curs 4 bfk mucoviscidoza

8/13/2019 Curs 4 Bfk Mucoviscidoza

1/65

D R . N . N I S T O R

FIBROZA CHISTIC DEPANCREAS (MUCOVISCIDOZA)


2/65

Mucoviscidoza sau fibroza chistic de pancreas (FC)este o afeciune monogenic , cu evoluie cronic

progresiv, potenial letal


3/65

ETIOPATOGE

NIE

boalautosomal

recesiv


4/65

- este consecinaunor mutaii lanivelul unei genelocalizate pebraul lungal

cromozomuluiVII n poziia7q31.2


5/65

n mod normal, gena codific sinteza unei proteineformat din 1480 aminoacizi, numit proteina cystic

fibrosis transmembrane conductance regulator(CFTR) care funcioneaz ca un regulator al

canalelor de clor. Aceast protein este localizat n membrana apical

a celulelor epiteliale de la nivelul pancreasului,criptelor intestinale, cilor biliare, glandelor

salivare i sudoripare, cilor respiratorii,vaselor deferente, epididimului i tubilorrenali.


6/65

Posibiliti deexpresie a geneifibrozei chisticela nivelmolecular

La nivelul

CFTR aufost descrisepeste 1400mutaii ipeste 300variantepolimorfe


7/65

FIZIOPATOLOGIE

Mutaiile sunt responsabile de sinteza CFTR diferitstructural i funcional de cea fiziologic, care va aveadrept consecin incapacitatea celulelor epitelialede a transporta adecvat clorul la toate organele i

sistemele, cu excepia creierului. Aceast deficien determin reducerea transportului

apei determinat direct de cel al ionilor i alterareasintezei glicoproteinelor. Consecina acestor anomaliieste apariia secreiilor vscoasen cile respiratorii,pancreas, tractul gastro-intestinal, glandele sudoripare ialte esuturi exocrine.Vscozitatea crescut a acestorsecreii face dificil eliminarea lor.


8/65

Diagnosticul MV

porneste de la elementele clinico-anamnesticecaracteristice si este confirmat prin testul sudorii.

Manifestari clinice tipice:

simptome respiratorii: - tuse, la nceput intermitenta, iritativa; n timp devine

un eveniment zilnic, cu exacerbare nocturn si dimineatala trezire. Odat cu progresiunea bolii, devine productiva,paroxistica, cu sput abundenta;

Suferina respiratorie constituie elementul principal nevoluia bolnavului cu FC. Complicaiile aparatuluirespirator mai frecvent ntlnite n FC sunt: atelectaziilelobare i/sau segmentare, pneumotoraxul si hemoptizia.


9/65

scaune diareice: instalate precoce, indiferent dealimentatie, cu caracter steatoreic, 3-4 /zi,

voluminoase, aderente la scutec;

faliment al cresterii: stationare/scadereponderala, n ciuda unui apetit bun si a unui aport

nutritional corespunzator


10/65

Manifestari clinice n functie de vrsta:

prenatal: la examenul ecografic se pot

observa dilatari ale anselor intestinale, calcificari

peritoneale, intestin fetal hiperecogen;

la fetii cu MV, aceste manifestari se mentin pna lanastere, iar la cei neafectati, dispar nainte detrimestrul III de sarcina.


11/65

nou-nascut si sugar: ileusul meconial (15%

dintre nou-nascuti sunt afectati; lipsa diagnosticuluiduce invariabil la peritonita meconiala),

faliment al cresterii chiar si n absenta steatoreei icter prelungit cu caracter obstructiv

gustul sarat al sudorii

edemele hipoproteice fenomene de wheezing recurent


12/65

copil mic:

fenomene astmatice

sinuzite recurente

prolaps rectal dureri abdominale cu caracter cronic


13/65

copil mare si adolescent:

hepatomegalie

pancreatite recurente (n special la cei cu

insuficienta pancreatica) pubertate ntrziata

intoleranta la glucoza /diabet zaharat

insulino necesitant.


14/65

Modalitati de diagnostic

Testul sudorii ramne metoda gold standard

n diagnosticarea bolii. Evalueaza concentratia deioni de clor si sodiu din sudoare.

Elemente de alarma care impun efectuarea testuluisudorii sunt urmatoarele:


15/65

Manifestarisino-pulmonare

tuse cronica

wheezing recurent

pneumopatii recidivante

infecii respiratorii repetate si trenante(n special cu Stafilococ auriu si Pseudomonas)

polipoza nazala

sinuzite recidivante

if i


16/65

Manifestaridigestive

ileus meconial

icter colestatic neonatal

diaree cronica cu steatoree

prolaps rectal recidivant varsaturi inexplicabile

sindrom dureros abdominal recurent


17/65

hipocratism digital

istoric familial de MV

frati decedati ca nou-nascuti sau sugari, faradiagnostic

gustul sarat al sudorii

azoospermieobstructiva

pubertate ntrziata

Alte manifestari


18/65

Interpretarea testului sudorii

Valori normale ale electrolitilor n sudoare: 60 mMol/l

adolescenti si adulti tineri >70 mMol/l); Valori echivoce:ntre 40-60 mMol/l se repeta

obligatoriu si se interpreteza n context clinic.


19/65

Doar in spitalele bine dotate este posibil sidiagnosticul molecular (testul genetic)


20/65

Tratament

Suferinta respiratorie constituie elementul

principal n evolutia bolnavului cu MV.

Scopul terapiei suferintei respiratorii este de a

limita extinderea leziunilor pulmonare si rarireaexacerbarilor.

Componentele terapiei sunt: mobilizarea si

eliminarea secretiilor bronsice (fizioterapia); antibioterapia, terapia antiinflamatorie.


21/65

FIZIOKINETOTERAPIA

Este o componenta importanta a tratamentuluimucoviscidozei.

In mucoviscidoza , secretiile respiratorii sunt foarte

viscoase si tind sa ancombreze caile aeriene. Secretiile acumulate se infecteaza rapid si pot

obstrua unele bronsii.

Teritoriile pulmonare deservite de aceste bronsii, nu

vor fi bine ventilate si deci vor deveni nefunctionalesi astfel mai vulnerabile la infectii.


22/65

Fiziokinetoterapia, prin limitarea ancombrariibronsice si favorizarea unei functionari mai bune a

plaminului, tenteaza sa intrerupa cercul vicios :acumulare secretiiinfectieinflamatie care contribuie la progresia afectarii plaminilor.


23/65

Eliminarea naturala a secretiilor bronsice depindemult de transportul mucociliar. Cilii sunt prezenti lasuprafata a numeroase celule care tapeteaza peretiicailor aeriene.Percutiile sincrone permit deplasareasecretiilor spre faringe. Pentru a favoriza transportulmucociliar, modularea fluxului expirator estefactorul esential.


24/65

Fizioterapia trebuie inclusa n mod obligatoriu nprogramul de management al oricarui bolnav cu MV.Ea trebuie nceputa imediat dupa ce s-a pusdiagnosticul si trebuie efectuata atit n prezenta ct si

n absenta exacerbarilor infectioase.


25/65

Aceasta trebuie efectuata regulat, zilnic, pe totparcursul vietii pacientului, chiar daca pacientul sesimte bine. Durata si numarul sedintelor defizioterapie trebuie recomnadate de catrefizioterapeut, in functie de pacient. De obicei, serecomanda cate 2 sedinte de fizioterapie pe zi,chiar daca pacientul se simte bine. Dar, atuncicand pacientul se afla intr-o exacerbare pulmonara,pot fi necesare mai multe sedinte de fizioterapie pezi.


26/65

Efectuarea sedintelor de fizioterapie necesita multtimp si rabdare. Astfel, pacientul cu fibrozachistica(mucoviscidoza) ar avea nevoie de aprox. 1-2ore zilnic pentru aceasta.

Exista mai multe tehnici de fizioterapie, acestea fiindrecomandate pacientilor de catre fizioterapeut infunctie de varsta pacientului, starea si preferintele

acestuia. Tehnicile se pot schimba pe masura cepacientul inainteaza in varsta.
http://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdfhttp://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdfhttp://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdfhttp://afcr.ro/wp-content/uploads/2011/01/KINETOTERAPIA-IN-MUCOVISCIDOZA.pdf


27/65

Eficacitatea kinetoterapiei depinde deci deoptimizarea fluxului tinind cont de factorii fiziologici

proprii bolii, variabili de la un pacient la altul( tabelul urmator)

Factorii de care trebuie sa tina cont


28/65

MODIFICARI INMUCOVISCIDOZA CONSECINTE

Cresterea productiei demucus

Cresterea viscozitatiimucusului

Hipereactivitateabronsica

Refluxul gastro-esofagian

Retentie de mucus Obstructia cailor aeriene

Atelectazie Emfizem Bronhospasm Cresterea travaliului respirator

Dispnee

Scaderea rap. Ventil/perfuzie Scaderea tolerantei la efort scaderea fortei musculare, in

particular a musculaturiirespiratorii

Factorii de care trebuie sa tina contkinetoterapeutul ( Gauchez H-2008)


29/65

Date fiziopatologice importante pentru kinetoterapeut

(G. Reychler, Ch. Opdekamp -2012)

1. Sediul initial periferic alobstructiei( caile aeriene mici)

2. Afectarea preferentiala a lobilorsuperiori

3. Vulnerabilitatea nespecifica a lobuluimijlociu drept

4 Neomogenitatea obstructiei

Date fiziopatologice importante pentru


30/65

Date fiziopatologice importante pentrukinetoterapeut ( continuare)

5. Instabilitatea relativa a pereteluiunor cai aeriene ( sugar, cei cuafectare avansata)

6. Frecventa refluxului gastroesofagian

7. Frecventa unei hiperreactivitati bronsice( uneori tranzitorii)

8. Importanta unei bune stari de hidratare


31/65

Principalele tehnici de kinetoterapie utilizate in mucoviscidoza( frecvent se asociaza mai multe tehnici) (G. Reychler, Ch. Opdekamp -2012)

1. Kinetoterapie conventionala: * *- Drenaj postural- Percutie- Vibratie- Tuse dirijata

2. Tehnici de accelerare a fluxului expirator- Varianta pasiva ( + tuse provocata) * *- Drenaj autogen- Ciclul Activ al Tehnicilor Respiratorii (CATR)

3. Diverse :- Presiune expiratorie pozitiva (PEP)

- Compresiuni toracice cu inalta frecventa- Flutter

* * tehnici aplicabile si la sugar

Kinetoterapia in mucoviscidoza se adreseaza la 2


32/65

ASIMPTOMATICI SIMPTOMATICI

Kinetoterapiepreventiva

Kinetoterapiecurativa

Kinetoterapia in mucoviscidoza se adreseaza la 2tipuri de pacienti :


33/65

ARSENALUL KINETOTERAPEUTIC:

Tehnici manuale

Tehnici instrumentale

Alegerea tehnicilor, durata si frecventa sedintelor deKR sunt in functie de virsta, bilantulkinetoterapeutic si de gravitatea bolii.

Kinetoterapia la sugar si copilul mic (1 3


34/65

Kinetoterapia la sugar si copilul mic (1-3ani)

Sugarul cu mucoviscidoza este intr-o situatiedefavorabila datorita:

rezistentelor bronsice crescute

cutiei toracice circulare si foarte compliante celulelor mucoase mai numeroase

plaminului mai putin extensibil

ventilatiei colaterale inexistente


35/65

In mucoviscidoza, glandele submucoase sunthipertrofiate si celulele caliciforme cu sediul lanivelul epiteliului traheal si a bronsiilor mari, sunthiperplaziate.

Odata cu progresia bolii, numarul de celule mucoaseva creste in periferie si in acealasi timp va creste sicantitatea de secretii.


36/65

Sugarul nu expectoreaza singur.

Desi tuseste mult cind este ancombrat, caile aerienese degajeaza doar putin sau deloc.

La aceasta virsta, cel mai mult el sta in decubitdorsal, deci va fi hipoventilat.

In plus, el nu coopereaza.

De aceea el trebuie ajutat sa-si dezancombreze caile

respiratorii si sa-si imbunatateasca ventilatiaalveolara.


37/65

Pentru KR, sugarul trebuie sa aiba stomacul gol, decimanevra se va face inainte de masa.

In caz de regurgitatii sau in caz de dispnee mai

importanta, el va fi plasat in decubit dorsal sau inpozitie semisezinda.

Kinetoterapeutul il evalueaza permanent, punindmiinile pe toracele sugarului pentru a urmari

miscarile si ritmul respirator.


38/65

Kinetoterapeutul se va aseza linga el sau in fata luiincercind sa obtina cooperarea copilului. Aceasta sepoate obtine prin:

imitare ris

joc

care pentru copil reprezinta momente agreabile.


39/65

La sugar si copilul mic: predomina tehnicile pasive, inlocuitetreptat cu tehnici active.

a).tehnicilepasive:1. -posturile de drenaj bronsic: pozitiile care

faciliteaza eliminarea secretiilor bronsice dintr-unanumit segment pulmonar cu ajutorul fortei

gravitationale; ele imbunatatesc astfel ventilatia siperfuzia sanguina din sectoarele respective; contribuiela profilaxia suprainfectiilor bronsice si pulmonare;faciliteaza reeducarea respiratiei diafragmatice; au un

dezavantaj-sunt inconfortabile si greu de mentinut lasugar si copilul micse recomanda utilizarea lortinand sugarul culcat pe coapsele mamei.


40/65

2. -respiratia de contact: este o tehnica in caremina kinetoterapeutului dirijeaza si stimuleazamiscarile respiratorii; ea scade efortul respirator prinsustinerea pasiva a expirului si induce in consecinta uninspir mai profund; creste mobilitatea cutiei toracice;are un efect relaxant prin mina calda a celui ceefectueaza kinetoterapia.


41/65

3.-vibratiile manuale pe timp expirator secombina bine cu celelalte 2 tehnici; tapotamentul nuse recomanda la sugar si la copilul mic; in trahee si

bronhiile principale rigiditatea peretilor si diametrullor favorizeaza transmiterea mecanica atapotamentului; la sugarul mic epuizat, tusea astfeldeclansata ii poate accentua oboseala;


42/65

4.-scuturarile sunt miscari ritmice imprimate dekinetoterapeut unui segment al corpului, astfel incat saaiba rasunet asupra cutiei toracice; scuturarile seaplica cu precadere la sugar si la copilul mic;favorizeaza eliminarea secretiilor si induc relaxarea;


43/65

-posturile speciale se mentin 10 cicluri respiratorii,dupa care se adopta posturi relaxante;

-posturile relaxante si facilitatorii ale respiratiei sunt

pozitii in care copilul depune un efort respirator maimic si in care se poate relaxa si odihni; este bine sa sefaca in bratele mamei.


44/65

b).tehnicile active:

1. -gimnastica respiratorie propriu-zisa: cresteamplitudinea miscarilor respiratorii; duce la

mobilizarea si eliminarea secretiilor; pregateste copilulmic pentru drenajul autogen; se realizeaza cel mai bineprin stimuli acustici, optici, reprezentare grafica si joc;


45/65

3. -exercitii active de crestere a mobilitatiitoracice: trebuie integrate in programul kinetic zilnic(nu sunt o terapie suplimentara);

4.-exercitii active de coordonare a fazelormecanicii respiratorii obtinute prin cultivarea siintretinerea bucuriei de miscare, stiindu-se ca astfel seajunge la cresterea capacitatii de rezistenta la efort.


46/65

In timpul manevrelor, kinetoterapeutul va urmari inpermanenta starea copilului, notind eventualele semnede agravare :

accentuarea tirajului

cresterea frecventei respiratorii

aparitia oboselii

aparitia cianozei etc.


47/65

Eliminarea secretiilor profunde in cursul uneisedinte de KR permite studiul bacteriologic alacestora, cu identificarea germenilor cauzali siefectuarea antibiogramei.

Se indica a se preleva mucozitatile ce ajung infaringele sugarului dupa un acces de tuse, folosind ospatula si o eprubeta si tampon sterile.


48/65

La copilul peste 3 ani:

pe langa tehnicile de mai sus, care se imbogatesc pemasura ce copilul devine cooperant, se adaugainvatarea unor tehnici cu autoeducare respiratorie:

1. drenajul autogen: inspir pe nas-pauza-expir penas sau pe gurcu 2 faze (pasiv si apoi activ); seexecuta din decubit dorsal sau sezand; pacientul isipune palmele pe torace si abdomen; se poate invata de

la varsta de 4 ani cu conditia sa se fi facut tratamentkinetic inainte;


49/65

2. -exercitii de respiratie cu VRP (presiunerespiratorie variabila): seamana cu un fluier; suntnecesare 20 de cicluri respiratorii pana se simtsecretiile si apoi urmeaza tusea si expectoratia;

3. -respiratie PEP (contra unei presiuni expiratoriipozitive): tehnica speciala care se invata de la unkinetoterapeut instruit in acest domeniu; se face cu

masca PEP;


50/65

KR la copilul mare si adolescent

Drenajul postural

Consta in plasarea pacientului in diferite pozitii, infunctie de anatomia sistemului respirator, vizindlobii pulmonari afectati si ameliorarea eliminariisecretiilor.

Drenajul postural este utilizat adesea in combinatiicu alte tehnici , in special percutii si vibratii, in

scopul decolarii secretiilor de pe peretele bronsic si adiminuarii viscozitatii lor.


51/65

Tehnici de clearence a cailor respiratorii

1. Tehnici conventionale

Ciclul Activ al Tehnicilor Respiratorii (CATR), cel maila indemana si care nu necesita aparatura speciala;prin intermediul lui se mobilizeaza si elimina secretiile

bronsice in exces. Componentele acestuia sunt:-controlul respiratiei (CR)-exercitii de expansiune toracica (EET)

-tehnica expirului fortat (TEF).


52/65

Regimul este flexibil adaptat fiecarui individ sipoate fi folosit atat la copii, cat si la adulti. Poate fipracticat cu/sau fara ajutorul unui asistent , inpozitia sezand, sau in decubit


53/65

1. Controlul respiratiei (CR)Este o parte esentiala a ciclului activ, in care

pauzele sunt destinate odihnei si prevenirii cresteriobstructiei curentului de aer.

Marimea pauzei depinde de semnele individuale aleaparitiei fenomenului obstructiv. CR este reprezentatde o respiratie normala (la volumul curent), usoara,utilizand toracele inferior, cu relaxarea regiunitoracale superioare si a umerilor. Termenul derespiratie diafragmatica sau abdominala este deseorifolosit pentru a descrie aceasta tehnica.


54/65

2. Exercitii de expansiune toracicaSunt exercitii de respiratie profunda, cu o accentuare a

inspirului si un expir usor, nefortat. Crescand volumulpulmonar, rezistenta la flux prin canalele colaterale esteredusa, permitand trecerea aerului in spatele secretiilor,fiind astfel facilitata mobilizarea acestora. La uniipacienti , o apnee post inspiratorie de 3 secunde poate saamplifice acest efect. Trei sau patru exercitii deexpansiune toracica pot fi combinate cu tapotamentul

sau scuturarea toracelui, fiind urmate de controlulrespiratiei.


55/65

3. Tehnica expirului fortatConsta in una sau doua expiratii fortate ,

combinate cu perioade de control al respiratiei.Expirul fortat nu trebuie sa fie violent (cu gura larg

deschisa,nu suflat).Daca este corect executat,bolnavul trebuie sa-si simta muculatura abdominalacontractata.


56/65

Pentru desprinderea secretiilor din periferie, expirultrebuie ajustat in functie de localizarea lor, de la

volume medii, spre volume pulmonare mici. Expiridla volume pulmonare mici, se favorizeaza

mobilizarea si eliminarea secretiilor situate laperiferie.

Cand secretiile ajung la caile proximale (mai largi)

printr-un expir sau prin tuse, sunt eliminate laexterior.


57/65

4. Aspecte practice ale CATR:Poate fi introdus ca exercitiu de expiratie in jurul

varstei de 3-4 ani (exercitiu de suflat in balon,aburirea oglinzii etc poat fi utile la grupa aceasta de

varsta), iar de la 8-9 ani, copilul poate sa-si asumeresponsabilitatea tratamentului sau, devenindprogresiv independent.

Nu trebuie sa devina obositor sau neconfortabil, iarexpirul nu trebuie sa fie niciodata violent.


58/65

Poate fi aplicat in orice pozitie, in functie denecesitatile bolnavului. Pozitia sezand este indicatadaca volumul secretiilor este minim, sau daca pozitiadecliva asistata este contraindicata.

Daca este efectuat in asociere cu drenajul postural,numarul pozitionarilor este limitat la 2 sau 3 lafiecare sedinta.


59/65

Se repeta pana cand expirurile au o sonoritate clarasi sunt neproductive, ori daca este necesara o pauza.

Durata totala a tratamentului este de 15-30minute/sedinta.

Regimul este flexibil, adaptat fiecarui pacient inparte, putand sa varieze de la o zi la alta.


60/65

b) Drenajul Autogen ( DA) Se poate efectua n pozitie seznd sau culcat,

cuprinznd:

- inspirul la diferite volume pulmonare (joase,mijlocii sau nalte),

- apneea postinspiratorie

- si expirul dozat.


61/65

c) Drenajul Autogen Modificat ( DAM ) Implica doua momente:

pasiv: initial un flux aerian rapid, fara utilizarea

muschilor respiratori;activ: flux aerian ncetinit la sfrsitul expirului, cu

suportul atent al muschilor respiratori.

Presiunea Expiratorie Pozitiva ( PEP)


62/65

Fig.1. PEP

A. Compresiunea cailor aeriene in timpul unui expirB. Stabilizarea diametrului cailor aeriene in cursul unui

expir traversind o rezistenta

Sistemul PEP este o tehnicaunde pacientul expira prin

intermediul unei masti saua unui ambou bucal curezistenta. PEP intervine lanivelul cailor aerieneperiferice si faciliteaza

ventilatia colaterala. Ea

mentine deschise caileaeriene si favorizeazavenirea aerului in amontede secretii.


63/65

e) Presiunea Expiratorie Pozitiva Inalta ( PEPI)

Presupune manevre de expir fortat mpotriva

rezistorului mastii de PEP. Asemanator tehnicii PEP,

poate fi folosita la bolnavii cu MV sau la alte bolirespiratorii cronice cu secretii bronsice excesive.


64/65

PEP oscilanta(flutterterapia)

Flutteruleste unaparat in forma depipa care provoaca ,la nivel pulmonar,

vibratii date deoscilatiile unei bilepusa in miscare defluxul expirator.

Dupa citeva expiratii,pacientul evacueazasecretiile prinexpiratii fortate.

Aceasta tehnica este


65/65

2.Alte metode de clearance:- hiperinflatia manuala,

- vibratiile toracice,

- compresiunile toracice,- tusea asistata,

- suctiunea (aspiratia).

curs 4 bfk mucoviscidoza

Documents