semiologie hematologica conf univ dr coralia cotoraci ... · pdf fileposibil infectii sau...

Semiologie hematologicaSemiologie hematologicaConf Univ Dr Coralia CotoraciConf Univ Dr Coralia Cotoraci

Adenopatia Adenopatia Marirea de volumMarirea de volum

Cea mai importanta modificare obiectiva la nivelul ganglionilor este marirea de volum Cea mai importanta modificare obiectiva la nivelul ganglionilor este marirea de volum

Durerea Durerea

spontana este rara si se intalneste in limfadenita acuta;spontana este rara si se intalneste in limfadenita acuta;provocata:provocata:

ex prin ingestia de alcool in boala Hodgkin;ex prin ingestia de alcool in boala Hodgkin;prin palpare in adenopatii inflamatorii.prin palpare in adenopatii inflamatorii.

durerea lipseste complet in adenopatiile tumorale, in adenopatia TBC si luetica.durerea lipseste complet in adenopatiile tumorale, in adenopatia TBC si luetica.

MobilitateaMobilitatea

ganglionul patologic isi modifica si mobilitatea.ganglionul patologic isi modifica si mobilitatea.fixarea ganglionului inflamator din cauza periadenitei sau fixarea de planurile profunde la unelefixarea ganglionului inflamator din cauza periadenitei sau fixarea de planurile profunde la unele

adenopatii metastatice (ex.: ganglion Wirchow-Troisier sau ganglion din reticulosarcom).adenopatii metastatice (ex.: ganglion Wirchow-Troisier sau ganglion din reticulosarcom).ganglionii tumorali:ganglionii tumorali:

aderenta la planurile profunde si superficialeaderenta la planurile profunde si superficialese explica prin infiltrarea si ruperea capsulei ganglionului prin procesul neoplazic.se explica prin infiltrarea si ruperea capsulei ganglionului prin procesul neoplazic.

Modificari de formaModificari de forma

ganglionii patologici:ganglionii patologici:

devin rotunzi si au suprafata neregulata;devin rotunzi si au suprafata neregulata;pot conflua intre ei formand mase ganglionare;pot conflua intre ei formand mase ganglionare;

Consistenta Consistenta consistenta ganglionilor patologici este crescuta;consistenta ganglionilor patologici este crescuta;metastazele epitelioamelor si carcinoamelor sunt dure, lemnoase, ganglionii din boala Hodgkin suntmetastazele epitelioamelor si carcinoamelor sunt dure, lemnoase, ganglionii din boala Hodgkin sunt

fermi, ca si cei din reticulosarcom;fermi, ca si cei din reticulosarcom;in limfosarcom si leucemia limfoida sunt elastici;in limfosarcom si leucemia limfoida sunt elastici;ganglionii supurati sunt adesea fluctuenti.ganglionii supurati sunt adesea fluctuenti.Modificarile tegumentelor suprajacenteModificarile tegumentelor suprajacente

la adenopatiile inflamatorii tegumentele sunt rosii, calde, infiltrate;la adenopatiile inflamatorii tegumentele sunt rosii, calde, infiltrate;in cazul adenopatiilor care fistulizeaza se observa scurgerea continutului ganglionar prin solutia dein cazul adenopatiilor care fistulizeaza se observa scurgerea continutului ganglionar prin solutia de

continuitate.continuitate.

Adenopatii localizate specifice unor boliAdenopatii localizate specifice unor boli

adenopatia suboccipitala si retroauriculara caracteristica rubeolei se asociaza cu eruptia cutanata siadenopatia suboccipitala si retroauriculara caracteristica rubeolei se asociaza cu eruptia cutanata si limfocitozalimfocitoza

adenopatia inghinala uni sau bilaterala dureroasa care fistulizeaza in mai multe locuri, se intalneste inadenopatia inghinala uni sau bilaterala dureroasa care fistulizeaza in mai multe locuri, se intalneste in limfogranulomatoza benigna (boala Nicolas Favre)limfogranulomatoza benigna (boala Nicolas Favre)

adenopatia din mononucleoza infectioasa: adenopatia din mononucleoza infectioasa:este generalizata dar predomina cervicaleste generalizata dar predomina cervicalganglionii sunt durerosi, nu au periadenita, nu fistulizeazaganglionii sunt durerosi, nu au periadenita, nu fistulizeaza

1

asociaza amigdalita acuta si splenomegaliaasociaza amigdalita acuta si splenomegalia


Adenopaliile metastalice sunt frecvente in epitelioame si carcinoame:Adenopaliile metastalice sunt frecvente in epitelioame si carcinoame:Ganglioni axilari in cancerul de sanGanglioni axilari in cancerul de sanGanglioni laterocevicali in cancerul faringian si laringianGanglioni laterocevicali in cancerul faringian si laringianGgl inghinali in cancerele genitale si rectaleGgl inghinali in cancerele genitale si rectaleGgl Wirchow-Troisier in cancerul gastric si pulmonarGgl Wirchow-Troisier in cancerul gastric si pulmonar


Adenopatia metastatica este de obicei de dimensiuni mici, dura lemnoasa aderenta de planul profundAdenopatia metastatica este de obicei de dimensiuni mici, dura lemnoasa aderenta de planul profund


Adenopatiilc din bolile sistemului limfohematopoietic Adenopatiilc din bolile sistemului limfohematopoietic

Leucemiile acute sau leucozele acuteLeucemiile acute sau leucozele acute

sunt hemopatii maligne, aparand la persoane tinere;sunt hemopatii maligne, aparand la persoane tinere;debutul este brusc, cu febra, astenie, paloare, diverse hemoragii (gingivale, nazale. retiniene,debutul este brusc, cu febra, astenie, paloare, diverse hemoragii (gingivale, nazale. retiniene,

conjunctivale, digestive, uterine, in SNC, purpura);conjunctivale, digestive, uterine, in SNC, purpura);


prezinta marire moderata de volum a ganglionilor, splinei si uneori a ficatului:prezinta marire moderata de volum a ganglionilor, splinei si uneori a ficatului:frecventa este angina ulcero-necrotica;frecventa este angina ulcero-necrotica;modificarile sanguine intereseaza toate cele trei serii celulare;modificarile sanguine intereseaza toate cele trei serii celulare;


hematiile si trombocitele sunt scazute din cauza blocarii formarii lor prin proliferarea intensa ahematiile si trombocitele sunt scazute din cauza blocarii formarii lor prin proliferarea intensa a precursorilor leucocitelor in maduva;precursorilor leucocitelor in maduva;

mielograma: seria alba este reprezentata aproape exclusiv demielograma: seria alba este reprezentata aproape exclusiv decelule blastice, cu mitoze atipice;celule blastice, cu mitoze atipice;in sangele periferic numarul leucocitelor este variabil. Cresc mult in formele leucemice, normale sauin sangele periferic numarul leucocitelor este variabil. Cresc mult in formele leucemice, normale sau

scazute in formele aleucemice;scazute in formele aleucemice;in formula leucocitara predomina celule foarte tinere, alaturi de care se gasesc granulocite batrane,in formula leucocitara predomina celule foarte tinere, alaturi de care se gasesc granulocite batrane,

multisegmentate;multisegmentate;formele intermediare (promielociti, mielociti, metamielociti) lipsesc, ceea ce constitute hiatusul leucemic.formele intermediare (promielociti, mielociti, metamielociti) lipsesc, ceea ce constitute hiatusul leucemic.

Sindromul de adenita acutaSindromul de adenita acuta

ganglionii:ganglionii:

sunt mariti de volum, durerosi. spontan si la palparesunt mariti de volum, durerosi. spontan si la palpareadesea se observa poarta de intrare si treneul de limfangitaadesea se observa poarta de intrare si treneul de limfangitapoate evolua catre supuratie (ganglionul devine aderent la tegument, apare fluctuenta si fistulizarea)poate evolua catre supuratie (ganglionul devine aderent la tegument, apare fluctuenta si fistulizarea)

Adenitele cronice nespecificeAdenitele cronice nespecifice

sunt foarte frecvente, sunt foarte frecvente,

2

urmeaza unei adenite acute sau cronice de la inceput, urmeaza unei adenite acute sau cronice de la inceput, fiind intretinute de un proces inflamator regional. fiind intretinute de un proces inflamator regional.

Adenitele cronice nespecificeAdenitele cronice nespecifice

Ganglionii sunt de consistenta crescuta, neaderenti, usor durerosi. Ganglionii sunt de consistenta crescuta, neaderenti, usor durerosi. Cel mai frecvent, adenopatiile cronice sunt submandibulare, subangulomandibulare, inghinale, consecintaCel mai frecvent, adenopatiile cronice sunt submandibulare, subangulomandibulare, inghinale, consecinta

unor afectiuni dentare, amigdaliene sau genitale. unor afectiuni dentare, amigdaliene sau genitale.

Tuberculoza ganglionaraTuberculoza ganglionara

Tuberculoza ganglionara predomina la copii si tineri.Tuberculoza ganglionara predomina la copii si tineri.Focarul rpimar este amigdalian sau gingival, infectarea fiind de regula cu bacil Koch de tip bovin.Focarul rpimar este amigdalian sau gingival, infectarea fiind de regula cu bacil Koch de tip bovin.Localizarea este subangulara, submandibulara, laterocervicala, supraclaviculara. Localizarea este subangulara, submandibulara, laterocervicala, supraclaviculara. Ganglionii sunt fermi, usor durerosi si cresc progresiv in dimensiuni. Ganglionii sunt fermi, usor durerosi si cresc progresiv in dimensiuni. Se ramolesc, apare periadenita si fistulizarea. Se ramolesc, apare periadenita si fistulizarea. Se elimina cazeum. Se elimina cazeum. Ramane o cicatrice vicioasa. Ramane o cicatrice vicioasa.

Tuberculoza ganglionaraTuberculoza ganglionara

Inocularea tegumentelor produce scrofuloderma. Inocularea tegumentelor produce scrofuloderma. Poate evolua cu febra, anorexie, transpiratii, si IDR la PPD pozitiv. Poate evolua cu febra, anorexie, transpiratii, si IDR la PPD pozitiv. La adulti, ggl tuberculosi sunt duri, neaderenti, localizati laterocervical sau axilar. La adulti, ggl tuberculosi sunt duri, neaderenti, localizati laterocervical sau axilar. Diagnosticul diferential se face cu adenopatia tumorala.Diagnosticul diferential se face cu adenopatia tumorala.

Adenopatia lueticaAdenopatia luetica

In sifilisul primar:In sifilisul primar:adenopatia inghinala sau submandibulara infectioasa cu localizarea secundara a sancrului deadenopatia inghinala sau submandibulara infectioasa cu localizarea secundara a sancrului de

inoculare;inoculare;ganglionii sunt mici sau moderat mariti. foarte usor durerosi.ganglionii sunt mici sau moderat mariti. foarte usor durerosi.

In sifilisul secundar:In sifilisul secundar:micropoliadenopatia generalizatamicropoliadenopatia generalizataganglionii sunt fermi, mobili, aproape nedurerosi;ganglionii sunt fermi, mobili, aproape nedurerosi;tipici sunt ganglionii supraapitrohleeni si suboccipitali.tipici sunt ganglionii supraapitrohleeni si suboccipitali.

Semiologia splineiSemiologia splinei

Considerata multa vreme ca o ,,ruda saraca a abdomenului”, splina este de fapt un organ cu o largaConsiderata multa vreme ca o ,,ruda saraca a abdomenului”, splina este de fapt un organ cu o larga participare in patologie, splenomegalia fiind un semn important in bolile sangelui, bolile infectioase,participare in patologie, splenomegalia fiind un semn important in bolile sangelui, bolile infectioase, bolile hepatice etc.bolile hepatice etc.

Semiologie clinicaSemiologie clinica

adesea, bolnavul nu acuza nici o tulburare, numai la examenul obiectiv se depisteaza splenomegalieadesea, bolnavul nu acuza nici o tulburare, numai la examenul obiectiv se depisteaza splenomegalieorice splina palpabila este patologica orice splina palpabila este patologica splenomegalia putand avea dimensiuni variate, de la splina discret marita la splenomeglie monstruoasasplenomegalia putand avea dimensiuni variate, de la splina discret marita la splenomeglie monstruoasa

care ajunge pana sub cresta iliaca.care ajunge pana sub cresta iliaca.splenomegalia poate fi mascata de ascita sau meteorismul abdominal.splenomegalia poate fi mascata de ascita sau meteorismul abdominal.

Falsa senzatie de splenomegalieFalsa senzatie de splenomegalie

3

Falsa senzatie de splenomegalie o poate crea:Falsa senzatie de splenomegalie o poate crea:un lob stang hepatic hipertrofiat;un lob stang hepatic hipertrofiat;o nefromegalie stanga cu dezvoltare anterioara;o nefromegalie stanga cu dezvoltare anterioara;ptoza renala stanga la copii;ptoza renala stanga la copii;tumora parietala stanga.tumora parietala stanga.o metoda valoroasa de explorare paraclinica a splinei esteo metoda valoroasa de explorare paraclinica a splinei estescintigrama splenica care se face cu Crom 51. scintigrama splenica care se face cu Crom 51. Ea precizeaza talia splinei, captarea izotopului in splina.Ea precizeaza talia splinei, captarea izotopului in splina.

Hipersplenism Hipersplenism

Splenomegalia se asociaza adesea cu hipersplenism, tradus prin:Splenomegalia se asociaza adesea cu hipersplenism, tradus prin:pancitopenie, adica anemie + leucopenie + trombocitopenie.pancitopenie, adica anemie + leucopenie + trombocitopenie.pancitopenia se asociaza cu o mielograma bogata si dispare dupa splenectomie. pancitopenia se asociaza cu o mielograma bogata si dispare dupa splenectomie. Patologia hipersplenismului consta dintr-o citoliza splenica excesiva, citoliza intravasculara prin anticorpiPatologia hipersplenismului consta dintr-o citoliza splenica excesiva, citoliza intravasculara prin anticorpi

sau tulburari de maturatie a elementelor medulare.sau tulburari de maturatie a elementelor medulare.

Cauzele splenomegaliilorCauzele splenomegaliilor

inflamatorii;inflamatorii;congestive;congestive;proliferative;proliferative;in sindroamele hemolitice;in sindroamele hemolitice;in tezaurismoze.in tezaurismoze.

I. Splenomegaliile inflamatoriiI. Splenomegaliile inflamatorii

1. Infectii bacteriene:1. Infectii bacteriene:se cunoaste rolul splinei in mecanismul de aparare a organismul (organul limfoid cel mai important,se cunoaste rolul splinei in mecanismul de aparare a organismul (organul limfoid cel mai important,

foarte bogat in tesut reticulohistiocitar);foarte bogat in tesut reticulohistiocitar);

1. Infectii bacteriene1. Infectii bacteriene

septicemii cu piogeni: splina este moderat crescuta, moale, sensibila;septicemii cu piogeni: splina este moderat crescuta, moale, sensibila;


in febra tifoida si paratifoida intalnim: in febra tifoida si paratifoida intalnim: splenomegalie cu febra, fenomene digestive, pete lenticulare, hemoculturi pozitive, coproculturi pozitive,splenomegalie cu febra, fenomene digestive, pete lenticulare, hemoculturi pozitive, coproculturi pozitive,

reactia Widal pozitiva;reactia Widal pozitiva;


in bruceloza:in bruceloza:

contact cu animale apar transpiratii, adenopatii, atingere osteoarticulara, genitala si febra ondulatorie;contact cu animale apar transpiratii, adenopatii, atingere osteoarticulara, genitala si febra ondulatorie;


Endocardite:Endocardite:

splenomegalie cu febra la un valvular cunoscut.splenomegalie cu febra la un valvular cunoscut.

4

hemoculturi pozitivehemoculturi pozitive

2. Infectii virale2. Infectii virale

Mononucleoza infectioasa:Mononucleoza infectioasa:angina, adenopatie multipla, brusc instalata si splenomegalie;angina, adenopatie multipla, brusc instalata si splenomegalie;hematologic; domina celule mononucleare, hiperbazofile, reactia Paul-Bunnel-Davidson este pozitiva;hematologic; domina celule mononucleare, hiperbazofile, reactia Paul-Bunnel-Davidson este pozitiva;

2. Infectii virale2. Infectii virale

Alte infectii virale - splenomegalie hepatita acuta virala, rubeolaAlte infectii virale - splenomegalie hepatita acuta virala, rubeola

3. Splenomegalia din tuberculoza3. Splenomegalia din tuberculoza

tabloul clinic: febra mare, spelnomegalie voluminoasa. adeno si hepatomegalie;tabloul clinic: febra mare, spelnomegalie voluminoasa. adeno si hepatomegalie;argumente clinice: pleurezie serofibrinoasa in antecedente sauargumente clinice: pleurezie serofibrinoasa in antecedente saualt focar de diseminare, reactii cutanate la tuberculina pozitive;alt focar de diseminare, reactii cutanate la tuberculina pozitive;diagnosticul de certitudine il pune laparoscopia care evidentiazadiagnosticul de certitudine il pune laparoscopia care evidentiazao spina congestiva cu mici granulatii ce apar si pe peritoneu. o spina congestiva cu mici granulatii ce apar si pe peritoneu.

3. Splenomegalia din tuberculoza3. Splenomegalia din tuberculoza

Leziunea:Leziunea:apare sub forma unor mici foliculi sau focare limitate exsudative si cazeoase.apare sub forma unor mici foliculi sau focare limitate exsudative si cazeoase.

Hematologic:Hematologic:in tuberculoza splinei apare anemie, trombopenie cu purpura si hemoragii, leucopenie cu neutropenie;in tuberculoza splinei apare anemie, trombopenie cu purpura si hemoragii, leucopenie cu neutropenie;pot surveni reactii mieloide si leucemoide sugerand o leucemie acutapot surveni reactii mieloide si leucemoide sugerand o leucemie acuta

4. Splenomegalii parazitare4. Splenomegalii parazitare

Malaria:Malaria:

acum foarte rara in tara noastra;acum foarte rara in tara noastra;in regiunea endemica, splemomegalia este persistenta;in regiunea endemica, splemomegalia este persistenta;diagnosticul de malarie presupune puseul febril survenind la interval fix de timp, splenomegalie, prezentadiagnosticul de malarie presupune puseul febril survenind la interval fix de timp, splenomegalie, prezenta

hematozorului in picatura groasa;hematozorului in picatura groasa;


Toxoplasmoza:Toxoplasmoza:

la copil heptosplenomegalie cu icter, la copil heptosplenomegalie cu icter, Calcificari in craniu, Calcificari in craniu, test Sabin-Teldman;test Sabin-Teldman;


Leishmanioza:Leishmanioza:

neintalnita in tara noastra – neintalnita in tara noastra – splenomegalie giganta,splenomegalie giganta,hepatomegalie, febra, adenopatie, hepatomegalie, febra, adenopatie, pancitopenie;pancitopenie;

5


Chistul hidatic splenic:Chistul hidatic splenic:este mult mai rar decat cel hepatic, este mult mai rar decat cel hepatic, Cand se infecteaza apare splenomegalie neregulat boselata, dureroasa;Cand se infecteaza apare splenomegalie neregulat boselata, dureroasa;reactia Cassoni este pozitiva.reactia Cassoni este pozitiva.

5. Splenomegalii spirochetozice5. Splenomegalii spirochetozice

SifilisSifilis- in sifilis congenital - splenomegalia este mare, neteda, asociaza- in sifilis congenital - splenomegalia este mare, neteda, asociazahepatomegalie, anemie, leucopenie, teste serologice pozitive;hepatomegalie, anemie, leucopenie, teste serologice pozitive;- sifilis secundar - splenomegalia este tranzitorie, prezenta in- sifilis secundar - splenomegalia este tranzitorie, prezenta informele febrile, asociaza manifestari cutaneomucoase, seroreactieformele febrile, asociaza manifestari cutaneomucoase, seroreactiepozitiva;pozitiva;- sifilis tertiar -scleroza hepatosplenica, anemie, leucopenie alte- sifilis tertiar -scleroza hepatosplenica, anemie, leucopenie altedeterminari viscerale (aortita), reactii pozitive in sange si LCR.determinari viscerale (aortita), reactii pozitive in sange si LCR.Spirochetoza icterohemoragica- febra, icter, splenomegalie, la ceiSpirochetoza icterohemoragica- febra, icter, splenomegalie, la ceice vin in contact cu animale.ce vin in contact cu animale.

II. Tumorile spleniceII. Tumorile splenice

chist adevarat: chist hidatic;chist adevarat: chist hidatic;chist fals - hemoragice, seroase, secundare, infarct splenic;chist fals - hemoragice, seroase, secundare, infarct splenic;tumorile splinei:tumorile splinei:

vasculare: hemangioame;vasculare: hemangioame;sarcoame splenice.sarcoame splenice.

Splenomegaliile din sindroamele hemolitice:Splenomegaliile din sindroamele hemolitice:

boala Minkowski-Chauffard: icter, anemie, splenomegalie;boala Minkowski-Chauffard: icter, anemie, splenomegalie;eliptocitoza;eliptocitoza;drepanocitoza;drepanocitoza;thalasemie.thalasemie.

Splenomegalia din tezaurismoze:Splenomegalia din tezaurismoze:

boala Gaucher:boala Gaucher:hepatosplenomegalie cu perisplenita;hepatosplenomegalie cu perisplenita;piele bronzata, galbena;piele bronzata, galbena;dureri si fracturi osoase;dureri si fracturi osoase;


boala Hand-Schuller-Christian: boala Hand-Schuller-Christian: splenomegalie, splenomegalie, colesterol crescut,colesterol crescut,modificari ale oaselor;modificari ale oaselor;


amiloidoza:amiloidoza:

6

splenomegalie, splenomegalie, istoric de supuratie cronica (TBC, osteomielita);istoric de supuratie cronica (TBC, osteomielita);splenomegalie, splenomegalie, hepatomegalie dureroasa si hepatomegalie dureroasa si determinari amiloidice, renale, intestinale.determinari amiloidice, renale, intestinale.

Splenomegaliile congestiveSplenomegaliile congestive

Splenomegalia din sindromul de hipertensiune portalaSplenomegalia din sindromul de hipertensiune portalain ciroza alcoolica si nutritionala splenomegalia este inconstanta, moderata, forma fibrocongestiva;in ciroza alcoolica si nutritionala splenomegalia este inconstanta, moderata, forma fibrocongestiva;in ciroza posthepatitica, splenomegalia este mai frecventa;in ciroza posthepatitica, splenomegalia este mai frecventa;


in tromboza portala:in tromboza portala:splenomegalia se instaleaza precoce rapid,splenomegalia se instaleaza precoce rapid,este congestiva, dureroasa, este congestiva, dureroasa, dispare dupa o hemoragie digestiva superioara;dispare dupa o hemoragie digestiva superioara;


in compresia venei splenice prin tumori, adenopatie, chist pancreatic apare o splenomegalie izolata in compresia venei splenice prin tumori, adenopatie, chist pancreatic apare o splenomegalie izolata


in obstructia venelor suprahepatice (sindrom Budd-Chiari) apare:in obstructia venelor suprahepatice (sindrom Budd-Chiari) apare:splenomegalie mare, splenomegalie mare, absenta circulatiei colaterale abdominale, absenta circulatiei colaterale abdominale, varice esofagiene, varice esofagiene, ficat mare, neted; ficat mare, neted; probe hepatice negative;probe hepatice negative;Splenomegaliile congestiveSplenomegaliile congestive

Exista si o splenomegalie primitiva numita boala Banti, care apare:Exista si o splenomegalie primitiva numita boala Banti, care apare:probabil din cauza unor tromboze sau anomalii ale sistemului port,probabil din cauza unor tromboze sau anomalii ale sistemului port,posibil infectii sau parazitoze care, posibil infectii sau parazitoze care, dupa faza lor de activitate lasa o fibroza splenica ireversibila si cirogena. dupa faza lor de activitate lasa o fibroza splenica ireversibila si cirogena. In acesta boala, splenomegalia precede ciroza hepatica.In acesta boala, splenomegalia precede ciroza hepatica.

Splenomegaliile proliferativeSplenomegaliile proliferative

I. Procese proliferative sistematizateI. Procese proliferative sistematizate- leucemia mieloida cronica;- leucemia mieloida cronica;- leucemia limfatica cronica;- leucemia limfatica cronica;- in faza acuta a leucozei acute;- in faza acuta a leucozei acute;- boala Hodgkin;- boala Hodgkin;-plasmocitom (mielom multiplu);-plasmocitom (mielom multiplu);- macroglobulinemia Waldenstrom;- macroglobulinemia Waldenstrom;- limfom giganto-folicular;- limfom giganto-folicular;- metaplazia mieloida cronica;- metaplazia mieloida cronica;

Splenomegaliile proliferativeSplenomegaliile proliferative

7

boala Besnier-Boeck-Schaumann:boala Besnier-Boeck-Schaumann:splenomegalie, adenopatii,splenomegalie, adenopatii,afectiuni pulmonare, afectiuni pulmonare, anergie la tuberculina. anergie la tuberculina. Reactia Kveim-Nickerson si biopsia ganglionilor sustin diagnosticul.Reactia Kveim-Nickerson si biopsia ganglionilor sustin diagnosticul.

Boli de colagenBoli de colagen

LES:LES:splenomegalia asociaza manifestari cutaneo-mucoase, articulare. renale, febra;splenomegalia asociaza manifestari cutaneo-mucoase, articulare. renale, febra;celule lupice prezente.celule lupice prezente.

Sindrom Felty:Sindrom Felty:artrita cronica (ca in PR), adenopatie. hepatosplenomegalie, anemie, leucopenie.artrita cronica (ca in PR), adenopatie. hepatosplenomegalie, anemie, leucopenie.

Boala Still este echivalentul sindromului Felty la copii.Boala Still este echivalentul sindromului Felty la copii.Splenomegalia este mai moderata, leucograma este normala.Splenomegalia este mai moderata, leucograma este normala.

ANEMIA FERIPRIVĂ ANEMIA FERIPRIVĂ DEFINIŢIEDEFINIŢIE

Anemia feriprivă apare prin Anemia feriprivă apare prin tulburarea hemoglobinsintezeitulburarea hemoglobinsintezei consecutivă consecutivă scăderii accentuate a rezervelorscăderii accentuate a rezervelor de fierde fier din organism. din organism.

Hem (fier + protoporfirina) + globina = hemoglobina Hem (fier + protoporfirina) + globina = hemoglobina

Este Este cea mai frecventăcea mai frecventă formă de anemie hipocromă, dar şi cea mai des întâlnită anemie în practica formă de anemie hipocromă, dar şi cea mai des întâlnită anemie în practica medicală.medicală.

Fierul este un element indispensabil pentru activitatea celulară intrând în Fierul este un element indispensabil pentru activitatea celulară intrând în compoziţia enzimelor (excompoziţia enzimelor (ex citocrom oxidaza) şi proteinelor care asigură transportul oxigenului către ţesuturi.citocrom oxidaza) şi proteinelor care asigură transportul oxigenului către ţesuturi.

Alimentaţia obişnuită conţine aprox 15 mg de fier din care se absorb 5-10% şi mai puţin de 1 mg de fierAlimentaţia obişnuită conţine aprox 15 mg de fier din care se absorb 5-10% şi mai puţin de 1 mg de fier este excretat zilniceste excretat zilnic

ETIOLOGIEETIOLOGIE

Cauzele care duc la un deficit de fier pot fi grupate astfel:Cauzele care duc la un deficit de fier pot fi grupate astfel:

Pierderi crescute de fier ( cronice sau repetate)Pierderi crescute de fier ( cronice sau repetate)Cauze digestive (gastrointestinale): ulcer, cancer, hernii hiatale, hemoroizi, colită ulcero-hemoragică,Cauze digestive (gastrointestinale): ulcer, cancer, hernii hiatale, hemoroizi, colită ulcero-hemoragică,

diverticuloza colonică, polipoza, teleangiectazia ereditară, parazitoze, diverticul Meckel (la copil)diverticuloza colonică, polipoza, teleangiectazia ereditară, parazitoze, diverticul Meckel (la copil)Cauze ginecologice: menoragii, metroragii,(inflamaţii, fibroame, cancer, tulburări hormonale)Cauze ginecologice: menoragii, metroragii,(inflamaţii, fibroame, cancer, tulburări hormonale)Cauze urinare: tumori, litiază, polipiCauze urinare: tumori, litiază, polipiCauze pulmonare: hemoptizii în TBC, bronşiectazie, neoplasmeCauze pulmonare: hemoptizii în TBC, bronşiectazie, neoplasmeEpistaxis (abundent sau frecvent) repetitivEpistaxis (abundent sau frecvent) repetitivSindroame hemoragice: trombocitare, vasculopatii, tulburări ale coagulării şi fibrinolizeiSindroame hemoragice: trombocitare, vasculopatii, tulburări ale coagulării şi fibrinolizeiDonatorii de sânge, în caz de donări repetate, cu rezerve reduseDonatorii de sânge, în caz de donări repetate, cu rezerve reduseHemoliza intravasculară: în hemoglobinuria paroxistică nocturnă, în hemoliza microangiopaticăHemoliza intravasculară: în hemoglobinuria paroxistică nocturnă, în hemoliza microangiopatică

Consum exagerat sau/şi aport insuficient de fier.Consum exagerat sau/şi aport insuficient de fier.Perioadele de creştere din copilărie şi adolescenţăPerioadele de creştere din copilărie şi adolescenţăGravide, femei care alapteazaGravide, femei care alapteaza

8

DIAGNOSTIC CLINICDIAGNOSTIC CLINIC

Debutul este insidios, cu evolutie secvenţială de la un stadiu de deficit latent de fier pînă la unul alDebutul este insidios, cu evolutie secvenţială de la un stadiu de deficit latent de fier pînă la unul al anemiei feriprive manifeste.anemiei feriprive manifeste.

Apariţia sindromului anemic se face în luni, chiar ani până la observarea semnelor manifeste de boală.Apariţia sindromului anemic se face în luni, chiar ani până la observarea semnelor manifeste de boală.


Semnele bolii de bază - trebuie căutate întotdeauna (!anamneza).Semnele bolii de bază - trebuie căutate întotdeauna (!anamneza).Semnele anemiei - fatigabilitate, palpitaţii, cefalee, dispnee, paloarea tegumentelor şi mucoaselor.Semnele anemiei - fatigabilitate, palpitaţii, cefalee, dispnee, paloarea tegumentelor şi mucoaselor.


Semnele secundare suferinţei tisulare generate de carenţa fierului:Semnele secundare suferinţei tisulare generate de carenţa fierului:la nivelul epiteliilor: ragade comisurale, glosita hipertrofică, atrofia epiteliului esofagian (sindromla nivelul epiteliilor: ragade comisurale, glosita hipertrofică, atrofia epiteliului esofagian (sindrom

Plummer-Vinson), gastrită atrofică, enteropatiePlummer-Vinson), gastrită atrofică, enteropatiemodificări ale pielii şi fanerelor: păr friabil, uscat, cu tendinţă de albire precoce, piele uscată şi cumodificări ale pielii şi fanerelor: păr friabil, uscat, cu tendinţă de albire precoce, piele uscată şi cu

descuamări, unghii friabile, striate, cu aspect de koilonichie sau platonichiedescuamări, unghii friabile, striate, cu aspect de koilonichie sau platonichiealte manifestări: ozenă prin atrofia mucoasei nazale, sindrom cu deficienţe imunitare favorizândalte manifestări: ozenă prin atrofia mucoasei nazale, sindrom cu deficienţe imunitare favorizând

infecţiile, tulburări neurologice etcinfecţiile, tulburări neurologice etc


Primele simptome apar din partea organelor care suferă cel mai repede prin lipsa oxigenării: Primele simptome apar din partea organelor care suferă cel mai repede prin lipsa oxigenării: sistemul nervos central (SNC) (cefalee matinală, astenie, fatigabilitate, scadere a capacităţii intelectuale)sistemul nervos central (SNC) (cefalee matinală, astenie, fatigabilitate, scadere a capacităţii intelectuale)organele de simţ (tulburări de vedere - fosfene, tulburări de auz - acufene)organele de simţ (tulburări de vedere - fosfene, tulburări de auz - acufene)cordul (palpitaţii, tahicardie, hipotensiune arteriala, iar uneori, dureri de tip anginos)cordul (palpitaţii, tahicardie, hipotensiune arteriala, iar uneori, dureri de tip anginos)


Examenul clinicExamenul clinic remarcă o paloare tegumentară şi mucoasă cu tentă albă şi multiple tulburări la nivelul remarcă o paloare tegumentară şi mucoasă cu tentă albă şi multiple tulburări la nivelul fanerelor: păr şi unghii friabile, acestea din urmă putând lua aspect de platonichie (unghii plate) saufanerelor: păr şi unghii friabile, acestea din urmă putând lua aspect de platonichie (unghii plate) sau koilonichie (unghii concave).koilonichie (unghii concave).

Examenul tubului digestiv pune în evidenţă ragade comisurale, limbă roşie, cu hipertrofia papilelorExamenul tubului digestiv pune în evidenţă ragade comisurale, limbă roşie, cu hipertrofia papilelor linguale ce induc modificări ale gustului, sindromul Plummer-Vinson, faringită sideroprivă, gastritălinguale ce induc modificări ale gustului, sindromul Plummer-Vinson, faringită sideroprivă, gastrită atrofică cu hipoclorhidrie, tulburări intestinale de tipul unei enterocolopatii cronice.atrofică cu hipoclorhidrie, tulburări intestinale de tipul unei enterocolopatii cronice.

Dacă sideropenia este foarte gravă şi se prelungeşte în timp pot apărea fenomene semnificative din parteaDacă sideropenia este foarte gravă şi se prelungeşte în timp pot apărea fenomene semnificative din partea SNC, de tipul migrenelor şi a tulburărilor psihice diverse. SNC, de tipul migrenelor şi a tulburărilor psihice diverse.

DIAGNOSTIC DE LABORATORDIAGNOSTIC DE LABORATOR

Examenul Examenul sângelui perifericsângelui periferic: : Hemoleucograma Hemoleucograma anemie - scăderea Hb; anemie - scăderea Hb; eritrocite cu caracter microcitar, hipocromie accentuată până la anulocitoză, anizocitoză, poikilocitozăeritrocite cu caracter microcitar, hipocromie accentuată până la anulocitoză, anizocitoză, poikilocitoză

apoi hipocromie, apoi hipocromie, Reticulocite normale sau uşor scăzute.Reticulocite normale sau uşor scăzute.


Metabolismul fierului: Metabolismul fierului: sideremie scăzută sub 50 microg%sideremie scăzută sub 50 microg%CTLF crescută peste 360 μg/dl (N 300-350)CTLF crescută peste 360 μg/dl (N 300-350)coeficientul de saturaţie al transferinei scăzut sub 16% (SaT)coeficientul de saturaţie al transferinei scăzut sub 16% (SaT)

9

CST = CST = Fe sericx100Fe sericx100 CTLF CTLF feritina serică scăzută sub 12 ng/ml feritina serică scăzută sub 12 ng/ml protoporfirina liberă eritrocitară (PLE) crescută peste 100 ug/dl de hematieprotoporfirina liberă eritrocitară (PLE) crescută peste 100 ug/dl de hematie


Examenul măduvei osoase: Examenul măduvei osoase: frotiu celular bogat cu predominenţa eritroblaştilor bazofili şi policromatofili (hiperplazie eritrocitara)frotiu celular bogat cu predominenţa eritroblaştilor bazofili şi policromatofili (hiperplazie eritrocitara)sideroblaşti sub 10% (N 40-60%); sideroblaşti sub 10% (N 40-60%); hemosiderina medulară (PERLS) absentă sau scăzută din macrofage în formele severe de anemiehemosiderina medulară (PERLS) absentă sau scăzută din macrofage în formele severe de anemie

feriprivă.feriprivă.Studiul fierului medular este testul cu cea mai mare valoare diagnostică în anemia feriprivă Studiul fierului medular este testul cu cea mai mare valoare diagnostică în anemia feriprivă

EXPLORĂRILE PARACLINICEEXPLORĂRILE PARACLINICE

Alte investigaţii Alte investigaţii (orientativ) în vederea stabilirii etiologiei:(orientativ) în vederea stabilirii etiologiei:Bariu pasaj / Endoscopie digestivă superioarăBariu pasaj / Endoscopie digestivă superioarăRectoscopie / colonoscopieRectoscopie / colonoscopieImagistică - ecografie abdominală, computer tomografie Imagistică - ecografie abdominală, computer tomografie Examen ginecologic, endocrinologicExamen ginecologic, endocrinologicExamen ORL, stomatologic (Infecţii de focar)Examen ORL, stomatologic (Infecţii de focar)etcetc

Aceste explorări vizează sediul hemoragiilor.Aceste explorări vizează sediul hemoragiilor.

DIAGNOSTICUL POZITIVDIAGNOSTICUL POZITIVNECESITA EFECTUAREANECESITA EFECTUAREA

TESTE HEMATOLOGICETESTE HEMATOLOGICEHt, HbHt, HbReticulocite (ret)Reticulocite (ret)Indici eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)Indici eritrocitari (VEM, CHEM, HEM)Frotiul periferic cu morfologia eritrocitaraFrotiul periferic cu morfologia eritrocitaraTestul CoombsTestul CoombsHaptoglobina sericaHaptoglobina sericaRezistenţa osmotică eritrocitarăRezistenţa osmotică eritrocitară


STUDIUL MĂDUVEI OSOASESTUDIUL MĂDUVEI OSOASE: : - celularitate- celularitate- examinari citochimice- examinari citochimicefier medularfier medularcariotipcariotipculturi de celule stemculturi de celule stem


TESTE SERICE/PLASMATICE-SpecificeTESTE SERICE/PLASMATICE-Specifice::sideremiesideremietransferina, feritina,CTLFtransferina, feritina,CTLF

10

vit B12, folaţivit B12, folaţiProtoporfirina libera eritrocitară (PLE)Protoporfirina libera eritrocitară (PLE)La acestea se adaugă setul de analize uzuale, în funcţie de simptomatologie, ex.clinic general, anamneza.La acestea se adaugă setul de analize uzuale, în funcţie de simptomatologie, ex.clinic general, anamneza.

DIAGNOSTIC DIFERENTIALDIAGNOSTIC DIFERENTIALTRATAMENTULTRATAMENTUL

ProfilacticProfilactic se adresează persoanelor care necesită, în anumite perioade, un aport de fier mai crescut: se adresează persoanelor care necesită, în anumite perioade, un aport de fier mai crescut: femei gravide, copii, bolnavi cu rezecţie gastrică sau alte boli digestive, donatori universali (intervalulfemei gravide, copii, bolnavi cu rezecţie gastrică sau alte boli digestive, donatori universali (intervalul

dintre două donări trebuie să fie mai mare de 2 luni).dintre două donări trebuie să fie mai mare de 2 luni).

TRATAMENTULTRATAMENTUL

CurativCurativIIgieno-dieteticgieno-dietetic

Repausul - constă mai ales în limitarea activităţii fizice, impusă de astenia si fatigabilitatea produse deRepausul - constă mai ales în limitarea activităţii fizice, impusă de astenia si fatigabilitatea produse de A; rareori este necesar repausul la pat, ce se datoreşte în special bolilor de bază sau agravăriiA; rareori este necesar repausul la pat, ce se datoreşte în special bolilor de bază sau agravării afecţiunilor cardiaceafecţiunilor cardiace

Dieta echilibrata, bogata in preparate ce contin fier (carne, ficat) si in proteine (este insuficienta)Dieta echilibrata, bogata in preparate ce contin fier (carne, ficat) si in proteine (este insuficienta)


tratamentul cauzei A,tratamentul cauzei A, efectuat în colaborare cu diferiţi alţi specialişti (gastroenterolog, ginecolog, efectuat în colaborare cu diferiţi alţi specialişti (gastroenterolog, ginecolog, chirurg etc)chirurg etc)


refacerea capitalului de fierrefacerea capitalului de fier prin administrarea unor medicamente ce conţin fier, fie pe cale orală, fie prin administrarea unor medicamente ce conţin fier, fie pe cale orală, fie parenterală.parenterală.


Aprecierea efectului terapiei marţiale Aprecierea efectului terapiei marţiale se face prin dozarea Hb şi prin determinarea se face prin dozarea Hb şi prin determinarea reticulocitelor,reticulocitelor, care în caz de răspuns favorabil vor avea o care în caz de răspuns favorabil vor avea o

creştere bruscă, aşa-zisa „criză reticulocitară”, către ziua a 6-a, cu maxim în ziua a 10-a. creştere bruscă, aşa-zisa „criză reticulocitară”, către ziua a 6-a, cu maxim în ziua a 10-a. Absenţa crizei reticulocitare poate avea semnificaţii multiple: Absenţa crizei reticulocitare poate avea semnificaţii multiple:

diagnostic greşit, diagnostic greşit, necooperarea pacientului sau necooperarea pacientului sau împiedicarea absorbţiei fierului. împiedicarea absorbţiei fierului.

TRATAMENTTRATAMENTULUL

Durata tratamentuluiDurata tratamentuluiDeşi Hb se normalizează în 4-6 săptămîni după stoparea cauzei AF, durata tratamentului este înDeşi Hb se normalizează în 4-6 săptămîni după stoparea cauzei AF, durata tratamentului este în medie dubla fata de refacerea hemoglobinei, timpul necesar pentru refacerea depozitelor de fier. medie dubla fata de refacerea hemoglobinei, timpul necesar pentru refacerea depozitelor de fier.


Ca mijloc suportiv, transfuzia de sânge -concentrat eritrocitar este necesară extrem de rar pentru terapiaCa mijloc suportiv, transfuzia de sânge -concentrat eritrocitar este necesară extrem de rar pentru terapia AF şi anume atunci când se asociază cu manifestări grave de tipul hipoxiei cerebrale şi cardiace (maiAF şi anume atunci când se asociază cu manifestări grave de tipul hipoxiei cerebrale şi cardiace (mai ales la varstnici cu afectiuni cardiace)ales la varstnici cu afectiuni cardiace)

11

ANEMIILE MEGALOBLASTICEANEMIILE MEGALOBLASTICEDEFINIŢIE DEFINIŢIE

Anemiile megaloblastice (AM) sunt afecţiuni celulare sistemice determinate de sinteza deficitară a ADN-Anemiile megaloblastice (AM) sunt afecţiuni celulare sistemice determinate de sinteza deficitară a ADN-ului şi ului şi

caracterizate din punct de vedere hematologic prin prezenţa celulelor precursoare megaloblastice, cacaracterizate din punct de vedere hematologic prin prezenţa celulelor precursoare megaloblastice, ca marker morfologic..marker morfologic..

Cauza acestei perturbări este deficitul de ciancobalamină (vitamina B12) sau de acid folic, factori deCauza acestei perturbări este deficitul de ciancobalamină (vitamina B12) sau de acid folic, factori de maturare,maturare,

care determină eritropoieză ineficientă care determină eritropoieză ineficientă cu distrugerea intramedulară a precursorilor eritroizi şi asocierea ineficienţei hematopoiezei pe celelatecu distrugerea intramedulară a precursorilor eritroizi şi asocierea ineficienţei hematopoiezei pe celelate

două linii celularedouă linii celulare

ETIOPATOGENIEETIOPATOGENIE

Cauze şi mecanisme ale deficitului de vitamina B12Cauze şi mecanisme ale deficitului de vitamina B12Aport scăzut (la vegetarieni)Aport scăzut (la vegetarieni)MalabsorbţieMalabsorbţie

producţie redusă de factor intrinsec: anemie Addison-Biermer (AAB), gastrectomie;producţie redusă de factor intrinsec: anemie Addison-Biermer (AAB), gastrectomie;boli ale ileonului terminal: boală celiacă şi sprue tropical, boală Crohn, rezecţie intestinală, neoplasmeboli ale ileonului terminal: boală celiacă şi sprue tropical, boală Crohn, rezecţie intestinală, neoplasme

şi boli granulomatoase (TBC, limfoame)şi boli granulomatoase (TBC, limfoame)competiţie ileală pentru cobalamină: infestaţie cu dipyllobothtrium latum, sindrom de ansă oarbăcompetiţie ileală pentru cobalamină: infestaţie cu dipyllobothtrium latum, sindrom de ansă oarbămedicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicinămedicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicină

Deficitul de acid folicDeficitul de acid folicAport scăzut: dietă, alcoolism, prematuritate, vârdtă înaintată, ciroză hepatică;Aport scăzut: dietă, alcoolism, prematuritate, vârdtă înaintată, ciroză hepatică;Creştere a necesarului: sarcină, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemii hemolitice), boliCreştere a necesarului: sarcină, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemii hemolitice), boli

cutanate exfoliative cornice (psoriasis), dializă cronică;cutanate exfoliative cornice (psoriasis), dializă cronică;Malabsorbţie: boală celiacă şi sprue tropical, medicamente (fenitoin, barbiturice);Malabsorbţie: boală celiacă şi sprue tropical, medicamente (fenitoin, barbiturice);Afectare a metabolismului: inhibitori ai dihidrofolatreductazei (metotrexat, triamteren etc), deficit deAfectare a metabolismului: inhibitori ai dihidrofolatreductazei (metotrexat, triamteren etc), deficit de

dihidrofolatreductază, alcool;dihidrofolatreductază, alcool;


Alte cauzeAlte cauze ce pot induce AM: ce pot induce AM: droguri care afectează metabolismul ADN antagonişti purinici (6-mercaptopurină, azatioprină),droguri care afectează metabolismul ADN antagonişti purinici (6-mercaptopurină, azatioprină),

pirimidinici (5 fluorouracil), procarbazină, hidroxiuree, acyclovir. pirimidinici (5 fluorouracil), procarbazină, hidroxiuree, acyclovir. Într-un număr de cazuri mecanismul rămâne necunoscut: anemie megaloblastică refractară, eritroleucemieÎntr-un număr de cazuri mecanismul rămâne necunoscut: anemie megaloblastică refractară, eritroleucemie

(sindrom Di Guglielmo), anemie diseritropoetică congenitală, etc.(sindrom Di Guglielmo), anemie diseritropoetică congenitală, etc.


În AM, maturarea citoplasmei precursorilor megaloblastici este mai rapidă decât cea a nucleului, fenomenÎn AM, maturarea citoplasmei precursorilor megaloblastici este mai rapidă decât cea a nucleului, fenomen numit numit asincronism de maturaţie nucleo-citoplasmaticasincronism de maturaţie nucleo-citoplasmatic..

CLASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICECLASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICE

I DEFICITUL DE COBALAMINĂI DEFICITUL DE COBALAMINĂaport inadecvat: vegetarieniaport inadecvat: vegetarienimalabsorbţiemalabsorbţie

producţia inadecvată de factor intrinsecproducţia inadecvată de factor intrinsecanemia pernicioasăanemia pernicioasăgastrectomiegastrectomie

12

boli ale ileonului terminalboli ale ileonului terminalsprue tropical şi nontropicalsprue tropical şi nontropicalenterita regionalăenterita regionalărezectie intestinalărezectie intestinalăneoplasme şi boli granulomatoaseneoplasme şi boli granulomatoase

competiţie pentru cobalaminăcompetiţie pentru cobalaminăteniazăteniazăsindrom de ansă oarbăsindrom de ansă oarbămedicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicinămedicamente: acid p-aminosalicilic, colchicină, neomicină


II. DEFICITUL DE ACID FOLICII. DEFICITUL DE ACID FOLICaport inadecvat: dietă, alcoolismaport inadecvat: dietă, alcoolismnevoi crescute: graviditate, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemie hemolitică cronică),nevoi crescute: graviditate, copilărie, boli maligne, hematopoieză accelerată (anemie hemolitică cronică),

boli cutanate exfoliative cornice, hemodializăboli cutanate exfoliative cornice, hemodializămalabsorbţiemalabsorbţie-sprue tropical şi nontropical-sprue tropical şi nontropical-medicamente: fenitoină, barbiturice-medicamente: fenitoină, barbituriceafectarea metabolismuluiafectarea metabolismului-inhibitori ai dihidrofolatreductazei-metotrexat, triamteren, pentamidină-inhibitori ai dihidrofolatreductazei-metotrexat, triamteren, pentamidină-alcool-alcool-deficite enzimatice: dihidrofolatreductaza, etc-deficite enzimatice: dihidrofolatreductaza, etc


III. ALTE CAUZEIII. ALTE CAUZEdroguri care afectează metabolismul ADNdroguri care afectează metabolismul ADN

antagonişti purinici-6-mercaptopurina, azathioprinaantagonişti purinici-6-mercaptopurina, azathioprinaantagonişti pirimidinici: 5-fluorouracil, citozinarabinozidantagonişti pirimidinici: 5-fluorouracil, citozinarabinozidaltele: procarbazina, hidroxiuree, acyclovir, zidovudinaaltele: procarbazina, hidroxiuree, acyclovir, zidovudina

b)aciduria orotică ereditarăb)aciduria orotică ereditarăc)anemie megaloblastică ca răspuns la tiaminăc)anemie megaloblastică ca răspuns la tiamină

CCLASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICELASIFICAREA ANEMIILOR MEGALOBLASTICE

ANEMII MEGALOBLASTICE DE ORIGINE NECUNOSCUTĂANEMII MEGALOBLASTICE DE ORIGINE NECUNOSCUTĂAnemie megaloblastică refractarăAnemie megaloblastică refractarăSindrom Di GuglielmoSindrom Di GuglielmoAnemia diseritropoetică congenitalăAnemia diseritropoetică congenitală

TABLOUL CLINICTABLOUL CLINIC

Toate formele de AM prezintă, în mare parte, semne clinice comune.Toate formele de AM prezintă, în mare parte, semne clinice comune. Deoarece anemia se dezvoltă lent, simptomatologia este discretă până la valori foarte scăzute aleDeoarece anemia se dezvoltă lent, simptomatologia este discretă până la valori foarte scăzute ale

hemoglobinei, boala fiind, deci, bine tolerată.hemoglobinei, boala fiind, deci, bine tolerată.Simptomele de debut sunt legate în special de anemie (oboseală, paloare, dispnee de efort, cefalee,Simptomele de debut sunt legate în special de anemie (oboseală, paloare, dispnee de efort, cefalee,

palpitaţii), la care se adaugă adesea parestezii la nivelul extremităţilor şi arsuri linguale. Se evidenţiazăpalpitaţii), la care se adaugă adesea parestezii la nivelul extremităţilor şi arsuri linguale. Se evidenţiază paloarea,,gălbui-citrin” a tegumentelor şi mucoaselor, uneori subicter, edeme.paloarea,,gălbui-citrin” a tegumentelor şi mucoaselor, uneori subicter, edeme.

În anemii severe cu hipoxie ,alterarea metabolismului miocardic, sufluri anemice, modificări EKG În anemii severe cu hipoxie ,alterarea metabolismului miocardic, sufluri anemice, modificări EKG


13

În perioada de stare sunt prezente:În perioada de stare sunt prezente:tulburări digestive - inapetenţă, diaree, balonări, dureri abdominale difuze, vărsături, glosită Huntertulburări digestive - inapetenţă, diaree, balonări, dureri abdominale difuze, vărsături, glosită Hunter

(limba roşie, lucioasă, depapilată);(limba roşie, lucioasă, depapilată);manifestări nervoase (numai la AM prin deficit de ciancobalamină), subiective şi funcţionale (ameţeli,manifestări nervoase (numai la AM prin deficit de ciancobalamină), subiective şi funcţionale (ameţeli,

mers nesigur, parestezii la nivelul extremităţilor, apatie, somnolenţă, tulburări vizuale şi auditive,mers nesigur, parestezii la nivelul extremităţilor, apatie, somnolenţă, tulburări vizuale şi auditive, impotenţă sexuală şi chiar psihoză francă - ,,nebunia megaloblastică”) şi obiective (dispariţiaimpotenţă sexuală şi chiar psihoză francă - ,,nebunia megaloblastică”) şi obiective (dispariţia sensibilităţii profunde vibratorii, diminuarea reflexelor osteotendinoase, ataxie, semnele Romberg şisensibilităţii profunde vibratorii, diminuarea reflexelor osteotendinoase, ataxie, semnele Romberg şi Babinski pozitive)Babinski pozitive)


Patologia neurologică este rezultatul demielinizării fibrelor nervoase din cordoanele posterioare şi lateralePatologia neurologică este rezultatul demielinizării fibrelor nervoase din cordoanele posterioare şi laterale şi al degenerescenţei nervilor periferici, iar refacerea terapeutică, deşi posibilă, poate fi incompletă sauşi al degenerescenţei nervilor periferici, iar refacerea terapeutică, deşi posibilă, poate fi incompletă sau absentă din cauza capacităţii reduse de regenerare a ţesutului nervos.absentă din cauza capacităţii reduse de regenerare a ţesutului nervos.

semne cardiace: palpitaţii, dispnee de efort, insuficienţă cardiacăsemne cardiace: palpitaţii, dispnee de efort, insuficienţă cardiacăExamenul clinic general evidenţiază paloarea, uneori vitiligo şi, în formele severe, peteşii şi hemoragiiExamenul clinic general evidenţiază paloarea, uneori vitiligo şi, în formele severe, peteşii şi hemoragii

retiniene; glosita, splenomegalia moderată asociată cu discretă hepatomegalie şi semnele neurologiceretiniene; glosita, splenomegalia moderată asociată cu discretă hepatomegalie şi semnele neurologice completează tabloul clinic.completează tabloul clinic.


SângSângele perifericele perifericanemie macrocitară (VEM >100, HEM 27-31 pg, CHEM <36%), anizocitoză, poikilocitoză, E cuanemie macrocitară (VEM >100, HEM 27-31 pg, CHEM <36%), anizocitoză, poikilocitoză, E cu

incluzii (corpi Jolly şi inele Cabot). În formele severe pot apărea megaloblaşti, iar reticulociteleincluzii (corpi Jolly şi inele Cabot). În formele severe pot apărea megaloblaşti, iar reticulocitele sunt scăzute;sunt scăzute;

leucopenie cu prezenţă de neutrofile hipersegmentate (cu 5-10 lobi nucleari) ca semn precoce deleucopenie cu prezenţă de neutrofile hipersegmentate (cu 5-10 lobi nucleari) ca semn precoce de megaloblastoză şi de mielocite cu metamielocite gigantemegaloblastoză şi de mielocite cu metamielocite gigante

trombocitopenie moderată, cu macro sau megalotrombocitozătrombocitopenie moderată, cu macro sau megalotrombocitozăsideremia, feritina serică pot prezenta valori crescute, la fel şi bilirubinemia, LDH sericsideremia, feritina serică pot prezenta valori crescute, la fel şi bilirubinemia, LDH seric


Măduva hematogenăMăduva hematogenăcelularitate crescută, cu raport granulo-eritrocitar de 1/1 sau subunitar (normal: 3-4/1),asincronism decelularitate crescută, cu raport granulo-eritrocitar de 1/1 sau subunitar (normal: 3-4/1),asincronism de

maturare nucleo-citoplasmaticmaturare nucleo-citoplasmaticseria roşie transformată macromegaloblastic, cu sideroblaşti în număr crescut, iar în cazurile severe,seria roşie transformată macromegaloblastic, cu sideroblaşti în număr crescut, iar în cazurile severe,

cu frecvenţi promegaloblaşti în diviziune;cu frecvenţi promegaloblaşti în diviziune;precursori granulocitari cu caracter megaloblastic, predominând mielocitele şi metamielociteleprecursori granulocitari cu caracter megaloblastic, predominând mielocitele şi metamielocitele

gigante;gigante;seria megacariocitară prezintă alterări discrete în fazele iniţiale ale AM, megacariocitele fiind uşorseria megacariocitară prezintă alterări discrete în fazele iniţiale ale AM, megacariocitele fiind uşor

reduse numeric şi cu nucleu polilobat („în exlozie”)reduse numeric şi cu nucleu polilobat („în exlozie”)


Modificări biochimice: Modificări biochimice: bilirubina indirectă crescută datorită asocierii unei componente hemolitice; bilirubina indirectă crescută datorită asocierii unei componente hemolitice; creştere a urobilinogenului, coproporfirinei I şi sideremiei cu creştere a urobilinogenului, coproporfirinei I şi sideremiei cu CTLF normală sau scăzută, CTLF normală sau scăzută, LDH1 şi LDH2 serice în concentraţii moderat mărite (proporţional cu severitatea anemiei)LDH1 şi LDH2 serice în concentraţii moderat mărite (proporţional cu severitatea anemiei)excreţie urinară crescută de metil-malonat.excreţie urinară crescută de metil-malonat.


14

Testul Schilling Testul Schilling este pozitiv doar în AAB. este pozitiv doar în AAB. Acesta măsoară absorbţia de ciancobalamină prin determinarea radioactivităţii urinare. Pacientului i seAcesta măsoară absorbţia de ciancobalamină prin determinarea radioactivităţii urinare. Pacientului i se

administrează oral 0,5administrează oral 0,5 μCi de vitamina B12 radioactivă, iar după 2 ore încă o cantitate de 1 mg, deμCi de vitamina B12 radioactivă, iar după 2 ore încă o cantitate de 1 mg, de această dată neradioactivă, intramuscular. Se colectează concomitent urina. Subiecţii normali excretăaceastă dată neradioactivă, intramuscular. Se colectează concomitent urina. Subiecţii normali excretă 7-28% din substanţa radioactivă în următoarele 24 de ore; dacă excreţia nu depăşeşte 7% se7-28% din substanţa radioactivă în următoarele 24 de ore; dacă excreţia nu depăşeşte 7% se efectuează partea a doua a testului, când se administrează oral, împreună cu cinacobalaminaefectuează partea a doua a testului, când se administrează oral, împreună cu cinacobalamina redioactivă, 60 mg FI, ceea ce confirmă diagnosticul AAB.redioactivă, 60 mg FI, ceea ce confirmă diagnosticul AAB.

Aclorhidria histamino-refractară- Aclorhidria histamino-refractară- numai în AAB numai în AAB ANEMIA ADDISON-BIERMERANEMIA ADDISON-BIERMER

Definitie Definitie

Denumită şi anemie pernicioasă înainte de era terapiei cu cincobalamină, AAB este o boală autoimună,Denumită şi anemie pernicioasă înainte de era terapiei cu cincobalamină, AAB este o boală autoimună, determinată de defectul de absorbţie al vitaminei B12, produs la rândul lui de reducerea (prindeterminată de defectul de absorbţie al vitaminei B12, produs la rândul lui de reducerea (prin mecanism imunologic), a FI, o glicoproteină secretată de către celulele parietale gastrice. mecanism imunologic), a FI, o glicoproteină secretată de către celulele parietale gastrice.

Diagnostic clinicDiagnostic clinic

Apare pe fondul unui defect genetic, Apare pe fondul unui defect genetic, cu susceptibilitate crescută pentru dezvoltarea unei atrofii a mucoasei gastrice, cu susceptibilitate crescută pentru dezvoltarea unei atrofii a mucoasei gastrice, la producerea căreia participă mecanisme autoimune (mediate celular) la producerea căreia participă mecanisme autoimune (mediate celular) cu producerea de anticorpi anticelulă parietală şi antifactor intrinsec.cu producerea de anticorpi anticelulă parietală şi antifactor intrinsec.Boala se instalează lent, manifestându-se prin asocierea a trei sindroame:Boala se instalează lent, manifestându-se prin asocierea a trei sindroame:

SindrSindromul anemicomul anemicapare după vârsta de 45-50 de ani, mai ales la femeiapare după vârsta de 45-50 de ani, mai ales la femeianemia este progresivă şi severă, bine tolerată mult timp, pe fondul căreia pot apărea: oboseală, astenie,anemia este progresivă şi severă, bine tolerată mult timp, pe fondul căreia pot apărea: oboseală, astenie,

dispnee de efort, tahicardie, ameţeli, angină pectoralădispnee de efort, tahicardie, ameţeli, angină pectoralătegumente palide cu nuanţă subictericătegumente palide cu nuanţă subictericăapar edeme decliveapar edeme declive

Sindromul digestivSindromul digestivse manifestă prin : mucoasă bucală uscată, dureroasă, limba lucioasă, roşie, depapilată (glosita Hunter);se manifestă prin : mucoasă bucală uscată, dureroasă, limba lucioasă, roşie, depapilată (glosita Hunter);

atrofia mucoasei faringoesofagiene; atrofia mucoasei gastrice şi intestinale, manifestată prin anorexie,atrofia mucoasei faringoesofagiene; atrofia mucoasei gastrice şi intestinale, manifestată prin anorexie, dispepsie, greaţă, vărsături, diareedispepsie, greaţă, vărsături, diaree

hepatosplenomegalie moderatăhepatosplenomegalie moderată

Sindromul neurologicSindromul neurologiceste produs prin demielinizarea fibrelor albe şi efectul toxic al acumulării de acid propionic şi al sintezeieste produs prin demielinizarea fibrelor albe şi efectul toxic al acumulării de acid propionic şi al sintezei

deficitare de metionină asupra nervilor periferici şi a cordoanelor medularedeficitare de metionină asupra nervilor periferici şi a cordoanelor medularese manifestă prin sindrom de cordon posterior, cu tulburări de sensibilitate (parestezii ale extremităţilor,se manifestă prin sindrom de cordon posterior, cu tulburări de sensibilitate (parestezii ale extremităţilor,

simetric şi aspect pseudotabetic), degenerescenţa cordoanelor laterale (cu tulburări în coordonareasimetric şi aspect pseudotabetic), degenerescenţa cordoanelor laterale (cu tulburări în coordonarea mişcărilor) şi apoi a fasciculelor piramidale (cu tulburări motorii, Babinski pozitiv)mişcărilor) şi apoi a fasciculelor piramidale (cu tulburări motorii, Babinski pozitiv)

apar tulburări psihice: agitaţie, stari depresive, tulburări afective, amnezie, somnolenţă, halucinaţiiapar tulburări psihice: agitaţie, stari depresive, tulburări afective, amnezie, somnolenţă, halucinaţii

În anemiile megaloblastice cu deficit de folaţi, tabloul clinic este foarte asemănător, cu excepţia În anemiile megaloblastice cu deficit de folaţi, tabloul clinic este foarte asemănător, cu excepţia sindromului neurologic care apare foarte rar. sindromului neurologic care apare foarte rar.

Diagnosticul de laborator Diagnosticul de laborator

Examenul sângelui perifericExamenul sângelui periferic-anemie severă cu Hb adesea sub 6 g% şi eritrocite sub 1 mil/mmc-anemie severă cu Hb adesea sub 6 g% şi eritrocite sub 1 mil/mmc

15

-macrocitoză (VEM peste 100 şi CHEM normală)-macrocitoză (VEM peste 100 şi CHEM normală)-reticulocitopenie-reticulocitopenie-anomalii eritrocitare: policromatofilie, poikilocitoză, schizocite-anomalii eritrocitare: policromatofilie, poikilocitoză, schizocite-leucopenie cu granulocitopenie; hipersegmentarea granulocitelor-leucopenie cu granulocitopenie; hipersegmentarea granulocitelor-trombocite cu valoare normală sau scăzută-trombocite cu valoare normală sau scăzută-frotiul arată o anemie macrocitară şi aregenerativă-frotiul arată o anemie macrocitară şi aregenerativă

2 Examenul măduvei osoase (efectuat înainte de administrarea vitaminei B12 sau a acidului folic)2 Examenul măduvei osoase (efectuat înainte de administrarea vitaminei B12 sau a acidului folic)-măduvă bogată, cu aspect „albastru”, seria normoblastică fiind înlocuită de seria megaloblastică-măduvă bogată, cu aspect „albastru”, seria normoblastică fiind înlocuită de seria megaloblastică-modificări pe celelate linii: metamielocite gigante, polinucleare hipersegmentate, megacariocite-modificări pe celelate linii: metamielocite gigante, polinucleare hipersegmentate, megacariocite

gigantegigante

Diagnosticul diferenţial Diagnosticul diferenţial

Paloarea cu tentă gălbuie este prezentă şi în hipotiroidism, cancere, insuficienţă renală, sindroame ictericePaloarea cu tentă gălbuie este prezentă şi în hipotiroidism, cancere, insuficienţă renală, sindroame icterice hepatice, etchepatice, etc

Macromegalocitoza este evidenţiată în carenţa de acid folic, sindroame mielodisplazice, leucemii, eroriMacromegalocitoza este evidenţiată în carenţa de acid folic, sindroame mielodisplazice, leucemii, erori înnăscute ale metabolismului (aciduria orotică ereditară), etcînnăscute ale metabolismului (aciduria orotică ereditară), etc

megaloblastoza medulară apare şi în alte anemii prin deficit de vitamina B12 şi folat, însă acestea nu semegaloblastoza medulară apare şi în alte anemii prin deficit de vitamina B12 şi folat, însă acestea nu se însoţesc de atrofia mucoasei gastriceînsoţesc de atrofia mucoasei gastrice

EVOLUTIA SI PROGNOSTICULEVOLUTIA SI PROGNOSTICUL

Netratată, AAB duce la deces în 1-3 ani. La bolnavii trataţi corect, supravieţuirea este comparabilă cu ceaNetratată, AAB duce la deces în 1-3 ani. La bolnavii trataţi corect, supravieţuirea este comparabilă cu cea a persoanelor nornale de aceeaşi vârstă. a persoanelor nornale de aceeaşi vârstă.

Se asociază frecvent cu cancerul gastric.Se asociază frecvent cu cancerul gastric.Evoluţia şi prognosticul sunt mai severe atunci când terapia cu vitamina B12 a fost tardiv instituită,Evoluţia şi prognosticul sunt mai severe atunci când terapia cu vitamina B12 a fost tardiv instituită,

deaorece semnele neurologice pot să nu retrocedeze (chiar la doze mari).deaorece semnele neurologice pot să nu retrocedeze (chiar la doze mari).TRATAMENTULTRATAMENTUL

Este specific şi constă din administrarea de vitamina B12.Este specific şi constă din administrarea de vitamina B12.Cura de atac începe cu o doză de 100 μg/24 ore intramuscular, timp de 7 zile, apoi 100 μg de 3 ori/Cura de atac începe cu o doză de 100 μg/24 ore intramuscular, timp de 7 zile, apoi 100 μg de 3 ori/ săptămână până la normalizarea valorilor hematologice. Alteori se administrează 100 μg la 2săptămână până la normalizarea valorilor hematologice. Alteori se administrează 100 μg la 2 săptămâni timp de 6 luni.săptămâni timp de 6 luni.Dacă dispar semnele neurologice, terapia de întreţinere se efectuează cu 100 μg/lună, tot restul vieţii.Dacă dispar semnele neurologice, terapia de întreţinere se efectuează cu 100 μg/lună, tot restul vieţii.În cazul unor tulburări neurologice importante, tratamentul este mai susţinut (100 μg/săptămână sauÎn cazul unor tulburări neurologice importante, tratamentul este mai susţinut (100 μg/săptămână sau 1000ug la 2-3 zile)şi apoi 100 μg la două săptămâni până când se obţine o ameliorare neurologică1000ug la 2-3 zile)şi apoi 100 μg la două săptămâni până când se obţine o ameliorare neurologică evidentă sau atâta timp cât se speră acest lucru.evidentă sau atâta timp cât se speră acest lucru.


Reticulocitele încep să crească în primele 48 de ore, ating un maxim între a 5-a şi a 9-a zi (crizaReticulocitele încep să crească în primele 48 de ore, ating un maxim între a 5-a şi a 9-a zi (criza reticulocitară), iar în 5-8 săptămîni de tratament corect efectuat tabloul sanguin se normalizează.reticulocitară), iar în 5-8 săptămîni de tratament corect efectuat tabloul sanguin se normalizează.

Vitamina B12 per os, în doze zilnice de 50-1000 μg/zi, este indicată numai în cazuri excepţionale şiVitamina B12 per os, în doze zilnice de 50-1000 μg/zi, este indicată numai în cazuri excepţionale şi anume numai la pacienţii cu hipersensibilitate faţă de ea sau din cauza prezenţei unui sindromanume numai la pacienţii cu hipersensibilitate faţă de ea sau din cauza prezenţei unui sindrom hemoragic sever, ce contraindică în mod absolut injecţia.hemoragic sever, ce contraindică în mod absolut injecţia.

Administrarea concomitentă de acid folic se face în cazurile cu deficit concomitent de folaţi deoareceAdministrarea concomitentă de acid folic se face în cazurile cu deficit concomitent de folaţi deoarece acesta administrat singur poate precipita instalarea sindromului neurologic prin scădereaacesta administrat singur poate precipita instalarea sindromului neurologic prin scăderea B12.Administrarea de glucocorticoizi poate determina creşterea tranzitorie de B12.Transfuziile deB12.Administrarea de glucocorticoizi poate determina creşterea tranzitorie de B12.Transfuziile de masă eritrocitară sunt necesare în cazurile cu hipoxie anemică severă concomitent cu tratamentulmasă eritrocitară sunt necesare în cazurile cu hipoxie anemică severă concomitent cu tratamentul specific.specific.

16

ANEMIILE HEMOLITICEANEMIILE HEMOLITICE DefinitieDefinitie

AH sunt boli determinate de distrugerea (liza exagerată a E în organism) ce depăşeşte capacitatea maximăAH sunt boli determinate de distrugerea (liza exagerată a E în organism) ce depăşeşte capacitatea maximă de compensare a măduvei.de compensare a măduvei.Doua mecanisme:Doua mecanisme:

intravascular, respectiv prin deversarea conţinutului lor în plasmă intravascular, respectiv prin deversarea conţinutului lor în plasmă extravascularextravascularHemoliza zilnică fiziologică de 25-30 ml E/zi este compensată fără probleme; Hemoliza zilnică fiziologică de 25-30 ml E/zi este compensată fără probleme; dacă aceasta este mai mare, se instalează o hiperactivitate compensatorie a măduvei ce nu permite apariţiadacă aceasta este mai mare, se instalează o hiperactivitate compensatorie a măduvei ce nu permite apariţia

anemiei (stare denumită boală hemolitică) anemiei (stare denumită boală hemolitică) dacă şi aceasta este depăşită (eritropoieză de peste 8-10 ori mai mare faţă de normal şi durata medie dedacă şi aceasta este depăşită (eritropoieză de peste 8-10 ori mai mare faţă de normal şi durata medie de

viaţă a eritrocitelor mai mică de 20 de zile), viaţă a eritrocitelor mai mică de 20 de zile), apare anemia hemolitică.apare anemia hemolitică.Liza intravascularăLiza intravascularămai rară, poate fi determinată de factori mecanici sau toxine exogene care acţionează asupra eritrocitelor mai rară, poate fi determinată de factori mecanici sau toxine exogene care acţionează asupra eritrocitelor sau de fixarea şi activarea complementului la nivelul membranei eritrocitare.sau de fixarea şi activarea complementului la nivelul membranei eritrocitare.Liza extravasculară Liza extravasculară se poate produce când eritrocitele sunt învelite de anticorpi pentru a căror regiune Fc monocitele ause poate produce când eritrocitele sunt învelite de anticorpi pentru a căror regiune Fc monocitele au

receptori de fagocitoză receptori de fagocitoză sau când membrana celulară prezintă anumite caracteristici fizice care alterează deformabilitateasau când membrana celulară prezintă anumite caracteristici fizice care alterează deformabilitatea

eritrocitelor alterând abilitatea lor de a traversa sistemul filtrant al splinei.eritrocitelor alterând abilitatea lor de a traversa sistemul filtrant al splinei.

EtiopatogenieEtiopatogenie

etiologia este foarte variată, recunoscând atât cauze congenitale cât şi dobândite, etiologia este foarte variată, recunoscând atât cauze congenitale cât şi dobândite, cu sediu cu sediu

extracorpuscular (extraeritrocitar) şi extracorpuscular (extraeritrocitar) şi intracorpuscular (intraeritrocitar).intracorpuscular (intraeritrocitar).

Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Evidenţierea hemolizeiEvidenţierea hemolizeidirect: durata de viaţă eritrocitară scăzutădirect: durata de viaţă eritrocitară scăzutăindirectindirect

Markeri morfologici si markeri biochimiciMarkeri morfologici si markeri biochimici

Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemoliticemarker biochimic = distrucţie eritrocitară excesivă:marker biochimic = distrucţie eritrocitară excesivă:

creşterea creşterea BI serice, BI serice, UBG fecal şi urinar, UBG fecal şi urinar, LDH, LDH, sideremiei; sideremiei;

scăderea scăderea haptoglobinei, proteină de fază acută care transportă hemoglobina către sistemul monocito-macrofagichaptoglobinei, proteină de fază acută care transportă hemoglobina către sistemul monocito-macrofagic

şi şi hemopexinei plasmatice care leagă specific hem-ul după care este rapid absorbită tisular; hemopexinei plasmatice care leagă specific hem-ul după care este rapid absorbită tisular;

17

Hb-urie şi hemosiderinurieHb-urie şi hemosiderinurie

Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Markeri morfologici:Markeri morfologici:regenerare medulară crescută cu regenerare medulară crescută cu reticulocitoză; reticulocitoză; eritroblaşti în sângele periferic, eritroblaşti în sângele periferic, hiperplazie eritroblastică medularăhiperplazie eritroblastică medularăEtapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Stabilirea tipului de hemoliză: Stabilirea tipului de hemoliză: modificări de formă eritrocitară: sferocite, ovalocite, drepanocite, hematii în ţintă, incluzii eritrocitaremodificări de formă eritrocitară: sferocite, ovalocite, drepanocite, hematii în ţintă, incluzii eritrocitare

(corpi Heinz)(corpi Heinz)Etapele investigării unei anemii hemoliticeEtapele investigării unei anemii hemolitice

Stabilirea diagnosticului cauzal:Stabilirea diagnosticului cauzal:-rezistenţa osmotică a hematilor-rezistenţa osmotică a hematilor-testul de autohemoliză-testul de autohemoliză-teste de siclizare-teste de siclizare-electroforeza Hb-electroforeza Hb-testul HAM-testul HAM-testul cu sucroză-testul cu sucroză-determinarea enzimelor eritrocitare (G6_PDH)-determinarea enzimelor eritrocitare (G6_PDH)-testul Coombs (direct şi indirect, cu ser antiglobulinic şi ser anticomplement)-testul Coombs (direct şi indirect, cu ser antiglobulinic şi ser anticomplement)-testul aglutininelor la rece-testul aglutininelor la rece-determinarea de anticorpi bifazici (Donath-Landsteiner)-determinarea de anticorpi bifazici (Donath-Landsteiner)

DIAGNOSTICUL AHDIAGNOSTICUL AHParcurge mai multe etape:Parcurge mai multe etape:1. Suspiciunea clinică (anamneză, paloare gălbuie, febră, splenomegalie, tulburări de creştere)1. Suspiciunea clinică (anamneză, paloare gălbuie, febră, splenomegalie, tulburări de creştere)2. Confirmarea anemiei ( scăderea valorilor Hb, Ht, numărului de eritrocite)2. Confirmarea anemiei ( scăderea valorilor Hb, Ht, numărului de eritrocite)3. Evidenţierea caracterului regenerativ şi a unor eventuale modificări morfologice ale E. (reticulocitoză3. Evidenţierea caracterului regenerativ şi a unor eventuale modificări morfologice ale E. (reticulocitoză

peste 100000/mmc, hiperplazie eritroidă medulară cu bogăţie de eritroblaşti, frotiu periferic)peste 100000/mmc, hiperplazie eritroidă medulară cu bogăţie de eritroblaşti, frotiu periferic)4. Confirmarea hemolizei (bilirubina neconjugată crecută, urobilinogenurie, hemoglobinurie, creşterea4. Confirmarea hemolizei (bilirubina neconjugată crecută, urobilinogenurie, hemoglobinurie, creşterea

rezistenţei globulare osmotice, creşterea sechestrării splenice a eritrocitelor marcate cu Cr, scăderearezistenţei globulare osmotice, creşterea sechestrării splenice a eritrocitelor marcate cu Cr, scăderea haptoglobinei serice)haptoglobinei serice)

5. Cercetarea naturii imunologice (test Coombs) + investigaţii „ţintite” (electroforeza Hb, testul de5. Cercetarea naturii imunologice (test Coombs) + investigaţii „ţintite” (electroforeza Hb, testul de siclizare la sucroză etc)siclizare la sucroză etc)

Investigaţiile „ţintite” specifice vor fi prezentate în cadrul descrierii fiecărei forme de boală. Investigaţiile „ţintite” specifice vor fi prezentate în cadrul descrierii fiecărei forme de boală.Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemolitice

I. AH intracorpusculareI. AH intracorpusculare

Defecte de membranăDefecte de membranăDefecte enzimatice (enzimopatii)Defecte enzimatice (enzimopatii)Defecte ale globineiDefecte ale globinei

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeDefecte de membranăDefecte de membrană-sferocitoza ereditară-sferocitoza ereditară-eliptocitoza ereditară-eliptocitoza ereditară

18

-poikilocitoză ereditară-poikilocitoză ereditară-stomatocitoza ereditară-stomatocitoza ereditară-acantocitoza ereditara-acantocitoza ereditara-xerocitoza ereditară-xerocitoza ereditară-deficienţa de lecitin-colesterol aciltransferază-deficienţa de lecitin-colesterol aciltransferază-hemoglobinuria paroxistică nocturnă-hemoglobinuria paroxistică nocturnă

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeDefecte enzimatice (enzimopatii)Defecte enzimatice (enzimopatii)enzime ale glicolizei anaerobe: pivat kinază, aldolază, hexokinază, etcenzime ale glicolizei anaerobe: pivat kinază, aldolază, hexokinază, etcenzime ale şuntului pentozelor: glucozo-6-fosfat dehidrogenazăenzime ale şuntului pentozelor: glucozo-6-fosfat dehidrogenazăenzime ale metabolismului glutationului: glutation-reductaza, glutation-peroxidaza, glutation-sintetazaenzime ale metabolismului glutationului: glutation-reductaza, glutation-peroxidaza, glutation-sintetazaaltele: adenilat-kinaza, adenozintrifosfatazaaltele: adenilat-kinaza, adenozintrifosfataza

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeDefecte ale globineiDefecte ale globineiAnomalii structuraleAnomalii structurale

hemoglobinopatiile S, C, D, E, O...hemoglobinopatiile S, C, D, E, O...AH cu hemoglobine instabile (Koln, Zurich)AH cu hemoglobine instabile (Koln, Zurich)

sindroame talasemicesindroame talasemicestari dublu heterozigote: S/Tal, S/C, S/D, C/Talstari dublu heterozigote: S/Tal, S/C, S/D, C/TalClasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticeII AH extracorpusculareII AH extracorpusculare

Prin anticorpiPrin anticorpiPrin agenţi infecţioşi: malaria, toxoplasma, leishmania, bartonella, clostridium WelchiiPrin agenţi infecţioşi: malaria, toxoplasma, leishmania, bartonella, clostridium WelchiiPrin medicamentePrin medicamentePrin agenţi fizici: arsuri întinse, radiaţii ionizantePrin agenţi fizici: arsuri întinse, radiaţii ionizantePrin agenţi chimici: Pb, Cu, Zn, arsenic, apăPrin agenţi chimici: Pb, Cu, Zn, arsenic, apăPrin factori traumatici Prin factori traumatici Hipersplenism Hipersplenism Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticePrin anticorpiPrin anticorpiAlloanticorpi (posttransfuzionala, boala hemolitica a nounascutului)Alloanticorpi (posttransfuzionala, boala hemolitica a nounascutului)autoanticorpi (AHAI) cu anticorpi la cald şi la receautoanticorpi (AHAI) cu anticorpi la cald şi la rece

AHAI idiopaticeAHAI idiopaticeAHAI secundare: infectii (Mycoplasma, viris Epstein-Barr, cytomegalvirus), colagenoze, boliAHAI secundare: infectii (Mycoplasma, viris Epstein-Barr, cytomegalvirus), colagenoze, boli

limfoprolifertaive, alte neoplasme (ovar), medicamente (alfa-metildopa)limfoprolifertaive, alte neoplasme (ovar), medicamente (alfa-metildopa)

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticePrin medicamente:Prin medicamente:mecanism prin complexe imune (mecanismul „spectatorului inocent”): chinidină, fenacetină, tiazide,mecanism prin complexe imune (mecanismul „spectatorului inocent”): chinidină, fenacetină, tiazide,

clorpromazină, izoniazidă, sulfonamideclorpromazină, izoniazidă, sulfonamidemecanism „haptenic”: peniciline, cefalosporinemecanism „haptenic”: peniciline, cefalosporinealloanticorpialloanticorpi

Clasificarea anemiilor hemoliticeClasificarea anemiilor hemoliticePrin factori traumatici: Prin factori traumatici:

proteze valvulareproteze valvulareHTA malignăHTA malignăcoagulare intravsculară diseminată, coagulare intravsculară diseminată, sindrom hemolitic uremic, sindrom hemolitic uremic,

19

purpura trombotică trombocitopenică, purpura trombotică trombocitopenică, hemoglobinuria de marşhemoglobinuria de marşANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE

(AHAI)(AHAI)Definitie Definitie AHAI sunt AHAI sunt boli induse de ruperea toleranţei imunologice, boli induse de ruperea toleranţei imunologice, ce determină apariţia auto-Ac contra antigenelor (Atg) eritrocitare şi hemoliză consecutivă, produsă dece determină apariţia auto-Ac contra antigenelor (Atg) eritrocitare şi hemoliză consecutivă, produsă de

aglutinarea şi sechestrarea E.aglutinarea şi sechestrarea E.

Auto-Ac compleţi, la rece sau la cald, reacţionează cu Ag de pe suprafaţa eritrocitelor, cu sau fără fixareaAuto-Ac compleţi, la rece sau la cald, reacţionează cu Ag de pe suprafaţa eritrocitelor, cu sau fără fixarea complementului (C'), determinând un efect citotoxic, cu liză intravasculară acută sau cu aglutinare şicomplementului (C'), determinând un efect citotoxic, cu liză intravasculară acută sau cu aglutinare şi distrugere a eritrocitelor în splină (hemoliză extravasculară).distrugere a eritrocitelor în splină (hemoliză extravasculară).

Consideratii generale AHAIConsideratii generale AHAIMecanismele intime ale distrucţiei premature eritrocitare sunt:Mecanismele intime ale distrucţiei premature eritrocitare sunt:

scăderea raportului suprafaţă-volum eritrocitar: forma sferică cu plasticitate scăzută împiedică trecereascăderea raportului suprafaţă-volum eritrocitar: forma sferică cu plasticitate scăzută împiedică trecerea prin lumenul capilar şi eritrocitele vor fi reţinute de sistemul monocito-macrofagic splenicprin lumenul capilar şi eritrocitele vor fi reţinute de sistemul monocito-macrofagic splenic

Modificări structurale ale membranei eritrocitare: alterarea permeabilităţii prin scăderea fluidităţiiModificări structurale ale membranei eritrocitare: alterarea permeabilităţii prin scăderea fluidităţii lipidelor dim membrană, a elasticităţii proteinelor, prin fixarea de imunoglobuline (Ig) şi complementlipidelor dim membrană, a elasticităţii proteinelor, prin fixarea de imunoglobuline (Ig) şi complement pe receptorii specifici de membranăpe receptorii specifici de membrană

Creşterea vâscozităţii interne prin agregate hemoglobinice, precipitări de Hb, deshidratare celulară şiCreşterea vâscozităţii interne prin agregate hemoglobinice, precipitări de Hb, deshidratare celulară şi distrucţie mecanică a eritrocitelordistrucţie mecanică a eritrocitelor

Aspecte rezultate în funcţie de sediul hemolizei:Aspecte rezultate în funcţie de sediul hemolizei:Consideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Hemoliza extravasculară:Hemoliza extravasculară:

are loc în splină sau ficatare loc în splină sau ficatsimilară celei în care este interesat eritrocitul senescentsimilară celei în care este interesat eritrocitul senescentsunt eliberate: fierul, bilirubina, aminoaciziisunt eliberate: fierul, bilirubina, aminoaciziicaracterizează hemoliza cronicăcaracterizează hemoliza cronicăConsideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Hemoliza intravascularăHemoliza intravasculară

are loc in circulaţia sistemică în cazul compromiterii severe a viabilităţii eritrocitareare loc in circulaţia sistemică în cazul compromiterii severe a viabilităţii eritrocitareHb este eliberată în plasmă şi va fi legată de haptoglobină, albumină sau hemopexină (nivelul lor scade)Hb este eliberată în plasmă şi va fi legată de haptoglobină, albumină sau hemopexină (nivelul lor scade)apare hemoglobinuria şi hemosiderinuriaapare hemoglobinuria şi hemosiderinuriacaracterizează hemoliza acutăcaracterizează hemoliza acută

Consideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Hemoliza compensatăHemoliza compensată

durata de viaţă scurtă a hematiilordurata de viaţă scurtă a hematiilorhiperregenerare medulară echilibrând hemolizahiperregenerare medulară echilibrând hemolizauneori lipseşte anemiauneori lipseşte anemiareticulocite crescutereticulocite crescuteConsideratii generale AHAIConsideratii generale AHAI

Peste 90% din AH sunt reprezentate de AHAI Peste 90% din AH sunt reprezentate de AHAI

20

care rezultă din distrugerea eritrocitelor proprii care rezultă din distrugerea eritrocitelor proprii ca urmare a formării unor anticorpi ca urmare a formării unor anticorpi ce interacţionează cu antigenele de grup sanguine de pe suprafaţa eritrocitelor (autoanticorpi).ce interacţionează cu antigenele de grup sanguine de pe suprafaţa eritrocitelor (autoanticorpi).

Clasificare Clasificare După temperatura la care acţionează autoanticorpii cu eritrocitele, AHAI se împart în După temperatura la care acţionează autoanticorpii cu eritrocitele, AHAI se împart în

AHAI cu anticorpi la cald şi AHAI cu anticorpi la cald şi AHAI cu anticorpi la rece. AHAI cu anticorpi la rece.

După evoluţie se cunosc forme acute şi forme cronice ale AHAI.După evoluţie se cunosc forme acute şi forme cronice ale AHAI.

Clasificarea etiopatogeneticaClasificarea etiopatogenetica A.A. Prin agresiune imunologică (AHAI imună)Prin agresiune imunologică (AHAI imună)B. Prin agresiune neimunologicăB. Prin agresiune neimunologică

După tipul de anticorpiDupă tipul de anticorpiAHA cu autoanticorpi reactivi la caldAHA cu autoanticorpi reactivi la caldAHA cu autoanticorpi reactivi la receAHA cu autoanticorpi reactivi la receAHA mixteAHA mixte

După apariţie:După apariţie:primare(majoritatea) ,primare(majoritatea) ,secundare(asociate mai frecvent cu afecţiuni limfoproliferative, colagenoze, neoplazii, inflamaţiisecundare(asociate mai frecvent cu afecţiuni limfoproliferative, colagenoze, neoplazii, inflamaţii

cronice, unele medicamente)cronice, unele medicamente)Clasificarea etiopatogeneticaClasificarea etiopatogeneticaA.A. Prin agresiune imunologică (AHAI imună)Prin agresiune imunologică (AHAI imună)1. AH izoimună: reacţie de incompatibilitate transfuzională, boala hemolitică a nou-născutului1. AH izoimună: reacţie de incompatibilitate transfuzională, boala hemolitică a nou-născutului2. AH autoimună (AHAI) : idiopatică, simptomatică (colagenoze, limfoproliferări maligne, neoplazii,2. AH autoimună (AHAI) : idiopatică, simptomatică (colagenoze, limfoproliferări maligne, neoplazii,

ciroză hepatică, boli virale)ciroză hepatică, boli virale)3. AH imunoalergică prin consum de droguri: tip haptenă (penicilina); reacţie prin complexe immune3. AH imunoalergică prin consum de droguri: tip haptenă (penicilina); reacţie prin complexe immune

(chinidina); anticorpi antieritrocitari (alfa-metildopa)(chinidina); anticorpi antieritrocitari (alfa-metildopa)

Clasificarea etiopatogeneticaClasificarea etiopatogeneticaB. Prin agresiune neimunologicăB. Prin agresiune neimunologică

agenţi infecţiosi: agenţi infecţiosi: paraziţi (malarie, toxoplasmoză); paraziţi (malarie, toxoplasmoză); virusuri (mononucleoză, pneumonie); virusuri (mononucleoză, pneumonie); bacterii (stafilococi hemolitici, streptococci, clostridium)bacterii (stafilococi hemolitici, streptococci, clostridium)

2. agenţi chimici-solvenţi organici - cu acţiune de membrană şi efect dependent de doză: pesticide,2. agenţi chimici-solvenţi organici - cu acţiune de membrană şi efect dependent de doză: pesticide, antimalarice, sulfonamide, fenacetină, penicilinăantimalarice, sulfonamide, fenacetină, penicilină

3. agenţi vegetali şi animali: ciuperci otrăvitoare, venin3. agenţi vegetali şi animali: ciuperci otrăvitoare, venin4. agenţi fizici: arsuri , iradiere; factori mecanici în CID, boli angiopatice, proteze valvulare.4. agenţi fizici: arsuri , iradiere; factori mecanici în CID, boli angiopatice, proteze valvulare.

MANIFESTĂRI CLINICE ŞI DE LABORATOR ALE HEMOLIZEIMANIFESTĂRI CLINICE ŞI DE LABORATOR ALE HEMOLIZEI

Anemie hemoliticăAnemie hemoliticăA. Forme acute: Hb plasmatică scăzută pînă la stare de şoc, dureri lombare, febră, frison,A. Forme acute: Hb plasmatică scăzută pînă la stare de şoc, dureri lombare, febră, frison,

hemoglobinurie, oligurie, IRAhemoglobinurie, oligurie, IRAB. Forme cornice:B. Forme cornice:

anemie moderată, hiperregenerareamedulară nu poate echilibra hemoliza crescută, bilirubinaanemie moderată, hiperregenerareamedulară nu poate echilibra hemoliza crescută, bilirubina formată este conjugată în ficat, neapărând icterul, creştere moderată a BI neconjugate în sânge şi aformată este conjugată în ficat, neapărând icterul, creştere moderată a BI neconjugate în sânge şi a UBG urinarUBG urinar

21

Icterul hemoliticIcterul hemolitichemoliza importantă cu imposibilitatea conjugării cantităţii totale de bilirubină cu creşterea BI înhemoliza importantă cu imposibilitatea conjugării cantităţii totale de bilirubină cu creşterea BI în serserurini hipercrome şi scaune hipercolorateurini hipercrome şi scaune hipercoloratemodificari ale craniului şi scheletului datorită debutului în copilărie.modificari ale craniului şi scheletului datorită debutului în copilărie.

Tabloul clinicTabloul clinic a) AHAI cu AC la cald a) AHAI cu AC la cald (la temperatura corpului)(la temperatura corpului)afectează mai frecvent femeile, afectează mai frecvent femeile, boala are tablou polimorf, de la forme asimptomatice la altele cu crize hemolitice fulminante şi anemieboala are tablou polimorf, de la forme asimptomatice la altele cu crize hemolitice fulminante şi anemie

severă, icter, febră, dureri osoase, urini hipercrome, splenomegalieseveră, icter, febră, dureri osoase, urini hipercrome, splenomegalieTabloul clinicTabloul clinicb) AHAI cu Atc la receb) AHAI cu Atc la receÎn boala aglutininelor la rece pot apărea fenomene Raynaud, necroze ale degetelor când episoadeleÎn boala aglutininelor la rece pot apărea fenomene Raynaud, necroze ale degetelor când episoadele

hemolitice sunt severehemolitice sunt severeIn hemoglobinuria paroxistica la rece, episoadele de hemoliză masivă cu hemoglobinurie apar dupăIn hemoglobinuria paroxistica la rece, episoadele de hemoliză masivă cu hemoglobinurie apar după

expunerea la frig (de pildă, în luesul terţiar)expunerea la frig (de pildă, în luesul terţiar)

Tabloul clinicTabloul clinicc) AHAI medicamentoasec) AHAI medicamentoaseindusă de penicilină, care se fixează pe mem,brana E, actionând ca o haptenă; hemoliza se remite laindusă de penicilină, care se fixează pe mem,brana E, actionând ca o haptenă; hemoliza se remite la

întreruperea tratamentuluiîntreruperea tratamentuluiprovocată de chinidină, ce are ca mecanism formarea unor complexe circulante Ac-medicamentprovocată de chinidină, ce are ca mecanism formarea unor complexe circulante Ac-medicamentdeclanşată de alfa-metildopa, cu tablou asemănător cu acela al AHAI cu anticorpi la calddeclanşată de alfa-metildopa, cu tablou asemănător cu acela al AHAI cu anticorpi la cald

EXPLORARILE PARACLINICEEXPLORARILE PARACLINICE1. Sânge periferic: 1. Sânge periferic: anemie normocromă, uneori cu sferocitoză, anemie normocromă, uneori cu sferocitoză, reticulocitoză crescută, reticulocitoză crescută, uşoară leucocitoză,uşoară leucocitoză,trombocite normale;trombocite normale;

2. Măduvă osoasă: 2. Măduvă osoasă: hipercelularitate cu reducerea raportului granulo-eritrocitar (normal 4/1) la 1-2/1; hipercelularitate cu reducerea raportului granulo-eritrocitar (normal 4/1) la 1-2/1; macro-megaloblastozămacro-megaloblastoză

EXPLORARILE PARACLINICEEXPLORARILE PARACLINICE3. Alte teste: 3. Alte teste: a) testul Coombs-este esenţial pentru diagnostic. Acesta se efectuează atât cu ser antiglobulinic totala) testul Coombs-este esenţial pentru diagnostic. Acesta se efectuează atât cu ser antiglobulinic total

(global), cât şi cu seruri specifice anti IgG, M, C' împotriva diverselor componente ale E, la 37 grade(global), cât şi cu seruri specifice anti IgG, M, C' împotriva diverselor componente ale E, la 37 grade şi, dacă este negativ, la 25 grade, 20 grade până la 4 grade C.şi, dacă este negativ, la 25 grade, 20 grade până la 4 grade C.

T Coombs direct evidenţiază Ac fixaţi de pe suprafaţa E; E spălate se pun în contact cu serul anti IgT Coombs direct evidenţiază Ac fixaţi de pe suprafaţa E; E spălate se pun în contact cu serul anti Ig (global, G, M, C'). Dacă se produce aglutinarea, testul este pozitiv.(global, G, M, C'). Dacă se produce aglutinarea, testul este pozitiv.

T Coombs indirect evidenţiază Ac din ser şi se efectuează astfel: E grup OI normale se incubează cu serT Coombs indirect evidenţiază Ac din ser şi se efectuează astfel: E grup OI normale se incubează cu ser de bolnav, apoi se pun în contact cu seruri imune. Apariţia aglutinării semnifică test indirect pozitiv.de bolnav, apoi se pun în contact cu seruri imune. Apariţia aglutinării semnifică test indirect pozitiv.

b) teste biochimice: creşterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului, hemoglobinemie şib) teste biochimice: creşterea bilirubinei indirecte, a urobilinogenului, hemoglobinemie şi hemoglobinurie, LDH etc.hemoglobinurie, LDH etc.

TratamentulTratamentul ObiectiveleObiectivele sale principale sunt: sale principale sunt:ameliorarea anemiei, ameliorarea anemiei, scaderea distrugerii eritrocitare, scaderea distrugerii eritrocitare,

22

înlăturarea cauzei şi înlăturarea cauzei şi anularea producerii de Ac.anularea producerii de Ac.

TratamentulTratamentulMijloace:Mijloace:

transfuzia cu eritrocite spălate, în şocul hemolitictransfuzia cu eritrocite spălate, în şocul hemolitic

glucocorticoizii:glucocorticoizii: prednison 40-200 mg/zi, uneori hemisuccinat de hidrocortizon, 300-600 mg/zi iniţial. Efectul esteprednison 40-200 mg/zi, uneori hemisuccinat de hidrocortizon, 300-600 mg/zi iniţial. Efectul este

favorabil în 80% din cazuri, iar după obţinerea acestuia doza de atac se reduce lent (săptămânal)favorabil în 80% din cazuri, iar după obţinerea acestuia doza de atac se reduce lent (săptămânal)TratamentulTratamentulsplenectomiasplenectomia se indică la se indică la

cei care nu suportă sau cei care nu suportă sau nu răspund la corticoizi saunu răspund la corticoizi sau necesită o doză mare ca medicaţie de întreţinere (sub 300 mg/zi), necesită o doză mare ca medicaţie de întreţinere (sub 300 mg/zi), în leucopenie (sub 2000/mmc) şi în leucopenie (sub 2000/mmc) şi trombocitopenie (sub 50000/mmc). trombocitopenie (sub 50000/mmc).

Dă rezultate favorabile la 40% din cazuri, cele mai bune fiind la pacienţii cu sechestrare splenica mareDă rezultate favorabile la 40% din cazuri, cele mai bune fiind la pacienţii cu sechestrare splenica mare a E şi care au Ac tip IgG; dacă Ac sunt de tip IgM (ce induc sechestrare hepatică), efectele sunta E şi care au Ac tip IgG; dacă Ac sunt de tip IgM (ce induc sechestrare hepatică), efectele sunt nesatisfăcătoare; este grefată de riscul recidivelor cu necesitatea reluării corticoterapiei şi de cel alnesatisfăcătoare; este grefată de riscul recidivelor cu necesitatea reluării corticoterapiei şi de cel al infecţiilor post-operatorii severeinfecţiilor post-operatorii severe

TratamentulTratamentul

imunosupresoareleimunosupresoarele: : azathioprina, de exemplu 50-100 mg/zi, în cazurile care nu răspund la corticoterapie şi splenectomie.azathioprina, de exemplu 50-100 mg/zi, în cazurile care nu răspund la corticoterapie şi splenectomie.

Doze mari de Doze mari de imunoglobulineimunoglobuline administrate i.v. pe perioade scurte administrate i.v. pe perioade scurte

Plasmafereza, în şocul hemolitic Plasmafereza, în şocul hemolitic Evolutie, prognosticEvolutie, prognosticAHAI sunt foarte dificil de tratat şi în general prognosticul lor este rezervat, cele primare au evoluţieAHAI sunt foarte dificil de tratat şi în general prognosticul lor este rezervat, cele primare au evoluţie

cronică alternantă iar la cele secundare evoluţia depinde de cea a bolii de bază.cronică alternantă iar la cele secundare evoluţia depinde de cea a bolii de bază.

Prognostiul este imprevizibil, cu risc de hemolize severe, accidente trombotice sau complicaţii alePrognostiul este imprevizibil, cu risc de hemolize severe, accidente trombotice sau complicaţii ale corticoterapiei.corticoterapiei.

23

semiologie hematologica conf univ dr coralia cotoraci ... · pdf fileposibil infectii sau...

Documents