2) Epilepsia centrencefalică : petit mal simplu, petit mal mioclonie, pe mal automatic, epilepsie grand mal, automatismele psihomotorii cu anom de unde lente de 4—6 c/sec. bitemporale sau bifrontale.

3) Crizele cerebrale nelocalizate (inclasificabile sau metabolice fără eo laţii anatomice).

Penfield şi Jasper (1954) au precizat şi o noţiune foarte importantă, sensul că, crizele din grupul triadei petit mal pot să rezulte printr-o sinc-ro bilaterală fie primară, fie secundară. Sincronia primară s-a presupus că p vine din zona centrencefalică, iar sincronia secundară îşi are focarul prin în una dintre emisfere, în special în zona frontală medială, în zona ciuguli sau în regiunea septală.

în ce priveşte etiologia, Penfield şi Jasper (1954) au precizat că acces focale sînt considerate a fi asociate cu leziuni demonstrabile (tumori, cicatr atrofie, microgirie, afecţiuni cerebrale difuze, leziuni vasculare), în vreme crizele centrencefalice sînt idiopatice. Crizele nelocalizabile (al treilea gn se datoresc unor factori toxici, febrili, hipoglicemici şi altor cauze extracerebrs

Clasificarea lui McNaughton (1952) este asemănătoare : 1) Epilep focală (corticală sau subcorticală). 2) Epilepsie „centrală" sau centrencefali 3) Epilepsie nelocalizată, prin cauze cunoscute. 4) Epilepsie nelocalizată, p cauze necunoscute.

Mai bine de un deceniu s-a menţinut clasificarea lui Gaustaut (19 1969, 1970), Gastaut şi colab. (1964, 1974), Gastaut şi Broughton (1972), f borată în cursul a numeroase dezbateri şi congrese, în perioadele 1963—li şi avînd girul şi recomandările Ligii Internaţionale contra Epilepsiei, ale Fe raţiei Mondiale de Neurologie, ale Federaţiei mondiale a Societăţilor de ÎN eu chirurgie, ale Federaţiei Internaţionale a Societăţilor de EEG şi de Seu fiziologie clinică, precum şi a grupului de experţi ai O.M.S. (1970, 1973).

Prezentăm pe scurt această clasificare a lui Gastaut şi Gastaut şi. co (1963, 1964, 1969, 1970, 1973, 1974) :

A) Crize parţiale sau crize cu debut local : Este vorba de crize în care mele semne clinice indică activarea unui sistem anatomic şi/sau funcţic de neuroni limitat într-o parte a unei singure emisfere. în aceste crize, mot cările electrografice sînt limitate, cel puţin la debutul acestora, într-o regi a scalpului, respectiv în zona corespunzătoare a reprezentării corticale a ternului implicat, putînd ulterior să difuzeze.

1) Crize parţiale cu simptomatologie elementară (în general fără altera conştienţei) : a) Crize cu simptome focale motorii (fără deplasări de me: jacksoniene, mioclonice localizate, versive (în special contraversive), postui inhibitorii somatice, afazice, fonatorii (cu vocalizare sau cu „arrest of spee

b) Crize cu simptome senzoriale sau somato-senzoriale : vizuale, audit olfactive, gustative, vertiginoase.

c) Crize cu simptome autonome (vegetative, n.n.).d) Forme compuse (cu simptome atît elementare, cît şi complexe).2) Crige parţiale cu simptomatologie complexă (în general cu alterarea < ştienţei,

uneori însă la debut cu simptomatologie elementară) :a) Crize doar cu alterarea conştienţel.b) Crize cu simptomatologie cognitivă : cu tulburări dismnezice (amn< déjà vu,

déjà vécu ş.a.), cu tulburări ideaţionale (inclusiv cu ,,gîndire forte şi cu „dreamy state").c) Crize cu simptomatologie afectivă.

d Crize cu simptomatologie psihosenzorială: cu iluzii (macropsie, ■»rfopsie ş.a.), cu halucinaţii.e. Crize cu simptomatologie psihomotorie (cu automatisme). £ Forme compuse (cu simtomatologie atît complexă, cit şi elementară).3 Crize parţiale secundar generalizate. Toate formele de crize parţiale ru simptomatologie elementară, cit şi complexă) pot să se transformefee generalizate, uneori atît de rapid, încît aspectele focale pot să treacă varate. Aceste crize generalizate pot fi simetrice sau asimetrice, tonice, r.* sau chiar tonico-clonice.

B Crize generalizate (crize bilaterale-simetrice sau fără debut local). Ceea ut. socoteşte drept crize „primar generalizate" corespunde în termi- lui PenfieÎd şi Jasper (1954) crizelor „centrencefalice", pe care Sir Ies Simonds le numea „centrale", iar Masland (1960, 1974), — „difuze". ¡Tr crize nu comportă nici-un simptom referabil la un sistem anatomic şi/ rzrc-rional localizat într-o emisferă, de obicei constau într-o alterare ini- - conştienţei, în manifestări motorii care sînt generalizate sau cel puţin feri le şi mai mult sau mai puţin

12

simetrice, de obicei însoţite şi de mari fceâri vegetative. Modificările EEG sînt de la început bilaterale, sincrone —rTrice pe ambele emisfere. Descărcările neuronale se află în întreaga sub-■ cenuşie, sau cel puţin în cea mai mare parte a substanţei cenuşii, în -imultan de ambele părţi.1 Absenţele epilepticea Absenţele simple, cu alterarea doar a conştienţei. ! - Absenţele complexe, care implică şi alte fenomene asociate la alte- * xwaştienţei: — absenţe mioclonice ; — absenţe retropulsive ; — absenţe iiiiT : — absenţe automatice ; — absenţe cu fenomene vegetative (absenţe ■tice); — forme mixte._ Miocloniile epileptice masive bilaterale (,,myoclonic jerks"). k 3 ) Spasmele infantile.4 Crizele clonice [ T- Crizele tonice.I Crizele tonico-clonice (crizele „grand mal" ).I 7,» Crizele atonice (însoţite uneori cu descărcări mioclonice) care pot fi : k- foarte scurtă durată („epileptic drop attacks"); b) de lungă durată. | Crizele alcinetice (pierderea motilităţii, dar fără atonie).

■ C Crize unilaterale sau predominant unilaterale. Este vorba de crize în ■w-pectele clinice şi EEG sînt analoage cu cele din grupul precedent, dar ut- - clinice se limitează (exclusiv sau în principal) la o parte corporală, ac.- ciicările EEG se culeg de pe emisfera controlaterală. Aceste crize depind I descărcare neuronală generalizată sau foarte difuză, dar cu predomi- tu jitr-o sigură emisferă şi în conexiunile subcorticale ale acesteia.[ Crizele convulsive tonice sau tonico-clonice (cu sau fără alterarea fcditei), cu expresie fie pe un hemicorp, fie predominant pe un hemicorp.■ rize pot alterna pe de o parte pe cealaltă, dar de obicei nu devin simetrice. L ; . toate criticile care s-au formulat în ultimii ani (imputîndu-se îndeosebi sa. i este foarte complicată), această clasificare publicată de Gastaut şi ■k. 1964), cu diversele variante şi modificări ulterioare (1969, 1970, 1972, ■L 1*74) prezintă certe avantaje, prin precizarea destul de clară şi de completă p ^nptomelor clinice, cit şi a modificărilor EEG detaliate pe forme clinice, Icn -i a diverselor substrate morfo-funcţionale şi a factorilor etiologici.

13

din punct de vedere fiziopatologic grupul epilepsiilor primar generalizate de cel al epilepsiilor secundar generalizate. Elaborînd această ipoteză, Gloor (1969) a arătat că „dacă acceptăm acest concept, limitele dintre ceea ce constituie epilepsia „centrencef alică clasică" (genetică), epilepsiile generalizate de natură metabolică, epilepsiile generalizate datorite unor leziuni corticale localizate şi epilepsiile produse prin alte condiţii eliptogene aflate la frontiera dintre aceste categorii — care din dorinţa de a fi definite mai bine le-am denumit „epilepsii centrencefalice atipice" încep să-şi şteargă delimitările, dar fără ca. aceste limite să dispară cu totul".

Pe baza acestor precizări, în cadrul ipotezei emise, Gloor (1969) a încercat să propună o terminologie adecvată pentru acest tip de crize. Ca atare, Gloor a apreciat că nici termenul „generalizat", nici cel „idiopatic", nici cel „cen- trencefalic" nu mai sînt adecvaţi şi, deci, a propus ca aceste epilepsii să fie numite „epilepsii cortico-reticulare generalizate" sau „epilepsii cortico-centrencefalice generalizate", care să fie clasificate ca o subvarietate a epilepsiilor generalizate, în spiritul sugestiei lui Gastaut şi colab. (1964).

După Gloor (1969), clasificarea epilepsiilor generalizate cortico-reticulare cuprinde următoarele subvarietăţi:

1) Forme genetice („clasice"), fără o patologie cunoscută.2) Forme metabolice, cu leziuni discrete difuze ale substanţei cenuşii corticale şi

subcorticale, asociate unor tulburări metabolice sistemice (liipo- glicemie, hipocalcemie, insuficienţă renală).

3) Forme organice : a) Fără leziuni focale corticale : encefalopatii difuze, afectînd substanţa cenuşie corticală şi subcorticală ; b) cu leziuni focale corticale („sincronii paroxistice bilaterale secundare") : este vorba de leziuni focale corticale (adesea frontale parasagitale) asociate cu condiţiile care stau la baza. formelor precedente.

Pe baza datelor din literatura ultimilor ani (Gastaut, 1970, 1973 ; Popo- viciu şi colab., 1976 ; Matthes, 1977 ; Arseni şi colab., 1978; Janz, 1979 ; Dirni- triu şi Cincă, 1980) şi a experienţei colectivelor noastre din Tîrgu-Mureş si din Bucureşti, prezentăm o clasificare electro-clinică în 6 grupe mari (Tabelul 1) i

Tabel 1

Clasificarea epilepsiilor din punct de vedere ar simptomatologiei crizelor

1. CRIZELE EPILEPTICE FOCALE (sau parţiale) -.1.1. Crize focale cu simptomatologie elementară (sau „crize simple focale" după Janz, 1979):

1.1.1. Motorii (somatomotorii sau crize de lob frontal) :a) epilepsia motorie strict localizatăb) crizele mioclonice focale elementarec) epilepsia .iacksoniană motoried) crizele versive şi adversive (ipsiversice şi controversice)e) crizele posturaie (cu modificări ale poziţiei corporale — Janz, 1979)f) crizele inhibitorii somaticeg) crizele epileptice afaziceh) crizele epileptice fouatorii (cu vocalizări sau cu baraj verbal)i) crizele epileptice opercularej) crizele epileptice de arie motorie suplimentarăk) crizele epileptice oculoclonice („nistagmus" epileptic).

1.1.2. Crizele epileptice somatosenzitive (de lob parietal).a) criza jacksoniană senzitivă (somato-senzitivă)b) crize de arie senzitivă secundarăc) criza somatognozică (epilepsia de răspîntie parieto-temporo occipotală)

1.1.3. Crizele epileptice senzorialea) crizele epileptice vizuale elementare (crizele de lob occipital)b) crizele epileptice auditivec) crizele epileptice olfactive

d) crizele epileptice gustative (crizele operculare)e) crizele epileptice vertiginoase (crizele senzoriale vestibuläre)

1.1.4. Vegetativea) viscero-

senzitive it) viscero-motorii

1.2. Crize focale ca simptomatologie complexă :1.2.1. Crize cu alterarea exclusivă a conştientei1.2.2. Crize psihomotorii :

a) cu automatisme gestuale

24

b) cu automatisme verbale c"i cu automatisme mimice ii) cu automatisme oralee) cu automatisme complexe şi ambulatorii:

— diurne— nocturne— de lungă durată

1) cu automatisme gelastice (epuepsie gelastică)g) c:rie epileptice rotatoiii (circumcursive)

1.2.3. Crize psiho-senzoriale :a) crize iluzionale psiliosenzorialeb) crize ha'.ueinatorii psihosenzoriale complexe : auditive, vizuale,

olfactive (inclusiv cu halucinaţii structurate : scene complexe, panoramice, muzică etc.)

c) crize de agnozie psihosenzorială1.2.4. Crize cu simptomalilogie cognitivă şi afectivă :

a) crize cu tulburări de tip „dismnezic" (deja vu şi altele) sau paramnezic

b) crize cu tulburări ideaţionalec) crize cu manifestări paroxistice afective (anxietate, agitaţie, euforie,

depresie, furie etc.)d) crize cu „memorie panoramică"e) crize cu senzaţie de dedublare sau de înstrăinare a personalităţii

1.2.5. Crize focale cu simptomatologie complexă (criza uncinată s.a.) combinate sau variabilasociate

1.3. Crize focale cu simptomatologie compusă, constind intr-o combinare de simptome accesuale elementare şi complexe (Arseni şi colab., 1978)

1.4. Crize focale secundar generalizate (tonico-clonice generalizate cu debut focal; sau crize simple focale urmate de tulburări de conştienţă, cu sau fără automatisme).Din orice formă de criză focală (parţială) se poate dezvolta in mod secundar o criză generalizată, cel mai adesea cu caracter convulsiv.

CRIZE EPILEPTICE „HEMIGENERALIZATE"2.1. tonico-clonică2.2. tonică2.3. clonicăCRIZE EPILEPTICE GENERALIZATE3.1. Forme neconvulsive: Epilepsia petit mal (PM)

3.1.1. absenţe simple3.1.2. absenţe PM complexe :a) absenţe miocloniceb) absenţe atonice (amiotonice)c) absenţe hipertoniced) absenţe însoţite de automatisme (absenţe automatice)e) absenţe cu manifestări vegetative („autonome"):

— enuretice— vasomotorii

f) absenţe sternutatoriig) absenţe tusive

3.2. Forme convulsive :3.2.1. Epilepsia majoră sau veritabila epilepsie tonico-clonică Grand Mal

(GM) primar generalizată3.2.2. Epilepsia cu crize generalizate clonice3.2.3. Epilepsia cu crize generalizate tonice :a) criza tonică axialăb) criza tonică axo-rizomelicăc) criza tonică globală3.2.4. Crize generalizate amiotonice3.2.5. Crize generalizate amiotono-clonice3.2.6. Crize mioclonice bilaterale („myoclonic jerks")3.2.7. Crize mioclonice cu repetiţie periodică3.2.8. Crizele akinetice3.2.9. Spasmele infantile (îndeosebi cele din boala lui "West : encefalopatie mioclonică infantilă hipsaritmieă)3.2.10. Encefalopatia epileptică infantilă (boala lui Lennox-Gastaut)

4. MANIFESTĂRI EPISODICE NOCTURNE EPILEPTICE (DE TIP AUTOMATISME MOTORII SAU CHIAR AMBULATORII NOCTURNE ŞI DE TIP „FALS PAVORXOC- TURN" ) VERIFICATE ELECTRO-CLINIC

5. CRIZE EPILEPTICE PARTICULARE (aşa-zise „Inclasabile")5.1. Crize epileptice reflexe :

25

a) auditivăbl muzicogenăc) vizualăd) somatosenzitivăe) vegetativăf) olfactivăg) vestibuiarăh) gustativăi) oro-faringiană i) laringianăk) pleurală 1) cardiacă m) oftalmică n) dentară ,ş.a.

5.2. Epilepsia „autonomă" diencefalică5.3. Sindromul IIHE (hemiconvulsie-hemipareză-epilepsie )5.4. Epilepsia continuă parţială Kojevnikov5.5. Epilepsia mioclinică progresivă familială (Unverricht-Lundborg)5.6. Disinergia cerebeloasă mioclonică Ramsay-Hunt5.7. Epilepsia niorfeicâ5.8. Crizele epileptice erotice ale nou-născutului5.9. Crizele epileptice ,,funcţionale" :

a) crizele epileptice piridoxino-dependenteb) crizele epileptice alcoolicec) crizele epileptice ureiniced) crizele epileptice de la pubertatee) crizele epileptice gravidicef) crizele epileptice prin tulburarea metabolismului unor amino-acizi

şi alte criz< dismetaboliceg) crizele epileptice hipogiicemiceh) crziele epileptice hipocalcemieei) crizele epileptice febrilej) manifestări episodice nocturne (neepiîepticc) :

- automatisme ambulatorii nocturne— pavor nocturn— eriurezis nocturn— coşmarurile

6. STĂRILE DE RĂ U EPILEPTIC (SRE) 6.1. SRE generalizate :

a) SRE generalizate convulsive :— tonico-clonice— tonice— clonice— mioclonice

b) SRE generalizate neconvulsive :— status-ul petit mal

!. SRE unilaterale:— sindromul IIHE (hemipareză-hemicon-

vulsie-epilepsie)— sindromul HH (hemipareză-hemicon-

vulsie)i. SRE parţiale :

a) SRE somato-motoriib) SRIi psihomotoriic) epilepsia parţială continuă Kojevnikov

1. Crize epileptice focale (termenul cel mai corect), parţiale cu debut local ocalizate. Aceste crize au ca expresie clinică şi EEG punerea în joc a unui n morfo-funcţional localizat, unilateral, cu o descărcare neuronală focală Uzată), fie în tot cursul crizei, fie la debut. Descărcarea neuronală intere- , de obicei anumite zone corticale sau unele sectoare cortico-subcorticale fcaut, 1963, 1964, 1969, 1970; Gloor, 1968, 1969; Popoviciu şi colab., ; Arseni şi colab., 1978; Janz, 1979; Dimitriu şi Cincă, 1980).2. Crize epileptice aşa zise tiemigeneralizate" au o expresie clinică şi EEG ânătoare cu crizele generalizate, dar interesează în mod exclusiv sau prio- jumătatea opusă a corpului şi un hemisealp. Aceste crize depind de o rcare neuronală tot focală, doar rareori generalizată, dar exclusivă sau iminentă într-o jumătate a creierului. De aceea se mai numesc şi crize alizate cu predominenţă unilaterală sau crize generalizate „înjumătă- sau „hemigeneralizate" (Gastaut, 1963, 1964, 1969, 1970 ; Popoviciu si ., .1976).3. Crize epileptice generalizate, bilaterale şi simetrice sau „crize fără debut ' (Gastaut, 1963, 1964, 1969, 1970, 1973 ; Popoviciu şi colab., 1976 ; Arseni ab., 1978; Dimitriu şi Cincă. 1980) sau „Crize centrencefalice" (Penfield sper, 1954; McîTaughton, 1952). Acest ultim termen, conform discuţiilor ntate anterior, trebuie să fie abandonat. Nu sîntem de acord nici cu ter- .1 de epilepsii „difuze", aparţinind lui Masland (1960) şi nici cu termenul ilepsii „centrale" (Sir Charles Symonds, 1954,1955, citat de Masland, 1974). Aceste crize se

26

caracterizează din punct de vedere clinic printr-o abolire ă a stării de conştienţă, prin descărcări vegetative importante şi/sau prin xene motorii generalizate, iar din punct de vedere EEG se exprimă prin alii care survin în mod brusc, incă de la început bilaterale, sincrone şi rice pe ambele hemiscalpuri. Se admite că descărcarea neuronală hiper- >nă care le provoacă se află în structurile cenuşii centrale si bazale ale ului, care constituie zone de „convergenţă" de la nivelul cărora se acti-i simultan şi simetrie largi mase neuronale ale ambelor emisfere cerebrale. 3St grup se încadrează formele neconvulsive de epilepsie petit mal si numele forme convulsive (in special epilepsia grand mal „primar" generalizată).4. Manifestări episodice nocturne epileptice (de tip automatisme motorii tiar ambulatorii nocturne şi de tip „fals pavor nocturn") verificate electroclinic.5. Crizele epileptice particulare (asa-zise „inclasabile" în terminologia

6. Stările de rău epileptic (Status-urile epileptice).

, „ -f -L

27

braţelor), hipertensiune arterială, tahipnee, tahicardie, midriază, exoftalmie, frisoane, tuse, lăcrimai'e, hiperhidroză, hipersalivaţie, sughiţ (rareori), even- rual frisoane. Arseni şi colab. (1974) au descris astfel de crize diencefalice anterioare în tumorile anterioare de ventricul al III-lea, în stări postencefalitice şi după traumatisme cranio-cerebrale.

d2) criza autonomă diencefalică posterioară a fost descrisă de De Morsier < 1929, citat de Arseni şi colab., 1978) şi se caracterizează prin : hipertermie in jur de 40°), greţuri, vărsături, mişcări de rotaţie a capului, spasme faciale, mişcări de masticaţie, halucinaţii auditive şi vizuale (cu micropsie), mişcări de tip coreic, hiperexcitabilitate vestibulară. De fapt, este produsă de tumori posterioare de nuclei bazali (Arseni şi colab., 1978).

e) Crize repetitive de hipertensiune arterială (cu durate de 10—20 minute) pot fi realizate de tumori ale treimii inferioare a frontalei ascendente, ale P3 şi ale polului temporal (Arseni, 1950 ; Arseni şi colab., 1978).

f) Crize vagale de arie 13 (Arseni şi Oprescu, 1972) se produc la bolnavi cu leziuni bilaterale de arii 13 şi se caracterizează prin paloare bruscă, dispnee cu senzaţie de sufocare, prăbuşire dramatică a T.A. (pînă la 4—6 cmHg a maximei), bradicardie, hipermotilitate a tractului digestiv cu scaune frecvente şi emisii de urină. Concomitent apar stări de anxietate, agresivitate, hipertermie şi, eventual, leucopenie. Uneori, crizele pot înmănunchia şi convulsii generalizate. Pe traseul EEG se evidenţiază unde theta-delta bifrontale. Asemenea crize au fost descrise de Arseni şi Oprescu (1972) în meningioame olfactive, în plăgi cranio-cerebrale bifrontale şi în traumatisme cu fracturi de etaj anterior.

g) Crizele ventriculare au fost descrise de Arseni (1950) în tumori de ventriculi laterali sau de ventricul al III-lea. Aceste crize se manifestă brusc prin cefalee, vărsături, transpiraţii, midriază (uneori), extensia capului, dar rareori cu convulsii şi cu pierderea cunoştinţei. Aceste crize au fost asemănate de Arseni (1950) cu crizele de rigiditate prin decerebrare şi cu crizele cerebeloase. Aceste crize ventriculare sînt declanşate de mobilizarea capului, durează cîteva minute şi dispar în repaos.

2) Tulburările vegetative care însoţesc declanşarea şi desfăşurarea unui paroxism patent de epilepsie (vezi îndeosebi crizele generalizate).

3) Varoxismele vegetative neepileptice din cursul unor procese expansive intracraniene, îndeosebi din cursul evoluţiei tumorilor de fosă cerebrală posterioară.

3.1.2. Crizeie focale (parţiale) cu simptomatologie complexă.Epilepsia temporală, epilepsia limbicâ

L. Popoviciu şi C. Arseni *

3.1.2.1. încadrare, definiţie, precizări de termeni

Crizele focale (parţiale) cu simptomatologie complexă apar de predilecţie în leziuni ale lobului temporal, realizînd tabloul clinic bine cunoscut sub numele de epilepsie temporală, descris magistral încă de Jackson (1988, citat de Fein- del, 1974).

Astfel, Jackson a descris paroxismele de automatisme motorii şi mentale, precum şi sindromul de „discontrol", caracterizat prin accese comportamentaleviolente, asupra cărora bolanvul nu are control şi nici memoria actelor > ■ Pe bună dreptate, Livingston (1980) a afirmat că aproape un secol schimbat cu nimic conceptul clinic al lui Jackson. S-au adus însăo >e contribuţii importante la cunoaşterea substratelor morfofuncţionale ale e psiei temporale.

Polimorfismul simptomatologie al epilepsiei temporale se datoreşt- ticularităţilor morfo-funcţionale ale lobului temporal, care include, p-r neocortexul temporal, şi structurile limbice şi care are strînse conexiur aproape toate structurile corticale şi subcorticale, fiind implicat in re_ funcţiilor psihice (memorie, gîndire), a afectivităţii, a comportamen* a funcţiei limbajului, a nivelului stării de conştientă şi a unor funcţii ve tive, endocrine şi somato-motorii (Abood, 1960 ; Dimitriu, 1969 ; Cincă. 1 Sager şi colab.,' 1970; Feindel, 1974; Serafetinides, 1976, 1980 ; Hess, 1

Datorită participării structurilor limbice la realizarea unor conste simptomatice ale crizelor complexe, mulţi autori utilizează termenul de . lepsie limbică" pentru majoritatea crizelor altădată incluse în marele gr. epilepsiei aşa-zise „temporale" (Hess, 1979). Credem că este oportun să -e lizeze termenii de „epilepsie temporală" şi de „epilepsie limbică" în mod renţiat, în funcţie de contextele clinice. Din acest motiv, vom discuta pe > cîteva

* in colaborare cu G, Bicher şi V, Foişoreanu

probleme actuale legate de structurile limbice şi de crizele epile realizate prin leziunile acestor structuri.

Sistemul 1 imbic poate fi conceput ca avînd două mari circuite : a cuitul de pe peretele medial al emisferei, descris de Papez, denumit şi . euitul limbic medial", cuprinde interconexiuni care leagă hipotalamusul, nu talamici anteriori, gyrus ciuguli, hipocampul şi formaţia reticulată a t chiului cerebral, prin calea fomico-septo-hipotalamo-tegmentală. b) Circ-u limbic bazo-lateral, care cuprinde cortexul orbito-fronto-insular şi tem]) anterior, precum şi conexiunile cu amigdala şi cu talamusul dorso-mec Aceste structuri primesc impulsuri sinaptice de la ariile senzoriale şi de ; ciaţie neocorticale ale jumătăţii posterioare a emisferelor cerebrale.

Se poate concepe că sistemul limbic medial sau circuitul lui Papez meşte semnale, îndeosebi din lumea internă viscerală şi activează meeani ale structurilor reticulare ale trunchiului cerebral, în vreme ce circuitul lin bazo-lateral acţionează prin semnale care provin de la suprafaţa externă porală şi din lumea exterioară.

Disfuncţiile circuitului limbic medial se exprimă prin hiperactivit sau hipoactivitate a mecanismelor activatoare reticulare, aşa cum se obse în dezordinile afective. Disfuncţiile circuitelor limbice bazo-laterale se expr sub formă de perturbări ale interpretării senzoriale legate de imaginea cor rală şi de lumea exterioară. Asemenea „pattern"-uri de disfuncţii pot fi văz în variate sindroameale psihozelor sehizofreniforme şi în multe „pattern"- de tulburări subiective senzoriale, emoţionale şi comportamentale, tul rări care se observă în crizele parţiale complexe.

Se stie actualmente că fenomenul de „kindling" („aprindere"), de.se iniţial de' Goddard (1967, 1980) şi Goddard şi colab. (1980), a deschis noi interesante perspective pentru înţelegerea unor mecanisme ale epileptogene. Astfel, s-a arătat că stimularea electrică, cu intensităţi joase de curent (si liminare), a unor regiuni ale creierului (iniţial fără manifestări clinice) du după repetarea stimulărilor timp de mai multe zile, la crize epileptice. Cean susceptibilă la acest fenomen de „aprindere" s-a dovedit amigdala (Godda şi colab., 1969; Racine, 1972; Goddard, 1980). Acest fenomen a primit dei mirea de „kindling effect" („efect de aprindere").

Definiţia originală a fenomenului de „kindling" („aprindere") a fost i de Goddard (1967) în sensul că atunci cînd stimularea se aplică pe cre- cu blîndeţe şi în mod repetat, de obicei o dată pe zi, răspunsul se rnodi- progresiv, pînă cînd acesta include o convulsie clinică majoră. Dar dacă rularea- este discontinuă, creierul nu revine la normal, ci rămîne într-o stare ,pregătire" chiar timp de trei ani sau mai mult (Pinel şi Van Oot; 1976 ; [la şi colab. 1976; Wada, 1980), astfel încît va răspunde prin convulsii la b neobişnuit de mici sau la aplicarea unei largi game de agenţi epileptogeni , în unele cazuri, după mai multe repetiţii, convulsiile pot să apară şi spontan.

Fenomenul de „kindling" a fost observat la diverse animale (şoareci, olani, pisici, cîini, maimuţe, babuini) şi a fost produs, prin aplicări repetate, diverşi agenţi experimentali: stimulare electrică focală, electroşoc trans- aial; stimulare focală prin „transmitteri" agonişti neuronali (eolinergici), rulare sistemică cu alţi agenţi farmacologici cu acţiune centrală (pentilen- azol, cocaină, flurothyl), sevraj de alcool, inhalare de solvenţi industriali, aula-re auditivă intensă, traumatisme craniene, iritanţi cronici focali tra- onaii, ca de pildă crema de alumină sau acidul tungstic (Goddard şi colab., 9; Adamec şi colab., 1980; Eacine, 1972, Burnham, 1975).

S-a arătat, ulterior, prin studiul fenomenelor de „kindling" („aprindere"), îpute de către Eacine şi colab. (1975) că în vreme ce fenitoinul şi procaina roclorică blochează efectiv dezvoltarea fenomenului de „kindling" („aprin- e") in zonele corticale, ambele droguri cresc excitabilitatea epileptică în igdală. S-a arătat că şi morfina, cocaina şi derivaţii de lidocaină şi de caină facilitează fenomenul de „kindling" limbic- (Eacine şi colab., 1975; )u şi Wang, 1977).

Goddard (1980), pe baza experienţelor proprii şi ale altora, a conchis stimularea amigdalei poate să producă puternice răspunsuri emoţionale pisică şi la maimuţe, fenomene confirmate şi de Adamec şi colab. (1980).

O serie de cercetări farmacologice recente (Burnham şi colab., 1980; amec şi colab., 1980) au sugerat că efectul de „kindling" reprezintă un model onabil pentru epilepsia de lob temporal. Adamec şicolab. (1980), ca şi alţi ori (Eacine şi colab., 1975; CJhou şi Wang, 1977 ; Babb şi colab., 1979') arătat că morfina, cocaina, procaina şi derivaţii de lidocaină facilitează prinderea" limbică, excită celulele limbice şi circuitele limbice (îndeosebi arele epileptice limbice). S-a dovedit că prin această metodă se produce, paralel şi o creştere şi o prelungire a răspunsurilor populaţiilor celulare din igdală la impulsurile senzoriale care

56

provoacă emoţiile (Eacine şi colab., ¡2 ; Adamec şi colab., 1980), producîndu-se şi o facilitare a propagării trans- tbice, care contribuie la modificările comportamentale induse prin „kind- g" parţial, limbic (Adamec, 1978; Adamec şi colab., 1980). Aceste consta- i sînt deosebit de utile pentru înţelegerea unor tulburări afective şi compor- nentale critice şi intercritice din epilepsia temporală umană (Adamec şi ab., 1980). Ca atare, Livingston şi Perrin (1972), Eacine şi colab., (1975) bb şi colab., (1979) şi Livingston (1978, 1980) au propus activarea cu pro- Jiă ca o metodă neinvazivă pentru detecţia sensibilizării sistemului limbic populaţia umană, întrucît procaina hidroclorică administrată intravenos, doze mici, s-a dovedit activatoare limbică şi supresoare corticală şi, deci, e utilă pentru diagnosticul, implicării limbice in crizele parţiale complexe starea făeîndu-se prin aprecierea speetrelorde putere EEG şi prin chestio- re de date afectiv-emoţionale şi comportamentale).

Plecînd de la constatările că în creier sînt prezenţi receptori acetilcolinici tip muscarinic, s-a emis supoziţia (Girgis, 1980) că aceştia pot participa în fenomenul de „kindling", cu atît mai mult, cu cit lucrări ale lui Baldwin şi Bailey (1958), Baker şi Benedict (1968), Jasper (1969), Penfield (1969), Ferguson şi CornbJath (1975), Vosu şi Wise (1975) şi Girgis şi Hoffstatter (1979) au întărit ipoteza că mecanismele colinergice pot sta la baza unor tipuri de activităţi epileptice. Ca atare, Girgis (1978, 1980) a propus utilizarea producerii fenomenului de „kindling" prin injectare intracerebrală de fizostigmină în structurile limbice. Cu ajutorul unor „ehemitrozi" implantaţi stereotaxic în diferite structuri limbice (amigdală, septum, hipotalamus) şi a unei canule şi microsiringi speciale, Girgis a injectat intracerebral 4 ui de fizostigmină (1 ul/1 al) în amigdală, într-un ritm de 1 ul/min., repetîndu-se de 2—3 ori, la intervale nu mai mari de 48 ore; culegindu-se activitatea electrică spontană şi paroxistică, tot la 15 minute, timp de 3 ore după fiecare injectare. După observaţiile adecvate ale semnelor critice, s-a administrat anticolinesterazice (sulfat de atropină 1,5 mg/kg sau scopolamină 120 ;j.g/kg i.m.). S-au remarcat efecte dramatice după injectarea iniţială de jj-1 de fizostigmină în amigdală la- maimuţă. Astfel, la aproximativ 1 oră şi 30 min., animalul a devenit neliniştit şi au apărut mişcări ritmice de lingere şi de masticaţie, însoţite de liiper- salivaţie şi deviaţia controlaterală a capului, iar pe traseele EEG culese de pe amigdală s-au înregistrat bufeuri de descărcări de vîrf-unde de mare voltaj. Descărcările paroxistice au rămas persistente şi au apărut pe înregistrări efec-tuate chiar săptămîni mai tîrziu (pînă la 3—4 luni la unele animale). Atropină şi scopolamină (mai ales) au suprimat activitatea critică după 4—6 ore, dar aceste descărcări au reapărut după 3 zile. Bezultă că şi prin procedeele farmacologice cu fizostigmină, ca şi prin procedeele de stimulare electrică, se realizează fenomenul de „kindling", care constă, de fapt, în aceea că „creierul este învăţat, memorat şi apoi execută la comandă un „pattern" complex al unui nou comportament" (Livingston, 1977). în acest mecanism s-a precizat o ierarhie definită a sensibilităţii la „kindling" a structurilor limbice, după cum urmează (în ordinea descendentă) : amigdala (cea mai sensibilă), urmată de cortexul piriform, de septum şi de hipocamp. Faptul că circuitele colinergice sînt implicate în procesul de „kindling" (atît electric cit şi chimic) este confirmat. şi de constatarea că atropina şi scopolamină întîrzie „kindling"-ul arnig- daloid şi suprimă descărcările.

Girgis (1980) a ajuns şi la concluzia că atropina şi, în special, scopolamină reprezintă puternici agenţi antiepileptici asupra crizelor temporale (îndeosebi amigdaloide), întrucît circuitele colinergice din sistemul limbic joacă un rol important în propagarea descărcării epileptiforme. De altfel, încă Williams (1941) a arătat că sulfatul de atropină, în doze de 0,01 mg/kg, scade frecvenţa şi durata crizelor de petit mal, iar Girgis (1980) a remarcat o remarcabilă activitate antiepileptică a scopolaminei, administrată la iepuri, în doze de 200 micrograme per kilogram.

Concepţiile recente asupra conexiunilor suprafeţei meziale a emisferelor cerebrale (îndeosebi a regiunii eingulare) au pus în lumină relaţiile acestor conexiuni eu restul sistemului limbic. Se ştie că Feindel (1974) şi alţii au creat conceptul de „epilepsie de lob temporal", care este de fapt generată de o zonă mai largă, care cuprinde regiunile amigdalo-hipocampice, bazale şi mediale septale. Datele recente ale lui Swanson (1979, citat de Bladin, 1980) au arătat că regiunea cingulară este cel mai important „recipient" pentru toate informaţiile primite, depozitate şi prelucrate de către regiunile hipoeampice (şi chiar de către ariile corticale senzoriale primare) şi, ca atare, implicarea cortexului mezial în aşa-zisele „crize limbice" este considerabilă (Bladin, 1980). Beamin- tim că Bancaud şi Talairach (1965) au edificat conceptul de „crize de arie motorie suplimentară", care sînt produse tot de către cortexul mezial.

57

Bladin (1980), prin investigaţii EEG eu electrozi intracerebrali implantaţi cronic, stereotactic, au arătat că în determinismul crizelor psihomotorii nu intervine numai regiunea temporală mezială, ci şi regiunea mezială frontală (inclusiv aria motorie suplimentară).

Cercetări cu electrozi profunzi, efectuate la bolnavi cu crize psihomotorii, au arătat rolul hipocampului şi al amigdalei (în special), dar şi al altor structuri limbice, ca de pildă al gvrus-ului cingular (în special al ariei 24 a lui Brodmann) şi al regiunilor fronto-bazale în originea şi în difuziunea descărcării ictale care stau la baza accesului psihomotor (Bancaud si colab., 1968, 1976; Nauta, 1973; Akert, 1980; Wieser şi Meles, 1980). Deşi întrevăzut încă de Penfield si Jasper (1954), rolul insulei (şi, respectiv, al regiunii operculare) nici piuă în prezent nu s-a clarificat in determinismul unor simptome ale crizelor psihomotorii (Wieser şi Meles, 1980).

Crizele focale complexe au cîteva trăsături particulare : 1) Spre deosebire •de celelalte crize parţiale, aceste crize pot fi declanşate de focare atît corticale (temporale îndeosebi, dar şi frontale), cît şi subcorticale, respectiv talamice, hipotalamice, amigdaliene (Cincă, 1970; Sager şi colab., 1970; Gastaut si Broughton, 1972; Feindel, 1974; Girgis, 1978, 1980; Livingston, 1978, 1980). 2) Acelaşi tip de criză (crizele psihomotorii, de pildă) poate fi produs de diferite structuri. 3) Crizele apar rareori izolate, de obicei manifestîndu-se asociate în mod variabil între ele sau asociate cu alte tipuri de crize epileptice. 4) Conţinutul crizelor interesează funcţii evoluate ale creierului, realizînd simptome psihice complexe, ca de pildă confuzie mintală, automatisme comportamentale, tulburări de memorie, de afectivitate, de ideaţie sau iluzii şi halucinaţii (Penfield si Jasper, 1954; Gastaut si Broughton, 1972; Serafetinides si Charlow, 1976 ; Serafetinides, 1978, 1980; Hess, 1979). 5) Crizele includ, de obicei şi tulburări paroxistice de conştienţă.

Tulburările de conştienţă care apar în cursul epilepsiei temporale, respectiv în cadrul crizelor acestui grup sînt extrem de variate. Trăsătura lor comună este că sînt obligatoriu paroxistice. Constau în : a) suspendarea conştienţei (ca în falsa absenţă); b) alterarea conştienţei: obnubilare, confuzie; c) înlocuirea ei cu o stare de conştienţă particulară, onirică, denumită „clreamy state"; d) de multe ori este posibilă alterarea parţială a conştienţei.

Pentru înţelegerea problemei, trimitem cititorul la definiţiile corecte ale conştiinţei şi ale conştienţei în sens neurofiziologic (Arseni şi colab., 1980 ; Arseni şi Popoviciu, 1981, Arseni şi colab., 1983).

în epilepsia temporală apar frecvent tulburări parţiale de conştienţă, interesînd fie conştienţă lumii exterioare (crizele cu tulburări de tip dismnezic, „dreamy state"-ul), fie conştienţă eului (crizele eu tulburări ideaţionale, crizele cu manifestări paroxistice afective).

Există şi posibilitatea unei tulburări cu totul particulare, în sensul că bolnavul „pare" perfect conştient, timp in care efectuează acte motorii şi acţiuni perfect logice (ca in automatismele ambulatorii), dar la un moment dat „îşi revine", prezentind o amnezie totală asupra perioadei precedente „de criză". Eămîne de discutat dacă, de fapt, aceasta este o tulburare de conştienţă sau de memorie, asociată automatismului.

De altfel, întotdeauna tulburarea paroxistică de conştienţă se asociază cu tulburări de memorie de diferite tipuri : fie amnezie, fie hipermnezie, fie o memorare parţială a crizei.

Amnezia apare, de regulă, după „falsa" absenţă temporală şi după crizele psihomotorii, iar hipermnezia poate să apară după crizele psihosenzo- riale şi după cele cu conţinut dismnezic, afectiv şi ideaţional. Memorarea parţială a crizei este posibilă în unele crize psihomotorii şi în unele crize cu conţinut afectiv.

Aceste tulburări de memorie, atît de deferite, şi-au găsit explicaţia în urma cercetărilor experimentale efectuate pe lobul temporal, care au demonstrat că stimularea amigdalei determină amnezie şi automatisme, pe cînd stimularea cortexului convexitar temporal determină rememorări şi hipermnezie (Pen- field, 1969; Sager şi colab., 1970; Feindel, 1974).

Pe acest fond de tulburare de conştientă se manifestă crizele parţiale cu simptomatologie complexă. în cadrul epilepsiei temporale, ele nu pot să- apară asociate în mod variabil cu crize parţiale cu simptomatologie elementară senzorială (descrise în capitolul precedent). Există şi posibilitatea de apariţie doar a unor tulburări paroxistice de comportament sau de personalitate, iar în rare cazuri chiar stări psihotice paroxistice (Serafetinides, 1970 r 1978, 1980 ; Csiky şi colab., 1971; Popovieiu şi colab., 1976; Serafetinides şi Charlow, 1976; Kiloh, 1980).

Crizele focale cu simptomatologie complexă (de lob temporal) sînt foarte frecvente. în statistica noastră, de 10.605 cazuri, au fost întîlnite la peste jumătate din totalul bolnavilor (5.303 cazuri).

58

3.1.2.2. Simptomatologie clinică

Crizele debutează şi se sfîrşesc progresiv sau brusc (Gastaut şi Broughton, 1972). Durata lor medie este de 1—2 minute, dar sînt posibile mari variaţii de durată.

Clasificarea noastră, concordantă cu a majorităţii autorilor din ultimii ani (Cincă, 1970; Gastaut şi Broughton, 1972; Gastaut şi colab., 1974; Feindel, 1974; Arseni şi colab., 1978; Janz, 1979; Dimitriu şi Şerbănescu, 1980), cuprinde cinci grupe de crize:

3.1.2.2.1. Crize cu alterarea exclusivă a conştiinţei. Bealizează aspectul descris în patologia clasică sub numele de „false absenţe temporale". Constau în crize de suspendare a stării de conştientă, fără cădere, foarte asemănătoare absenţelor petit mal. Bolnavul de obicei rămîne imobilizat pe o durată de cîteva secunde pînă la 2 minute, rareori mai mult. Sînt deosebit de frecvente. ISToi le-am întîlnit la 1.017 bolnavi (19,17% din totalul crizelor focale cu simptomatologie complexă).

Bareori apar izolate. Este posibilă asocierea cu crize mentale sau psiho- senzoriale (Delay şi colab., 1956; Gastaut şi Broughton, 1972; Popovieiu şi colab., 1976)-ceea ce le conferă o netă amprentă temporală.

„Falsa absenţă temporală" include însă, pe lîngă acest aspect, şi posibilitatea apariţiei de mici automatisme, de obicei în sfera orală sau automatisme gestuale, care, uneori fiind abia schiţate, pot- scăpa observaţiei pacientului şi chiar medicului.

De altfel, diferenţierea clasică a absenţei petit mal de „falsa" absenţă temporală se face tocmai pe baza prezenţei, în ultima, a mieilor automatisme şi pe durata mai lungă a acesteia. S-a identificat însă şi o formă de absenţă petit mal, cu automatisme (Gastaut, 1964, 1969, 1970; Doose, 1964; Feindel, 1974; Popovieiu şi colab., 1976), ceea ce crează foarte adesea serioase dificultăţi diagnostice.

59

Singurul criteriu de certitudine rămîne cel electrografic, în „falsa" mţă identificîndu-se un net focar temporal (fig. 13, 14, 15, 16, 17) sau aso- ;a cu alte simptome din seria temporală.

â./., 6 AMf i ---j j~

CU-FU 1

c.s-r.s soyj\/ \fsec

Fig. 13. Traseu EEG al fetiţei B.I., 6 ani. Dg. „False absenţe" temporale, urmate uneori de crize generalizate polimorfe (automatisme şi chiar crize grand mal secundar generalizate).' Evident focar

de ,,sharp waves" (unde lente ascuţite) şi de virfuri-unde degradate pe regiunea temporală stingă (cu focar secundar in „oglindă" şi în regiunea temporală dreaptă).

Fifg. 14. Reprezentarea grafică a parametrilor NSD ai lui Hjorth calculaţi de microprocesorul aparatului Siemens-Elema in cursul unei înregistrări EEG la bolnava D.M., 18 ani. Timp de mai mulţi ani diagnosticul a fost de absenţe petit mal. în realitatea este vorba de absenţe temporale (epilepsie focală). Se poate remarca un focar

mai amijlu (vezi „Activitatea") şi mai lent (vezi „Mobilitatea") in dreapta. Pe trasec\e ~EE*a standard, descărcările păreau simetrice.

jsr-l?ir ,, ,ii.

fi/T-VA' i -

8002020

LEGENDAActivitate ----------Mobilitate ---------Complexitate-----

1 FpD-FD2 FD-TcD3 TaD-TpD U TpO-CO5 FpS-FS6 FS-TaS7 TaS-TpS8 TpS-OS

3 4 9 10 9

FpD-FpmD10 FpmD-CD11 CD-PO12 PD-OD13- FpS-FpmS14 FpmS-CS15 CS-PS16 PS-OS

60

61

în tabelul 2, „falsele absenţe temporale" din cazuistica noastră (1.017 iazuri) includ atît crizele cu alterarea exclusivă a conştientei, cit şi „falsele -b<enţe" asociate cu foarte mici automatisme.

în încheierea abordării acestei probleme, propunem ca această criză să fie denumită mai corect „absenţă temporală", termen care implică diferenţierea faţă de absenţa petit mal.

63

1 Fp,!FpS)2 FPsIFpD)3 F,(FS!4 Fî(FpmS)5 FzIFMj6 F4ÎFpmDI7 FS(FD)8 T3(TS)9 C3ÎCSI10 Cz(CM)11 C4(CD)12 Tt[TD)14 P3ÎPSl15 Pz(PMI16 P«(PD)1 F,(FpmS)2 FziFM)3 F4(FpmD)5 T3(TS)6 C,(CS)7 Cz(CM)8 Ci,iCD)9 Ta (TD )10 Ts (Ts )11 P3(Psl 12.Pz (PM)13 Pt(PD)14T6!TDI150, (Os)16 02!0D)

LEGENDAActivitate-----------Mobilitate----------Complexitate------

64

................................ . . ,juVHzHzl 3 4 8 3 14 8 7 6 12 11 16 5 10 15

65

Fig. 16. înregistrări „locale selective" computerizate (după tehnica lui Berglund şi Hjorth, 1976, adaptată de Popoviciu şi colab., 1982) la acelaşi caz, din fig. 15, atestă faptul că este vorba de crize focale secundar generalizate. Se poate observa că amplitu-dinile maxime („Activitatea") şi frecvenţele cele mai mici („Mobilitatea") se situiază pe regiunile fronto- polară şi frontală stingă în montajul anterior (a) şi pe regiunile temporală stingă şi occipitală stingă in montajul posterior (b).

3.1.2.2.2. Crize psiliomotorii. Aceste crize sînt constituite, de obicei, dintr-un trepied simptomatic (Dimitriu, 1969, 1972): 1) crize mentale, constînd din tulburări de conştienţă de diverse grade (obnubilare, confuzie mintală etc.) şi amnezie retrogradă; 2) automatisme, reprezentate de mişcări mari sau mici de diverse tipuri (simple, complexe, ambulatorii), efectuate în mod automatic, fără controlul conştienţei; 3) crize organo-vegetative, formate din. manifestări vegetative extrem de variate, ca : paloare, sialoree sau modificări de ritm cardiac.

66

Crizele psiliomotorii pot surveni izolat sau asociate cu alte crize parţial cu simptomatologie complexă, sau pot să apară înainte sau după o criză d grand mal sau de petit mal (Penfield, 1969; Dimitriu, 1972; Feindel, 1974; Apariţia lor înainte sau după o criză de epilepsie „centxenceîalică11, se e? plică fie prin antrenarea secundară în criză a structurilor ce stau la baza ata cului psiliomotor, fie prin iniţierea crizelor psiliomotorii de către aceste struc

67

68

LEGENDAActivitatea ----------

20 Mobilitatea ------------------

Complexitate

8G01 700' 5C0 500' 400' 30C

200 100

juVHzHz 1 2 3 4 12 11 10 9

5 6 7 8 16 15 Í4 13 ] 20 515

15 X✓

juVHzHzl

8 16 15 14

Fig. 17. Bolnava P.M., 13 ani. De 4 ani prezintă absenţe, in aparenţă de tip petit mal. Traseele EEG standard arătau descărcări de polivîrfuri-unde bilaterale, sincrone şi simetrice. înregistrarea EEG cuantificată cu reprezentarea grafică a parametrilor Hjortli (în figură) arată că descărcările sînt totdeauna asimetrice, acestea fiind mai ample şi mai lente clnd in dreapta, cînd în stingă, dar mai ales în dreapta, amplitudinile cele mai mari constatîndu-se pe zonele temporale. Pentru complet are a legendei, vezi fig. 14.

69

70

turi, cu posibilitatea de generalizare secundară (Dimitriu, 1972; Feindel, 1974 Popoviciu şi colab., 1976 ; Karbowski, 1978).

Durata crizelor psiliomotorii este variabilă, de la cîteva secunde pînă 1; cîteva ore sau chiar zile. De obicei însă durează pînă la 2 minute.

Modificarea de conştientă este de asemenea variabilă : de la suspendare! ei, ca în absenţa temporală, pînă la obnubilare sau la confuzie. E posibil chia un comportament aparent normal, cum se descrie în automatismele ambulatori mari. Marile automatisme, fără stare confuzională şi somn postcritic, pot si fie greşit considerate, după cum au atras atenţia unii autori (Ionăşescu, 1957 Dimitriu, 1972; Popoviciu şi Szabo, 1970, 1972, 1975 ; Popoviciu şi colab. 1976, 1978), drept manifestări psihogene (isterice, somnabulice).

De altfel, se consideră că orice automatism care apare fără tulburare: stării de conştientă este de origine extrarinencefalică (Penfield şi Jasper, 1954 Penfield, 1969). Gastaut şi colab. (1974) au apreciat că pentru ,,validarea' comportamentului automatic este necesar un grad de confuzie mediu sau mode rat, cu o durată de minimum 10—15 sec., pentru a permite executarea auto

71

rismelor. După aceşti autori, grade fie mai uşoare, fie mai profunde ale tul im de conştientă nu permit manifestarea automatismelor.

La baza acestor crize stau structuri anatomice variate. Dacă, iniţial a psihomotorie era atribuită exclusiv lobului temporal, pe parcurs s-a sta- t clinic şi experimental că aceasta poate fi produsă de leziuni orbito-fron . diencefalice şi rinencefalice (în special amigdaliene) Williams, 1969; litriu, 1969,1974 ; Gastaut şi Brougkton, 1972 ; Feindel, 1974 ; Popoviciu şi bo, 1970, 1972, 1975; Popoviciu şi colab., 1976 ; Arseni şi colab., 1978; bowski, 1978). Mecanismul de producere al crizei psihomotorii este încă dis- it. Se consideră că automatismele eu amnezie se datoresc iradierii descărcării eptiee la structurile subcorticale profunde şi la ambii lobi temporali, fiind Lltatul conlucrării a diferite structuri (Dimitriu, 1969, 1974 ; Feindel, 1974; d, 1974). Reţinem teoria triunghiului psihomotor (Dimitriu, 1969, 1974). îitriu a susţinut că cele trei structuri responsabile de producerea automatelor ar fi strîns şi reciproc interconectate, realizînd un perimetru în cadrul iia orice leziune ar declanşa automatismo. Acelaşi autor susţine existenţa )uă tipuri de epilepsie psihomotorie, şi anume : a) un tip simplu, caracte- fc prin trepiedul simptomatic expus anterior, în care descărcarea epilepto- Í rămîne cantonată în teritoriul triunghiului psihomotor; b) un tip complex, are descărcarea epileptogenă depăşeşte acest cadru. Astfel, atunci cînd ărcarea este declanşată în altă parte şi interesează in mod secundar şi tri- tiiul psihomotor, criza psihomotorie va succeda după un alt tip de criză; i tun ci cînd descărcarea iradiază de la triunghiul psihomotor spre alte for- iuni, criza psihomotorie va preceda un alt tip de criză.

Ambele tipuri, atît cel simplu cit şi cel complex pot fi realizate complet doar parţial (nu întrunesc cele 3 simptome, prezentînd doar crize viscero- tative, sau doar crize mentale şi/sau automatisme). Explicaţia constă în ul că triunghiul psihomotor este interesat total sau parţial în descărcarea ţptogenă. Dimitriu (1969, 1974) de altfel a susţinut că epilepsia psihomo- ! este un cadru nozologic mai aparte, fiind o formă de trecere între epilep- u simptomatologie focală şi cea cu simpatomatologie generalizată. Automatismele propriu-zise, din cadrul crizelor psihomotorii, sînt destul ariate. Constau într-un comportament automatic, stereotip, uneri ritmic taut şi Broughton, 1972). Mişcările automatice pot să fie uneori eupraxice, inuînd in mod mecanic activitatea dinaintea crizei (de pildă, bolnavul se i pe mîini în continuare, în mod mecanic). S-au încercat diferite clasificări, :e care cea mai sugestivă este împărţirea lor după durata şi gradul depla- în spaţiu în : automatisme miei şi mari. Micile automatisme sînt repre- ite mai ales de mişcări automatice în sfera orală, mişcări gestuale simple complexe ş.a., pe cînd marile automatisme sînt reprezentate de deplasări laţiu de mai lungă durată, denumite din acest, motiv şi automatisme ambu- ii, crize procursive sau fugi epileptice. Crizele psihomotorii au fost remar- de noi la 2.961 de bolnavi din cele 5.303 cazuri cu crize focale cu sim- îatologie complexă, ceea ce reprezintă 55,83% din totalul acestor crize e complexe (de lob temporal, respectiv de perimetru psihomotor). Yom 'ie semiologic cele mai frecvenţe tipuri de automatisme, după aspectul ilinic :

a) Automatismele gestuale. Sînt reprezentate de mici mişcări efectuate mat, care se repetă de mai multe ori pe parcursul crizei şi care par fără sens ru observator. Automatismele gestuale pot fi simple sau complexe. Cele le constau în mişcări de închidere şi deschidere a pumnului, de scărpinare,

. 258 34 de îmbrăţişare, de smulgere, de frecare a mîinilor, de bătăi a ritmului cu degetele, mişcări de masticaţie, sugere, înghiţire, scuipare, lingerea buzelor, plescăit, fluierat etc. Automatismele masticatorii apar cu mare frecvenţă în epilepsia temporală sau în cea cu focar opercular sau pararinal (Dimitriu, 1969 ; Gastaut şi Broughton, 1972; Popoviciu şi colab., 1976; Arseni şi colab., 1978). Cele complexe constau din mişcări ceva mai complicate, dar efectuate tot automatic, ca : mişcări de căutare, de dezbrăcare, de îmbrăcare, de încheiere-des- eheiere a nasturilor, de apărare, de aranjarea hainelor, a patului, a unor obiecte sau, uneori, chiar continuarea unor activităţi profesionale etc. (Dimitriu, 1969; Gastaut şi Broughton, 1972 ; Peidel, 1974; Popoviciu şi colab., 1976).

72

b) Automatismele verbale. Sînt destul de frecvente. Constau din repetarea stereotipă a unuia sau mai multor cuvinte, a unei întrebări, a unor fraze fără sens, sau, de multe ori a ultimului cuvînt pronunţat în cazul survenirii crizei în timpul unei conversaţii. Uneori constau doar în repetarea stereotipă a unor sunete (mormăituri, exclamaţii). Aceste automatisme ridică problema diagnosticului diferenţial cu manifestările verbale constând tot din repetări verbale involuntare, care apar în criza de arie motorie suplimentară (Bancaud şi Talairaeh, 1965, 1967 ; Cincă, 1970). Elementele de diagnostic diferenţial sînt următoarele : în criza de arie motorie suplimentară apare de obicei şi baraj verbal, întotdeauna capacitatea de înţelegere a limbajului este păstrată şi bolnavul nu are amnezie retrogradă. în automatismu] verbal psihomotoi există o stare de conştiinţă modificată (obnubilare, confuzie), de obicei există şi alte mici automatisme motorii şi întotdeauna există amnezie — parţială sau totală — asupra episodului. Aceste automatisme verbale trebuie diferenţiate şi de palilalia epileptică (Gastaut şi Broughton, 1972).

c) Automatismele mimice. Apar rareori izolat, însoţind de obicei alte manifestări critice psihomotorii sau psihosenzoriale. Se manifestă prin exteriorizarea mimică a unor stări afective foarte marcate. Pot fi grimase bizare sau expresii faciale simple (de „mască") sau complexe : de frică, bucurie, indiferenţă, concentrare (de pildă clasica atitudine a gînditorului lui Eodin) (Gastaut şi Broughton, 1972).

d) Automatismele ambulatorii. Constau din deplasarea în spaţiu a bolnavului pe distanţe variabile şi pe durate variabile. Starea de conştiinţă a bolnavului în timpul acestor deplasări este variabilă : de la obnubilare şi confuzie pînă la un aspect aparent normal, trăsătura comună fiind doar amnezia retrogradă, bolnavul trezindu-se mirat în anumite locuri, fără să ştie cum a ajuns acolo (Cincă, 1970; Popoviciu si Szabo, 1970, 1972, 1975; Popoviciu si colab. 1976, 1978).

Automatismele ambulatorii de scurtă durată (minute) sînt mai frecvente dar există şi automatisme cu durata de ore sau zile, care au fost denumit« de vechii autori „fugi epileptice". în cadrul lor bolnavul are un comportameni mai mult sau mai puţin eupraxic, poate efectua acţiuni logice, dar, de asemenea poate comite acţiuni reprobabile, acte de violentă, chiar crime (Serafetinides 1970; Pond, 1974; Popoviciu şi colab., 1976, 1978).

Automatismele ambulatorii pot surveni în timpul zilei (diurne) sau îi timpul nopţii (nocturne), cînd se ridică problema diagnosticului lor diferen ţial cu somnambulismul (manifestare psihogenă) sau cu manifestările motori episodice nocturne neepileptice din cadrul unor suferinţe cerebrale organici sau „funcţionale" (sechele postencefalice, spasmofilie, parazitoze intestinal« etc.) (Gastaut şi Broughton, 1972; Popoviciu şi Szabo, 1970, 1972, 1975 Popoviciu şi colab., 1972, 1976, 1978; Hess, 1979). Crizele psihomotorii sîn activate de somn. Apar predominant în prima jumătate a nopţii (uneori chia: mul incipient sau în timpul somnului de după masă (Janz, 1974; Poposi colab,, 1976, 1978).kutomatismele ambulatorii de natură epileptică apar cel mai frecvent lepsia temporală, dar sînt comune mai multor tipuri de epilepsie (psi- orie şi chiar în unele crize de petit mal, pentru producerea lor fiind nece- s ta re'de confuzie epileptică postictală durabilă (Gastaut şi Broughton, S-a relatat că lungi automatisme ambulatorii apar în statusul de petit jsenţă (Gastaut şi colab., 1974), dar noi credem că acestea sînt, de fapt ■uri psihomotorii temporale (fig. 18). Diagnosticul diferenţial pentru de epilepsie generatoare se face mai ales pe baza aspectului EEG, pe le aură (în cazul că aceasta există),, precum şi pe baza manifestărilor ;ice asociate (Cincă, 1970 ; Sager si colab., 1970; Gastaut si colab., 1974; •1, 1974; Popovieiu şi colab.^ 1976, 1978; Hess, 1979).

i) Aiitomatismele gelastice sau epilepsia gelasticăL. Popovieiu şi G. Bicher

linonime corecte : „Atacuri de rîs"; „Laughting Attack"; „Crize de rîs :iee"; „Automatisme gelastice".¡Sinonime incorecte (învechite) : Crize geloplegice; Gelolepsie. Jrizele epileptice se pot manifesta uneori şi prin manifestări de rîs, fie rul unor epilepsii focale (îndeosebi temporale, însoţite şi de alte mani- psihomotorii), fie în cadrul unor epilepsii generalizate (mai rar), fie uind singura expresie a crizei, sub formă de „atacuri de rîs" (Dimitriu, 1972,

73

1974 ; Loiseau şi colab., 1971; Popovieiu şi colab., 1976, 1980; • şi Wehmeyer, 1977, 1978; Yamada şi Toshida, 1977; Bicher, 1979; şi colab., Î980).iapă Yamada şi Yoshida şi Yoshida (1977) există in literatură cel puţin i cazuri publicate de crize epileptice „de rîs".3rimul care a demonstrat prezenţa „crizelor de rîs" la epileptici a fost eau (1873, citat de Dreyer şi Wehmeyer, 1978). Termenul de „epilepsie că" pentru a sublinia că rîsul este simptomul esenţial care caracterizează îea crize, îl datorăm însă lui Daly şi Mulder (1957). îîsul, ca o secvenţă a derulării unor crize epileptice, sau ca unic simptom epileptic a fost descris de mulţi autori începînd cu Trousseau (1873). Lsupra denumirii acestei forme clinice de criză au existat multe discuţii, lă, Loiseau (1970) şi Loiseau şi colab. (1971) au considerat că introducerea tului de „epilepsie gelastică" în clasificarea epilepsiilor este lipsită de iind bazată numai pe un simplu simptom. Dar autorii japonezi Yamada hida (1977) au propus utilizarea termenului de „atac de rîs" („Laugh- ttack") pentru rîsul epileptic (manifeste de obicei concomitentă cu alte >me epileptice), pe care l-au deosebit de „rîsul patologic", care este un m al diverselor tulburări cerebrale neepileptice.'opoviciu si colab. (1976, 1980), Arseni şi colab. (1971, 1978), Popovieiu b. (1972, 1976, 1980), Bicher (1979) şi Bicher şi colab. (1980) au precizat nenul de „epilepsie gelastică" trebuie acordat „crizelor de rîs" cu apari- scă şi nemotivată, care se însoţesc de modificarea conştientei, cu amnezie episodului şi cu modificări EEG de tip epileptic. Epilepsia gelastică ; fapt o formă clinică de manifetare a epilepsiei psihomotorii (Dimitriu, 1974; Popovieiu şi colab., 1976, 1980; Murasaki, 1979; Yamada şi La, 1977)."rebuie să subliniem faptul că „rîsul patologic" nu este identic cu epi- gelastică. Rîsul patologic (urmat sau nu de plîns) apare într-o serie de

74

Iburări cerebrale neepileptice, cu expresie electroelinică şi semnificaţie dife- ă : sindrom pseudobulbar, scleroză multiplă, sechele encefalitice şi/sau ence- opatice, psihoze cronice (schizofrenie), demenţe etc.

Crizele de rîs, ca expresie a unei epilepsii gelastice au următoarele carac- istici (Yamada şi Yoshida, 1977 ; Dreyer şi Wehmeyer, 1978) : rîsul este totdeauna inadecvat, bizar, inexplicabil la situaţia dată; apare sub formă criză, brusc şi imprevizibil şi cu un sfîrşit tot atît de brusc; este lipsit cele mai multe ori de coloratura afectivă specifică; conştienţa este întot- auna tulburată, însă în grade variabile, de la confuzie pînă la absenţa sa tală; există o amnezie asupra episodului critic ; criza gelastică se manifestă general printr-un model constant la acelaşi individ.

Crizele de rîs pot să apară ziua, în stare de veghe (cel mai frecvent), dar în timpul somnului (nocturn sau diurn).

Epilepsia gelastică nocturnă este mult mai rară decît cea diurnă, în lite- tură existînd doar cîteva cazuri publicate (Dreyer şi Wehmeyer, 1977; amada şi Yoshida, 1977 ; Bicher, 1979 : Bicher şi colab., 1980).

în general, atacurile nocturne de rîs nu diferă, ca şi caracteristici, de Le din timpul zilei. începutul crizei de rîs probabil că determină o reacţie trezire, datorită structurilor limbice-hipocampice (Dreyer si Wehmeyer, 77).

Menţionăm însă că rîsul în timpul somnului, asociat sau nu cu alte mani- tări episodice nocturne este destul de frecvent, mai ales la copii, dar de foarte ilte ori el reprezintă o manifestare fiziologică, ce apare în timpul S.L.S. sau 3M, dar mai frecvent în perioadele de tranziţie de la EEM la S.L.S. sau la EEM spre veghe (Popoviciu şi colab., 1972, 1978; Bicher, 1979). înre- ;trările EEG nocturne tranşează diagnosticul în aceste cazuri.

Frecvenţa crizelor este diferită în funcţie de etiologie, de sediul leziunii de tratamentul aplicat. Cazuistica noastră (Bicher şi colab., 1980) a cuprins îi bolnavi cu epilepsie gelastică : 2 cazuri care prezentau c-rize diurne la cîteva ptămîni interval şi un caz cu crize nocturne cu frecvenţă mare (1—2 pe noapte

Dreyer şi Wehmeyer au descris un caz (cu tumoră la nivelul ventriculului III-lea) care avea mai multe crize de rîs pe zi şi 1—2 crize nocturne.

Durata crizelor în toate cazurile comunicate era de ordinul zecilor de cunde.Aspecte EEG: După HESS (1974), crizele de epilepsie gelastică sînt- general (dar nu

în mod exclusiv) asociate cu un focar epileptogen în regiu- ¡a temporală.Dreyer şi Wehmeyer (1977) au descris focare temporale şi fronto-tempo- le de unde

lente delta ascuţite şi vîrfuri, mai accentuate în stînga.Ironside şi colab. (1956, citaţi de Yamada şi Yoshida) au descris ano- alii EEG în

derivaţiile anterioare stingi.Yamada şi Yoshida (1977) au descris vîrfuri paroxistice în zonele tem- >rale stingi

(anterioare, medii şi posterioare), front o-temporale stingi şi fronto- mporale bilaterale, urmate de unde lente difuze, neregulate.

Cercetările EEG diurne (simple şi cu activare) şi poligrafice nocturne s lungă durată efectuate de Popoviciu (1976, 1978, 1980), Popoviciu şi Cor- riu (1979), Bicher (1979), Bicher şi colab. (1980), asupra unor cazuri de epi- psie gelastică diurnă şi nocturnă au scos în evidenţă prezenţa grafoelementelor tologice sub forma unor descărcări paroxisitee de unde delta ascuţite, com- exe vîrf-undă şi vîrf-undă degradate în zonele temporale bilaterale, dar mai t exprimate în derivaţiile stingi, precum şi prezenţa unor vîrfuri lente şi pide în derivaţiile temporale bilaterale.

69