REEDUCAREA RESPIRATORIE LA COPIL EXEMPLUMUCOVISCIDOZA(FIBROZA CHISTIC)

DefiniieMucoviscidoza ( MV) sau fibroza chistic este o boal genetic cu transmitere autozomal recesiv, care se manifest multisistemic, fiind caracterizat clinic, n principal, prin:boal pulmonar cronic (obstructiv) diaree cronic, malnutriie, ncetnirea creterii.

este cea mai frecvent afeciune monogenic a rasei caucaziene Cea mai frecvent boal genetic de metabolismdefectul se afl la nivelul unei gene situat pe cromozomul 7 (gena regulator al conductanei transmembranare a fibrozei chistice (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator - CFTR).

IncidenaIncidena MV este variabil n diferite zone geografice:n Europa: ntre 1 / 2000 i 1 / 2500 nou-nscui.n Romnia (studiu pilot, efectuat la Timioara):1/ 2054incidena heterozigoilor (purttori): 1/ 20-25la rasa neagr: 1/17000 nou-ncuila asiatici: 1/ 90000 nou nscui

Transmitere Boala se transmite autozomal recesiv i se manifest clinic la homozigoi ambele sexe sunt afectate n proporii egale.Fiind o afeiune monogenic, ea se transmite dup legile mendeliene

Fiziopatologie: n MV, este afectat transportul transmembranar de sruri i ap, ceea ce va determina o disfuncie generalizat a glandelor exocrine (Este glanda care i elimin produsul de secreie prin intermediul unui canal, care se deschide la suprafaa epiteliului):

Secreiile glandelor seroase (sudoripare i salivare) au concentraii mari de Na i Cl.Glandele secretoare de mucus au secreii vscoase i concentrate, care vor bloca canalele excretorii de la nivelul diverselor organe: plmn, pancreas, intestin, ficat, aparat reproductor consecina final fiind distrugerea acestora

mucusul vscos devine mediu de cultur pentru diverse microorganisme: pseudomonas aeruginosa (bacilul piocianic),staphylococcus aureus

Tabloul clinic Manifestri respiratorii:sunt cele mai importante i grave apar la un interval variabil de la natere (sptmni, luni, ani) sub form de infecii bronhopulmonare repetate:febr, tusetiraj (depresiunea inspiratorie a prilor moi-suprasternal, intercostal, supraclavicular)cianoz

n evoluie se instaleaz pneumopatia cronic mucoviscidoza fiind cea mai important cauz de boal pulmonar cronic la sugar, copil i adultul tnr.

Pneumopatia cronicDatorit secreie mucusului anormal, prima leziune va fi de tip obstructiv: secreia vscoas se comport ca o valv, permind inspirul i ngreunnd expirul. Eliminarea aerului se va face cu dificultate: expirul devenind lung i uiertor.Apare emfizemul = distrugerea ireversibil de alveole i septuri pulmonare

Alturi de tulburrile ventilatorii (hiperinflaie), apar i tulburri de tip atelectatic datorit dopurilor de mucus, care obstrueaz una sau mai multe ramificaii bronice.Atelectazie = alveolele sunt incomplet sau deloc aerate

Tusea Prima manifestare clinic a pneumopatiei cronice o constituie tusea:la nceput intermitent (concordant cu episoadele infecioase),uscat;ulterior se prelungete n timp, fiind n special nocturn i cu exacerbare dimineaa la trezire;devine productiv, paroxistic cu sput abundent, vscoas, purulent;mucoasa nazal devine puternic edemaiat ceea ce conduce la o respiraie de tip bucal .

Alte semne:lrgirea cutiei toracice torace n butoihipocratism digital, datorat osteoartropatiei hipertrofice pulmonare (proliferarea esutului conjunctiv perivascular periostal);wheesing (= expir uiertor, fluierat cu o not nalt)creterea frecvenei respiratorii att la efort ct i n timpul somnului;agravarea probelor funcionale respiratorii.

Degete hipocratice =curbarea unghiei i hipertrofia ultimei falange

Evoluia manifestrilor respiratoriihipoxia cronic (deprivarea corpului de aportul adecvat de oxigen)hipertensiunea pulmonar (creterea tensiunii arteriale n mica circulaie)cordul pulmonar cronic (hipertrofia ventriculului drept consecutiv unei boli care afecteaza funcia i/ sau structura plamnilor) decesul

Manifestri digestive:Datorit afectrii pancreasului exocrin Se elimin peste 15% din grsimile ingerate scaune:moi, pstoasedecolorate, albicioase, lucioase, grsoasefetide fragmente de carne nedigerateAbdomen balonat ce contrasteaz cu membrele subiriInapetenIntoleran la anumite alimente (carne, grsimi)

Glandele sudoripareSecret mai mult Na i ClCopiii prezint un gust srat al sudorii sau chiar cristale ce impregneaz pielea n condiiile unei transpiraii abundente (cldur excesiv, febr), ceea ce poate duce la dezechilibre hidroelectrolitice, n special la sugar i copilul mic.Testarea sudorii diagnosticarea MV

Funcia de reproducere:95% dintre brbaii cu MV sunt sterili,fertilitatea la femei este n general pstrat.brbaii pot deveni prini prin inseminare in vitro (experiment n afara unui organism viu = n sticl), deoarece spermatogeneza nu este afectat.

Complicaii diabetulosteoporozapneumotorax (acumulare de aer n spaiul pleuralcolabarea plmnului)Hemoptizia = expectoraia de cantiti mai mari de snge (>50 ml) datorit unor rupturi vasculareinfecii .a.

Diagnostic:Un diagnostic precoce, urmat de instituirea imediad a tratamentului, este esenial Diagnosticul de boal:pornete de la aspectele clinico-anamnestice i este confirmat de testul sudorii.Testul sudorii const n msurarea valorii electroliilor de Na i Cl n sudoare:Valori mormale: sub 40 mEq/l;Valori suspecte: 40-60 mEq/l;Valori pozitive (care confirm boala): peste 60 mEq/l.Testul se poate efectua ncepnd din a 3-a zi de via, este nedureros i precis. n cazul valorilor suspecte se va repeta testul dup 12-14 zile.

Diagnosticul genetic:diagnosticul prenatal i screeningul heterozigoilor

TratamentPrin introducerea unor noi mijloace terapeutice, ct i prin dispensarizarea i monitorizarea atent a bolnavilor, s-a ajuns n prezent, la o cretere considerabil a speranei de via 1980 1 copil din 100 aveau ansa de a ajunge la vrsta adultAstzi: s-a ajuns la 50%Un nou nscut are ansa de a tri 50 ani i pesteSperana medie de via 30 ani

Obiectivele tratamentului echilibrarea carenelorcompensarea deficienelor funcionaleprofilaxia leziunilor organice.Aceste cerine se pot realiza numai prin:terapie timpuriengrijire n echip (comprehensiv care)centre specializate de monitorizare a tratamentului prin programe standardizateprotecie psiho-social.

Mijloace terapeuticePancreas: insuficiena exocrin: aport substitutiv de enzime pancreatice la fiecare masAparat digestiv: Alimentaie hipercaloric, cantitatea de lipide se stabilete n funcie de Body-Mass-Index;Deficite vitaminice: Substituie profilactic timpurie de vitamine liposolubile n doze terapeutice

Aparat respirator:Kinetoterapie;Inhalaii cu bronhodilatatoare, mucolitice, antibioticeAntibioterapie sistemic;Sport;Cure balneare;Oxigenoterapie;Transplant pulmonar;Terapia genic n curs de desfurare

KinetoterapiaObiective mobilizarea i eliminarea secreiilor bronice (clearence respirator) n vederea profilaxiei infeciilor;creterea mobilitii cutiei toracice, care determin ameliorarea mecanicii ventilatorii i a schimburilor gazoase;reeducarea respiratorie (controlul respiraiei);pregtirea copilului mic pentru nvarea unor tehnici de autoeducare respiratorie;creterea rezistenei organismului i creterea capacitii de rezisten la efort;instruirea parental, avnd n vedere c programul kinetic trebuie executat zilnic la domiciliu.

La sugar i copilul mic-mijloace tehnici pasive:posturi de drenaj bronic (drenajul postural)respiraia de contactvibraii manuale pe timp expiratorscuturriposturi speciale de expansiune toracicposturi relaxante i facilitatorii ale respiraiei

tehnici active:exerciii de respiraie propriu-ziseexerciii active de cretere a mobilitii cutiei toraciceexerciii active de coordonare a fazelor mecanicii respiratorii (de control al respiraiei)

La copilul peste 3 ani:se adaug nvarea unor tehnici convenionale de clearens (eliminarea unei substane exo sau endogene dintr-un organ sau sistem) respirator i de autoeducare respiratorie.Drenajul autogen sau drenajul autogen modificatExerciii de respiraie cu presiune pozitiv intermitent (VRP: Variable Respiratory Pressure)- flutterExerciii de respiraie contra PEP (Positive Expiratory Pressure)Educarea tuseiTehnici de relaxareMasajSport (jogging, schi fond, handbal, volei, not etc.)

Posturile de drenaj bronic (drenajul postural)sunt poziii care faciliteaz eliminarea secreiilor bronice dintr-un segment pulmonar cu ajutorul forei gravitaionale.mbuntesc ventilaia pulmonar i perfuzia sanguin contribuind la profilaxia suprainfeciiolor bronice i pulmonare,faciliteaz reeducarea respiraiei diafragmatice. realizarea lor se recomand a fi fcute innd sugarul aezat sau culcat n poala mamei.

Respiraia de contact este o tehnic simpl n care mna kinetoterapeutului dirijeaz i stimuleaz micrile respiratorii. Vibraiile pe timp expirator sunt vibraii manuale de amplitudine crescnd aplicate pe un anumit segment toracic, sincrone cu expirul. Ele se combin cu posturile de drenaj bronic sau cu respiraia de contact.Tapotamentul nu este indicat la sugar, efectul acestuia fiind considerabil diminuat datorit dimensiunilor mici ale toracelui i a elasticitii lui crescute. Se aplic la copilul mare i adult

Scuturrile constau n micri oscilatorii ample imprimate membrelor sau ntregului corp, astfel nct s aibe rsunet asupra cutiei toracice. Sunt aplicate cu precdere la sugar i copilul mic facilitnd eliminarea secreiilor i inducnd relaxarea.

Posturile speciale sunt poziii impuse care determin expansiunea unui anumit segment toracic. ele destind esutul pulmonar iar cile respiratorii i mresc diametrul. se menin 10 cicluri respiratorii dup care se adopt poziii facilitatorii ale respiraiei.

urubul semiluna

Posturi speciale combinate cu respiraie de contact, vibraii i contientizarea actului respirator

Posturile relaxante i facilitatorii ale respiraiei sunt poziii n care copilul depune un efort respirator mai mic se poate relaxa i odihni. la sugar - n braele mamei.

Posturile relaxante i facilitatorii ale respiraiei

Posturile relaxante i facilitatorii ale respiraiei

Exerciiile de respiraie propriu-zise cresc amplitudinea micrilor respiratorii,mobilizeaz secreiile i contribuie la eliminarea lor pregtesc copilul mic pentru drenajul autogen.

Exerciii de cretere a mobilitii cutiei toracice i cele de coordonare a fazelor mecanicii respiratorii, la vrst mic, se fac prin joc prin cultivarea tendinei spontane spre micare, caracteristic vrstei.

Drenajul autogen a fost elaborat n Belgia de Prof. dr. Alexandre, dr. Dab i fizioterapeutul Chevaillier. n 1984 a fost preluat de colectivul de fizioterapie pentru MV din Germania i sub ndrumarea Prof. Lindemann a fost modificat

Tehnica de execuie:

inspir pe nasapnee postinspiratorie de 3-4 secundeexpir pe nas sau gur executat n doi timpi: 1. pasiv fr intervenia musculaturii expiratorii accesorii; se creaz cureni de aer rapizi.2. activ lent cu intervenia musculaturii expiratorii accesorii; se creaz cureni de aer leni.

Pacientul i controleaz micrile respiratorii aplicnd palmele pe torace i abdomen, astfel poate aprecia i cantitatea de mucus colectat n broniile mari i trahee. El trebuie s nvee s-i reprime voluntar tusea pn n momentul cnd secreiile ajung n trahee. ajunse n trahee secreiile sunt evacuate prin tuse i expectoraie.

Efectele drenajului autogen:prin variaiile de calibru al cilor respiratorii se realizeaz mobilizarea i transportul secreiilor;prin expirul activ, cile respiratorii se ngusteaz aa de mult, nct mucusul trece din cile respiratorii mici spre cele mari;apneea postinspiratorie este foarte important deoarece menine cile aeriene deschise mai mult timp, favoriznd umplerea uniform a zonelor pulmonare, aerul ajungnd i n spatele obstruciei;

Recomandri:se execut din poziia aezat sau decubit dorsal rezemat.se face nainte de mese sau la 1 or de la ultima mas;durata este 20 minute - 1 or i se repet de mai multe ori pe zi;se recomand consumarea unor mici cantiti de lichide (ceai cald);se poate combina cu terapia inhalatorie sau s se efectueze dup administrarea de mucoliticese poate nva de la vrsta de aproximativ 4 anidurata i intervalul la care trebuie repetat drenjul autogen sunt determinate de fiecare pacient n parte n funcie de : cantitatea de mucus, de fora musculaturii respiratorii, de gradul de hiperreactivitate bronic etc.

Exerciii de respiraie cu presiune pozitiv oscilant (VRP= variable respiratory pressure)Prin expirul contra unei rezistene crete presiunea n cile respiratorii i plmni, prevenind colabarea bronic n timpul expirului. Prin rezistena opus de bila care se ridic i apoi cade, blocnd orificiul, se creaz o variaie de calibru al broniilor determinnd desprinderea secreiilor

Exerciiile se execut din aezat, dup un inspir profund pe nas urmeaz 3 secunde de apnee urmat de un expir lung prin aparat. Dup 20-25 de astfel de cicluri respiratorii, se acumuleaz secreiile care se elimin prin tuse i expectoraie.

Flutter, RC cornet

Exerciii de respiraie contra PEP (Positiv Expiratory Pressure) se fac fie pe masc sau cu sistem PEP-Pari la pacieni care au tendina la colaps bronic i bronhospasm

Educarea tusei are drept scop nvarea unei tuse eficiente care s elimine secreiile. Se tuete cu buzele lipite sau cu mna inut n faa gurii. O form aparte este tehnica huffing, care se ncadreaz n tehnicile de expir forat, elaborat de Bernice Thompson. Tehnicile de relaxare nu se pot aplica dect la copilul mare Masajul efectuat la nivel toracic i abdominal are efecte relaxante i decontracturante asupra musculaturii respiratorii

Sportuleste indicat pentru toi copiii, n special cel practicat n aer liber: jogging, ciclism, not, schi, tenis, badmington etc. Jocurile sportive cu reguli de joc adaptate (baschet, volei, fotbal etc), ofer copiilor multe triri pozitive, motivaie i socializare.

Instruirea parental