2

Lucrarea dată reprezintă o sinteză a informației din mai multe resurse științifice, cu scop de a simplifica pregătirea pentru

examenul de Neurologie. Materialul a fost adaptat conform cerințelor înaintate de

Departamentul de Medicină Internă (disciplina Neurologie), din cadrul Universității de Stat de Medicină și Farmacie

“Nicolae Testemițanu”.

3

„O viață lungă poate să nu fie destul de bună, dar o viață bună este destul de lungă.” Benjamin Franklin

4

CUPRINS (click-abil)

A. SEMIOLOGIE

1. VIAȚA ȘI ACTIVITATEA PROFESORULUI NICOLAE TESTEMIȚANU 9

2. ROLUL SAVANȚILOR ÎN DEZVOLTAREA NEUROLOGIEI 10

3. CĂILE CONDUCTIVE ALE SENSIBILITĂȚII SUPERFICIALE. FELURILE DE DEREGLARE A SENSIBILITĂȚII. EXAMENUL NEUROLOGI 11

4. DUREREA. SISTEMUL NOCICEPTIV ȘI ANTINOCICEPTIV. TEORIA “PORȚII DE CONTROL” 12

5. CĂILE CONDUCTIVE ALE SENSIBILITĂȚII PROFUNDE. TIPURILE DE DEREGLARE. EXAMENUL NEUROLOGIC 13

6. CALEA PIRAMIDALĂ: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGIE, EXAMENUL NEUROLOGIC. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL 13

7. NEURONUL MOTOR PERIFERIC: ANATOMIE, SEMNE CLINICE (SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC) 15

8. NERVUL PERIFERIC: ANATOMIE, FIZIOLOGIE, SEMNE CLINICE ȘI ELECTROFIZIOLOGICE DE AFECTARE 15

9. SIMPTOMATOLOGIA AFECTĂRII ÎN SECȚIUNE TRANSVERSĂ COMPLETĂ A MĂDUVEI SPINĂRII LA DIVERSE NIVELE: CERVICAL, TORACIC, LOMBAR 16

10. SINDROMUL AFECTĂRII MĂDUVEI SPINĂRII ÎN SEMISECȚIUNE TRANSVERSĂ 16

11. TULBURĂRILE SFINCTERIENE DE ORIGINE NERVOASĂ 16

12. SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL: ANATOMIE, FIZIOLOGIE. SINDROAMELE HIPERTONICE-HIPOKINETIC ȘI HIPERKINETIC-HIPOTONIC 17

13. SEMIOLOGIA MIȘCĂRILOR INVOLUNTARE: TREMOR (PARKINSONIAN, DE ATITUDINE, DE ACȚIUNE), COREEA, ATETOZA, DISTONIA, DISKINEZII IATROGENE, TICURI, HEMISPASM FACIAL, MIOCLONII, HEMIBALISM 18

14. CEREBELUL: ANATOMIE, FIZIOLOGIE. SEMIOLOGIA AFECTĂRII CEREBELULUI: ATAXIE, DISMETRIE, ASINERGIE, ADIADOHOKINEZIE, TREMOR INTENȚIONAT, TULBURĂRI DE LIMBAJ ȘI SCRIS. METODICA EXAMENULUI CLINIC 19

15. SEMIOLOGIA DEREGLĂRILOR DE MERS. PARTICULARITĂȚILE CLINICE DE DIAGNOSTIC TOPIC ȘI ETIOLOGIC 21

16. MEZENCEFALUL, NERVII OCULOMOTORI III, IV: PARTICULARITĂȚI ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNE DE AFECTARE 22

17. PUNTEA LUI VAROLIO, NERVII CRANIENI V, VI, VII, VIII: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNELE DE AFECTARE 23

18. BULBUL RAHIDIAN, NERVII CRANIENI IX, X, XII: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNELE DE AFECTARE 26

5

19. SINDROAMELE ALTERNE. NOȚIUNI GENERALE. CLASIFICARE. SINDROMUL WALLENBERG 29

20. NERVUL OLFACTIV: PARTICULARITĂȚI ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNE DE AFECTARE 30

21. NERVUL OPTIC: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNE DE AFECTARE 30

22. SISTEMUL NERVOS VEGETATIV: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, EXAMENUL CLINICE ȘI INVESTIGAȚIILE SUPLIMENTARE, SEMNELE DE AFECTARE 31

23. PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE ALE REGIUNII HIPOTALAMICE. SINDROAMELE DISFUNCȚIEI HIPOTALAMICE. CRITERIILE CLINICE ALE SINDROMULUI HIPOTALAMIC 33

24. LOBUL FRONTAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE 35

25. TULBURĂRI DE LIMBAJ ÎN AFECTAREA SCOARȚEI CEREBRALE. SEMIOLOGIA AFAZIILOR 35

26. LOBUL TEMPORAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE 37

27. LOBUL PARIETAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE. SEMIOLOGIA APRAXIILOR 37

28. LOBUL OCCIPITAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE. AGNOZII 39

29. SISTEMUL LIMBIC: SINDROAME DE AFECTARE 40

30. CAPSULA INTERNĂ: ANATOMIE, FIZIOLOGIE ȘI SEMNE DE AFECTARE 41

31. INVESTIGAȚII SUPLIMENTARE FOLOSITE ÎN NEUROLOGIE: CU UTILIZAREA ULTRASUNETULUI, ELECTROFIZIOLOGICE (EEG, EMG, ULTRASONOGRAFIA DOPPLER A VASELOR MAGISTRALE CERVICO-CEREBRALE) 42

32. METODELE RADIOLOGICE ȘI NEUROIMAGISTICE CU ȘI FĂRĂ FOLOSIREA SUBSTANȚELOR DE CONTRAST: ANGIOGRAFIA, MIELOGRAFIA, TOMOGRAFIA COMPUTERIZATĂ, REZONANȚA MAGNETICĂ NUCLEARĂ, TOMOGRAFIA CU EMISIE DE POZITRONI 43

B. NOZOLOGIE NEUROLOGICĂ

33. POLINEUROPATIILE: ETIOLOGIE, CLASIFICARE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 45

34. AFECTAREA DE NERV MEDIAN, ULNAR, RADIAL: ETIOLOGIE: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 46

35. AFECTAREA NERVULUI PERONIER, TIBIAL: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 47

36. FACTORII DE RISC AI OSTEOCONDROZEI VERTEBRALE. SEMNELE RADIOLOGICE ALE OSTEOCONDROZEI VERTEBRALE 47

37. RADICULOPATIE LOMBO-SACRALĂ DISCOGENĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT CONSERVATOR ȘI CHIRURGICAL. COMPLICAȚIILE RADICULOPATIEI LOMBRO-SACRATE DISCOGENE 48

38. SINDROAMELE VERTEBROGENE CERVICALE (RADICULAR, SCAPULO-HUMERAL, SCALEN) 49

39. PLEXOPATIE CERVICO-BRAHIALĂ: ETIOLOGIE, FORME CLINICE, TRATAMENT 50

40. SINDROMUL GUILLAIN-BARRE: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 50

6

41. STRUCTURA MENINGELOR CEREBRALE. MENINGITA ȘI MENINGISMUL, TRIADA MENINGITICĂ 51

42. MENINGITELE SEROASE PRIMARE ȘI SECUNDARE: MENINGITA LIMFOCITARĂ ARMSTRONG, MENINGITELE ENTEROVIROTICE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 52

43. MENINGITA TUBERCULOASĂ: FORME CLINICE, PRINCIPII DE TRATAMENT 52

44. MENINGITA SEPTICĂ PRIMARĂ ȘI SECUNDARĂ: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 53

45. MIELITELE ACUTE: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 53

46. POLIOMIELITA: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT ȘI PROFILAXIE. SINDROMUL POST-POLIO 54

47. ICTUSUL ISCHEMIC MEDULAR: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL, TRATAMENT 55

48. MIELOPATIA VASCULARĂ CRONICĂ: ETIOLOGIE, FORME CLINICE, TRATAMENT 55

49. COMELE: CLASIFICARE, ETIOLOGIE, DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL, SCALA GLASGOW 56

50. COMELE PRIMARE (NEUROGENE) ȘI SECUNDARE (METABOLICE, SOMATICE ș.a.). ETIOLOGIE, DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL 57

51. SPECIFICUL EXAMENULUI PACIENTULUI FĂRĂ CONȘTIENȚĂ. INVESTIGAȚIILE SUPLIMENTARE ȘI PRINCIPIILE DE TRATAMENT AL STĂRILOR COMATOASE 58

52. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS ÎN GRIPĂ. ENCEFALITA GRIPALĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 59

53. CLASIFICAREA ENCEFALITELOR. DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT 60

54. ENCEFALITA HERPETICĂ. ETIOPATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 60

55. NEUROBORELIOZĂ. ETIOLOGIE, PATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 61

56. REACȚIA ENCEFALICĂ LA COPII. DEFINIȚIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 62

57. COREEA SIDENHAM. ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT. COREEA HUNTINGTON 62

58. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ: PATOGENIE, MANIFESTĂRILE CLINICE, DIAGNOSTIC 63

59. SCLEROZA MULTIPLĂ: PATOGENIE, CRITERII DE DIAGNOSTIC, FORME CLINICE, TRATAMENT 65

60. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS ÎN SIFILIS: FORME CLINICE, DIAGNOSTIC 66

61. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS ÎN SIDA: FORME CLINICE, DIAGNOSTIC 67

62. MANIFESTĂRILE CLINICE ALE ACCIDENTULUI VASCULAR CEREBRAL ȘI ACCIDENTULUI ISCHEMIC TRANZITOR. FIZIOLOGIA PATOLOGICĂ A INFARCTULUI CEREBRAL ȘI HEMORAGIEI CEREBRALE 68

63. EPIDEMIOLOGIA ACCIDENTULUI VASCULAR CEREBRAL, FACTORII DE RISC ȘI MĂSURILE DE PREVENȚIE. MANAGEMENT-UL HIPERTENSIUNII ARTERIALE, HIPERLIPIDEMIEI ȘI FIBRILAȚIEI ATRIALE. CAUZE RARE DE AVC 69

64. IMPORTANȚA METODELOR COMPLEMENTARE DE DIAGNOSTIC ÎN STABILIREA DIAGNOSTICULUI DE ACCIDENT VASCULAR CEREBRAL: CT, RMN, ANGIO-CT, ANGIO-RMN, ANGIOGRAFIEI CONVENȚIONALE, ULTRASONOGRAFIEI CAROTIDIENE. TRATAMENT AVC. TROMBOLIZA 70

7

65. CLASIFICAREA, SIMPTOMELE, DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL ȘI MANAGEMENT-UL DEMENȚELOR VASCULARE ȘI DEGENERATIVE 71

66. ETIOLOGIA ȘI FIZIOPATOLOGIA HEMORAGIEI SUBARAHNOIDIENE. MANIFESTĂRI CLINICE. TRATAMENT INTERVENȚIONAL 72

67. MANIFESTĂRILE CLINICE, INVESTIGAȚIILE COMPLEMENTARE ȘI TRATAMENTUL TROMBOZELOR VENOASE INTRACRANIENE 72

68. BOALA PARKINSON: PATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 73

69. DISTONIE NEURO-VEGETATIVĂ: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC. TULBURĂRI AFECTIVE (ANXIETATE, DEPRESIE) ȘI SINDROMUL PSIHO-VEGETATIV. ATACUL DE PANICĂ 74

70. INSUFICIENȚA VEGETATIVĂ PERIFERICĂ. ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE ALE SISTEMELOR CARDIOVASCULAR, RESPIRATOR, GASTRO-INTESTINAL, URINAR, SEXUAL ȘI SUDORAȚIE. CINCI TESTE DE DIAGNOTIC 76

71. CLASIFICAREA EPILEPSIEI ȘI CRIZELOR EPILEPTICE 77

72. MANIFESTĂRILE CLINICE ȘI ELECTROFIZIOLOGICE ALE CRIZELOR EPILEPTICE GENERALIZATE 78

73. MANIFESTĂRILE CLINICE ȘI ELECTROFIZIOLOGICE ALE CRIZELOR EPILEPTICE PARȚIALE 78

74. EPILEPSIA TEMPORALĂ. MANIFESTĂRILE ALGICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 79

75. PRINCIPIILE ȘI ALGORITMUL DE TRATAMENT AL EPILEPSIEI 80

76. STAREA DE RĂU EPILEPTIC. TRATAMENT INTENSIV 80

77. PARALIZIA CEREBRALĂ INFANTILĂ (ETIOLOGIE, FORME CLINICE, TRATAMENT) 80

78. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS ÎN PATOLOGIA ORGANELOR INTERNE (CARDIOVASCULAR, RESPIRATOR, GASTROINTESTINAL ȘI FICAT) 82

79. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS ÎN AFECȚIUNILE ENDOCRINE ȘI MALADIILE HEMATOLOGICE 83

80. SINDROMUL PARANEOPLAZIC. DEFINIȚIE, PATOGENIE, MANIFESTĂRI NEUROLOGICE, DIAGNOSTIC 83

81. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS ÎN ALCOOLISM. ENCEFALOPATIA GAYET WERNICKE, SINDROMUL KORSAKOFF, DEGENERESCENȚA CEREBELOASĂ, POLINEUROPATIA ETILICĂ 85

82. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS CAUZATE DE SUBSTANȚE TOXICE (PESTICIDE, ERBICIDE) 86

83. CEFALEEA. CLASIFICARE INTERNAȚIONALĂ. CEFALEELE PRIMARE ȘI SECUNDARE. SPECIFICUL ANAMNEZEI LA PACIENTUL CU CEFALEE 87

84. MIGRENA. CLASIFICARE. CRITERII DE DIAGNOSTIC, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 87

85. CEFALEE DE TIP TENSIONAL: MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 88

86. CEFALEEA CLUSTER (ÎN CIORCHINE) ȘI HEMICRANIA PAROXISTICĂ. MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 89

87. VERTIJUL: NOȚIUNI GENERALE. VERTIJUL PAROXISTIC POZIȚIONAL BENIGN 89

88. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIANĂ: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 90

8

89. TUMORILE CEREBRALE SUPRATENTORIALE. SEMNE GENERALE ȘI FOCALE, PARTICULARITĂȚI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 91

90. TUMORI CEREBRALE INFRATENTORIALE. SEMNE GENRALE ȘI FOCALE, PARTICULARITĂȚI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 94

91. SINDROMUL ANGAJĂRII ȘI DISLOCĂRII CEREBRALE 96

92. TUMORILE EXTRA ȘI INTRAMEDULARE. MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT 96

93. CLASIFICAREA TRAUMATISMULUI CRANIO-CEREBRAL. COMOȚIA CEREBRALĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 98

94. CONTUZIA ȘI COMPRESIA CEREBRALĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT. COMPLICAȚIILE TRAUMELOR CRANIO-CEREBRALE 99

95. TRAUMATISMUL VERTEBRO-MEDULAR. MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT 99

96. DISTROFIILE MUSCULARE PROGRESIVE: MIODISTROFIA DUCHENNE, MIODISTROFIA ERB-ROT100

97. BOALA WILSON (DEGENERESCENȚA HEPATO-LENTICULARĂ): PATOGENIE, FORME CLINICE, TRATAMENT 101

98. MIASTENIA: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT. CRIZA MIASTENICĂ. TRATAMENTUL DE URGENȚĂ 102

99. AMIOTROFIA NEVRALĂ CHARCOT-MARIE, PARAPLEGIA SPASTICĂ FAMILIALĂ STRUMPELL 103

100. ATAXIILE EREDO-DEGENERESCENTE ALE SISTEMULUI NERVOS: BOALA FRIEDREICH, ATAXIA CEREBELOASĂ PIERRE-MARIE 105

101. MIOTONIE: PATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT 106

9

A. SEMIOLOGIE

1. VIAȚA ȘI ACTIVITATEA PROFESORULUI NICOLAE TESTEMIȚANU Nicolae Testemiţanu s-a născut la 1 august 1927 în satul Ochiul Alb, judeţul Bălţi într-o familie de ţărani mijlocaşi cu mulţi copii: tatăl, Andrei Testemiţanu, de profesie agricultor, îşi trăgea obârşia din Mihăileni, sat mare din apropierea Ochiului Alb, şi mama, Axenia Testemiţanu, de profesiune casnică. Şi-a început cariera de muncă în calitate de medic-ordinator al secţiei Chirurgie a spitalului raional central din orăşelul Râşcani, de unde peste câteva luni a fost „absorbit” din nou de capitală. Din 1954 este numit asistent la catedra Chirurgie Generală a ISMC, activând concomitent şi în calitate de şef al secţiei Medico-Sanitare a Ministerului de Interne al RSSM. Din anul 1955 este numit medic-şef al Spitalului Clinic Republican, funcţie de răspundere care necesita profesionalism, aptitudini manageriale şi organizatorice. Dând dovadă de abilitate şi operativitate în muncă, în scurt timp asigură o avansare în bine a treburilor de la SCR: deschide noi secţii specializate, pe o bază mai trainică reaşează gospodăria de aici. Dispunând de forţe inepuizabile în activitatea cotidiană, fondează concomitent revista „ Ocrotirea Sănătăţii”, fiind şi primul ei redactor-şef, continuă asiduu munca de cercetare la catedră, finisând teza de doctor în medicină, pe care a susţinut-o în anul 1958. Acea activitate fructuoasă a fost apreciată de autorităţi, fapt care a decis înaintarea sa în anul 1959 în funcţia de rector al Institutului de Stat de Medicină din Chişinău, moment semnificativ, deoarece în fruntea instituţiei respective este, pentru prima dată, desemnat un fost absolvent al ei de aici, de pe meridian moldav. Avea doar 32 de ani, era plin de romantism, purta în inimă o dorinţă nestrămutată de a face cât mai mult bine poporului. Deschide noi facultăţi, construieşte spaţii pentru studii, cămine studenţeşti, laboratoare, o bază pentru odihnă şi sport pe litoralul Mării Negre. Pune bazele serviciului traumatologic – ortopedic, are în genere permanent în vizor dezvoltarea ştiinţei medicale, încurajând şi promovând în direcţia dată cât mai mulţi tineri laborioşi şi talentaţi. La această etapă îşi manifestă plenar calităţile organizatorice, demonstrând prin fapte concrete de ce este în stare. Erau anii aşa zisului „dezgheţ hruşciovist”, când oamenii cu iniţiativă şi capabili găseau tot mai des cale verde spre afirmare. În această ordine de idei, înaintarea sa la funcţia de ministru al sănătăţii a fost considerată de conducerea republicii, dar şi de întreaga comunitate medicală ca un act logic, menit să schimbe în bine situaţia destul de complicată din ramură. A refuzat din start oferta, căci abia-şi luase avânt în multiplele transformări de la Alma Mater, dar „vocea partidului” pe atunci era aspră şi decisivă, împotrivirile în faţa ei nu aveau sens. A cedat, fiind îndemnat de gândul că din această funcţie va reuşi să-şi servească cu şi mai multă consistenţă poporul, idealul său cel sfânt. Nu l-au speriat volumul muncii, nici dimensiunile acelui câmp în paragină din ramură: a venit cu idei noi, salvatoare, a emis strategii cu bătaie lungă în vederea pregătirii cadrelor de specialişti şi savanţi, consolidarea bazei tehnico-materiale din domeniul medicinii. Zilnic se afla pe teren – în sate, cătune, orăşele, oraşe – analizând cu discernământ şi în profunzime situaţia la zi, concretizându-şi sie şi echipei sale priorităţile de moment. De pe atunci fu luată decizia de a acorda o atenţie sporită calităţii medicinii din spaţiul rural; dacă în oraşe era deja asigurată cât de cât asistenţa medicală specializată, apoi la sat ea lipsea cu desăvârşire. Deci, se cerea găsită o ieşire din situaţie. A construit mult, mijloacele sclipuindu-le din fondul de stat, dar şi din veniturile colhozurilor. A selectat şi a recomandat la studii în doctorantură în diverse centre ştiinţifice din fosta Uniunea Sovietică circa 250 de persoane, care ulterior au revenit la baştină cu o pregătire excelentă, cu grade de cercetători în multe specialităţi. Scopul său suprem era asigurarea sănătăţii oamenilor şi a pământului. În bună parte a reuşit, fiind unicul ministru din republicile unionale de atunci, care a reuşit să ducă o luptă eficientă împotriva abuzului de folosire a pesticidelor în agricultură (chimicale dăunătoare sănătăţii oamenilor), trecând prin guvern o decizie în această privinţă.

10

Prin tot ce făcea, prin comportarea ireproşabilă a sa de militant pentru propăşire şi dreptate, devenise foarte popular în republică. Era deja considerat de către potentaţii zilei drept rival al lor, lucru pe care nu au putut să i-l ierte. A urmat acea răfuială politică din 19 martie 1968, când, în rezultatul unor discuţii de câteva ore la c.c. al p. c. m., Nicolae Testemiţanu a fost destituit din post. I-au pus în cârcă încălcarea „ principiului leninist de selectare şi repartizare a cadrelor,” învinuire grea pe atunci, pe când, de fapt, l-au demisionat pentru naţionalism. Destinul acesta au avut să-l înfrunte ulterior mai mulţi feciori destoinici ai plaiului moldav, fapt confirmat de arhive şi martori oculari ai acelor timpuri. Nu şi-a pierdut cumpătul; deşi a fost solicitat să activeze în cadrul ministerului unional de ramură, a decis, totuşi, să rămână în Moldova, să se ocupe mai intens de cercetarea ştiinţifică. Fireşte, rana sângerândă, produsă în urma acelei răfuieli politice, l-a durut permanent, rămânând ca o cicatrice pe tot restul vieţii. De felul său blajin de a fi, o lume cunoaşte, i-a iertat pe toţi şi pe toate, consacrându-se totalmente muncii de cercetare. Este doctorand, activează un timp conferenţiar la catedra Medicină Socială şi Organizarea Ocrotirii Sănătăţii a ISMC; în anul 1971 devine doctor habilitat în medicină, fiind profesor universitar la aceiaşi catedră. Din anul 1973 şi până la decesul subit, în anul 1986, este şef al catedrei Medicină Socială şi Organizarea Ocrotirii Sănătăţii a ISMC. S-a adunat în sine, a păşit peste toate greutăţile şi a învins. Interesul său ştiinţific şi practic era orientat spre argumentare necesităţii de a lichida deosebirile de fond dintre nivelurile de asistenţă medicală acordată populaţiei rurale faţă de cea urbană. A creat o şcoală ştiinţifică cu orientare aprofundată în direcţia dată, a adunat în palmaresul său ştiinţific la peste 220 de lucrări publicate, inclusiv 15 monografii, a elaborat „o nouă concepţie ştiinţifică de organizare a asistenţei medicale specializate de ambulatoriu şi de staţionar cu servicii de urgenţă acordate populaţiei rurale.”

2. ROLUL SAVANȚILOR ÎN DEZVOLTAREA NEUROLOGIEI Jean-Martin Charcot (1825-1893) – fondatorul neurologiei mondiale. Între anii 1862 şi 1870 J-M Charcot constituie bazele unei noi discipline medicale: Neurologia. 1882 – crearea catedrei de boli nervoase. Clinician-neurolog şi neuropatolog remarcabil. Studii clasice în problema: tabes-ului, artropahiei “Articulaţia Charcot ", Scleroza Laterală Amiotrofică (maladia Charcot), neuropatiile (Charcot-Marie-Tooth), poliomielita, anevrismele, clonusul plantar, Triada Charcot în SM. Studii în problema isteriei, a utilizat hipnoza în cercetarea fenomenelor isterice. Gheorghe Marinescu (1863-1938) - Fondatorul şcolii romaneşti de neurologie. În 1897 formează catedra clinică a maladiilor nervoase. Printre primii din lume a aplicat in neurologie metode histologice si histopatologice si metoda anatomoclinica in cercetarea stiintifica teoria troficitatii reflexe (reflexul palmo-mentonier, localizarilor nucleul nervului pneumogastric, al nervului facial, regenerare SN la bolnavii de tabes). Ivan Pavlov (1849-1936) - Pavlov a fost educat pentru a deveni de preot, dar el a ales cariera de savant. A făcut studii în Germania. Contribuţii numeroase în 4 domenii importante: fiziologia cardiacă, digestie, SNC, psihofiziologie. Cercetările în secreţia digestivă i-au adus premiul Nobel în 1904. A dezvoltat faimoasa “fistulă a lui Pavlov” ("Pavlov pouch“). Studii psihologice cu utilizarea fiziologiei în acest domeniu. Cartea dedicată reflexelor este fundamentală. Recunoscut ca cel mai remarcabil savant al Rusiei, în pofida faptului că el nu a acceptat Comunismul. Unul din celebri fiziologi al tuturor timpurilor.

11

Boris I. Șarapov – a fondat catedra de neurologie, în octombrie 1945. A condus catedra în perioada anilor 1945-1953 și 1956-1969, făcând întrerupere, trei ani lucrând în funcţie de şef catedrei de neurologie al Institului de Medicină din Odesa. În această perioadă au condus catedra conferenţiarul P.Varno (1953-1954) şi profesorul S.Ahundov (1954-1956).

3. CĂILE CONDUCTIVE ALE SENSIBILITĂȚII SUPERFICIALE. FELURILE DE DEREGLARE A SENSIBILITĂȚII. EXAMENUL NEUROLOGI

Sensibilitatea – proprietatea organismului de a recepționa excitările provenite din mediul extern sau organe și de a răspunde prin diverse reacții. Sensibilitate superficială – senzațiile provenite de la receptori externi (durere, termic și tactil). Este sensibilitate epicritică, fină. Calea sensibilității superficiale: Este format din 3 neuroni. Primul neuron se află în ganglionul spinal. Axonul acestuia trec prin radiculele posterioare în măduva spinării, în cordonul posterior, formând sinapsă cu al doilea neuron în cornul posterior. Dendritele pleacă spre dermatomul corespunzător nervului spinal (dermatomul este zona inervației cutanate a unui ganglion intervertebral). Axonul neuronului doi trece prin comisura anterioară, de partea opusă, în cordonul lateral. Această trecere se face oblic, cu 1-2 segmente mai sus. Axonul se ridică în sus, trece prin trunchiul cerebral până la nucleii ventro-laterali ai talamusului, constituind al treilea neuron. Această cale constituie tractul spino-talamic. În bulb, tractul se află dorsal de olive, iar la nivelul punții și mezencefalului, dorsal de lemniscul medial. Axonul neuronului trei urmează spre cortex, trecând prin brațul posterior al capsulei interne, posterior de tractul piramidal. Aceasta constituie tractul talamo-cortical, care se ramidică formând corona radiata, și ajunge la circumvoluțiunea postcentrală a lobului parietal. În ariile senzoriale corticale, are loc repartizarea somatotopică a căilor conductive, astfel în partea superioară avem sensibilitatea membrului inferior, iar în partea inferioară pentru față, membrul superior, cutia toracică și abdomen. Feluri de dereglare a sensibilității: - hiperestezie: recepție mai intensă - hipoestezie: recepție mai slabă - anestezie: lipsa recepției - hiperpatie: modificarea pragului recepției - dizestezie: dacă este aplicată căldură, bolnavul percepe rece, și invers - poliestezie: o senzație dureroasă înglobează mai multe excitații - parestezie: senzații anormale precum amorțeală, înțepături, furnicături - algie talamică: durere cu caracter special, spontan, cu hiperpatie. Se intensifică la orice excitație în jumătatea corpului opusă leziunii - algie fantomă: la excitarea talamusului optic, apar dureri în membrul amputat - cauzalgie: dureri difuze vegetative fără a cunoaște cauza

12

4. DUREREA. SISTEMUL NOCICEPTIV ȘI ANTINOCICEPTIV. TEORIA “PORȚII DE CONTROL”

Durerea – cel mai precoce simptom natural al unei maladii. Semnal de alarmă. Durerea mobilizează toate sistemele funcționale de supraviețuire ale organismului, pentru înlăturarea acțiunii factorului nociv. Este o experiență senzorială și emoțională dezagreabilă, condiționată de o leziune tisurală veritabilă sau potențială. Anatomic și fiziopatologic este legată de calea sensibilității superficiale. Există 3 categorii de nociceptori: - termici: activați la 45*C sau la -5*C - mecanici: presiuni intense asupra pielii, sunt conectați cu fibrele A-delta - polimodali: stimuli termici, mecanici sau chimici, sunt asociați fibrelor C nemielinizante cu viteză mică de conducere (1 m/s). Calea durerii: Primul neuron se află în ganglionul spinal. Axonul ajunge în cornul posterior al măduvii spinării unde se află al doilea neuron, care are conexiuni cu celulele cornului lateral și cel anterior, asigurând la nivel spinal reflexele somatice și vegetative asociate fenomenului algic. Majoritatea fibrelor neuronului 2 ce asigură transmiterea durerii, se proiectează contralaterală (o mică parte ipsilateral), spre nivelele superioare. Aferențele nociceptive încrucișate se situează pe partea internă a tractului spino-talamic, asigurând transmiterea rapidă a durerii (aferențe rapide). Aferențele lente (tract spino-reticular, spino-mezencefalic, cervico-talamic) se proiectează în formațiunea reticulară, talamus etc. conectându-se mai departe cu structurile sistemului limbic și alte formațiuni cerebrale. Căile de transmitere lentă generează senzații difuze, rău localizate, de la structurile profunde (organe interne, periost). Sunt 2 grupuri de nuclei ai talamusului care primesc informația nociceptivă: - lateral: prin intermediul tractului spino-talamic, leziunea provoacă durerea centrală, sindrom Dejerine-Roussy – dureri spontane arzătoare, dizestezii în diversiune regiuni ale corpului unde factorii nocivi nu provoacă durere - medial: prin tractul paleo-spinal. De la nucleii talamici începe al treilea neuron nociceptiv, care se proiectează pe cortexul cerebral. În cortex, la răspunsul stimulenților nociceptivi, activează 2 regiuni corticale: girus cinguli (parte a sistemului limbic, componenta emoțională a dureri), și cortex insular (prelucrează informația din mediul intern, contribuie la apariția componentei vegetative a răspunsului la durere; leziunea acestuia duce la asimbolia durerii – pacientul percepe durerea, dar nu are reacții vegetative adecvate asociate răspunsului nervos). Cortexul insular integrează componentele senzoriale, afective și cognitive ale durerii. Teoria porții de control a durerii: Durerea este rezultatul unui echilibru al activității nociceptive și antinociceptive. Teorie formulată în 1965 de către Melzack și Wall. Teoria constă în felul următor: un stimul aplicat pe tegumente activează atât fibrele cu diametru mare cât și cele cu diametru mic. Dacă intensitatea stimulului este mică, predomină vehicularea prin fibrele cu diametru mare, cu excitarea neuronului inhibitor, iar celule responsabilă de transmiterea impusului nu va genera impulsul. Dacă stimulul este intens, predomină vehicularea stimulului prin fibrele de diametru mic, interneuronul inhibitor tace, cu activitarea celulei de transmitere, ceea ce condiționează durerea. Două mecanism pot închide această poartă: impulsurile survenite prin fibrele de diametru mare și influențele descendente realizate pe căile recent descoperite de modulare.

13

Sistemul antinociceptiv: - sistem opioid endogen. Endomorfinele - sistemul adrenergic - sistemul GABA-ergic - sistemul serotoninergic - sistemul canabinoid

5. CĂILE CONDUCTIVE ALE SENSIBILITĂȚII PROFUNDE. TIPURILE DE DEREGLARE. EXAMENUL NEUROLOGIC

Sensibilitatea – proprietatea organismului de a recepționa excitările provenite din mediul extern sau organe și de a răspunde prin diverse reacții. Sensibilitatea profundă – reprezintă simțurile poziției corpului și extremităților (mio-artro-kinetic), oferă simțul de localizare, stereognozia. Calea sensibilității profunde: Primul neuron se află în ganglionul spinal. Axonii trec prin radiculele posterioare în măduva spinării, în cordonul posterior, apoi în componența fasciculelor Goll și Burdach se ridică în sus până la bulbul rahidian. Neuronul doi se află în nucleii canalului gracilis (Goll) și cuneat (Burdach). Axonii acestora trec pe partea opusă, se ridică mai sus, iar la nivelul punții se asociează cu fibrele sensibilității superficiale, ajungând la talamus, constituind al treilea neuron. Aceasta constituie tractul bulbo-talamic (lemniscul medial). Axonii neuronului trei trec în cortexul parietal. Fibrele aferente se termină în circumvoluțiunea postcentrală a lobului parietal și precentrală. Aceasta constituie tractul talamo-cortical. Tipuri de dereglare a sensibilității: Clasificare topografică: - periferic: mononeural, multineural, polineural, plexal - segmentar (dermatomer): ganglionar (erupții herpes Zoster), radicular (semne de elongație), coarne posterioare (disociat), comisural (siringomielie) - conductiv (prezența nivelului de afectare): cordoane posterioare (ataxie senzitivă), sindrom Brown-Sequard (semisecțiune transversă), secțiune transversă completă, truncular, talamic, capsular - cortical - funcțional

6. CALEA PIRAMIDALĂ: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGIE, EXAMENUL NEUROLOGIC. SINDROMUL DE NEURON MOTOR CENTRAL

Motilitatea se realizează datorită la 3 sisteme: - motilitate voluntară: conștientă, prin sistemul piramidal - motilitate involuntară: inconștientă, prin sistemul extrapiramidal - motoneuroni periferici: în coarnele anterioare ale măduvei spinării

14

Neuronul motor central Este format din căile motorii: calea piramidală (pleacă din cortexul cerebral), din celulele Betz din aria 4 Brodmann. În cortex nu este o localizare strictă a centrului motor, reprezentată de analizatorul cortical motor, care include: nucleul central și celulele ce îndeplinesc aceeași funcție, situate pe alte câmpuri corticale. Sunt circa 25000 celule Betz. Este prezentă somatotopia, similară ca la sensibilitate. Astfel partea superioară a cortexului corespunde membrului inferior, iar circumvoluțiunea precentrală corespunde membrului superior, capului și trunchiului. În componența tractului piramidal, pleacă fibrele cortico-nucleare ce se termină în nucleii nervilor motorii cranieni situația în trunchiul cerebral, destinați pentru inervarea mușchilor feței, masticatori, laringelui și faringelui. La nivelul lobului paracentral, în apropierea proiecției membrului inferior se formează fibrele tractului cortico-lombo-sacral pentru inervarea somatică piramidală voluntară a organelor situate în bazinul pelvian (rect, vezica urinară, organe genitale). Fasciculul piramidal coboară de la cortex, formând coroana radiată, trece prin brațul posterior al capsulei interne. Ulterior trece prin trunchiul cerebral (peduncul cerebral), unde fibrele cortico-nucleare dețin partea internă a piciorului, iar fibrele cortico-spinale sunt destinate membrului superior și inferior. Toți nervii motori din trunchiul cerebral se mențin într-o legătură bilaterală cu cortexul cerebral, excepție fiind nervul hipoglos (XII) și nucleul dorsal al nervului facial. Fasciculul piramidal la limita dintre bulbul rahidian și măduva spinării 80% se încrucișează, formând fasciculul piramidal încrucișat, iar 20% fasciculul piramidal direct. Cel încrucișat se află în cordonul lateral în MS, 25% se termină în motoneuronii din coarnele anterioare, 75% ajung indirect la motoneuroni prin celulele intercalate. Fasciculul piramidal direct coboară în cordonul anterior, pleacă prin comisura anterioară spre cornul anterior din partea opusă. În coarnele anterioare sunt tipuri de celule diferențiate: somatomotorii, alfa și intercalate (Renshaw). Celulele afla-somatomotorii se dispun în grupuri: antero-medial (la nivelul toracelui, inervează mușchii lungi ai spatelui), antero-lateral (inervează mușchii abdominali și intercostali), 5 grupuri nucleare (la nivel cervical și lombar, 2 nuclei mediali – inervează mușchii proximali, 2 nuclei laterali – inervează mușchii distali, 1 nucleu central – din C3-C5 inervează diafragma toracică, iar din L2-S2 inervează diafragma pelviană). Motilitatea se realizează prin arcul reflex medular, care constă din cale aferentă senzitivă, eferentă motorie și motoneuron motor situat în coarnele anterioare medulare. Axonii celulelor coarnelor anterioare, părăsind MS, formează nervul spinal, ce se desparte în ramuri ventrale și inervează mușchii mâinilor, picioarelor, trunchi. Sindromul neuronului motor central Lezarea fasciculului piramidal la nivelul scoarței, trunchiului sau MS. Include paralizie, cu interesarea motilității voluntare. Simptome: hipertonus muscular, hiperreflexie osteotendinoasă, clonusul labei piciorului și rotulei, diminuarea sau abolirea reflexelor cutanate abdominale și cremaster, reflexe patologice pozitive (Babinski, Oppenheim, Gordon, Rossolimo), sinkinezii.

15

7. NEURONUL MOTOR PERIFERIC: ANATOMIE, SEMNE CLINICE (SINDROM DE NEURON MOTOR PERIFERIC)

Neuronul motor periferic este situat în coarnele anterioare ale MS, axonul trecând în rădăcinele anterioare și nervi periferici. Este unica legătură eferentă a sistemului nervos cu mușchii. Sindromul neuronului motor periferic Lezarea cornului sau a axonului cauzează denervarea motorie a mușchiului. Sindromul constă din paralizia mușchilor (paralizie flască). Deosebim simptome: atrofie musculară, fasciculații musculare, hipotonie musculară, abolirea reflexelor osteotendinoase, reacție de degenerescență.

8. NERVUL PERIFERIC: ANATOMIE, FIZIOLOGIE, SEMNE CLINICE ȘI ELECTROFIZIOLOGICE DE AFECTARE

Anatomia și fiziologia Rădăcinile constituie partea intrarahidiană a nervilor spinali și numără 31 de perechi: 8 cervicale, 12 toracice, 5 lombare, 5 sacrate și 1 coccigiană. Rădăcinile sunt de 2 feluri: - anterioară: fibrele axonale ale neuronului motor periferic - posterioară: fibrele axonale ale neuronului senzitiv, situat în ganglionul spinal, ce intră în MS la nivelul șanțului colateral posterior. Ambele rădăcini se unesc la ieșirea din gaura de conjugare, formând nervul rahidian. La ieșirea din gaura conjugare, rădăcinile se despart în 2 ramuri terminale: plex cervico-dorsal (C5-D2), și plex lombo-sacral (L3-S3). În regiunea dorsală acestea formează nervii intercostali. Plexurile nervoase formează nervii periferici, care conține fibre senzitive, motorii și vegetative. Rădăcinile senzitive au distribuție cutanată sub formă de benzi (dermatomi). Afecțiunile SNP Clinic - nevralgii: iritarea nervilor, păstrând funcția (simptom de bază durerea) - nevrite (neuropatii): tulburări motorii sau senzitivo-motorii și vegetative, funcția dereglată Topografic - radiculopatii, funiculopatii, gangliopatii Nevritele pot fi: mono, multi și polinevrite Etiologic - exogen, endogen, primar și secundar

16

9. SIMPTOMATOLOGIA AFECTĂRII ÎN SECȚIUNE TRANSVERSĂ COMPLETĂ A MĂDUVEI SPINĂRII LA DIVERSE NIVELE: CERVICAL, TORACIC, LOMBAR

Afectarea de secțiune transversală medulară se manifestă prin paraplegie sau tetraplegie, însoțite de dereglări ale sensibilității de tip conductor sublezional, atât profund (cordon posterior Goll și Burdach) cât și superficial (cordoane laterale – tract spinotalamic), tulburări vegetative trofice. Cervical superior C2-C4: tetraplegie spastică, pareza sternocleidomastoidian și trapez, pareza diafragmului (n. frenic), tulburări respiratorii (n. intercostali) Cervical inferior C5-C8: tetraplecie spastico-amiotrofică în membrele superioare și paraplegie spastică inferioară asociată cu dereglări ale sensibilității de tip conductor, sindrom Claud Bernard-Horner (afectare coarne laterale vegetative C8-D1) Toracic T1-2: paraplegie spastică inferioară, dereglarea sensibilității superficiale și profunde de tip conductor, abolirea reflexelor abdominale și sfincteriene Lombar L1-4: paraplegie flască inferioară cu dereglarea sensibilității de tip conductor, dereglări sfincteriene Epiconus L5-S2: paralizii în membrele inferioare ce intersectează musculatura distală, reflex achilian abolit, tulburări de sensibilitate, tulburări sfincteriene Conus terminal S3-S5: tulburări de sensibilitate în regiune genitală, anală, în formă de șa, dereglări sfincteriene și sexuale.

10. SINDROMUL AFECTĂRII MĂDUVEI SPINĂRII ÎN SEMISECȚIUNE TRANSVERSĂ Sindrom Brown-Sequard: pierderea sensibilității și motilității din cauza hemisecțiunii laterale a MS. Se manifestă prin hemiplegie ipsilaterală cu durere contralaterală și dereglări de sensibilitate (temperatura contralateral, din cauza încrucișării fibrelor tractului spino-talamic, locul leziunii este cu câteva segmente mai sus). Deosebim sindromul neuronului motor periferic, din cauza distrugerii neuronilor din coarnele anterioare. Este pierdută sensibilitatea kinestezică, vibratorie, tactilă de aceeași parte cu leziunea. Sindromul apare din cauza: traumelor, tumoare, hernii, hemoragii, infecții.

11. TULBURĂRILE SFINCTERIENE DE ORIGINE NERVOASĂ Cele două funcţii ale sistemului vezico-sfincterian necesită structuri urologice (detrusor, sfincter uretral striat şi neted), cât şi neurologice (căi periferice, centrii medulari, protuberanţiali si cerebrali) integre. Detrusorul este sub dependenţa sistemului parasimpatic sacrat prin intermediul plexului hipogastric şi al nervilor pelvini. Sfincterul striat este supus voinţei, graţie semnalelor ce trec prin fasciculul corticospinal, cu un releu în coarnele anterioare ale maduvei sacrate (nucleul Onuf), prelungite de nervul2 pudendal. În sfincterul neted se găsesc receptori alfa, aflaţi sub dependenţa sistemului nervos autonom simpatic. Căile simpatice îşi au originea în măduva toraco-lombară (T10-L2) şi se prelungesc cu nervul hipogastric. În mod normal, fiziologic, în timpul fazei de continenţă, vezica este capabilă să se umple la 300-600 ml, păstrând o presiune joasă (< 20 cm H2O), graţie proprietăţilor vâsco-elastice ale peretelui pe de o parte, iar pe de alta inhibiţiei activităţii detrusoriene prin inhibiţia reflexului metameric al micţiunii. Pe de altă parte, creşterea tonusului uretral (guarding reflex) permite continenţa. Toate aceste mecanisme sunt involuntare.

17

Faza micţională voluntară este mai scurtă si presupune, pe de o parte, relaxarea sfincterelor şi, pe de alta, contracţia detrusorului la presiuni de maximum 30-40 cm H2O la bărbat şi inferioare la 25 cm H2O la femeie. În permanenţă există deci o coordonare vezico-sfincteriană prin echilibrul dintre ntre sistemul simpatic şi cel parasimpatic. Această sinergie este reflexă, are punct de plecare perineal şi este sub controlul centrului micţional protuberanţial (zis « al sinergiei »).

12. SISTEMUL EXTRAPIRAMIDAL: ANATOMIE, FIZIOLOGIE. SINDROAMELE HIPERTONICE-HIPOKINETIC ȘI HIPERKINETIC-HIPOTONIC

Anatomie Sistemul extrapiramidal include: arii corticale, formațiuni subcorticale, formațiuni din trunchiul cerebral. Ariile corticale sunt din lobul parietal, temporal și occipital. Formațiunile subcorticale sunt reprezentate de nucleii corpului striat: nucleul caudat și nucleul lenticular. Nucleul caudat – masă de substanță cenușie, sub formă de virgulă cu 3 porțiuni – cap, corp și coadă. Nucleii extrapiramidali ai talamusului: nucleul ventral anterior, intermediar și centro-median Lewys. Caudatul cuprinde 2 tipuri de celule: mici și gigantice. Ambele conțin serotonină (5-TH), noradrenalină (NA), acetilcolină (Ach), dopamină (DA) și acid gama-amino-butiric (GABA). Nucleul lenticular – lateral de caudat și talamus, separat prin capsulă internă. Forma de piramidă, la bază este de culoare închisă (putamen), și la vârf mai deschis (palid). Palidul se împarte în 2 porțiuni: internă (globus medialis) și externă (globus lateralis). Palidul conține pigment galben și cantitate mărită de GABA. Formațiunile trunchiului cerebral Nucleul roșu – la hotarul diencefal-mezencefal, are formă ovală, culoare roșietică. Are 2 poriuni de neuroni: paleorubrum (cea mai veche filogenetic, neuroni mari, puțin pigment, ocupă polul inferior nucleului), și neorubrum (neuroni mici, mult pigment, ocupă polul superior). Substanța neagră – transversal pe suprafața dintre fața medială și laterală ale pedunculilor cerebrali. Are 2 zone: dorsală (neagră, dopaminergică, furnizor principal pentru corp striat) și ventrală (roșie-închisă, colinergică). Oliva bulbară – lamă de substanță cenușie. Nucleii vestibulari – situați în partea inferioară a protuberanței și superioară a bulbului (Deiters, Roller și Bechterew). Rol în formarea echilibrului. Conexiunile sistemului extrapiramidal Circuite închise (modalitate prin care circuitul se închide la nivelul aceleiași formațiuni, de unde a plecat aferența sa) - cortico-strio-cortical: frânează mișcările involuntare, anormale - nigro-strio-nigral: cale dopaminergică, întreruperea produce scăderea concentrației de dopamină în neostriat - strio-palido-intralaminostriat: trece prin fasciculul talamic Circuite deschise (structura extrapiramidală se conectează cu cortex, MS) - nigro-caudato-palido-talamo-cortico-piramido-spinal: activitatea centrală extrapiramidală ajunge la nivelul motoneuronilor afla din cornul anterior al MS

18

- nigro-caudato-palido-talamo-cortico-tegmento-spinal: căi multisinaptice, controlează activitatea motoneuronilor gama - rubro-tegmento-spinal În cornul anterior sunt celule afla, ce reprezintă neuronii motorii periferici și celule gama pentru tonus funcțional. Celulele alfa produc contracție bruscă. Celulele gama fac ca mușchii să se contracte pe o lungime prestabilită. Formațiunile extrapiramidale exercită asupra celulelor afla și gama atât efect stimulator cât și inhibitor. Fiziologie și biochimie Sistemul motor extrapiramidal filogenetic este cel mai vechi. Asigură motricitatea, la om fiind cale secundară, în important în reglarea tonusului muscular, mișcărilor automate, inhibiția mișcărilor involuntare. În funcționarea sistemului sunt importanți neuromediatorii. Nucleii bazali conțin cea mai mare concentrație de dopamină (nuclei bazali, locul niger), acetilcolină, GABA. Dopamina este importantă în sistemul nigro-striat, fiind sintetizată de neuronii substanței negre, și se acumulează în caudat și putamen. Scăderea acesteia în substanța neagră produce sindrom Parkinson. Fiind eliberată în caudat, dopamina este inactivată enzimatic de COMT (catecolometiltransferaza), și recaptată de neuroni dopaminergici. Dopamina nu trece bariera hematoencefalică. Din această cauză, în Parkinson, se administrează precursorul acesteia L-Dopa. Se adaugă și inhibitorul decarboxilazei, pentru a scade efectele secundare periferice. Sindrom hipertonic-hipokinetic Sindromul Parkinson, caracterizat prin rigiditate plastică, asociată cu încetinirea mișcărilor voluntare (akinezie) și tremurături. Sindrom hipotonic-hiperkinetic Domină mișcările involuntare de tip coreic, atetozic, coreo-atetozic, hemibalic. Mișcările sunt însoțite de hipotonie.

13. SEMIOLOGIA MIȘCĂRILOR INVOLUNTARE: TREMOR (PARKINSONIAN, DE ATITUDINE, DE ACȚIUNE), COREEA, ATETOZA, DISTONIA, DISKINEZII IATROGENE, TICURI, HEMISPASM FACIAL, MIOCLONII, HEMIBALISM

Tremor - parkinsonian: caracter static, dispare în timpul execturăă unei mișcări voluntare. Se manifestă prin mișcări caracteristice precum – a face pilule, a număra banii, a bate tactul. - de atitudine: posturală, nu poate menține o poziție - de acțiune: atunci când efectuează o mișcare voluntară Coreea – apar mișcări involuntare, pot cuprinde toți mușchii striați. Sunt mișcări bruște, involuntare, dezordonate. Mușchii feței afișează grumase. Membrele superioare și inferioare execute mișcări variate. Bolnavul ridică umărul, aruncă brațul înainte. Hipotonia musculară poate fi într-atât de mare, încât conduce la hiperextensia articulațiilor membrelor (recurbație). Aceste mișcări se întâlnesc în: coreea acută (coreea Sydenham), coreea cronică (Huntington), gravidelor.

19

Are evoluție lentă, progresează spre demență. Poate fi provocată de encefalite infantile, leziuni vasculare (HTA, ateroscleroză). Atetoza – în segmente distale, sunt involuntare, lente, continui. Degetele efectuează mișcări alternative, de flexiune și extensiune, de abducție și aducție. Se întâlnește în encefalite infantile, traumatisme cranio-cerebrale, dereglări vasculare cerebrale. Distonia (spasm de torsiune) – mișcări involuntare la nivelul trunchiului, centurilor scapulare, pelvian. Coloana vertebrală efectuează o tordiune de amplitudă mare, mișcări de flexiune și extensiune. După spasm, mușchii sunt hipotonici. Poate apărea în: encefalită, boală familială cu o ereditate patologică în forma hiperkinetică a degenerescenței hepatolenticulare. Diskinezii iatrogene – alterarea mecanismului de reglare a activității motorii a organelor contractile, paralizie incompletă. Ticurile – mișcări involuntare, bruște, localizate tot timpul la unul și același grup de mușchi. Pot fi unilaterale sau bilaterale. Se manifestă prin clipit, strâmbături ale feței, scuturarea capului, ticuri respiratorii, de mirosit, fonatoare, ridicare umerilor, fluturarea mâinilor. Apar din cauza leziunilor organice-inflamatoare sau vasculare, nevroze. Hemispasm facial – contracții iregulate, involuntare a unei părți faciale. Mioclonii – contracții musculare bruște, involuntare, se localizează la unul și același grup de mușchi. Hemibalism – mișcări involuntare violente de amplitudine mare, cuprind musculatura proximală, se asociază cu simptome vegetative. Se manifestă prin circumducția membrului cu proiectarea lui în afară. Apare din cauza leziunilor corpului Lewys.

14. CEREBELUL: ANATOMIE, FIZIOLOGIE. SEMIOLOGIA AFECTĂRII CEREBELULUI: ATAXIE, DISMETRIE, ASINERGIE, ADIADOHOKINEZIE, TREMOR INTENȚIONAT, TULBURĂRI DE LIMBAJ ȘI SCRIS. METODICA EXAMENULUI CLINIC

Anatomie Localizat în fosa posterioară. Pe fața inferioare are 3 perechi de pedunculi: superiori, mijlocii și inferiori. Aceștia asigură legătura cu structurile albe și cenușii ale mezencefalului, punții și bulbului rahidian. Macroscopic aspect de fluture, având partea medială vermisul, și 2 părți laterale emisferele cerebelului. În componența cerebelului este substanță albă și cenușie. Substanța albă se aseamnănă cu coroana unui arbore. Substanța cenușie la suprafață formează cortexul, iar în profunzime 4 perechi de nuclei. În structura vermisului sunt 2 nuclei fastigiali, iar în componența emisferelor – nucleii globusus, embolifom, dințat.

20

Citoarhitectonic, deosebim: strat molecular, stratul celulelor Purkinje, stratul granul, centrul medular. Celule Purkinje primesc excitații din stratul granular și molecular. Axonul celulei Purkinje se îndreaptă spre interiorul cerebelului, făcând legături cu celulele nucleilor: dințat, emboliform, globosus, fastigii. Fibrele eferente pornesc pe calea pedunculului cerebelos superior spre mezencefal. Conexiunile cerebelului Prin pedunculi superior, mijlocii și interior cerebelul asigură legătura cu structurile trunchiului cerebral, sistem extrapiramidal, cortex cerebral și măduva spinării. Pedunculii cerebeloși superior au în componența lor fibrele provenite din nucleii proprii (dințat), ce se îndreaptă spre nucleul roșu de partea opusă, formând încrucișarea lui Werneking. Prin reîncrucișarea fasciculului rubro-spinal (Forell) se realizează legătura cerebelului cu MS. Pedunculul cerebelos mijlociu realizează conexiunile ponto-cerebeloase, care preiau informația sosită prin fibre cortico-pontine. Pedunculul cerebelos inferior este străbătut de fibre, de aduc informații senzitive prin tractul spino-cerebelos dorsal (Flechsig), fibrele Goll și Burdach. Asigură legătura cu formațiune olivei inferioare și substanța reticulată bulbară. Cortexul vermisului are legături cu musculatura axială. Emisferele cerebelului cu musculatura membrelor. Fiziologie Rolul cerebelului este de a menține tonusul muscular, coordonarea mișcărilor pentru stațiune și mers, executarea fină superioară a mișcărilor. Fiecare act motor voluntar participă grupele de mușchi: agoniști, antagoniști, sinergiști. Semiologia afectării cerebelului Ataxia – tulburarea coordonării mișcărilor voluntare din cauza lezării unor căi nervoase și centri nervoși Asinergia – tulburarea proceselor de coordonare a mișcărilor care stau la baza actelor complexe de mișcare (incapacitatea de a îndeplini simultan diferite mișcări elementare) Adiadohokinezia – incapacitatea de a efectua mişcări rapide in grupurilede muşchi antagonişti (mişcări de pronaţie , supinaţie ale mâinilor) Tremor intenționat – manifestat în timpul mișcărilor voluntare și este evident mai ales spre sfârșitul unei mișcări (exemplu: punerea ochelarilor la ochi) Tulburări de limbaj și scris – tulburărilor de limbaj cuprinde comunicarea verbală cât şi cea nonverbală, adică toate deficienţele de înţelegere şi exprimare orală, de scriere şi citire, de mimică şi gestică. Prin tulburările limbajului înţelegem toate abaterile de la limbajul normal. Tulburările de limbaj pot apărea atât pe fondul intelectului normal, cât şi la deficienţii mintal sau senzorial, cu deosebirea că la cei din urmă ele sunt mai frecvente şi mai profunde. Exemple: dislalie, rinolalie, disartrie, bâlbâială, logonevroza, tahi/bradilalie, afonie, disfonie, alexie, dislexie, alalie, afazie, mutism, dislogie etc.

21

15. SEMIOLOGIA DEREGLĂRILOR DE MERS. PARTICULARITĂȚILE CLINICE DE DIAGNOSTIC TOPIC ȘI ETIOLOGIC

Mersul este constituit din acte motorii complexe, care necesită intregrarea între cortex, căile piramidale, sistem de coordonare și echilibru ale cerebelului și sistemului vestibular, extrapiramidale, reticulare, medulare, motorii, proprioceptive, neuronii motorii periferici și sistemul muscular. Mers stepat unilateral – picior atârnat, din cauza paraliziei mușchilor flexori dorsali ai piciorului. Etiologie: paralizia n. sciatic popliteu extern, monoplegie crurală, traumatisme. Mers stepat bilateral – apare în parapareza inferioară periferică. Etiologie: polineuropatie, polineurită, distrofie musculară progresivă. Mers în heniile de disc lombar – lent, pacientul se sprijină cu mâna de șold sau de regiunea lombară cu piciorul mergând pe vârf, corpul fiind aplecat înainte, membrul afectat în flexie, laba piciorului în flexie plantară. Mers de rață – legănat, balansat, asociat cu lordoza accentuată a coloanei vertebrale la nivel dorso-lombar,. Apare în miopatie cu atrofii musculare, tulbură de metabolism (enzimopatii eredo-colaterale). Mers monotonic – lent, cu efort, din cauza dificultății de relaxare a mușchiului. Afecțiune eredo-familială. Mers miastenic – intensificarea progresivă a slăbiciunii forței, ameliorare după repaus. Apare în patologia timusului. Mers tabetic – talonat, hipermetric, ridică dezordonat, inegal, prea sus picioarele, aruncându-le înainte și apoi călcând brusc cu putere pe călcâi, producând un zgomot caracteristic (calcă prin tacâmuri). În timpul mersului, privește cu atenție solul (merge cu ochii). Mers vestibular – mers în stea, cu devieri laterale de partea leziunii. Mers cerebelos – nu poate păstra linia dreaptă în mers, dar deviază. Apare în afecțiunea vermisului, afecțiuni vasculare, tumorale, toxice, congenital (boala Pierre Marie). Mers cerebelos-tabetic – asocierea mersului cerebelos cu tabetic. În boala Friedreich, boli degenerative. Mers spastic unilateral – mers cosind, încet, țeapăn, nu poate flexa piciorul în genunchi. Mers spastic bilateral – desprinde cu greu și puțin picioarele de sol, flexia în genunchi fiind limitată. Mers cerebelos spastic – asocierea mersului cerebelos cu cel spastic.

22

Mers parkinsonian – apare din cauza hipertoniei difuze extrapiramidale. Mers lent, greoi, cu pași mici, trunchiul aplecat anterior. Mers hiperkinetic - aspect de dans. Mers cortical frontal – fenomen de magnet, lateropulsie de partea leziunii și retropulsie, cauzată de afectarea tractului fronto-ponto-cerebelar, spinal, contribuie la tulburarea armoniei mersului. Apraxia mersului – tulburare corticală, cauzată de leziuni bilaterale ale lobului frontal. Pași mici, precipitanți, continuarea mersului este imposibilă, după o pauză ciclul se repetă. Mers la senili – atitudine în flexie a trunchiului cu flexia brațelor și genunchilor, o diminuare a balansării superioare și o scădere a lungimii pașilor. Apare în ateroscleroza difuză cerebrală, spondiloartroza. Mers isteric – la persoane neurotice, etiologie psihogenă. Mers simulat – în mod intenționat simulează boala.

16. MEZENCEFALUL, NERVII OCULOMOTORI III, IV: PARTICULARITĂȚI ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNE DE AFECTARE

Mezencefal Face parte din trunchiul cerebral. Este continuarea punții. Format din 2 pedunculi cerebrali. Fața anterioară este o zonă triunghiulară cu vârful spre caudal, fosa interpedunculară. Fața posterioară este substanța perforată posterioară, zonă perforată de arterele cerebrale posterioare. Fața medială este locul originii nervilor oculomotori. Pe fața laterală este încrucișat nervul trohlear. Semne de afectare Nervul oculomotor III Inervează mușchii externi ai g.o, cu excepția extern drept și oblic superior, ridicător al pleoapei superioare, sfincterul pupilei, mușchi ciliar. Este alcătuit din 2 neuroni. Neuronul central este în regiunea inferioară a circomvoluțiunii precentrale, axonii acestuia intră în tractul cortico-nuclear. Neuronul periferic este reprezentat de 5 nuclei, care sunt localizați în pedunculi cerebrali, la nivelul tuberculilor cvadrigemeni anteriori ai mezencefalului. Semne de afectare Semnul clinic principal care permite diferențierea leziunii nucleare de cea a nervului, este starea de inervație a ridicătorului pleoapei superioare și a dreptului intern al g.o.

23

Strabism divergent - în leziunea nucleului suferă toți mușchii externi pe partea afectată, cu excepția dreptului intern, care se deconectează pe partea opusă. Respectiv g.o din partea opusă este deviat în afară pe contul dreptului extern. Oftalmoplegie extern – dereglarea funcției mușchilor externi. Sindrom altern Weber – atunci când în afecțiunea nucleară se include și pedunculul cerebral, este o afectare a nervului III de tip periferic pe partea respectivă și hemiplegie centrală pe partea opusă. Sindrom Benedict – focarul patologic este în partea dorso-medială a mezencefalului, leziunea nervului III tip periferic, așezat pe partea respectivă a focarului, coreoatetoză cu tremor intenționat în extremitățile din partea opusă. Oftalmoplegie internă: midriază (dilatarea pupilei, în urma paraliziei iridoconstrictorului), se dereglează reacția și acomodarea la lumină, anizocorie (papile de diferite dimensiuni). Ptoză (pareza mușchiului ridicător al pleoapei superioare). Nervul trohlear IV Inervează mușchiul oblic superior (întoarce g.o. în jos și în afară). Este alcătuit din 2 neuroni. Neuronul central este reprezentat de celule corticale din partea inferioară a circomvoluțiunii precentrale, axonii cărora fac parte din calea cortico-nucleară, și ajung la nucleul perechii a IV pe ambele părți. Apoi axonii se plasează în pedunculii cerebrali la nivelul tuberculilor cvadrigemeni posteriori ai mezencefalului, constituind neuronul periferic. De aici fibrele trec prin substanța cenușie centrală, coboară către văl medular unde se intersectează, apoi apar în urma tuberculilor cvadrigemeni posteriori și coboară la baza creierului. Aici nervul trohlear se deplasează spre peretele lateral al sinusului cavernos, pătrunde în orbită prin fisura orbitală superioară, inervând mușchiul. Semne de afectare Limitarea mișcărilor g.o. în jos și în afară Diplopie (percepere dublă a imaginii unui obiect) la privire pe verticală în jos și ceva într-o parte.

17. PUNTEA LUI VAROLIO, NERVII CRANIENI V, VI, VII, VIII: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNELE DE AFECTARE

Puntea lui Varolio Este o parte componentă a trunchiului cerebral, alături de bulbul rahidian și mezencefal. Aspect cuboid, are fața anterioară, posterioară și două fețe laterale, două margini (inferioară și superioară). În interior să găsește substanța cenușie, iar la exterior substanța albă. În punte își au originea nervii perechea a V-a (trigemen motor și senzitiv), perechea a VI-a (oculomotor), perechea a VII-a (nervi micști, faciali), perechea a VIII-a (vestibulocohleari). Funcțiile punții sunt de: integrare reflexă (reflex lacrimal, salivar, masticator, cornean, secretor – sudoripar, sabacee, contracția mușchilor feței, mimica expresivă, tonus muscular), de conducere (informații din mediul extern și intern către cortex).

24

Nervul trigemen V Asigură partea senzitivă somatică a feței și cavității bucale, fibre motorii pentru mușchii masticatori, multe fibre vegetative. Componenta senzitivă este formată din 3 neuroni. Primul neuron se află în ganglionul semilunar (Gasser), în foseta Meckel de pe temporal. Dendritele se îndreaptă spre tegumentele feței, mucoasei cavității bucale, conjunctiva și corneea, meningele. Axonii pătrund în protuberanță și se termină în nucleul tractului spinal, fiind al doilea neuron. Aici există somatotopie (zonele Zelder). Axonii neuronului doi, trec pe partea opusă, în componența lemnisculului medial se îndreaptă spre talamus optic, fiind corpul celular al neuronului trei, axonii căruia se îndreaptă spre cortex, terminându-se în partea inferioară a circumvoluțiunii postcentrale. Nervul trigemen are 3 ramuri: - oftalmică: sensibilitatea frunții, palpebra superioară, unghi intern ochi, mucoasa superioară cavității nazale, meninge, os frontal și periost. - maxilară: regiunile temporală și zigomatică, mucoasa cavității sfenoidului, nasului, faringelui, văl palatin, amigdale, buza superioară, dinții superiori. - mandibulară: ramură mixtă, se formează din fibre senzitive și motorii. Inervează partea inferioară a feței, bărbia, buza inferioară, urechea externă, mucoasa fundului gurii, limbii, dinții inferiori, mușchii masticatori (maseter, temporal, pterigoid, mielohioid). Semne de lezare Dereglări segmentare ale sensibilității. Dacă suferă ramura oftalmică, se pierd reflexele cornean și supraorbicular. Dacă suferă ramura mandibulară, dispare reflexul mandibular. Dacă suferă ganglionul semilunar, suferă toate ramurile. Lezarea fibrelor motorii duce la pareză, paralizie de tip periferic a mușchilor masticatori. Apare hipotrofie, mandibula se deplasează în direcția mușchilor lezați. La excitarea neuronilor motori, apare o încordare tonică pronunțată a mușchilor masticatori (trismus). Leziunea unilaterală a căilor corticonucleare nu provoacă manifestări clinice, căci nucleii motorii ai trigemenului au legătură bilaterală cu cortexul. Nervul abducens VI Inervează mușchiul drept extern, responsabil pentru mișcarea de abducție a g.o. Este format din 2 neuroni. Neuronul central se află în partea inferioară a circumvoluțiunii precentrale, axonii trec în calea corticonucleară, ajungând spre nucleul nervului abducens, care se află în puntea Varolio, constituind neuronul periferic. Fibrele trec prin fanta sfenoidală, pătrund în orbită și inervează mușchiul drept extern. Semne de lezare Se include în aranoidită, tumori, intoxicații, traumatisme Strabism convergent Diplopie pe orizontală Sindrom altern Foville (simptome de afectare a nervului abducens cu paralizie facială periferică omolaterală și o hemiplegie centrală din partea opusă focarului).

25

Nervul facial VII Inervează mușchii mimici ai feței, pavilionului urechii, craniului. Este format din 2 neuroni. Neuronul central se află în partea inferioară a circumvoluțiunii precentrale, axonii fiind în calea cortico-nucleară, se îndreaptă spre protuberanță, se termină în nucleii nervilor faciali. Corpii celulari motorii periferici formează nucleii nervilor faciali situați în partea inferioară a protuberanței. Axonii formează o rădăcină comună, ce iese din protuberanță la nivelul unghiului ponto-cerebelos împreună cu nervul vestibulo-cohlear, nervul intermediar, scăriței și marele nerv pietros superficial. Acești nervi intră în conductul auditiv intern, traversează canalul Fallope și părăsesc craniul prin gaura stilomastoidiană. La nivelul lojei parotidiene facialul formează așa-numita pes anserinus major (laba de gâscă), care mai departe asigură inervația mușchilor mimici expresivi. În canalul Fallope (canalul nervului facial) se desprind nervii: - pietros superficial mare: se termină în glanda lacrimală și săculețul lacrima. În caz de lezare apare xeroftalmie (uscarea conjunctivei și corneei), iar dacă este excitare atunci apare sindromul lacrimilor de crocodil (lacrimare abundentă). - mușchiului scăriței: asigură condițiile optime auditive. În lezare apare paralizie, care generează hiperacuzie (recepție violentă a sunetelor). - coarda timpanului: asigură recepția gustativă de pe suprafața celor 2/3 anterioare a limbii, conține fibre secretoare salivare. Semne de lezare Prozoplegie – paralizia mușchilor mimici. Asimetria feței, jumătatea feței din partea nervului afectat devine amimică. Pliurile hemifrunții și plicele nazo-labiale sunt șterse. Lagoftalmie – ochiul nu poate fi închis complet. Unghiul gurii pe partea bolnavă se plasează mai jos în raport cu partea sănătoasă. Charles Bell – rugându-l pe bolnav să închidă ochii, din partea bolnavă g.o. este supus devierii fiziologice: în sus și în afară. Sindrom Millard-Gubler – manifestări piramidale, atunci când fibrele radiculare se includ în procesul de leziune nucleară la nivelul protuberanței, cu apariția paraliziei mușchilor mimici expresivi. Sindrom Foville – afectare asociată și motilității oculare, provocând strabism convergent, paralizia văzului în direcția focarului de afectare. În caz de lezare a căii corticonucleare, paralizia mușchilor mimici din partea opusă focarului ține doar de grupul lor inferior. Din această parte se instalează și hemiplegia sau hemipareza. Acest lucru se explică prin faptul că nucleul motor al nervului facial face legătură bilaterală cu cortexul doar pentru porțiunile lui superioare, cele inferioare având legătură doar cu cea contralaterală. Nervul acustico-vestibular VIII Este format din 2 rădăcini: acustică (inferioară) și vestibulară (superioară). Partea acustică (cohleară) este exclusiv senzorială, auditivă. Începe de la ganglionul spiral Corti, din urechea internă. Dendritele se leagă cu celulele senzoriale ale organului Corti din melc. Axonii pătrund în conductul auditiv intern împreună cu partea vestibulară. Ieșind, nervul se îndreaptă spre unghiul ponto-cerebelos, intră în calota ponto-bulbară, se termină în nucleii ventral și dorsal ai nervului acustic. Axonii nucleului ventral se finisează în oliva superioară și corpul trapezoid, de la

26

aceștia pleacă axoni în corpii geniculați laterali și tuberculii cvadrigemeni inferiori. Axonii nucleului dorsal se finisează în tuberculii cvadrigemeni inferiori ai mezencefalului, iar o parte se proiectează pe cortex în partea medie circumvoluțiunii temporale superioare. Partea vestibulară: corpul celular al primului neuron se află în ganglionul Scarpa, din conductul auditiv intern. Dendritele pleacă în labirintul membranos. Axonii părăsesc osul temporal prin conductul auditiv intern, se îndreaptă spre unghiul ponto-cerebelos, se termină în 4 nuclei (lateral, medial, superior și inferior), situați în trunchiul cerebral. Semne de lezare Partea acustică Dereglarea unilaterală auditivă (diminuare sau surditate): în lezarea sistemului auditiv de recepție, a părții cohleare și nucleilor Semne de excitare (zgomote, foșnete) Halucinații auditive în excitarea cortexului (tumori) Partea vestibulară Vertij, nistagmus, dereglări de echilibru și coordonare a mișcărilor Bolnavul are senzații de prăbușire sau de mișcare a obiectelor din jur Mers titubant

18. BULBUL RAHIDIAN, NERVII CRANIENI IX, X, XII: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNELE DE AFECTARE

Bulbul rahidian (medulla oblongata) Așezat în etajul superior al cavității craniene, partea cranială a canalului rahidian. Continuarea măduvei spinării. Este de forma unui trunchi de con cu baza mare, așezată cranial. Pe fața anterioară este șanțul median ventral, pe laturile căruia sunt două cordoane (piramidele bulbare), care se găsesc în continuarea cordoanelor ventrale ale măduvei. Pe fața posterioară este șanțul median dorsal, iar pe laturile lui se află cordoanele formade de fasciculele lui Goll și Burdach, separate prin șanțul intermedia dorsal. Pe părțile laterale, lateral de șanțul colateral ventral, sunt cordoanele laterale ale bulbului. În jumătatea cranială a bulbului, cordoanele formate de fasciculele Goll și Burdach se depărtează de linia mediană, orientându-se oblic în sus și lateral, determinând în prelungirea canalului epedimar formarea ventriculului IV. Structura bulbului rahidian presupune existența ventricului IV și prezența celor două substanțe (albă și cenușie). Substanţele albă şi cenuşie care se găsesc în alcătuirea bulbului, sunt expuse într-un mod caracteristic. Datorită încrucișării fibrelor nervoase care formează piramidele anterioare, substanţa albă a bulbului străbate prin masa de substanţă cenuşie, pe care o fragmentează. Se formează astfel fragmente de substanţă cenuşie înconjurate de fascicule de substanţă albă. Aceste fragmente se numesc centri sau nuclei bulbari. Din fragmentarea coloanelor ventrale se formează nuclei motori, din fragmentarea coloanelor dorsale, nuclei senzitivi, iar din a celor laterale, nuclei vegetativi. Funcţia de conducere este realizată prin fasciculele care trec prin bulb, venind de la măduvă sau encefal, sau care pornesc din bulb spre măduvă sau encefal. Bulbul reprezintă locul de trecere al

27

căilor senzitive şi motoare dintre măduvă şi restul encefalului. El conduce excitaţiile care vin din măduva spinării şi trec la diferite segmente ale encefalului; de asemenea conduce impulsurile motoare care iau naştere la diferite niveluri ale encefalului şi trec la măduva spinării pentru a ajunge la organele efectuare. Caracteristic în această conducere este faptul că ea se face încrucişat, adică trece dintr-o parte în alta. Aceasta se poate constata astfel: secţionând jumătatea dreaptă a bulbului, se produce paralizia muşchilor din jumătatea stângă a corpului. Ca centru nervos, bulbul joacă un rol important în organism. El realizează, prin centrii săi, funcţiile principalelor organe ale corpului. Particularitatea acestor centri este automatismul sau capacitatea de a se excita în urma modificărilor care au loc în celula nervoasă însăşi. Între centrii bulbari, cei mai importanţi sunt centrii unor funcţii vitale (centrii respiratori, centrii cardiaci, centrii vasomotori), centrii unor funcţii digestive (centrul salivaţiei, centrul deglutiţiei, centrul masticaţiei, centrul suptului), centrii unor funcţii metabolice (centrul glicozuric), centrii unor reflexe de apărare (centrul strănutului, centrul tusei, centrul clipitului), centrii tonusului muscular. Nervul glosofaringian IX Conține 4 feluri de fibre: senzitive, motorii, gustative și secretoare. Partea senzitivă: compusă din 3 neuroni. Corpul celular al primului neuron se află în ganglionii superior și inferior dintr-o parte și alta a găurii rupte posterioare. Dendritele se îndreaptă spre periferie, finisându-se în receptorii în treimea posterioară a limbii, văl palatin, vestibul faringian, faringe, epiglotă. Axonii pătrund în bulb, unde se termină în nucleul ariei cenușii, constituind al doilea neuron. Axonii acestuia trec pe partea opusă, se finisează în talamus, constituind al treilea neuron. Axonii trec prin brațul posterior al capsulei interne, se îndreaptă spre partea posterioară a circumvoluțiunii postcentrale a cortexului. Partea gustativă: constă din 3 neuroni. Fibrele culeg simțul gustativ de pe treimea posterioară a limbii și vălului lingual, și sunt dendritea ale celulelor nervoase din ganglionul inferior, fiind primul neuron. Axonii se finisează în nucleul tractului solitar (al doilea neuron), din bulbul rahidian. Axonii acestui nucleu pleacă spre nucleii mediali și ventrali ai talamusului, constituind al treilea neuron. Axonii pleacă spre cortex (opercul temporal, girus parahipocampal). Partea motorie: constă din 2 neuroni. Neuronul central este reprezentat de celule nervoase ale porțiunii inferioare a circumvoluțiunii precentrale, axonul trece prin calea cortico-nucleară spre nucleul ambiguu, unde se află corpul celular al motoneuronului periferic. Axonii motoneuronului părăsesc cavitatea craniului prin gaura ruptă posterioară, asigurând inervația mușchilor: constrictor superior al faringelui, stilofaringe. Partea secretorie: fibrele parasimpatice încep de la partea anterioară a hipotalamusului, se termină în nucleul salivator inferior, de la care este controlată secreția glandei parotide. Semne de lezare Hipognezie sau agnezie – pierderea sensibilității pe partea superioară a faringelui. Dureri în rădăcina limbii sau amigdale, care se răspândesc Nervul vag X Conține fibre senzitive, motorii și vegetative. Partea senzitivă: primii neuroni sunt situați în ganglionii superior și inferior. Dendritele se îndreaptă spre periferie, se termină cu receptori în pahimeningele fosei craniene posterioar. Axonii se

28

îndreaptă spre bulb în nucleul aripii cenușii, unde se finisează constituind al doilea neuron. Axonii pleacă în talamus constituind al treilea neuron. Din talamus, trecând prin capsula internă, fibrele neuronului III se proiectează pe porțiunea inferioară a circumvoluțiunii postcentrale a cortexului. Partea motorie: compusă din 2 neuroni. Neuronul central se află în partea inferioară a circumvoluțiunii precentrale. Axonii făcând parte din calea cortico-nucleară, se termină în nucleul ambiguu, constituind al doilea neuron. Axonii părăsesc prin gaura ruptă posterioară cavitatea craniană și se îndreaptă spre mușchii striați ai faringelui, văl palatin, laringe. Partea vegetativă: fibrele parasimpatice merg de la partea anterioară a hipotalamusului spre nucleul dorsal al nervului vag, iar de la el spre mușchii inimii, netezi ai organelor interne. Excitarea provoacă bradicardie, dilatarea vaselor, constricția bronhiilor, activitarea peristaltismului intestinal. Semne de lezare Se dereglează deglutiția pentru lichide Vorbire nazonată Glas răgușit Afonie Asfixie Tahicardie sau bradicardie Nervul hipoglos XII Inervează mușchiul limbii, nerv motor. Este compus din 2 neuroni. Neuronul central este localizat în porțiunea inferioară a circumvoluțiunii precentrale a cortexului. Axonii în componența căii cortico-nucleae, trec prin genunchiul capsulei interne, pedunculii cerebrali, protuberanță, și se termină în bulb. Aici, în nucleul nervului hipoglos din partea opusă, se află corpii celulari ai motoneuronilor periferici. Axonii părăsesc bulbul la nivelul șanțului preolivar, apoi craniul prin canalul hipoglos, și se îndreaptă spre mușchii limbii. Semne de lezare Paralizie sau pareză periferică din partea omolaterală focarului. Atrofia hemilimbii, mucoasa fiind zbârcită. Fibrilații musculare. În protruzia limbii are loc deviere spre partea paralizată. Leziunea bilaterală provoacă glosoplegie, anartrie (dereglarea funcțiilor de masticație, deglutiție și articularea cuvintelor). În paralizie centrală la lezarea căii cortico-nucleare, are loc deplasarea în partea opusă focarului. În paralizia periferică, are loc deplasarea în direcția focarului.

29

19. SINDROAMELE ALTERNE. NOȚIUNI GENERALE. CLASIFICARE. SINDROMUL WALLENBERG

Sindromul altern exprimă o afectare a unui oarecare nerv cranian sau a nucleului lui permanent de aceeași parte cu leziunea și cu o hemipareză sau hemiplegie centrală din partea contralaterală a corpului, ce apare în urma afectării căilor piramidale, încrucișate mai jos de focarul afectării. Clasificare: - pedunculare - protuberanțiene - bulbare Sindroame alterne pedunculare Apar în lezarea peduncurilor cerebrali. Sindromul Weber se manifestă prin leziunea omolaterală a nervului oculomotor III cu hemipareză sau hemiplegie centrală contralaterală. Sindromul Benedikt este o asociere a leziunii omolaterale a nervului III cu hemisindromul extrapiramidal, manifestat prin mișcări coreoatetozice și tremurături tip parkinsonian din partea contralaterală a corpului. Sindrom Tiurc se manifestă prin leziunea omolaterală periferică a nervului trohlear și prin hemipareză sau hemiplegie cetrală contralaterală. Sindroame alterne protuberanțiene Apar în leziunea protuberanței. Sindrom Rimon-Sestan se caracterizează prin pareza omolaterală a văzului, asociată cu ataxie și coreoatetoză din aceeași parte și printr-o hemipareză centrală și hemianestezie contralaterală. Sindrom Miliar-Gubler constă din leziunea periferică omolaterală a nervului facial și hemipareză centrală contralaterală a corpului. Sindrom Foville este o leziune a nervului trohlear IV, ce se asociează cu o paralizie tip periferic a nervului facial, ambele de aceeași parte cu leziunea, și o hemiplegie sau hemipareză centrală contralaterală a corpului. Sindroame alterne bulbare Apar la leziunea bulbului rahidian. Sindrom Wallenberg constă din paralizia periferică a unui hemivăl palatin și corzii vocale omolaterale, din hemianestezia vestibulului faringian și faringelui, din hemianestezie pe față, sindrom Claude Sindrom Jackson este constituit din simptomele alterării omonime periferice a nervului hipoglos și dintr-o hemiplegie sau hemipareză centrală contralaterală a corpului. Sindrom Avellis se amnifestă prin afectarea nervilor glosofaringian, vag și hipoglos de tip periferic, aranjați pe partea leziunii, și printr-o hemipareză sau hemiplegie centrală contralaterală a corpului. Bernard-Horner, sindrom vestibular, hemiataxie, dereglări de respirație (toate omolaterale leziunii). Din partea opusă focarului apare hemiplegia centrală, hemianalgezia și termoanestezie. Sindrom Schmidt este o lezare periferică omonimă a nervilor glosofaringian, vag, accesor, hipoglos și o hemipareză sau hemiplegie centrală contralaterală a corpului.

30

20. NERVUL OLFACTIV: PARTICULARITĂȚI ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNE DE AFECTARE

Perechea I. Realizează funcția mirosului. Transmiterea impulsului se realizează prin 3 neuroni. I neuron – în mucoasa cavității și septului nazal, are forma bipolară. Dendrita se ramifică în terminații cu receptori, iar axonul e prezentat sub forma de fibre subțiri (fila olfactoria) pătrunde prin lama ciuruită a osului sfenoidal în cavitatea craniului și se termină în bulb olfactiv unde se află neuronul II. Axonul neuronului II, formând bandeleta olfactivă, ajunge la centrele primare a mirosului: trigonul olfactoriu, subst perforata anterioara si septum pelucidum. De la celulele centrilor olfactivi neuriții lor se îndreaptă spre zonele corticale de proiecție ale analizatorului olfactiv în ambele emisfere, în circumvoluțiunea parahipocampală (uncus) unde se și termină. Semne de afectare. Depinde de nivelul afectării. Principalul simptom – anosmia (pierderea mirosului). Celelalte simptome secundare: hiposmia, dizosmia (inversarea), halucinații olfactive. Este importantă diminuarea sau pierderea mirosului pentru a nu confunda cu o rinită acută sau cronică. Hiposmia sau anosmia survine în lezarea căilor olfactive până la triunghiul olfactiv (între neuronul I și II). Lezarea neuronului III n-are simptome clinice, fiindcă comunică cu ambele emisfere. La afectarea cortexului olfactiv – halucinații olfactive.

21. NERVUL OPTIC: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, SEMNE DE AFECTARE

Perechea II. Reprezintă un fascicul de substanță albă, de fibre nervoase și își ia începutul de la celulele retinei oculare. Retina e constituită din 3 straturi de neuroni. Primii neuroni – conuri și bastonașe, se îndreaptă spre stratul de pigment. Axonii celulelor optice transmit excitația neuronului II al retinei celulelor bipolare. Neuritul central al celulelor bipolare face legatură cu neuronul III al retinei celulelor ganglionare. Axonii celulelor ganglionare formează nervul optic. N.optic pătrunde în cavitatea craniului prin foramen optic, se îndreaptă spre baza creierului și anterior de șaua turcească formează intersecția nervilor optici (chiasma). Se intersectează numai fibrele, care iau începutul de la părțile interne a retinei. Până la intersecție, fibrele se numesc nerv optic, iar după intersecție – bandeleta optică. Fibrele ei se convoacă în câteva structuri nervoase, cele mai multe în corpul geniculat lateral, restul – în pulvinar thalami și tuberculii cvadrigemeni anteriori ai mezencefalului. Fibrele nervoase terminate în tuberculi cvadrigemen prezintă partea aferentă a arcului reflex al pupilei. Fibrele din tub. cvadr. se îndreaptă spre nucl. Iacubovici, de aici – fibre spre mușchiul sfincter al pupilei. În caz de afectare a unui segment din aceștia – dispare reflexul pupilar. Următorul neuron al căilor optice e situat în corp geniculat lateral. Axonii lui – fascicul central optic (fascicul Gratiolet) și se termină în partea medială a cortexului occipital, în regiunea scizurii calcarine. Semne de afectare: - în caz de lezare a n.optic – orbirea ochiului respectiv (amauroza), dar cu păstrarea reacției pupilare la lumină

31

- ambliopie – diminuarea acuității vizuale. În caz de afectare a chiasmei optice hemianopsie bitemporală - hemianopsie binazală – lezarea bilaterală a fibrelor neintersectate - hemianopsii omonime - lezarea tractului optic, corp geniculat lateral, capsula internă, fascicul Gratiolet, reg.calcarină. (la lezarea pe dreapta, hemianopsia e pe stânga și invers).

22. SISTEMUL NERVOS VEGETATIV: PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE, EXAMENUL CLINICE ȘI INVESTIGAȚIILE SUPLIMENTARE, SEMNELE DE AFECTARE

Organizarea anatomică a sistemului nervos vegetativ:

Nivelul Suprasegmentar: - Sistemul Limbic (funcții: reglare emoţională, reglare vegeto-viscerală, funcţiile mnezice) - Hipotalamusul (funcții: centrul superior de integrare vegetativă, centul motivaţiilor biologice, reglare neuro-endocrino-metabolică, controlul termoreglării) - Formaţia Reticulată (funcții: controlul stărilor somn- veghe, controlul muscular fazic şi tonic, descifrarea semnalelor şi conducerea semnaleror venite pe diverse căi) - Scoarţa Cerebrala (functii: de analiză - adaptare fină a organismului la acţiunea diferiţilor excitanţi, de sinteză - capacitatea scoaţei cerebrale de a grupa, de a sintetiza excitanţii ce acţionează simultan sau succesiv asupra ei).

Nivelul segmentar-periferic: - SNV simpatic (activează toate organele corpului, cu excepția mișcărilor intestinului)

Acţionează în primul rând în situaţii de alertă, când organismul trebuie să reacţioneze eficient şi rapid)

- SNV parasimpatic (acţionează cu mare intensitate în repaus, activarea sa fiind predominant inhibitorie)

Intervine în cea mai mare parte a proceselor digestive, relaxând sfincterile pentru ca alimentele digerate să treacă dintr-un organ în altul.) Metodele de investigaţie a SNV: Examenul clinic

• Anamnesticul – are importanţă majoră • Examenul neurologic-vegetologic (aspectul exterior, ochii, pielea, dermografismul, Ps, TA

etc) Teste de explorare a SNV (nivelul suprasegmentar)

• Înregistrarea poligrafică • Poligrafia nocturnă • Excitabilitatea neuro-musculară • Proba cu HV • Testare psihologică • Funcţiile hormonale şi neuro-humorale

32

Studiul parametrilor vegetativi cardiovasculari (nivelul segmentar-periferic) Utilizarea testelor vegetative cardiovasculare:

• proba cu respiraţie lentă profundă • proba ortostatică activă 30/15 • proba Valsalva • proba ortostatică • proba cu efort fizic izometric

Semnele de afectare a SNV: I. Sindroame clinice segmentare:

Sindromul insuficienţei vegetative periferice (Dizautonomia)

Dereglări în sistemul cardio-vascular: Hipotensiunea ortostatică (sndr. Bradbury-Egglston) Sincopele ortostatice Tahicardie în repaos Puls fixat

Dereglări gastro-intestinale Anorexie Diaree Constipaţii Greaţă Vomă Senzaţie de stomac supraîncărcat

Dereglări urinare Incontinenţă de urină Atonia vezicii urinare Debarasare incompletă

II. Sindroame clinice supra-segmentare

1. Tulburări afective: - Anxietatea( aşteptarea ameniţătoare neconcretizată, fără pericol real, asociată cu

indispoziţie şi suferinţă): - stare permanentă de tensiune psihică, nelinişte - iritabilitate, irascibilitate - lipsă de încredere în propria persoană - incapacitate sau rezerve în asumarea unui risc - tremur, tahicardie, hiperventilaţie şi alte reacţii neurovegetative - diverse semne psihosomatice

2. Atacul de panică (criză vegetativă): - Pulsaţii,palpitaţii - Transpiraţii - Uscăciune în gură şi tuse uscată frecventă - Dispnee,sufocare - Durere abdominală,balonări, spasme abdominale

33

- Depersonalizare - Frică de moarte - Frică de a pierde controlul - Frică de aşi ieşi din minţi - Amorţele, furnicături

3. Sindromul hipotalamic Criterii de diagnostic:

• Tulb.neuro-endocrino-metabolice

• Tulb. motivaţionale

• Tulburări de termoreglare

23. PARTICULARITĂȚILE ANATOMO-FIZIOLOGICE ALE REGIUNII HIPOTALAMICE. SINDROAMELE DISFUNCȚIEI HIPOTALAMICE. CRITERIILE CLINICE ALE SINDROMULUI HIPOTALAMIC

Hipotalamusul e localizat la baza encefalului având anterior chiasma și tracturile optice și posterior cei 2 pedunculi cerebrali. Este organ neuroendocrin - primește și integrează: - aferențe senzoriale din mediul înconjurător (lumina, temperatura, mirosuri) - informații privind mediul intern (TA, osmolaritate, metaboliți, hormoni) - secretă: ◊ neurohormoni ◊ neurotransmițători: NE, E, DA, AC, serotonina, GABA ◊ neuromodulatori: transmite mesaje (adeno-, neurohipofiza, cortex, trunchiul cerebral, măduva spinării) => răspunsuri endocrine, autonome și comportamentale coordonate => homeostazia organismului. Sindroamele disfuncției hipotalamice: 1. Distrofia adipozo-genitală (Babinski-Frõlich): leziuni hipotalamo-hipofizare 2. Tulburãri ale functiei veghe-somn:

• Narcolepsia (accese de somnolenţă imperativă) Accese de cataplexie Halucinaţii hipnogenice, rar - hipnopompice Cataplexia adormirii sau trezirii Tulburarea somnului nocturn Tratament: meridil (30-60 mg/zi) sidnocarb (20-50 mg/zi), melipramin

• Hipersomnia idiopatică: - Somnolenţă diurnă Adormire în situaţii liniştite, absenţa violenţei de adormire Creşterea duratei somnului nocturn (10-12 ore)

34

Adesea tulburări afective Tulburări motivaţionale Tratament: sindnocarb (5 – 10 mg dim. şi ziua) 3. Tulburări de somn

• Insomnia Prevalenţa: 28 – 45% din populaţie Tulb. de adormire Tulb. somnului (treziri frecvente etc) Tulb. după trezire (oboseală) Cauze frecvente: - stresul (insomnie psihofiziologică) - nevroza - maladii psihice - maladii somatice - psihotrope - alcool - tulburări endocrine şi metabolice

• Sindromul apneei de somn Sforăit în somn Treziri frecvente Somnolenţă diurnă Oprirea respiraţiei în somn Cefalee matinală HTA Micşorarea libidoului

• Pavor nocturn (teroare nocturnă)

• Ţipăt în timpul somnului

• Tahicardie

• Transpiraţie

• Hiperventilaţie Sindromul hipotalamic Criterii de diagnostic:

• Tulb.neuro-endocrino-metabolice

• Tulb. motivaţionale

• Tulburări de termoreglare

35

24. LOBUL FRONTAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE I. Semnele de afectare sunt reperezentate de pareze și paralizii: - pareza facială centrală și hemipareza centrală hemilaterală. - afectarea regiunii premotorie: 1. Shiffing (pierderea abilității de a trece rapid de la o mișcare la alta) 2. Apraxia mersului (inițiere, magnet, foarfece, prehensiune – apucare forțată) 3. Sdr. Hipertonic-hipokinetic 4. Pareza privirii 5. Afazia motorie – Broca: vorbire silabistă,monotonă, emboli verbali, parafrazii (schimbă litere sau silabe) - afectarea lobului frontal: 1. Hiposmie 2. Anosmie 3. Scăderea acuității vizuale 4. Sdr. Foster-Kennedy – atrofia nervului optic pe partea afectării, staza papilară la ochiul opus, anosmie uni- sau bilaterală. - afectarea regiunii anterioare a lobului frontal: 1. Tulburări de comportament 2. Hiperactivitate 3. Face glume urâte 4. Vorbește necenzurat 5. Lipsa rușinii în public 6. Sdr. apatico-akinetic-abolic (lipsa de initiativa) 7. Tulburări de comportament 8. Tulburări de personalitate: tip I și tip II. II. Semne de iritare a lob frontal

1. Criza jacksoniană motorie 2. Crize motorii generalizate 3. La afectarea operculului masticație involuntară.

25. TULBURĂRI DE LIMBAJ ÎN AFECTAREA SCOARȚEI CEREBRALE. SEMIOLOGIA AFAZIILOR

Afazia – perturbarea funcției limbajului, care rezultă dintr-o dezorganizare globală a funcționării cerebrale (contuzie mentală, demența) , cât și dificultățile de comunicare (cecitate - surditate, dizartrie - disfonie) Sunt alterări ale mecanismului psihic al vorbirii şi scrisului, constând în imposibilitatea de a exprima sau înţelege cuvintele spuse sau scrise. Apar după lezarea următoarelor structuri:

36

1. Aria Broca: baza circumvoluţiei 3 frontale de pe emisferul dominant, circumvoluţia frontală in integrum, structurile corticale subiacente.

2. Cortexul convexităţii prefrontale situat puţin înaintea ariei Broca 3. Aria Wernicke: ½ posterioară a primei circumvoluţii temporale, împreună cu a doua

circumvoluţie temporală, pe emisferul dominant. 4. Lobul parietal inferior de pe emisferul dominant->zona supramarginală 5. Fasciculul longitudinal superior 6. Aria motorie suplimentară cu structurile subcorticale subiacente (mai ales talamus)

Forme clinice de afazie: I) Afazia Broca (verbală, motorie): este afazia producţiei de foneme, afazia agramatică.

Leziunile sunt localizate în aria Broca, la baza circumvoluţiei F3. Pacientul nu se poate exprima de loc sau scoate sunete/cuvinte disparate.

Caractere:

Expresie orală săracă: de la stereotipii, disprozodii, la mutism.

Dificultate în găsirea cuvintelor (anomie).

Parafrazie.

Frecvent progresie spre agramatism

Scris deteriorat.

Înţelegerea poate fi bună

Frecvent asociată cu deficit motor pe partea dreaptă.

Rareori asociată cu hemianopsie.

Aproape totdeauna bolnavul îşi conştientizează deficitul, ceea ce îl deprimă.

II) Afazia Wernicke (sintactică,acustică): este o afazie senzorială, urmare a lezării ariei Wernicke, în partea postero-superioară a lobului temporal.

Caractere:

Ritmul vorbirii e mai mult sau mai puţin normal

Parafrazie, paragramatism, neologisme, jargon-afazie

Deficit în înţelegerea orală, dar pot exista şi agrafie semnificativă şi alexie

Frecvent sunt prezente tulburările de câmp vizual

De regulă nu apare deficit motor

Pacienţii au iniţial anosognozia afaziei.

III) Afazia amnestică (nominală, anomia): leziunile sunt probabil în teritoriul postrolandic, în regiunea posterioară a zonei parietooccipitale stângi,în girusul angular

Caractere:

Ritm normal al vorbirii

Articularea, repetarea, citirea şi scrierea după dictare sunt bune

Posibil grad uşor de parafazie

Înţelegerea vorbirii şi scrisului este bună

Dificultăţi (care pot fi foarte mari) în găsirea cuvintelor, ceea ce determină numeroase ezitări în conversaţie

Bolnavul îşi conştientizează şi recunoaşte deficitul

37

Comportament normal sau aproape normal.

IV) Afazia globală: leziunile afectează întregul centru al limbajului, pre- şi postrolandic Caractere:

Tulburările legate de exprimare se combină cu cele de tip Wernicke (defecte de recepţie)

Capacitatea de exprimare se reduce calitativ şi cantitativ, până la dispariţie uneori

Exprimarea verbală absentă sau limitată la vagi stereotipii

Deficitul afectează vorbirea şi scrisul

Tulburări severe ale înţelegerii orale şi scrise.

26. LOBUL TEMPORAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE I. Semne de iritare: - Halucinatii: Olfactive (afectarea gyrusului hipocampic) Gustative (în crize uncinate) Auditive (afectarea bilaterală a gyrusurilor Henschle) Hemianopsie în cadranul superior (omonima) Epilepsie temporală Stare de vis Stări paroxistice de pierdere a conștiinței Fenomene de „deja vu” și „jamais vu”.

II. Semne de lezare:

- Agnozie (olfactivă, gustativă, auditivă) hiposmie, aguezie, hipoacuzie sau surditate.

- Afazia senzorială Wernicke (adică cuvinte pronunțate corect, dar fără logică) - Tulburări de memorie.

27. LOBUL PARIETAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE. SEMIOLOGIA APRAXIILOR

I. Semne de iritare: - crize jacksoniene senzoriale (fenomene paroxistice contralaterale în funcție de somatotopie) II. Semne de lezare: - hemihipoestezii contralaterale - sdr. Gerstmann - ataxie parietală (în coordonarea pseudo-cerebeloasa) - astereognozie (apraxie sau cecitate tactilă) - neglijența spațială unilaterală, deficite de percepție a spațiului

38

- sdr. Anton-Babinski (nu-și recunoaște defectul) - afazia amnestică (uită denumirea obiectelor) și afazia semantică (uită legătura între cuvinte) - deficit sau pierderea memoriei topografice (incapacitatea de a descrie verbal caracteristicile spațiale ale mediului familiar, între camere și obiectele din casa bolnavului) ș.a. Apraxia = incapacitatea de a realiza gesturile adecvate unui scop, în absenţa oricăror tulburări neurologice elementare (deficit motor, de coordonare, tulburări de sensibilitate ,mişcări involuntare). Lezarea emisferului dominant determină apraxie bilaterală, pe când cea a emisferului nedominant determină apraxie unilaterală. Clasificare:

I) Apraxia ideatorie: leziunile interesează centrul ideator parietal; este perturbat însuşi planul general de execuţie a actului motor. Bolnavul poate executa acte simple, dar nu şi complexe, a căror secvenţă logică,armonioasă e perturbată. Este însă capabil de acte complexe, prin imitaţie. Se însoţeşte frecvent cu afazie.Bolnavul se opreşte la actele componente de gesturi sau nu respectă ordinea normală a gesturilor

II) Apraxia ideomotorie: leziunile interesează căile care unesc cei doi centrii;interesează atât actele simple cât şi pe cele complicate; se face remarcată numai la actele motorii comandate, nu şi la cele spontane sau automate.

III) Apraxia melokinetică (inervatorie Kleist): leziuni ale centrului ideomotor frontal; este de obicei unilaterală, posibil cu interesarea unui singur grup muscular. Mişcările automate şi cele voluntare sunt afectate.

IV) Apraxia constructivă Kleist: pacientul nu poate ordona spaţial actele motorii necesare creării unei forme; se manifestă la desenat, mai ales la comandă.

Forme particulare: I) Apraxia buco-facială (buco-facio-linguală): este frecvent asociată cu afazia Broca;

bonavul nu poate efectua mişcări voluntare comandate ale feţei, gurii, limbii; acestea se pot însă executa reflex sau automat.

II) Apraxia trunchiului: dificultate la aşezare, ridicare din pat, răsucire în pat,la păşire înainte-înapoi

III) Apraxia mersului: bolnavul îşi pierde iniţiativa şi abilitatea la mers. IV) Apraxia de îmbrăcare : imposibilitatea de a se îmbrăca/dezbrăca;însoţită de tulburări

ale orientării stânga-dreapta V) Apraxia amuzică: este o apraxie melokinetică pe muşchii laringelui. Bolnavul (care

putea cânta înainte) nu mai poate cânta.

39

28. LOBUL OCCIPITAL AL SCOARȚEI CEREBRALE: SEMNE DE AFECTARE. AGNOZII I. Semne de iritare: - halucinații vizuale II. Semne de lezare:

- Agnozie vizuală (simultanognozie – nu vede 2 părți integru, prozognozie – nu recunoaște fețele)

- Sdr. Balent: - simultanognozie, - pareza psihică a privirii, - ataxie optică - Hemianopsiile omonime (contralateral focarului) - Metamorfopsii (perceperea greșită a obiectului) - Acromatopsie (perceperea greșită a culorilor) - Scotoame (negative sau pozitive) - Fotopsii - Iluzii optice - Akinetopsii (nu poate urmări mișcarea) - Palinopsie (când persistă imaginea câteva minute în fața ochilor)

Gnozia este o funcţie integrativă, graţie căreia individul recunoaşte obiectele şi fenomenele din mediul extern şi intern şi recunoaşte semnificaţia lor pe baza calităţilor senzitivo-senzoriale ale acestora. Agnozia este acea stare în care bolnavul, deşi în deplinătatea facultăţilor mintale şi cu organele senzitivo-senzoriale intacte, nu poate recunoaşte obiecte, fenomene, semnificaţia acestora, deşi îi erau cunoscute anterior. Clasificare: I) Agnozii tactile (astereognozii): deficit de recunoaştere a obiectelor prin pipăire, cu ochii

închişi, în lipsa tulburărilor elementare de sensibilitate. Apar în leziuni ale lobului parietal şi girusului supramarginal A) Primare:

1. Ahilognozia: bolnavul nu recunoaşte materialul din care e făcut obiectul. 2. Amorfognozia: nu recunoaşte forma şi dimensiunea obiectului.

B) Secundare: asimbolia tactilă – hilognozia şi morfognozia sunt intacte, dar nu este recunoscut obiectul.

II) Agnozii vizuale: pierderea capacităţii de recunoaştere a obiectelor cu ajutorul vederii, deşi nu există modificări senzitivo-senzoriale sau mintale.

- pentru obiecte - pentru imagini - spaţială - a simbolurilor grafice - asociativă - pentru fizionomii (prosopagnozie) - cecitatea psihică – nu este posibilă recunoaşterea obiectului exclusiv prin vedere,

fiind necesară recurgerea la alte mijloace senzitivo-senzoriale (pipăit,auz,miros)

40

- în cecitatea corticală se pierde complet orice senzaţie şi percepţie vizuală

III) Agnozii auditive: imposibilitatea recunoaşterii sunetelor şi a semnificaţiei lor. A) Surditatea psihică totală ( agnozia auditivă completă): se face perceperea, compararea

intensităţilor, localizarea sunetelor spaţial, dar este imposibilă identificarea naturii, provenienţei şi semnificaţiei lor.

B) Surditatea verbală (agnozia verbală pură): nu sunt înţelese cuvintele. C) Amuzia (agnozia muzicală).

IV) Agnozia imaginilor corporale: sunt pierdute percepţia, recunoaşterea şi reprezentarea în

fiecare moment a existenţei corporale în întregime şi pe segmente: A) Asomatognozie ->nerecunoaşterea părţilor corpului B) Autotopoagnozie ->imposibilitatea de a descrie părţile corpului C) Agnozie digitală (nu-şi distinge degetele între ele) – sdr. Gerstman : agnozie digitală,

dezorientare stânga – dreapta, acalculie, agrafie.

29. SISTEMUL LIMBIC: SINDROAME DE AFECTARE Sistemul limbic (girusul cingulat – sus, fornix – la mijloc, amigdalele, hipocampul – jos, bulbii olfactivi – stânga, corpii mamilari – centru)

1) Boala Alzheimer - atrofie corticală (predominant în regiunile frontală, parietală și temporală)

- Lărgirii șanțurilor dintre circumvoluțiuni - Tulburări de memorie - Tulburări de vorbire - Incapacitatea de a efectua diferite activități motorii coordonate: bolnavul "nu mai

știe" cum să se îmbrace adecvat, cum se descuie ușa cu cheia etc - Imposibilitatea de a recunoaște, identifica și denumi obiecte uzuale. - Tulburări ale funcțiilor de organizare a activităților zilnice, incapacitatea de a lua

decizii. - Probleme legate de gândirea abstractă, tulburări de calcul, dezorientare temporală

și spațială, pierderea inițiativelor. 2) Amnezia anterogradă și retrogradă. 3) Sindromul Kluver-Bucy – apare în leziuni bilaterale ale lobului temporal medial. Dereglare

de comportament care se manifestă prin tendința de a explora oral orice obiect sau de a-l mânca, dezinhibiție sexuală (masturbare frecventă). Aceste persoane sunt incapabile de a explora un obiect cu ajutorul văzului.

41

30. CAPSULA INTERNĂ: ANATOMIE, FIZIOLOGIE ȘI SEMNE DE AFECTARE

Capsula internă (Capsula interna) este un strat masiv (cu o grosime de 8-10 mm) de substanță albă a emisferelor cerebrale care separă nucleul caudat și talamusul situați medial de nucleul lenticular (globul palid și putamen) situat lateral. Capsula internă e alcatuita din: 1) fibre ascendente de la talamus spre cortexul cerebral. 2) fibre descendente de la cortexul cerebral spre talamus. Capsula internă este principala cale prin care cortexul cerebral este conectat cu trunchiul cerebral și măduva spinării. Pe secțiunea orizontală capsula internă are o forma literei "V", care se deschide lateral - genunchi, are 2 brațe: anterior și posterior. Mai are partea retrolenticulară si partea sublenticulară. SINDROAME: I. Infarct strio-capsular anterior - braț anterior al capsulei + nucleu caudat - hemipareza moderată cu creșterea rezistenței la mobilizarea pasivă (sdr. hemimotor nonpiramidal) + dizartrie II. Infarct lenticulo-striat (capsular pur) A. Infarct capsular lateral

cel mai comun hemipareza pură (braț posterior al capsulei)

B. Infarct de genunchi de capsulă a. Sdr. superior de genunchi capsular = sindrom facio-lingual (PFC severă + hemipareza limbii) b. Sdr. inferior de genunchi de capsula = sdr. confuzional acut - letargie și fluctuații ale stării de conștiență, - urmate de apatie, pierderea memoriei ce duce frecvent la demență. a) Tracturi: Tractul corticospinal (descendent) - conectează cortexul cerebral (girus precentral) cu MS (lateral și ventral), trecând prin 2/3 anterioare ale brațului posterior al capsulei interne și se încrucișează la nivel bulbar caudal Tractul corticobulbar (descendent) - conectează cortexul cerebral (girus precentral) cu nucleii dn trunchiul cerebral, trecând prin genunchiul capsulei interne - se încrucișează înainte de conexiunea cu nucleii Tractul spinotalamic (ascendent) - conectează exteroceptorii cu cortexul cerebral (girus postcentral) controlateral, făcând sinapsă cu al treilea neuron în talamus (nucleu ventral posterolateral) - trece prin brațul posterior al capsulei interne Tractul spinobulbar (lemniscal) - conectează extero- și proprioceptorii cu cortexul cerebral (girus postcentral) controlateral, făcând sinapsa cu al treilea neuron în talamus (nucleu ventral posterolateral) - trece prin brațul posterior al capsulei interne.

42

b) Sistemul piramidal: capsula internă: - braț posterior: mb. inf.: posterior, mb. sup.: mijloc - genunchi: fața (fasc. geniculat) c) Leziunea capsulei interne: - deficit motor egal distribuit la nivelul membrelor - asociază uneori tulburări de sensibilitate prin afectare concomitentă talamică - hemipareza tranzitorie – prin lezarea capsulei interne (în sdr. talamice). Fețele laterale ale talamusului se învecinează cu capsula internă.

31. INVESTIGAȚII SUPLIMENTARE FOLOSITE ÎN NEUROLOGIE: CU UTILIZAREA ULTRASUNETULUI, ELECTROFIZIOLOGICE (EEG, EMG, ULTRASONOGRAFIA DOPPLER A VASELOR MAGISTRALE CERVICO-CEREBRALE)

1. EEG (electroenefalografia) - o tehnică de înregistrare (în timp) și interpretare a activității electrice a creierului. Captarea se face prin intermediul unor electrozi așezați pe scalp, cuplați la un aparat numit electroencefalograf. Activitatea cerebrală se bazează pe conexiunile și comunicarea dintre neuroni, ce se realizează prin transmiterea unor mici semnale electrice, denumite impulsuri electrice. Activitatea spontană a neuronilor corticali este influențată de structurile subcorticale (talamus si formațiunea reticulară a mezencefalului). Sensibilitatea metodei crește când in: aplicarea unui flux de lumină, în timpul somnului, în hiperventilație. EEG normală: la adult conține unde sinusoidale alfa cu frecvența 8-12 cicluri/sec și amplitudinea – 50 µV în reg parietală și occipitală. Mai sânt unde β (frecvența 12-30 Hz) , unde teta (4-7 Hz) – la persoanele mai mari de 60 ani si unde delta (1-3 Hz) – nu se depistează la adult în stare de vigilență. EEG patologică: cea mai evidentă – înlocuirea EEG normala prin “silențium electrocerebral” – activitatea electrică absentă (intoxicații cu droguri). O înregistrare sub formă de platou (mai mică de 2µV) – în hipoxie cerebrală, ischemie, traumatism și HT i/cran sporită. Dacă trec mai mult de 6 ore moartea creierului. 2. EMG (electromiografia) - permite evaluarea nervilor periferici sau a activității musculare. Denumirea corectă este electroneuromiografie și testarea poate cuprinde doua părti : studiul conducerii nervoase și miografia. Se aplică un stimul electric de mică intensitate pe traiectul nervului cercetat se înregistrează un răspuns evocat muscular și potențialul de acțiune senzorial. Se înregistrează amplitudinea, viteza de conducere, latențe distale informație cantitativă despre starea funcțională a nervilor periferici. La persoane sănătoase viteza de conducere 40-45 – 65-70 m\s. Compresia focala a nervului blocaj de conducere. EMG patologică: 1) activitatea spontană patologică la relaxare (potențiale de fibrilație, unde pozitive ascuțite, crampe, descărcări miotonice, potențiale miochimice) 2) modificarea amplitudinii, duratei și formei PUM (potențiale de unități motorii). 3) ↓ nr. PUM si modificarea paternului de descărcare 4) variația amplitudinii și nr.de faze a PUM pe parcursul contractării voluntare a mușchiului.

43

3. Doppler. Metoda neinvazivă de studiere a fluxului sangvin. Cu sunetul cu frecvența mai mare de 20000 Hz pot fi evaluate arterele carotide, vertebrale si ramurile lor. - această metodă produce un tablou bidimensional al vaselor extracraniene examinate în plan longitudinal sau transversal. - se determină diametrul vaselor - relevă stenoza ori ocluzia vaselor. - determină particularitățile morfologice ale plăcilor (ulcerație, calcificare, hemoragii în placi) - metoda Doppler transcranian determinarea vitezei fluxului sanguin în art. majore intracraniene, stenoza vaselor majore bazale i/craniene, aprecierea fluxului colateral. + determinarea malformațiilor arteriovenoase, depistarea morții creierului.

32. METODELE RADIOLOGICE ȘI NEUROIMAGISTICE CU ȘI FĂRĂ FOLOSIREA SUBSTANȚELOR DE CONTRAST: ANGIOGRAFIA, MIELOGRAFIA, TOMOGRAFIA COMPUTERIZATĂ, REZONANȚA MAGNETICĂ NUCLEARĂ, TOMOGRAFIA CU EMISIE DE POZITRONI

1) Angiografia cerebrală - introducerea de substanțe de contrast în lumenul vaselor cerebrale. Metoda de elecție în diagnosticul anomaliilor vasculare cerebrale, stenozelor, obstrucțiilor vasculare. Substanța de contrast se introduce direct în vas sau în artera femorală (metoda Selidinger). Complicatii: hematoame locale, afectarea locală a intimei vasculare, pseudoanevrisme, fistule arteriovenoase, anafilaxia. 2) Mielografia este o investigație radiologică cu substanța de contrast, ce oferă informații despre vertebre, discurile vertebrale, măduva spinării, rădăcinile nervilor spinali. Se introduc substanțe care conțin ion în canalul medular. Permite examinarea tumorilor MS, herniilor de disc. Se folosește rar. 3) CT combină radiografia de rutină cu reconstruirea computerizată digitalizată, ce oferă imagini bidimensionale ale corpului. Se folosește în: accidentele vasculocerebrale care determină hemoragiile i/cerebrale. Este metoda de elecție în diferențierea ictusului ischemic de cel hemoragic. 4) RMN utilizează câmpul magnetic puternic, undele radio și un computer pentru a produce imagini ale structurilor corpului. În momentul în care asupra atomilor de hidrogen acționează un câmp magnetic puternic, aceștia se "aliniază" spre o anumita direcție. Apoi aceștia sunt expuși unor impulsuri de unde radio. Metoda este mai sensibilă în vizualizarea tumorilor cerebrale și medulare. RMN (față de TC) depistează modificările de tip infecțios și inflamator. 5) Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) - producerea unor imagini ale fiziologiei, nu numai a particularităților anatomice. Scanarea de tip PET este frecvent folosită pentru supravegherea periodică a posibilelor degenerări de tip malign. Este injectată intravenos o mică cantitate de glucoza marcată radioactiv. Scanner-ul PET se va roti în jurul corpului şi va capta imagini ale zonelor

44

din organism unde glucoza este consumată. Celulele maligne vor apărea mai luminoase deoarece sunt mai active metabolic şi folosesc mai multa glucoză . Scanarea PET poate :

diferenţia tumorile maligne de cele benigne diferenţia între un nodul limfatic malign şi unul benign detecta degenerarea malignă într-un ţesut cu aparenţă anatomică normală evalua răspunsul la tratamentul anti canceros poate fi folosită pentru măsurarea metabolismului cerebral.

45

B. NOZOLOGIA NEUROLOGICĂ

33. POLINEUROPATIILE: ETIOLOGIE, CLASIFICARE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Definiție Afectarea nervilor periferici. Fenomene senzitivo-motorii și trofice, predominând în extremitățile distale bilateral simetric. Etiologie Toxico-infecțioase (difterie, botulism), toxico exogene (intoxicații cu plumb, arsen), toxice endogene (diabet, uremie). Clasificare - infecțioasă primitivă - difterică - botulinică - alcoolică - saturnină - arsenică - diabetică Manifestări clinice Se manifestă zile, săptămâni prin amorțeli în extremitățile membrelor, ulterior cu deficit motor (inițial în picioare), evoluând spre tetrapareză senzitivo-motorie. Tulburările motorii constau din paralizii simetrice de tip flasc. Mersul este stepat. Tulburările senzitive se manifestă prin dureri de tip polineuritic, bolnavii acuză parestezii. Se constată hipoestezie sau anestezie bilaterală, simetrică, în extremitățile distale. Reflexele osteotendinoase scad și apoi dispar. Tulburări trofice se manifestă bilateral prin atrofii musculare. Se pot asocia eriteme, ulcer perforant plantar. Pielea devine subțire, lucioasă, unghiile fărâmicioase, cu prezența dungilor albicioase (Mees). Diagnostic Examenul electrofiziologic arată reacție de degenerare electrică cu diverse intensități. Electromiografia afișează potențiale de fibrilație și lungirea latențelor distale. LCR poate depista disociație albumino-citologică. Tratament Simptomatic și etiologic. Durerea se tratează cu ajutorul: blocantele canalelor de Ca, (gabapentin, pregabalin), antidepresive triciclice (amitriptilina, notriptilina), antidepresive care inhibă recaptarea de serotonină (duloxetina, venlafaxina), patch-uri cu lidocaină aplicate pe locurile dureroase, opioide.

46

34. AFECTAREA DE NERV MEDIAN, ULNAR, RADIAL: ETIOLOGIE: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Paralizia de Nerv Median (PNM) Etiologie: traumatisme directe, fracturi, procese inflamatorii și tumorale. Manifestări clinice: tulburări motorii (imposibilitatea flexiei în pumn a degetelor 1 și 2), senzitive, trofice și vegetative. Reflexul cubitopronator este diminuat sau abolit. Mușchii tenarului se atrofiază, mâna capătă înfățișarea labei de maimuță (mâna simiană). Hipercheratoza pielii, apar ulcerațiile unghiilor. Anestezie sau hiperestezie. Diagnostic: Reacțiile eletro-fiziologice constau în reacții de degenerescență. Tratament: etiologic, medicamentos și balnevofizioterapeutic. Paralizia de Nerv Ulnar (cubital, PNU) Etiologie: locale (compresiuni externe, traumatisme, fracturi, tumori, inflamație) și generale (infecții, intoxicații, diabet zaharat). Manifestări clinice: atitudine a mâinii în formă de gheară sau grifă cubitală, din cauza paraliziei lombricalilor și interosoșilor. Flexia ultimelor 2 degete este scăzută, bolnavul nu poate efectua mișcări în proba de zgâriere. Este afectată mișcarea delicată (scriere, încheiere nasture). Atrofia mușchiului adductor al degetelui mare este accentuată. Eminența hipotenară pală. Mâna capătă aspect scheletic. Hipo sau anestezie. Tulburări vegetative accentuate (piele uscată, decolorată, subțire și lucioasă). Diagnostic: modificări de degenerare parțială sau totală. Tratament: etiologic, medicamentos și balnevofizioterapeutic. Paralizia de Nerv Radial (PNR) Etiologie: locale (compresiune – paralizia bețivilor, fracturi, inflamație, tumoare), și generale (intoxicații cu plumb, arsen, infecții). Manifestări clinice: tulburări de motilitate voluntară, antebrațul se găsește în flexie, iar mâna atârnă în hipereflexie (mâna căzândă, mâna în gât de lebădă). Dacă aplicăm palma una pe alta, ulterior încercând îndepărtarea suprafețelor de contact ale palmelor, observăm că din partea nervului radial afectat degetele nu pot realizare mișcări de extensie, ci din contra se flectează, lunecând pe palma mâinii sănătoase. Reflexele stiloradial și tricipital sunt abolite sau diminuate. Mușchii se atrofiază. Hipo sau anestezie. Diagnostic: degenerescența parțială sau totală. Tratament: etiologic, medicamentos și balnevofizioterapeutic.

47

35. AFECTAREA NERVULUI PERONIER, TIBIAL: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Paralizia de nerv peroneu comun Etiologie: traumatimse (fractura capului peroneului). Manifestări clinice: picior în valgus ecvin. Este imposibilă extensia piciorului și a degetelor acestuia. Mersul devine stepat, bolnavul flexează gamba în mod exagerat. Scad sau dispar reflexele achilian și medioplantar. Hipoanestezie. Diagnostic: electromiografie (localizarea și severitatea), RMN fosa poplitee, ECO-Doppler arterial. Tratament: kinetoterapie, medicamentos sau chirurgical pentru decompresia sau reinserția unor tendoane pentru a facilita utilizarea piciorului. Paralizia de nerv tibial Etiologie: traumatism (plăgi în regiunea poplitee, gambei posterioare și plantară), procese compresive (sindromul canalului tarsian). Manifestări clinice: mișcările active sunt diminuate la nivelul piciorului și degetelor. Bolnavul nu se poate ridica în vârful picioarelor, nu poate bate tactul. Atrofiile musculare interesează baza posterioară a gambei cu apariția atitudinii în gheară (degete în ciocan). Reflex achilian abolit. Hipoanestezie. Diagnostic: electromiografie (localizarea și severitatea), RMN fosa poplitee, ECO-Doppler arterial. Tratament: kinetoterapie, medicamentos sau chirurgical pentru decompresia sau reinserția unor tendoane pentru a facilita utilizarea piciorului.

36. FACTORII DE RISC AI OSTEOCONDROZEI VERTEBRALE. SEMNELE RADIOLOGICE ALE OSTEOCONDROZEI VERTEBRALE

Osteocondroza vertebrală - se afectează discurile intervertebrale si vertebrale învecinate. Modificările discurilor sunt condiționate de procesele degenerative-distrofice, care apar în urma îmbătrânirii organismului. Factori - predispozanți: anomalii congenitale (spina bifida, sacralizări), constituția individului, obezi, insuficiența țesutului conjunctiv de susținere - favorizanți: hernii imature, puncție lombară, sarcina și nașterea - determinanți: traumatism, puncte slabe ale inelului fibros (porțiunile postero-mediane și postero-laterale). Semne radiologice Pensarea spațiului intervertebral cu o disc-atroză secundară și ciocuri osteofitice, scolioză și dispariția lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxație a vertebrelor L5-S1, L4-L5, care poartă caracter de retro-, ante- sau lateroflexie.

48

37. RADICULOPATIE LOMBO-SACRALĂ DISCOGENĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT CONSERVATOR ȘI CHIRURGICAL. COMPLICAȚIILE RADICULOPATIEI LOMBRO-SACRATE DISCOGENE

Radiculopatia lombo-sacrată discogenă (osteocondroza lombară) este frecventă (92%) și se poate manifesta prin sindrom vertebrogen compresiv și reflex. a) Sindrom vertebrogen compresiv lombar Definiție: hernia de disc lombar poate comprima diferite rădăcini spinale, dar mai frecvent S1 (disc L5-S1), L5 (disc L4-5) și mai rar L4 (disc L3-4). Rădăcina se află în stare de întindere (extensie) cu edem și stază venoasă, mai târziu cu epidurită aseptică. Manifestări clinice: - dereglări statice: lordoza lombară ștearsă și înlocuită cu cifoza lombară, poziție antalgică forțată cu corpul înclinat anterior și lateral, anteflexie și retroflexie limitate, scolioza directă sau homolaterală. - dereglări radiculare: sindrom dureros (lombalgie, sciatică). Deosebim puncte dureroase Valleix: punct lombar (unghiul sacro-vertebral), sacro-iliac (la nivelul scizurii iliace), puncte femorale (fața posterioară a coapsei), punct peroneotibial (capul peroneu), punct maleolar extern, punct plantar. Durere produsă prin elongația nervului: Lasegue (flexiunea pe trunchi a membrului inferior extins deasupra planului orizontal), Bechterew (durere pe partea sănătoasă prin executarea manevrei Lasegue), Neri (durere în regiunea lombară și membrul inferior la anteflexia capului), Wasserman (limitarea extensiunii, bolnavul fiind în decubit ventral), Sequard (durere în partea dorsală a gambei la o extensie a labei piciorului), Turin (dureri în partea posterioară a gambei la flexia dorsală a halucelui), sindrom de compresiune a rădăcinii spinale S1, L5, L3-4. Diagnostic: Pensarea spațiului intervertebral cu o disc-atroză secundară și ciocuri osteofitice, scolioză și dispariția lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxație a vertebrelor L5-S1, L4-L5, care poartă caracter de retro-, ante- sau lateroflexie. Pneumomielografia pune în evidență ancoră corespunzătoare discului herniat. Epidurografie cu verografină. CT, RMN. Tratament: - medicamentos: antibiotice, corticosteroide, derivați pirozilidinei (butadiona, aspirina, analgina), anabolice (retabolil, nerabolil), igieno-dietic cu calciu și fosfor, vitamina D, analgezice și infiltrații anestezice. Tratament ortopedic. - chirurgical: după examen RMN. b) Sindrom vertebrogen reflex Definiție: apare durere la excitarea receptorilor inelului fibros al discului afectat, ligamentelor care îl înconjoară. Manifestări clinice: - lumbago: apare la încordarea musculară, se manifestă prin durere puternică în regiunea lombară. Nu poate realiza nicio mișcare. - lumbalgie: durere în mișcare stângace, încordare musculară îndelungată, apare nu acut ci pe parcursul câtorva zile. Durerea scade la schimbarea poziției. - lumboischialgie: dureri și manifestări reflexe vertebrogene (hernie de disc) se extind în regiunea lombară și fesieră și în partea dorsală externă a piciorului.

49

Diagnostic: Pensarea spațiului intervertebral cu o disc-atroză secundară și ciocuri osteofitice, scolioză și dispariția lordozei lombare. Mai rar se pot observa subluxație a vertebrelor L5-S1, L4-L5, care poartă caracter de retro-, ante- sau lateroflexie. Pneumomielografia pune în evidență ancoră corespunzătoare discului herniat. Epidurografie cu verografină. CT, RMN. Tratament: - medicamentos: antibiotice, corticosteroide, derivați pirozilidinei (butadiona, aspirina, analgina), anabolice (retabolil, nerabolil), igieno-dietic cu calciu și fosfor, vitamina D, analgezice și infiltrații anestezice. Tratament ortopedic. - chirurgical: după examen RMN.

38. SINDROAMELE VERTEBROGENE CERVICALE (RADICULAR, SCAPULO-HUMERAL, SCALEN)

Sindrom radicular Sunt comprimate rădăcinele C5-6-7 Manifestări clinice: dureri localizate în regiunea unuia din membrele superioare. Apar dureri în unele poziții ale capului, gâtului, brațelor, din aceste considerente mișcările sunt limitate. Apare contractura mușchilor scapulo-hemurali. Parestezii hipoestezice sau hiperestezice din degetele 2 și 3 (leziunea rădăcinii C7), degetele 4-5 (leziunea rădăcinii C8). Tulburări motorii de tip radicular în membrul superior. Atrofie musculară, fibrilații. Abolirea sau diminuarea reflexului bicipital în hernia de disc C5. Diminuarea sau abolirea reflexului tricipital în hernia discului C6. Sindrom scpalulo-humeral Limitarea mișcărilor umărului. Manifestări clinice: durere locală în jurul articulațiilor, cuprind cel mult jumătatea superioară a brațului. Periartroza (inflamația țesuturilor din jurul articulațiilor) scapulo-humerală. Contractura mușchiului adductor al umărului, cu limitarea mișcărilor. Mușchii indurați și dureroși la palpare. Sindrom scalen Atunci când coasta e fixată, mușchiul se contractă și înclină capul advers și jos. Fixarea tonică prelungită (în contractură) conduce la o forme de torticolis miogen. Manifestări clinice: încordarea e de tip defans, ca o reacție la focarele de iritație, din partea osteocondrozei cervicale. Palpare atestă încordare sub formă de cordon. Tumefiere și durere în mână, apoi hipoalgezie și tulburări motorii în partea ulnară (din cauza că între mușchi și prima coastă se află a. subclaviculară și trunchiul inferior al plexului brahial, și se comprimă).

50

39. PLEXOPATIE CERVICO-BRAHIALĂ: ETIOLOGIE, FORME CLINICE, TRATAMENT Plexul brahial este format din fuziunea rădăcinilor spinale C5-T2. Simptomatologia se caracterizează printr-un sindrom de neuron motor periferic, asociat cu tulburări de sensibilitate și fenomene vegetative. Etiologie Tramatism direct: plăgi supraclavicualre, intervenții chirurgicale, compresiune prelungită în regiunea axială prin cârjă Traumatism indirect: fracturi de claviculă (contuzie), luxațiile umărului. Alte cauze: infecții și intoxicații, tumori, anevrisme, cancer al apexului de plămân (sindrom Pancosta-Tobias), paralizii obstetricale. Forme clinice - tip superior (C5-6) Duchenne-Erb: braț inert, abolirea mișcărilor în articulația umărului, atrofia mușchilor umărului, abolirea reflexelor bicipital și tricipital, hipoestezie în regiunea externă a brațului și antebrațului - tip inferior (C8-D1) Dejerine-Clumpke: imposibilitatea mișcăroo mâinii și degetelor, atrofia eminenței tenare, hipotenare, mușchilor interosoși cu aspect de mâna simiană, hipoestezie internă, reflex cubitopronator diminuat sau abolit - tip total Sherer: deficit motor complet al întregului membru superior, cu flascitate, atrofii musculare globale, reacție de degenerare electrică, tulburări de sensibilitate, sindrom Claude Bernard-Horner (enoftalmie, mioză, ptoză palpebrală). Manifestări clinice Forma superioară a lui Duchenne-Erb Forma inferioară a lui Dejerine-Clumpke Forma totală Sherer Tratament Administrarea vitaminelor B1, 6, 12, ATP, stricnina, prozerina, aloei, retabolil și nerabolil, balneofizioterapie, galvanizări, masaje, gimnastică curativă. Recuperare motorie prin mecanoterapie, terapie cinetică activă și pasivă.

40. SINDROMUL GUILLAIN-BARRE: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Poliradiculonevrita acută sindrom clinic cu aspect de tetraplegie senzitivo-motorie, din cauza inflamației în rădăcinile rahidiene, nervi periferici, cranieni. Apare în agresiuni infecțioase (hepatita), microbiene (septicemii), vaccinoterapie și seroterapie (transfuzii de sânge). Manifestări clinice Începe cu episod infecțios febril, stare gripală, amigdalită. Apoi se instalează parestezii și dureri puternice, în membrele inferioare, cu apariția deficitului motor. În câteva zile tulburările motorii și

51

senzitive apar și la membrele superioare, realizând o tetraplegie flască. Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Sensibilitatea este dereglată, tip distal ce tinde spre ascendență la nivel toracic. În 50% cazuri sunt afectați nervii cranieni, cel mai frecvent facial prin diplegie facială. Diagnostic În LCR este o disociație albumino-citologică cu mărirea albumine până la 2-3 g. Tratament Terapie antiinflamatoare nespecifică, se administrează corticosteroizi, diureză forțată, terapie de hidratare, hemodez, vitamine B, prozerină, fosfobion, Ig, plasmafareza.

41. STRUCTURA MENINGELOR CEREBRALE. MENINGITA ȘI MENINGISMUL, TRIADA MENINGITICĂ

Meningele este învelișul encefalului și MS, format din 3 membrane conjunctive: dura mater (țesut conjunctiv dens, slab vascularizat), arahnoida (țesut conjunctiv, avascular), pia mater (țesut conjunctiv care aderă la organe nervoase, vascularizație nutritivă). Meningita este afecțiune infecțioasă, ale tunicilor cerebrale și medulare. În dependență de învelișurile afectate: leptomeningita, pahimeningita, arahnoidita. Germenii maladiei pot fi bacterii, virusuri, fungii și protozoare. Sunt 3 moduri de infectare: sanguină, prin continuare (focar purulent juxtameningian – otomastoidită, osteomielită), iatrogenă (puncții lombare). Evolutiv este acută, subacută și cronică. În dependență de modificările LCR: purulente, seroase. În dependență de criteriul patogenic: primare (bacteriene – meningococică, pneumococică; virale – virus Armstrong, ECHO), secundare (septicemii, abces pulmonar). Triada meningitică 1) Semne și simptome generale de infecție (hipertermie, cefalee, greață și vomă) 2) Sindrom meningian pozitiv (redoarea cefei, semne Brudzinski superior, mediu și inferior, Kerning, Mendel, Lasegue, Bechterew) 3) Sindrom licvorean meningitic pozitiv (creșterea nr de celule, conținutului proteic) Meningism În această stare, primele 2 componente din triada meningitică sunt pozitive.

52

42. MENINGITELE SEROASE PRIMARE ȘI SECUNDARE: MENINGITA LIMFOCITARĂ ARMSTRONG, MENINGITELE ENTEROVIROTICE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Meningita limfocitară acută Este provocată de enterovisuri Coxackie și ECHO, poliovirus, Armstrong, virus herpes, Epstein-Barre. Se manifestă sub formă de epidemii, frecvent la copii. Incubația durează 7 zile. Manifestări clinice Debutează prin hipertermie, durere de cap, vomă. Apar erupții herpetice pe mucoasa nazală. Diagnostic Manifestări clinice specifice, rezultatele LCR. Examenul neurologic atestă sindrom meningian. Tratament Simptomatic, reducerea intensității cefaleei, prevenirea edemului cerebral. Meningita limfocitară cronică Se dezvoltă în infecții cronice: TBC, bruceloza, sifilis, leptospiroza, HIV. Manifestări clinice Lent progresiv. Acuză cefalee, dereglări de concentrare, slăbiciune generală. Sindrom meningean foarte ușor exprimat sau lipsește. Pot fi tulburate funcțiile nervilor cranieni. Diagnostic LCR conține pleocitoză limfocitară de la 100-400 celule, proteine 0,7-1,0 g/l

43. MENINGITA TUBERCULOASĂ: FORME CLINICE, PRINCIPII DE TRATAMENT Este o meningită secundară, se dezvoltă la bolnavii cu forme hematogen diseminate de TBC. Infecția pătrunde în tunicile cerebrale pe cale hematogenă, prin plexurile vasculare ale ventriculelor cerebrale. Evoluează lent, apare astenie, inapetență, somnolență, apoi se dezvoltă Kernig, Brudzinski, redoarea cefei, ulterior afectarea nervilor cranieni (oculomotor, facial). Morfopatologic inflamația specifică sub formă de tuberculi se localizează pe meningele bazal, tunicile devin opace, în spațiul subarahnoidian se acumulează exsudat fibrinos, tuberculii se descompun sub formă de mase cazeoase, ventriculii cresc în dimensiuni. Forme clinice - meningobazală: suferă meningele bazal cu implicarede nervi cranieni - meningovasculară: afectarea arterei cerebrale medii sau bazale - meningospinală: afectarea MS Principiile de tratament Primele 2 luni chimioterapie de atac, care trebuie să includă 3-4 medicamente anti-TBC. Tratamentul se face cu substanțe specifice: izoniazid, rifampicina, pirazinamida în 3 luni, apoi cu

53

izoniazid și rifampicina încă 7 luni. Dacă nu ajută, se combină cu streptomicină. În alte situații se utilizează tubazid, saluzid.

44. MENINGITA SEPTICĂ PRIMARĂ ȘI SECUNDARĂ: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Meningita septică acută este provocată de meningococ, pneumococ, haemophilus influenzae. Etiologie Meningococ, care este un diplococ gram-negativ. Manifestări clinice Incubația durează 5-10 zile. Debutează brusc prin cefalee, vomă, fotofobie, hipertermie. Sunt maximal exprimate semnele meningiene Kernig, Brudzinscki, redoarea cefei. Semnele neurologice de focar lipsesc. În forma fulgerătoare se instalează sindromul Waterhouse-Friderichsen cu paloare, cianoză, tahicardie, hipotensiune, ulterior obnubilare, coma. Se determină sindrom CID, prin hemoragii cutanate, TGI. Este modificat sângele periferic (leucocitoză neutrofilică, VSH sporit). LCR tulbure, citoza de 10k în 1 mm3. Tratament Peniciline, ampicilina. În forme severe se utilizează cloramfenicol. Se menține echilibrul hidro-electrolitic, se previne edemul cerebral (diureza forțată).

45. MIELITELE ACUTE: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT Boală infecțioasă acută de focar a MS, cu lezarea transversă atât a substanței albe cât și cenușii, cu implicarea rădăcinilor și învelișurilor medulare. Sunt primare și secundare. Etiologie Cauza mielitelor primare nu este elucidată. Se presupune originea virală. Mielita secundară se instalează în urma infecțiilor, vaccinare antirabică. Manifestări clinice Se instalează pe un fundal infecțios preexistent: cefalee, astenie generală, dureri în extremități și spate. Perioada prodromală durează de la câteva ore până la câteva zile. Apoi se asociază tetrada de simptome: tetra- sau paraplegia/pareza, tulburarea conductivă (paraplegică) a tuturor felurilor de sensibilitate, tulburări ale funcțiilor sfincteriene, dereglări vegetative-trofice. Periculos e mielita cervicală și desfășurarea procesului infecțios la nivel de intumescență cervicală. Ascensionarea procesului în direcție craniană cu implicarea trunchiului cerebral provoacă tulburări de respirație. Procesul patologic la nivel lombar este însoțit de tulburări sfincteriene.

54

Tratament Hemocultura și însămânțarea LCR. Antibiotice, sulfanilamide, desensibilizante, deshidratante, steroizi, medicație vasoactivă, anticolinesterazică, miorelaxantă.

46. POLIOMIELITA: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT ȘI PROFILAXIE. SINDROMUL POST-POLIO

Boală infecțioasă virală acută. Etiologie Virus poliomielitic din familia Picornaviridae, genul Enterovirus. Acest virus are 3 tipuri antigenice distincte: - tip 1: tulpini Mahoney, Brunhilde - tip 2: Lansing - tip 3: Leon Manifestări clinice - perioada de incubație: 5-35 zile - perioada prodromală: durează 2-4 zile, se manifestă prin semne infecțioase generală nespecifice (febră, cefalee, slăbiciune generală) - perioada latentă: durează 2-4 zile, de sănătate aparentă cu normalizarea temperaturii - perioada de boală majoră: boala reîncepe brusc, cu febră ridicată. Include 2 stadii – preparalitic (durează ore-5 zile, sindrom meningean, cefalee, iritabilitate, durere musculară și nevralgii), și paralitic (apar paraliziile, include formele spinală – paraliziile membrelor inferioare; bulbară – dereglări de deglutiție și respirație; pontină – paralizia musculaturii oculare; mixtă). - perioada de retrocedare a paraliziilor și de recuperare: începe după 10-14 zile de la debutul bolii majore, durează săptămâni, luni. - perioada de sechele: 10-15% bolnavi rămân cu deficite motorii nerecuperabile. Tratament Este o boală transmisibilă cu declararea nominală obligatorie. Izolarea se face obligatoriu în spital timp de 6 săptămâni. Nu există medicație etiologică specifică. Scopul tratamentului este de a preveni apariția leziunilor nervoase în formele neparalitice sau să prevină extinderea lor în forme paralitice prin impunerea unui repaus absolut fizic și psihic. Medicația se compune din analgezice, vitamin C, comprese umede și calde pe regiunile dureroase, anxiolitice, tranchilizante, somnifere, repaus la pat este absolut necesar. Profilaxie Vaccinare, soluție majoră de prevenire și eradicare. Sunt de 2 tipuri: injectabil inactivat (Salk) și cu virus viu atenuat (Sabin). Vaccinarea primară se face tuturor copiilor, începând cu vârsta de 6 săptămâni, în 2 doze, la interval de 6-9 săptămâni. Prima revaccinare se face după 10-16 luni de la prima vaccinare, revaccinarea a doua se face la vârsta de 9 ani.

55

47. ICTUSUL ISCHEMIC MEDULAR: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL, TRATAMENT

Ictus medular acut transversal se localizează la nivelul măduvei dorsale D4 (zona critică) sau în zona vasculară Adamkiewicz. Manifestări clinice După dureri intense rahidiene sau tulburări ischemice tranzitorii repetate se instalează brutal o paraplegie, însoțită de stare de șoc spinal și grave manifestări vegetative. Este paraplegie flască cu abolirea reflexelor osteotendinoase, anestezie totală de tip paraplegic, tulbură sfincteriene. Diagnostic În primele zile în LCR nu se atestă schimbări, doar la a 5-a zi și mai târziu se determină pleocitoză ușoară și hiperalbuminoză, care în decurs de 30 de zile dispare. Diagnostic diferențial Se face cu compresia epidurală a MS, în care durerea are un caracter cronic, este afectat cordonul posterior. Sau când tumorile medulare invadează structurile vasculare. Tratament Tratăm cauza predospozantă. Dacă infarctul se datorează unui embol, se încearcă tratamentul cu streptokinaza, urokinaza.

48. MIELOPATIA VASCULARĂ CRONICĂ: ETIOLOGIE, FORME CLINICE, TRATAMENT

Mielopatia discirculatorie intermitentă Se manifestă prin slăbiciune în picioare după un mers de 300 (THIS IS SPARTAAAA!!!!%$) pași. La apogeul slăbiciunii se pot constata simptome piramidale, reflexe osteotendinoase exagerate (claudicație mielogenă). Mielopatia discirculatorie compensată Etiologie discovertebrală. M. d. cervicală este reprezentată prin 3 forme clinice: mielopatia cu un sindrom piramidal cu tetrapareză spastică, sindrom cu tetrapareză spastico-atrofică, atrofii musculare în mâini, parapareză spastică în picioare. M. d. toracică este prezentată de o parapareză inferioară spastică cu schimbări de sensibilitate și sfincteriene minimale. M. lombo-sacrală are debut lent cu atrofii și fibrilații musculare. Mielopatii discirculatorii decompensate Se deosebesc de compensate prin gravitatea sindromului neurologic în legătură cu creșterea ischemiei. Parezele trec în plegii. Apar tulburări de sensibilitate și sfincteriene.

56

Tratament Se îmbunătățește circulația sanguină. Se administrează vasodilatatoare (eufilină, acid nicotinic). Se înlătură ocluzia, în tromboembolie se administrează anticoagulante (heparina, fibrolizina). În compresiunea vasculară se recurge la operație chirurgicală. Se efectuează diureză forțată asociată cu rehidratare (hemodez, poliglucin) și deshidratare (manital, furosemid). Se administrează vitamine, biostimulatori (aloe, pirogenal). Fizioterapie și eletroforeza.

49. COMELE: CLASIFICARE, ETIOLOGIE, DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL, SCALA GLASGOW

Coma este o pierdere prelungită a conștienței și vigilenței ce se manifestă prin absența răspunsului adaptiv la stimulenți externi sau interni. În forme grave se asociază cu tulburări vegetative. Respirația și circulația sunt păstrate. Conștiența este orientarea în timp, spațiu și propria persoană. Sunt 3 mecanisme de dereglare a conștienței: - leziunea difuză și bilaterală a cortexului: tulburări de conștiență în pofida păstrării mecanismelor de activare (status vegetativ) - leziunea trunchiului cerebral: este afectată formațiunea reticulară, conduce la reducerea nivelului de veghe și apariția somnului patologic - combinarea leziunilor trunculare și corticale bilaterale: în otrăviri și encefalopatii metabolice. Clasificare Coma I sau vigilă: bolnav inert, absent, dar stimulenții dureroși și uneori verbali îl pot trezi. Coma II sau tipică: pacientul nu mai poate fi trezit, dar funcțiile vitale sunt păstrate. Coma III sau carus: se adaugă și dereglarea funcțiilor vitale. Coma IV sau terminală: suprimarea maximală a funcțiilor vegetative și motorii. Menținerea vieții doar prin mijloace artificială. Stare ireversibilă. Etiologie - otrăvire, alcool - leziuni ale capului (contuzie, hematom) - ictus (hemoragie subarahnoidiană) - status epileptic (convulsiv sau nonconvulsiv) - tulburări metabolice (diabetice, hepatice) - infecții (meningite, encefalite) - anoxii (pneumonie). - proces difuz sau multifocare ce influențează metabolismul neuronal - leziuni structurale ce afectează selectiv partea ascendentă a formațiunii reticulare sau difuz emisferele cerebrale

57

- repercusiunea la distanță a unui focar lezional asupra structurilor axiale prin intermediul unei hipertensiuni intracraniene (HIC) Diagnostic diferențial Coma organică sau pseudocomă (funcțională, psihogenă). Dacă e coma organică, atunci proces difuz (metabolic) sau local (neurogen). Etiologia. - coma febrilă - meningita bacteriană comatoasă - meningoencefalita herpetică - coma la pacienții cu virusul HIV seropozitiv - abces cerebral Scara Glasgow Deschiderea ochilor: spontan 4, după o comandă cu voce înaltă 3, indusă printr-o stimulare dureroasă 2, răspuns absent 1. Răspuns verbal: orientat 5, confuz 4, propoziții incoerente 3, sunete neinteligibile 2, răspuns absent 1. Răspuns motor: adaptor ordinului 6, localizat 5, prin retragere 4, prin flexie la durere 3, prin extensie la durere 2, absența răspunsului 1. Scor total: 15 – stare de conștiență, 13-14 – somnolență 9-12 – obnubilare (sopor, stupor) 4-8 – comă 3 – moarte cerebrală

50. COMELE PRIMARE (NEUROGENE) ȘI SECUNDARE (METABOLICE, SOMATICE ș.a.). ETIOLOGIE, DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Coma poate fi cauzată fie de o leziune neurologice (primară) fie de influență metabolică sau toxică (secundară). Etiologie - otrăvire, alcool - leziuni ale capului (contuzie, hematom) - ictus (hemoragie subarahnoidiană) - status epileptic (convulsiv sau nonconvulsiv) - tulburări metabolice (diabetice, hepatice) - infecții (meningite, encefalite) - anoxii (pneumonie).

58

În come cu semne de focar: vasculare, tumorale, infecțioase. În come asociate de crize convulsive: după un acces epileptic (coma postcritică) În come metabolice: pacient cu diabet zaharat (cetoacidoza, hiperosmolaritate), dezechilibru ionic (hiponatriemie sub 125 mmol/l), encefalopatie herpetică, respiratorie, în cursul endocrinopatiilor. Diagnostic diferențial - coma febrilă - meningita bacteriană comatoasă - meningoencefalita herpetică - coma la pacienții cu virusul HIV seropozitiv - abces cerebral

51. SPECIFICUL EXAMENULUI PACIENTULUI FĂRĂ CONȘTIENȚĂ. INVESTIGAȚIILE SUPLIMENTARE ȘI PRINCIPIILE DE TRATAMENT AL STĂRILOR COMATOASE

Anamneza poate fi incompletă sau absentă. Este utilă informația: traumatisme, maladii somatice și psihice, consum de medicamente, alcool, droguri. Examen clinic somatic: estimarea funcțiilor vitale, inspecția pielii (semne de traumatisme, maladii hepatice sau renale, infecții), capului, redoarea cefei, examenul toracelui, abdomenului, membrelor. Mirosul din gură atestă maladia hepatică, renală sau intoxicație, cetoacidoză. Examen neurologic: - poziția și aspectul exterior: poziția orizontală identică cu cea a unui om ce doarme ne poate indica o comă superficială. Însă ochii deschiși și gura căscată ne indică despre o comă profundă. - diagnosticul profunzimii stării comatoase: Coma I, II, III sau IV, precum și după scala Glasgow. - respirația: respirație Chein-Stokes (perioadele de hiperventilație se alternează cu apnee, leziunile sunt bilaterale în profunzimea emisferelor și nucleilor bazali sau în zona rostrală a trunchiului), hiperventilație centrală neurogenă, respirație apneică (spasm de inspirație, urmată de respirație Biot – respirație ritmică frecventă alternată de perioade de apnee), respirație haotică (leziunea bulbului rahidian). - poziția capului și ochilor: la afectarea unei emisfere predomină influența emisferei opuse, care provoacă devierea capului și g.o. spre emisfera suferindă. Leziunile punții lui Varolio din contra duc la devierea ochilor de la focar, adică în direcția hemiparezei. - pupilele: examinăm dimensiunile, forma, reacțiile fotopupilare directe și indirecte, simetria pupilelor. Dacă pupile medii (3-5 mm) și nu reacționează la lumină atunci este leziunea mezencefalului. Dacă este prezentă reacția fotopupilară la pacient în comă profundă cu absența reacțiilor corneene și mișcărilor g.o. atunci este o comă metabolică. Dacă este midriaza unilaterală cu absența reacției fotopupilare atunci ne indică compresiunea nervului oculomotor condiționata de angajarea temporo-tentorială. Dacă este mioza bilaterală asociată cu lipsa reacțiilor pupilare la lumină, ne indică afectarea punții lui Varolio. - motilitate oculară: fenomenul ochilor de păpușă se realizează prin rotație pasivă rapidă a capului pacientului în comă în plan orizontală și vertical. Dacă ochii se mișcă în parte opusă în raport cu mișcarea capului (proba pozitivă) atunci reflexul vestibulo-ocular este păstrat. Dacă ochii rămân nemișcați (proba negativă) ne sugerează o leziune a protuberanței sau mezencefalului.

59

- motilitate: în acces epileptic pot fi mișcări localizate sau generalizate, mioclonie și asterixis indică coma metabolică, rigiditate prin decerebrare indică afectarea rostrală a trunchiului, iar rigiditate prin decorticare indică leziunea în profunzimea emisferelor. Investigații suplimentare CT, RMN, electroencefalografia. Tratament Principii determinate de doctrina lui Monro-Kellie: - reducerea componentului vascular la nivel cerebral: controlul parametrilor hemodinamici și ventilatori - reducerea ratei LCR: ventriculostomie, cateter subarahnoidian - reducerea volumului țesutului cerebral: preparetele osmotice (manitol)

52. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS ÎN GRIPĂ. ENCEFALITA GRIPALĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Encefalita este o leziune a encefalului infecțioasă, infecțioasă-alergică, alergică sau toxică. Etiologie Virusurile gripei A, B, asiatic, caracter sezonier, atacă mai frecvent copii mici 6 luni – 5 ani Manifestările clinice Apare brusc, după o aparentă ameliorare a stării pacientului care cu 3-4 zile înainte de aceasta a avut o stare febrilă însoțită de manifestări proprii unei infecții respiratorii virale acute. Se instalează o cefalee difuză sever exprimată, febră mare, uneori convulsii, comă și deces. Diagnostic LCR poate prezenta pleocitoză până la 300 elemente în 1 microlitru. Examenul serologic și virusologic identifică virusul în LCR, creșterea titrului de anticorpi specifici. Examen neuroimagistic este RMN. Tratament Interferon, manitol în edem cerebral difuz, glucerol/furosemid/diacarb în edem regional, gama-globulină, remantadin, acid ascorbinic.

60

53. CLASIFICAREA ENCEFALITELOR. DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL. PRINCIPII DE TRATAMENT

Clasificare - histologic: poiloencefalite (afectată substanța cenușie), leucoencefalite (afectată substanța albă), panencefalite (afectate ambele substanțe). - anatomo-patologic: infiltrative-proliferative, hemoragice - patogenic: primare, secundare (embolice, metastatice), para- și postinfecțioase - evolutiv: acut, subacut, cronic - epidemiologic și sezonier: sezoniere, fără caracter sezonier strict definit, endemic, epidemic, sporadic Infecțiile pot fi: virale (enteroviruși – Coxackie, ECHO; virusuri herpetice; infecții virale ale copilăriei – rujeola, rubeola; infecții virale respiratorii – gripal A, B, paragripal), susptecte a fi virale (encefalita letargică), bacterii (stafilococ, streptococ), prioni (boala Kuru). Diagnostic diferențial Encefalita herpetică cu meningita tuberculoasă atipică și encefalita cauzată de zona zoster. Tratament Encefalita cauzată de virusul herpex simplex sau de virusul varicelo-zosterian este tratată cu aciclovir (medicație antivirală), care e administrat intravenos. Corticosteroizii tratează encefalita postinfecțioasă, diseminată acută. Diureticele în caz de hidrocefalie și presiune intracraniană crescută. Benzodiazepinele în caz de asocierea convulsiilor.

54. ENCEFALITA HERPETICĂ. ETIOPATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Etiopatogenie Provocată la maturi de către virus herpes simplu tip 1, la copii de v. h. s. tip 2. Agentul patogen conviețuiește în stare latentă, reactivându-se în condiții de slăbire a sistemului imun. Urmează fazele: manifestări clinice generale de infecție virală, infectarea SNC pe cale hematogenă sau prin migrare axonoplasmatică. Manifestări clinice Debutează prin manifestări de infecție respiratorie, urmată de stare febrilă care durează 2-3 zile. Ulterior se instalează faza manifestărilor generale (cefalee sever exprimată, mialgii, erupții herpetice pe mucoasele buzelor sau organelor genitale externe). Ulterior manifestări de focar, care durează 2-3 săptămâni și se manifestă prin strabism, pareza facială de tip central, pareza limbii, hemipareze centrale. Dacă se agravează urmează spre dereglări de respirație, sindrom meningeal, stare comatoase cu atonie sau rigiditate prin decerebrare.

61

Tratament Diuretice osmotice pentru combaterea edemului cerebral (manitol), corticosteroizi (dexametazon), anticonvulsivante pentru jugularea și prevenirea acceselor convulsive (fenobarbital, carbamazepin, fenitoin). Tratament etiologic prin aciclovir.

55. NEUROBORELIOZĂ. ETIOLOGIE, PATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Etiopatogenie Boala Lyme este afecțiune infecțioasă multisistemică cauzată de spirochete Borrelia burgdorferi. Este o zooantroponoză al cărei rezervor sunt rozătoare, căprioare, animale domestice. Omul achiziționează prin înțepătura căpușelor infectate din clasa Ixodes. Are caracter sezonier (nu iarna). Infecția se răspândește hematogen. Manifestări clinice Lanțul evenimentelor: mușcătura căpușei – eritem migrator – intoxicație generală – manifestări neurologice Intervalul de la înțepătura căpușei până la instalarea manifestărilor neurologice variază 2-6 săptămâni. Eritemul migrator este semn clinic important, fiind în formă inelară cu diametru de cel puțin 5 cm, delimitându-se de pielea sănătoasă printr-un lizereu roșu-aprins strălucitor. Semnele de intoxicație gerenală se manifestă prin febră, astenie, dureri difuze. Sindrom Garin-Boujadoux-Bannwarth: - meningita limfocitară: subacut, după perioada de intoxicare. Se instalează cefalee difuză, greață, vomă. Semne meningiene ușoare. - radiculonevrita: dureri. - neuropatia craniană: suferința nervului facial, pareza mimică tip periferic. Sindrom Guillain-Barre Mielita tranversă Encefalita borelică Diagnostic LCR atestă pleiocitoză limfocitară cu numeroase celule plasmatice cu limfocite activate. Detectarea directă a spirochetelor: izolare directă din piele, sânge, LCR, reacție de polimerizare în lanț Detectarea indirectă a spirochetelor: reacție de imunofluorescență indirectă, test imunoenzimatic ELISA Tratament AB spectru larg de acțiune, macrolide, tetracicline, peniciline semisintetice, cefalosporine generația 2 și 3. Cefotaxim, ceftriaxon.

62

56. REACȚIA ENCEFALICĂ LA COPII. DEFINIȚIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Cuprinde manifestările encefalice generale sub formă de sindrom convulsiv la copil atact de infecție sau toxine. Este lipsa specificității etiologice și evoluție benignă, fără defect cerebral de lungă durată. Forma convulsivă este manifestarea inițială a edemului cerebral, poate evolua în stare de rău epileptic. Forma febrilă afectează copii de vârstă fragedă, iar forma delirioasă – vârsta matură. Au loc tulburări hemolicvorodinamice, hipoxie. Manifestări clinice Sindrom convulsiv, paroxismele comițiale se instalează în primele 24 de ore de la debut, în apogeul hipertermiei. Accesele convulsive sunt precedate de neliniște generală, tremor. La debut sunt accese generalizate clonice sau tonico-clonice. Forma delirioasă se dezvoltă în primele zile, pe fundal de hipertermie, se manifestă prin dezinhibiție motorie, apoi iluzii, delir, halucinații. Convulsiile repetate cu component tonic in intensificare, precum și creșterea profunzimii stării de comă indică dezvoltarea edemului cerebral. Profunzimea comei este de 3 grade: grad 1 – diminuează tonusul muscular, scade parțial expresia reflexelor cutanate / grad 2 – îngustarea pupilelor, fotoreacție leneșă, hipotonie musculară difuză / grad 3 – pupile midriatice, fotoreacția lipsește, hipotonie și areflexie. Tratament Anticonvulsivate (fenobarbital cu sau fără difenin), soluție de aminazon și pipolfen pentru forma delirioasă, diuretice osmotice pentru edem cerebral, soluție de hidrocarbonat de Na pentru acidoza metabolică.

57. COREEA SIDENHAM. ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT. COREEA HUNTINGTON

Etiologie Neuroinfecție provocată de streptococul Beta-hemolitic din grupul A Manifestări clinice Debutul poate fi brusc. Deosebim sindroame clinice cardinale: mișcări coreice, hipotonie musculară, labilitate emoțională. Se adaugă și tulburări vegetative, febra. Mișcările coreice sunt involuntare, spontane, dezordonate, amplituda mare, în repaus. Mimica capătă maximă instabilitate, grimase bizare. Mersul devine săltător, dansant. Deosebim semnul indicelui Kreindler, semnul pronator Willson, strângerea pumnului. La hipotonie musculară deosebim fenomenul Gordon. Poate apărea stare de rău coreic (Charcot) cu febră 40, puls filiform, limbă prăjită. Tratament Regim la pat, nutriție variată dar cu limitarea glucidelor (favorizează înmulțirea streptococului). Antireumatismal cu penicilină. Salicilate, amidoprină, butadion. Antihistaminice (dimedrol, suprastin). Vasoprotectori (acid ascorbinic). Corticosteroizi (prednisolon). Tranchilizante (diazepam). Sedative și neuroleptice (clorpromazina, fenobarbital).

63

Coreea Huntington Este o boală progresivă neurodegenerativă ereditară, caracterizată prin demență, declin cognitiv, coordonare defectuoasă a mușchilor, și coree. Este afectat în primul rând sistemul nervos. Simptomele se dezvoltă după vârsta de 30 de ani. Transmiterea bolii este autozomal dominantă.

58. SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ: PATOGENIE, MANIFESTĂRILE CLINICE, DIAGNOSTIC

Definiție Scleroza laterala amiotrofică (SLA, maladia Lou Gehrig, maladia Charcot) este o maladie caracterizată prin pierderea progresivă a forței musculare asociată cu modificările tonusului muscular, atrofie musculară și tulburări comportamentale. Scleroza laterală amiotrofică face parte din grupul maladiilor neuronului motor, în care se mai includ atrofia musculară progresivă (AMP), scleroza laterala primara (SLP) și paralizia bulbară progresivă (PBP). SLA este datorată mutațiilor în gena Cu/Zn superoxid dismutaza 1 (SOD 1). SLA a fost descrisă pentru prima dată de către neurologul francez Jean-Martin Charcot în 1869, fapt pentru care în Franta este cunoscută ca maladia Charcot. Etiopatogenie Mecanismul de dezvoltare a SLA pâna astazi înca este putin elucidat. Se cunosc forme sporadice si familiale ale SLA. Formele familiale ale SLA se considera a fi datorate unui sir de mutatii în gena Cu/Zn superoxid dismutaza 1 (SOD 1). Se cunosc mai mult de 100 de mutatii ale SOD 1 implicate în patogenia SLA. Totusi mutatiile genei SOD 1 sunt depistate doar în circa 20% din cazurile de SLA familiala. În 2006 a fost identificata o alta mutatie implicata în aprox. 90% din cazurile de SLA sporadica - mutatia în gena TDP-43 (TAR DNA-binding protein-43). În 2009, mutatiile unei alte gene, FUS/TLS, o proteina care participa în procesarea ARN, s-au dovedit a fi responsabile pentru o forma autosomala dominanta a SLA. Pierderea neuronilor motori în SLA este datorata abolirii mecanismelor de protectie contra stresului oxidativ, protectie în care este implicata SOD 1. Ca rezultat, radicalii liberi acumulati în corpul neuronal vor cauza lezarea si moartea acestuia. Totusi, dat fiind ca mutatiile genei SOD 1 nu sunt obligatorii pentru dezvoltarea SLA, mecanismele patogenetice exacte ale SLA ramân înca a fi elucidate. Formele SLA În SLA are loc afectarea neuronilor motori, atât centrali cât si periferici. Slabiciunea musculara progresiva, caracteristica de baza a SLA, este datorată lezării motoneuronului periferic în timp ce spasticitatea este manifestarea lezarii neuronului motor central. Lezarea neuronilor din aria precentrala va fi responsabilă pentru dezvoltarea tulburărilor de comportament în SLA. În dependență de tipul neuronilor lezați și de simptomele pe care acestea le provoacă au fost distinse mai multe forme ale SLA. Scleroza laterală amiotrofia clasică este termenul rezervat pentru cazurile în care se afectează atât motoneuronul central cât si cel periferic.

64

Daca se afectează doar motoneuronul periferic maladia se va numi atrofia musculară progresivă (AMP). În caz de afectare doar a neuronului motor central așa o forma va fi numită scleroza laterală primară (SLP). Evoluția SLP se deosebește de cea a SLA, având o durata de decenii. Rareori maladia se limitează doar la musculatura bulbara si în acest caz se numește paralizie bulbara progresiva (PBP). Cei mai mulți din pacienții care se prezintă doar cu semne de afectare a musculaturii bulbare ulterior vor evolua în forma clasica a SLA. Simptomele SLA Substratul morfologic al SLA, pierderea neuronilor motori centrali și periferici, va determina specificul tabloului clinic al maladiei care este dominat de simptomele motorii. Într-un număr mai mic de cazuri, afectarea neuronilor din regiunea prefrontală va cauza dezvoltarea tulburarilor de comportament și cognitive, care în cazurile complete vor îndeplini criteriile de diagnostic al dementei fronto-temporale. Mai jos sunt prezentate simptomele SLA. Nu toate aceste simptome sunt prezente la toți pacienții.

Disfuncția neuronului motor central o Spasticitate (rigiditate) o Exagerarea reflexelor tendinoase (sindrom piramidal) o Prezența reflexelor patologice (Babinski, Rossolimo s.a.) o Pierderea dexterității (împiedicari frecvente, căderi în ciuda păstrarii forței

musculare) Disfuncția neuronului motor periferic

o Scăderea forței musculare sau fatigabilitatea crescută o Fasciculațiile musculare o Atrofia musculară o Tulburări ale respirației

Afectarea neuronului motor central și periferic o Scaderea fortei musculare (slăbiciunea musculară clasică din SLA ca regulă este

datorată disfuncției neuronului motor periferic) o Crampele musculare o Dificultăți de vorbire și de deglutiție o Instabilitatea

Simptome afective o Râs sau plâns involuntar o Depresie

Tulburări cognitive Evoluția SLA clasice este rapidă, decesul survenind ca regula după 3 ani de la apariția primelor simptome. Cauza decesul în majoritatea cazurilor este insuficiența respiratorie. Evoluția formelor incomplete ale SLA (SLP, AMP, PBP) poate fi mai lungă, măsurându-se uneori în decade. Diagnosticul SLA Pentru a facilita diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice, World Federation of Neurology (WFN) a elaborat un algoritm de diagnostic care ia în consideratie manifestările clinice și în anumite cazuri, cele electrofiziologice, pentru a cuantifica gradul de afectare a fiecărui pacient.

65

Pentru diagnosticul SLA clasice, criteriile WFN necesită prezența tuturor celor trei aspecte menționate mai jos:

Evidenta afectarii neuronului motor central Evidenta afectarii neuronului motor periferic Evidenta progresiei în timp (atât în regiunea în care a debutat cât si spre alte regiuni

anatomice) În scopul aplicării criteriilor WFN, au fost recunoscute 4 nivele anatomice de afectare:

Bulbar - musculatura faciala, orală și laringiană Cervical - mușchii occipitali, cervicali, umerii, membrele superioare și porțiunea superioară

a spatelui Toracic - mușchii toracali și abdominali și porțiunea medie a spatelui. Lumbosacral - mușchii regiunii inferioare a spatelui, perineali și ai membrelor inferioare

Respectiv, pentru calificarea stării pacientului se utilizează următorii termeni: SLA posibilă - implicarea neuronului motor central și periferic la un singur nivel SLA probabilă confirmată de laborator - afectarea neuronului motor central la un singur

nivel și evidențe electrofiziologice ale afectării neuronului motor periferic în mai mult de un membru.

SLA probabilă - afectarea motoneuronului central și periferic la 2 nivele SLA certă - implicarea motoneuronilor central și periferic la 3 și mai multe nivele

Pacienții cu istoric de SLA familială se consideră a avea SLA certă la prima apariție a semnelor de afectare a neuronului motor, în lipsa unei alte explicatii a acestei disfunctii. Tratament Unicul preparat aprobat pentru tratamentul SLA este riluzol, un inhibitor al glutamatului, care s-a dovedit a încetini evolutia bolii la unii pacienti. Alte preparate încercate în acest scop, printre care vitamina E si alte antioxidante nu au dat efecte concludente. În ultimii ani, transplantul de celule stem a fost propus ca o metoda de substituire a populatiei neuronale, însa aspectele bioetice si legale contribuie la întârzierea evaluarii acestei metode.

59. SCLEROZA MULTIPLĂ: PATOGENIE, CRITERII DE DIAGNOSTIC, FORME CLINICE, TRATAMENT

Este una din cauzele majore ale incapacității neurologice la persoane tinere. Se mai numește scleroza în plăci. Patogenie Morfologic apar inițial ca infiltrații limfomonocitare perivenulare în substanța albă a SNC, caracteristică unui proces inflamator nespecific. Ulterior se produce dezintegrarea mielinei pe arii diseminate. Procesul începe prin apariția macrofagilor, care fagocitează mielina – axonul rămânând integru la începutul demielinizării – procesul de dezintegrare chimică al mielinei având loc în citoplasma macrofagilor. Urmează cicatrizarea acestor arii prin astrocitoză, adică o sclerozare a plăcilor.

66

Forme clinice - cerebrală - spinală - cerebrospinală După evoluție: în pusee (recurentă), în pusee-progresivă (secundar progresivă), și progresivă (primar progresivă) După grad de certitudine: verificată prin autopsie, definită clinic, clinic probabilă, clinic posibilă. Sindrom motor: sindrom piramidal sub forma paraparezei spastice, abolirea reflexelor cutanate abdominale, reflexe patologice piramidale (Babinski, Rossolimo, Bechterew, Mendel). Sindrom senzitiv: parestezii diverse la membre, dureri lombare, semn Lhermitte (senzație de descărcare electrică la flectarea capului anterior). Ataxie: tulburare specifică a funcției motorii, care duce la deficit de coordonare și al mișcărilor voluntare. Dizartrie și disfagie Tulburări neuropsihice Disfuncție sexaulă Criterii de diagnostic Oftalmofundoscopie: decolarea papilei în sector temporal, edem papilar prin proces inflamator Examen LCR: creșterea moderată a albuminorahiei, electroforetic se găsește o hipergamaglobulinorahie Potențialele evocate afișează o întârziere a latenței răspunsurilor sau chiar absența RMN afișează arii de distrucție a barierei hematoencefalice, evidențiază plăci de scleroză localizate periventricular, în corp calos, nerv optic, trunchi cerebral, măduva cervicală. Tratament Imunosupresiv, corticosteroizi (metilprednisolon). Azotioprina (imuran, imurel). Plasmafareza. Desensibilizante (Copolimer I). Betaseron. Simptomatic cu baclofen pentru reducerea spasticității acționând central pe agoniștii GABA, diazepam. Antidepresive triciclice (amitriptilina), clonazepam, izoniazida, vitamina B6 pentru a combate mers ataxic, tremorul capului, trunchiului.

60. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS ÎN SIFILIS: FORME CLINICE, DIAGNOSTIC Sifilisul este o maladie sexual-transmisibilă cauzată de Treponema pallidum. Inițial are loc o reacție inflamatorie hiperergică a meningelor, apoi se transformă în proces proliferativ de cicatrizare. Forme clinice - meningita asimptomatică: se descoperă la puncție lombară - meningita sifilitică: debutează cu febra 38, cefalee, vertij, fotofobie, semne meningiene ușor exprimate, pote fi semnul Argyll-Robertson (fotoreacție directă și consensuală abolită, în timp ce acomodația pupilară și convergența g.o. sunt bune)

67

- meningoencefalita sifilitică: se asociază suferința cerebrală în focar (mono- și hemipareze, tulburări de sensibilitate) - meningomielita sifilitică: parestezii și dureri radicular - mono- și polinevrita sifilitică: nevralgia trigeminală, sciatică și intercostală - afectare gomoasă a encefalului și MS - neurosifilis meningovascular: meningita bacteriană cu hipertermie, sindrom meningeal, convulsii - tabes dorsal: se referă la neurosifilis tardiv, cu 3 faze evolutive (nevralgică – dureri radiculare intense, atactică – ataxie spinală progresivă și paralitică – intensificarea ataxiei) - paralizie generală progresivă: tulburări psihice Diagnostic Testele serologice decelează anticorpii împotriva antigenelor lipidice secundare, decelează antigenele derivate din Treponam pallidum. VDRL test reaginic, se bazează pe flocularea unei suspensii de cardiolipină, lecitină, colesterol antigenici cu serul pacientului. TPHA, FTA-ABS sunt este antitreponemice specifice. Reacția Wasserman, reacțiile coloidale Lange, reacția de imunofluorescență, reacția de precipitare Kan. Tratament Penicilina, tretraciclina, eritromicina, cloramfenicol, corticosteroizi pentru prevenirea reacției Jarisch-Herxheimer, carbamazepina sau fenitoina pentru dureri lancinate.

61. AFECTAREA SISTEMULUI NERVOS ÎN SIDA: FORME CLINICE, DIAGNOSTIC Virusul imunodeficienței umane este membrul grupului lentivirus din familia retrovirusuri. Are tropism pentru 2 tipuri de celule: linia macrofag-monocit, limfocite T-helper. Evoluează prin 3 etape: infecție primară (seropozitiv), perioada asimptomatică (pre-SIDA), și stadiul SIDA cu infecții oportuniste. Forme clinice - stadiul infecției primare: meningita aseptică (cefalee, febră, sindrom meningeal), encefalita - stadiul asimptomatic (pre-SIDA): meningita aseptică, polimiozita, polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică - stadiul SIDA: boli determinate de infecție cu virusul HIS și sau asociere cu infecții oportuniste (toxoplasmoza, infecția cu Cryptococcus neoformans, sifilis, leucoencefalita multifocală). Diagnostic Metodele de laborator folosite se împart în metode de depistare și metode de confirmare. Scopul depistării este descoperirea tuturor persoanelor seropozitive, cu riscul de a depista în acestă primă fază și falși seropozitivi. Această depistare se face de exemplu prin teste rapide cu citire după doar 30 de minute sau teste ELISA. Din cauza posibilității unui test fals pozitiv, se recurge la confirmarea seropozitivității. Depistarea și confirmarea infectării cu HIV se face în laboratoare specializate

68

pentru aceasta, durata de manoperă a acestor teste fiind variabilă, de la ore (în cazul testului rapid) la săptămâni (în cazul testelor ELISA de prezumție) sau Western-Blot (de confirmare a infecției).

62. MANIFESTĂRILE CLINICE ALE ACCIDENTULUI VASCULAR CEREBRAL ȘI ACCIDENTULUI ISCHEMIC TRANZITOR. FIZIOLOGIA PATOLOGICĂ A INFARCTULUI CEREBRAL ȘI HEMORAGIEI CEREBRALE

Anatomia și fiziologia circulației cerebrale Sistemul carotidian este format din carotida internă cu ramurile sale: a) artera cerebrală anterioară: vascularizează superficial fața internă a creerului (circumvoluțiunea frontală internă, lobul paracentral și patrulateral), fața externă (extremitatea superioară a l.frontal și parietal), fața interioară (porțiunea internă a lobului orbital). Vascularizează profund corpul calos, capul nucleului caudat, ½ anterioară a brațului anterior a capsulei interne, septul pellucidum și hipotalamusul anterior. b) arterea cerebrala mijlocie: vascularizează superificial ½ Silvius și profund – 1/3 laterală a globului palid, corpul nucleului caudat, capsula internă, nucleii talamici anteriori și laterali, claustrul. c) artera coroidiană anterioară: vascularizează plexul coroid,corpul geniculat lateral. d) artera comunicantă posterioară: vascularizează pereții infundibulului tuberian și partea antero-inferioară a talamusului. Sistemul vertebrobazilar e alcatuit din artere vertebrale și cerebrale posterioare. La baza creerului cele 2 sisteme vertebrobazilar și carotidian sunt anastomozate printr-un cerc arterial. Poligonul Willis e alcătuit din 7 laturi: anterioară (a.comunicantă anterioară), anterolateral (a.cerebrale anterioare), posteriolateral (a.comunicantă posterioară), posterioară (arterele posterioare cerebrale) Fiziologia circulației cerebrale are unele particularități ce protejează creerul de perturbările circulatorii: Poligonul Willis asigura uneori circulația de suplianță, amortizează unda sangvină și atenuează efectele HTA. Suplianța de irigare în circulația cerebrală se realizează prin sistemul dublu anastomotic al a.cerebrale: sistemul anastomotic bazal și reteaua arterială corticală. Circulația cerebrală este reglată prin mecanisme de reglare: - miogen: capacitatea musculaturii vaselor de a răspunde promt la acțiunea de provocare distensiunii, HTA în sistemul carotidian provoacă o contractare a vaselor cerebrale, și invers, scăderea tensiunii în sistemul carotidian provoacă o dilatare a vaselor cerebrale. - metabolic: CO2 acționează direct asupra vaselor cerebrale ducând la vasodilatarea lor. - neurogen: se consideră ca sistemul simpatico și alfa-adrenoreceptorii au efect vasoconstrictiv. Fiziopatologia ischemiei cerebrale Penumbra ischemică: un atac ischemic tranzitor este echivalentul de penumbră survenită temporar într-o regiunea a creierului. Noțiunea de penumbră se aplică la un țesut care poate încă să reacționeze la tratament. TEP (Tomografie prin Emisie de Pozitroni) poate să confirme existența acesteia.

69

Reacțiile metabolice ale ischemiei: creierul este alimentat cu oxigen și glucoză. Există următoarele nivele critice: - diminuare până la 55 ml/100g/min: este inhibată sinteza proteică - diminuare până la 35 ml/100g/min: este activată glicoliza anaerobă - diminuare până la 20 ml/100g/min: insuficiență energetică, disfuncția canalelor transportului activ ionic - diminuare până la 10 ml/100g/min: depolarizarea anoxică a membranelor și moartea celulelor În zona penumbrei este păstrat metabolismul energetic, au loc dereglări funcționale dar nu structurale. Din contul acestei zone are loc creșterea treptată a infarctului. Durata existenței penumbrei este individuală pentru fiecare pacient. Manifestările clinice Accident ischemic tranzitor (AIT) este pierdere focală a funcției cerebrale sau oculare, simptomele durează mai puțin de 24 h și regresează fără sechele. Accidentul vascular cerebral (AVC) sau atacul cerebral apare atunci când o parte a creierului nu mai primește cantitatea de sânge necesară și deci și de oxigen, cauza putând fi ruperea sau blocarea unuia dintre vasele de sânge ce aprovizionează creierul. Simptomele care apar în cazul unui AVC se instalează de obicei brusc, fără avertisment, și pot să progreseze treptat sau dimpotrivă să se agraveze în timp. Astfel printre simptomele care pot să apară într-un accident vascular cerebral se numără: dureri de cap severe, confuzie, amețeli, stare de amorțeală, slăbiciune, tulburări de mers/vorbire/înțelegere/vedere/echilibru, gust anormal, greata, vome, febră, convulsii, inconștientă, coma.

63. EPIDEMIOLOGIA ACCIDENTULUI VASCULAR CEREBRAL, FACTORII DE RISC ȘI MĂSURILE DE PREVENȚIE. MANAGEMENT-UL HIPERTENSIUNII ARTERIALE, HIPERLIPIDEMIEI ȘI FIBRILAȚIEI ATRIALE. CAUZE RARE DE AVC

Statisticile pun accidentul cerebral vascular (ACV) pe locul al treilea printre cauzele de mortalitate din lume si pe linia întâia atunci când este vorba de handicapul fizic sau de cel mintal. 55 de mii de moldoveni au suferit un ACV. Frecvența bolii crește odată cu vârsta. 60% au suferit de atac ischemic. În rest – ictus hemoragic. ACV generează a doua cauză de mortalitate, iar în cazul norocoșilor, care supraviețuiesc în urma atacului, generează handicapuri grave, un grad sporit de dezadaptare socială. Acești pacienți, in 30-40 la sută dintre cazuri, în primele 30 de zile, fac un atac repetat, iar în 20 la sută dintre cazuri – în următoarele luni.

70

64. IMPORTANȚA METODELOR COMPLEMENTARE DE DIAGNOSTIC ÎN STABILIREA DIAGNOSTICULUI DE ACCIDENT VASCULAR CEREBRAL: CT, RMN, ANGIO-CT, ANGIO-RMN, ANGIOGRAFIEI CONVENȚIONALE, ULTRASONOGRAFIEI CAROTIDIENE. TRATAMENT AVC. TROMBOLIZA

Imediat după internarea pacientului este necesară efectuarea TCC fără contrast pentru a determina dacă ictusul este ischemic sau hemoragie. TCC depistează toate hematoamele intracerebrale cu diametrul > 1 cm şi 95% din hemoragiile subarahnoidiene. Semne subtile pot apărea chiar în primele 3 ore după debut. Aceste semne sunt: hipodensitateaîn regiunea suspectării ischemiei; neclaritatea limitei dintre substanţa albă şi cea cenuşie în special în ganglionii bazai i. Modificările provocate de edemul cerebral includ efectul de masă local, deformarea, compresiunea ventriculelor, deplasarea structurilor mediane, Rezonanţa magnetică nucleară (RMN). RMN accesibilă are unele avantaje comparativ cu TCC. Acestea sunt: gradul mai înalt de rezoluţie pentru toate structurile parenchimatoase; gradul de sensibilitate semnificativ mai mare în detectarea ţesuturilor anormale; Dezavantajele RMN: inaccesibilitate; monitoringul dificil în timpul inves¬tigaţiei pacienţilor a căror stare este gravă; timpul necesar pentru realizarea procedurii este cu mult mai mare decât pentru efectuarea TCC. In cazul hemoragiilor subarahnoidiene pot exista erori. Angiografia prin RMN efectuată în timpul examenului este folosită pentru a demonstra locul ocluziei vaselor cerebrale în regiunea gâtului sau la bază, deşi ocluziile vaselor de calibru mic nu totdeauna se pot observa. Angiografia. Angiografia demonstrează cu certitudine stenoza sau ocluzia atât a vaselor de calibru mare, cât şi celor de calibru mic. Este în stare să detecteze anomalii arteriovenoase, precum şi disecţii arteriale. Constituie metoda certă pentru confirmarea hemoragiei subarahnoidicne Ultrasonografia. Examenul ultrasonografic Doppler al vaselor cerebrale ofera o precizie de 90%-95% in depistarea patologiilor ce au dus la hemoragii. Exactitatea în confirmarea ultrasonografică a stenozei de grad uşor - moderat este minimă, precum şi ocluzia totală nu totdeauna poate fi confirmată utilizând această tehnică.

71

65. CLASIFICAREA, SIMPTOMELE, DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL ȘI MANAGEMENT-UL DEMENȚELOR VASCULARE ȘI DEGENERATIVE

Demența vasculară este una din cele mai des intâlnite forme de dementa, ocupând locul doi după boala Alzheimer. Condiția este cauzată de reducerea cronică a fluxului de sânge la nivelul creierului, de obicei, ca rezultat al unui accident vascular cerebral sau a unor serii de accidente vasculare cerebrale. Demența vasculară se referă la declinul subtil, progresiv al memoriei și al funcției cognitive. Acest lucru se produce atunci când alimentarea cu sângele care transportă oxigen si substanțe nutritive la creier este întreruptă de un sistem vascular blocat sau afectat. Clasificare - Demenţe permanente şi progresive: Alzheimer, demența vasculară, demența asociată bolii Parkinson, boala Huntington, forme mixte - Demenţe permanente de obicei neprogresive: posttraumatică, postanoxică - Demenţe parţial sau complet reversibile: demențe toxice și medicamentoase, infecții, hidrocefalie internă normotensivă, hematom subdural, tumori cerebrale, boala Wilson. Diagnostic Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanța magnetică pun diagnosticul unei afectări vasculare la nivelul scoarței cerebrale. Totuși aceste două investigații nu pot detecta întotdeauna leziunile în demența vasculară. Electroencefalograma poate avea o contribuție în diagnosticarea acestei afecțiuni psihiatrice. Diagnosticul final de demență vasculară se poate pune doar după o discuție amănunțita cu pacientul și rudele acestuia si după aflarea bolilor asociate sau avute în antecedente. Tratament si management Nu exista încă un remediu cunoscut pentru demența vasculară, deci prevenirea este foarte importantă. Cel mai bun mod de a preîntâmpina dezvoltarea demenței vasculare este de a reduce riscurile apariției unui accident vascular cerebral. Acest lucru implică monitorizarea tensiunii arteriale și menținerea ei sub control, evitarea fumatului, un nivel scăzut de colesterol și urmarea tratamentului corect în caz de diabet zaharat.

72

66. ETIOLOGIA ȘI FIZIOPATOLOGIA HEMORAGIEI SUBARAHNOIDIENE. MANIFESTĂRI CLINICE. TRATAMENT INTERVENȚIONAL

Hemoragia subarahnoidiană reprezintă revărsat sangvin în spațiul subarahnidian produs de o ruptură vasculară. Etiologia: ruperea anevrismelor, sursa infecțioasă, toxică, diateze hemoragice. Clinic: debut acut cu cefalee severă, vome sincope, dureri cervicale și fotofobie. Se constată redoarea cefei, semnul Kernig, Brudzinski, constipație, hiperpatie. Febra atinge 38-39 C în primele zile. Diagnostic: TC depistează HSA prin densitatea sporita a sângelui în primele 48 ore. RMN devine utilă în a 4-a – a 7–a zi. Rahicenteza-puncția lombară cel mai sensibil test al HSA. Angiografia – depistarea anevrismelor, se efectuează în primele 3 zile după HSA. Tratament: este necesară rahicenteza. Sunt internaţi în secţiile de terapie intensivă. Tratamentul Chirurgical este indicat în primele 24 de ore pacienţilor ce corespund conform scalei Hunt şi Hess, gradelor 1,2 şi 3, dacă anevrismul este chirurgical accesibil şi nu sunt contraindicaţii pentru tratamentul chirurgical. Tratamentul chirurgical trebuie amânat la pacienţii cu vasospasm sever şi formarea zonei de infarct. Se pot prescrie unele preparate analgezice ce reduc cefaleea severă. Nimodipina, preparat ce preîntâmpină vasospasmul, reduce incidenţa şi severitatea deficitului neurologic în cazul hemoragiilor subarahnoidiene.

67. MANIFESTĂRILE CLINICE, INVESTIGAȚIILE COMPLEMENTARE ȘI TRATAMENTUL TROMBOZELOR VENOASE INTRACRANIENE

Tromboza venoasă cerebrală (TVC) reprezintă ocluzia trombotică a sinusurilor venoase durale sau a venelor cerebrale superficiale şi profunde Etiopatogenia TVC este variată individualizându-se două grupe de entităţi: • infecţios-septică, secundară unor procese infecţioase din sfera ORL, purulente şi stări septice. • aseptică, apare în : deshidratare, sarcină, lăuzie, afecţiuni cardiace congenitale sau dobândite, contraceptive orale, traumatisme craniene, sindroame paraneoplazice, coagulopatii, anemie drepanocitaraă, vasculite, leucemii, chimioterapie. Manifestări clinice In TVC, semnele clinice sunt extreme de polimorfe. Mai frecvent, pacienţii se prezintă cu : cefalee (75-90% din cazuri), semne focale variate, crize de epilepsie cu debut tardiv, tulburări vizuale, tulburarea stării de conștiință, edem papilar

73

Diagnostic Metodele imagistice utilizate în tromboflebitele cerebrale sunt reprezentate de computer tomografie (CT- venografie CT), imagistica prin rezonanţă magnetică (IRM si venografia-RM) şi în cazuri absolut particulare angiografie (în cadrul unei trombolize locale). IRM reprezintă metoda de elecţie în bilanţul tromboflebitei cerebrale Tratament Tratamentul patologiilor de bazĂse va impune În toate cazurile : stoparea unui medicament potențial responsabil pentru accident; administrarea steroizilor și/sau imunosupresantelor in cazul vasculitelor; antibiotice in cazul infecțiilor s.a.m.d. Heparina, Warfarina, Steroizii, Preparatele antiepileptice, puncția lombara, terapia antiedem.

68. BOALA PARKINSON: PATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Boala Parkinson apare între 40-50 ani, predominând la sexul masculin. Ea se caracterizează prin degenerescența sistemelor dopaminergice centrale si a căilor monoaminergice, colinergice, peptidergice, reprezintă consecința unei apoptoze neurale, care afectează teritoriul bine definit al SNC și în primul rând neuronii din substanța neagră care eliberează dopamină. Etiologie - factori infecțioși (encefalita epidemică) - factori toxici (oxid de carbon, mercurul) - factori vasculari (ateroscleroza cerebrala) - factori tumorali Manifestări clinice Debutul e insidios, în plină sănătate aparentă, cu senzație de înțepinire a unui segment, dificultate în executarea și controlul unor miscări, senzație de amorțeală a unor segmente, fenomenele fiind predominante pe o parte a corpului și pe membrele respective. Alteori se remarcă un tremor caracteristic la extremitatea distală a mâinii. Pacientul devine mai încetinit în acțiune, la mers, iar fata inexpresivă-cu lentoare în vorbire. În perioada de stare sunt prezente 3 simptome: akinezia (întârziere a inițiativei motorii), rigiditatea și tremorul. Bolnavul e imobil, cu fața inexpresivă, fix, clipește rar, mișcările automate sunt diminuate sau absente, pierde echilibrul membrelor superioare în timpul mersului. Pentru a executa o mișcare bolnavul trebuie să se concentreze ,la pornire are o ezitare de start. Vorbirea e hipofonă. Are hipertonie musculară de tip extrapiramidal (hipertonie generalizată predominant pe flexori, corpul anteflectat, rigid, fața inexpresivă, privire fixă. Se mișcă greu, la întoarcere se mișcă în bloc, hipertonia musculară este plastică, ceroasă, însoțită de semnul rotii dintațe, reflexul de postura e exagerat. În mers face pașii mici, se deplasează în bloc, mersul are aspect de fugă după centrul său

74

de greutate. La oprire mai face câțiva pași mici. În poziție culcată, capul rămâne ridicat (perna psihica). Hipertonia diminuă în repaus, somn și se accentuează la stres și emoții. Tremorul parkinsonian apare în repaus dispare în mișcare (are un ritm de 4-6), cicluri pe secundă, exprimat în partea distală a mânii, simulând gesturi (număratul banilor, răsucitul țigării, baterea tobei). Cu piciorul imita baterea tactului, pe față numai tremorul bărbiei și a limbii, tremorul se accentuează la un efort mintal. Scrisul cu micrografie. Alte simptome - seboree, hipersialoree, micțiuni imperioase, hipotensiune ortostatică. Subiectiv pacienții acuză parestezii, crampe dureroase, diminuarea olfacției, alterații vizuale. Reflexul nazopalpebral e exagerat. Tulburări vegetative - edeme și cianoza la extremități, hiperhidroza, artroze degenerative, deformări ale degetelor. Tratament Anticolinergice (alcaloizi de belladona, romparkin 2mgx3pe zi), dopaminomimetice (levodopa, carbidopa 25-100mg de 2 ori\zi pina se ajunge la 2000mg in 8 ratii) Chirugical - stereotaxia în parkinson tremurat (se intervine asupra nucleului ventro-lateral al talamusului pentru a preveni afazie subcorticală) Kinetoterapie (reabilitare fizică).

69. DISTONIE NEURO-VEGETATIVĂ: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC. TULBURĂRI AFECTIVE (ANXIETATE, DEPRESIE) ȘI SINDROMUL PSIHO-VEGETATIV. ATACUL DE PANICĂ

Criza vegetativă Se manifestă prin accese de tulburări vegetative cu componente emoțional afective, comportamentale. Durata crizelor 10-15 minute până la 1-2h. Dacă pacientul are minimum 4-5 simptome din cele ce urmează atunci diagnosticul e sigur: - pulsații în tot corpul - senzația bătăilor de inima - transpirație - frison - tremor - dispnee - senzația insuficienței de aer - respirație dificilă - cardialgie - gleturi - disconfort abdominal - slăbiciune - teama de ași pierde mințile, frica de moarte

75

- parestezii - bufeuri de căldura sau frig. Tratament Psihoterapia, medicamentos (antidepresive – amitriptilina, leviron; benzodiazepine - clonazepamrelanium; betaadrenoblocante - atenolol). Sincope neurogene Este un acces de scurtă durată, în cadrul tulburărilor paroxistice de conștienta. Starea sincopală este precedată de vertij, senzații presincopale afectiv-vizuale, acustice (aura), ce au loc la câteva secunde, minute înainte de sincopă. Poate dura 6-60 sec, însoțită de paloare, hipotonie, imobilitate, ochi închiși, midriază, diminuarea reacții pupilare. Lipsesc reflexele patologice, pulsul e slab, labil, TA scăzută, respirația superficiaă. Uneori pot fi contracții clonice, clonicotonice, rar-defecații emisii urinare. Sunt 2 clase de stări sincopale: - neurogene: vasodepresive, ortostatice, hiperventilatorii, sinocarotidiene - somatogene Tratament - în momentul sincopei: poziție orizontală, aerația aerului, înlăturarea factorilor de disconfort, stimulenți ai centrului respirator, simptomatic-simpaticotonice (efedrina, masaj cardiac) - în perioada sincopală: dobândirea stabilității psihice și vegetative, psihoterapie, tranchilizante, antidepresive, neruroleptice, vitamine, nootrope, vasculoprotectoare. Distonia neuro-vegetativă Sunt de 2 tipuri: de stres, constituțională De stres - apare la persoanele practic sănătoase în urma stresului acut sau cronic. Dereglările de acest tip au manifestări permanente polisistemice, implicând: - sistemul cardiovascular (dereglări de ritm, HTA, hTA) - sistemul respirator (fenomene dispneice, hiperventilație) - sistemul gastrointestinal (dureri abdominale,diskinezii) - sistemul termoreglator(subfebrilitate, episoade febrile, hiperhidroza) - sistemul hemoragic (echimoze) Tratament - fix ca la crize vegetative. Constituțională - are caracter familial cu manifestări permanente, încep în copilăria precoce, caracterizându-se prin nestabilitatea parametrilor vegetativi, modificări de culoare a tegumentelor, transpirații, variații ale FCC, TA, dureri difuze, diskinezii ale tractului digestiv, subfebrilitate, greață, meteopatie, suportare dificilă a tensionărilor fizice și psihice. Sindroame manifestare: psihovegetativ, vegetovascular, trofic.

76

70. INSUFICIENȚA VEGETATIVĂ PERIFERICĂ. ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE ALE SISTEMELOR CARDIOVASCULAR, RESPIRATOR, GASTRO-INTESTINAL, URINAR, SEXUAL ȘI SUDORAȚIE. CINCI TESTE DE DIAGNOTIC

Reprezintă un complex de semne patologice, determinate de afectarea organică a sistemului vegetativ segmentar. Factori - endocrini, metabolici, sistemici. Sunt 2 forme: - primară: Sdr. Bradbury-Egglestonm, Sdr. Shy-Drager, asociată cu parkinson, Raily-Dey - secundară: afecțiuni endocrine, maladii de sistem și autoimune, afecțiuni metabolice, intoxicații medicamentoase, afectări structurale vegetative tronculare, medulare, afectări carcinomatoase, afectări infecțioase ale SNV. Manifestări clinice Afecțiune ereditară rară ce interesează sistemul nervos autonom (vegetativ), caracterizată prin retard mental, muscari necoordonate, vărsături, infecții frecvente, convulsii. Examinarea include măsurarea pulsului și a tensiunii arteriale în elino- și ortostatism, cu o pauză de cel puțin 2 minute între poziții. Scăderile susținute ale TA sistolice (>20mm Hg) sau diastolice (>10mm Hg) după un ortostatism de cel puțin 2 minute (neasociate cu o creștere adecvată a frecvenței pulsului) sunt sugestive de deficit vegetativ. Evaluarea neurologică trebuie să includă examinarea stării mentale (pentru a depista tulburările neurodegenerative), examinarea nervilor cranieni (pentru a depista scăderea acuității vizuale din paralizia progresivă supranucleară), examenul funcției motorii (pentru boala Parkinson și sindroamele parkinsoniene) și a celei senzitive (pentru polineuropatii). VARIAȚIA FRECVENȚEI CARDIACE ÎN TIMPUL INSPIRULUI PROFUND Acesta este un test al influenței parasimpatice asupra funcției cardiovasculare. Rezultatele testului sunt influențate de poziția pacientului, frecvența și amplitudinea respirației (5-6 respirații/ min si o capacitate vitala maximă (FCV) de 1,5 1 sunt optime), vârsta, medicații si hipocapnie. De exemplu, limita inferioară a variației frecventei cardiace normale în timpul inspirului profund la o persoană mai tânară de 20 de ani este mai mare de 15-20 bătăi /min, dar la persoanele peste 60 de ani este de 5-8 bătăi/min. Variația frecvenței cardiace în timpul inspirului profund (aritmia sinusală respiratorie) este abolită de administrarea de atropină. Răspunsul valsalva. Acest răspuns evaluează integritatea căii aferente, procesării centrale și căii eferente a reflexului baroreceptor. Răspunsul este obținut cu subiectul în clino-sau ortostatism. Se menține o presiune constantă expiratorie de 40 mm Hg timp de 15 s in timp ce modificările frecvenței cardiace și a TA bătaie cu bătaie sunt măsurate. ÎNREGISTRĂRILE TENSIUNII ARTERIALE ORTOSTATICE TA bătaie cu bătaie în clinostatism, în poziție întinsă la unghi de 80° si in ortostatism sunt utile pentru a cuantifica controlul TA ortostatice. Este important de a se permite o perioadă de 20 de minute de repaus în clinostatism înainte de evaluarea modificărilor TA în ortostatism. Testul poate fi util pentru evaluarea pacienților cu sincope inexplicabile și pentru a depista sincopa mediată vagal.

77

TESTUL PRESOR LA RECE Testul presor la rece evaluează funcția simpatică prin plasarea unei mâini a subiectului în apa cu gheață (1-4°C) și măsurarea ulterioară a TAla 30 s și 1 minut. Tensiunea sistolica și diastolică crește în mod normal cu 10-20 mm Hg. Calea aferentă este spinotalamică și de aceea este diferită de calea aferentă a arcului reflex baroreceptor. Când căile spino-talamice sunt intacte, un răspuns normal indică o anomalie a integrării vegetative centrale sau a funcției eferente simpatice. Când răspunsul la testul presor la rece este normal și răspunsul Valsava este anormal, leziunea este localizată la nivelul căii aferente a arcului reflex baroreceptor.

71. CLASIFICAREA EPILEPSIEI ȘI CRIZELOR EPILEPTICE Epilepsia 1. Forme localizate (focale, locale, parțiale) 2. Epilepsia generalizată 3. Epilepsia nedeterminată (focală sau generalizată) 4. Sindroame speciale: - convulsii febrile - status epileptic - reflex epilepsia În funcție de factor: - idiopatice - simptomatice - criptogene Crize epileptice 1. Crize parțiale (focale sau locale) - crize parțial simple - crize parțiale complexe - crize parțiale secundar generalizate 2. Crize generalizate (convulsive sau neconvulsive) - crize absente - crize mioclonice, clonice, tonice, tonico-clonice, atonice 3. Crize epileptice neclasificabile

78

72. MANIFESTĂRILE CLINICE ȘI ELECTROFIZIOLOGICE ALE CRIZELOR EPILEPTICE GENERALIZATE

La majoritatea se manifestă prin crize tonico-clonice sau grand mal. Grand mal cele mai frecvente: 1.Faza de debut - precedată de o salva de mioclonii, urmează pierderea bruscă a conștiinței cu prăbușirea brutală a bolnavului. 2. Faza spasmului tonic (10-20sec) - intereseaza musculaturii scheletice, se încordează toți mușchii corpului, se deschid ochii larg, deviază în sus, se produce mușcarea limbii, contracția mușchilor toracici și abdominali determină un expir forțat cu propulsia aerului prin glota contractată,care determină un strigăt. 3. Faza convulsiilor clonice ( 1min) - constă în convulsii violente generalizate 4. Faza comatoasă - e perioadă postcritică și se caracterizează printr-o nouă fază tonică,mai moderată, durează 20s-5min. Se relaxează sfincterele. Se reia respirația care este încă stertoroasă din cauza secrețiilor faringiene, se elimină saliva spumoasă. 5. Faza postcritică - până la 15 minute. Se produce rezoluția musculară completă, amendarea tulburărilor vegetative,recuperarea conștiinței. 6. Faza somnului postcritic - poate dura câteva ore, după care bolnavul este astenic, prezintă mialgii și cefalee, precum și amnezie completă a episodului critic. LA EEG - modificările patologice constau în diminuarea frecvenței ritmului, înregistrarea caracterelor epileptiforme - vârfuri, spike, care reprezintă descărcarea excesivă a neuronilor cerebrali.

73. MANIFESTĂRILE CLINICE ȘI ELECTROFIZIOLOGICE ALE CRIZELOR EPILEPTICE PARȚIALE

Ele se declanșează prin activarea neuronala într-o zonă particulară a creierului. Crizele parțiale sunt simple dacă bolnavul rămâne conștient și complexe în caz contrar. Epilepsia lobului parietal - fenomene senzoriale elementare, crizele sunt parestetice, doloroase, însoțite de modificarea percepției termice. Epilepsia lobului temporal - crize parțial simple care apoi devin complexe. ulterior se pot generaliza. Apar la vârsta de 10 ani, apoi urmează o perioadă de silențium și se manifestă printr-o nouă amploare la adolescenți. Este prezentă aura. Se caracterizează prin: iluzii de memorie (deja vu), automatisme oro-alimentare,vocalizări. La RMN se depistează scleroza temporală. Inițial se tratează bine ,apoi apare rezistența la tratament anticonvulsivant.

79

74. EPILEPSIA TEMPORALĂ. MANIFESTĂRILE ALGICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT Epilepsia este o dereglare a sistemului nervos care produce descărcări bruşte şi intense de activitate electrică în creier. Această activitate electrică anormală de la nivelul creierului se manifestă clinic prin convulsii care afectează controlul mişcării, al vorbirii, al vederii sau chiar al stării de conştienţă. Persoanele cu epilepsie au convulsii repetate, care apar de-a lungul vieţii şi care, fără tratament corect, devin mai severe şi mai frecvente în timp. Cel mai adesea, tratamentul implică administrarea zilnică a unor medicamente specifice. Cea mai comună formă la adulți. Poate fi de cauză perinatală (hipoxie fetală, infecție intrauterină, leziuni la naștere), postnatal (traume cerebrale, neuroinfecții, hemoragii, anevrism cerebral, tumori). Sunt două tipuri de bază ale convulsiilor de natură epileptică: - Convulsiile parţiale sau localizate sunt determinate de descărcări electrice anormale într-o anume zonă a creierului. Ele pot afecta starea de conştienţă sau doar o parte a corpului, iar apoi pot progresa, se pot generaliza şi pot afecta tot corpul. - Convulsiile generalizate – descărcările electrice anormale se produc pe toată suprafaţa creierului şi pot afecta tot corpul. La cei care au convulsii generalizate este imposibil de stabilit care este locul de unde au pornit. Diferenţierea convulsiilor este importantă, întrucât convulsiile parţiale şi cele generalizate sunt tratate diferit, tocmai această diferenţă fiind un factor cheie în stabilirea unui tratament corect. Clinica: - pierderea temporară a anumitor simţuri, cum ar fi mirosul sau gustul; - pierderea controlului musculaturii; - pierderi de scurtă durată ale contactului cu mediul înconjurător; - căderea într-o stare de inconştienţă cu păstrarea funcţiilor vitale. Diagnostic: Acesta se face pe baza unui examen clinic şi a înregistrării grafice a activităţii cerebrale, sub formă de electroencefalogramă. În mod obligatoriu, este necesară excluderea prin examen computer tomografic sau RMN a unei cauze care să inducă manifestările epileptice, cum ar fi tumorile cerebrale. Tratament: Se începe cu monoterapie, carbamazepina, valproat, fenitoina, benzodiazepine. Dacă nu este eficient se trece la politerapie. În caz contrar, se poate intervine chirurgical (rezecție temporală).

80

75. PRINCIPIILE ȘI ALGORITMUL DE TRATAMENT AL EPILEPSIEI Principiile: 1. Informarea pacientului: durata tratamentului, beneficiile, efecte adverse posibile 2. Înregistrarea eficacității tratamentului: calendar convulsiv 3. Problema de toleranță a preparatului 4. Încercarea de a atinge eficiența maximal posibilă pentru fiecare remediu 5. În caz de ineficiență a tratamentului trebuie reconsiderat diagnosticul 6. Monoterapia rațională,numai în caz de ineficiență - politerapia 7. Tratamentul începe cu doze mici, majorând treptat doza până la doza efectivă. Tratament, în crize - diazepam 10 mg i\v + alimentația și modul de viață al bolnavului epileptic.

76. STAREA DE RĂU EPILEPTIC. TRATAMENT INTENSIV Este o formă particulară unde crizele se prelungesc sau se succed fără recuperare între crize. Conștiința pacientului nu se restabilește între crize. Se consideră stare de rău epileptic atunci când convulsiile durează mai mult de 5min, convulsiile intermitente nu mai puțin de 15 minute, și manifestările EEG nu mai puțin de 15 minute. Această stare survine atunci când pacientul stopează tratamentul, exacerbarea maladiilor somatice, stresul psihogen, efort excesiv fizic. Se mărește doza de diazepam 10-20mg 5mg\min. Clonazepam-2mg i\v 4 ori 1mg\minut i\v 50 ml de glucoza 40 sau 50%, 250 mg tiamina. Fenitoina 1000mg

77. PARALIZIA CEREBRALĂ INFANTILĂ (ETIOLOGIE, FORME CLINICE, TRATAMENT)

Etiologie Particularitățile SN la nou-născuți și sugari - imaturitatea elementelor celulare și a fibrelor nervoase - sensibilitatea sporită la factorii nocivi - hidrofilia avansată - pragul scăzut de excitabilitate - posibilități mari plastice și de compensație - mobilitatea cutiei craniene Cauze prenatale - boli extragenitale a mamei - boli intragenitale a mamei

81

Cauze intranatale - traumatisme obstetricale - ruperea precoce a pungii amniotice - circulare cordonului în jurul gâtului - naștere prematură Cauze postnatale - maladii infecțioase - traumatisme craniocerebrale - stări distrofice Când factorii acționează în faza intrauterina apar - malformații congenitale, agenezii. În faza intranatală sau postnatala - cicatrice, chisturi, scleroze, atrofii corticale. Agenezii - reducerea numărului de elemente nervoase, ce opresc sau frânează parțial dezvoltarea unor segmente ale SNC. - agiria – dezvoltarea insufucienței a circumvoluțiunilor - microgeria- reducere în volum a circumvoluțiunilor - pahigiria - neuronii se află în stadiu embrional de dezvoltare - porencefalia - defect, o cavitate în formă de pâlnie cu baza pe suprafața cortexului iar vârful comunică cu ventricolul lateral. Forme clinice Hipoxia fătului și asfixia nou-născutului (traumatism natal intracranian). Hipoxia se întâlnește în 5-7%, și e provocată de maladii infecțioase,boli acute, cronice ale aparatelor respirator, cardiovascular, endocrin, toxicoze și alte intoxicații ale mamei, incompatibilitate după RH și ABO, sau anomalii de dezvoltarea ale organelor genitale. În 80%, asfixia nou-născutului e o continuare a hipoxiei fătului. Clinic 3 grade ale asfixiei: Asfixia ușoara gr. I - se manifestă în primele câteva ore de viață și se caracterizează prin: cianoză cutanata ușoară, respirație intensificată, tonus musculaturii schimbat, reflexe păstrate. Starea la a 3 zi devine satisfăcătoare. Asfixia medie gr. II - tulburări respiratorii și circulatorii mai pronunțate, cianoza mai pronunțată, respirația superficiala și aritmică, reacție scăzuta la excitații, glasul diminuat și răgușit. Hipotonie și hiporeflexie, uneori apar convulsii focale. Asfixia grava,gr. III - respirație aritmică (Cheyne-Stokes, Kussmaul, Biot). Tegumentele palide pământii, cianoza pronunțată. Hipo sau atonia musculară. Des se afectează nervii cranieni cu sdr.bulbar - nu sug, lipsește degluția, globii plutesc, nu se închid ochii. Apar convulsii tonicoclonice Este scor Apgar (bătăile inimii, respirația, tonus, excitație reflectorie, culoarea tegumente). Tratament - gr. I și II (după naștere se reabsorb mucozitățile din căile respiratorii, cu o mască se efectuează ventilarea plămânilor sau dacă reacția e slabă se introduc cordiamina 0.3 subcutan, corpul se încălzește la lumină, în vena ombilicală se introduce glucoza 20%-10ml, cocarboxilaza, gluconat de Ca, hidrocarbonat de sodiu)

82

- gr.III (fix așa numai ca se înlătura ombilicul si se face respirație artificială cu Vita I, se cateterizează vena ombilicală și se introduc reopoliglucina, plasma uscată, manitol, glucoza, masaj extern al inimii).

78. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS ÎN PATOLOGIA ORGANELOR INTERNE (CARDIOVASCULAR, RESPIRATOR, GASTROINTESTINAL ȘI FICAT)

Sistem cardiovascular - semne de afectare cerebrala apar în 10-30%. Patogenia se traduce prin tulburăride hemodinamica cerebrală și embolii cerebrale. Căderea tensională, cauzează apariția sdr. Cardiocerebral (ce include tulburare de conștiință, crize comițiale, agitație psihomotorie, cefalee, amețeli, grețuri, voma, semne meningiene, deficite cerebrale de focar - hemipareze, afazie, dereglări senzitive). Ele sunt tranzitorii, însa în caz de embolie cerebrală, ele devin constante și pot prevala asupra semnelor infarctului. Rar se poate dezvolta sdr.cardiospinal (parapareze, tulb.de sensibilitate conductive sau segmentare). In timpul convalescenței se poate dezvolta sdr umăr-mână (apar dureri în regiunea art humerale și a mâinii la nivelul membrului superior stâng, cu edem si tulburări trofice-atrofia musculară și a pielii, osteoporoza) În angina pectorală - sdr. Neuroastenic (manifestat prin slăbiciune generală, fatigabilitate sporită, anxietate, cefalee, indispoziție, insomnie) În HTA (encefalopatie hipertensivă acută - cefalee severă, stare confuzională, grețuri, voma, tulb. vizuale, edem papilar, deficit neurologic tranzitor, crize epileptice). Tulburări de ritm - cauza sincopelor (sincopa poate fi brutală sau însoțită de amețeli, greață, palpitații, zgomot în urechi,tulb. de vedere, puls nedeslușit, transpirații și pierderea cunoștinței). Sistemul respirator - hipoxia și hipercapnia ce duc la apariția: cefalee moderată, fotofobie, hiperestezie generală, tulb. Vegetodistonice. În forme grave de i/v apar sdr.encefalopatic (cefalee severă, grețuri, excitare psihomotorie,nistagmus, anizoreflexie, hipertonia musculaturii) și sdr.meningial (cefalee ,greturi, voma, fotofobie, hiperestezie totală, mișcări dureroase ale globilor oculari, excitare psihomotorie). Pot fi crize epileptiforme provocate de tuse(betalepsia). Sistemul gastrointestinal – sdr. algic, neuasteniform, distonie vegetativă, sincopal, polineuropatic, encefalopatie dismetabolică. Sistemul hepatic - encefalopatia hepatică acută - encefalopatia portosistemică reversibilă recurentă - encefalopatia portosistemică ireversibilă cronică progresivă Alterarea statusului mintal, incoerența gândirii, tulb. cognitive, starea confuzională,delir, tulb.de conștiință +mioclonus , tremor, hiperreflexie. Toate duc la paralizie flască și areflexie.

83

79. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS ÎN AFECȚIUNILE ENDOCRINE ȘI MALADIILE HEMATOLOGICE

Diabetul zaharat - duce la apariția tulb. neurologice variate. Coma diabetică survine la cei ce au încălcat tratamentul, este precedată de cefalee, sete, poliurie, astenii, dureri abdominale, grețuri, vărsături, somnolență. Neuropatia diabetică-periferică, distală simetrica se manifestă prin dureri, parestezii, senzație de arsură, modificări senzitive subiective al membrele inferioare, abolirea reflexelor achiliene, sensibilitate la palparea gambelor. Poate apărea o mononevrită. Tireotoxicoza tremor, anxietate, tahicardia, insomnia, apare coreea, miopatia proximală, miastenia gravis sau paralizii periodice hipokaliemice. Apare boala ochiului distiroidian (scade forța mușchiului superior drept și poate să apară o oftalmoplegie externă cu exoftalmie și chemosis). Hipotireoza - prin mixedem (disartrie, disfagie, tetanie, sdr.epileptic și cerebelos, uneori hiperkinezii – atetoza,coree,distonie musculară). Sdr.Cushing - duce la apariția unei encefalopatii cu modificări de comportament și cu dureri de cap, euforie, depresie, edem papilar ce duc spre stupor și coma. Anemii - cefalee, amețeli, Anemia feriprivă - tulb. obsesive-compulsive (sdr. piciorelor neliniștite, mioclonii nocturne și acatizie) Mielom multiplu - sdr neuroalgic datorită compresii nervilor, semne de focar(pareze, dereglări de sensibilitate).

80. SINDROMUL PARANEOPLAZIC. DEFINIȚIE, PATOGENIE, MANIFESTĂRI NEUROLOGICE, DIAGNOSTIC

Sunt un grup heterogen de semne şi simptome asociate cu evoluţia bolii maligne care nu sunt datorate efectelor fizice directe ale tumorii primare, adenopatiilor sau metastazelor. Sunt semne şi simptome care nu reprezintă efectul direct al tumorii primare, adenopatiilor sau metastazelor. În ciuda rarităţii relative, recunoaşterea SP este importantă deoarece: a) pot reprezenta manifestările precoce a unui neoplasm ocult, recunoaşterea SP permite diagnosticul într-un stadiu iniţial (SP nu sunt dependente de stadiul evolutiv al bolii); b) pot mima boala metastatică şi descurajează astfel aplicarea unui tratament curativ pentru un cancer localizat; c) complicaţiile unui cancer pot fi confundate cu un SP (metastaze, infecţii) contribuind la întârzierea tratamentului; d) pot fi utilizaţi ca markeri tumorali pentru a urmări evoluţia sub tratament sau pentru a detecta o recidivă e) uneori, pot reprezenta o problemă clinică semnificativă, care poate deveni uneori chiar letală. SP pot evolua paralel cu boala neoplazică şi tratamentul eficace al malignităţii poate conduce la dispariţia acestor sindroame. Totuşi, multe sindroame paraneoplazice, în special, cele cu etiologie imună sau neurologică nu se rezolvă predictibil după tratamentul neoplaziei .

84

Etiologia şi patogeneza sindroamelor paraneoplazice Sindroamele paraneoplazice pot avea următoarele mecanisme: 1. Tumora pune în libertate proteine active biologic sau polipeptide, precursori hormonali, factori de creştere, citokine, prostaglandine, proteine fetale (ACE, AFP) sau imunoglobuline şi enzime produse şi eliberate de tumoră; 2. Fenomene autoimune sau producerea de complexe imune şi supresie imunologică; 3. Producţia de receptori ectopici sau sinteza de hormoni biologic inactivi; 4. Realizarea unor contacte „interzise” prin ruperea unor structuri sau bariere anatomice, permiţând reacţii antigenice neadecvate; 5. Cauze necunoscute. Pentru un diagnostic cert de SP, sunt necesare minim 3 din următoarele trăsături: A. Scăderea nivelului mediatorului biologic secretat, observată după îndepărtarea sau tratamentul tumorii; B. Demonstrarea existenţei unui gradient arterio-venos al concentraţiei serice de mediator de-a lungul patului tumoral şi concentraţia crescută a mediatorului în tumoră; C. Demonstrarea sintezei şi secreţiei hormonului de către ţesutul tumoral in vitro; D. Demonstrarea sintezei mediatorului sau precursorului său de celulele tumorale în cultură; E. Existenţa unei corelaţii temporare între mărimea tumorii şi nivelele serice ale mediatorului. Neuropatii senzitive subacute şi encefalomieloneurite, mai frecvent asociate cu cancerele bronho-pulmonare microcelulare ( SCLC), poate afecta sedii multiple în interiorul sistemului nervos central şi periferic. • Encefalita limbică - perturbări de memorie, agitaţie şi convulsii ( diagnostic diferenţial cu encefalita herpetică), majoritatea cazurilr sunt asociate cu SCLC. • Neuropatia autonomă - tulburări urinare, intestinale, vezicale şi hipotensiune posturală. • Degenerararea cerebeloasă progresivă - dificultate progresivă la mers,diplopie şi vertije. • Pierederea de vedere paraneoplazică - perturbări retineiene cu hiperpigmentare retinianăasociată cu melanoamesau adenocarcinoame de intestin subţire. • Opistotonus-mioclonus - perturbare de motilitate oculară şi mioclonus focal descrisă iniţial la copii cu neuroblastom. • Tulburări de neuron motor perifericparaneoplazice ( în limfoamele maligne hodgkiniene şi non hodgkiniene. • Neuropatii sensomotorii periferice, cu piederea sensibilităţii distale progresivă la nivelul membrelor inferioare ( SCLC, prostată, endometru, limfoame şi carcinom renal) • Dezordini ale joncţimunii neuro-musculare - sindromul miastenic Lambert Eaton, frecvent în SCLC. • Sindroame paraneoplazice asociate cu rigiditate musculară-neuromiotonia paraneoplazică, sindrom de contracurii spontane şi continuui cu origine periferică. • Sindroame dermatomiozitice - asociată cu cancere mamare la femei, cu cancere bronho- pulmonare şi gastro-intestinale la bărbaţi. • Tulburări de mişcare - sindroame predominent hiperkinetice, chorea ( SCLC, LLC, carcinom renal şi limfom Hodgkin).

85

Dintre SP neurologice mai frecvente în practică sunt: A. Neuropatia senzitivă Denny-BrownI. Este o afecţiune rară (36 cazuri publicate până în 1977), cauzată de atingerea ganglionilor şi a cordoanelor posterioare medulare şi reprezintă un SP autentic. Tabloul clinic este marcat de -tulburări senzitive progresive la nivelul membrelor inferioare cu caracter pseudotabetic. Sensibilitatea superficială este perturbată, cu topografie metamerică. Reflexele osteotendinoase sunt abolite. Sindromul este asociat frecvent unui cancer bronho-pulmonar cu celule mici. Evoluţia neuropatiei tinde să se stabilizeze în decurs de câteva luni. Corticoterapia este ineficace şi tratamentul este exclusiv simptomatic (antalgice majore, sedative, terapie de suport). Neuropatia senzitivă este o formă de encefalomielită paraneoplazică, cu prezenţa de anticorpi anti-HU (autoanticorpi antineuronali) în serul pacienţilor. B. Sindromul pseudomiastenic Lambert-Eaton. Este un sindrom rar ce se datorează unui bloc neuromuscular presinaptic cu mecanism autoimun, asociat foarte frecvent unui cancer. Se manifestă prin dureri musculare pe un fond de astenie generală predominent la nivelul porţiunii proximale a membrelor, ptoză palpebrală, diplopie şi tulburări de deglutiţie. Semnele neurologice constau din abolirea reflexelor osteotendinoase (ROT), tulburări senzitive de tip parestezic distal, peribucal, tulburări vegetative şi uscăciunea gurii. Acest sindrom, frecvent paraneoplazic este asociat unui carcinom bronşic cu celule mici. Evoluţia sa este dominată de prognosticul neoplaziei: rareori, blocajul neuro-muscular poate dispare. Tratamentul esenţial este reprezentat de guanidină. C. Degenerescenţa cerebeloasă subacută Degenerescenţa cerebeloasă subacută apare datorită pierderii celulelor Purkinje din cortexul cerebelos şi se manifestă prin pierderea acuităţii vizuale, vertij, ataxie de trunchi. Este asociată cu adenocarcinomul glandei mamare şi mai rar cu cancerele endometriale, de ovar. Cancerul pulmonar microcelular este asociat rareori cu acest sindrom, dar în acest caz există frecvent semne de encefalită sau neuropatii periferice.

81. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS ÎN ALCOOLISM. ENCEFALOPATIA GAYET WERNICKE, SINDROMUL KORSAKOFF, DEGENERESCENȚA CEREBELOASĂ, POLINEUROPATIA ETILICĂ

Tulburările sunt cauzate de consumul cronic excesiv. Duce la dezechilibrarea regimului alimentar și cresc nevoile în vitamin B care participă la metabolismul glucidelor. Vitamina B sunt sursa de energie penutru SNC. Encefalopatia Gayet Wernicke Atingere difuză a encefalului prin carența în vitamina B1. Encefalopatia lui Gayet- Wernicke este consecința unei carențe decurgând la rândul ei, de cele mai multe ori, dintr-un alcoolism cronic, uneori dintr-o denutriție gravă. Semnele ei sunt o dezorientare spațio-temporaIă, tulburări ale

86

vigilenței (somnolența), ale statului în picioare și ale mersului, o hipertonie (redoare), o paralizie a musculaturii care pune în mișcare ochii. Tratamentul constă în injectarea de vitamina B1. Sindromul Korsakov sau psihoza Korsakov este o tulburare amnestică ce apare cel mai frecvent datorită consumului de alcool. Patologia apare consecutiv deficitului de vitamine ce se instalează ȋn urma consumului cronic de alcool. Polineuropatia alcoolica reprezintă o afecțiune caracterizată prin scăderea funcționalității nervilor, datorată leziunilor induse prin consumul cronic prelungit de alcool. Simptomele neuropatiei alcoolice, ca în cazul altor boli de acest tip, apar inițial la nivelul extremităților inferioare, mai ales picioare (talpă, fața dorsală a piciorului) și sunt de natură senzitivă, ulterior aparând și manifestările motorii. Debutul bolii este insidios, după o evoluție foarte îndelungată, deși au fost descrise și cazuri cu progresie rapidă, acută.

82. AFECȚIUNILE SISTEMULUI NERVOS CAUZATE DE SUBSTANȚE TOXICE (PESTICIDE, ERBICIDE)

Intoxicatie cu clor Manifestări - greață, vome, colici abdominale, diaree, tenesme, dereglări astenovegetative, cefalee, parestezii pe limbă, buze, față, coma cererală. Deseori se instalează o polineuropatie manifestată prin parestezii în extremități de tip ciorapi mănuși, si cu dezvoltarea parezelor distale cu diminuarea reflexelor și tonusului muscular. Intoxicatie cu fosfor - nimerind în organism duc la acumularea în exces a acetilcolinei Semne - în forma ușoară: slăbiciune, amețeli, somnolență, grețuri, voma, hipersalivație, hiperhidroza ,dereglări vizuale, colici abdominale, mioza pronunțată, bradicardie. În forma medie - hipertemie, frisoane, cefalee severă, insomnie, instabilitate în mers, tremor al capului. În forma gravă - hipersalivație abundentă, transpirație, varsături incoercibile, bronhoree, spasm bronșic, convulsii tonico-clonice, mioza pronunțată.

87

83. CEFALEEA. CLASIFICARE INTERNAȚIONALĂ. CEFALEELE PRIMARE ȘI SECUNDARE. SPECIFICUL ANAMNEZEI LA PACIENTUL CU CEFALEE

Cefalee primară - migrena - cefalee de tensiune - cefaleea cluster - cefalee diversă fără leziuni structurale Cefalee secundară - traumatism - tulburări vasculare - tulburări intracraniene nonvasculare - utilizarea subs. și sistarea lor - infecții noncefalice - tulburări metabolice - tulburări ale structurilor faciale și craniene - nevralgii craniene, dureri ale trunchiurilor nervoase Anamneza: specific e să apreciem starea de conștiință, dispoziție, intelectual. Se măsoară TA, în special în timpul cefaleei, importanța e constatarea edemelor în regiunea feței, cianoza mucoaselor,ce ar sugera o insuficiență venoasă. De evidențiat prezența sau absența semnelor meningiene, semnelor de focar (tulburări de motilitate, coordonare, sensibilitate).Palparea mușchilor pericranieni, cervicali și a centurii scapulare pot constata zone dureroase și hipertonus. Examenul oftalmologic e necesar pentru a sesiza o maladie cerebrală ce duce la cefalee.

84. MIGRENA. CLASIFICARE. CRITERII DE DIAGNOSTIC, MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Cefaleea primară, migrena, e o maladie cu manifestări paroxistice de cefalee de scurtă durată de la 4 la 72 h, deseori unilaterală la debut, cu caracter pulsatil, de intensitate moderată sau severă, care alterează frecvent activitatea cotidiană și se amplifică la efort fizic. Cefaleea e însoțită de grețuri, vome, fono si fotofobie. Clasificare - cu aură (clasică sau asociată) - fără aură Criterii de diagnostic A. Cel puțin 5 atacuri B. Durata 4-72h C. Durere cu 2 din urm o - unilateral p - pulsatila

88

s - severa a - agravare la efort D. Unul din următoarele g - greață v - voma f - fotofobie f - fonofobie o - osmofobie E. Nu e atribuita altor afecțiuni. Manifestare clinică Aura oftalmică sau vizuală, după care apare atac de durere, pot fi hemipareze, tulburări de sensibilitate, tulburări oculomotorii, toate sunt tranzitorii. In perioada de maximă durere apreciem grețuri și vomă, după care urmează somnolența. Se mai pot întâlni diaree, frisoane, paloare feței, sincope, reținere de lichide, tahicardie, hiperventilație, spasme musculare. Tratament Constă în stoparea și prevenirea acceselor, cu 3 grupe de preparate: - acid acetilsalicilic, paracetamol sau preparate mixte precum și alte AIN - preparatele ergotaminei (redergin) pentru vasoconstricție - triptanele (imigran, zomig) Se mai face dieta cu limitare produselor cu tiramina (vin roșu, cașcaval), acupunctura, psihoterapia. Pentru profilaxie se utilizează (B-adrenoblocante, blocatorii canalelor de calciu, inhibitorii serotoninei, antidepresive).

85. CEFALEE DE TIP TENSIONAL: MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT Este o entitate clinică care se manifestă prin episoade sau stări de dureri de cap de intensitate ușoară sau moderata ce nu afectează activitatea zilnică și nu se amplifică la efort fizic. Durerea este bilaterală cu senzație de presiune, de constrângere sau de greutate și nu e pulsatilă,nu se asociază cu fono și fotofobie sau cu greață și voma. Cefaleea tensională episodică poate dura de la 30 min pâna la 7 zile, iar cea cronică are loc 15 zile pe lună. Manifestări clinice Nu e asociată cu vomă, greață, în schimb e însoțită de tulburări anxioase și depresive. Pacienții afirmă că parcă un cerc de metal le strânge capul, au senzații neplăcute în interiorul craniului și furnicături sub piele. Tratament Metode nemedicamentoase (psihoterapie, training autosugestiv, respirator, tehnici de legătură biologică retroactivă, relaxare post izometrică, acupunctura, gimnastica special, masaj, fizioterapie).Se iau și analgezice și tranchilizante.

89

86. CEFALEEA CLUSTER (ÎN CIORCHINE) ȘI HEMICRANIA PAROXISTICĂ. MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Sunt forme mai rare. Denumirea de cefalee în ciorchine a fost sugerat de paroxismele dureroase ce survin zilnic în salve de durate variabile (30-120 min) timp de mai multe saptămâni urmată de stare de calm total. Manifestări clinice Durerea este brutală, sfredelitoare,ăpenetrantă,c entrată pe orbita, survenind des noaptea la aceeași ora. Se asociază cu semne vegetative din partea durerii: ochiul devine roșu și lăcrimează, nara este obstrucționată sau apare rinoree apoasă, poate apărea ipsilateral semnul Horner-Claud Bernar, edemul pleopei și hipersudorație. Tratament - dihidroergotamina, triptane, inhalație de oxigen pur. Hemicrania paroxistică e identică aproape cu cluster însă se întâlnește de 8 ori mai frecvent, are durată mai scurtă și nu evoluează în ciorchine. - indometacina, înlătură complet durerea.

87. VERTIJUL: NOȚIUNI GENERALE. VERTIJUL PAROXISTIC POZIȚIONAL BENIGN Vertijul reprezintă o senzaţie falsă de mişcare. Oamenii descriu vertijul ca o senzaţie în care simt că se învârt sau că mediul înconjurător se învârte în jurul lor. Dintre cele patru tipuri de ameţeală – vertij, confuzia, presincopa şi dezechilibrul – vertijul este tipul cel mai frecvent pentru care pacienţii solicită asistenţă medicală. Aproape jumătate din pacienţii care se adresează medicului pentru ameţeală o fac pentru vertij. Vertijul se clasifica în trei mari categorii:

Vertijul periferic, datorat unor tulburări la nivelul sistemului nervos periferic (parte a sistemului nervos în afara creierului şi a măduvei spinării)

Vertijul central, produs de tulburări la nivelul sistemului nervos central (parte a sistemului nervos ce include creierul şi măduva spinării)

Vertijul de alte cauze, tulburări ce includ alte sisteme al organismului, medicamente, cauze psiholgice etc.

Afecţiunile sistemului nervos periferic produc majoritatea cazurilor de vertij. Cea mai frecventă dintre acestea este vertijul paroxistic poziţional benign(VPPB), nevrita acută vestibulară (NAV) şi boala Meniere. Vertijul paroxistic poziţional benign (VPPB) este o afecţiune ce determină vertij, ameţeală şi alte simptome datorită acumulării reziduurilor la nivelul urechii interne. Aceste reziduuri, denumite

90

otoconii sunt formate din mici cristale de carbonat de calciu. Odată cu mişcările capului, otoconiile îşi modifică poziţia şi transmit semnale false către creier. Simptomele VPPB sunt aproape întotdeauna precipitate de o schimbare a poziţiei capului. Ridicarea din pat sau întoarcerea de pe o parte pe alta sunt mişcări problematice. Unii oameni se simt ameţiţi şi nesiguri când îşi ridică capetele să privească în sus. O apariţie intermitentă a acestor simptome este frecventă. Testele de diagnostic a VPPB includ teste ce explorează nistagmusul caracteristic (mişcări sacadate ale globilor oculari), cum ar fi testul Dix-Hallpike şi videonistagmografia (VNG). Tratamentul poate cuprinde exerciţii personalizate de terapie fizică vestibulară menite să “reantreneze creierul”. Exerciţiile de acomodare Brandt-Daroff sunt uneori recomandate şi pot fi efectuate la domiciliu. Chirurgia de obstrucuţie canaliculară poate fi o altă opţiune.

88. SINDROMUL DE HIPERTENSIUNE INTRACRANIANĂ: ETIOLOGIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Este ansamblul tulburărilor care apar după creșterea volumului conținutului cranian. Sindromul apare fie datorită dezvoltării unui proces expansiv intracranian, fie acumulării în exces a lichidului cefalorahidian, fie creșterii patului vascular, prin vasodilatație activă sau pasivă, cu turgescența cerebrală, fie apariței unui edem cerebral perifocal sau generalizat. Etiologie: a) Tumorile cerebrale: acestea pot fi secundare sau primitive. Tumorile secundare sunt metastaze ale unui cancer visceral. La bărbat este vorba de obicei de un cancer bronșic, iar la femei de un cancer la sân. Cele mai frecvente sunt glioamele (tumori ale țesutului nervos), care recidivează adesea după operație, meningioamele (tumori ale meningelor), neurinoamele acustice, tumorile congenitale vasculare (angioame), glandulare (adenoame hipofizare). b) Abcesul cerebral: cauză cea mai frecventă este otita netratată, dar apare și după meningite purulente, traumatisme craniene, supurații la distanță (abces pulmonar, bronșiectazie, flegmon perinefretic) etc. Sindromul de hipertensiune intra-craniană este însoțit de slăbire rapidă, febră, hiperleucocitoză sanguină. c) Alte cauze: tuberculoamele, hematoamele, encefalopatia hipertensivă, toxice, accidentele alergice etc. Manifestări clinice - Simptome principale: cefaleea, vărsăturile și staza papilară. Cefaleea este matinală, la început localizată, mai târziu generalizată, și are trei caractere de mare importanță pentru diagnostic: apariția recentă, absența unei cauze locale (sinuzite etc), accentuarea de efort, strănut, tuse, uneori apariția la cea mai mica mișcare a capului. Diminuă după vărsături și este foarte rezistentă la terapia obișnuită. Vărsăturile apar mai frecvent dimineața, uneori se produc la schimbarea de poziție a bolnavului, în special la mișcările capului. O

91

formă particulară este vărsătura „in jet", fără greață. Vărsăturile nu sunt în legătura cu alimentația. Staza papilară, datorată stazei venoase, este un semn capital. Papila nervului optic are marginile șterse, iar în jur focare hemoragice. La început vederea este normală, dar pe măsura dezvoltării atrofiei optice .aceasta scade până la orbirea definitivă. - Simptome accesorii: crize epileptice, localizate sau generalizate, tulburări psihice (reducerea activității intelectuale, diminuarea memoriei, dezorientare și confuzie, somnolența și chiar coma), tulburări oculare (scăderea acuității vizuale sau diplopie), hipoacuzie, astenie, tulburări digestive, hipertermie și hipersudorație și semne de deficit motor. Diagnostic Este precizat de o serie de examene paraclinice: examenul oftalmologie, radiografia craniană simplă (modificarea șeii turcești, amprente digitale, dehiscența suturilor, calcificări intratumorale), electroencefalografia (pune în evidență leziunea și uneori o localizează). Ventriculografia (insuflarea ventriculară cu aer prin găuri de trepan), practicată preoperator, precizează diagnosticul topografic. Angiografia cerebrală (injectarea cu substanțe de contrast a vaselor cerebrale) evidențiază tumorile cerebrale. Tratament Tratamentul este raportat la etiologia sindromului. Terapia depletiva - glucoza 33%, sulfat de magneziu, manitol 20% (500 ml în perfuzie), este eficace în caz de edem cerebral. Intervenția chirurgicală este singurul tratament eficace în tumorile cerebrale, condiționat de un diagnostic și o intervenție precoce.

89. TUMORILE CEREBRALE SUPRATENTORIALE. SEMNE GENERALE ȘI FOCALE, PARTICULARITĂȚI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Tumorile cerebrale reprezintă procese expansive intracraniene caracterizate din punct de vedere clinic prin apariţia unui sindrom de hipertensiune intracraniană alături de un sindrom de localizare neurologică. Sindromul de hipertensiune intracraniană este dat de apariţia edemului cerebral iar sindromul de localizare neurologică de compresiunea realizată de tumoră asupra ţesutului cerebral înconjurător. Glioblastomul multiform Reprezintă 15-20% din toate tumorile cerebrale şi 90% din totalul glioamelor emisferelor cerebrale la adult. Deşi predomină localizarea cerebrală, pot fi observate şi în trunchiul cerebral, cerebel şi măduva spinării. Vârful de incidenţă îl constituie adultul de vârstă medie şi este de două ori mai frecvent la bărbaţi decât la femei. Constituie o tumoră extrem de malignă, infiltrând ţesutul cerebral. Se poate extinde spre suprafaţa meningeală şi produce o creştere a proteinorahiei (peste 100 mg%) şi o uşoară pleiocitoză (10-100/mmc, cel mai adesea limfocite). Sunt adesea bilaterale şi pot să ocupe mai mult de un lob al unui emisfer. Este o tumoră bogat vascularizată, vasele de neoformaţie fiind foarte permeabile la administrarea substanţei de contrast.

92

Tabloul clinic: este caracterizat prin simptome cerebrale difuze şi crize comiţiale (30-40% din cazuri) care în câteva săptămâni sau luni pot evidenţia simptome frontale, patietale, temporale, occipitale, în funcţie de localizare. De obicei simptomele devin evidente după 3-6 luni de evoluţie. Apariţia rapidă a unor simptome cerebrale focale se datorează edemului cerebral şi hemoragiilor intratumorale. Diagnostic:pe CT cranian nativ tumorile apar ca zone circumscrise cu densităţi diferite. În arealul tumoral se găsesc adesea zone de necroză, rareori chisturi şi sângerări. Tumorile sunt înconjurate de un edem focal peritumoral masiv. Administrarea de substanţă de contrast ameliorează vizualizarea procesului tumoral care apare cel mai adesea în formă de ghirlandă. Tratament: este nesatisfăcător. La operaţie poate fi îndepărtată o mare parte din masa tumorală însă din cauza existenţei mai multor centri aceasta se reface. Combinaţia dintre excizia neurochirurgicală, radioterapie şi medicaţia antineoplazică pare a fi cea mai avantajoasă, însă supravieţuirea peste 2 ani este excepţională. Astrocitomul Poate apare la orice nivel al encefalului sau al măduvei spinării. Sediile de predilecţie le constituie encefalul, cerebelul, hipotalamusul, nervul optic, chiasma optică şi puntea. Constituie o tumoră cu creştere lentă şi caracter infiltrativ, cu tendinţa de formare a unor cavităţi sau pseudochisturi. Tablou clinic: debutul bolii este reprezentat la peste 50% din bolnavi prin crize epileptice focale sau generalizate, în special la persoane de vârstă mijlocie (40-60 de ani). Cefaleea şi simptomele de hipertensiune intracraniană apar relativ târziu în evoluţie. În localizările temporale sunt prezente simptome psudoneurotice şi modificări de personalitate care pot preceda apariţia crizelor epileptice de lob temporal. În glioamele frontale apar hemipareze fruste contralaterale, tulburări de vorbire şi tulburări psihice (adinamie, astenie). Crizele epileptice, cefaleea şi simptomele psihice pot preceda uneori cu 10 ani diagnosticarea tumorii. Diagnostic: la CT cranian astrocitomul de grad II este reprezentat de obicei ca o zonă circumscrisă de intensităţi scăzute. Semnele indirecte de proces expansiv intracranian sunt discrete şi uneori pot chiar să lipsească. Administrarea de substanţă de contrast pe cale i.v. nu duce adesea la o acumulare a acesteia la nivelul tumorii astfel că diagnosticul diferenţial cu cu un infarct cerebral se face foarte dificil. Pentru procesul expansiv pledează localizarea tipică, forma de pană (ic) şi evoluţia imaginilor CT în timp. Astrocitomul de grad III (astrocitom anaplastic) are la CT în majoritatea cazurilor o densitate scăzută, conturul lor ameliorându-se după administrarea substanţei de contrast. În 2/3 din cazuri sunt înconjurate de un marcat edem perifocal. Tratament: excizia neurochirurgicală a unei porţiuni din astrocitomul cerebral şi în special îndepărtarea porţiunilor chistice poate să oprească pentru mai mulţi ani evoluţia acestor tumori. Oligodendrogliom Este considerat benign şi constituie aproximativ 5% din glioame. Sunt localizate cel mai frecvent la nivelul lobului frontal (40-70% din cazuri), adesea în profunzimea substanţei albe şi de multe ori nu sunt înconjurate de edem peritumoral. Tablou clinic: tumora prezintă o creştere lentă iar intervalul dintre primul simptom şi intervenţia neurochirurgicală variază între 28 şi 70 de luni. Primul simptom clinic îl reprezintă în 50-70% din cazuri crizele epileptice focale sau generalizate. Urmează ca frecvenţi semnele de hipertensiune intracraniană (15%), semnele cerebrale de focar

93

(hemipareză, hemihipoestezie, rigiditate extrapiramidală unilaterală, ataxia cerebeloasă, sindromul Parinaud ş.a.). Diagnostic: la CT cranian tumorile apar ca zone circumscrise cu densitate scăzută şi prezintă în mod caracteristic depozite de calciu sub formă de bulgări de zăpadă. Rareori apar cavităţi chistice. Formaţiunile tumorale sunt înconjurate de un edem perifocal. În aproximativ 50% din cazuri se pot observa calcificări intratumorale. Tratament: de elecţie îl reprezintă excizia neurochirurgicală a tumorii. Durata medie de supravieţuire postoperatorie este de 5 ani. Ependimom Este de origine glioepitelială. Provine din peretele ventricular şi poate creşte fie în ventricul, fie în ţesutul cerebral adiacent. Localizările favorite sunt reprezentate în ventriculii IV, III, laterali şi partea caudală a măduvei spinării. Localizările infratentoriale sunt mai frecvente la copii, cele supratentoriale la adulţi. Tablou clinic: este în funcţie de localizarea tumorii. Cele situate în ventriculul IV prezintă de obicei un sindrom de hipertensiune intracraniană prin blocarea căilor de scurgere al LCR. În leziunile cerebrale sunt frecvente epilepsiile şi semnele neurologice de focar. Meningiom Meningiomul constituie o tumoră benignă cu originea în dura mater sau arahnoidă. Constituie aproximativ 15% din toate tumorile intracraniene şi prezintă incidenţa cea mai crescută în decada a VII-a. Constituie tumori bine delimitate localizate cel mai frecvent în regiunea silviană, suprafaţa parasagitală superioară a lobilor frontali şi parietali, osul sfenoid, tuberculul selar, suprafaţa superioară a cerebelului, unghiul pontocerebelos şi măduva spinării. Adesea invadează şi erodează vasele craniene şi pot prezenta o reacţie osteoblastică a acestora. Uneori produc o exostoză a suprafaţei externe a craniului. Meningioamele mici, cu diametru sub 2 cm pot fi găsite adesea la persoane în vârstă, fără a fi simptomatice. Tablou clinic: primele semne clinice sunt reprezentate cel mai adesea prin crize epileptice. Meningioamele parasagitale fronto-parietale prezintă un deficit motor spastic lent progresiv al membrului inferior de partea opusă, cu tendinţa la bilateralizare (rezultând o parapareză spastică). Tumorile localizate în valea silviană pot prezenta deficite motorii faciobrahiale sau tulburări de vorbire în funcţie de topografia lor. Meningioamale pot să preceadă instalarea semnelor neurologice cu până la 10-15 ani de evoluţie, fapt ce atestă rata lor lentă de creştere. Unele tumori pot atinge dimensiuni mari şi pot fi descoperite întâmplător la radiografia craniană simplă sau CT cranian. Creşterea presiunii intracraniene este mai puţin frecventă decât la glioame. Diagnostic: se face prin CT cranian unde apar ca zone hipodense rotunde, bine delimitate, care conţin uneori calcificări. Au o legătură directă cu învelişurile cerebrale sau vasele craniene. În 60% din cazuri sunt înconjurate de un edem focal peritumoral. Un semn foarte important îl reprezintă îngroşarea şi hiperostoza porţiunilor din calota osoasă aflate în contact cu tumora. La administrarea substanţei de contrast imaginea tumorilor se ameliorează puternic şi omogen. EEG este mai puţin alterată decât în cazul glioamelor. La examenul LCR proteinorahia este de obicei crescută.

94

Tratament: îndepărtarea neurochirurgicală trebuie făcută în toate tumorile de suprafaţă accesibile. Dacă îndepărtarea lor este incompletă, pot să recidiveze. Metastaze cerebrale Constituie diseminări secundare ale unor carcinoame localizate în alte zone ale corpului. Se descriu 3 tipuri: a. Metastazele craniului osos şi al durei mater sunt mai frecvente în carcinoamele pulmonare şi de prostată. b. Metastazele cerebrale ajung la acest nivel pe cale hematogenă. c. Carcinomatoza meningee constituie aproximativ 4% din metastazele cerebrale şi provine din adenocarcinoame ale sânului, plămânului, tractului gastrointestinal, melanoame şi leucemie.

90. TUMORI CEREBRALE INFRATENTORIALE. SEMNE GENRALE ȘI FOCALE, PARTICULARITĂȚI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Neurinomul de acustic Este o tumoră benignă care se dezvoltă în unghiul pontocerebelos şi are ca punct de pornire nervul vestibular. Evoluţia este foarte lentă şi în funcţie de tabloul clinic se descriu 5 faze: 1. Faza otologică caracterizată prin pierderea progresivă unilaterală a acuităţii auditive. Audiograma relevă afectarea preponderentă a sunetelor cu frecvenţă ridicată. Radiografia în poziţie Stenwers poate evidenţia dilatarea porului acustic. Adesea poate să apară un tinnitus unilateral. 2. Faza oto-neurologică este caracterizată prin prezenţa unui sindrom vestibular de tip central, dizarmonic. Nistagmusul este de tip central, disjunctiv. Proba Romberg este pozitivă. 3. Faza neurologică, caracterizată prin: - afectare trigeminală care se poate manifesta de la parestezii faciale până la nevralgie trigeminală. Reflexul cornean este diminuat sau abolit. Afectarea trigemenului motor se manifestă prin hipotrofia muşchilor maseteri şi temporali, cu devierea mandibulei de partea bolnavă. - pareză facială de tip periferic afectare a nervului oculomotor extern cu diplopie, afectare a nucleului ambiguu cu pareză de nerv glosofaringian, vag şi spinal (tulburări de deglutiţie şi fonaţie) - semne cerebeloase cu dismetrie la probele indice-nas şi călcâi-genunchi, mers ataxic, hipotonie musculară, - semne piramidale cu ROT vii şi Babinski prezent uni- sau bilateral. 4. Faza de hipertensiune intracraniană canstă în apariţia, pe lângă semnele descrise mai sus, a unor simptome caracteristice: cefalee, vărsături, stază papilară, tulburări psihice, 5. Faza terminală, de compresiune a trunchiului cerebral relevă tulburări de statică şi mers (astazie şi ataxie), hemi- sau tetrapareză, tulburări de deglutiţie şi fonaţie, rigiditate a cefei, crize tonice cerebeloase, tulburări ale respiraţiei şi ale ritmului cardiac. Diagnostic: - audiograma - examenul LCR relevă creşterea proteinorahiei. Nu se efectuează în caz de sindrom de HIC

95

- examenul fundului de ochi poate evidenţia edem papilar - radiografia craniană în poziţia Stenwers relevă o dilatare a meatului (porului) acustic intern - CT cranian relevă formaţiunile tumorale cu diametrul de peste 2 cm localizate în unghiul pontocerebelos. Tumorile au adesea aceeaşi intensitate cu ţesutul cerebral înconjurător. Ventriculul IV este adesea dislocat sau comprimat. Utilizarea ferestrei de os evidenţiază dilatarea porului acustic intern. Cele mai multe neurinoame se pot evidenţia doar după administrarea substanţei de contrast ca zone rotunde, bine delimitate, omogene, localizate la nivelul feţei posterioare a osului temporal. În neurofibromatoză (boala Recklinghausen) sunt frecvent prezente bilateral. Tratament: este neurochirurgical şi constă în ablaţia tumorii de preferinţă cu ajutorul unui microscop chirurgical. Tumori medulare Din punct de vedere clinic duc la apariţia unui sindrom de compresiune radiculo-medulară caracterizat prin: A. Sindromul de compresiune radiculară - afectarea rădăcinii posterioare duce la apariţia unor dureri cu caracter nevralgic (cervicobrahiale, intercostale, sciatice). Durerile sunt adesea exacerbate în decubit dorsal, la tuse, strănut, defecaţie, - afectarea rădăcinilor anterioare duce la apariţia de crampe musculare, fasciculaţii, pareză, hipotrofie, abolire sau inversare de reflexe osteotendinoase. B. Sindromul de compresiune medulară se manifestă prin: a. sindrom piramidal uni- sau bilateral cu reflexe osteotendinoase vii, abolirea reflexelor cutanate abdominale şi semnul Babinski prezent uni- sau bilateral. Ulterior se instituie un deficit motor de tip paraparetic (dacă localizarea procesului patologic este toraco-lombară) sau tetraparetic (dacă localizarea acestuia este cervicală), b. tulburări de sensibilitate ce pot fi: - subiective: parestezii şi/sau dureri cu caracter surd. Poate fi prezent semnul Lhermitte. Uneori pot avea caracterul unei dureri pseudosciatice, - obiectiv apare de obicei o hipoestezie cu nivel care afectează atât sensibilitatea superficială cât şi pe cea profundă. Determinarea nivelului superior al nivelului de sensibilitate are un mare rol în localizarea procesului patologic. c. tulburările sfincteriene sub formă de retenţie de urină, mai rar incontinenţă, constipaţie, tulburări de dinamică sexuală. Diagnostic: - puncţia lombară relevă un LCR clar sau xantocrom, cu creşterea albuminorahiei şi disociaţie albuminocitologică, - radiografia simplă a coloanei vertebrale poate releva mărimea găurilor de conjugare, mărirea distanţei interpediculare sau erodarea feţei posterioare a corpilor vertebrali, - mielografia cu substanţe de contrast (Ultravist, Omnipaque) relevă stenoză sau stop complet la migrarea substanţei prin canalul vertebral, - RM de coloană vertebrală constituie metoda de elecţie în punerea diagnosticului, ea relevând localizarea şi dimensiunile procesului tumoral, gradul de afectare al ţesuturilor din jur. Tratament: este neurochirurgical şi constă în ablaţia tumorii, urmată eventual se radio- şi chimioterapie.

96

91. SINDROMUL ANGAJĂRII ȘI DISLOCĂRII CEREBRALE Sindromul angajării cerebrale - deplasare a unei părți a encefalului printr-un orificiu membranos sau osos, ducând la o compresiune gravă a sistemului nervos. Etiologie Cauzele unei angajări sunt leziunile unui anumit volum (tumoră, hematom, de origine traumatică sau nu, abces) care stânjenesc curgerea lichidului cefalorahidian, care se acumulează dând naștere unei hipertensiuni intracraniene și care împinge regiunea corespunzătoare de encefal. Manifestări clinice Simptomele depind de tipul de angajare. Angajarea temporală, de exemplu, se caracterizează printr-o midriază (dilatarea pupilei), consecutivă lezării structurilor care comandă ochiul. Angajarea amigdalelor cerebeloase provoacă accese de hipertonie (redoare) a membrelor, asociate eventual unei încetiniri a ritmului cardiac sau unei opriri respiratorii. Formele minore nu se semnalează decât printr-o ținută afectată sau printr-o înclinare a capului spre partea respectivă. Tratament Intervenție neurochirurgicală care trebuie practicată fără întârziere pentru a decomprima creierul.

92. TUMORILE EXTRA ȘI INTRAMEDULARE. MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT

Tumorile medulare sunt procese de neoformație, ce comprimă măduva spinării. Se dezvoltă atât în țesutul nervos medular, rădăcinele spina și în meninge, cât și în țesut. Situate în afara durei. Tumorile extra și intramedulare ce se dezvoltă din: - țesut medular: glioame - rădăcini: neurinoame - meninge: meningioame, sarcoamele, tuberculoame. Tumorile intramedulare sunt în majoritatea cazurilor glioame, au o evoluție lungă 10-15 ani și sunt reprezentate de ependimoame, astrocitoame, meduloblastoame. Ependimomul - se formează din epindimulmedular sau din filum terminal, o tumoare malignă de dimensiuni mari invadând regiunea cozii de cal și găurilor de conjugare. Nu recidivează după intervenții chirurgicale. Se poate extinde în spațiul a 6-8 vertebre, împinge cordoanele medulare, evoluție - de la 1 an la 10 ani. T umorile extramedulare - meningioame și neurinoamele Mengiomul - se dezvoltă în arhnoida, tumori benigne, apar după vârsta de 30 de ani mai frecvent la femei. Neurinomul - din celule schwannice, mai des subdural din rădăcina posterioară dar poate fi și extradural. Pot apărea și în toate etajele coloanei vertebrale, dar mai frecvent în regiunea cozii de cal, până la mărimea unei nuci mici. O tumoare bine încapsulată, consistența moaleuneori chistică în interior, pot fi multiple.

97

Manifestări clinice Se manifestă prin 3 faze: radiculară, de compresiune spinală și de compresiune totală Faza radiculară - este prelungită, dureri de tip nevralgic, durerea de caracter radicular și poate constitui multă vreme unicul simptom. Durerea se păstrează 1-2 ani chiar 5-10 ani. Durerile sunt permanente și se accentuează la forțare, tuse, strănut. Sunt unilaterale și corespund rădăcinii comprimate, mai frecvent în neurinom. Atunci când sunt bilaterale durerile, tumoarea se află pe partea dorsală a MS, mai intense sunt nocturne și se atenuează când bolnavul se ridică, în timpul mersului, prin comprimare concomitentă a MS, apar dureri de tip coordonat la distanțe în membrele inferioare. Faza de compresie parțială sau faza Brown-Sequard. Se dezvoltă strict pe linia pre și retromedulară.se manifestă print tablou de hemisecțiune medulară. Bolnavul acuză o jenă progresivă în mers, scăderea forței musculare mai întâi într-un membru apoi în celălalt. Pacienții obosesc în mers apoi se împiedica în mers,.după un timp se descoperă un sindrom paraparetic ,spastic în extensiune, reflexele ostetendinoase sunt exagerate. Semnul Babinski este prezent, prin ciupire sau reflectare pasiva a picioarelor se declanșează reflexe de tripla retracție a membrelor inferioare. Faza de compresiune totală sau paraplegie - apar semne motorii si de tulburări de sensibilitate bilaterală. Se explică pe de o parte prin dubla compresiune a măduvei spre arcurile vertebrale iar pe de alta parte prin duba compresiune a măduvei spinării de tumoare medulară. Perturbările funcționale și hidrodinamice produse de compresiunea îndelungată progresivă prin micțiuni dificile și apoi retenții, această fază înaintată se caracterizează prin sindrom paraplegic total în extensie, uneori în flexieune Diagnosticul Tumorile intumescenței cervicale se manifestă prin sindrom tetraplegic, în care membrele superioare prezintă atrofii musculare și o abolire a reflexelor ostetendinoase în ele, din cauza distrugerii segmentului medular corespunzător. Tratament Este chirurgical, extirparea chirurgicală totală. Tumorile maligne sunt extirpate în limita vizibilității prin microscop de operație. Metodele complementare de tratament al tumorii medulare maligne sunt:Radioterapie, radiochirurgie, chimioterapie (metotrexan, ciclofosfamida, bleomicina), microneurochirurgie.

98

93. CLASIFICAREA TRAUMATISMULUI CRANIO-CEREBRAL. COMOȚIA CEREBRALĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT

Utilizează următoarele criterii: anatomic, evolutiv și clinic. Anatomic: închise și deschise TCC închise - nu sunt lezate țesuturile moi și oasele craniului la același nivel (comoția, contuzia, compresia cerebrala) TCC deschise - lezarea țesutului moale sau/și oasele craniului la același nivel, adică ele prezintă un canal direct de pătrundere în cavitatea craniană a infecției din mediul exterior Evolutiv: acute (0-48 ore), subacute (2-3 săptămâni), cronice (mai mult de 3 săptămâni) Clinic - craniene și craniocerebrale. În cele craniene sunt lezate numai țesuturile moi ale craniului, craniocerebrale - cel puțin sub formă de comoție sau contuzie cerebrală minoră. Comoție Manifestări clinice Scurta abolire a stării de conștientei de la câteva sec până la 30 min și nu are substrat lezional cerebral, din caza unei abrupte depolarizare a membranei neuronilor din formațiune reticulară a trnchiului cerebral. Efectul este total reversibil. După comoție pacientul își revine complet. Sindroame postcomotionale - cefalee, greață, vome, amețeli, agitație psihomotorie, insomnie amnezie ante- di retrograde, sindrom confuzional și semne psihice. O asimetrie ușoară a reflexelor, nistagmus orizontal, semne meningeale. Semne: semnul Gurevici - la rotirea ochilor apar dereglări de statică, bolnavul nu poate sta și cade; Simptomul Sedan - la citire apare strabismul divergent; Simptomul Mann - la iscarea ochilor apar senzații neplăcute asemănătoare cu dereglări vestibulare. Tratament În prima fază este necesară o urmărire atentă pacientului pentru a observa modificările de comportament sau înrăutățirea simptomatologiei cu ținerea pacientului internat în spital. Pentru diminuarea cucuiului se poate pune o punga cu gheata sau se administrează analgezice de tipul acetaminofenului (Paracetamol, Tylenol) sau ibuprofenului (Advil). Pentru recuperarea totală după comoție se recomandă repaus la domiciliu, cu respectarea orelor de somn și reducerea activității din timpul zilei. Pentru o perioadă de câteva zile sau săptămâni se va evita consumul de alcool, droguri sau activități ce pot determina leziuni cerebrale secundare. De asemenea, se interzice condusul mașinii sau înotul. Dacă nu se obține o îmbunătățire a stării de sănătate sau dacă se observă o înrăutățire a simptomatologiei, pacientul trebuie să se adreseze unui medic specialist.

99

94. CONTUZIA ȘI COMPRESIA CEREBRALĂ: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT. COMPLICAȚIILE TRAUMELOR CRANIO-CEREBRALE

Contuzia O formă mai gravă a traumatismului craniocerebral cauzată prin lovitura directă sau prin contralovitură. Clinic printr-o alterare a stării de conștiință mai îndelungata care poate sa evolueze spre comă de durată și intensitate variată, cu semne neurologice mai mult sau mai puțin accentuate, ca o consecință a leziunii cerebrale. Poate fi de 3 grade: minoră, medie, gravă. Minoră - alterarea stării de conștiință, durata mai puțin de 1 oră și asociată cu semne neurologice discrete sau fără de ele, au caracter remisiv, poate fi însoțită de un hematom subdural Medie - poate fi difuză sau predominantă de o emisferă sau de un lob cerebral. Abolirea stării de conștiință de mai multe ore sau zile se asociată cu semne neurologice și este urmată de o remisiune neurologica parțială. Gravă - leziuni vasculare și parenchimatoase implicând toate structurile cerebrale practice, fiind ireversibile doar parțial. Abolirea conștiinței - câteva ore până la câteva săptămâni. Leziunile ireversibile au caracter sechelar. Compresia cerebrală poate fi de 2 tipuri: - gravă cu leziuni predominant în structurile creierului și cu leziuni relativ mici în trunchiul cerebral; - gravă cu leziuni cerebrale predominante în trunchiul cerebral. Revenirea stării de conștiință poate fi totală sau parțială până la un anumit grad de integritate a funcțiilor psihice și intelectuale. Tulburări de tonus, semne de insuficiență piramidală și simptomele oftalmoneurologice.

95. TRAUMATISMUL VERTEBRO-MEDULAR. MANIFESTĂRI CLINICE, TRATAMENT Sunt traumatismele coloanei vertebrale care se soldează cu lezarea măduvei spinării. Leziunea medulară reprezintă rezultatul unei agresiuni asupra măduvei spinării,care compromite total sau parțial funcțiile (motorie, senzitive, vegetative, reflexe). Manifestări clinice Leziuni medulare complete și incomplete - leziuni: luxații, fracturi, leziuni disco-ligamentare; - în funcție de interesarea lezională a măduvei: traumatisme vertebrale mielice (cu leziuni medulare), traumatisme vertebrale amielice (fără leziuni ale măduvei). Sindroame neurologice vertebromedulare postraumatice: comoția medulară, contuzia medulară, compresiunea medulară și dilacerarea medulara. Comoția medulara - abolire temporară a funcțiilor medulare cu remisiune completă, fără a avea un substrat anatomo-patologic. Manifestările neurologice sunt total reversibile. Contuzia medulară - substratul anatomo-patologic este o extragere de sânge din măduva spinării duce de obicei la compromiterea funcțională, parțială sau totală a măduvei, lăsând de fiecare dată sechele pronunțate.

100

Compresiunea medulară acută - generează un sindrom de compresiune meduloradiculară bruscă ce poate fi totală sau parțială. Progresivă - se instalează greu sindromul de compresiune meduloradicular, prin luxația secundară a unei vertebre în cadrul unui traumatism neglijat. Tardivă - apariția la intervale de timp mai mari, după un traumatism pe care bolnavul a uitat de acesta, ca urmare a hipertrofiei ligamentare, a unei arahnoidite. Dilacerarea medulara - o adevărată leziune a transecțiunii medulare ireversibile și este întâlnită în luxații, fracturi ale coloanei vertebrale. În conformitate de substratul anatomo-patologi, deosebim sdr.neurologice posttraumatice totale și parțiale. Cele totale sunt reprezentate de șocul medular care evoluează în 3 faze. Cele parțiale: sdr.Brown-Sequard, sdr. de supresiune centru-medulară, sdr. radiculomedular acut. Tratament Transportarea bolnavului la un centru. Are o mare importanță felul și poziția transportării. Pentru fracturile cervicale se preferă decubit dorsal, pentru cele toracolombare - decubit ventral. În fracturile cervicale, la transportare, capul trebuie fixat pentru a evita mișcările care pot agrava situația și tabloul neurologic. Apoi urmează tratamentul precoce. Bolnavii cu luxații si fracturi ale CV cervicale - apondilodeza posterioară și anterioară cu omutransplant. Fracturile CV dorsolombare fără semne neurologice sunt reduse prin hiperextensiune , apoi imobilizarea în corset gipsat.

96. DISTROFIILE MUSCULARE PROGRESIVE: MIODISTROFIA DUCHENNE, MIODISTROFIA ERB-ROT

Distrofia musculară (DM) este un grup de afecțiuni rare ereditare, caracterizate prin deteriorarea progresivă a mușchilor corpului, antrenând slăbiciune musculară și invaliditate. Distrofia musculară se traduce prin slăbirea progresivă a musculaturii, și în special a mușchilor scheletici (controlați de creier în mod voluntar). Pe măsura evoluției bolii, fibrele musculare necrozate sunt înlocuite de țesut conjunctiv și adipos. În unele forme de distrofie musculară sunt afectați miocardul și alți mușchi involuntari (netezi) precum și alte organe. Cele mai frecvente forme sunt distrofia musculară Duchenne (DMD) și distrofia musculară Becker (DMB) ce afectează exclusiv subiecți de sex masculin. Ele sunt cauzate de deficiența genetică a unei proteine numite distrofina. Nu există un tratament curativ pentru distrofia musculară. Medicația și terapiile existente având doar rolul de a încetini evoluția bolii. Distrofia musculară Duchenne (DMD) Este forma cea mai răspândita de distrofie musculară, afectând cca 3 băieți din 1000. Este o boală ereditară, cu transmitere autosomal recesivă legată de cromozomul X. Prin urmare, miopatia Duchenne afectează numai nou-născuții de sex masculin.

101

Boala este cauzată de o gena defectuoasă, care determină deficiența unei proteine numită distrofina. Absența distrofinei duce la apariția de leziuni ale membranelor ce acoperă celulele musculare (miocite), antrenând degenerarea fibrelor musculare și necroza miocitară. În unele cazuri, boala Duchenne se manifestă încă din stadiul embrionar, în altele însă, ea se manifestă după vârsta de 3 sau 4 ani. Copiii afectați necesită mai mult timp pentru a invăța să meargă decât în mod normal. Ei au un mers legănat, sau pe vârfuri și întâmpină dificultăți în urcarea scărilor, alergare sau ridicarea de la sol. Tendința de cădere este accentuată. După apariția primelor simptome, boala evoluează rapid. Se observă contracturile (contracțiile involuntare) și scolioza. În ciuda slăbiciunii, mușchii par hipertrofiați datorită înlocuirii fibrelor musculare pierdute cu țesut conjunctiv sau adipos. La vârsta de 12 ani, copiii își pierd capacitatea de mers și sunt imobilizați în scaune cu rotile. La o treime din cazuri se constată și afectarea funcțiilor intelectuale (în special a aptitudinilor verbale). În general, decesul survine la 20 ani, ca urmare a complicațiilor respiratorii sau a insuficienței cardiace. Distrofia musculară progresivă juvenilă Erb-Roth Este transmisă autosomal-recesiv, se întâlnește la ambele sexe, debutează la vârsta de 10-20 de ani. Defectul genetic este amplasat pe crs 15. Evoluție lentă , intelect normal, primul simptom este dificultatea în mers. Mersul devine legănat, cu proeminența abdomenului și se observă lordoza lombară accentuată. Ridicarea de pe podea e caracteristică: copilul se întoarce în decubit ventral, apoi se ridica in patru labe sprijinindu-se mai întâi pe mâini și genunchi, urmează apoi ridicarea prin aplecarea mâinilor pe membrele inferioare din ce în ce mai sus printr-o mișcare de cățărare. Se observă o atrofie musculară predominant în mușchii proximali ai brațelor, omoplatul deplasat sub formă de ”aripi”.

97. BOALA WILSON (DEGENERESCENȚA HEPATO-LENTICULARĂ): PATOGENIE, FORME CLINICE, TRATAMENT

Degenerescenta hepato-lenticulară este o boală familială, unde de obicei coexistă o boală de ficat cronică şi tulburări neurologice, prin lezarea nucleilor extrapiramidali (mişcări involuntare la mâini şi faţă). Cauza principală constă intr-un defect metabolic datorită căruia cuprul introdus prin alimentaţie nu este fixat şi circulă liber în organism, producând leziuni mai ales în nucleii extrapiramidali, apoi în ficat şi rinichi. Manifestări clinice Aproximativ jumătate din pacienții cu boala Wilson au probleme neurologice sau psihiatrice. Majoritatea pacienţilor prezintă iniţial o deteriorare cognitivă uşoară şi neîndemânare, precum şi schimbări în comportament urmate apoi de simptome neurologice specifice sub forma de parkinsonism (rigiditate crescuta în mișcări şi încetinirea mişcărilor de rutină), cu sau fără o tremurul tipic al mâinilor , vorbire neclară, ataxie (lipsa de coordonare) sau distonie (mişcări repetitive şi răsucirea pe o parte a corpului), convulsii şi migrene. Afecțiuni conexe determinate de boala Wilson in urma acumulării de cupru: La ochi: inele Kayser-Fleischer (inele KF) pot fi vizibile in jurul irisului. Ele sunt cauzate de depuneri de cupru în membrana lui corneei . Ele nu apar la toţi pacienţii şi pot fi uneori vizibile numai pe

102

lampă cu fantă de examinare. Inele KF apar în 66% din cazuri, mai frecvent la cei cu afectări neurologice decât cu probleme hepatice. Rinichii: acidoză tubulară renală (acumularea de calciu in rinichi), rarefierea oaselor (din cauza pierderii de calciu si fosfat) şi, ocazional, aminoaciduria (pierderea de aminoacizi , proteine necesare pentru sinteza). Inima: cardiomiopatie (slăbiciune a muşchiului cardiac) care poate duce la insuficienţă cardiacă şi aritmii cardiace (bătăi neregulate şi / sau anormal de rapide sau lente ale inimii). Hormoni: hipoparatiroidismul (îmbolnăvirea glandelor paratiroide , ceea ce duce la niveluri scăzute de calciu), infertilitate si avort . Tratament 1.Regim dietetic: În general, o dietă săracă în cupru cu conţinut de alimente este recomandată. Pacienţii trebuie sa evite consumul de alimente care conţin cupru, cum ar fi ciuperci , nuci , ciocolata , fructe uscate , ficat, şi crustacee . 2.Tratament medicamentos: Penicilamina Cuprenil Tetrathiomolybdate (încă experimental); Acetat de zinc, reţetă numit Galzin (doar după ameliorarea simptomelor); Dimercaprol 3. Transplant de ficat: În cazul afectării grave a ficatului.

98. MIASTENIA: MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC, TRATAMENT. CRIZA MIASTENICĂ. TRATAMENTUL DE URGENȚĂ

Miastenia reprezintă o boală neurologica ce se caracterizează printr-o slăbiciune musculară. Miastenia este o afecțiune foarte rară de origine autoimună. Anticorpii în cauză se fixează pe placă motorie, zona de contact a celulei musculare cu fibra nervoasă care o comandă, ceea ce împiedică acetilcolina să se fixeze aici și să blocheze transmiterea mesajelor. Fără a se cunoaște motivele, se observă diferite afecțiuni ale timusului la 75% dintre persoanele suferinde de miastenie. Manifestări clinice Boala debutează înaintea vârstei de 40 ani – primele semne sunt de cele mai multe ori oculare, pacienții plângându-se de o diplopie sau de un ptosis al unuia dintre cei doi ochi. De asemenea, mai poate fi vorba și de tulburări ale vocii, de jena la masticație, de o vlăguire a membrelor, de o senzație de oboseală generală. Variabilitatea tulburărilor și accentuarea lor la oboseală sunt caracteristice bolilor. De cele mai multe ori, miastenia se întânde la alți mușchi. Tratament Se bazează pe administrarea de anticolinestezice (prozerina și calimina - 3-5 ori), care favorizează acțiunea acetilcolinei, și adesea pe ablația chirurgicală a timusului. În majoritatea cazurilor, dacă

103

tratamentul este urmat multă vreme, acesta permite subiectului să ducă o viață normală sau cel puțin autonomă. Atunci când acest tratament nu conduce la o ameliorare satisfăcătoare, se propune administrarea de imunosupresoare. Coticosteroizi (prednisolon). Criza miastenică care se manifestă prin mioplegii si dereglari de respirație. Aceasta va fi tratată prin aplicarea respirației artificiale cu eliberarea cailor respiratorii și prin administrarea preparatelor anticolinesterazice intravenous, corticosteroizi și prin aplicarea plasmaferezei.

99. AMIOTROFIA NEVRALĂ CHARCOT-MARIE, PARAPLEGIA SPASTICĂ FAMILIALĂ STRUMPELL

a) Boala Charcot-Marie-Tooth (CMT) este o neuropatie periferică ereditară care se caracterizează printr-o atrofie musculară şi o neuropatie senzitivă progresivă (afectează nervii periferici) localizată la nivelul extremităţii membrelor, adesea asociate cu picior scobit. Aspecte genetice Boala debutează în general înaintea vârstei de 20 ani, la nivelul membrelor inferioare. Evoluţia este cronică şi lent progresivă. Au fost întâlnite toate modelele de transmitere ereditară. Manifestări clinice în clinică se vorbeşte mai frecvent de cele 2 tipuri principale de CMT: tip 1 şi tip 2. CMT tip 1 este cea mai frecventă neuropatie ereditară din grupul bolilor Charcot-Marie-Tooth Cele mai frecvente manifestări clinice ale bolii sunt: • prezenţa piciorului scobit • forme particulare ale degetelor la mâini şi picioare • slăbiciune musculară • mers caracteristic (stepat, cosit), dat de slăbiciunea musculară a piciorului care cade, nu are siguranţă • lipsa sensibilităţii nervoase (dificultate în distingerea unei înţepături de o atingere Diagnostic Se stabileşte în principal pe baza semnelor clinice. Acest prim diagnostic poate fi confirmat prin electromiogramă (EMG) care permite detectarea vitezei de transmitere a influxului nervos în membrele inferioare sau superioare, net inferioare celei normale. Pentru a distinge tipul precis de boală este nevoie de teste genetice care identifică mutaţia şi gena responsabilă pentru diferitele subtipuri de boală CMT (acolo unde gena este cunoscută). Diagnosticul presimptomatic nu poate fi realizat în acest moment decât pentru formele CMT1 şi CMTX1 (diagnosticul presimptomatic se referă la identificarea bolii înainte ca ea să prezinte semne clinice). Posibilităţi de tratament, îngrijire şi urmărire în CMTtip 1

104

Tratament Nu există în acest moment nici un tratament curativ (tratament care să vindece boala); în schimb pot fi utile măsuri preventive: kineziterapia, purtarea unor atele, chirurgie ortopedică şi alte diverse ajutoare tehnice. Kineziterapia permite întârzierea evoluţiei sau permite bolnavului adaptarea la această evoluţie. Utilizarea pantofilor ortopedici poate da o securitate suplimentară mersului. Mici alte aparate pot uşura unele mişcări sau pot ajuta la scris Boala CMTtip 2 (axonal) Seamănă clinic cu boala CMT tip 1 dar este mai puţin severă. Spre deosebire de tipul 1, tipul 2 nu este însoţit de diminuarea vitezei de conducere nervoasă pentru că în acest grup de boli demielinizarea nervoasă este absentă. b) Paraplegia spastica familiala Strumpell Afecțiune neurologică ereditară caracterizată printr-o paraplegie (paralizie a membrelor inferioare) spasmodică. Cauze - Sindromul lui Strumpell-Lorrain este o afecțiune rară. Acest sindrom este caracterizat printr-o leziune a fasciculelor piramidale (nervi ai motricitatii voluntare) care provoacă o paralizie. Manifestări clinice Formele precoce ale bolii se manifestă încă de la vârsta de 2-3 ani. Formele tardive se dezvăluie uneori doar după 35 ani. Afecțiunea se manifestă printr-un mers țeapăn și prin dificultăți de deplasare care se accentuează treptat. Bolnavul nu este în stare să-și desprindă piciorul de sol. El înaintează basculând bazinul și făcând membrele inferioare să se miște in semicerc. Deficitul forței musculare este moderat în majoritatea cazurilor. Curbura picioarelor este adesea exagerata (picior scobit). Tratament Actualmente nu există un tratament care să dea posibilitatea vindecării sindromului lui Strumpell-Lorrain. Totuși, reeducarea permite evitarea retracțiilor tendinoase, iar utilizarea încălțămintei ortopedice este uneori utilă. Adesea sunt prescrise medicamentele care vizează diminuarea redorii musculare. Majoritatea bolnavilor ajung să meargă încă 30 ani sau chiar mai mult după debutul tulburărilor.

105

100. ATAXIILE EREDO-DEGENERESCENTE ALE SISTEMULUI NERVOS: BOALA FRIEDREICH, ATAXIA CEREBELOASĂ PIERRE-MARIE

a) Ataxia Friedreich Reprezintă cea mai frecventa forma de ataxie transmisă pe cale genetică. Măduva spinării și nervii periferici sunt locurile cele mai afectate în această afecțiune. Boala interesează în special copiii și adolescenții. Se asociază cu o deficiență de frataxin, aceasta fiind o proteină ce are rol de a echilibra fierul din mitocondrii. Severitatea bolii depinde de concentrația acestei proteine. Din punct de vedere anatomopatologic se întâlnesc atrofii la nivelul cerebelului, precum și atrofii ale circumvoluțiunilor cerebrale. Tracturile spinocerebeloase, tracturile corticospinale laterale și coloanele posterioare sunt afectate de scleroza și degenerare. Fenomenul de degenerare mai interesează și nucleii nervului glosofaringian, a nervului vag, a nervului hipoglos și nucleii profunzi cerebeloși. Din punct de vedere genetic, ataxia Friedreich este cauzată de un defect pe cromosomul 9q13-q21, acest defect determinând o reducere a concentrației de frataxină. Manifestări clinice Simptomele apar înainte de 25 de ani. Clinic, această afecțiune debutează cu disartrie, apoi apar deficitul în mers care se accentuează odată cu trecerea timpului, nistagmus și uneori scolioza progresivă, deformarea piciorului și cardiopatie. Membrele inferioare sunt mai frecvent afectate decât cele superioare. Atingerea cardiacă apare la majoritatea persoanelor afectate de ataxia Friedreich. La un sfert din pacienți se dezvoltă diabetul zaharat tip 2 (rezistent la insulină). Se întâlnesc frecvent deformări osteomusculare precum piciorul scobit, piciorul equinovarus și scolioza. La examenul neurologic se constată nistagmus, mișcările globilor oculari sunt lente, vorbirea este afectată (disartrie), mișcările membrelor sunt ataxice. Reflexele profunde osteotendinoase sunt absente, membrele prezintă slăbiciune musculară în porțiunea distală, sensibilitatea proprioceptivă și vibratorie este diminuată. Din nefericire, evoluția naturală a ataxiei Friedreich este spre invaliditate, pacienții ajung în cărucioare și ulterior decedează în jurul vârstei de 35 de ani. Tratament Nu exista încă un tratament specific pentru ataxia Friedreich. Este recomandată menținerea continuă a exercițiilor, activităților fizice, care vizează păstrarea stării generale de sănătate (kinetoterapie). Tratarea problemelor cardiace și a diabetului poate menține calitatea vieții bolnavului pentru o perioadă lungă de timp. Se poate încerca un tratament naturist care pare să amelioreze simptomatologia: - se administrează omega 3 doza fiind de 3-4 capsule/zi timp de o lună, apoi pauză 10-14 zile după care se reia administrarea

106

- ulei de germeni de grâu. Se administrează 2-3 lingurițe pe zi, înaintea meselor principale. Potențialul terapeutic poate crește dacă la acest remediu se adăuga ulei de sâmburi de struguri, puternic antioxidant și stimulent al oxigenării și troficității neuronale. - regim dietetic care trebuie sa cuprindă obligatoriu alimente bogate in carotenoizi - spanac, morcovi, ardei roșii, caise, piersici cu conținut mare de licopen, luteina și criptoxantina, flavonoizi - afine, broccoli, ceai verde, coacăze, portocale, struguri, lămâi, grapefruit, bogate în antocianine, flavone, flavonone, acid elagic si catechine. - vitamina C în doza de 1000 mg/zi, pentru a favoriza absorbția flavonoizilor și pentru protecția antioxidantă. b) Ataxia cerebeloasa Pierre-Marie - ca o varietate a ataxiilor olivo-ponto-cerebeloase. Este o maladie ereditară ce apare la mai multe generații, transmisia ereditară fiind autosomal-dominantă. Vârsta bolii este de peste 20 ani. Clinic simptomul inițial constă în ataxia mersului apoi necoordonarea membrelor inferioare, mersul ataxic devine în evoluție cerebelo-spasmodic. Sindromul piramidal se manifestă prin diminuarea forței la membrele inferioare prin spasticitate, reflexele ostiotendinoase sunt prezente și chiar exagerate uneori și clonus rotulian, reflexul Babinski prezent, bolnavii pot să acuze diverse parestezii și crampe musculare dureroase.

101. MIOTONIE: PATOGENIE, MANIFESTĂRI CLINICE, DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT

Anomalie musculară caracterizată prin decontractare anormal de lentă. Se caracterizează prin faptul că, după o contracție normală, mușchiul nu ajunge să se decontracteze, nici să-și reia starea de relaxare. Este favorizată de frig. Constituie un semn observat într-un grup de boli denumite distrofii musculare (boala lui Steinert sau miopatia atrofică cu miotonie, boala lui Thomsen sau miotonia congenitală). Cauza este defectul canalelor ionice, determinat de o mutație punctiformă a genei responsabile. Diagnostic prin efectuarea contractării musculare și evaluarea relaxării, precum și cu ajutorul electromiografiei. Tratament cu ajutorul preparatelor care influențează instabilitatea sarcolemei, reduc miotonia și redoarea musculară (mexiletina). Procainamida reduce intensitatea miotoniei.

107

BIBLIOGRAFIE

1) D. Gherman, I. Moldovanu, Gr. Zapuhlâh – Neurologie și Neurochirurgie, 2003 2) Geraint Fuller – Examinarea Clinică Neurologică, 2007 3) Prelegeri – Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie „Nicolae Testemițanu”, Chișinău, Republica Moldova 4) Prelegeri – Universitatea de Medicină și Farmacie „Grigore T. Popa”, Iași, România 5) Protocoale clinice naționale, Ministerul Sănătății al Republicii Moldova 6) Resurse Internet (Wikipedia, Romedic, myMED etc.) 7) Sursa imaginii: kleurplaten (Pinterest).

108

~ finita la commedia ~