POSIBILITÅTILE ŞI LIMITELE TRATAMENTULUI RESTAURATOR ÎN DISPLAZIA ECTODERMALÅ HIPOHIDROTICÅ

Pirvu andreea, grupa 23, seria III, an V

POSIBILITÅTILE ŞI LIMITELE TRATAMENTULUI RESTAURATOR ÎN DISPLAZIA ECTODERMALÅ HIPOHIDROTICÅ

– CAZ CLINIC

Displazia ectodermală (DE) este o boală genetică care cuprinde numeroase tulburări moştenite provocate dedefectele primare de dezvoltare a două sau mai multe ţesuturi embrionare derivate din ectoderm (piele, păr,unghii, dinţi, glande sebacee şi sudoripare).

Cazul clinic prezentat descrie reabilitarea orală a unui băiat caucazian, de 11 ani, diagnosticat cu displazieectodermală hipohidrotică (DEH) şi anodonţie, probleme emoţionale şi comportamentale. Pacientul nostruprezintă aspectele clinice generale şi cranio-faciale caracteristice DEH.Pe arcada dentară copilul prezintă doar doi dinţi (un incisiv central maxilar conic şi un molar mandibular dreptnanic şi cu taurodonţie).

Tratamentul a fost concentrat pe îmbunătăţirea esteticii şi a funcţiilor aparatului dento-maxilar. El a inclusconfecţionarea a două proteze mobilizabile şi a unei coroane de acrilat pe incisivul central.Această soluţie de tratament protetic fi ind simplă şi ieftină, s-a dovedit a fi potrivită pentru pacienţii cuposibilităţi fi nanciare modeste, oferind totodată şi satisfacţii estetice şi funcţionale.

INTRODUCERE

Displazia ectodermală (DE) cuprinde o gamă largă de tulburări ereditare defi nite prin defecte primare în dezvoltarea a două sau mai multe ţesuturi derivate din ectoderm (păr, piele, unghii, dinţi, glande sudoripare.

Displazia ectodermală este o boală monogenetică cel mai frecvent transmisă X-linkată recesiv, de la mama purtătoare a genei afectate (anomalii dentare minore). Frecvenţa bolii este de 1/10.000 de nou-născuţi băieţi şi afectează în special rasa albă.

ASPECTE CLINICE

Copiii cu boli genetice în general, inclusiv cei cu DEH, prezintă o serie de trăsături clinice handicapante caracteristice. Astfel, manifestările clinice generale principale ale displaziei ectodermale hipohidrotice sunt reprezentate de: hipotricoză, hipohidroză, deformări cranio-faciale, piele uscată, friabilă, eczeme palmare sau plantare.

Patologia buco-dentară este variată, fi ind caracterizată în special de absenţa congenitală a unui număr mare de dinţi (anodonţie, oligodonţie). Alte manifestări buco-dentare ale bolii sunt: dinţii nanici, dinţii conici, taurodonţia, xerostomia, saliva vâscoasă, stomatitele, gingivitele, tulburările funcţionale orale (afectarea masticaţiei, a deglutiţiei şi a fizionomiei).

TRATAMENTUL

Tratamntul displaziei ectodermale este complex, interdisciplinar, difi cil, îndelungat şi implică în toate etapele lui numeroase limite. Numeroasele manifestări clinice handicapante generează variate nevoi speciale de sănătate generală şi buco-dentară. De aceea, principiile generalede tratament trebuie să fi e adaptate acestor nevoi speciale de sănătate.Deşi nevoile speciale de sănătate orală sunt multiple, totuşi tratamentul buco-dentar la pacienţii cu boli genetice este adesea insufi cient sau sporadic şi uneori chiar incorect.

CAZUL CLINICEste prezentat cazul clinic al unui băiat în vârstă de 11 ani, diagnosticat cu: displazie ectodermală hi pohidrotică, anodonţie subtotală, instabilitate emo ţională şi probleme comportamentale care variază de la comportament parţial necooperant (Frankl -) până la comportament parţial cooperant (Frankl +).Mama copilului este purtătoare sănătoasă a genei DEH, manifestând totuşi trăsături fenotipice uşoare specifi ce bolii, cum ar fi lipsa congenitală a unor dinţi (incisivii laterali şi premolarii 2 supe riori).Manifestări cliniceCopilul manifestă trăsături generale şi craniofaciale tipice pentru displazia ectodermală hipohidrotică.Manifestări generaleManifestările generale sunt reprezentate de: piele subţire, uscată şi fi nă, care se descuamează uşor, plantele şi palmele prezentând hiperkeratoză şi eczemă cronică, absenţa părului de pe corp şi a transpiraţiei, unghii subţiri şi fragile, infecţii respiratorii cronice, epistaxis şi frecvente otite medii.Manifestări oro-facialeModifi cările faciale sunt discrete, probabil şi din cauza faptului că pacientul este hiperponderal, aspectul

tipic de îmbătrânire prematură fi ind estompat Se observă proeminenţa oaselor frontale, păr fragil, subţire, rar şi depigmentat, piramidă nazală în formă de şa, buză inferioară răsfrântă în ocluzie (prin micşorarea etajului facialinferior), care formează un şanţ orizontal la nivelul bărbiei, obraji groşi şi urechi mari.

Examinarea clinică endobucală şi radiologică relevă nivelul redus al osului alveolar şi prezenţa a doar doi dinţi: un incisiv central superior drept nanic şi cu formă de ţăruş şi un molar inferior drept nanic cu taurodonţie. Pacientul prezintă hiposialie şi o limbă voluminoasă extinsă spre crestele alveolare. Numeroasele tulburări func ţionale (alterarea gravă a fi zionomiei, a masticaţiei, a deglutiţiei şi a fonaţiei) întregesc tabloul clinic al pacientului.

TratamentTratamentul oral a avut ca obiectiv reabilitarea funcţiilor aparatului dento-maxilar, în scopul dezvoltăriioptime fi zice, psihice şi socio-compor tamentale a copilului.Din cauza vârstei pacientului, a problemelor fnanciare ale familiei, a nivelului redus al osului alveolar şi a problemelor emoţionale şi compor tamentale, s-a optat pentru un tratament protetic convenţional, simplu şi în acelaşi timp ieftin, reprezentat de o proteză subtotală superioară, supraproteză totală inferioară şi o coroană acrilică total fi zionomicăpentru refacerea incisivului central superior, cu modifi cări de formă şi dimensiune. Molarul inferior fi ind nanic şi la distanţă de planul de ocluzie, s-a realizat în baza protezei inferioare o cavitate în care molarul a fost inclus\

CONCLUZIIPacientul nostru copil cu anodonţie subtotală a fost tratat printr-o metodă protetică simplă, care a constat în două proteze convenţionale şi o coroană acrilică clasică. Tratamentul a îmbunătăţit notabil aspectul facial, fonaţia, masticaţia şi statusul psihologic al pacientului. Tratamentul realizat a întâmpinat numeroase dificultăţi în toate etapele realizării lui, care au fost depăşite parţial prin diferite metode simple şi ief tine.Problemele emoţionale, comportamentale ale co pilului, gradul modest de educaţie medicală şi pro blemele fi nanciare ale familiei au fost prin cipalele cauze care au generat limitele tratamentului restaurator al pacientului.

Evaluarea pe termen lung a băiatului în scopul monitorizării modifi cărilor câmpului protetic pe parcursul creşterii şi refacerii protezelor nu a fost posibila din cauza abandonului prcoce

Bibliografie:- www.stomatologie.medica.ro - Google.ro.