BOLILE CARDIACE CONGENITALE IClinica I Pediatrie Prof. Dr. Alfred Rusescu

Prof. Dr. Ioana Anca

Circulaia perinatal

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluare iniial Istoric Examen fizic EKG Rg. cardiopulmonar

60 %

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluare ulterioar

40 %

Ecocardiografie Cateterism Angiografie RMN

Evaluarea iniialAntecedente legate de sarcin Infecii congenitale rubeola (PCA, SAP) virale n trimestrul III (miocardit) alte infecii virale n trimestrul I (teratogene)

Medicamente, toxice teratogene estro-progestative, antiepileptice, amfetamine, fetal alcohol syndrome DSV, PCA, T4 F

Patologie matern diabet zaharat TMV, DSV, PCA, miocardopatii LES i alte colagenoze blocuri cardiace congenitale i neonatale antecedentele materne de BCC cresc riscul la 10 % risc general 1 %

Evaluarea iniialAntecedentele postnatale i actuale

Retardul creterii intrauterine ICC BCC cianogene severe T4 F, alte BCC cianogene ICC

Palpitaii TPSV, aritmii extrasistolice RAA AVC trombotice sau embolice EB sau BCC cianogene cefalee policitemie, HTA coree RAA sincope aritmii, sindrom de QT prelungit, PVM

Artralgii Sindroame neurologice

Cianoz i stri de ru hipoxic Tahicardie, tahipnee, edeme Frecvente infecii CRI

unturi mari S-Dunturi mari ICC relaia cu efortul, iradiere, durat

Toleran sczut la efort

Dureri toracice

Medicamente cardiologice sau nu Sindroame ce asociaz BCC

Evaluarea iniialAntecedentele heredocolaterale

Sindroame genetice - BCC asociate deleie 4p sindrom Wolf-Hirschhorn DSA, DSV cri du chat (deleie 5 p) - DSV, PCA, DSA sindrom Noonan - bra lung 12 - SAP, DSA, CAV sindrom Down - DSA op, DSV, CAV sindrom Patau trisomie 13 - DSV, PCA, dextrocardie sindrom Edwards trisomie 18 - DSV, PCA, SAP sindrom Turner (xo) - Co Ao, SAP

AHC de BCC riscul general 1 % risc crescut rude gradul I - 3 %

mama purttoare BCC

riscul difer cu tipul BCC DSV mai mare TAC, AT mai redus

Sindroame malformative - BCC asociate

Determinismul BCC

Majoritatea BCC au determinism multifactorial Circumstanele ce favorizeaz apariia BCC predispoziia genetic expunere de scurt durat la teratogeni (vulnerabil) expunerea de lung durat determin moartea fetal

predispoziia de a reaciona advers fa de teratogeni

Evaluarea iniialExamenul obiectivInspecia aspect general starea general stare de nutriie sindrom funcional respirator paloare transpiraii

Palparea hiperactivitate precordial unturi mari S-D insuficiene valvulare grave localizarea este sugestiv pt. dg absent la membrele inferioare CoA

freamt

pulsul

bombarea regiunii precordiale cianoz hipocratism digital cromozomopatii evidente malformaii extracardiace

brahial drept > stng

CoA cu SA supravalvularPCA, I Ao, fistula AV sistemic ICC, oc cardiogen

amplu - leziuni cu hiperdebit slab, filiform

paradoxal PC cu tamponad cardiac

Evaluarea iniialExamenul obiectivPercuia aria matitii cardiace dificil de evaluat la sugar i copil mic

radiar din centrul regiunii precordiale aprecierea cardiomegaliei

Evaluarea iniialExamenul obiectivAuscultaiaFocarele apical

parasternal baz

Ritm, frecven cardiac Caracterele suflurilor sufluri sistolice - organice + funconale proto mezo tele holo

sufluri diastolice - organice sistolo-diastolice - organice Gradul suflului Iradierea suflului Concordana cu pulsul periferic

Evaluarea iniialExamenul obiectivunt S-DDSV suflu holosistolic parasternal stng suflu lung, intens DSV de talie moderat ntrire zg II rulment diastolic apical suflu continuu, marginea superioar stng stern audibil i posterior ntrire zg II presiunea pulsului suflu de ejecie marginea superioar stng stern audibil i posterior zg II dedublat evident, nu se modific cu respiraia rulment diastolic parasternal stnga

PCA

DSA

Evaluarea iniialExamenul obiectiv

unt D-S

T4F suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar durata suflului invers proporional cu severitatea fr clic zg II unic (nededublat) TMV suflu nespecific posibil ntrire zg I i II suflurile depind de leziunile asociate (DSV, PCA, SP) AT suflu nespecific, depinde de leziunile asociate SP, PCA, DSV restrictiv

Evaluarea iniialExamenul obiectivObstructiveSP suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar clic de ejecie variabil cu respiraiile zg II dedublat lipsa dedublrii zg II n formele severe

SA

suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng i dreapt stern i gt clic de ejecie dedublare paradoxal zg II CoAo suflu telesistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i posterior clic de ejecie n bicuspidie pulsul este patognomonic

Evaluarea iniialExamenul obiectivTA

Manet adaptat vrstei greutii

Valori orientative1 zi - 3 zile 1 lun - 2 ani 2 ani - 5 ani 6 ani - 7 ani 8 ani - 9 ani 10 ani - 11 ani 12 ani - 13 ani 14 ani - 16 ani fete biei 16 ani - 18 ani fete biei 64 / 41 mm Hg 95 / 58 mm Hg 101 / 57 mm Hg 104 / 55 mm Hg 106 / 58 mm Hg 108 / 60 mm Hg 112 / 62 mm Hg 112 / 68 mm Hg 116 / 66 mm Hg 110 / 68 mm Hg 121 / 70 mm Hg

Evaluarea iniialExamenul radiologicInformaii silueta cardiac modificri ale cavitilor cardiace HVS HVD HBV dilataie AD dilataie AS dilataie AP modificri cros aortic pedicul vascular siluete specific modificate

vascularizaia pulmonar modificri torace viscere abdominale (situs)

Evaluarea iniialExamenul radiologic TMV

Evaluarea iniialExamenul radiologic IVPAT tip I

Evaluarea iniialExamenul radiologic T4F

Evaluarea iniialExamenul radiologic Co Ao

Evaluarea iniialExamenul radiologic IVPAP

Evaluarea iniialExamenul radiologic CAV angiografie

Evaluarea iniialExamenul EKG n principalele BCC

Obstructive unt D-S SP unt S-D T4F i PCA DSV HVD

nlimea de difereniat HVD greu undei R / HBVde cea cu severitatea evoluie spre HVS n V1 corelatfiziologic la nou-nscut SA TMVposibil asociat dilataie de AS gradul de de difereniat slab fiziologic la DSAHVD greu HVS corelaiede ceacu severitateanou-nscut AT evoluie spre rsR n V1 stenoze severe denivelarea ST a devierea la stnga sau unde T inversate n V6 frecvent dilataie AD AQRS - QRS negative n AVF CoAo dilataie AD frecvent traseu normal HVS

posibil uoar HVS

Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional Modul M Doppler color (cfw) spectral pw

cw Bidimensional vizualizarea n real time a structurilor cardiace msurtori caviti, vase aprecierea funciei ventriculare

Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional Modul M Doppler color (cfw) spectral pw cw

Modul M standard pentru msurtorile conform ASE

Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional Modul M Doppler color (cfw) spectral pw cw

Doppler color - apreciere calitativ codificarea fluxurilor normale

rou albastru curgerea turbulent

mozaicat

Evaluarea ulterioarExamenul ecocardiograficBidimensional modul M Doppler color (cfw) spectral pw cw

Doppler spectral - apreciere calitativ determinarea vitezelor de curgere determinarea presiunilor

ecuaia Bernoulli modificat p = 4v2

Evaluarea ulterioarCateterismul cardiac i angiografia

Utilizare restrns - nlocuit cu ecografia 2-D cuplat cu ecografia Doppler

Indicaii nou-nscui cu BCC cianogene ce pot beneficia de chirurgie paliativ septostomie cu balon

evaluare preoperatorie BCC severe ce necesit intervenie chirurgical

rezultate postchirurgicale nesatisfctoare leziuni tratabile prin angioplastie cu balon sau prin valvuloplastie

Evaluarea ulterioarCateterismul cardiac i angiografia

1. Calculul fluxurilor (formula Fick) Qp= VO2 / CVP-CAP QS= VO2 / CAO-CVM2. Mrimea untului

unt stnga-dreapta = Qp - QS unt dreapta-stnga = QS - Qp la copii se utilizeaz numai Qp/QS indicaie chirurgical Qp/QS > 2 : 1derivat din legea Ohm (R = P/Q)

3. Rezistenele vasculareRVP = pmedie AP - pmedieAS / Qp RVS = pmedieAo - pmedieAD / QsRVS = 15-30 u / m2 RVP = mare n primele luni 1-3 u / m2 RVP / RVS = 1: 20 - 1: 10

VO2 - consum de O2 n ml / min C - coninut de O2 ml / L n diverse locuri VP - vena pulmonar AP - artera pulmonar Ao - aorta VM - vene sistemice (VCS i VCI) Qp - debit pulmonar Qs - debit sistemic RVP - rezistena vascular pulmonar RVS - rezistena vascular sistemic

Evaluarea ulterioarCateterismul cardiac i angiografia

Angiografia selectiv substan de contrast cateter cardiac ntr-un anumit loc film cu 60-90 imagini / sec proiecii bidimensionale

Cardio RMN

www.cvimaging.northwestern.edu

Angio CT cardiac Reconstrucie 3D

Clasificarea BCC Clasificarea clinic Clasificarea radiologic Schema de diagnostic

Clasificarea clinic a cardiopatiilor congenitaleCARDIOPATII CIANOGENE (unt D S dominant)a) c) d) e) f) CARDIOPATII NECIANOGENE TetralogiaCIANOZ MINIM (unt S D dominant) Fallot /Trilogia Fallot Trunchiul arterial comun CARDIOPATII FR UNT a) DSA Transpoziia de mari vase b) DSV Maladia Ebstein a) Stenoze pulmonare c) Canalul comun atrio-ventricular Atrezia de tricuspidcanalde aort, stenoze aortice b) Coarctaia arterial d) Persistena de c) aorto-pulmonar e) Fereastrahipoplazic Cordul stng Anomaliile de arcuri aortice d) Anomaliile pulmonar anormal f) ntoarcerea venoasde poziie ale cordului

g)

Clasificarea radiologic a cardiopatiilor congenitale

Necianogene hipervascularizaie P unt S-D DSA DSV PCA CAV

Cianogen hipovascularizaie P unt D-S Trilogie, tetralogie Fallot Atrezie de tricuspid sindrom Eisenmenger

Cianogen hipervascularizaie P unt ncruciat sau mixt Transpoziie mari vase Trunchi arterial comun

Cele mai frecvente 9 cardiopatii congenitale

Necianogene DSV 25 % DSA 10 % PCA 10 %

Cianogene T4F 10 % TMV 5 % AT 1-3 %

Obstructive SA 5 % SP 5 % CoAo 5 %

Schem de diagnostic BCCSuspicine BCCFr cianoz VP n VP c EKGHVD HVS HVD HVS /HBV HVD HVD HVS / HBV TAC + h AP TMV + SP HVD VPAT SCSH TMV HVS / HBV

Clinic + Hb, Ht Radiologic VP s

Cu cianoz VP c

EcograficSP

IMSAo CoAo

DSA S-D+ HTP

DSV

T4F

AT

TMV+DSVV unic TAC

SM

PCACAV

T3 FS.E

Principii de tratament n BCCMijloace medicamentoase

PG E1 - aciune dilatatoare asupra CA

administrate n PEV continu, ntrzie sau mpiedic nchiderea CA permite supravieuirea i efectuarea interveniilor chirurgicale cardiopatiile "ducto-dependente blocarea oxidrii acidului arahidonic - precursorul PG E administrat po sau iv determin indirect nchiderea CA la prematuri PCA determin sau agraveaz DR cu IC,

Indometacin - inhibitor al sintezei de prostaglandine E

prelungirea duratei ventilaiei asistate i oxigenoterapiei crete riscul complicaiilor bronho-pulmonare i enteritei necrozante

Tratamentul insuficienei cardiace Tratamentul afeciunilor asociate i complicaiilor

Proceduri chirurgicalePaliative1. unturi sistemico-pulmonare 1945 Blalock Taussig Ao - pulmonar MCC cu flux pulmonar redus a subclavie - AP dreapt Gore Tex 1940 Glenn cavo-pulmonar VCS - AP dreapt

2. Banding AP n BCC cu hiperdebit pulmonar unturi S/D ce nu pot fi nchise

3. Stenturi Meninerea deschis a CA

4. Atrioseptostomie cu balon Rashkind TMV

Proceduri chirurgicaleCorectoare Cu CEC Indicaii DSA, DSV, CAV Sutur Petec de pericard Petec de dacron

Complicaii postoperatorii Sindrom postpericardiotomie revrsate pleurale, pericardice Sindromul de debit cardiac sczut Endocardit unturi reziduale

Proceduri chirurgicaleCorectoare Norwood sindrom de cord stng hipoplazic

Fontan stadiul final chirurgical /unicul n MCC cu o camer de pompare atrezie de tricuspid cord drept hipoplazic, cord stng hipoplazic alte tipuri de ventricul unic

Switch arterial Jatene transpoziie de mari vase

Rastelli TMV, DSV cu SAP sever

la copilul mare

Ross nlocuire a valvelor aortice cu valvele pulmonare ale pacientului.

Proceduri chirurgicaleCorectoare

Nowood n 3 timpi timpul I (sugar mic) neoaorta - conectat la VD unt T-B DSV nchis timpul II (3-6 luni) unt Glenn, bidirecional (AP - VCS) 1/2 snge venos trece pasiv prin P se nchide untul T-B timpul III (18 luni) procedeu Fontan

Proceduri chirurgicaleCorectoare Fontan - unt VCI - AP sngele venos curge pasiv spre plmni

ventriculul unic pompeaz numai snge arterial

Proceduri chirurgicaleCorectoare

Jatene - switch arterial intervenie de elecie pentru TMV dificulti reimplantarea coronarelor n aort

Proceduri chirurgicaleCateterismul intervenional

Amplatzer Septal Occluder Amplatzer Duct Occluder

Proceduri chirurgicaleCateterismul intervenional

nchidere DSA cu Amplatzer Valvuloplastie aortic cu balon Valvuloplastie pulmonar cu balon

Prognosticul BCC

Dependent de severitatea imediat a fiecrui tip de BCC efectele de stabilizare obinute prin tratamentul medicamentos complicaiile prechirurgicale (infecioase) rezolvarea chirurgical

REZOLVAREA CHIRURGICAL A BCC N ARA NOASTR ESTE MULT SUB NIVELUL RILOR EUROPENE Mortalitatea foarte ridicat, n lipsa interveniei chirurgicale BCC de gravitate medie (DSA, DSV, PCA) BCC severe (TMV, cord stng hipoplazic)

Sperane pentru copiii purttori de BCC

Extinderea posibilitilor cateterismului intevenional rezolvararea unor BCC de tip PCA Valvulopatii aortice, pulmonare paliaii n BCC severe pn la rezolvarea chirurgical - tip TMV atrioseptotomie Rashkind stenturi

Abordarea tehnicilor chirurgicale complexe pentru MCC severe swich arterial

Ameliorarea ngrijirilor pre i postchirurgicale Transplantul cardiac

Sperane pentru copiii purttori de BCC

Profilaxia BCC n familiile cu risc - consultaia prenatal Echocardiografia fetal diagnosticul prenatal i pregtirea precoce a interveniei

Accesul la mijloacele de tratament specific Prostaglandine Indometacin

Aspecte practice

1. Hipoplazia de cord stng (atrezie aortic)

cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n primele 7 zile de viacauza cea mai frecvent de deces prin BCC n perioada 7 - 30 zile atreziei tricuspidiene (cianogen) defectului de muguri endocardici (necianogen) T4F TAC

2. Coarctaia de aort 3. Devierea la stnga a QRS este foarte rar la copil, cu excepia: 4. Arcul artic drept indic n general o BCC sau o anomalie de arc aortic

5. Suflurile la nou-nscut au importan redus, semnificative n asociere cianoz, tahipnee, precordium hiperactiv,modificri de puls

n loc de concluzii

Prescurtri

AS = atriul stng AD = atriul drept AT = atrezie tricuspid Co Ao = coarctaie de aort CAV = canal atrioventricular DSA = defect septal atrial DSV = defect septal ventricular HTP = hipertensiune pulmonar IM = insuficienta mitral VPAT = intoarcere venoas pulmonar anormal total VPAP = intoarcere venoas pulmonar anormal parial PCA persisten de canal arterial SIA = sept interatrial

SM = stenoz mitral SE = sindrom Eisenmenger SIV = sept interventricular SAo = stenoz aortic SP = stenoz pulmonar ST = stenoz tricuspidian SCSH = sindromul de cord stng hipoplazic TAC = trunchi arterial comun T4F, T3F, T5F = tetralogie, trilogie, pentalogie Fallot TIVD = tract de ieire VD VD = ventricul drept VS = ventricul stng TMV = transpoziia de mari vase VP = vascularizaie pulmonar