LEUCOZELEA. Atipismul TUMORAL (de Creștere, structural, biochimic și funcțional)

Atipismul de creştere se caracterizează prin faptul că în măduva osoasă se produce o ”întinerire” patologică a celulelor hematopoietice, cauzată de o creştere difuză a numărului de celule blaste leucozice atipice, alături de cele normale.Măduva osoasă examinată prin puncţie arată că peste 20% din celulele medulare sunt celule leucemice „blastice".

Sângele periferic se caracterizează printr-un complex de modificări:1. Invadarea cu cu celule blaste a sângelui periferic apărută ca rezultat al sporirii proliferării celulelor atipice leucozice. Este sporită diabaza

În dependenţă de numărul total de leucocite precum şi de numărul de celule blaste în sângele periferic deosebim următoarele forme de leucoze: leucoza leucemică asociat cu un număr foarte mare de celule blaste în sângele perifericleucoza subleucemică asociat cu un număr mare de celule blaste în sângele perifericleucoza leucocitopenică asociat cu prezenţa de celule blaste în sângele perifericleucoza aleucemică, caracterizată prin numărul normal de leucocite2. Apariţia aşa-numitului “Hiatus leucemicus“- invadarea sângelui periferic cu celule blaste alături de celule mature, iar cele intermediare lipsesc3. Apariţia aşa-numitei asociaţii eozino-bazofile - creşterea concomitentă a numărului de leucocite eozinofile şi bazofile în sângele periferic5. Apariţia granulaţiei azurofile şi corpusculilor AuerAtipismul structural prevede pe de o parte schimbările ce au loc la nivelul celulei - forma celulei, mărimea ei şi a nucleului, coraportul dintre mărimea nucleului şi cea a citoplasmei (atipism celular), pe de altă parte schimbările coraportului cantitativ, adică a numărului de celule leucozice şi alte celule hematopoietice existente în leucoza respectivă (atipism tisular ).

Atipismul biochimic în leucoza mieloblastă acută se caracterizează prin dereglarea sintezei unor enzime, de exemplu, a fosfatazei acide, mieloperoxidazei cu perturbarea proceselor metabolice în care aceste enzime iau parte.

Atipismul funcţional în leucoze reprezintă o disfuncţie a celulelor leucozice care î-şi pierd activitatea sa funcţională, manifestată prin diminuarea activităţii fagocitare, dereglarea mecanismelor de realizare a imunităţii umorale şi celulare cu instalarea la asemenea bolnavi a stărilor imunodeficitare, însoţite de o micşorarea pronunţată a rezistenţei anticancerigene şi antiinfecţioase.

B. Originea clonală în producerea leucozelorpresupune că celulele leucozice reprezintă anumite clone, ele au provenenţă din celula

“stem”, uşor pătrund în sângele periferic şi pot forma colonii pretutindeni în ţesutul hematopoietic.

C . Progresia tumoralăLa baza progresiei tumorale stă variabilitatea crescută cromozomială a celulelor leucozice, cecea ce duce la apariţia de noi clone mutante în clona tumorală primara

Deosebim următoarele legităţi ale progresiei tumorale: 1) transformarea leucozei monoclonale în cea policlonală; 2) transformarea leucozei aleucemice în cea leucemică;

1

4) metastazarea celulelor leucozice în organele la distanţă de cele hematopoietice şi în ţesuturile extrmedulare ;

5) reprimarea hematopoiezei normale cu apariţia anemiei, trombocitopeniei şi leucocitopeniei;

10) creşterea rezistenţei leucozei la tratamentul citostatic

LEUCOZELE Acute și CroniceA. Leucozele acute Leucozele acute sunt foarte severe (maligne) cu predominarea în măduva osoasă a celulelor

blaste atipice. După denumirea celulelor blaste care predomină în măduva osoasă şi în sângele periferic, precum şi după particularităţile citochimice ale acestora, leucozele acute se pot subdiviza în:a) Leucoza acută mieloblastă e formă cea mai frecvent întâlnită la adulţi. dezechilibru dintre

maturizarea nucleului şi organitele citoplasmatice a acestor celule. În sângele periferic se constată anemie, granulocitoză pronunţată şi trombocitopenie – simptome hematologice ce reflectă perturbarea hematocitopoiezei.

b) Leucoza acută limfoblastă – de regulă se atestă la copiii. se caracterizează printr-o proliferare

necontrolată a celulelor progenitoare şi celor precursoare a seriei limfoide, Se deosebesc trei forme morfologice de limfoleucoză acută:

- leucoza microlimfoblastă acută cu celule (L1)- leucoza limfoblastă acută cu celule (L2)- leucoza macrolimfoblastă acută cu celule (L3)c) Leucoza acută promielocitară - În măduva osoasă se constată celule blaste atipice şi foarte mulţi promielociţi şi mielociţi atipici.d) Leucoza acută monoblastă - . Se întâlneşte rar, În sânge se constată un număr mare de granulocite tinere. Celulele blaste au forma de bob cu multe nucleole în nucleu.e) Leucoza acută eritromieloblastă - . Se caracterizează prin hiperplazia celulelor seriei eritriode fără semne de hemoliză

B. Leucozele cronice

Au o evoluţie benignă, După tipul de celule blaste depistate în sângele periferic se deosebesc:

a) Leucoza cronică mieloidă se caracterizează printr-un proces tumoral care afectează toate seriile măduvei osoase: granulocitară, monocitară, şi eritrocitară. Procesul poate fi răspândit în

ficat, splină. se constată mărirea în volum a splinei

b) Leucoza cronică limfoidă are la bază proliferarea neoplazică a celulelor limfoide din grupul limfocitelor B.îşi pierd capacitatea de a se diferenţia în celule plasmatice.c) Leucoză cronică monocitară se caracterizează printr-un proces tumoral cu numărul foarte

mărit de celule monocitare în măduva osoasă şi sângele periferic. Semnul caracteristic al acestei forme e nivelul crescut al concentraţiei de lizozimă în sânge şi urinăd) Leucoza cronică eritromieloidă se caracterizează printr-un proces tumoral cu hiperplazia măduvei roşii, Apare o anemie normocromă cu o creştere moderată a numărului de reticulocitee) Leucoza cronică megacariocitară reprezintă un proces tumoral predominant al seriei megacariocitare

2

3