mcc la copii 2010 (forma scurtă)

7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)

1/84

MALFORMAIICONGENITALE DE CORD LA

COPII

Marcu Rudi, prof. universitar,

Catedra Pediatrie Nr. 1

USMF Nicolae Testemianu


2/84

MCC

MCC sunt anomalii structurale alecordului cauzate de diferii factori nociviexogeni i endogeni n perioada

embrionar de dezvoltare, n primele 2-8sptmni sau pn la 3 luni degraviditate, atunci cnd are loc

morfogeneza cordului.


3/84

PROBLEMELE ACTUALE NCARDIOLOGIE PEDIATRIC

1. Alocarea aparatajului modern;2. Constatarea mic a MCC n perioada

prenatal;3. Diagnosticarea joas a MCC n

maternitate;4. Diagnosticul precoce la prima etap

medicina primar;


4/84

5. Efectuarea programului de Stat a MCC;

6. Tratamentul chirurgical cu ntrziere, maiales la copii pn la 1 an;

7. Lipsa conlucrrii medicilor n echip;

8. Cultura medical joas a societii;

9. Cultura medical a familiei;

10. Probleme sociale.


5/84

11. n rile dezvoltate BCC reprezint o

problem prioritar pentru sntateapublic;

12. Progresele rapide ale tehnicilor dediagnostic i tratament au schimbatdramatic destinul bolnavilor i familiiloracestora n ultimii 50 ani;


6/84

Au aprut probleme noi:

13. Durata i calitatea vieii a copiilor cuMCC tratai chirurgical;

14. ncadrarea lor social (oportunitateasarcinilor, riscul recurenei bolii);

15. Problema asigurrilor medicale.


7/84

MCC. Incidena

Dup OMS este de 8-10-12 la 1000 de copii nou-nscui. n mediu 10 copii la 1000 nou nscui.

MCC ocup 25-50% din toate malformaiilecongenitale.

n Republica Moldova cifra se estimeaz aproapela acelai nivel i anual n prezent se nasc n jurde 500 de copiii cu MCC, nelund n seam c

natalitatea s-a micorat vdit.


8/84

MCC. Etiologia

1. Factorii genetici (cromosomiali i genetici) 10-12%.2. Influena factorilor de mediu 2%

3. Teoria multifactorial interaciunea ntre factoriigenetici intrinseci i factorii de mediu 85-90%

Factorii genetici: n majoritatea cazurilor se remarc oinciden crescut a MCC cu sindroame genetice: n jur de9% din copiii cu MCC sunt purttorii unui sindromDOWN. Asocieri recunoscute sunt i n sindroamele

NOONAN, TURNER, WILLIAMS, MARFAN, HOLTORAM i a.


9/84

Sindroame Anomaliiextracardiace

Anomalii cardiace

Holt-OramAnomalia genetic estesituat pe cromosomul12,Se transmiteautosomal-dominant

Anomalii amembrelorsuperioare: hipolaziaeminenei tenarului;

Comunicaia interatrialde tip osteum secundum;Bloc atrio-ventricular degr. I

Ellis-van Creveld Nanism, hexadactilie Canal atrioventricularAuricul unic

Rubinstein-Taybi Facies particularRetard staturalRetard mental

Canal arterialAnomalia arcului aorteiMai rar CIA, CIV


10/84

Epifiz punctiform Nanism, accentuareaspinei nazale Comunicareainterventricular,

Anomalia FallotCornelia de Lange Dismorfie facial unt stnga-dreaptMULIBREY Hipertelorism Pericardit

constrictivNoonan Retard staturo-

ponderalDismorfie facial itoracic

Stenoza pulmonarHipertrofia septal(miocardiopatiehipertrofic)Comunicaiainteratrial (osteumsecundum)


11/84

Goldenhar Malformaii de urechii ochiHemivertebreMalformaii renale

Tetralogia Fallot

Di George Dismorfie facialHipoplazia timusului i

paratiroidei (deleiacromosomului 22)

Trunchi arterialcomun

Atrezia pulmonarasociat cu CIV,Fallot, anomalii alearcului aortic

Pierre Robin RetrognatismDehiscena palatului

Comunicaie

interventricularVelocardiofacial Dismorfie facial

Voce nazonat (crom.22)

ComunicaiiinterventriculareFallot


12/84

Cayler Asimetrie facial ComunicaieinterventricularFallot

Alagille Dismorfie facialColestaza cronic,asociat cuhipoplazia canalelor

biliare intrahepaticeFacies caracteristicAnamolii vertebrale

Hipoplazia saustenoza ramurilorpulmonareCIV

CHARGE

Atrezia coanelorColobomeSurditateAnomalii genitaleRetard mental

unt stnga dreapta


13/84

Williams-Beuren Dismorfie facialRetard mental

(crom. 7)

Stenozasupravalvular

aortici stenoz detrunchi i deramuri pulmonare

Fanconi Dismorfie facialAnomalia degetelori antebraului,anemie

Canal arterialCoarctaieFallot


14/84

Asocierea MCC cu sindroamecromozomiale se ntlnete la 15% dintre noi-nscui, dar nici

un tip de malformaie nu este patognomicpentru un anumit sindrom cromozomial

Este bine cunoscut incidena crescut acanalului atrio-ventricular n sindromulDOWN - pn la 40% i a leziunilor

obstructive ale cordului stng n sindromulTURNER.


15/84

Transmiterea autozomal dominant estedemonstrat n sindroamele MARFAN,

WILLIAMS i HOLT ORAM, iartransmiterea autozomal recisiv n sindromulELLIS van CREVELD.

Mutaia genetic reprezint cauza unormalformaii cardiace ce apar att izolate, ct i

nsoite de malformaii extracardiace(sindroame).


16/84

Factorii de mediuSunt implicai izolat n apariia

MCC doar n 2-5%.Ei pot fi: Viruii (rubeola); Diabetul matern - constituie un risc major pentru

tetrada Fallot sau trunchi arterial comun; Folosirea unor medicamentecu litiu,

amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante; Fumatul i consumul de alcool crete incidena

defectului septal, alte substane toxice; radiaiile, hipoxia etc.


17/84

1. Este predispoziie genetic2. Perioada vulnerabil de dezvoltare

embrionar 2-8 sptmni 3 luni3. Influena factorilor de mediu n aceast

perioad de dezvoltare embrionar i

predispoziia genetic.

Teoria multifactorial n 85%cazuri i are loc atunci cnd:


18/84

Cardiopatii secundare unor patologii materne

Etiologie Cardiopatii

InfecioasRubeola

Canal, stenoz pulmonar

Etiologie toxic

AntiepilepticeLitiuAlcoolAntiprostoglandine

Diverse

Anomalia EbsteinCIV, CIAMiocardiopatia Ventricolului drept cunchiderea canalului n uter.

Cauze materneDiabetFenilcetonurie

CIV, transpoziie, hipo-ventricol stngFallot, CIV, Canal


19/84

Diagnosticul prenatal al MCC

Constituie o importan deosebit n prevenia

naterii nou-nscuilor, mai ales cu MCC grave.

Perioada ideal de a depista MCC la ft este de 18

20 - 22 sptmni de sarcin.

Cu ajutorul ecocardiografiei fetale pot fi depistate

pn la 80 90% din MCC la ft.


20/84

Clasificarea patofiziologic a MCC conform dereglrilorhemodinamice n circuitul pulmonar

Dereglrile hemodinamice Fr cianoz Cu cianoz

Cu mbogirea circuituluipulmonar

PCA, DSA, DSV, CAV ComplexulEisenmenger,TGA, TAC

Cu reducerea circuituluipulmonar

Stenoza a. pulmonare Tetrada Fallot,atreziav.tricuspide, TGAcu stenoza AP,TAG fals, B.

Ebstein

Cu schimbri n circuitulsistemic

Stenoza Ao, coarctaia deAo

Fr dereglrihemodinamice Dextrocardia, anomaliaarc. Ao, DSV mic


21/84

Clasificarea patogenic a MCC(Moss i Adams, a. 1996)

1. Comunicarea anormal ntre circulaia sistemic ipulmonar (MCC cu unt stnga-dreapta): DSA, DSV,CAV, PCA

2. Anomalii ale tractului de ieire din VS: stenoza Aovalvular, stenoza Ao supravalvular, Sd. Williams,coarctaia de Ao, Sd. de cord stng hipoplastic

3. Anomalii ale tractului de ieire din VD: stenozapulmonar valvular izolat, stenoza ramurilor AP,atrezia AP, tetrada Fallot.


22/84

4. Anomalii ale valvelor atrioventriculare: MCC ale valveimitrale - stenoza mitral congenital, MC ale valveitricuspide - atrezia valvei tricuspide, anomalia Ebstein.

5. Originea anormal a marilor vase i arterelor coronare:transpoziia complet i corectat a vaselor mari, trunchiularterial comun, originea anormal a arterelor coronare.

6. Anomalia de ntoarcere a circulaiei venoase pulmonare:anomalia parial i total de ntoarcere venoaspulmonar.

7. Malpoziia cordului i situsului visceral.


23/84

Clasificarea dup Park M.K., 2009PALIDE:

A.Leziuni valvulare i vasculare obstructive fr untasociat:1. obstrucia tractului de ejeciei VS:

stenoz subaortic;

stenoz aortic valvular; stenoz aortic supravalvular.

2. Co Ao;3. ntreruperea arcului aortic;

4. stenoz pulmonar cu sept ventricular intact.B. UNT STNGA-DREAPTA: DSV; DSA;

CAV; CAP.


24/84

CianoticeA. unt dreapta stnga:

atrezia a.pulmonare; cale dubl de ieire din VD;

anomalia Ebtein;

tetralogia Fallot.B. vicii complexe:

transpoziia vaselor magistrale;

drenaj venos aberant total; MCC cu hemodinamica univentricular.


25/84

Diagnosticul general al MCCDiagnosticul MCC trebuie s

fie un diagnostic precoce!Anamneza:

antecedente obstetricale,

afeciuni virotice i toxice,

n special n sptmnile 6-8 de sarcin,

leziuni malformative lafrai,

sindroame dis- morfice iereditare n cadrulantecedentelor colaterale),

Semne funcionale:

dispnee de efort,

infecii bronhopulmonare

repetate, transpiraii,

ntrziere n dezvoltareapondero-statural,

durere precordial de tip

anginos, cefalee).


26/84

Examenul obiectiv.Inspecia general:

Cianoza precoce sau tardiv

Crize de cianoz paroxistic,

Hipocratism digital


27/84

Diagnosticul paraclinic:

- Radiologia toracic,- Electrocardiografia,

- Ecocardiografia Doppler

Investigaii speciale:- Cateterism cardiac,

- Angiocardiografie,

- Rezonan magnetic nuclear,- Tomografia computerizat.


28/84

Tabloul clinic

Este determinat de trei factori debaz:

1. Particularitile anatomice alemalformaiei

2. Gradul de compensare

3. Complicaii


29/84

1. Etapa de adaptare, caracterizat prin capacitatea

organismului copilului de a se acomoda dereglrilorhemodinamice existente (variaz ca durat i manifestriclinice);

2. Etapa de compensare relativ (acuze, semne clinice practiclipsesc, se amelioreaz dezvoltarea fizic);

3. Etapa terminal, ce apare la epuizarea posibilitilor

compensatorii i dezvoltarea proceselor distrofice,ireversibile n muchiul cardiac i organeleparenhimatoase cu prognostic ntunecos i diversecomplicaii.

Fazele evolutive MCC


30/84

DSA6-10%

DSV20%

PCA5 -10%

CAV4-5% Fereastra aorto-pulmonar 2%

Complex Eisenmenger 1-2%

Transpoziia de vase mari i trunchiarterial comun dirijat1%

Incidena


31/84

MCC cu unt stnga-dreapta

Au dereglri hemodinamice comune, cnd

n circuitul mic ptrunde un volum de sngemai mare. Particularitile clinice suntdeterminate de dezvoltarea hipervolemiei i

hipertensiei n circuitul mic i insuficienacardiac precoce, predispoziie la frecvente irepetate pneumonii sau infecii respiratorii.


32/84

Grupul de MCC cu unt stnga-dreapta

Intracardiace:

DSV

DSA

CAVExtracardiace:

CAP

fistula aorto-pulmonar AP dreapta originar din Ao


33/84

Defect septal ventricular

20-30% din toate CC, locul 2 dupbicuspidia AIncidena: 1,5-3,5 ; 4,5-7/1000n 25-40% cazurinchidere spontan pnla vrsta de 2 aniaxioma suflu mare = defect mic nu esteaplicabila n toate cazurile!!!!!!! 1879 Roger ( DSV mic)examenul clinic cu depistarea unui suflu

cardiac caracteristic de DSVasociat aberaii cromosomiale(trisomia 13,trisomia18, trisomia21)Dar 95% din pacieni cu DSV nu au

anomalii genetice


34/84


35/84

Clasificare DSV (2)

Estimarea ecocardiografic

DSV mic

DSV de dimensiuni medii

DSV mare (larg)

Risc de sub- /supraestimare

EcoCG Transesofagian


36/84

Fiziopatologia n DSVunt stnga-dreapta:

1. Suprancarcarede volum VS (dilatare /

hipertrofie VS)

2. Hipervolemie n circuitul

vascular pulmonar (HTAP)

3. Reducerea debitului

cardiac sistemic (ICC)


37/84


38/84

Tratamente chirurgicale

Inchiderea chirurgicalcupatch


39/84

Dispozitive pentru inchiderea defectelor

septale


40/84

Complicaii postoperatorii:dup corecie chirurgical

n DSV

Defect rezidual, recurent HTAP sau IR (tulburari de ventilare pre- sau

imediat postoperator BAV, BRD, aritmii ventriculare Disfuncia VS

Supraveghere anual la cardiolog


41/84

Defect septal atrial

frecvena circa 8%predomin sexul feminin 2:1

diagnostic antenatal ?

adesea bine toleratnchiderea spontan este

posibil n primii 2 ani de via

pot fi n sindroame genetice

( Holt-Oram, Down)


42/84

DSA clasificare, tipuri

ostium secundum

inalt; 15% n sp

ostium primum

jos; anom VM sinus venosus

sinus coronarian


43/84

Fiziopatologia DSA

Este n funcie de:importana untului marimea defectuluivascularizarea pulmonar

Suprncrcarea (dilatare)diastolic ale VD i AD

accentueaz

vascularizarea pulmonarcare cu timpul dce la

HTAP cu evoluie n fixla 20-30 ani


44/84

DSA mic

Semnele clinice un suflu discret cu

dedublarea zg2 lafocarul AP

Supraveghere obinuitn ateptarea uneiocluzii intervenionale

prin cateterism


45/84

DSA de dimensiuni medii

Diagnosticul clinic: Asimptomatici /IR recurente Suflul sitolic 2/6 i dedublarea zg2 la focarul AP Rx: ICT majorat puin, hipervascularitare

pulmonar ECG: Bloc de ram drept incomplet

ECOCARDIOGRAFIA 2D, doppler


46/84

DSA de dimensiuni medii

Supravegherea anual pn la nchidereCu tratament medicamentos de susinere la necesitate

Chirurgical:- La fetie varsta circa 15 ani (toracotomie submamar)- La bei la 5 ani (sternotomie)


47/84

DSA de dimensiuni mari

Diagnostic clinic Malnutriie moderat Intoleran la efort

IR recurente Suflul sistolic 2/6 Dedublarea zg2 la AP La focarul VT zg 1 accentuat, Rx: cardiomegalie, hipervolemie pulmonar ECG: Bloc de ram drept incomplet Ecocardiografia


48/84

Complicaii postoperatorii n DSA

De regul rezultat bun

Sindrom postpericardiotomie

Regurgitaii valvulare

Defect rezidual

Embolii paradoxale

Aritmii atriale


49/84

De reinut!!!!!!!

untul stnga-dreapta reprezint trecerea uneicantiti de snge saturat n cordul drept cusuprancarcarea circuitului vascular pulmonar

Se depisteaz prin semne clinice- Pulmonare(tahipnee!HTAP fixat)

- Cardiace (IC iniial pulmonar apoi global)!!!

Rx toracelui, ecocardiografia, ECG

l i


50/84

1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cuIECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid)

2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril,

Lizinopril); Digoxina, (Dopamina n cazuri deurgen),

3. Tratamentul complicaiilor (tratament activ cuantibiotice a infeciilor bacteriene).

Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal,reconstruirea valvelor n CAV, n PCAseciunea, nuligatura canalului arterial, etc.

Tratamentul conservativpre- i postoperator:

i i


51/84

Transpoziia completa vaselor mari dirijat

MCC caracterizat prin originea vaselor mari dinventricule neadecvate: Ao se nate din VD i APdin VS.

Reprezint 5-7% din MCC. Predominana sexului masculin (70%)

n lipsa unui unt, care s permit amestecul de

snge, viaa nu este posibil. Se asociaz anomalia a. coronare.


52/84

Transpoziia complet a vaselor marisimptomatologia

Este evident clinic din I zi de via; Este cea mai frecvent cauz de cianoz cardiac

la nou-nscut;

Suflu sistolic, insuficien respiratorie major(tahipnee), IC, hipoxie cronic factor de riscpentru enterocolita ulceronecrotic, accidentevasculare cerebrale precoce (hemiparez), retardmental, explicat de hipoxemia cronic sever.

T ii l t l i


53/84

Transpoziia complet a vaselor maritratamentul

Perfuzie cu prostaglandina E (meninerea CAPdeschis), tratarea acidozei metabolice;

Septostomie cu balon pentru asigurarea unuiunt interatrial;

Tratament chirurgicaltransferul coronarelor

(corecie anatomic, tehnica Jatene).


54/84

MCC cu reducereacircuitului pulmonar

T l i F ll


55/84

Tetralogia Fallot

Incidena tetralogiei Fallot (TF) 10% din MCC i 70% din celecianogene.

Elementele TF sunt:

1. Stenoza pulmonar: valvular (25%), infundibular (50%),

asociate (25%), supravalvular2. DSV larg situat sub valva dreapt aortic.

3. Aorta clare pe istm.

4. Hipertrofia VD.

Asocieri frecvente (40%) sunt: DSA, PCS, canal A-V, absenaarterei pulmonare.

T l i F ll


56/84

Tetralogia Fallot

Fiziopatologie- fluxul dreapta-stnga n relaie cu gradul stenozei

- rezistena vascular sistemic

- mrimea DSV i poziia aortei

Factori de compensare: poliglobulia, circulaia, PCA.

Tetralogia Fallot


57/84

Tetralogia Fallot

Forme fiziopatologice i clinice

A. Forma cianotic: obstrucie sever la golirea VD cu fluxpulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS cuhipoxie, cianoz sever i policitemie.

B. Forma TF acianotic: obstrucie redus cu unt dreapta-stngamic i unt mai crescut stnga-dreapta (VSVD). Starea clinic aacestei forme este uoar.

C. Forma TF de pseudotrunchi se ntlnete n atreziapulmonar cu unt mare dreapta-stnga cu cianoz i hipoxiemarcat. Perfuzia pulmonar este redus i este asigurat n mod

limitat de venele bronice sau PCA. Starea clinic sever i

mortalitatea este crescut.

T l i F ll


58/84

Tetralogia FallotTabloul clinic

Majoritatea sunt simptomatici cu cianoz i hipoxie ce apare naintede vrsta de 1 an dup natere.Sunt remarcate: dispnee, angin pectoral,

cefalee, ameeli,

poziie pe vine,

crize cu hipercianoz (hiperpnee, convulsii, sincop, accidentecerebrovasculare i decese)

i, mai rar,

fenomene de insuficien cardiac i palpitaii prin tulburrilede ritm, n special tahicardii ventriculare.


59/84

Tetralogia Fallot

Datele fizice:

cianoz,

hipocratism,

freamt sistolic parasternal

stng cu pulsaia VD. La auscultaie zgomot II

unic i redus la pulmonar,

suflu parasternal n spaiul

III-IV prin DSV.

Complicaii:

aritmii, tromboze,

ictus,

embolii paradoxale, abces cerebral,

endocardit infecioas,

insuficien VD, moarte subit.

T l i F ll


60/84

Tetralogia FallotExaminri

Examene de laborator:hematocritul i hemoglobina (crescute),coagulograma.

ECG: AE deviat spre dreapta, hipetrofia VD, aritmii (fibrilaieatrial, tahicardii ventriculare).

Examen Rx cardiopulmonar: cord normal sau mrit uor, inima nsabot, vascularizaie pulmonar redus.

Echo-CG 2D: DSV, SP, hipertrofie VD, poziia clare a aortei.

Cateterismul i cardioangiografia: determin presiunea crescut nVD, gradientul i localizarea SP, gradul hipoxiei n VS i aort,

circulaia bronic, poziia aortei.

T t l i F ll t


61/84

Tetralogia Fallot

EvoluieMortalitatea este crescut, 30% n primul an,

50% la 3 ani, 75% la 10 ani. Aceast evoluie

este modificat favorabil prin interveniichirurgicale timpurii.

Bolnavii cu forma acianotic pot atinge vrstamaturitiifrcomplicaii.

T l i F ll


62/84

Tetralogia Fallot

Tratament

Acces de ru hipoxic: poziie pe vine,

se administreaz O2, propranolol i/v (0,01-0,25

mg/kg) ncet, bicarbonat de sodiu 1

mEq/kg i/v repetat la 10-15,

i, rar, morfin 0,2 mg/kg

subcutan sau i/m.

Accesele cu hipercianoz: pot fi prevenite cu

adrenoblocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore.

Profilaxia endocarditeibacteriene. Tratamentul anemiei.

T t l i F ll t


63/84

Tetralogia Fallot

Indicaiile de intervenie chirurgical

1. copii cu cianoz, hipoxie2. crize cu hipercianoz

3. hematocrit peste 65%

Operaii paliative (Blalock-Taussing):

unt aort a. pulmonar, ce crete fluxul pulmonar. Persistpericol de complicaii (embolii, endocardit infecioas, boal

vascular pulmonar obstructiv, unt dreapta-stnga).

La 3-5 ani: corecie total valvotomie pulmonar, nchiderea DSV iconduct VD-AP n caz de atrezie pulmonar.

B l Eb t in


64/84

Boala Ebtein

Incidena - 1% din totalul MCC.

Morfopatologie: ataarea anormal a valvei anterioare i

posterioare a tricuspidei la peretele VD, valvatricuspid deplasat i displazic cu stenoz sau

insuficien, dilatarea AD i reducerea dimensiunii VD.

Asocierea altor anomalii este frecvent: DSA (50%), SP,

DSV, TMV.

B l Eb t in


65/84

Boala Ebtein

Fiziopatologie

insuficiena valvei tricuspide cu creterea presiunii nVD;

unt dreapta-stnga prin DSA sau deschidereaforamen ovale (75%); reducerea funciei VD i a fluxului pulmonar; cianoz cu hipoxie variabil; aritmii.

Boala Ebtein


66/84

Boala EbteinTabloul clinic

Boala Ebtein evolueaz asimptomatic la muli pacieni.Simptomele iniiale: dispnee, oboseal la efort, palpitaii,sincope rare prin aritmii, cianoz prin unt dreapta-stnga(DSA).

Datele fizice: suflu sistolic parasternal i la tricuspid, sufluldiastolic n aceeai localizare.

Aritmiile: tahicacardia paroxistic supraventricular (25%),ventricular (20%).

Complicaii: sincope, insufcien cardiac congestiv,embolii, abces cerebral, moarte subit (20%).

B l Eb i


67/84

Boala Ebtein

InvestigaiiRadiologic: cordul este mrit, forma mingei de

rugby prin AD lrgit, vascularizarea pulmonareste redus.

Echo-CG: VD mic, micare paradoxal a septuluiinterventricular, excursie mrit a valvei tricuspideanterioare.

Evoluia: o mare parte depacieni au o evoluiebun,pn la 30-40 ani. Decesul are loc prin insuficiencardiac, debit cardiac sczut, aritmii severe.

Boala Ebtein


68/84

Boala Ebtein

Tratament

Tratament medical, controlul aritmiilor i alinsuficienei cardiace.

Tratament chirurgical este indicat la pacieni cu

simptome relativ severe, cardiomegalie, cianozihipoxie.

Metodele chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia

valvei tricuspide, procedeul Gleen (anastomozavenei cave superioare cu artera pulomanrdreapt),protez la VT, nchiderea DSA.

Stenoza pulmonar valvular izolat


69/84


Reprezint 8-10% din MCC SP cu valva displastic este ntlnit la copii cu s-ul

Noonan (40%).

Simptomatologie: pacientul poate fi asimptomatic i doar la o SP criticapar semne clinice.

n debit cardiac insuficientdispnee de efort,

oboseal. n SP strnsesincope la efort. Suflu sistolic i accentul zg. II la AP



70/84


Tratamentul:

Se practic valvuloplastia cu balon Valvulotomia chirurgical pe cord deschisn SP critic

(stenoza combinat).

Valvuloplastia transluminal percutanat cu balon

metod terapeutic de elecie. Tratamentul conservativ: n caz de IC este contraindicat

tratamentul digitalo-diuretic, xantinele, se administreaz adrenoblocantele (metoprolol, propranolol, atenolol),



71/84

Complicaii: Insuficen cardiac

Endocardit bacterian att nainte, ct i

dup intervenie chirurgical. Moarte subit



72/84

Coarctaia de aort


73/84

Coarctaia de aortsimptomatologia

Deosebim 3 aspecte clinice majore:1. Sugar cu IC (debut precoce, insuficien

cardiac catastrofal, diagnostic dificil, evoluie

sever)2. Copil cu HTA (discrepan ntre valorile TA de

la membrele superioare i inferioare, puls

femural absent sau slab, suflu sistolic de ejecie,evoluie mai moderat, prognostic favorabil)

3. Copil cu suflu sistolic (fr semne clinicemajore, n CoA larg)

Tipurile de coartaie


74/84

Tipurile de coartaie

Co Ao tip adult; Co Ao tip infantil (hipoplazia Ao);

Coarctaia de aort


75/84

Coarctaia de aort

Complicaiile: IC,

anevrism sau ruptura de

aort, endocardit bacterian,

hemoragie cerebral,

leziuni aterosclerotice

precoce.

Tratamentul: Rezecia zona ingustat

Anastomoza termino-

terminal Conservativ se prevede

tratamentul IC i a HTA

II. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul stng


76/84

Leziuni anatom ice: Valve aortice ngroate i unite prin marginile libere realiznd

un "dome" cu orificiul central stenotic, inelul valvular este subdezvoltat, hipertrofia VS, dilataia poststenotic a aortei ascendente.

a. Stenoza aortic valvularDefiniiaStenoza aortic (SA) valvular = tulburarede ejecie a VS ca urmare a strmtorriiorificiului valvular aortic.


77/84

Hemodinamica

Factorul determinant al tulburrilor

hemodinamice este gradientul de presiunedintre VS i Ao.

Iniial se produce hipertrofia VS,

n timp suprasolicitarea duce lainstalarea insuficienei VS cu stazretrograd.

Consecutiv instalrii insuficienei seproduce i o reducere a fluxuluisanguin n arterele coronare.

Tabloul c l in ic


78/84

Tabloul c l in icAscultatoric : suflu sistolic

intens, aspru, localizat n spaiul II intercostal drept iradiaz pe traiectul arterelor carotide i se oprete nainte de

zgomotul II (este deci protomezositolic).

Se asociaz cu freamt ce se palpeaz n furculiasternal.

Pulsul periferic slab btut orienteaz spre stenoze aorticesevere.

n timp : scade tolerana la efort, apar sincope sau lipotimii de efort

Radiologic:


79/84

cord cu dimensiuni normale vrful rotunjit (semn de hipertrofie ventriular stng),

aorta dilatat (poststenotic) sau

staz retrograd pulmonar (suprancrcare vascular pulmonar)

EKG

normal n formele comune i uneori chiar n SA strnse.

n formele severe se deceleaz:

HVS,

subdenivelarea ST i

inversarea undei T n derivaiile precordiale.

Ecocard iograf ia: evideniaz

stenoza aortic subvalvular,

hipertrofia ventricului stng i

dimensiunea VS la sfritul diastolei !

Tratamentuleste chirurgical.

Alegerea procedeului : valvuloplastie cu balon, valvulotomia, nlocuirea valvei aortice cu o valv

prostetic ine n primul rnd de gradientul transstenotic.



80/84

b. Stenoza aortic supravalvular (SASV)

Definiia

SASV = afeciune cu mecanism de transmitere AD caracterizatprin ngustarea congenital a aortei ascendente ce cuprinde ozona variat de deasupra emergenei arterelor coronare.

Gena responsabil se gsete pe aceeai subunitate cu elastina,la nivelul braului lung al cromozomului 7.

Leziunea anatomic: hipoplazia aortei ascendente realizat peseama dezorganizrii mediei aortei.

g



81/84

b. Stenoza aortic supravalvular (SASV)

Definiia

SASV = afeciune cu mecanism de transmitere AD

caracterizat prin ngustarea congenital a aortei ascendente ce

cuprinde o zona variat de deasupra emergenei arterelor

coronare.

Gena responsabil se gsete pe aceeai subunitate cu elastina,

la nivelul braului lung al cromozomului 7.

Leziunea anatomic: hipoplazia aortei ascendente realizat peseama dezorganizrii mediei aortei.

g


82/84

Tabloul clinic Leziunea aortic poate fi izolat sau n cadrul tabloului clinic al

sindromului Williams caracterizat prin: facies particular ("elfin"), hipercalcemie i

boal vascular (SASV, leziuni coronariene, renale etc). Simptomatologia clinic seamn cu cea din stenoza aortic valvular

putnd dezvolta insuficien cardiac chiar la sugari, infarct sau moartesubit.

EKG:semne de HVSTratament

chirurgical:

singura alternativ terapeutic const din nlocuirea aortei hipoplastice cu grefa prostetic.

Profilaxia i supravegherea


83/84

Profilaxia i supraveghereacopiilor cu MCC

Profilaxia endocarditei bacteriene pre- i postoperator(antibiotice se recomand naintea oricrei manevreinvazive care poate determina bacteriemieinterveniiORL, stomatologice, gastroscopice, cistoscopice, inciziaunui abces, n implantarea de valvule artificiale saupeace-maker);

Vaccinrile, interveniile stomatologice i ORL nu sunt

contraindicate;

Infeciile intercurente vor fi tratate enrgic cu antibiotice;

A ti it t fi i fi li it t i MCC


84/84

Activitatea fizic va fi limitat numai n MCCsevere, cu unt important;

Activitatea colar, ambiana psihic i msurilede ordin pedagogic trebuie adaptate conform

substratului morfoclinic al afeciunii;

Pacienii trebuie s fie supravegheai de ctre

medicul de familie i regulat odat la 3-6-12luni, n dependen de tipul MCC s fie trimii laspecialistul cardiolog pediatru.

mcc la copii 2010 (forma scurtă)

Documents