ghid-epilepsie

8/8/2019 ghid-epilepsie

1/49

I. DEFINIIE, TERMINOLOGIE

Epilepsia suferin cronic cerebral manifestat prin crizeepileptice recurente, spontane.Criza epileptic episod brusc, stereotip de manifestare moto-

rie, senzitiv, senzorial, comportamental i/sau modi-ficare a strii de contien ce se datoreaz activrii brute,necontrolate, a unei populaii neuronale.

Crize epileptice repetate = apar la intervale scurte de timp(minute, ore) separate de intervale de normalitate clinic(interval liber).

Stare de ru epileptic (status epileptic) = crize repetate nen-trerupte de revenire la normalitate (fr interval liber).

Crize epileptice morfeice (hipnice) = crizele care apar n tim-pul somnului.

Sindromul epileptic = manifestare epileptic definit deelemente clinice (tipul semiologic de criz epileptic),electroencefalografice, status neurologic, etiologie, prog-nostic i uneori rspuns terapeutic.

II. DIAGNOSTICUL EPILEPSIEI

n etape standardizate, pe baza elementelor clinice, elec-troencefalografice, a investigaiilor de laborator i neuro-imagistice (figura 1):

Etapa 1: Stabilirea diagnosticului de criz epileptic

1. Analiza aspectului clinic al manifestrii paroxistice obinutprin: observaie direct dac se petrece n prezena

examinatorului; relatarea pacientului; relatarea unor martori oculari.

Elementele de diagnostic oferite de observaia directsau anamnez sunt: Circumstanele de apariie (unde, cnd, starea de acti-

vitate);

Capitolul 1

EPILEPSIA ADULTULUI

GHID DE DIAGNOSTIC

I TRATAMENT

Cristina Panea, O. Bjenaru, A. erbnescu


2/49

GHIDURI DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT N NEUROLOGIE8

Modul de debut i posibile manifestri premergtoare; Semnele clinice i/sau simptomele ce caracterizeaz

atacul; Durata total a manifestrii; Modul de ncetare a manifestrii; Starea clinic rezidual.

2. Anamnez: antecedente heredocolaterale i personale,patologie asociat

3. Examen clinic general i neurologicDiagnosticul pozitiv de criz epileptic este susinut de:

Debut brusc (paroxistic); Durat scurt (secunde-minute); Semne de suferin a unei arii cerebrale (ex: micri

sau posturi involuntare; halucinaii vizuale, auditive,olfactive; parestezii etc.);

i/sau modificarea strii de contien, cu sau fr

pstrarea posturii, cu amnezia total a episodului; Sfrit brusc, cu revenirea la statusul anterior crizei; Post-criz: somnolen, mialgii, confuzie-tranzitorii.

Diagnosticul diferenial al crizei epileptice se face cu altemanifestri paroxistice ce denot o suferin cerebral primar(dar de alt natur) sau secundar. Iat cteva dintre acestea,mai frecvent ntlnite (tabelul 1).

Diagnosticul crizei epileptice continu cu determinarea formei semiologice de criz criterii clinice i electroence-falografice (Comisia de clasificare i Terminologie a Ligii

Figura 1

Eveniment paroxistic

Aspect clinic

Teren patologicExamen clinic general

Criz epileptic Alt manifestare paroxistic

Aspect semiologic al crizeiRecurenTeren patologicElectroencefalogram

Imagistic (CT)

Epilepsie

SincopMigrenAITTulburare de motilitate

Tulburare psihiatric

AcutMetabolicTraumaticToxic

Vascular

EtiologieClinicVrstEEG

Sindrom epileptic

Unic FebrilRecurent

Criz epileptic


3/49

Epilepsia adultului Ghid de diagnostic i tratament 9

Tabelul 1

Atacul ischemic

tranzitor

Vrst naintat

Teren vascular cunoscutsau probabil

Durat lung (15 min ore)Semne neurologice teritoriu

vascularTulburri cardiovasculare

asociate

Migrena neurologic Istoric familial sau personal

Cefalee, premergtoare,tipic

Fenomene asociate: vr-sturi, fotofobie, fonofobie

Durat mai lung

Boli

cerebraleprimare

Distonii, diskinezii,mioclonii

Durat lungSemne neurologice antece-

dente sau asociate suges-

tiveBolipsihiatrice

Durat variabilTeren psihiatric cunoscutManifestri polimorfe,

nesistematizate

Tulburrihemodi-namice

sistemice:sincopa

1. Cardiac: insuficien

cardiac

blocuri deconducere

tulburri paroxis-tice de ritm

obstructive (cardio-miopatieobstructiv,stenoz aortic,

mixom atrial)2. Ortostatic: idiopatic hipovolemic neurologic

(neuropatieautonom)

medicamentoas(beta-blocante)

3. Vaso-vagal: reflex vaso-vagal

(miciune, durere) boal de sinus

carotidian4. Boal

cerebrovascular:trombotic, embolic

5. Hiperventilaie

Debut relativ brusc, legatde schimbarea poziiei

Fenomene premergtoare

prezente: slbiciunemuscular generalizat,scderea global aacuitii vizuale

Manifestri asociate:paloare, tulburrivegetative, hipotensiunearterial

Dezechi-libremetabolice

Criza hipoglicemic Dezechilibre

electrolitice


4/49


Internaionale mpotriva Epilepsiei, 1981 anexa 1). Tipul decriz epileptic este definit, potrivit noilor propuneri ale Ligii

Internaionale de Lupt mpotriva Epilepsiei (ILAE) ca avndun mecanism fiziopatologic i un substrat anatomic bine pre-cizate i unice, constituind punctul de plecare pentru un diag-nostic etiologic, definirea unui sindrom i stabilirea conduiteiterapeutice.

Examen de etap (4): electroencefalograma (EEG)n funcie de extensia manifestrilor clinice i aspectul

electroencefalografic, crizele epileptice se mpart n crizepariale i crize generalizate.

I.A.Crizele pariale

Conform noului consens propus de ILAE se vor numi crizefocale i este preferabil ca referirea la ele s se fac utiliznddirect termenul semiologic ce le caracterizeaz (ex: crize oculo-gire).

Crizele focale se caracterizeaz prin: simptome sau semne clinice sugestive pentru locali-

zarea focarului, dar fr pierderea strii de contien/

cu afectarea ei parial n criza focal temporal; se poate continua cu criz generalizat (care pri-

mete numele de secundar generalizat); anomalie focal EEG.

Crizele focalea. Crize motorii: focar n lobul frontal controlateral mani-

festrii clinice. n funcie de aria motorie implicat, sedescriu mai multe forme de crize pariale motorii: Crize motorii strict localizate contracii tonice sau

clonice limitate la un segment de membru sau la unmembru, fr tendin de iradiere; electroencefalografic,(EEG) se evideniaz un focar iritativ (aspect de poli-

vrf, vrf-und sau und teta ascuit) limitat n aria 4. Crize motorii jacksoniene contracii tonice urmate

de convulsii ce apar la nivelul unui segment i se extindprogresiv pe tot hemicorpul (clasic cu debut distal lamembrul superior i extensie ce cuprinde tot membrulsuperior, apoi hemifaa i apoi membrul inferior) i

regresie n ordinea invers apariiei, postcritic putndaprea deficit motor sau/i afazie (paralizie postcriticTodd); EEG focar iritativ prerolandic (arie motorieprincipal).


5/49


Crize versive devierea conjugat a capului i globiloroculari spre partea opus focarului (adversive, con-

troversive), sau mai rar, spre focarul epileptic (versivesau ipsiversive); EEG focar iritativ frontal (arie 8),foarte rar temporal sau parietal.

Crize oculo-clonice clonii ritmice, conjugate aleglobilor oculari n plan lateral cu durat de 1-2 mi-nute, finalizate printr-o deviere tonic conjugat,

leziunea afectnd att lobul frontal (aria 8) ct ilobul occipital (aria 19, care confer aspectul deritmicitate); EEG focar iritativ fronto-central cutendin la generalizare.

Crize posturale/hemicorp torsionarea trunchiuluispre partea opus focarului, ridicarea membruluisuperior controlateral focarului, extensia i pronaia

membrului superior de aceeai parte, extensia mem-brelor inferioare; EEG focar iritativ central (ariemotorie suplimentar).

Crizele de arie motorie suplimentar ridicareamembrului superior opus n poziie de abducie i fle-xie, devierea capului i globilor oculari de aceeai parte,

oprirea vorbirii urmat de repetarea unei silabe sau aunui cuvnt (palilalie paroxistic); se poate bilatera-liza; EEG focar iritativ central (arie motorie supli-mentar); n cazul bilateralizrii, focarul apare n am-bele emisfere sau apare o activitate iritativ gene-ralizat (vrf-und).

Crize afazice afazie tranzitorie de tip expresiv (arie44) sau receptiv (Wernicke); EEG focar iritativ fronto-temporal anterior.

Crize operculare hipersalivaie i masticaie (focarla nivelul operculului rolandic, insular); EEG focariritativ fronto-temporal.

Crize fonatorii oprirea vorbirii (baraj verbal) sau

repetri de silabe sau cuvinte (vocalizri); EEG focar iritativ frontotemporal (focar epileptic frontalinferior sau temporal) sau central (arie motoriesuplimentar).

b. Crize senzitive generate de un focar epileptogen situatn lobul parietal. n funcie de aria afectat, se descriu:

Crize somatosenzitive jacksoniene parestezii la nive-lul hemicorpului opus focarului, cu extensie progre-siv similar cu criza motorie de acelai tip, uneori cuextensie i spre aria motorie principal cnd se nsoete


6/49


de senzaie de micare a unui membru; EEG focariritativ centro-parietal (arie senzitiv principal).

Crize de arie senzitiv secundar senzaie paroxis-tic de amoreal sau de frig pe ambele hemicor-puri; EEG focar iritativ central (arie senzitiv se-cundar, are reprezentare bilateral).

c. Crizele senzoriale

Vizuale:

iluzionale:perceperea deformat (dimensiune,form, distan, poziie) a obiectelor i spaiuluinconjurtor; focar la nivelul ariei 17 sau temporal(dau sentimentul de ireal afectnd i starea decontien); EEG focar iritativ occipito-temporal;

halucinatorii: simple, sub form de scintilaiipunctiforme, liniare, geometrice n hemicm-

purile opuse focarului occipital, cu corespondentiritativ EEG; complexe, sub form de figuri, pei-saje dinamice, de obicei ca manifestare n crizaparial complex prin focar temporal;

agnozice: incapacitatea de a recunoate imaginileobiectelor i persoanelor; focar la nivelul rspn-

tiei temporo-parieto-occipitale; auditive:

iluzionale: perceperea deformat a sunetelor (caintensitate, tonalitate, distan) reale; focar tem-poral;

halucinatorii: percepia unor sunete elementareinexistente (focar n aria primar auditiv) saua unor sunete complexe inexistente (voci, ordine;focar auditiv primar extins ctre ariile temporaleintegrative n criza parial complex);

agnozice: incapacitatea de a recunoate sunetecomplexe familiare.

Olfactive, gustative:

iluzionale: perceperea paroxistic denaturat aunor mirosuri existente (focar la nivelul uncu-sului hipocampic) sau gusturi (ariile gustativesau cele din vecintate);

halucinatorii: perceperea unor mirosuri saugusturi ireale (halucinaii simple) crora li se

atribuie i o surs (halucinaii complexe dreamy-state); n crizele uncinate.

Vestibulare: iluzionale: senzaie de plutire; focar temporal;


7/49


halucinatorii: senzaie de rostogolire, rotire,alunecare a obiectelor sau a bolnavului; focar

temporal, parietal sau parieto-occipital.d. Crize vegetative

Crize de hiperhidroz generalizate sau localizate;tumori de lob frontal, de ventricul III, encefalite;

Crize de hipertermie tumori de nuclei bazali,gland pineal, encefalite;

Crize respiratorii hiperpnee paroxistic de 1-2 mi-nute, apoi apnee; tumori hipotalamice; Crize vegetative diencefalice: anterioare vasodi-

lataie, hipertensiune arterial, tahicardie, tahipnee,midriaz, hipersalivaie, hipersudoraie (leziunianterioare de ventricul III); posterioare hipertermie,spasme faciale, rotaia capului, masticaie, micricoreiforme, halucinaii auditive i vizuale (leziuniposterioare de nuclei bazali);

Crize de hipertensiune arterial durat de 10-20 min;leziuni frontale i de pol temporal;

Crize vagale de arie 13 paloare, dispnee, hipoten-siune marcat, bradicardie, hipermotilitate digestiv;

EEG traseu lezional bifrontal (teta-delta).e. Crize cu simptome psihice

Cu simptome psihosenzoriale halucinaii complexe;

Cu simptome cognitive senzaie de vis, de fami-liaritate (dja vu), de nstrinare (jamais vu), de dedu-

blare a personalitii, de memorie panoramic, de idee

forat; Cu simptome afective anxietate, depresie, euforie,

furie, erotice.Criza parial simpl poate evolua ctre:

criz focal complex;

criz generalizat;

stare de ru epileptic focal: repetarea crizei, frntrerupere, timp de ore, zile (ex.: epilepsia parialcontinu crize jacksoniene repetate cu mioclonii

intercritic n acelai teritoriu, status epileptic unila-

teral de tip mioclonic mioclonii palpebrale, crizeoculogire sau mioclonii ale membrului superior ce

se extind la membrul inferior homolateral, con-tien pstrat sau com cu tulburri vegetative,

posibil deficit motor asociat, modificri EEG la nive-

lul emisferului controlateral) (tabelul 2).


8/49


Ta

belul2

Diagnosticuldiferenia

lalcrizelorpariale

simple

Debut

Durata

Manif

.c

linic

S

emneasociate

Etiologie

AspectEEG

Ticuri

Brusc

,la

oricevrst

,

accentuat

emoional

Lung

(sptmni

ani)

Mic

ris

au

vocalizri

stereotipe

repetate

Ab

sentesau

comportamentale

(boalaticurilor)

Psihogensaugene

tic

(boalaticurilor)

Normal

Distonii

,

Brusc

(acute)

sau

insidios

Minute

ani,

continue

Blefarospasm

,

hemispasm

facial,

torticolis

,a

lteposturi

diston

ice

Ab

sentesauale

bo

lii

generatoare

Idiopaticesausecun

dare:

toxic

medicamentoas

e(psi-

hotrope

,m

etoclopramid)

saucerebrale(vasculare

,

tumorale

,tr

aumatice

)

Normal

sau

specificsufe

rinei

cerebrale

cauzatoare

Miocl

onii

Brusc(la

trezireadin

somn)

sau

insidios

(secundare)

Minute

ore

,a

ni

Mioclonii

localizate

saug

eneralizatela

nivelu

lm

embrelor,

feei

Ab

sentesauale

cauzei

generatoare

Benigne(ereditare),

secundare(ex

.tu

lbu

rri

electrolitice

.a

noxiecere-

bral

,b

oli

degenerative)

Normal

sau

modificri

difuze

(secundare)

Migre

n

Lent

(minute)

Minute

Pares

tezii

,d

eficit

mo

tor

,tu

lburri

viz

ua

le

Ce

faleesubform

de

hem

icran

ie,v

rs

turi

Ereditar

Normal,

rare

ori

patologic

Accid

ent

vascu

lar

ische

mic

tranzitor

Brusc

Minute

ore

Pares

tezii

,d

eficit

motor,

vertij

,d

eficite

senzo

riale

Tu

lburri

circulatorii,

cardiace

Boalavascular

cerebral(atero-

trombotic),

boal

cardiacemboligen

Normal

sau

modificat

diferit

decel

epilep

tic

Tulbu

rri

somn

Brusc

Minute

Bruxism

,v

erbaliza-

re,di

stonii

,m

ioclonii

Ins

omnie

,s

omnolen

diu

rn

,tu

lb.a

fective

Idiopatic

,s

ecundar

Confirmare

polisomnografic

,


9/49


I.B. Crizele focale complexe/temporalesau de regiune temporo-parieto-occipital

Diagnosticul pozitiv:

Debut brusc Durat de secunde 2-3 minute Manifestare clinic ce const n:

modificarea strii de contien inabilitatea de arspunde adecvat la stimuli exteriori datorit afectrii

percepiei i/sau capacitii de rspuns; pacientulpare neatent, confuz sau obnubilat, nu rspunde saurspunde eronat la ordine verbale;

automatisme motorii comportament stereotip,uneori ritmic, ce continu activitatea anterioar crizei(eupraxic) sau apariia unor manifestri motorii simple(clipit frecvent, mestecat, nghiit, frecare a miniloretc) sau complexe: automatisme gestuale micri de mbrcare-

dezbrcare, cutare, aranjare a hainelor, aranjarea obiectelor, aprare;

automatisme verbale repetare a ultimului cu-vnt pronunat la nceputul crizei, repetarea unor

ntrebri sau fraze, exclamaii; automatisme mimice imobilitate (aspect demasc), indiferen, fric, bucurie, concentrare;

automatisme ambulatorii deplasare n spaiupe distane i durate variabile (minute, ore), timpn care efectueaz activiti normale sau potcomite acte antisociale; pot fi activate de somn;

automatisme rotatorii micare circular, rota-torie a pacientului n spaiu sau n jurul proprieipersoane (giratoriu);

automatisme gelastice accese de rs sfrit brusc, cu normalizarea strii de contien,

dar amnezia total sau parial (lacunar) a crizei; aspect EEG de focar iritativ situat temporo-

frontal sau centro-parietal.Desfurarea crizei este variabil (uneori chiar la acelai

pacient), tulburarea de contien poate aprea prima saupoate fi precedat de manifestarea focal simpl carecapt atribut de aur (frecvent senzorial, discognitiv) sau de automatism motor.

Criza focal complex poate evolua ctre: criz epileptic generalizat; stare de ru focal complex: repetarea crizelor timp

de ore sau zile, fr ca pacientul s-i recapete luci-


10/49


ditatea ntre dou crize, timp n care prezint auto-matisme motorii variate, simple i complexe, asociate

cu manifestri psihiatrice (automatism ambulator cudezvoltarea unui comportament inadecvat, uneoriantisocial, manifestri paroxistice de tip psihotic).

Diagnosticul diferenial al crizei focale complexe: criz epileptic generalizat de tip absen; suferine cerebrale ce se nsoesc de tulburri mne-

zice ex.: amnezia global tranzitorie (n care nsstarea de contien este pstrat pe parcursul ata-cului ce dureaz cteva ore);

afeciuni psihiatrice: hipomania, schizofrenia, ataculde panic etc;

tulburri metabolice ce asociaz manifestri vege-tative, stare confuzional;

tulburri ale somnului: automatism ambulator noc-turn, pavor nocturn etc.

II. Crizele generalizate

Crizele generalizate se caracterizeaz prin: pierdere de contien cu/fr manifestri motorii bila-

terale; anomalii electroencefalografice generalizate, cu debut

unilateral cu extensie bilateral sincron n criz; amnezia crizei.

1. Criza de absena. Absena tipic

Diagnostic pozitiv: debut brusc, cu ntreruperea activitilor; pierdere complet a contienei, cu durat 10-20 sec; conservarea tonusului muscular (sau variaie nesem-

nificativ) cu pstrarea posturii fixe, imobile, ochiideschii;

poate asocia: automatisme simple, limitate (clipit,mestecat, deglutiie) sau mioclonii ale degetelor, sin-crone cu descrcrile specifice de pe traseul elec-troencefalografic;

manifestri vegetative (hipersalivaie, hipersudo-raie, paloare, bradicardie);

incontinen urinar; sfrit brusc, cu revenirea strii de contien i relua-

rea activitilor; postcritic, pacientul are amnezia complet a crizei;


11/49


poate deduce indirect producerea ei prin percepiantreruperii activitii i modificarea elementelor

ambientale, dac durata crizei a fost mai mare de c-teva secunde;

Aspect electroencefalografic: n afara crizei: normal, n limitele aspectului

specific vrstei; n criz: complex vrf-und bilateral, sincron,

n toate derivaiile (generalizat) cu frecven de3 Hz, concomitent cu criza clinic; Crizele pot fi declanate de hiperventilaie i de fotosti-

mulare.Diagnosticul diferenial ia n consideraie alte forme de

epilepsie (vezi tabelul 3): stri confuzionale secundare unor dezechilibre meta-

bolice; tulburri psihiatrice.

b. Absena atipicDiagnostic pozitiv: debut i sfrit mai lent pierderea incomplet sau inconstant a strii de

contien manifestri asociate importante:

mioclonii (absene mioclonice) generalizate saulocalizate, cu corespondent EEG n vrfuri sauvrf-und de 2-3 sau 4-6 c/s, pe fondul unui poli-morfism al traseului; miocloniile determin schim-barea poziiei capului i membrelor superioare,mai rar cdere.

atonie (absene amiotonice) pierderea incons-tant a contienei, dar cu scderea brusc a tonu-sului muscular, ce poate determina cdere (dero-bare) sau hipotonie parial a extremitii cefalice(cderea capului pe piept); EEG: descrcri gene-

ralizate, sincrone de vrf-und sau unde lenteascuite de 2-3 c/s;

automatisme (absena cu automatisme) automa-tisme la nivelul membrelor i extremitii cefalice;EEG: vrf-und sau polivrfuri generalizate;

hipertonie (absenele hipertonice) pierderea

progresiv a contienei concomitent cu cretereatonusului muscular, eventual retropulsie; manifestri vegetative enuretice (pierderi de

contien, pierdere de urin i complexe vrf-


12/49


Abse

natipic

Absenaatipic

Cr

izaparialcomplex

De

but

Brusc

Re

lativ

brusc

prec

eda

td

ecriz

par

ial

simpl

Dura

t

10

-20sec

Zec

is

ec

Secun

de

m

inu

te

Pierder

eacon

tien

ei

To

tal

Incomp

let

Incom

plet

Man

ifes

tri

asoc

iate

Scurtem

icri

au

toma

tede

clip

it

Au

toma

tismes

imple

frecven

te,

mo

dificri

de

tonusmuscu

lar,

fenomenevege

tative

Au

tom

atismemo

tori

is

imp

le

saucomp

lexe

Sfr

it

Brusc

Ma

ip

uin

brusc

Posib

ils

curt

dezorien

tare

pos

tic

tal

Provocareprin

hiperven

tilaie

Frecven

t

Rar

Rar

Provocareprin

fotos

timu

lare

Frecven

t

Rar

Foarte

rar

Aspect

EEG

Intercri

tic

no

rma

l;n

criz

:

comp

lexev

rf-un

dde

3c

/s

bila

tera

le,sin

crone

Intercri

tic

anormal;

ncriz

:

comp

lexev

rf

un

d

genera

liza

tede

2-3

c/s

,

Intercri

tic

pos

ibil

normal

sau

focar

irita

tiv

tempora

ls

au

fron

tal

Vrs

ta

deapari

ie

4-2

0an

i

Oricare

Oricare

Etio

log

ie

Idiopa

tic

Secun

dar

Cripto

gen

ic

,s

ecun

dar

Rspun

sterapeu

tic

Bun

Slab

Slab

Ta

belul3

Alteformedeepilepsie:crizaparial

complex,absena

atipic


13/49


und de 2-3 c/s), vasomotorii, sternutatorii itusive (afectarea parial a contienei i crize de

strnut sau tuse); aspectul electroencefalografic este caracterizat de

un traseu intercritic cu aspect patologic, pe fondulcruia apar n criz descrcri generalizate, sincronede complex vrf-und sau polivrf-und cu frecvende 2-3 c/s;

crizele nsoesc de obicei suferine cerebrale organicei apar concomitent i cu alte tipuri de crize epileptice;

se pot manifesta i dup vrsta de 20 de ani. Diagnosticul diferenial al absenelor atipice: cu alte forme de epilepsie: absena tipic, criza parial

complex, crizele generalizate tonice, atonice, mio-clonice;

cu afeciuni ce se nsoesc de modificarea tonusuluimuscular i cdere;

tulburri circulatorii (ischemie n teritoriul cerebralanterior, vertebro-bazilar, medulo-spinal), aritmiicardiace, distonii kinesigene, cataplexie, hidroce-falie, neuropatii periferice, parkinsonism, instabili-

tate postural la vrstnici, psihogen; mioclonii sau tulburri vegetative din alte boli neuro-

logice sau sistemice; tulburri psihice.Stare de ru epileptic de tip absen crize repetate

fr interval liber (n care pacientul nu-i recapt starea

de contien): clinic, aspectul global este de afectare variabil a strii

de contien (lentoare psihic, dezorientare, somno-len, stupor) care asociaz mioclonii, automatismemotorii i uneori i crize epileptice generalizate de tipgrand mal.

Traseul EEG tipic de descrcri vrf-und de 3 c/spermite diagnosticul diferenial cu: criza focal com-plex, stri confuzionale organice, tulburri psihiatrice.

2. Crizele miocloniceDiagnostic pozitiv: Debut brusc;

Pierderea strii de contien; Mioclonii generalizate (bilaterale) localizate la nive-lul gtului i umerilor;

Durat secunde minute;


14/49


Revenire lent a strii de contien; Facilitate de trezirea din somn;

Aspect EEG specific sindromului epileptic.Starea de ru epileptic generalizat de tip mioclonic mio-

clonii generalizate continue cu durat de ore sau zile, frafectarea strii de contien:

cauze: epilepsie, intoxicaii exogene, anoxie cere-

bral prelungit, encefalopatii metabolice.

Diagnostic diferenial: Absenele atipice, crizele pariale simple motorii; Miocloniile benigne ereditare; Miocloniile secundare din diferite boli neurologice.

3. Crizele generalizate de tip clonicDiagnostic pozitiv:

Debut brusc, cu pierderea strii de contien; Atonie sau contracie tonic ce determin cderea,

urmat de contracii clonice ale musculaturii feei,membrelor, bilaterale, cu amplitudine i dominan

topografic variabile; Manifestri vegetative asociate de mic amploare;

Durat de 1-2 minute; Sfrit brusc, cu revenire mai mult sau mai puin

lent a strii de contien, ce poate fi urmat decom sau confuzie postcritic;

Aspect EEG sugestiv: traseu de recrutare la debut(10 c/s), apoi complexe polivrf-und generalizate cu

frecven n scdere continu urmate de unde lentepostcritic.

4. Crizele generalizate de tip tonic

Diagnostic pozitiv: Debut brusc; Pierderea strii de contien;

Contracie tonic (spasm) bilateral, simetric, amusculaturii axiale;

Deschiderea ochilor cu deviaia globilor oculari;

Contracia musculaturii feei; Postur n extensie a capului, gtului i trunchiului

(opistotonus);

Expir prelungit i zgomotos apnee.Contracia se poate extinde la nivelul segmentului proximal

al membrelor superioare, care adopt o postur n abducie iflexie (criz tonic axorizomelic) sau poate cuprinde toate


15/49


membrele (criz global), cu interesare n flexie sau extensie

i a membrelor inferioare.

Manifestri vegetative asociate, importante: tahicar-die, hipertensiune arterial, midriaz, cianoza tegu-mentelor, hipersecreie salivar i traheo-bronic,

hipersudoraie;

Durat 20 sec 1 min; Sfrit brusc, uneori cu stare comatoas sau confu-

zional; Aspect EEG caracteristic: desincronizare, ritmuri

foarte rapide (20 c/s) cu amplitudine crescnd sau

ritmuri recrutante de 10 c/s, ce sfresc brusc sauprin suprapunere de unde lente hipervoltate;

Se poate complica cu stare de ru epileptic generalizat

de tip tonic: Precipitat de ntreruperea brusc a tratamentului,infecii, traumatisme etc;

Succesiune de crize tonice i com intercritic, cutulburri vegetative importante;

Durat: ore pn la o sptmn; EEG: traseu critic polimorf (ritm recrutant de 10 c/s,

ritm rapid cu amplitudine variabil, unde lente) alter-nnd cu traseu intercritic normal sau cu unde lentedifuze i complexe vrf-und.

5. Criza generalizat tonico-clonic (grand mal)Diagnostic pozitiv

Debut brusc prin pierdere de contien, precedatuneori de scurte mioclonii, care antreneaz cderebrutal; EEG polivrfuri urmate de desincronizarelent de 1-3 s, apoi ritm recrutant de 10 c/s;

Faza tonic, cu durat de 10-20 sec; iniial contracien flexie a muchilor trunchiului i membrelor supe-rioare cu abducia lor, apoi extensia puternic a trun-

chiului i membrelor inferioare (cu extensia bilaterala halucelui), deschiderea i nchiderea forat a gurii,expir forat zgomotos; manifestri vegetative impor-tante; EEG unde lente hipervoltate de 6-8 c/s, ce sesuprapun peste ritmul recrutant;

Faza clonic, cu durat de aproximativ 1 min, ce const

n convulsii clonice generalizate, manifestri vegetativen regresie; EEG complexe polivrf-und;

Faza de com, cu durat de 20 sec 5 min; moderatcontracie tonic a musculaturii axiale, feei i mem-


16/49


brelor (n extensie), midriaz, tahicardie i polipnee,relaxare sfincterian, reflexe osteotendinoase exage-

rate; EEG traseu hipovoltat, aproape plat, ctre finalulfazei apar unde lente teta;

Faza postcritic, pn la 15 min, caracterizat dehipotonie muscular generalizat, ncetarea tulbur-rilor vegetative, reflex cutanat plantar n extensie,recptarea progresiv a contienei; EEG accele-

rarea undelor lente, apoi normalizarea traseului; Faza somnului postcritic inconstant, cu durat decteva ore;

Dup criz bolnavul prezint cefalee, astenie, mial-gii, amnezia complet a episodului.

Starea de ru epileptic tonico-clonic generalizat (status grand mal):

Precipitat de ntreruperea brusc a tratamentului,

traumatisme, infecii, intoxicaii etc;

Crize tonico-clonice (cu predominana fazei tonice)repetate timp de cteva ore pn la 1-2 zile, fr

recptarea complet a strii de contien n acest

timp;

Tulburri vegetative severe ce pot antrena decesulbolnavului: respiratorii (tahipnee, respiraie perio-dic, secreii traheo-bronice abundente, chiar edem

pulmonar acut, stop respirator), circulatorii (hiper-

tensiune n criz, apoi hipotensiune intercritic pnla colaps), hipertermie;

Com postcritic prelungit (pn la 24 de ore), urma-t de o revenire lent la starea de contien;

Traseul EEG este cel specific crizei grand mal, inter-

critic avnd aspect de unde lente, vrfuri i, mai rar,aspect normal.

Diagnosticul diferenial al crizelor tonico-clonice:

Sincopa (vezi diagnosticul de criz); Boli cerebrovasculare:

pierdere de contien prin suferin cel mai ade-sea n teritoriul vertebro-bazilar;

manifestri clinice care asociaz i alte deficite

specifice teritoriului vascular;

durat mai lung (zeci de minute ore). Migrena bazilar: afectare a strii de contien precedat de cefa-

lee;


17/49


asociaz grea, vrsturi, vertij, tulburri de vedere;

antecedente personale i/sau heredocolaterale de

migren; traseu EEG normal.

Alte tipuri de crize asociate bolilor cerebrale: Crize de rigiditate prin decorticare sau decere-

brare din leziuni vasculare, traumatice, tumorale apar pe fondul strii de com antrenat de astfel

de suferine extinse, supra- sau subtentoriale; Crizele tonice de fos posterioar criz tonic,

dar cu pstrarea strii de contien. Cataplexia apare izolat sau mai ales n cadrul narco-

lepsiei, alturi de somnolen excesiv, halucinaii

hipnagogice i paralizii de somn;

Atacul este adesea declanat de emoii pozitive, rs; Debut brusc, cu pierderea parial sau total atonusului muscular i cdere, dar pstrarea striide contien.

Dezechilibrele metabolice (glicemice, electrolitice) se

nsoesc de semne asociate specifice; uneori pot asociamanifestri epileptice n evoluie.

Crizele psihogene neepileptice: Apar la orice vrst, dar mai ales la adolesceni de

sex feminin; Precipitate de emoii, mai ales cu coninut negativ; Debut n stare de veghe, cu parestezii ale extremi-

tilor i gurii, respiraie neregulat i rapid, sen-

zaie de lips de aer, ameeli, cefalee, tulburride vedere;

Pierdere aparent a strii de contien; Manifestri motorii nesistematizate sub form de:

cdere fr risc de lovire, rigiditate a trunchiului,micri neregulate, aritmice ale extremitilor, pen-

dulri ale capului i ale bazinului n plan orizon-tal, strngere forat a ochilor, vocalizri sub formde strigt;

Traseu EEG de aspect normal sau patologic (ncrizele psihogene intricate cu cele epileptice ceapar n epilepsia cu evoluie ndelungat).

Un aspect asemntor au i crizele voluntare ce vizeazobinerea unor avantaje (simulrile); n funcie de gradulde pregtire, experiena anterioar personal sau colateral,ele imit mai mult sau mai puin criza real.


18/49


6. Crizele generalizate atoneDiagnostic pozitiv:

Debut brusc i durat scurt (min.); Pierdere de contien asociat cu abolirea complet

a tonusului muscular i cdere; Ochii deschii cu globii oculari deviai n sus; Aspect EEG descrcare generalizat de unde lente

sinusoidale i complexe vrf-und;

Forme particulare: fr pierderea contienei, cumanifestare unilateral.

Diagnostic diferenial: Sincopa; Accidentul ischemic tranzitor; Migrena bazilar; Hipoglicemia; Cataplexia; Crizele psihogene.La sfritul acestei etape de diagnostic, definirea crizei se

face prin precizarea caracterului epileptic al crizei i al tipuluisemiologic, ex: criz epileptic generalizat de tip tonico-clonic.

Etapa a 2-a: Diagnosticul epilepsiei

Presupune: Stabilirea caracterului de recuren a crizelor; Stabilirea duratei suferinei epileptice: sptmni, luni,

ani; Stabilirea etiologiei suferinei cu ajutorul examenelor

anterioare (1-4) la care se adaug: investigaii neuroimagistice (5):

tomografie computerizat cerebral nativ i cucontrast n diagnosticul tuturor crizelor epilep-tice, mai ales cu debut tardiv (peste vrsta de 20de ani) i diagnosticarea i monitorizarea epilep-

siilor simptomatice la orice vrst; rezonana magnetic nuclear metod mai costi-

sitoare, dar mai sensibil n diagnosticarea proce-selor tumorale izodense, displaziilor corticale,leziunilor de lob temporal sau de fos posterioar;

neuroimagistica funcional (PET, SPECT, spec-

troscopia RMN); monitorizarea video-EEG (6) pentru confir-

marea formei semiologice, frecvenei, factorilorprecipitani ai crizelor.


19/49


Crizele epileptice sunt manifestarea unei epilepsii dac: apar minimum 2 crize la interval mai mare de 2-3 sp-

tmni; nu sunt manifestarea unei suferine cerebrale/sistemice

acute, tranzitorii.n aceast etap se exclud:

1. Criza unic eveniment unic, nc sau niciodat repetat.Se admite c manifestarea epileptic unic are caracter

benign, nu necesit tratament, dar, cnd asociazmodificare EEG persistent la peste 2 sptmni de laproducere, se recomand monitorizarea acesteia.

2. Crize acute sunt crizele epileptice care nsoesc osuferin organic cerebral sau sistemic n limita a 2sptmni de la debutul acesteia.

Boli sistemice: intoxicaii exogene, insuficiene grave deorgan (respiratorii, hepatice, renale, cardiace). naceast categorie se ncadreaz att crizele epilepticece apar secundar sincopelor, crizele ce se asociazhipoglicemiei, intoxicaiei alcoolice sau sevrajului, cai crizele epileptice care nsoesc eclampsia.

Boli cerebrale: vasculare (malformaie vascular rupt,tromboflebita cerebral, accidentul ischemic acut nteritoriul vertebro-bazilar), infecioase (encefalita,meningoencefalita), traumatice (n primele spt-mni de la producerea traumatismului cranio-cerebral = crize imediate).

3. Crize febrile recurente, cunoscute sub denumirea de

convulsii febrile, reprezint crizele generalizate ce aparexclusiv n context febril, dar n absena unei infecii asistemului nervos central. Termenul nu se aplic unei crize ce survine n context

febril, dar la un pacient cu crize epileptice anterioaren condiii de afebrilitate.

Apare la 3-4% dintre copiii cu vrste ntre 3 luni i 6ani; inciden crescut la copiii cu leziuni neurologicela natere, istoric familial de crize epileptice saufebrile.

Predispoziie genetic: poligenic sau multifactorial;rata de concordan de 40% la gemenii monozigoi,

fa de 7% la bizigoi; s-a descris i un sindrom epilepticidiopatic ce apare la vrste de peste 6 ani i asociazcrize febrile cu alte crize generalizate n context afebril.

Clinic: crize tonice, clonice sau tonico-clonice.


20/49


Nu sunt necesare pentru diagnostic electroencefalo-grama sau tomografia computerizat cerebral, dar,

dac este suspicionat, trebuie exclus o infecie prinefectuarea punciei lombare i examenul lichiduluicefalorahidian, mai ales dup vrsta de 1 an.

Rata de recuren este de 30-40%; ea este mai maredac: Prima criz febril apare nainte de vrsta de 15

luni; Antecedente de crize febrile la o rud de gradul 1; Febr moderat n momentul producerii crizei; Interval de timp scurt ntre debutul febrei i prima

criz. Riscul de apariie a epilepsiei este de 2-3% (aproxi-

mativ egal cu al populaiei generale); acesta crete

pn la 6-15% dac: Criza dureaz mai mult de 15 min; Criza este focal; Statusul neurologic preexistent este patologic; Apare recuren n primele 24 de ore; Istoric de epilepsie la unul dintre prini.

Tratamentul crizei const n administrare de Diaze-

pam 0,5 mg/kgc pe cale rectal alturi de msurifizice i medicamentoase de combatere a febrei.

Tratamentul cronic: instruirea prinilor privindcombaterea precoce a febrei i tratamentul n criz;nu se recomand utilizarea tratamentuluianticonvulsivant cronic.

4. Crizele benigne neonatale(epilepsia);5. Crizele reflexe = declanate numai de stimuli specifici,

identificabili i controlabili: vizuali, auditivi, proprio-ceptivi, termici, praxici (mncat, citit). Crizele reflexepot aprea asociate n anumite sindroame epileptice.

Etapa a 3-a: Diagnosticul sindromului epileptic

Sindromul epileptic reprezint un complex de semne isimptome ce contureaz o entitate semiologic care poateavea diferite etiologii. El nu trebuie confundat cu epilepsiaca boal care este definit de un sindrom epileptic cu oetiologie unic, precizat.

Analiza etiopatogenic ncadreaz sindroamele epi-

leptice n: Idiopatice: etiologia este probabil o anomalie genetic

din aceast grup fac parte majoritatea epilepsiilor primargeneralizate i a epilepsiilor pariale benigne ale copilului.


21/49


Criptogenice: datorate unei suferine cerebrale dobn-dite (inclusiv o anomalie de dezvoltare din perioada

prenatal) care nu a fost nc identificat sau este decauz necunoscut. Simptomatice: datorate unei leziuni cerebrale cunos-

cute sau identificabile.Recomandrile actuale ale Comitetului de Iniiativ pentru

revizuirea terminologiei i clasificrii epilepsiei, fcute publice

ncepnd cu 2001, recomand nlocuirea termenului decriptogenic cu sintagma probabil simptomatic considern-du-se mai explicit i mai adecvat posibilitilor de diagnosticactuale.

n aceast etap de diagnostic, suferina este definit dinpunct de vedere al terminologiei prin: termenul de epilepsie+ grupa etiologic + tipul semiologic al crizelor (ex.: epilep-sie probabil simptomatic focal motorie) atunci cnd nu sencadreaz ntr-un sindrom epileptic particular.

Recomandrile actuale ILAE sugereaz creterea complexi-tii formulrii, pentru a furniza ct mai multe informaii, prinstructurarea pe 5 axe, cu precizarea: descrierii semiologice afenomenului ictal, tipului de criz, sindromului epileptic, etio-

logiei i gradului de dizabilitate secundar (dac exist). Deicomplet, aceast schem de formulare a diagnosticului estedestul de dificil i nu a fost unanim adoptat, fiind n discuiaforurilor competente gsirea unei formulri universal aplicabilei mai facile. Asta nu exclude ns necesitatea ca diagnosticuls fie ct mai complet i explicit.

Etiologia epilepsiei trebuie considerat ca fiind, n multecazuri, multifactorial: un teren genetic predispozant la carese asociaz o leziune organic cerebral i, probabil, unfactor precipitant acut.

ncadrarea etiologic este facilitat de legtura acesteiacu vrsta de debut a crizelor epileptice: Nou-nscut: infecioas, metabolic (hipoglicemia,

hipocalcemia), anoxia sau hemoragia cerebral la natere,malformaii cerebrale majore;

Sugar, copil mic: convulsii febrile, tulburri metabolicesau structurale ereditare, degenerative, tulburri de dez-voltare (displazii), infecii ale sistemului nervos central;

Copil mare, adolescent: ereditare, displazii, degenera-

tive, traumatice, tumorale, infecioase; Adult: traumatisme, tumori, boli cerebrovasculare, meta-bolice ereditare, toxice (alcool, droguri), infecioase, dege-nerative;


22/49


Vrstnic: boli cerebrovasculare, toxice (alcool, droguri),tumori (primitive sau metastatice), traumatisme, boli

degenerative.

Principalele cauze ale epilepsiilor

I. Ereditare:

Anomalii cromozomiale (trisomii, deleii parialecromozomiale, cromozom inelar, sindrom de cromo-

zom X fragil); Anomalii ale ADN mitocondrial (MERRF, MELAS); Anomalii metabolice (leucodistrofii, mucopolizahari-

doze, galactozemie, lipidoze, aminoacidopatii, porfi-ria acut intermitent, deficit de piridoxin, boalaWilson, pseudohipoparatiroidismul);

Boli neurocutanate (scleroza tuberoas, neurofibro-matoz, sindromul Sturge-Weber).

II. Dobndite:

1. Prenatale

displaziile corticale sau tulburrile de migrare neuro-nal (schizencefalia, lisencefalia, pahigiria, polimicro-

giria, displazii corticale focale, heterotopii neuronale),malformaii cerebrale complexe;

leziuni ischemice cerebrale intrauterine; infecii intrauterine ale sistemului nervos central (ru-

beola, toxoplasmoza, infecii cu citomegalovirus); intoxicaii medicamentoase materno-fetale.

2. Neonatale

encefalopatii hipoxice sau ischemice dup nateridistocice;

hemoragii cerebrale spontane (prematuri) sau ncontextul unor contuzii traumatice obstetricale;

infecii meningoencefalitice bacteriene (hemofilus,listeria) sau virale (herpes);

dereglri metabolice (hipoglicemie, hipocalcemieetc);

encefalopatii toxice datorate consumului de medica-mente de ctre mam.

3. Postnatale

a. Infecii cerebrale:

parenchimatoase: encefalite virale (herpetice); abcese cerebrale (bacteriene, tuberculoase) (risc

ca 70% s dezvolte epilepsie);


23/49


parazitare (cisticercoza); boli prionice (Jakob-Kreutzfeldt);

meningeale: bacteriene (risc ca 10% s dezvolte epi-lepsie); asociate SIDA prin: infecii oportuniste, limfom cere-

bral, infarct cerebral, encefalopatie, droguri, sevrajla alcool, tulburri electrolitice; risc crescut derecuren.

b. Traumatisme: risc de apariie a crizelor epileptice posttraumatice

tardive (dup minim 1 sptmn de la traumatism):

9-40% n populaia civil i 40-50% n cea militar,cu debut n primii 5 ani de la traumatism;

factori de risc crescut pentru:

traumatismul sever: contuzie cerebral, hematomsubdural; n mai mic msur: pierderea de contien, am-

nezia dup 24 de ore, vrsta peste 65 de ani, pre-zena crizelor epileptice precoce;

apariia crizelor posttraumatice tardive nu este influen-at de tratamentul anticonvulsivant cronic instituitcu ocazia crizelor precoce.

c. Tumorile cerebrale: la originea a 40% dintre crizele epileptice cu debut

focal, tardiv; crizele epileptice variaz ca risc de apariie, frecven

i aspect clinic n funcie de:

tipul histologic al tumorii mai frecvente n tumoricu evoluie lent: disembrioplazice, meningioame,oligodendroglioame;

localizarea tumorii mai frecvent n tumori supra-tentoriale din vecintatea cortexului, mai alesfrontal i temporal.

manifestare clinic ce asociaz timp ndelungat crizeepileptice pariale sau secundar generalizate cu unexamen neurologic posibil normal;

diagnostic imagistic urmat de tratament chirurgical,cu excizia tumorii.

d. Intoxicaii:

alcool la 5-15% dintre alcoolici;Circumstane: intoxicaia alcoolic acut, grav;


24/49


sevraj la marii butori (crize repetate n primele48 de ore de la ncetarea aportului, chiar stare

de ru epileptic); crize recurente legate de intoxicaia alcoolic cronic; poate fi asociat cu traumatisme craniene i poate

agrava evoluia altor forme de epilepsie. medicamente:

aport crescut (sau eliminare redus) de neurolep-tice, antidepresive, fenotiazine, aminofilin, anti-diabetice orale sau insulin, penicilin, antihista-minice (ocazional ciclosporin, anestezice locale,substane de contrast radiologic etc);

sevraj la anticonvulsivante (benzodiazepine, bar-biturice), amfetamine, opiacee, baclofen.

droguri: consum de cocain, amfetamin, canabis,

acid dietilamidlisergic; alte toxice: insecticide (organo-fosforice sau clorura-

te), oxid de carbon, solveni organici, antigel (etilgli-col), metale, venin de insecte.

e. Boli vasculare cerebrale: crizele epileptice recurente tardive (spre deosebire de

cele acute), adevrata epilepsie de cauz vascularapar mai frecvent la copii, dar constituie principalacauz de epilepsie simptomatic la vrstnic;

apar, n majoritatea cazurilor, n primii doi ani ce ur-meaz suferinei cerebrale vasculare;

secundare infarctelor cerebrale (n 5-10% dintre cazuri,mai ales n cele din teritoriul arterei cerebrale medii)

sau hemoragiilor cerebrale (n 2-25% dintre ele); posibili factori de risc crescut: existena crizelor acute,

gradul deficitului neurologic sechelar, repetarea acci-dentelor vasculare;

clinic: crize pariale cu posibil generalizare.f. Boli ale sistemului imunitar: lupus eritematos diseminat,

miastenia gravis, deficit primar de Ig A, scleroza multipl(prin mecanisme diferite); alte vasculite cerebrale (eclamp-sie);

g. Boli degenerative: pn la 14% dintre crizele cu debut tardiv apar asocia-

te bolii Alzheimer (corespunztor la 15% dintre pacien-ii cu aceast boal);

pot debuta cu mioclonii; apar tardiv n evoluia bolii i sunt un factor de

prognostic rezervat; coreea cu acantocitoz etc.


25/49


O clasificare mai complex utilizeaz aspectul clinic alcrizelor, dar i criteriul etiologic pentru o ncadrare ct mai

corect a sindroamelor epileptice, scopul fiind legat i deposibilitatea de apreciere a prognosticului, dar i a tratamentuluicel mai indicat (Comisia de clasificare i Terminologie a LigiiInternaionale mpotriva Epilepsiei, 1989 anexa 2). Pe bazaterminologiilor nou-adoptate, Comitetul de Iniiativ ILAEpropune o nou clasificare, ce se dorete mai bine pus la

punct i mai facil, ce este supus dezbaterilor (anexa 3).I. Epilepsii focale (localizate, pariale)

Idiopatice (primare): Epilepsia benign a copilului cu vrfuri centro-

temporale; Epilepsia copilului cu paroxisme occipitale;

Epilepsia primar de citit.Simptomatice (secundare):

Epilepsiile de lob temporal; Epilepsiile de lob frontal; Epilepsiile de lob parietal; Epilepsiile de lob occipital;

Epilepsia parial continu cronic progresiv acopilului; Sindroame caracterizate de crize declanate specific; Criptogenice, definite prin:

Tipul crizei; Aspectul clinic; Etiologie; Localizare anatomic.

II. Generalizate

Idiopatice (primare): Convulsii benigne neonatale familiale; Convulsii benigne neonatale;

Epilepsia mioclonic benign a sugarului; Absena copilului (picnolepsia); Absena juvenil; Epilepsia mioclonic juvenil (petit mal impulsiv); Epilepsia cu crize grand mal la trezire; Alte epilepsii generalizate idiopatice;

Epilepsii cu crize declanate de factori specifici.Criptogenice sau simptomatice: Sindromul West (spasmele infantile, crampele Blitz-

Nick-Salaam);


26/49


Sindromul Lennox-Gastaut; Epilepsia cu crize astatice-mioclonice;

Epilepsia cu absene mioclonice.Simptomatice (secundare):

Cauze nespecifice; Encefalopatia mioclonic precoce; Encefalopatia epileptic infantil precoce cu accese

inhibitorii; Alte epilepsii generalizate simptomatice; Sindroame specifice; Crize epileptice care complic alte afeciuni.

III. Epilepsii nedeterminate

Cu crize att focale ct i generalizate: Crizele neonatale; Epilepsia mioclonic sever a copilului mic; Epilepsia cu vrf-und continuu n somn (somn cu

unde lente); Afazia epileptic dobndit (sindromul Landau-

Kleffner).Alte epilepsii nedeterminate cu crize focale sau gene-

ralizate.

IV. Sindroame epileptice particulare

Crize ce apar n anumite circumstane: Convulsii febrile; Crize izolate sau status epileptic izolat; Crize ce apar numai n condiiile unei suferine acute

sau toxice: consum de alcool, droguri, eclampsie,hiperglicemie fr cetoz.

Sindroame epileptice ale adolescentului i adultului

Epilepsia absen juvenil

Epidemiologie: debut la pubertate sau adolescen;Fr dominan de sex;

Etiologie: predispoziie genetic.Clinic: absene cu durat i frecven mai reduse; asociere cu alte crize generalizate ce preced absenele:

tonico-clonice n somn sau dimineaa la trezire, mio-

clonice la trezirea din somn; EEG: traseu de fond normal; n criz apar complexe

vrf-und generalizate, iniial cu frecven mai mare,apoi 3 c/s.


27/49


Diagnostic diferenial: epilepsia absen a copilului.

Prognostic: mai puin favorabil; crizele se pot complica mai frecvent cu stare de ru

epileptic de tip absen; crizele de tip grand mal potpersista pn la vrsta adult;

evoluia socio-profesional poate fi influenat (crizen timpul somnului sau/i n veghe, ce scad atenia iperformanele colare);

morbiditatea i mortalitatea: reduse (crize grand malocazionale).

Tratament:VPA sau VPA + ESM sau lamotrigina LMT.Celelalte anticonvulsivante pot agrava absenele (ex. benzo-

diazepinele).

Epilepsia mioclonic juvenil

Epidemiologie cea mai frecvent form de epilepsie pri-mar generalizat (inciden anual 1-3/1000 loc.); distribuie egal ntre sexe; vrsta de apariie 8-18 ani, cu maximum n jur de 15

ani.Etiologie:

ereditar, cu transmisie autosomal recesiv sau domi-nant;

n unele familii s-a confirmat gena implicat la nive-lul braului scurt al cromozomului 6;

istoric familial confirmat n 40% dintre cazuri. Aspect clinic:

crize mioclonice: mioclonii aritmice, rapide, bilate-rale, simetrice sau nu, de amplitudine variabil, loca-lizate la nivelul rdcinii membrelor superioare, darcare se pot extinde i la membrele inferioare, ce aparla trezirea din somn (mai ales dimineaa) sau n tim-pul nopii; precipitate de privare de somn i stimulareluminoas intermitent (SLI);

30% dintre pacieni prezint un aspect variat al cri-zelor: mioclonic, tonico-clonic, absen la trezire;

aspect neurologic normal n afara crizelor.EEG:

Intercritic aspect normal; n criz complex vrf-und sau polivrf-und genera-

lizat, cu frecven de 3 Hz, fr concordan temporalcu contraciile musculare;


28/49


n 50% dintre cazuri se pot constata anomalii focalesau asimetrii interemisferice.

Aspect imagistic: normal; nu este necesar investigaia.

Diagnostic pozitiv: vrsta de debut; istoricul familial;

prezena crizelor mioclonice la trezire; aspectul EEG caracteristic, provocat de fotostimu-lare.

Diagnostic diferenial: mioclonii fiziologice de adormire de obicei caracter

familial, benign; crize pariale motorii sau complexe (cu automatis-

mele motorii) aspect EEG; epilepsii mioclonice progresive asociaz anomalii neu-rologice i deteriorare intelectual, modificri difuzei importante ale ritmului de fond cu descrcri paro-xistice.

Prognostic:

Sindromul epileptic evoluie favorabil, cu persis-tena crizelor mioclonice (uneori pe toat durata vie-ii), dar care tind s scad n intensitate;

Impactul psiho-social minim; Morbiditate i mortalitate reduse.

Tratament: Rspuns terapeutic favorabil n 80% dintre cazuri, dar

recidiv a crizelor n 90% dintre cazurile de ntrerupere; Prim alegere: VPA; n caz de rezisten: VPA+ CP (clonazepam)/CLB

(clobazam); Posibile alternative: CBZ (carbamazepina) poate

agrava miocloniile; LTG sau TPM (topiramat).

Epilepsia cu crize tonico-clonice la trezire

Epidemiologie: debut la adolescent sau adult tnr; mai frecvent la femei.

Etiologie: ereditar, ca i epilepsiile absen i mioclonic

juvenile.Clinic: crize generalizate tonico-clonice ce apar preferenial

la trezirea din somn sau n timpul siestei din cursul


29/49


zilei, mai rar n timpul somnului; precipitate de: privarede somn, alcool, stimulare luminoas intermitent

natural; poate asocia absene sau/i mioclonii; EEG: complexe vrf-und sau polivrf-und gene-

ralizate cu frecven mai mare de 3 c/s, fotosensibilitate. Diagnostic diferenial:

alte forme de epilepsie: absena juvenil, mioclonicjuvenil greu de difereniat, uneori sunt considerateca aparinnd unei singure boli; separarea se facen funcie de tipul de criz de debut;

alte manifestri paroxistice: sincopa, crizele psiho-gene.

Prognostic favorabil, datorit rspunsului terapeutic; cri-zele se menin timp de ani, fcnd necesar meninerea

tratamentului.Tratament:

prim alegere: VPA (mai ales cnd se asociaz mio-clonii);

alternative: PRM (primidona), CBZ, PB (fenobar-bital), PHT (fenitoin).

Epilepsia cu crize reflexe

Epidemiologie: ntre 8 i 19 ani, mai frecvent la fete.Etiologie: ereditar multifactorial.Clinic:

crize declanate de scintilaii luminoase (scnteiereasoarelui, ecranul tv, stroboscop, figuri geometrice

contrastante, alternante etc); crize de tip mioclonic, tonico-clonic, absen, crize

pariale; crizele pot fi autoprovocate (agitarea minii prin faa

ochilor n faa unei lumini puternice).EEG: anomalii paroxistice declanate de stimularea lumi-

noas cu o frecven specific (copii 15-18 c/s, aduli 20-26 c/s), constant. Apare asociat n diverse alte sindroame epileptice.

Tratament: VPA, CP.

Epilepsii focale idiopatice (tabelul 4)Epilepsii focale simptomatice

Epilepsia de lob temporal

Debut mai frecvent la copil sau adult tnr, frecvent cu antece-dente personale sau heredo-colaterale de convulsii febrile.


30/49


Ta

belul4

Epilepsii

pariale

idiopatice

Vrsta

debut

Clinic

EEG

Diagnostic

diferenial

Prog-

nostic

Tratam

ent

Ep

ilepsia

par

ialben

ig-

ncuv

rfuri

cen

tro-te

mpo-

rale

,e

pileps

ia

rolan

dic

ben

ign

ntre

3

i

13an

i,m

ai

ales

la

biei

Crizepar

ialemotori

i,m

ai

ales

ntimpu

ls

om

nu

lui,

ce

ncep

lan

ive

lul

feei

i

oro-

faring

ian

is

eext

indspre

mem

bru

ls

uperior

,p

rece-

da

tedepares

tezii

nace

la

i

teri

toriu

ih

iper-sa

liva

ie;

ten

dinlagenera

lizare

Focaru

nila

tera

l(d

e

vrfuri

len

teurma

tede

un

dle

ntcen

tro

tempo-

ral)

ce

tin

des

difu-

zezecon

tro-l

atera

ls

au

man

ifes

tri

pluri

foca

le,

ac

tivate

desomn=

vrfuri

cen

tro-t

empora

le

Ep

ileps

ii

de

lobtempora

l

ep

ileps

ii

genera

liza

ten

timpu

ls

omnu

lui

Vinde-

care

na

inte

de

vrs

ta

de

15

-

16an

i

CBZsau

PHT

,PB

p

riz

u

nic

seara

semen

ine

1-2

anid

up

dispariiacri-

ze

lor

clin

ice

Ep

ilepsia

ben

ign

a

cop

ilu

lui

cu

parox

ism

e

occ

ipitale

njuru

l

vrs

tei

de

7an

i

Criz

s

imp

lv

izua

lurma

t

deconvu

lsii

pe

he

micorp

,

au

toma

tismemoto

rii,

ce

faleepos

tcri

tic

cuaspec

t

migrenos

(uneori

cugrea

,

vrs

turi

)

Ac

tiv

ita

tede

fon

d

normal

;

parox

isme

occ

ipito

tempora

leun

i-

sau

bila

tera

lecepo

tfi

ac

tivate

desomn

i

fotos

tim

ulare

.

Ep

ileps

ia

simp

toma

tic

de

lobocc

ipita

l

ep

ileps

iade

lob

tempora

l

m

igrena

baz

ilar

Favo-

rabil

,c

u

rem

i-

siune

pn

la

20an

i

BZD

,CB

Z

Ep

ilepsia

primar

dec

itit

Ado

les-

cen

is

au

tineri

,m

ai

ales

de

sex

mascu

lin

Crizemo

tori

i/senz

itivo-m

otori

i

oro-f

ac

ialedec

lana

tedec

itit

(ma

ia

lescuvoce

tare)

sau

activiti

conexe(s

cris);

sepot

genera

liza

dac

secon

tinu

ac

tiv

ita

teaspec

ific

Focariri

tativ

lan

ive

lul

reg

iuni

ip

arie

to-

tempor

aleaemisferu

lui

dom

ina

nt

Crize

lega

te

ocaz

iona

ld

ec

itit

Favo-

rabil

VPAsau

CP


31/49


Clinic: crize focale motorii, senzoriale, psihice, cu evoluie spre

crize focale complexe; crize focale complexe cu aur vegetativ (temporo-

limbice); generalizare secundar; EEG: intercritic normal sau unde lente temporal;

critic: focar rapid sau lent, ritmic.

Epilepsia de lob frontal crize focale motorii variate n funcie de localizarea

leziunii (mai ales tonice) sau focale complexe; automatisme gestuale complexe la debut; generalizare secundar rapid, stare de ru epilep-

tic, paralizii postcritice;

apariie repetat n cursul unei zile sau n cursul nopii.

Epilepsia de lob parietal

rar; clinic: crize focale senzitive, dureroase, crize sen-

zitivo-motorii, crize cu fenomene vizuale complexe,crize posturale sau de percepie spaial modificat;mai rar generalizare secundar;

EEG: focar vrf-und parietal.

Epilepsia de lob occipital

crize focale vizuale, deviere conjugat controlaterala globilor oculari, nistagmus;

crize focale complexe prin extensie spre ariile tem-porale;

crize secundar generalizate.

Epilepsia parial (focal) continu

a. Sindromul Kojevnikov la aduli;

leziune rolandic (vascular, tumoral etc); crize senzitivo-motorii pe hemicorpul opus urmate

de mioclonii reziduale permanente; EEG: anomalii focale centrale; tratament neurochirurgical.

b. Encefalita Rasmussen

copii de 2-10 ani; leziuni parenchimatoase: hemiatrofie cerebral pro-

gresiv (evideniabil CT, RMN); noduli gliali cu reac-ie limfocitic perivascular, uneori detectare de anti-


32/49


corpi antireceptor glutamat care sugereaz o pato-genie autoimun;

clinic: mioclonii progresive urmate de deficit motorsever i alte manifestri neurologice (alte tipuri decrize, deteriorare psihic progresiv);

EEG: anomalii de fond focale, cu paroxisme focalesau generalizate;

evoluie: spre deteriorare psiho-motorie stabil saudeces n 2-10 ani;

tratament: corticoid, imunoglobuline iv, plasma-ferez, neurochirurgical.

Epilepsii focale reflexe

apar la stimuli vizuali, auditivi, senzitivi, motori, psihogeni; forme frecvente:

epilepsia cu crize declanate de surpriz: prin leziunidobndite n perioada perinatal; stimuli variai cuapariie brusc declaneaz criz focal motorie (postu-ral), urmat de generalizare; EEG cu modificri cri-tice; tratament cu CBZ, CP;

epilepsia cu crize generate de micare micri bru-te dup perioade de odihn genereaz contracii focaletonice.

III. TRATAMENTUL EPILEPSIEI

Tratamentul epilepsiei presupune: tratamentul crizei epileptice i al strii de ru epileptic;

tratamentul cronic al epilepsiei.Tratamentul crizei epileptice i al strii de ru epileptic

Criza epileptic are durat foarte scurt i de obicei sencheie nainte de a institui un tratament, caz n care se instituieobligatoriu msurile de profilaxie a repetrii crizei.

n cazul crizelor generalizate (tonice, clonice, tonico-clonice,mioclonice) ce sunt asistate de un cadru sanitar este obligatorieinstituirea urmtoarelor msuri: Asigurarea libertii cilor respiratorii superioare prin

aplicarea unei pipe oro-faringiene sau, n lipsa acesteia, aunui dispozitiv improvizat adecvat (din tifon, cauciuc saualt material netraumatic) i poziionarea n decubit lateral

pantru a nu facilita aspiraia secreiilor n cile respiratorii. Prevenirea producerii traumatismelor secundare crizeiprin ndeprtarea de/a obiectelor sau suprafeelor tioasesau ascuite, surselor de foc, ap. Nu este recomandat


33/49


tentativa de blocare a contraciilor clonice ale membrelor,care poate favoriza leziuni traumatice (dezinserii tendi-

noase, rupturi musculare).Aceste msuri pot fi asigurate i de membrii familiei pacien-

tului, dup o instruire prealabil. Profilaxia repetrii crizei se realizeaz prin:

administrarea unui anticonvulsivant cu aciune rapi-d diazepam;

pe cale i.v. diluat n 10 ml ser glucozat 10%: 0,15-0,25mg/kgc (f. a 5 mg) la adult i 0,2-0,3 mg/kgc la copil;

pe cale rectal: 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5 mg/kgc lacopil. Administrarea pe cale venoas se poate repetadup min. 20 minute, iar cea pe cale rectal dupmin. 4 ore.

Combaterea factorilor precipitani: febr, hipogli-cemie etc.

Tratamentul strii de ru epileptic

Starea de ru epileptic reprezint o complicaie severn evoluia unei epilepsii cunoscute sau poate s reprezintechiar modalitatea de debut a unei epilepsii sau a unor crize

epileptice acute.Se caracterizeaz prin repetarea crizelor epileptice pe

parcursul unui interval lung de timp (ore-zile), definitoriu fiindfaptul c, n aceast perioad, pacientul nu-i recapt stareacomplet de contien sau nu are intervale de timp libere demanifestare epileptic (spre deosebire de crizele repetate).

Dup aspectul clinic convulsivant (tonico-clonic, clonic,tonic, mioclonic sau parial motor) sau nonconvulsivant (ab-sen, focal, focal complex) i vrsta pacientului sepoate aprecia orientativ cauza cea mai probabil, n absenaunui diagnostic rapid de certitudine: Copii: stri febrile infecioase; ntreruperea brusc a

tratamentului sau tratament cu doze insuficiente; afec-

iuni vasculare, metabolice, idiopatice; Aduli: tratament insuficient sau ntrerupt brusc; cauze

vasculare, hipoxice, metabolice, toxice (alcool); idiopatice.Starea de ru epileptic convulsivant generalizat reprezint

o urgen neurologic datorit morbiditii i mortalitii pecare o antreneaz.

Principalele obiective ale tratamentului vizeaz: Susinerea funciilor vitale; Oprirea crizelor; Tratamentul cauzei sau al factorilor declanatori;


34/49


Prevenirea, tratarea complicaiilor statusului:Cerebrale:

leziuni hipoxice/metabolice; leziuni secundare crizelor; edem cerebral, hipertensiune intracranian; tromboz venoas cerebral; hemoragii i infarcte cerebrale.Cardiovasculare, respiratorii, vegetative: Hipo- i hipertensiune; Insuficien cardiac; Tahi- i bradiaritmii, stop cardiac; Insuficien respiratorie; Edem, hipertensiune, embolie pulmonar; Pneumonie de aspiraie; Hipertermie;

Hipersecreie traheobronic i obstrucie.Metabolice: Deshidratare; Tulburri electrolitice: hiponatremie, hiperpota-

semie, hipoglicemie; Insuficien renal i hepatic acut; Pancreatit acut.

Altele: Coagulare intravascular diseminat; Rabdomioliz; Fracturi; Infecii (pulmonare, cutanate, urinare); Tromboze venoase profunde.

Tratamenul presupune internare de urgen, de preferindirect ntr-o unitate de terapie intensiv, i instituirea imediata unor msuri de terapie standardizate, etapizate, dup cumurmeaz:I. Primele 10 minute:

Asigurarea permeabilitii cilor aeriene superioare(preferabil intubaie orotraheal), administrare deoxigen, monitorizarea i stabilizarea funciilor vitale;

Montarea unei linii venoase pentru analize hema-tologice i biochimice de urgen i pentru admi-nistrarea tratamentului;

Anamnez, examen clinic general i neurologic (ra-pide, concomitent cu msurile terapeutice), elec-

trocardiogram pentru stabilirea etiologiei; Combaterea posibililor factori precipitani:

glucoz iv (chiar i n absena determinrii glicemiei):adult 50%, 25-50 ml, copil 25%, 2 ml/kgc;


35/49


combaterea febrei (ex.: algocalmin iv, parace-tamol intrarectal, mijloace fizice);

tiamin 100 mg iv; corecia tulburrilor hidroelectrolitice: ser fizio-

logic iv+/- bicarbonat; Tratament medicamentos antiepileptic:

diazepam; pe cale i.v. diluat n 10 ml ser glucozat 10%: 0,15-

0,25 mg/kgc (1f a 5 mg) la adult i 0,2-0,3 mg/kgc lacopil; pe cale rectal: 0,2 mg/kgc la adult, 0,3-0,5mg/kgc

la copil sau lorazepam i.v, 2 mg la adult i 0,05-0,10 mg/kgc

la copil; se poate repeta administrarea de maxi-mum patru ori la intervale de cte 2 minute;

fenitoin se administreaz folosind alt calevenoas, de preferin concomitent cu primadoz de diazepam sau lorazepam sau imediatdup aceea; se administreaz n bolus 15-20 mg/kgc, pn la 50mg/min la adult i 3 mg/kgc/minla copil, timp de 20 minute; se poate repeta dup

20 min n doz de 10 mg/min. Necesit monito-rizarea funciei respiratorii i cardiace.

Dac este accesibil, este preferat utilizarea fosfenitoi-nului (precursor hidrosolubil al fenitoinului), care evitapariia hipotensiunii i a reaciilor locale atribuite fenitoi-nului; doza uzual: 20 mg/kgc iv, im.

II. Urmtoarele 20 de minute: monitorizarea funciilor vitale;

continuarea investigaiilor n vederea precizrii diag-nosticului etiologic: CT cerebral, puncie lombar;

continuarea tratamentului de corectare a tulburrilormetabolice (acidoz, diselectrolitemie), a tratamen-

tului adresat cauzelor statusului; continuarea tratamentului medicamentos anticon-

vulsivant:

continuarea administrrii fenitoinului n piv

(perfuzabil): 10 mg/kgc sau, dac nu a stopat cri-zele convulsive,

midazolam: 0,1-0,4 mg/kgc/or n piv. III.Urmtoarele 30 de minute, dac statusul nu s-a oprit: transferare obligatorie n unitatea de terapie intensiv; intubaie orotraheal obligatorie;


36/49


anestezie general iv, pentru stoparea crizelor, cu unuldintre preparatele:

tiopental: piv 50-150 mg/or la adult, 2-4 mg/kgc/or la copil; pentobarbital: piv 1-4 mg/kgc/or la adult, 1-3

mg/kgc/or la copil; propofol: piv 6-12 mg/kgc/or, apoi 1-3 mg/kgc/or;

susinerea funciilor vitale (respiraie asistat mecanic);

monitorizare EEG, dac este posibil, pentru urmri-rea dispariiei activitii electrice iritative continue.Anestezia general este meninut pn la dispariia tra-

seului EEG de criz sau maxim 24 de ore, dup care se facereevaluare clinic i electroencefalografic. Reapariia crizelorimpune reluarea algoritmului, insistnd asupra factorilor etio-logici.

Starea de ru epileptic focal motor apare frecvent ca mani-festare ce nsoete o suferin cerebral acut, motiv pentrucare dei aparent nu este la fel de dramatic precum statusulconvulsivant generalizat trebuie s beneficieze de o terapieprompt, ntruct poate agrava o suferin cardiovascularpreexistent sau poate facilita extensia ischemiei cerebrale.

Tratamentul este asemntor cu cel din starea de ruepileptic grand mal (Diazepam iv, Fenitoin i.v.), dar se poateadministra o doz de ncrcare oral de Clobazam* 1 mg/kgcn cazurile cu rspuns nesatisfctor la Diazepam sau Feni-toin. Nu este necesar instituirea anesteziei generale la felde precoce ca n statusul grand mal.

n multe cazuri se nregistreaz remisiunea spontann decurs de 24-72 de ore, ca urmare a instituirii tratamen-tului adecvat al suferinei cerebrale generatoare.

Starea de ru epileptic nonconvulsivant (absen) se tra-teaz ntr-o manier asemntoare, innd ns cont de faptulc i complicaiile care pot aprea sunt mai reduse.

Msurile care se iau vizeaz n primul rnd stoparea cri-

zelor i prevenirea reapariiei lor: monitorizarea i susinerea funciilor vitale; combaterea factorilor declanatori: febra (antitermice),

hipoglicemia (glucoz 25% i.v. 2 ml/kgc, chiar dac nu sepoate determina valoarea glicemiei);

diagnosticul i tratamentul bolilor asociate;

tratament specific: Diazepam i.v. lent 0,3 mg/kgc sauintrarectal 0,5 mg/kgc, maxim 10 mg; tratamentul recurenei: administrarea antiepilepticului

oral specific formei de epilepsie (ESM, CBZ, VPA).


37/49


Tratamentul cronic al epilepsiei

Tratamentul trebuie s aib n vedere: Tratamentul cauzelor (atunci cnd este posibil) i

evitarea factorilor declanatori; Tratamentul medicamentos; Tratamentul chirurgical.Evitarea factorilor declanatori presupune aplicarea

unor msuri generale n ceea ce privete dieta i regimul

de activitate, care s previn apariia crizelor i a complica-iilor lor. Aceste msuri se pot institui de la nceput i sepot aplica i crizelor acute (uneori, pe perioade limitate detimp) i crizelor unice cu teren ereditar epileptic, n ideeaprofilaxiei pn la o urmtoare probabil criz. Evitarea hipoglicemiei prin respectarea unui regim

regulat al meselor i evitarea abuzului de dulciuri concen-trate (pentru a evita hiperinsulinemia reactiv); Evitarea consumului sau abuzului de produse alimentare

cu efect excitant sau toxic nervos: cafea, ciocolat, alcool; Evitarea fumatului, consumului de droguri, abuzului

de medicamente (automedicaia);

Evitarea privrii de somn prin respectarea obligatoriea orelor de somn n timpul nopii; n acest sens sunt deevitat profesiunile sau locurile de munc ce presupunture de noapte (legislaia muncii trebuie s conin oprevedere n acest sens);

Evitarea activitilor profesionale sau recreative carepresupun condiii ce ar genera accidente n cazul produ-cerii unei crize: lucrul la nlime, cu surse de foc sauelectricitate, cu arme de foc, n condiii cu temperaturisau zgomote excesive, conducerea mijloacelor de trans-port, sporturi ca alpinism sau ski etc.n aceast grup se ncadreaz i o situaie special:

conducerea autovehiculelor. Privitor la aceast problem,

legislaia variaz de la ar la ar, dar considerm raionalatitudinea care interzice conducerea autovehiculelor dectre bolnavul epileptic, indiferent de forma de epilepsie,restricie ce trebuie meninut pn la minimum 2 ani (nfuncie de caz) dup ultima criz. Evitarea factorilor declanatori din epilepsia reflex, n

special iluminarea intermitent. Chiar i n afara acesteiforme se recomand evitarea expunerii pe timp nde-lungat la astfel de surse: televizor, monitor de calculator,discotec etc;


38/49


Evitarea activitilor ce se nsoesc de hiperventilaie,mai ales la copiii de vrst colar la care activitile

sportive trebuie s evite astfel de forme.Tratamentul cauzelor epilepsiilor simptomatice (expuse

n capitolul referitor la etiologia epilepsiei) se realizeaz indi-vidualizat.

Tratamentul medicamentos trebuie s asigure controlulct mai bun al crizelor i o calitate corespunztoare a vieii,

n condiiile unor efecte secundare minime ale medicamen-telor antiepileptice.Iniierea tratamentului:

Se aplic imediat dup stabilirea diagnosticului de epi-lepsie (deci dup producerea a minimum 2 crizeepileptice certe) i dureaz pn cnd se stabilete sche-ma terapeutic prin care se obine reducerea semnifica-

tiv a frecvenei crizelor/stoparea lor. Tratamentul trebuie s utilizeze, de preferin, un

singur medicament antiepileptic (terapie monodrog). Avantajele acestuia sunt: mai puine efecte secundare; lipsa interaciunilor medicamentoase;

reducerea costului medicaiei; reducerea efectelor teratogene; complian i calitate a vieii mai bune.Terapia monodrog este indicat ca prim intenie n

tratamentul crizelor epileptice, alegnd un produs eficient,cu un spectru larg de aciune; este uor de aplicat n epilepsiilecu un singur tip de crize i n anumite cazuri cu crize variate.

Exist i sindroame epileptice caracterizate de producereamai multor forme semiologice de crize, care nu sunt controlatede un singur medicament antiepileptic n doza maxim tera-peutic, situaie n care se impune utilizarea terapiei polidrog,de preferin cu ct mai puine produse. Se pornete de la unsingur preparat i la dovedirea ineficienei acestuia se poate

ncerca un alt antiepileptic din grupa recomandat potrivitsindromului epileptic apoi o asociere de dou anticonvulsivantei, dac n asociere i cu dozele serice optime crizele nu suntcontrolate, se trece la combinaia de trei medicamente.

1. Alegerea preparatului antiepileptic se realizeaz n func-

ie de: Eficiena medicamentului; Efectele secundare (raportate la terenul pacientului); Alte particulariti farmacologice;


39/49


Comorbiditate; Complian, cost.

Eficiena preparatului capacitatea de a nltura, prinmecanismul lui de aciune, apariia crizelor.Principalele mecanisme de aciune ale antiepilepticelor sunt: Modularea canalelor de sodiu voltaj-dependente; Modularea canalelor de calciu; Creterea inhibiiei mediate de GABA;

Inhibiia efectului aciunii amino-acizilor excitatoriasupra receptorilor NMDA i AMPA.Este important cunoaterea mecanismelor de aciune

pentru alegerea terapiei monodrog adecvate sau a asocierilornon-sinergice sau sinergice n funcie de caz.

Clasic, n funcie de eficien, medicamentele antiepi-leptice se divizau n: medicamente de linia I (de ordinul I) preparate care

administrate singure asigur prevenirea apariiei unuiasau mai multor tipuri de crize epileptice i cu efecte se-cundare reduse. n aceast categorie erau incluse ur-mtoarele preparate cunoscute, clasice: acidul valproic, valproatul de sodiu i combinaiile

VPA (Convulex, Orfiril, Depakine, Ergenyl, Petilin); carbamazepina CBZ (Timonil, Neurotop, Tegretol,Finlepsin, Taver etc);

difenilhidantoin PHT (Fenitoin, Phenhydan, Dilantin,Epanutin);

fenobarbital PB (Fenobarbital, Gardenal, Luminal);

etosuximida ETM (Suxilep, Zarontin, Petinimid etc); primidona PRM (Mysolin); clonazepamul CZ (Rivotril, Antelepsin);

medicamente de linia a II-a (ordinul II) preparate careadministrate numai mpreun cu cele de linia I asigur preve-nirea apariiei unuia sau mai multor tipuri de criz. Dinaceast grup fac parte antiepilepticele ultimelor decenii:

lamotrigina LTG (Lamictal); clobazam* CB (Frisium, Urbanil); sultiam* ST (Ospolot); pregabalin PGB (Lyrica) gabapentin GBP (Neurontin); topiramat TPM (Topamax);

tiagabin* TGB (Gabitril); vigabatrin* VGT (Sabril); felbamat* FBM; oxcarbazepin OBZ;


40/49


levetiracetam LTM; zonisamid* ZND.

O trecere n revist a caracteristicilor produselor i studiilorce le-au avut ca subiect schimb spectrul indicaiei de primsau a doua linie.

Acidul valproic/valproatul de sodiu i combinaiile i exercitefectul antiepileptic n special prin aciunea inhibitorie asupracanalelor de sodiu voltaj dependente i facilitatorie mediat

GABA. Prin acest mecanism are un spectru larg de aciunefiind eficient ca monoterapie i evident i n asociere, n crizelegeneralizate tonice, clonice, tonico-clonice, absene i mioclonicei poate fi administrat i n absenele atipice i crizele atone. Deasemenea, a fost indicat cu succes n crizele focale simple icomplexe, susinnd o extensie a indicaiei n acest sens.

Carbamazepina acioneaz prin intermediul canalelor de

Na voltaj-dependente. Este indicat ca monoterapie n crizelefocale i generalizate cu excepia absenelor i crizelor mioclo-nice, dar i n asociere.

Fenitoinul i exercit efectul antiepileptic prin blocareacanalelor de sodiu voltaj dependente. Dei eficient ca monote-rapie n crizele focale i generalizate, recomandarea lui este n

prezent mai limitat de efectele adverse i de alternativele tera-peutice moderne. Rmne o variant preferat pentru terapiacrizelor post-lezionale cerebrale (traumatice, chirurgicale) i, nvarianta injectabil, tratamentul de elecie al statusului epileptic.

Fenobarbitalul, cel mai vrstnic antiepileptic, faciliteazaciunea neuroinhibitorie a GABA prin aciune asupra cana-

lelor de clor. Dei eficient n tratamentul crizelor focale i gene-ralizate, indicaia lui actual este limitat de efectele secundaresedative i asupra funciilor cognitive.

Etosuximida este antiepilepticul cu aciune asupra crizelorde absen, prin reducerea influxului de calciu la nivel neuronaltalamic, avnd indicaie limitat i la absenele atipice.

Primidona este un precursor al PB cu eficien n crizele

focale. Datorit efectelor secundare este utilizat n asocierilecu aceast indicaie.

Clonazepamul faciliteaz inhibiia neuronal mediatGABA i este utilizat pentru tratamentul crizelor mioclonicei atone, mai ales ca asociere.

Multe dintre antiepilepticele noi, considerate de linia a

2-a (asociere), ncep s-i dovedeasc eficiena i n monoterapie indicaia fiind susinut i de efectele adverse i interaciunilemedicamentoase reduse, precum i de un regim convenabilde dozare: lamotrigina, topiramatul, oxcarbazepina.


41/49


Lamotrigina este un antiepileptic care, prin inhibarea elibe-rrii de neurotransmitori excitatori (glutamat, aspartat), are

eficien n toate formele de crize epileptice. Iniial utilizatn asociere, acum este recomandat ca monoterapie la adulii copii peste 12 ani, cu avantajul unor efecte teratogene redusei al influenelor reduse asupra funciilor mnezice i cognitive.

Topiramatul i exercit efectul antiepileptic printr-untriplu mecanism blocarea canalelor de sodiu, facilitare GABA-ergic i atenuarea rspunsului kainat-indus. Este indicat camonoterapie pentru crizele focale i tonico-clonice peste vrstade 6 ani i n asociere, peste 2 ani dovedindu-se eficient i ntratamentul unor sindroame epileptice ale copilului.

Gabapentinul este indicat n crizele focale, cu sau frgeneralizare, ca terapie de asociere cu meniunea c n uneleri are indicaie i n monoterapie la vrste de peste 12 ani.

Oxcarbazepina, analog al CBZ, blocheaz canalele desodiu i moduleaz curenii de calciu i potasiu fiind efi-cient i ca monoterapie n crizele focale i tonico-clonice,cu mai puine efecte secundare dect CBZ.

Levetiracetamul, cu mecanism de aciune incomplet preci-zat, este recomandat n crizele focale, mioclonice i absene,avnd avantajul unor interaciuni medicamentoase reduse,nefiind inductor enzimatic.

Din aceast scurt trecere n revist, cu rol orientativ, sepoate trage concluzia c, avnd la dispoziie o palet larg demedicamente antiepileptice, opiunea de alegere a unuia dintreele n intenia de monoterapie sau asociere trebuie s fierezultatul unei analize complexe, individualizate, ce pornete

de la caracteristicile produsului. Aa nct ncadrarea limitativn strict dou grupe (linia I i linia II) ar putea fi nlocuit cucel mult o gam de opiuni.

Eficiena se raporteaz, deci, la tipul de criz. Cunoatereaacesteia permite nceperea precoce a tratamentului epilepsiein funcie de semiologia crizelor (tabelul 5).

Alegerea antiepilepticului trebuie s aib n vedere, alturide spectrul de aciune specific, i efectele secundare pe termenlung (tratamentul este urmat ani de zile) i raportul lor cu vrsta,terenul, bolile asociate ale pacientului. Iat efectele secundare atrei dintre cele mai utilizate preparate (tabelul 6).

Recomandrile cuprinse n tabelul 5 sunt valabile pentrutratamentul epilepsiei cu etiologie incomplet precizat sau

al sindroamelor manifestate printr-un singur tip de crize.n cazul unor forme particulare de epilepsie sau cu maimulte forme de crize sunt preferate alte preparate antiepi-leptice sau asocieri ale lor (v. sindroamele epileptice).


42/49


Tipul crizeiPrima alegere/

de elecieOpiuni

Generalizate

Tonico-clonic VPA, CBZ, LTG,PHT

TPM, LTM, OBZ, GBP,PB, PRM, TGB*

Absen ESM, VPA LTG, TPM, LTM, CB*,FBM*

Mioclonic VPA LTG, CZ, TPM, ZND*,LTM

Aton VPA LTG, TPM, CB*, FBM*Focale

Simple/complexe, generalizate

CBZ, PHT, OBZ,VPA, LTG

TPM, GBP, PB, PRM,TGB

Tabelul 5

Tabelul 6

MedicamentEfect secundar

dependent de dozEfect secundar

independent de doz

Fenitoin Hipertrofie gingival,hirsutism, acnee, ata-xie, nistagmus, tre-mor, dizartrie, somno-len, vedere neclar

Anemiemegaloblastic,eritem multiform,limfadenopatii

Carbamazepin Ataxie, nistagmus,somnolen, vedere

neclar, hiponatremie

Leucopenie

Valproat desodiu(ac. valproic)

Tremor, ataxie, greai vrsturi, somnolen,creterea enzimelorhepatice

Alopecie tranzitorie,demen reversibil,insuficien hepatic

Terapia bidrog (polidrog) se instituie dup ce cel puin 2medicamente recomandate (tabelul 5) i-au dovedit incompleta

eficien la doze terapeutice maxime. Se realizeaz prin aso-cierea a dou anticonvulsivante cu mecanisme de aciunediferite, prin ncercri succesive i innd cont de interaciunilefarmacocinetice dintre ele, dup care se trece la asocieri multi-ple (tabelul 7).

2. Stabilirea dozelor terapeutice optime i a ritmului deadministrare presupune cunoaterea proprietilor farma-cocinetice ale medicamentelor utilizate, a dozelor terapeu-tice i toxice.Doza terapeutic optim este doza la care se obine efectul

terapeutic propus, respectiv mpiedicarea apariiei crizelorepileptice. Ea se obine prin:

Administrare lent a medicamentului: n cazurile n carefrecvena crizelor este mai mic dect timpul necesarpentru realizarea concentraiilor serice stabile; se ncepecu doza terapeutic minim i se crete progresiv pn la


43/49


Ta

belul7

Ta

belul8

Me

dicam

en

ta

duga

t

PHT

CBZ

VPA

PB

CB

LTG

TGB

TP

M

PHT

/

rar

CBZ

/

/

VPA

tota

l

PB

/

CB

ra

r

rar

VGB

20%

Medicam

ent

Dozaterapeuticmedie:

mg/zi

(mg/kgc/zi)

C

oncentraieseric

terapeutic

g/ml

Timpden

jumtirea

concentraiei

serice(ore)

Numr

defracion

ri

aledozei

zilnice

VPA

15

00(10

-30)

60

-100

12

6

3-4

CBZ

1000(10

-20)

4-9

5-1

2

3-4

PHT

35

0(5

-9)

10

-25

24

12

1-3

ESM

1000(20

-30)

40

-80

40

-60

(cop

il3

0-4

0)

2-4


44/49


atingerea dozei optime (apreciat clinic i prin msurareanivelului seric al drogului). Aceasta este, de altfel, atitudi-

nea recomandat n majoritatea cazurilor, mai ales daceste vorba de produse ce necesit o titrare lent pentruevitarea efectelor secundare (LTG, TPM, CBZ).

Administrare rapid: numai cnd frecvena crizelor estemai mare dect timpul necesar pentru realizarea concen-traiei serice stabile; se ncepe tratamentul cu dozele tera-peutice maxime i se scade progresiv pn la doza minimcare controleaz crizele. Implic riscuri legate de tolerabi-litatea individual fa de produs.Orientativ, se apreciaz c se atinge concentraia seric sta-

bil dup ce medicamentul se administreaz constant o perioadde timp egal cu de 5 ori timpul de njumtire a acestuia.

Ritmul de administrare trebuie s in cont de proprietile

farmacocinetice ale preparatului utilizat, dar s ia n consi-derare i compliana pacientului, pentru a asigura continuitateatratamentului fiind preferabile administrrile de max 2-3ori pe zi (tabelul 8).

Stabilirea dozelor trebuie s in cont de gravitatea bolii(formele grave necesit doze mari) i de particularitilefiziologice i patologice ale pacientului:

Vrst: doze mai mari la copii (metabolism rapid) imai mici la btrni (metabolism mai lent);

Afeciuni asociate care mpiedic absorbia sau elimi-narea medicamentului;

Interaciunile cu alte medicamente administrate conco-mitent: anticonvulsivante (n schemele polidrog) sau

pentru afeciuni cronice sau intercurente (antiacide, anti-biotice, diu

ghid-epilepsie

Documents