HEMOSTAZA SECUNDARA= COAGULAREA PROPRIU-ZISA*

DEFINITIEProcesul de activare n cascad a factorilor plasmatici ai coagulrii, cu scopul final de formare a reelei de fibrin care va consolida agregatele trombocitare i va realiza o hemostaz eficient *

FACTORII PLASMATICI AI COAGULRIIproteine sintetizate sub form inactiv de zimogen vor fi activate printr-un proces de proteoliz limitat *+ZIMOGENFACTOR ACTIVATPEPTID DE CLIVAREPROTEAZA ACTIVATOAREZONA ACTIVA ENZIMATIC

Sintetizai n ficat dependent de vitamina K (II, VII, IX I X), Sintetizati in ficat independent de vitamina K (I, V, VIII, XI, XII) Originea i n trombocite sau endoteliile vasculare (V, VIII, FIBRINOGEN)*

Prekalikreina Kininogenul cu greutate molecular mare (HMWK) Ionii de calciu Fosfolipidele de membran trombocitar Factorul XIII stabilizator al fibrineiFactorul tisular eliberat de endoteliile lezate. *

ETAPELE CLASICE ALE COAGULARIICALEA EXTRINSEC CALEA INTRINSEC. CALEA ALTERNATIVCALEA COMUNA PROCESUL DE FIBRINOFORMARE*

*

NOI CONCEPTE IN HEMOSTAZA

In anii `60 : CALEA INTRINSECA > CALEA EXTRISECAIn anii `90 ca urmare a unor observatii clinice sau a descoperiri CALEA EXTRINSECI > CALEA INTRINSECA*

OBSERVATII CLINICE Absenta sindromului hemoragipar la pacientii cu deficit de factor XII,Sindrom hemoraipar minor in deficitul de factor XI,Sindrom hemoragipar sever in deficitul de factor VII*

Activarea FXI de catre TROMBINA generata prin fosta cale extrinseca (alaturi de stimularea sa de catre FXII).*FACTOR TISULAR + FVIIaFACTOR DE CONTACTFXIIaFXIFXIaTROMBINA

Descoperirea TFPI (tissue factor pathway inhibitor)Etapele hemostazei (VASCULARA, TROMBOCITARA, PLASMATICA si chiar FIBRINOLIZA) nu sunt separate in vivo ci se desfasoara simultan Se presupune existenta unor RECEPTORI PENTRU FACTORII COAGULARII la nivelul suprafetelor celulare (mai ales trombocitare)

*

NOI MODELE ALE COAGULARII (Hoffman) - trei faze succesive: initierea prin factorul tisular/FVII, amplificarea - trombina rezultata in prima faza activeaza trombocitele si FXIpropagarea in care se formeaza mari cantitati de trombina la suprafata trombocitelor.

*

*

Functiile trombineiFibrinoformare (desprinde din molecula de fibrinogen FpA si FpB)Activeaza FV, FVIII, FXIAgonist trombocitarActivator al PC*

Noile concepte ale coagularii - noua abordare terapeutica a unor afectiuni ale hemostazei. In hemofilii deficienta VIII sau IX cantitate scazuta de factor Xa la suprafata trombocitelor cantitate scazuta de trombina administrarea de doze mari de FVII poate suplini deficitul formarii trombinei (independent de factorul tisular). teorie pusa in practica - factor VII recombinat*