Download - MCC la copii 2010 (forma scurtă)
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
1/84
MALFORMAIICONGENITALE DE CORD LA
COPII
Marcu Rudi, prof. universitar,
Catedra Pediatrie Nr. 1
USMF Nicolae Testemianu
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
2/84
MCC
MCC sunt anomalii structurale alecordului cauzate de diferii factori nociviexogeni i endogeni n perioada
embrionar de dezvoltare, n primele 2-8sptmni sau pn la 3 luni degraviditate, atunci cnd are loc
morfogeneza cordului.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
3/84
PROBLEMELE ACTUALE NCARDIOLOGIE PEDIATRIC
1. Alocarea aparatajului modern;2. Constatarea mic a MCC n perioada
prenatal;3. Diagnosticarea joas a MCC n
maternitate;4. Diagnosticul precoce la prima etap
medicina primar;
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
4/84
5. Efectuarea programului de Stat a MCC;
6. Tratamentul chirurgical cu ntrziere, maiales la copii pn la 1 an;
7. Lipsa conlucrrii medicilor n echip;
8. Cultura medical joas a societii;
9. Cultura medical a familiei;
10. Probleme sociale.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
5/84
11. n rile dezvoltate BCC reprezint o
problem prioritar pentru sntateapublic;
12. Progresele rapide ale tehnicilor dediagnostic i tratament au schimbatdramatic destinul bolnavilor i familiiloracestora n ultimii 50 ani;
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
6/84
Au aprut probleme noi:
13. Durata i calitatea vieii a copiilor cuMCC tratai chirurgical;
14. ncadrarea lor social (oportunitateasarcinilor, riscul recurenei bolii);
15. Problema asigurrilor medicale.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
7/84
MCC. Incidena
Dup OMS este de 8-10-12 la 1000 de copii nou-nscui. n mediu 10 copii la 1000 nou nscui.
MCC ocup 25-50% din toate malformaiilecongenitale.
n Republica Moldova cifra se estimeaz aproapela acelai nivel i anual n prezent se nasc n jurde 500 de copiii cu MCC, nelund n seam c
natalitatea s-a micorat vdit.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
8/84
MCC. Etiologia
1. Factorii genetici (cromosomiali i genetici) 10-12%.2. Influena factorilor de mediu 2%
3. Teoria multifactorial interaciunea ntre factoriigenetici intrinseci i factorii de mediu 85-90%
Factorii genetici: n majoritatea cazurilor se remarc oinciden crescut a MCC cu sindroame genetice: n jur de9% din copiii cu MCC sunt purttorii unui sindromDOWN. Asocieri recunoscute sunt i n sindroamele
NOONAN, TURNER, WILLIAMS, MARFAN, HOLTORAM i a.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
9/84
Sindroame Anomaliiextracardiace
Anomalii cardiace
Holt-OramAnomalia genetic estesituat pe cromosomul12,Se transmiteautosomal-dominant
Anomalii amembrelorsuperioare: hipolaziaeminenei tenarului;
Comunicaia interatrialde tip osteum secundum;Bloc atrio-ventricular degr. I
Ellis-van Creveld Nanism, hexadactilie Canal atrioventricularAuricul unic
Rubinstein-Taybi Facies particularRetard staturalRetard mental
Canal arterialAnomalia arcului aorteiMai rar CIA, CIV
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
10/84
Epifiz punctiform Nanism, accentuareaspinei nazale Comunicareainterventricular,
Anomalia FallotCornelia de Lange Dismorfie facial unt stnga-dreaptMULIBREY Hipertelorism Pericardit
constrictivNoonan Retard staturo-
ponderalDismorfie facial itoracic
Stenoza pulmonarHipertrofia septal(miocardiopatiehipertrofic)Comunicaiainteratrial (osteumsecundum)
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
11/84
Goldenhar Malformaii de urechii ochiHemivertebreMalformaii renale
Tetralogia Fallot
Di George Dismorfie facialHipoplazia timusului i
paratiroidei (deleiacromosomului 22)
Trunchi arterialcomun
Atrezia pulmonarasociat cu CIV,Fallot, anomalii alearcului aortic
Pierre Robin RetrognatismDehiscena palatului
Comunicaie
interventricularVelocardiofacial Dismorfie facial
Voce nazonat (crom.22)
ComunicaiiinterventriculareFallot
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
12/84
Cayler Asimetrie facial ComunicaieinterventricularFallot
Alagille Dismorfie facialColestaza cronic,asociat cuhipoplazia canalelor
biliare intrahepaticeFacies caracteristicAnamolii vertebrale
Hipoplazia saustenoza ramurilorpulmonareCIV
CHARGE
Atrezia coanelorColobomeSurditateAnomalii genitaleRetard mental
unt stnga dreapta
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
13/84
Williams-Beuren Dismorfie facialRetard mental
(crom. 7)
Stenozasupravalvular
aortici stenoz detrunchi i deramuri pulmonare
Fanconi Dismorfie facialAnomalia degetelori antebraului,anemie
Canal arterialCoarctaieFallot
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
14/84
Asocierea MCC cu sindroamecromozomiale se ntlnete la 15% dintre noi-nscui, dar nici
un tip de malformaie nu este patognomicpentru un anumit sindrom cromozomial
Este bine cunoscut incidena crescut acanalului atrio-ventricular n sindromulDOWN - pn la 40% i a leziunilor
obstructive ale cordului stng n sindromulTURNER.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
15/84
Transmiterea autozomal dominant estedemonstrat n sindroamele MARFAN,
WILLIAMS i HOLT ORAM, iartransmiterea autozomal recisiv n sindromulELLIS van CREVELD.
Mutaia genetic reprezint cauza unormalformaii cardiace ce apar att izolate, ct i
nsoite de malformaii extracardiace(sindroame).
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
16/84
Factorii de mediuSunt implicai izolat n apariia
MCC doar n 2-5%.Ei pot fi: Viruii (rubeola); Diabetul matern - constituie un risc major pentru
tetrada Fallot sau trunchi arterial comun; Folosirea unor medicamentecu litiu,
amfetamine, anticonvulsivante sau tranchilizante; Fumatul i consumul de alcool crete incidena
defectului septal, alte substane toxice; radiaiile, hipoxia etc.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
17/84
1. Este predispoziie genetic2. Perioada vulnerabil de dezvoltare
embrionar 2-8 sptmni 3 luni3. Influena factorilor de mediu n aceast
perioad de dezvoltare embrionar i
predispoziia genetic.
Teoria multifactorial n 85%cazuri i are loc atunci cnd:
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
18/84
Cardiopatii secundare unor patologii materne
Etiologie Cardiopatii
InfecioasRubeola
Canal, stenoz pulmonar
Etiologie toxic
AntiepilepticeLitiuAlcoolAntiprostoglandine
Diverse
Anomalia EbsteinCIV, CIAMiocardiopatia Ventricolului drept cunchiderea canalului n uter.
Cauze materneDiabetFenilcetonurie
CIV, transpoziie, hipo-ventricol stngFallot, CIV, Canal
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
19/84
Diagnosticul prenatal al MCC
Constituie o importan deosebit n prevenia
naterii nou-nscuilor, mai ales cu MCC grave.
Perioada ideal de a depista MCC la ft este de 18
20 - 22 sptmni de sarcin.
Cu ajutorul ecocardiografiei fetale pot fi depistate
pn la 80 90% din MCC la ft.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
20/84
Clasificarea patofiziologic a MCC conform dereglrilorhemodinamice n circuitul pulmonar
Dereglrile hemodinamice Fr cianoz Cu cianoz
Cu mbogirea circuituluipulmonar
PCA, DSA, DSV, CAV ComplexulEisenmenger,TGA, TAC
Cu reducerea circuituluipulmonar
Stenoza a. pulmonare Tetrada Fallot,atreziav.tricuspide, TGAcu stenoza AP,TAG fals, B.
Ebstein
Cu schimbri n circuitulsistemic
Stenoza Ao, coarctaia deAo
Fr dereglrihemodinamice Dextrocardia, anomaliaarc. Ao, DSV mic
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
21/84
Clasificarea patogenic a MCC(Moss i Adams, a. 1996)
1. Comunicarea anormal ntre circulaia sistemic ipulmonar (MCC cu unt stnga-dreapta): DSA, DSV,CAV, PCA
2. Anomalii ale tractului de ieire din VS: stenoza Aovalvular, stenoza Ao supravalvular, Sd. Williams,coarctaia de Ao, Sd. de cord stng hipoplastic
3. Anomalii ale tractului de ieire din VD: stenozapulmonar valvular izolat, stenoza ramurilor AP,atrezia AP, tetrada Fallot.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
22/84
4. Anomalii ale valvelor atrioventriculare: MCC ale valveimitrale - stenoza mitral congenital, MC ale valveitricuspide - atrezia valvei tricuspide, anomalia Ebstein.
5. Originea anormal a marilor vase i arterelor coronare:transpoziia complet i corectat a vaselor mari, trunchiularterial comun, originea anormal a arterelor coronare.
6. Anomalia de ntoarcere a circulaiei venoase pulmonare:anomalia parial i total de ntoarcere venoaspulmonar.
7. Malpoziia cordului i situsului visceral.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
23/84
Clasificarea dup Park M.K., 2009PALIDE:
A.Leziuni valvulare i vasculare obstructive fr untasociat:1. obstrucia tractului de ejeciei VS:
stenoz subaortic;
stenoz aortic valvular; stenoz aortic supravalvular.
2. Co Ao;3. ntreruperea arcului aortic;
4. stenoz pulmonar cu sept ventricular intact.B. UNT STNGA-DREAPTA: DSV; DSA;
CAV; CAP.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
24/84
CianoticeA. unt dreapta stnga:
atrezia a.pulmonare; cale dubl de ieire din VD;
anomalia Ebtein;
tetralogia Fallot.B. vicii complexe:
transpoziia vaselor magistrale;
drenaj venos aberant total; MCC cu hemodinamica univentricular.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
25/84
Diagnosticul general al MCCDiagnosticul MCC trebuie s
fie un diagnostic precoce!Anamneza:
antecedente obstetricale,
afeciuni virotice i toxice,
n special n sptmnile 6-8 de sarcin,
leziuni malformative lafrai,
sindroame dis- morfice iereditare n cadrulantecedentelor colaterale),
Semne funcionale:
dispnee de efort,
infecii bronhopulmonare
repetate, transpiraii,
ntrziere n dezvoltareapondero-statural,
durere precordial de tip
anginos, cefalee).
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
26/84
Examenul obiectiv.Inspecia general:
Cianoza precoce sau tardiv
Crize de cianoz paroxistic,
Hipocratism digital
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
27/84
Diagnosticul paraclinic:
- Radiologia toracic,- Electrocardiografia,
- Ecocardiografia Doppler
Investigaii speciale:- Cateterism cardiac,
- Angiocardiografie,
- Rezonan magnetic nuclear,- Tomografia computerizat.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
28/84
Tabloul clinic
Este determinat de trei factori debaz:
1. Particularitile anatomice alemalformaiei
2. Gradul de compensare
3. Complicaii
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
29/84
1. Etapa de adaptare, caracterizat prin capacitatea
organismului copilului de a se acomoda dereglrilorhemodinamice existente (variaz ca durat i manifestriclinice);
2. Etapa de compensare relativ (acuze, semne clinice practiclipsesc, se amelioreaz dezvoltarea fizic);
3. Etapa terminal, ce apare la epuizarea posibilitilor
compensatorii i dezvoltarea proceselor distrofice,ireversibile n muchiul cardiac i organeleparenhimatoase cu prognostic ntunecos i diversecomplicaii.
Fazele evolutive MCC
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
30/84
DSA6-10%
DSV20%
PCA5 -10%
CAV4-5% Fereastra aorto-pulmonar 2%
Complex Eisenmenger 1-2%
Transpoziia de vase mari i trunchiarterial comun dirijat1%
Incidena
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
31/84
MCC cu unt stnga-dreapta
Au dereglri hemodinamice comune, cnd
n circuitul mic ptrunde un volum de sngemai mare. Particularitile clinice suntdeterminate de dezvoltarea hipervolemiei i
hipertensiei n circuitul mic i insuficienacardiac precoce, predispoziie la frecvente irepetate pneumonii sau infecii respiratorii.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
32/84
Grupul de MCC cu unt stnga-dreapta
Intracardiace:
DSV
DSA
CAVExtracardiace:
CAP
fistula aorto-pulmonar AP dreapta originar din Ao
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
33/84
Defect septal ventricular
20-30% din toate CC, locul 2 dupbicuspidia AIncidena: 1,5-3,5 ; 4,5-7/1000n 25-40% cazurinchidere spontan pnla vrsta de 2 aniaxioma suflu mare = defect mic nu esteaplicabila n toate cazurile!!!!!!! 1879 Roger ( DSV mic)examenul clinic cu depistarea unui suflu
cardiac caracteristic de DSVasociat aberaii cromosomiale(trisomia 13,trisomia18, trisomia21)Dar 95% din pacieni cu DSV nu au
anomalii genetice
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
34/84
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
35/84
Clasificare DSV (2)
Estimarea ecocardiografic
DSV mic
DSV de dimensiuni medii
DSV mare (larg)
Risc de sub- /supraestimare
EcoCG Transesofagian
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
36/84
Fiziopatologia n DSVunt stnga-dreapta:
1. Suprancarcarede volum VS (dilatare /
hipertrofie VS)
2. Hipervolemie n circuitul
vascular pulmonar (HTAP)
3. Reducerea debitului
cardiac sistemic (ICC)
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
37/84
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
38/84
Tratamente chirurgicale
Inchiderea chirurgicalcupatch
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
39/84
Dispozitive pentru inchiderea defectelor
septale
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
40/84
Complicaii postoperatorii:dup corecie chirurgical
n DSV
Defect rezidual, recurent HTAP sau IR (tulburari de ventilare pre- sau
imediat postoperator BAV, BRD, aritmii ventriculare Disfuncia VS
Supraveghere anual la cardiolog
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
41/84
Defect septal atrial
frecvena circa 8%predomin sexul feminin 2:1
diagnostic antenatal ?
adesea bine toleratnchiderea spontan este
posibil n primii 2 ani de via
pot fi n sindroame genetice
( Holt-Oram, Down)
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
42/84
DSA clasificare, tipuri
ostium secundum
inalt; 15% n sp
ostium primum
jos; anom VM sinus venosus
sinus coronarian
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
43/84
Fiziopatologia DSA
Este n funcie de:importana untului marimea defectuluivascularizarea pulmonar
Suprncrcarea (dilatare)diastolic ale VD i AD
accentueaz
vascularizarea pulmonarcare cu timpul dce la
HTAP cu evoluie n fixla 20-30 ani
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
44/84
DSA mic
Semnele clinice un suflu discret cu
dedublarea zg2 lafocarul AP
Supraveghere obinuitn ateptarea uneiocluzii intervenionale
prin cateterism
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
45/84
DSA de dimensiuni medii
Diagnosticul clinic: Asimptomatici /IR recurente Suflul sitolic 2/6 i dedublarea zg2 la focarul AP Rx: ICT majorat puin, hipervascularitare
pulmonar ECG: Bloc de ram drept incomplet
ECOCARDIOGRAFIA 2D, doppler
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
46/84
DSA de dimensiuni medii
Supravegherea anual pn la nchidereCu tratament medicamentos de susinere la necesitate
Chirurgical:- La fetie varsta circa 15 ani (toracotomie submamar)- La bei la 5 ani (sternotomie)
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
47/84
DSA de dimensiuni mari
Diagnostic clinic Malnutriie moderat Intoleran la efort
IR recurente Suflul sistolic 2/6 Dedublarea zg2 la AP La focarul VT zg 1 accentuat, Rx: cardiomegalie, hipervolemie pulmonar ECG: Bloc de ram drept incomplet Ecocardiografia
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
48/84
Complicaii postoperatorii n DSA
De regul rezultat bun
Sindrom postpericardiotomie
Regurgitaii valvulare
Defect rezidual
Embolii paradoxale
Aritmii atriale
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
49/84
De reinut!!!!!!!
untul stnga-dreapta reprezint trecerea uneicantiti de snge saturat n cordul drept cusuprancarcarea circuitului vascular pulmonar
Se depisteaz prin semne clinice- Pulmonare(tahipnee!HTAP fixat)
- Cardiace (IC iniial pulmonar apoi global)!!!
Rx toracelui, ecocardiografia, ECG
l i
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
50/84
1. Tratamentul hipertensiunii vasculare pulmonare cuIECA, diuretice (Furosemid, Hidroclortiazid)
2. IC cu tonicardice IECA (Captopril, Enalapril,
Lizinopril); Digoxina, (Dopamina n cazuri deurgen),
3. Tratamentul complicaiilor (tratament activ cuantibiotice a infeciilor bacteriene).
Tratamentul chirurgical: plastia defectului septal,reconstruirea valvelor n CAV, n PCAseciunea, nuligatura canalului arterial, etc.
Tratamentul conservativpre- i postoperator:
i i
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
51/84
Transpoziia completa vaselor mari dirijat
MCC caracterizat prin originea vaselor mari dinventricule neadecvate: Ao se nate din VD i APdin VS.
Reprezint 5-7% din MCC. Predominana sexului masculin (70%)
n lipsa unui unt, care s permit amestecul de
snge, viaa nu este posibil. Se asociaz anomalia a. coronare.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
52/84
Transpoziia complet a vaselor marisimptomatologia
Este evident clinic din I zi de via; Este cea mai frecvent cauz de cianoz cardiac
la nou-nscut;
Suflu sistolic, insuficien respiratorie major(tahipnee), IC, hipoxie cronic factor de riscpentru enterocolita ulceronecrotic, accidentevasculare cerebrale precoce (hemiparez), retardmental, explicat de hipoxemia cronic sever.
T ii l t l i
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
53/84
Transpoziia complet a vaselor maritratamentul
Perfuzie cu prostaglandina E (meninerea CAPdeschis), tratarea acidozei metabolice;
Septostomie cu balon pentru asigurarea unuiunt interatrial;
Tratament chirurgicaltransferul coronarelor
(corecie anatomic, tehnica Jatene).
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
54/84
MCC cu reducereacircuitului pulmonar
T l i F ll
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
55/84
Tetralogia Fallot
Incidena tetralogiei Fallot (TF) 10% din MCC i 70% din celecianogene.
Elementele TF sunt:
1. Stenoza pulmonar: valvular (25%), infundibular (50%),
asociate (25%), supravalvular2. DSV larg situat sub valva dreapt aortic.
3. Aorta clare pe istm.
4. Hipertrofia VD.
Asocieri frecvente (40%) sunt: DSA, PCS, canal A-V, absenaarterei pulmonare.
T l i F ll
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
56/84
Tetralogia Fallot
Fiziopatologie- fluxul dreapta-stnga n relaie cu gradul stenozei
- rezistena vascular sistemic
- mrimea DSV i poziia aortei
Factori de compensare: poliglobulia, circulaia, PCA.
Tetralogia Fallot
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
57/84
Tetralogia Fallot
Forme fiziopatologice i clinice
A. Forma cianotic: obstrucie sever la golirea VD cu fluxpulmonar redus i creterea fluxului de la VD la Ao i VS cuhipoxie, cianoz sever i policitemie.
B. Forma TF acianotic: obstrucie redus cu unt dreapta-stngamic i unt mai crescut stnga-dreapta (VSVD). Starea clinic aacestei forme este uoar.
C. Forma TF de pseudotrunchi se ntlnete n atreziapulmonar cu unt mare dreapta-stnga cu cianoz i hipoxiemarcat. Perfuzia pulmonar este redus i este asigurat n mod
limitat de venele bronice sau PCA. Starea clinic sever i
mortalitatea este crescut.
T l i F ll
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
58/84
Tetralogia FallotTabloul clinic
Majoritatea sunt simptomatici cu cianoz i hipoxie ce apare naintede vrsta de 1 an dup natere.Sunt remarcate: dispnee, angin pectoral,
cefalee, ameeli,
poziie pe vine,
crize cu hipercianoz (hiperpnee, convulsii, sincop, accidentecerebrovasculare i decese)
i, mai rar,
fenomene de insuficien cardiac i palpitaii prin tulburrilede ritm, n special tahicardii ventriculare.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
59/84
Tetralogia Fallot
Datele fizice:
cianoz,
hipocratism,
freamt sistolic parasternal
stng cu pulsaia VD. La auscultaie zgomot II
unic i redus la pulmonar,
suflu parasternal n spaiul
III-IV prin DSV.
Complicaii:
aritmii, tromboze,
ictus,
embolii paradoxale, abces cerebral,
endocardit infecioas,
insuficien VD, moarte subit.
T l i F ll
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
60/84
Tetralogia FallotExaminri
Examene de laborator:hematocritul i hemoglobina (crescute),coagulograma.
ECG: AE deviat spre dreapta, hipetrofia VD, aritmii (fibrilaieatrial, tahicardii ventriculare).
Examen Rx cardiopulmonar: cord normal sau mrit uor, inima nsabot, vascularizaie pulmonar redus.
Echo-CG 2D: DSV, SP, hipertrofie VD, poziia clare a aortei.
Cateterismul i cardioangiografia: determin presiunea crescut nVD, gradientul i localizarea SP, gradul hipoxiei n VS i aort,
circulaia bronic, poziia aortei.
T t l i F ll t
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
61/84
Tetralogia Fallot
EvoluieMortalitatea este crescut, 30% n primul an,
50% la 3 ani, 75% la 10 ani. Aceast evoluie
este modificat favorabil prin interveniichirurgicale timpurii.
Bolnavii cu forma acianotic pot atinge vrstamaturitiifrcomplicaii.
T l i F ll
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
62/84
Tetralogia Fallot
Tratament
Acces de ru hipoxic: poziie pe vine,
se administreaz O2, propranolol i/v (0,01-0,25
mg/kg) ncet, bicarbonat de sodiu 1
mEq/kg i/v repetat la 10-15,
i, rar, morfin 0,2 mg/kg
subcutan sau i/m.
Accesele cu hipercianoz: pot fi prevenite cu
adrenoblocante per os 0,5-1,5 mg/kg fiecare 6 ore.
Profilaxia endocarditeibacteriene. Tratamentul anemiei.
T t l i F ll t
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
63/84
Tetralogia Fallot
Indicaiile de intervenie chirurgical
1. copii cu cianoz, hipoxie2. crize cu hipercianoz
3. hematocrit peste 65%
Operaii paliative (Blalock-Taussing):
unt aort a. pulmonar, ce crete fluxul pulmonar. Persistpericol de complicaii (embolii, endocardit infecioas, boal
vascular pulmonar obstructiv, unt dreapta-stnga).
La 3-5 ani: corecie total valvotomie pulmonar, nchiderea DSV iconduct VD-AP n caz de atrezie pulmonar.
B l Eb t in
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
64/84
Boala Ebtein
Incidena - 1% din totalul MCC.
Morfopatologie: ataarea anormal a valvei anterioare i
posterioare a tricuspidei la peretele VD, valvatricuspid deplasat i displazic cu stenoz sau
insuficien, dilatarea AD i reducerea dimensiunii VD.
Asocierea altor anomalii este frecvent: DSA (50%), SP,
DSV, TMV.
B l Eb t in
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
65/84
Boala Ebtein
Fiziopatologie
insuficiena valvei tricuspide cu creterea presiunii nVD;
unt dreapta-stnga prin DSA sau deschidereaforamen ovale (75%); reducerea funciei VD i a fluxului pulmonar; cianoz cu hipoxie variabil; aritmii.
Boala Ebtein
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
66/84
Boala EbteinTabloul clinic
Boala Ebtein evolueaz asimptomatic la muli pacieni.Simptomele iniiale: dispnee, oboseal la efort, palpitaii,sincope rare prin aritmii, cianoz prin unt dreapta-stnga(DSA).
Datele fizice: suflu sistolic parasternal i la tricuspid, sufluldiastolic n aceeai localizare.
Aritmiile: tahicacardia paroxistic supraventricular (25%),ventricular (20%).
Complicaii: sincope, insufcien cardiac congestiv,embolii, abces cerebral, moarte subit (20%).
B l Eb i
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
67/84
Boala Ebtein
InvestigaiiRadiologic: cordul este mrit, forma mingei de
rugby prin AD lrgit, vascularizarea pulmonareste redus.
Echo-CG: VD mic, micare paradoxal a septuluiinterventricular, excursie mrit a valvei tricuspideanterioare.
Evoluia: o mare parte depacieni au o evoluiebun,pn la 30-40 ani. Decesul are loc prin insuficiencardiac, debit cardiac sczut, aritmii severe.
Boala Ebtein
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
68/84
Boala Ebtein
Tratament
Tratament medical, controlul aritmiilor i alinsuficienei cardiace.
Tratament chirurgical este indicat la pacieni cu
simptome relativ severe, cardiomegalie, cianozihipoxie.
Metodele chirurgicale utilizate sunt: anuloplastia
valvei tricuspide, procedeul Gleen (anastomozavenei cave superioare cu artera pulomanrdreapt),protez la VT, nchiderea DSA.
Stenoza pulmonar valvular izolat
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
69/84
Stenoza pulmonar valvular izolat
Reprezint 8-10% din MCC SP cu valva displastic este ntlnit la copii cu s-ul
Noonan (40%).
Simptomatologie: pacientul poate fi asimptomatic i doar la o SP criticapar semne clinice.
n debit cardiac insuficientdispnee de efort,
oboseal. n SP strnsesincope la efort. Suflu sistolic i accentul zg. II la AP
Stenoza pulmonar valvular izolat
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
70/84
Stenoza pulmonar valvular izolat
Tratamentul:
Se practic valvuloplastia cu balon Valvulotomia chirurgical pe cord deschisn SP critic
(stenoza combinat).
Valvuloplastia transluminal percutanat cu balon
metod terapeutic de elecie. Tratamentul conservativ: n caz de IC este contraindicat
tratamentul digitalo-diuretic, xantinele, se administreaz adrenoblocantele (metoprolol, propranolol, atenolol),
Stenoza pulmonar valvular izolat
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
71/84
Complicaii: Insuficen cardiac
Endocardit bacterian att nainte, ct i
dup intervenie chirurgical. Moarte subit
Stenoza pulmonar valvular izolat
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
72/84
Coarctaia de aort
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
73/84
Coarctaia de aortsimptomatologia
Deosebim 3 aspecte clinice majore:1. Sugar cu IC (debut precoce, insuficien
cardiac catastrofal, diagnostic dificil, evoluie
sever)2. Copil cu HTA (discrepan ntre valorile TA de
la membrele superioare i inferioare, puls
femural absent sau slab, suflu sistolic de ejecie,evoluie mai moderat, prognostic favorabil)
3. Copil cu suflu sistolic (fr semne clinicemajore, n CoA larg)
Tipurile de coartaie
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
74/84
Tipurile de coartaie
Co Ao tip adult; Co Ao tip infantil (hipoplazia Ao);
Coarctaia de aort
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
75/84
Coarctaia de aort
Complicaiile: IC,
anevrism sau ruptura de
aort, endocardit bacterian,
hemoragie cerebral,
leziuni aterosclerotice
precoce.
Tratamentul: Rezecia zona ingustat
Anastomoza termino-
terminal Conservativ se prevede
tratamentul IC i a HTA
II. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul stng
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
76/84
Leziuni anatom ice: Valve aortice ngroate i unite prin marginile libere realiznd
un "dome" cu orificiul central stenotic, inelul valvular este subdezvoltat, hipertrofia VS, dilataia poststenotic a aortei ascendente.
a. Stenoza aortic valvularDefiniiaStenoza aortic (SA) valvular = tulburarede ejecie a VS ca urmare a strmtorriiorificiului valvular aortic.
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
77/84
Hemodinamica
Factorul determinant al tulburrilor
hemodinamice este gradientul de presiunedintre VS i Ao.
Iniial se produce hipertrofia VS,
n timp suprasolicitarea duce lainstalarea insuficienei VS cu stazretrograd.
Consecutiv instalrii insuficienei seproduce i o reducere a fluxuluisanguin n arterele coronare.
Tabloul c l in ic
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
78/84
Tabloul c l in icAscultatoric : suflu sistolic
intens, aspru, localizat n spaiul II intercostal drept iradiaz pe traiectul arterelor carotide i se oprete nainte de
zgomotul II (este deci protomezositolic).
Se asociaz cu freamt ce se palpeaz n furculiasternal.
Pulsul periferic slab btut orienteaz spre stenoze aorticesevere.
n timp : scade tolerana la efort, apar sincope sau lipotimii de efort
Radiologic:
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
79/84
cord cu dimensiuni normale vrful rotunjit (semn de hipertrofie ventriular stng),
aorta dilatat (poststenotic) sau
staz retrograd pulmonar (suprancrcare vascular pulmonar)
EKG
normal n formele comune i uneori chiar n SA strnse.
n formele severe se deceleaz:
HVS,
subdenivelarea ST i
inversarea undei T n derivaiile precordiale.
Ecocard iograf ia: evideniaz
stenoza aortic subvalvular,
hipertrofia ventricului stng i
dimensiunea VS la sfritul diastolei !
Tratamentuleste chirurgical.
Alegerea procedeului : valvuloplastie cu balon, valvulotomia, nlocuirea valvei aortice cu o valv
prostetic ine n primul rnd de gradientul transstenotic.
II. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul stng
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
80/84
b. Stenoza aortic supravalvular (SASV)
Definiia
SASV = afeciune cu mecanism de transmitere AD caracterizatprin ngustarea congenital a aortei ascendente ce cuprinde ozona variat de deasupra emergenei arterelor coronare.
Gena responsabil se gsete pe aceeai subunitate cu elastina,la nivelul braului lung al cromozomului 7.
Leziunea anatomic: hipoplazia aortei ascendente realizat peseama dezorganizrii mediei aortei.
g
II. Anomalii ale tractului de ieire din ventriculul stng
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
81/84
b. Stenoza aortic supravalvular (SASV)
Definiia
SASV = afeciune cu mecanism de transmitere AD
caracterizat prin ngustarea congenital a aortei ascendente ce
cuprinde o zona variat de deasupra emergenei arterelor
coronare.
Gena responsabil se gsete pe aceeai subunitate cu elastina,
la nivelul braului lung al cromozomului 7.
Leziunea anatomic: hipoplazia aortei ascendente realizat peseama dezorganizrii mediei aortei.
g
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
82/84
Tabloul clinic Leziunea aortic poate fi izolat sau n cadrul tabloului clinic al
sindromului Williams caracterizat prin: facies particular ("elfin"), hipercalcemie i
boal vascular (SASV, leziuni coronariene, renale etc). Simptomatologia clinic seamn cu cea din stenoza aortic valvular
putnd dezvolta insuficien cardiac chiar la sugari, infarct sau moartesubit.
EKG:semne de HVSTratament
chirurgical:
singura alternativ terapeutic const din nlocuirea aortei hipoplastice cu grefa prostetic.
Profilaxia i supravegherea
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
83/84
Profilaxia i supraveghereacopiilor cu MCC
Profilaxia endocarditei bacteriene pre- i postoperator(antibiotice se recomand naintea oricrei manevreinvazive care poate determina bacteriemieinterveniiORL, stomatologice, gastroscopice, cistoscopice, inciziaunui abces, n implantarea de valvule artificiale saupeace-maker);
Vaccinrile, interveniile stomatologice i ORL nu sunt
contraindicate;
Infeciile intercurente vor fi tratate enrgic cu antibiotice;
A ti it t fi i fi li it t i MCC
-
7/27/2019 MCC la copii 2010 (forma scurt)
84/84
Activitatea fizic va fi limitat numai n MCCsevere, cu unt important;
Activitatea colar, ambiana psihic i msurilede ordin pedagogic trebuie adaptate conform
substratului morfoclinic al afeciunii;
Pacienii trebuie s fie supravegheai de ctre
medicul de familie i regulat odat la 3-6-12luni, n dependen de tipul MCC s fie trimii laspecialistul cardiolog pediatru.