CUPRINS:

PROBLEME GENERALE:

Definire

Istoric

Terminologie

Epidemiologie

Etiologie

MECANISMELE EPILEPTOGENEZEI

neuronul ca element central in epileptogeneza

rolul spatiului extracelular

CLASIFICAREA EPILEPSIILOR

SIMPTOMATOLOGIE CLINICA SI

ELECTROENCEFALOGRAFICA

FIZIOPATOLOGIA CRIZELOR EPILEPTICE

VARIATII DE SUSCEPTIBILITATE EPILEPTOGENA ALE STRUCTURILOR

CEREBRALE

MECANISMELE FIZIOPATOLOGICE ALE DIVERSELOR TIPURI DE CRIZE

ELECTROCLINICE

EPILEPSIE, COMPORTAMENT SI PSIHOZE

personalitatea epileptica

epilepsie si psihoza

lateralizarea focarului

CARACTERISTICILE NEURONILOR DIN FOCARELE EPILEPTOGENE

EPILEPSIE SI TULBURARI COGNITIVE

etiologia tulburarilor cognitive la epileptici

tulburari ale limbajului

TULBURARI PSIHIATRICE IN EPILEPSIE

tulburari generate de boli cerebrale care cauzeaza crizele

tulburari direct legate de crize

tulburari interictale

HALUCINATIILE EPILEPTICE

RELATIA DINTRE EPILEPSIE SI CICLURILE VEGHE-SOMN

PROBLEME DE NEUROFIZIOLOGIE IN EPILEPSIE

studiul activitatilor epileptogene si al reactivitatii convulsivante a diferitelor structuri ale

SNC

date privind limitarea, intinderea si generalizarea activitatilor epileptice

TRATAMENTUL EPILEPSIILOR

principiile tratamentului antiepileptic

principalele grupe de medicamente

SUPRIMAREA TRATAMENTULUI IN EPILEPSIE

DISPENSARIZAREA BOLNAVILOR EPILEPTICI

DIAGNOSTICUL EPILEPSIEI

PROGNOSTICUL BOLNAVILOR CU CRIZE DE EPILEPSIE

PROFILAXIA EPILEPSIEI

ASPECTE PSIHICE SI MEDICO-SOCIALE IN EPILEPSIE

MORTALITATEA IN EPILEPSIE

t

Epilepsia nu este o tulburare definita foarte clar. Ea trebuie considerata ca un

simptom al disfunctiei creierului care implica o depolarizare haotica si paroxistica a

neuronilor si propagarea descarcarilor neuronale respective in tesutul nervos cu implicatii

bruste si severe pe plan motor, senzitivo-senzorial, comportamental, emotional si bioelectric.

Liviu Popoviciu defineste epilepsia in felul urmator: ''sindrom de diverse etiologii,

manifestat prin crize bruste, cu tulburarea intermitenta a unor functii cerebrale si cel mai

adesea insotite de alterarea constiintei''.

Descarcarea neuronala anormala poate fi limitata la un teritoriu particular sau

localizat din creier, sau ea se poate propaga in arii largi ale creierului. Desi descarcarea

anormala poate sa nu aiba un corespondent clinic, ea poate deseori genera o criza epileptica.

Aceasta reprezinta o manifestare clinica paroxistica, care are la baza descarcarea excesiva,

ritmica si hipersincrona a neuronilor corticali si subcorticali. O criza epileptica poate imbraca

deseori forme foarte diferite de severitate, prezentandu-se clinic de la o scurta intrerupere a

responsabilitatii fara pierderea constiintei, pana la convulsii musculare tonico-clonice intense,

acompaniate de pierderea constientei.

Manifestarile clinice care apar in cursul crizelor pot avea simptomatologie motorie

(convulsii) , senzitiva, senzoriala, psihica sau vegetativa. Crizele epileptice nu sunt, in

Pagina-2

consecinta, sinonimul obligatoriu, al convulsiilor. (Popescu V si colaboratorii, 1989).

Pierderea starii de constienta nu este obligatorie intr-o criza de epilepsie.

Trebuie subliniat si faptul ca epilepsia nu este sinonima cu crizele epileptice.

Simplificand mult lucrurile, criza epileptica ar putea fi comparata cu aparitia unei revarsari cu

caracter de viitura pe cursul unui rau. Aparitia inundatiei, si, in cazul de fata, a crizei, depinde

de raportul dintre volumul si rapiditatea acumularii apei si deci a formarii undei de viitura

raportate la caracteristicile principale ale cursului raului. Unda de viitura ar constitui

descarcarea neuronala epileptica, iar inundatia criza epileptica. Aceasta comparatie permite sa

se inteleaga posibilitatea aparitiei accidentale a unei crize prin sumarea intamplatoare a unor

factori patologici, ca si faptul ca orice criza epileptica apare pe un anumit tip de structura

nervoasa si ca o criza, odata produsa, poate antrena tulburari care sa favorizeze repetarea

ulterioara a crizelor.

Crizele epileptice pot fi cauzate de factori foarte variati dar, esential este faptul ca

ele nu reprezinta decat un simptom al unei afectiuni locale neurologice, sau al unei afectiuni

generale, metabolice.

ISTORIC : Termenul de epilepsie deriva din verbul grecesc ''epilambanein'', care

insemna a ataca prin surprindere. In jurul anului 400 i.Hr., Hippocrate scria cu privire la

''maladia sacra'' ca nu i se pare sa aiba o cauza de ordin divin, descriind perfect diferitele

semne ale bolii si incercand sa o explice.

Tissot (1770) face prima incercare de apropiere stiintifica fata de boala in ''Tratatul

de epilepsie'', spunand ca ''pentru aparitia epilepsiei este nevoie de doua elemente: o dispozitie

a creierului de a intra intr-o stare de contractie mai rapid decat la un om sanatos si o cauza

iritativa care sa puna in actiune aceasta predispozitie''. In prima jumatate a secolului al XIX-

lea, Esquirol (1815) face diferentierea intre atacurile severe (Grand Mal) si atacurile usoare

(Petit Mal), Bouchet si Cazauvielh (1825), apoi Sommer (1880) descriu scleroza masiala in

hipocamp, Calmeil (1824), Falret (1860) si Sampt (1876) descriu crizele epileptice care se

manifesta clinic doar prin perturbarea izolata a functiilor superioare (crizele partiale

complexe in clasificarea din 1970); Herpin (1852) individualizeaza semnele cardinale ale

epilepsiei mioclonice juvenile, iar Reynolds (1861), Gowers (1885) si Turner (1907)

efectueaza o analiza clinic minutioasa a epilepsiei.

In a doua jumatate a secolului al XIX-lea, John Hughlings Jackson domina

literatura in domeniul epileptologiei, determinand trecera bolii din domeniul psihiatriei in cel

al neurologiei. Incepand cu secolul al XX-lea s-au obtinut progrese in ceea ce priveste

diagnosticul prin introducerea electroencefalogramei si in ceea ce priveste tratamentul

Pagina-3

(folosirea fenobarbitalului incepand cu anul 1912 si a fenitoinei din anul 1938, precum si

dezvoltarea chirurgiei in anii 1950, de dcatre Penfield si Jaspers).(Weber 1982). Henry

Gastaut, impruna cu scoala de la Marsilia, au elaborat clasificarea internationala a epilepsiei

(1971 si 1981) prin observarea riguroasa a crizelor si a aspectelor electroencefalografice. In

anii '90, gratie imagisticii cerebrale morfologice sau functionale, s-a simplificat evaluarea

paraclinica si bilantul prechirurgical, iar cercetarile fundamentale referitoare la mecanismele

neurochimice si genetica moleculara ofera o noua interpretare mecanismelor epilepsiei.

TERMINOLOGIE : In toate domeniile de activitate umana una din premizele de

baza ale valorificarii experientelor individuale, ale schimbului de pareri si ale progresului in

genere, a constituit-o precisa delimitare a notiunilor, si utilizarea unui limbaj pe cat posibil

clar, simplu, unanim inteles si acceptat. In medicina, mai mult decat in alte sfere de activitate,

s-a exagerat in descrieri si in crearea de termeni noi, pentru aceeasi entitate existand

numeroase sinonime. Bogatia de termeni utilizati in epilepsie a creat numeroase dificultati

pentru a caror rezolvare s-au depus in diferite foruri stiintifice sustinute eforturi.

In prezent, prin epilepsie se intelege o boala cerebrala cronica, caracerizata prin crize

recurente datorate unor descarcari excesive, patologice, ale neuronilor cerebrali, crize

caracterizate printr-o lunga gama de manifestari clinice si de laborator. In absenta tendintei

cronice la repetare a crizelor nu este corect a se vorbi de epilepsie, crizele izolate aparute

accidental fiind un epifenomen tranzitoriu al unei serii largi de boli. Este extrem de necesara

renuntarea la notiunile si termenii dovediti necorespunzatori. Exemple de termeni a caror

utilizare atat in foile de observatie cat si in publicatiile medicale, ar trebui abandonata:

termenul de “ isteroepilepsie este daunator din doua puncte de vedere. Pentru bolnavul

nevrotic, intens sugestibil, acest termen este creator de noi tulburari prin afirmarea epilepsiei,

afectiune cu mare capacitate de impresionare. In caz de existenta reala a crizelor epileptice,

eticheta de isterie nu face decat sa accentueze manifestarile reactive ale bolnavului.

Deasemenea, este considerata nerecomandata utilizarea acestui termen pentru a denumi

cazurile de simulare a epilepsiei.

Termenul de echivalente epileptice este perimat, trebuie inlocuit cu denumirea

exacta a manifestarii epileptice existente; cand manifestarea paroxistica nu pare a fi

epileptica, este mai corect sa fie denumita “ criza cerebrala de natura nedeterminata”, pana

cand noi date vor putea lamuri exact situatia. Nerecomandabila este si denumirea de “

epilepsie verminoasa”. Intre o afectiune atat de larg raspandita precum verminozele

intestinale la copii si prezenta unor manifestari epileptice, interrelatiile pot fi multiple, de la

simpla coincidenta la relatia cauzala. O alta cale prin care apar adesea termeni incorecti este

Pagina-4

aceea a traducerilor gresite, ca de exemplu denumirea de “ starea de rau “Grand Mal “, cand

corect s-ar putea spune “ status epileptic Grand Mal “, sau preferabil “ status epileptic

convulsiv tonico-clonic generalizat”.

Termenul de epilepsie ( a apuca brusc) provine din faptul ca bolnavul care sufera isi

pierde dintr-o data cunostinta si cade la pamant in prada miscarilor celor mai dezordonate.

Hippocrate numeste aceasta boala “ morbus sacer”, pentru ca in acele timpuri epilepticii erau

considerati personaje deosebite, inspirati de zei sau posedati de demoni. Celsius o numeste “

morbus major”, adica cea mai teribila boala care atinge umanitatea. Arete spune ca epilepsia

iubeste tineretea si fiind invidioasa pe frumusetea copiilor ii face urati si neinteligenti.

Coelius Aurelianus o numeste “ passio puerilis” (suferinta extrema a copiilor) si arata

raporturile dintre epilepsie si isterie. Pentru ca epilepsia este un sindrom manifestat prin crize

bruste ce sunt cel mai adesea insotite de alterarea constiintei, trebuie sa definim cele doua

aspecte diferite ale sistemului nervos central, si anume constienta si constiinta. Astfel, prin

constienta (cunostinta), se intelege starea functionala a sistemului nervos central care permite

contactul individului cu mediul inconjurator, el dandu-si seama de realitatea acestui contact; a

pierde constienta inseamna a pierde contactul cu realitatea inconjuratoare, cu alte cuvinte

inseamna ca individul nu mai stie de sine. Starea de constienta este determinata de

impulsurile nespecifice proiectate difuz asupra contextului cerebral din regiunea diencefalo-

mezencefalica prin sistemul reticulat activator ascendent. Constiinta este facultatea sistemului

nervos central care permite individului (aflat in stare de constienta) sa determine, prin

gandire, raporturile sale cu realitatea inconjuratoare, sa defineasca particularitatile acestor

raporturi si, prin actiunile ce le intreprinde, sa determine o mai buna adaptare, si sub toate

aspectale, a organismului la factorii in continua schimbare ai mediului biologic si social.

Starea de constiinta este rezultatul activitatii nervoase superioare desfasurate preponderent la

nivelul scoartei cerebrale, in conexiune cu structurile subcorticale. Tulburarea constiintei

trebuie inteleasa numai in sensul pastrarii sau pierderii ei, cu alte cuvinte nu exista variatii

cantitative ale acestei tulburari: constienta este prezenta sau nu. Dupa W James, constiinta

este un fenomen personal. Ea se refera la obiectele lumii externe pe care le percepe si le

clarifica. Constiinta face aprecieri calitative asupra succesiunii diferitelor etape temporale, se

autopercepe pe sine insasi si se diferentiaza de lume.

Un domeniu care a deschis in mod considerabil accesul la studiul constiintei este

reprezentat de observatiile clinice si cercetarile experimentale in domeniul epilepsiei. H

Jackson utilizeaza observatiile asupra bolnavilor epileptici ca investigare a procesului de

constiinta, referindu-se in mod special la aura epileptica. Tulburarile starii de constiinta

Pagina-5

implica o leziune a sistemului reticulat activator ascendent al trunchiului cerebral. Tulburarile

care apar in aceasta situatie, constau in abolirea, in diferite grade, a constiintei, manifestare

reprezentata prin coma.

EPIDEMIOLOGIE Epilepsia reprezinta una din cele mai frecvente afectiuni

neurologice, insa studiile epidemiologice sunt destul de dificil de realizat din cauza

heterogenitatii simptomatologiei, etiologiei si criteriilor de definitie care variaza in functie de

studiu ( unele includ crizele recurente, altele includ si crizele unice si nu orice criza de natura

cerebrala este epileptica). Indicii epidemiologici cel mai des folositi sunt prevalenta si

incidenta.

Prevalenta, (numarul de cazuri de epilepsie intr-o anumita populatie la un moment

dat) este de 0,5-0,8%.

Incidenta, (numarul cazurilor noi cu epilepsie intr-o anumita populatie in timpul unei

perioade de timp) variaza intre valori de 50-130 de cazuri /100000/an. (Popescu V si

colaboratorii, 1989). In Romania, prevalenta generala de epilepsie conform datelor

Institutului de Neurologie si Psihiatrie al ASM (1998) este de 0,46-0,54%, comparabila cu

aceea din tarile dezvoltate. Datele sunt bazate pe depistarea pasiva pe termen lung, pe

depistarea activa in teritorii limitate si analiza critica a unor date mai vechi. Transformand

procentajul in raport cu populatia generala a tarii, s-a ajuns la cifra estimativa de bolnavi cu

epilepsie in anul 1979 de 100000-120000.

ETIOLOGIE Epilepsia recunoaste variate etiologii. Vom prezenta in mod

sintetic cei mai importanti factori etiologici, din multitudinea acestor factori expusi in lucrari

de larga circulatie in tara noastra in ultimii ani. (Popoviciu si colaboratorii, Arseni si

colaboratorii, Asgian si Corfariu).

1. O prima categorie este reprezentata de factorii prenatali, ce actioneaza in perioada

dezvoltarii embrionare si fetale. Dintre acestia fac parte:

a) influentele genetice;

b) anomalii congenitale (inclusiv anomalii cromozomiale), care produc

disembrioplaziile fetale: diverse malformatii craniene, cerebrale, anomalii occipito-cervicale,

malformatii vasculare.

c) afectiuni dismetabolice fetale si tezaurismoze. Unele disembrioplazii recunosc

cauze toxice sau infectioase, care perturba dezvoltarea normala a creierului embrionar sau

fetal, dar exista si factori genetici, care produc afectiuni eredo-degenerative. Exemple:

degenerescentele hepato- lenticulare, leuco-distrofiile ( idiotia fenil-piruvica, sindromul

Pagina-6

Hartnup, scleroza familiala difuza) si polidistrofiile ( idiotia familiala amaurotica Tay-Sachs,

boala Nieman Pick, boala Gaucher). Se cunosc unele afectiuni metabolice ereditare care

implica deficientele enzimatice sau alte erori metabolice congenitale, care se insotesc de

manifestari epileptice: fenilcetonuria, homocistinuria, acidemia hiperfobica,

piridoxinodependentanou nascutului si a copilului. Se mai cunosc o serie de sindroame

genetice cu alterari ale formulei cromozomiale, ca: sindromul Klinefelter, sindromul Patau,

Edwards precum si idiotia mongoloida sau boala Langdon-Down (trisomia 21);

d) infectiile materne: luesul, bolile eruptive, malaria, alte boli infectioase.

e) afectiuni parazitare ale mamei ( toxoplasmoza);

f) unii agenti fizici (traumatisme abdominale ale mamei gestante, iradieri cu

radiatii roentgen);

g) intoxicatii materne (oxid de carbon, etilism cronic);

h) tulburari metabolice ale mamei, care pot produce encefalopatii infantile

(diabet, tireotoxicoza)

i) encefalopatii prin afectiuni embrionare si fetale, prin incompatibilitate de

factor Rh cu icter nuclear sau alte incompatibilitati.

j) alti factori antenatali (infectii, variate medicamente, anoxie);

k) prematuritate;

2. Factorii natali (perinatali)

a) traumatisme sau alte suferinte cranio-cerebrale consecutive unor anomalii de

bazin, aplicatiilor de forceps sau unor anoxii fetale (travaliu prelungit, strangulare fetala prin

cordon ombilical);

b) hemoragii cerebrale sau hipoxii neonatale prin variate cauze si mecanisme.

3. Factorii postnatali pot actiona imediat dupa nastere, in tot decursul vietii

individului, putand juca rol important de factori epileptogeni:

a) boli infectioase (encefalite, meningite, meningo-encefalite);

b)abcese cerebrale;

c) traumatisme cranio-cerebrale (contuzii cerebrale, hematoame epidurale,

subdurale sau parenchimatoase);

d) afectiuni vasculare cerebrale: ateroscleroza, encefalopatie hipertensiva,

anevrisme si angioame cerebrale, insuficiente circulatorii cerebrale, hemoragii cerebrale sau

subarahnoidiene;

e) procese expansive intracraniene (tumori cerebrale, abcese, parazitoze

cerebrale, gome sifilitice)

Pagina-7

f) factori toxici (oxid de carbon, plumb, arsen, mercur, fosfor, sulfura de

carbon, diverse medicamente, intoxicatii endogene)

g) factori alergici (encefalite alergice, postvaccinale, postseroterapice;

h) sclerozele cerebrale (boala Pick, Alzheimer);

i) boli eredo familiale, degenerative si prin virusuri lente: scleroza tuberoasa,

degenerescente spino-cerebeloase, hepato-lenticulare, boala Jakob Krentzfeld, panencefalite

sclerozante subacute);

j) tulburari metabolice si nutritionale (dereglari hidroelectrolitice, tulburari ale

metabolismului hidrocarbonat, proteic, si al lipidelor, deficiente vitaminice, dereglari

endocrine, diverse encefalopatii dismetabolice);

k) facomatoze ( boala Recklinghausen, scleroza tuberoasa);

l) colagenozele;

m) leuconevraxitele;

n) unele parazitoze intestinale care de fapt produc aproape totdeauna manifestari

paroxistice neepileptice, de multe ori dificil de diagnosticat corect.

MECANISMELE EPILEPTOGENEZEI

Pentru intelegerea mecanismelor epileptogenezei s-au impus studii pe model animal

si pe subiecti umani. Cercetarile efectuate au relevat ca nu se poate vorbi de un singur

mecanism, ci de o complexitate in care multe secvente raman pe un teren inca ipotetic si deci

de elucidat prin noi studii.

Criza de epilepsie este expresia unui dezechilibru dintre excitatie si inhibitie intr-un

agregat neuronal sau chiar intr-un singur neuron, dupa cum par sa sugereze unele cercetari.

Activitatea unui neuron este dependenta insa de interactiunea cu neuronii vecini, cu mediul

sau extracelular si cu acivitatea celulelor de sustinere, deci a nevrogliei.

Criza de epilepsie poate fi considerata ca fiind un defect tranzitoriu si paroxistic al

descarcarilor neuronale.

Excitabilitatea cerebrala este o rezultanta a insumarii proceselor de excitatie si de

inhibitie exercitate la nivelul membranei neuronale.

Diminuarea inhibitiei sau cresterea excitabilitatii conduce la stari de

hiperexcitabilitate care, in functie de intensitate si de zona cerebrala afectata, se poate solda

fie cu o descarcare epileptica focala, fie cu o stare preconvulsiva generalizata, fie cu o criza

convulsiva.

Pagina-8

Doua caracteristici functionale ale tesutului nervos sunt implicate in epileptogeneza:

excitabilitatea si hipersincronismul. Deci proprietati specifice neuronului par sa se implice si

in mecanismul epilepsiei.

Pentru intelegerea mecanismelor de baza ale epileptogenezei vom analiza secventele

fiziopatologice care au loc la nivelul neuronului, asa cum rezulta din literatura stiintifica

actuala.

Neuronul ca element central in epileptogeneza

Excitabilitatea neuronului este determinata de caracteristicile structurale si functionale ale

membranei sale numita si neurilema.

Membrana celulara este formata din doua straturi suprapuse de fosfolipide care ii

ofera proprietatea de a fi impermeabila pentru apa, saruri si molecule hidrosolubile-

componente prezente in cele doua compartimente intra- si extracelulare. Gratie acestei

proprietati, celula isi poate mentine un statut structural si functional propriu, ca unitate de

baza a organismelor vii. Va avea ca urmare o compozitie diferita de spatiul celular si, ceea ce

intereseaza pentru subiectul in discutie, va pastra un gradient electrochimic diferit determinat

indeosebi de concentratia ionica. Se va mentine in acest mod o diferenta de potential electric

permanent la nivelul membranei.

Este evident ca, fiind vorba de o structura vie, necesitatile sale functionale impun un

permanent schimb de substanta si de ioni intre spatiul celular si extracelular. Membrana, fiind

impermeabila dupa cum am mentionat, pentru a se asigura acest schimb a fost prevazuta cu

un sistem de canale si pompe ionice formate din proteine care strabat membrana

(transmembranale). La nivelul lor se face deci o comunicare intre spatiul intracelular si cel

extracelular.

S-au descris peste 100 de tipuri de canale din care la nivelul neuronului ar exista in

jur de 10. Se apreciaza ca, in timpul unei excitatii, in fiecare secunda membrana ar fi

traversata de peste 100 milioane de ioni. Sunt descrise astfel de canale si pompe pentru Na,

K, Ca, Cl.

Transportul de o parte si de alta a membranei celulare se face in doua modalitati:

pasiv prin canalele ionice, in virtutea gradientului de concentratie si activ, impotriva

gradientului de concentratie.

Pompele de Na, K. Formeaza sistemul caruia i se atribuie o importanta majora in

efectuare transportului de ioni si chiar de aminoacizi si glucide la nivelul tuturor celulelor.

Deoarece schimbul celor doi ioni se face concomitent, pompele lor sunt cuplate. Sunt formate

Pagina-9

dintr-o proteina care traverseaza membrana celulara dispunand de situsuri de care se leaga Na

si K.

Impulsul nervos determina o modificare a potentialului electric si concomitent se

produce o trecere pasiva a Na in celula si a K in afara. Pentru a se restabili echilibrul de

membrana intervin apoi pompele de Na si K care vor determina un flux contrariu gradientului

de concentratie, consumand energie.

Pompele de Cl. Intervin la nivelul versantului postsinaptic in medierea proceselor de

inhibitie.

Pompele de Ca. Sunt similare celor de Na si K. Au un rol major in controlul

contractiei musculare, la nivel neuronal participand mai mult in mecanismul transmisiei

sinaptice. Prin aceste pompe, Ca este scos din spatiul extracelular contrar gradientului de

concentratie, deci cu consum de energie.

In reglarea fluxului de Ca intervine calmodulina si are la baza un mecanism de

autocontrol tip feed-back.

Canalele ionice. Sunt formate din proteine complexe care strabat membrana tuturor

celulelor, formand un por prin care comunica mediul intracelular cu cel extracelular.

Sunt prezente inclusiv la nivelul membranelor din interiorul celulei care separa

diverse structuri componente.

Canalele ionice se impart in canale fara poarta si canale cu poarta. Cele fara poarta

sunt deschise permanent iar ionii circula in functie de gradientul de concentratie, iar cele cu

poarta sunt controlate de valoarea potentialului electric al membranei, fiind numite pentru

acest motiv canale voltaj-dependente.

Canalele fara poarta. La nivelul lor, se petrece un schimb pasiv de ioni de Na, Cl, Ca, si

K in timpul potentialului de repaus. Sensul de trecere al ionilor este de la sectorul cu

concentratie mare spre cel cu concentratie ionica mica, fara sa se atinga o egalizare intre cele

doua compartimente.

Canalele voltaj-dependente. Sunt canale cu poarta controlate de valoarea potentialului de

membrana. Servesc pentru transmiterea potentialelor de actiune la nivelul sinapselor.

Fiecare tip de canal se deschide cand potentialul de actiune atinge o valoare proprie

de unde si denumirea de potential de prag.

Canalele de Na. Au o structura polipeptidica complexa in care segmentul terminal

este considerat a fi un senzor electric numit si componenta voltaj-senzitiva. Aceasta

componenta indeplineste functia de deschidere sau de activare a canalului de Na voltaj-

dependent determinata de variatia de potential a membranei. Mecanismul a fost studiat de

Pagina-10

Hodgkin si Huxlei (1952). Dupa acesti autori, poarta ar fi o molecula cu sarcina electrica

pozitiva care se deschide in timpul depolarizarii membranei. Deplasarea portii s-ar insoti cu

un curent de poarta denumit astfel de cei doi autori. Trei decenii mai tarziu, Armstrong (citat

de Zagreanu, 1966) descrie un nou model pentru canal.

In timpul potentialului de repaus, miscarea ionilor este blocata. Cand membrana se

depolarizeaza pana la valoarea potentialului de prag, apare un curent de poarta care determina

o deplasare a portii.

Canalul este prevazut si cu o componenta de inactivare, structura proteica globulara,

ancorata aproape de orificiul intern al canalului printr-o legatura flexibila care ii permite

apropierea si departarea adica inchiderea si deschiderea.

Viteza de conducere a influxului nervos este direct proportionala cu densitatea

canalelor, axonii cu mielina avand o densitate de canale mai mare decat cei fara mielina. Se

deduce de aici ca pentru a bloca conducerea influxului nervos este nevoie de substante care sa

blocheze canalele prin care se fac schimburile ionice. Astfel de substante blocante sunt atat

sintetice cat si naturale. Sunt substante cu efect paralizant, fie extrase din plante, fie de

origine animala sau sintetizate in scop terapeutic.

Canalele de Ca. In raport cu canalele de Na sunt mult mai reduse ca densitate la nivelul

neuronilor. Din acest motiv variatia influxului generat de Ca este mult mai lenta. Ca urmare,

aceste canale servesc mai mult in generarea potentialului de actiune in dendrite, corp celular

si in eliberarea neurotransmitatorului la nivel presinaptic. Au structura similara cu cea a

canalelor de Na.

Canalele de K. Sunt de asemenea, controlate de valoarea potentialului de mambrana.

Ionii de K controleaza potentialul de repaus, implicandu-se in majoritatea fenomenelor

electrice de la nivelul celulei nervoase.

Determinand scaderea excitabilitatii membranei, durata potentialului de actiune si a

influxului de Ca se implica in controlul fenomenului de hiperpolarizare. Are deci o

importanta majora in stoparea descarcarilor neuronale implicate in epileptogeneza.

In concluzie, la cele relatate mai inainte se poate spune ca neuronul se activeaza

repetitiv datorita conductibilitatii intrinsece si functiei canalelor ionice modulate de

neurotransmitatori. O anomalie in eliberarea de neurotransmitatori determina o modificare a

conductibilitatii intrinsece la nivelul neuronului si faciliteaza noi paternn-uri de descarcare.

Aceasta modificare intr-un singur neuron poate determina, la randul sau, o modificare a

pattern-ului functional intr-un intreg agregat neuronal si sa conduca la descarcari de tip

epileptiform.

Pagina-11

Rolul spatiului extracelular

Gradientul de concentratie ionica intra- si extracelulara este, de asemenea, implicat in

derularea fenomnelor bioelectrice de la nivelul neuronului. Cresterea concentratiei

extracelulare a K conduce la cresterea excitabilitatii membranei, deci la facilitarea

depolarizarii. Na patrunde in celule cand se deschid canalele de sodiu si o data cu acesta si

apa. Spatiul extracelular devine hiperton, rezistenta electrica scade si modifica excitabilitatea

membranei.

Comunicarea dintre neuroni implica doua cai: transsinaptica, fiind o cale

predominanta, si efaptica- prin spatiul extracelular cu o utilizare mai redusa. Ambele cai

intervin in procesul de epileptogeneza. Comunicarea extrasinaptica implica o scadere de Ca la

un nivel propice, generand similar primei cai un potential de excitabilitate exploziva si de

hipersincronizare.

La un creier normal se poate mosteni capacitatea de descarcare anormala. Studii pe

model animal au relevat ca poate avea loc o eliberare postsinaptica de neurotransmitatori, in

mod spontan, fara un impuls presinaptic.

CLASIFICAREA EPILEPSIILOR (Liviu Popoviciu)

Potrivit lucrarilor lui Liviu Popoviciu din 1976, 1980, 1984, Arseni si Popoviciu

1984, 1985, 1988, Popoviciu si Arseni 1988, 1989, nici clasificarile bazate pe criterii clinice,

nici cele bazate pe criterii exclusiv electrografice nu sunt corespunzatoare. Doar clasificarile

care imbina in mod sistematic si rational manifestarile clinice si cele neurofiziologice au

sanse de a oferi date valabile, utile pentru orientarea diagnostica, prognostica si terapeutica. O

serioasa dificultate in clasificarea epilepsiei consta si in multitudinea de manifestari, adesea

cu caracter polimorf (implicand si sfera psihica si vegetativa), sau intricat, care cu greu pot fi

incadrate intr-o forma sau alta. De aici rezulta si numarul mare de clasificari existente in

literatura, si termenul de "epilepsii inclasabile" din unele clasificari. Gastaut a propus

clasificari elaborate in cursul a numeroase dezbateri si congrese si avand recomandarea Ligii

Internationale contra Epilepsiei, a Federatiei Mondiale de Neurologie, a Federatiei

Internationale a Societatilor de EEG si Neurofiziologie clinica. Cu toate criticile formulate la

adresa clasificarii lui Gastaut, colectivul Popoviciu, Arseni si colaboratorii continua sa

impartaseasca in linii mari punctele de vedere ale acestuia, acceptate, de altfel, in linii mari, si

in indicatiile metodologice ale Ministerului Sanatatii din tara noastra (1973) si chiar intr-o

recenta clasificare a comisiei Ligii Internationale de lupta impotriva epilepsiei.

Pagina-12

Pe baza datelor mai noi din literatura si experientei colectivelor din Tg Mures si

Bucuresti, (1984, 1988, 1989) prezentam o clasificare electroclinica in cinci grupe mari:

I Crizele epileptice primar generalizate si simetrice, sau ''crizele fara debut local''

(Gastaut), care purtau pana nu de mult denumirea de crize centrencefalice. Aceste crize au ca

expresie electroencefalografica precise anomalii care survin in mod brusc si dintr-o data,

bilateral, sincron si simetric pe ambele hemi-scalpuri, iar din punct de vedere clinic se

caracterizeaza printr-o abolire a constientei, prin fenomene motorii generalizate si prin

descarcari vegetative deosebit de importante. Se admite ca descarcarea neuronala

hipersincrona care le provoaca se afla in structurile cenusii centrale si bazale ale creierului,

care constituie un punct de convergenta de la nivelul caruia se activeaza simultan si simetric

largi mase neuronale ale ambelor emisfere cerebrale. In acest grup se incadreaza de obicei

epilepsia majora (crizele epileptice convulsive ''grand mal'') si epilepsia minora (crizele

epileptice neconvulsive ''petit mal'').

II Crizele epileptice ''hemigeneralizate'' au o expresie electroencefalografica si clinica

asemanatoare cu precedentele, dar intereseaza in mod exclusiv ansamblul unui hemiscalp si

jumatatea opusa a corpului. Aceste crize depind de o descarcare neuronala tot generalizata,

dar exclusiva sau predominanta intr-o jumatate a creierului, de aceea se mai numesc si crize

generalizate cu predominanta unilaterala sau crize generalizate ''injumatatite'', sau

''hemigeneralizate''. (Gastaut, 1963, 1969, 1973, 1985).

III Crizele epileptice partiale cu debut local , localizate sau focale. Au ca expresie

electroencefalografica si clinica punerea in joc, cel putin la debut, a unui sistem anatomo-

functional unilateral si localizat (focalizat) cu o descarcare neuronala localizata fie in tot

cursul crizei, fie la debut. Descarcarea neuronala intereseaza de obicei anumite zone corticale

sau unele sectoare cortico-subcorticale.

IV Crizele epileptice inclasabile

V Starile de ''rau epileptic'' (status-urile epileptice)

CLASIFICAREA INTERNATIONALA A CRIZELOR EPILEPTICE

I Crize generalizate

1. Absente: a) absente

b) absente atipice

2. Crize mioclonice

3. Crizo clonice

4. Crize tonice

Pagina-13

5. Crize tonico-clonice

6. Crize atone

II Crize partiale (focale)

1. Crize partiale simple : a) cu simptomatologie motorie;

b) cu simptomatologie somatosenzitiva sau senzoriala;

c) cu simptomatologie senzitiva;

d) cu simptomatologie psihica;

2. Crize partiale complexe: a) debut partial simplu urmat de tulburari ale constientei si

automatisme;

b) cu tulburarea constientei de la debutul crizei, urmata sau

nu de automatisme;

3. Crize partiale cu generalizare secundara:

a) crize partiale simple cu generalizare secundara;

b) crize partiale complexe cu generalizare secundarz;

c) crize partiale simple care evolueaza spre crize partiale

complexe cu generalizare secundara.

III Crize neclasificabile.

In categoria crizelor epileptice inclasabile, intra:

-epilepsia auditiva, de spaima muzicogena, vizuala, fotogena, de lectura, somatosenzitiva,

vestibulara, olfactiva, gustativa, epilepsia declansata de miscare, epilepsia viscerala, epilepsia

automata diencefalica, sindromul H-H-E ( hemipareza-hemiconvulsie-epilepsie), crizele

epileptice eratice ale nou-nascutului, epilepsiile functionale.

SIMPTOMATOLOGIE CLINICA SI ELECTROENCEFALOGRAFICA

** Crizele generalizate (primar generalizate)

*Formele neconvulsive

Pagina-14

Epilepsia ''Petit Mal'' (minora) apare de predilectie la copiii intre 3 si 15 ani si cuprinde

mai multe forme:

A. Absentele petit mal simple sau absentele pure (doar cu suspendarea temporara, scurta de

constienta)

Din punct de vedere clinic se caracterizeaza printr-o suspendare brusca a functiilor

psihice, cu abolirea constientei si a memoriei, cu debut si sfarsit brutal. Durata obisnuita este

scurta, 5-15 secunde, dar uneori se poate prelungi la cateva zeci de minute si exceptional la

cateva ore. In cursul acestor crize, care se pot repeta de mai multe ori pe zi, bolnavul nu aude,

nu vede si nu simte nimic, el intrerupandu-si orice act inceput, inclusiv vorbirea, si ramanand

nemiscat, imobil cu privirea fixata in gol. Apoi, la sfarsitul crizei, individul isi reia activitatea

anterioara, dar prezinta o amnezie totala asupra episodului critic. Totusi, uneori, suprimarea

functiilor psihice este foarte discreta si criza poate trece neobservata de catre anturaj, fiind

vorba de o scurta si simpla obnubilare psihica (sub 5 secunde), care permite chiar individului

sa continue unele activitati automatice destul de bine adaptate situatiei date ( isi poate

continua mersul). Aceasta obnubilare discreta poate fi uneori evidentiata doar cu ajutorul

testelor psihometrice. Aproape totdeauna absentele se insotesc de manifestari vegetative

( midriaza hippus pupilar, salivatie, sudoratie, roseata sau paloarea fetei, erectie, tulburari de

ritm cardiac si respirator, emisii de urina).

Gastant si Colab ('73) au atras atentia ca cel mai adesea absentele se insotesc de 3

categorii de fenomene motorii discrete, dar de mare valoare diagnostica:

a) deviatie conjugata a globilor oculari in sus;

b) secuse ritmice cu ritm de 3/secunda, vizibile la extremitatea cefalica ( cu inclinari

repetative ale capului), uneori limitate la ridicatorii ploapelor si rareori mai ample si mai

extinse (la membrele superioare, care iau pozitie de proiectie inainte si de semiflexie).

Rareori secusele ritmice pot interesa si membrele inferioare, realizand flexia acestora, insotita

uneori de caderi.

c) amiotonii ritmice repetate cu un ritm de 3/secunda, realizand caderea capului pe piept si

uneori a corpului pe sol (absente ''amiotonice'').

B. Absentele petit mal complexe sunt crize de absente cu alte fenomene asociate la alterarea

constiintei. In cadrul acestora intra urmatoarele variante sau tipuri electroclinice:

1) Absentele mioclonice

Din punct de vedere clinic se caracterizeaza prin secuse musculare de tip mioclonic, care pot

imbraca diverse aspecte, dupa intensitatea si extinderea acestora:

Pagina-15

a) Mioclonii masive generalizate, sincrone, bilaterale, de obicei simetrice, alteori

asimetrice si in bascula. Acestea intereseaza cu precadere musculatura axo-rizomelica si

sistemele flexorii, producand o brusca flexie a capului si o flexie si proiectie inainte a

membrelor superioare, mult mairar fiind interesate si membrele inferioare (cu cadere).

b) Mioclonii parcelate localizate la mici segmente corporale, (la un membru superior, la

orbicularii pleoapelor) sau chiar numai la anumite fascicule musculare. Sunt extrem de scurte

ca durata (uneori de cateva sutimi de secunda) si pot sa survina fie spontan, fie dupa unele

stimulari senzoriale insolita.

2) Absentele atonice, absentele amiotonice sau crizele petit mal amiotonice

Din punct de vedere clonic, se caracterizeaza prin crize de inhibitie brusca a tonusului

postural, cu durata variabila, de la o secunda pana la cateva minute (cu sau fara pierderea

concomitentaa constientei), insotita in functie de masivitatea si extinderea amiotoniei, de

derobare si cadere, sau eventual numai de cadere a extremitatii cefalice si relaxare partiala a

tonusului postural. Cand aceste absente amiotonicesunt brutale, masive si de foarte scurta

durata, se realizeaza forma clinica de ''effondrement epileptique'' (prabusirea epileptica), in

care asistam la abolirea sau diminuarea tonusului muscular postural, care este foarte scurta, de

obicei de o fractiune de secunda, fie generalizata (cu cadere), fie rizomelica (tot cu prabusire),

fie localizata doar la muschii extremitatii cefalice, cu caderea capului pe piept (epilepsia

''nutans'').

3) Absentele hipertonice -se caracterizeaza prin crize de crestere a tonusului postural, cu sau

fara pierderea constientei. Sunt de obicei absente retropulsive.

4) Absente insotite de automatisme (''absente automatice''). Sunt crize de pierderea

constientei de tipul absentelor, dar insotite de variabile automatisne ale membrelor sau ale

extremitatii cefalice. Acestea pot fi confundate cu automatismele de epilepsie temporala

psihomotorie.

5) Absente cu manifestari vegetative

Aici se incadreaza absentele enuretive si absentele vasomotorii care asociaza tulburarea

brusca, scurta a constientei si variate manifestari vasomotorii.

6) Absenta sternutatorie esta o absenta complexa, rara, caracterizata prin crize de stranut,

insotite de obnubilarea constiintei.

7) Absenta tusiva: -absenta complexa, rar observata, caracterizata prin accese de tuse.

** FORMELE CONVULSIVE

Pagina-16

1. Epilepsia majora (epilepsia generalizata ''grand mal'' tonico-clonica) se caracterizeaza

prin crize convulsive tonico-clonice generalizate. Din punct de vedere clinic - debutul

crizei esteprecedat, in majoritatea cazurilor, de o salua de mioclonii grupate, de cateva

secunde, insotite de obicei de un strigat sacadat, dupa care se produce pierderea brusca

a constientei si prabusirea brutala a bolnavului imediat dupa aceea se produce spasmul

tonic, care dureaza 10-20 secunde si intereseaza musculatura scheletica, avand de

obicei 2 faze:

- faza in flexie, care debuteaza printr-o contractie tonica a muschilor axiali,

predominand pe flexori si deplasand trunchiul inainte. In acelasi timp se produce o contractie

a muschilor frontali, faciali, orbiculari ai pleoapelor si a muschilor globilor oculari, cu

deschiderea larga a ochilor, cu devierea in sus a globilor oculari, cu contractia muschilor fetei

si a pielosilor gatului, si cu deplasarea in jos a comisurilor labiale. Se produce si contractia

maseterilor. Apoi spasmul tonic intereseaza muschii rizomelici, cu ridicarea umerilor, cu

ridicarea , abductia si rotatia externa a membrelor superioare.

- faza in extensie debuteaza tot pe muschii axiali, care incurbeaza trunchiul si gatul

inapoi. Gura se deschide larg, dar imediat se inchide puternic prin actiunea ridicatorilor

mandibulei, producand miscarea limbii. Concomitent se produce si contractia muschilor

toracici si abdominali, care produc o expiratie puternica si prelungita, propulsand aerul prin

glota contractata spastic, fenomen responsabil de producerea unui strigat de 2-12 secunde. In

tot acest timp membrele superioare raman semiflectate, in abductie, incrucisate pe piept, cu

pumnii stransi sau cu degetele extinse, dar cu mana flectata. Membrele inferioare se plaseaza

in extensie fortata, cu coapsele in abductie si rotatie interna, cu piciorul extins si halucele la

fel in extensie.

Dupa debutul si spasmul tonic al crizei, urmeaza faza convulsiilor clonice, cu o durata medie

de 30-60 secunde manifestandu-se prin convulsii violente generalizate, cu miscarea limbii.

Apar, totodata, manifestari vegetative, care se accentueaza progresiv, atingand maximum de

intensitate la sfarsitul fazei tonice, pentru a regresa progresiv odata cu faza clonica. Acestea

constau in:

- cresterea ritmului cardiac si a tensiunii arteriale;

- cresterea presiunii intra-vezicale;

- midriaza si deviatie sursumvergenta a globilor oculari;

- hipersudoratie; piloerectie; hipersecretie glandulara (indeosebi salivara si traheo-bronsica)

Pagina-17

- opuee foarte lunga, care incepe dupa expirul prelungit care marcheaza debutul fazei in

extensie a convulsiilor tonice si care dureaza pana la ultimele clonii.

Faza comatoasa - este perioada imediat post-critica (la ~ 5 secunde dupa ultimele clonii).

Se caracterizeaza printr-o noua faza tonica, mai putin intensa ca precedenta, dar care

predomina pe muschii axorizomelici, faciali si masticatori si pe muschii extensori ai

membrelor, dureaza 20 secunde pana la 5 minute, fiind insotita de o noua midriaza, de

deviatie oculara si tahicardie, si cu polipnee. In aceasta perioada se amendeaza celelalalte

tulburari vegetative. Brusca relaxare sfiucteriana vezicala postcritica este responsabila de

emisiunea de urina. Exceptional se poate produce si o emisie de fecale si ejaculare. Rehnarea

respiratiei este stertoroasa, apare si o eliminare de saliva spumoasa si uneori sangvinolenta

(prin muscarea limbii). Bolnavul este comatos, reflexele in general sunt abolite (inclusiv cele

fotomotorii).

Perioada post-critica, cu durata de 2-15 minute, se caracterizeaza printr-o rezolutie musculara

completa, prin amendarea tulburarilor vegetative, prin persistenta unei hiporeflexii osteo-

tendinoase.

Urmeaza faza de somn post-critic care poate dura cateva minute pana la cateva ore, dupa care

bolnavul se trezeste obosit, cu olgii musculare, cu cefalee si cu o amnezie asupra intregii

perioade critice.

2. Epilepsia ''grand mal'' in crize generalizate clonice -este in general identica cu precedenta

forma dar lipseste faza tonica a convulsiei majore. Aceasta forma de epilepsie, ca si crizele de

petit mal, este caracteristica primei copilarii.

Din punct de vedere clinic, aceste crize debuteaza printr-o pierdere de constienta cu

amiotonice, sau uneori cu un scurt spasm tonic, care antreneaza caderea. Imediat, bolnavul

intra pentru unul sau mai multe minute secuse clonice bilaterale, generalizate, dar adesea

asimetrice si predominand uneori la unele segmente corporale, ca de pilda la fata si la

membrele superioare, cu o mare variabilitate de la un moment la altul, a frecventei, a

amplitudinii si a topografiei clonilor. Fenomenele vegetative sunt mult mai reduse in

comparatie cu cele din crizele majore tonico-clonice, cu exceptia crizelor mai lungi, in care

pot aparea mari tulburari respiratorii. Revenirea constientei este rapida in crizele scurte, dar in

crizele de lunga durata bolnavul poate ramane cateva ore in stare comotoasa sau confuzionala.

3. Epilepsia ''grand mal'' cu crize generalizate tonice -se caracterizeaza prin absenta fazei

clonice a convulsieimajore clasice ''grand mal''. Aceasta forma este foarte caracteristica

perioadei copilariei, dar poate sa apara si la alte varste.

Pagina-18

Din punct de vedere clinic este o forma de criza epileptica generalizata de scurta durata (5-20

secunde) caracterizata printr-o obnubilare a constiintei, o descarcare vegetativa in masa si un

spasm tonic bilateral si simetric, care predomina pe muschii posturali. Contractia musculara

poate sa intereseze musculatura axiala, axo-rizomelica, sau a extremitatilor membrelor, ceea

ce permite identificarea a 3 varietati clinice de crize tonice:

a) Criza tonica axiala debuteaza printr-o contractie a muschilor cervicali, care fixeaza

capul cu certitidine, sau il plaseaza inainte/inapoi. Apoi survine o contractie a muschilor

faciali si masticatori, cu ridicarea pleoapelor superioare, cu deviatia sursumvergenta a

globilor oculari, cu deviere in jos a comisurilor labiale si cu contractarea maxilarelor.

Concomitent, se produce atenuarea progresiva a respiratiei, care devine superficiala si

polipneica. Sfarsitul crizei este marcat de inspiratie brutala, insotita de un strigat.

b) Criza tonica axo-rizomelica debuteaza identic cu precedente, dar se continua printr-o

contractie a musculaturii proximale a membrelor superioare (si mai rar a celor inferioare),

care relizeaza o ridicare a umerilor si o atitudine de abductie a membrelor superioare

semiflectate.

c) Criza tonica globala este identica cu precedenta, dar se asista la o contractie in

ansamblu a tuturor membrelor, inclusiv a extremitatilor acestora. In cazul crizei tonice (cel

mai adesea cu cadere) se asociaza o pierdere a constientei, manifestari vegetative analoage cu

cele din faza tonica a epilepsiei ''grand mal''. Revenirea constientei este de obicei rapida,

rareori criza fiind urmata de un episod confuzional de 10-30 secunde cu automatisme.

Exceptional persista o scurta stare comotoasa.

Aceste crize tonice sunt adesea considerate din punct de vedere clinic si EEG fie ca si

crize epileptice tonico-clonice limitate la faza intiala, fie ca si absente atipice de tip

hipertonic, fie (la copii) ca si crize intricate in cadrul sindromului Lennox-Gastaut.

4. Crizele generalizate amiotonice figureaza in unele manuale, tratate si lucrari de specialitate

sub termenii incorecti, invechiti, de “ atacuri apoplectice”, “atacuri cataplectice”, “atacuri

akinetice”, sau “inhibitorii”.

Sunt foarte frcvente in copilaria mica si exceptionale la adulti, la care sunt cateva confundate

cu crizele de cataplexie si de isterie.

Din punct de vedere clinic se caracterizeaza prin pierderea brusca a constientei, insotita de

abolirea tonusului muscular si prabusirea pe sol, individul ramanand intr-o rezolutie

musculara completa timp de 1 pana la mai multe minute, cu globii oculari deviati in sus, cu

ochii intredeschisi. Revenirea tonusului si a constientei este rapida.Uneori poate lipsi

pierderea constientei.

Pagina-19

Din punct de vedere EEG, in timpul crizei amiotonic-akinetice se produce o descarcare

generalizata, bilaterala, sincronasi simetrica, asemanatoare cu descarcarea din crizele clonice,

dar cu ritmuri mai lente. Se pot deci usor confunda cu crizele “petit mal” atonice, dar

diferentierea este furnizata de durata mai lunga a crizelor amiotonic-akinetice.

5) Crizele generalizate amiotono-clonice reprezinta o forma intermediara, sau mai degraba o

combinatie de crize amiotonic-ativetice si clonice. Derularea crizei este asemanatoare cu criza

amitonic-akinetica, dar pe fondul rezolutiei musculare apar din cand in cand descarcari

clonice.

6) Crizele mioclonice bilaterale (generalizate) masive.

Din punct de vedere clinic sunt identice cu miocloniile din epilepsia ''petit mal'', cu exceptia

localizarii, in sensul ca aceste mioclonii sunt generalizate. Aceste crize mioclonice

generalizate se diferentiaza de crizele mioclonice de “petit mal” si prin faptul ca se observa in

diverse encefalite, in encefaloze exo- si endogene, in encefalopatiile mioclonice cu evolutie

cronica.

7) Crizele mioclonice cu repetitie periodica apar in cursul asa-ziselor ''encefalopatii

mioclonicesubocente sau clinice'' care se produc indeosebi in leucoencefalitelor sclerozante

subacute si in panencefalitele sclerozante progresive (Gastaut si colaboratorii, 1973;

Rademecker, 1974; Popoviciu si colaboratorii, 1976, 1984).

Din punct de vedere clinic se realizeaza tablouri foarte asemanatoare cu miocloniile din

epilepsia ''petit mal'': masive si cu predominanta pe muschii flexori axo-rizomelici. Dupa

Gastaut, aceste crize mioclonice se diferentiaza totusi de miocloniile din crizele de petit mal

mioclonic prin o serie de caractere: a) marea reactivitate la stimuli senzitivo-senzoriali; b)

durata mai lunga, adesea secusele mioclonice fiind urmate de o contractie tonica reziduala si

adesea de o serie de hiperkinezii variabile; c) repetitia periodica, cu intervale destul de

regulate (intre 1-15 secunde).

Din punct de vedere EEG, miocloniile se insotesc de decarcari generalizate bilaterale,

sincrone si simetrice (mai exprimate in regiunile frontale si occipitale), de grafoelemente

particulare, sub forma unor varfuri, unde lente sau unde lente in panta abrupta, urmate de una

sau mai multe unde foarte lente, care au o remarcabila periodicitate si constituie complexele

lui Radermecker.

Pe electromiograma se remarca descarcari de potentiale musculare hipersincrone

corespunzatoare miocloniilor, si trasee interferentiale putin ample in cursul contractiei tonice.

Descarcarile EEG preced pe cele EMG cu cateva sutimi de milisecunde.

8) Spasmele infantile.

Pagina-20

Spasmul infantil sau spasmul in flexie reprezinta o forma particulara de epilepsie a sugarului

(in forma tipica intalnindu-se aproape exclusiv doar in primul an de viata), izolata inca in

1841 de catre West, si care se cunoaste in literatura sub foarte multe denumiri: sindromul

West, spasmul infantil, Blitz-Nick-Salaam-Krampfe (spasme infantile rapide de ''afirmare'',

prin aplecarea capului de tip salaam), Blitzkrampf (spasm fulgerator). Se mai utilizeaza si

unii termeni socotiti actualmente necorespunzatori: crize propulsive sau petit mal propulsiv.

Cel mai corect termen in etapa actuala se considera a fi cel de ''encefalopatie mioclonica

infantila cu hipsaritmie''.

Din punct de vedere clinic, incidenta acestei afectiuni este diferit apreciata de diversi autori.

De pilda la Centrul ''Saint Paul'' al Prof. Gastaud din Marseille (1964), proportia era de 2/10

din totalul bolnavilor si 1/2 din totalul copiilor cu epilepsie sub varsta de 3 ani. Lucrari ale lui

Priscu si Popescu (1973, 1974), Popoviciu si colaboratorii, 1976, au aratat extrema frecventa

a acestei forme de encefalopatie cu epilepsie hipsaritmica si importanta deosebita a stabilirii

timpurii a diagnosticului, aplicarea unui tratament adcvat putand aduce rezultate deosebit de

favorabile. Predomina la sexul masculin iar debutul se situeaza in jurul varstei de 6 luni. La

unii copii boala apare in plina sanatate, intrerupand o dezvoltare somato-psihica pana atunci

normala. La alti copii, ea se instaleaza pe fondul unei encefalopatii preexistente. Ca factori

etiologici, se citeaza factorii prenatali, intranatali si postnatali, rolul cel mai important

avandu-l malformatiile cerebrale, bolile dismetabolice, suferintele neonatale si

meningoencefalitele.

Clinic si EEG se caracterizeaza prin triada: spasme in flexie, retardare psihomotorie si

aspectul EEG de hipsaritmie. Spasmele in flexie sunt reprezentate de contractii tonice, adesea

masive, bilaterale si globale, cu predominanta axo-rizomelica si pe musculatura flexorie

(interesand musculatura gatului, a trunchiului si a membrelor), cu durata foarte scurta(de

ordinul unei secunde, sau cateva secunde), care survin in mod izolat, sau in salve de 5-150 de

elemente, cu durata totala de cateva minute. Sunt cazuri la care zilnic se pot observa 4-5 si

chiar mai multe astfel de salve de spasme in flexiune. Caracteristic pentru diagnostic este

caracterul repetitiv al spasmelor mioclonici. In cazurile in care spasmele musculare

intereseaza intreaga musculatura striata, se realizeaza aspectul de mioclonii masive, cu flexia

capului pe piept, flexia membrelor superioare (cu bratele in abductie) si cu flexia membrelor

inferioare, ceea ce realizeaza in ansamblu atitudinea ''fatului in uter'', comparata de unii cu

''inchiderea unui briceag''. Daca spasmele intereseaza doar musculatura trunchiului si a

radacinii membrelor, se realizeaza spasmul axo-rizomelic, care se deosebeste cu greu de

crizele mioclonice masive. Adesea spasmele pot interesa doar musculatura gatului (spasmul

Pagina-21

axial) realizand flexia de scurta durata (in medie de 1 secunda) a capului pe piept. Rareori

spasmul intereseaza doar musculatura membrelor, cu ridicarea acestora in flexie si doar

uneori relizeaza spasmul in extensie (in deosebi a membrelor superioare).

Retardarea psihomotorie este fie premergatoare, fie concomitenta aparitiei spasmelor, fie se

remarca mai tarziu, fiind insotita de tulburari de comportament si eventual de diverse deficite

neurologice (hemipareze). Formele de spasm limitate, sau cu o simptomatologie prea putin

spectaculara au facut pe unii autori americani sa incadreze maladia spasmelor in flexie in

grupul crizelor convulsive minore, alaturi de crizele akinetice si de cele mioclono-akinetice.

De asemenea, nu arareori intalnim in practica medicala cazuri care, din pricina

simptomatologiei putin exprimate, sunt interpretate de unii medici cu prea multa usurinta

drept “ticuri” sau chiar drept “colici” banale. Astfel de erori de diagnostic pot sa aiba

consecinte regretabile. Unii autori sustin, in ce priveste evolutia acestei afectiuni, ca ea se

manifesta si evolueaza ca si hipsaritmie in primii 2 ani, ca si petit mal variant in perioada 3-5

ani, sub forma crizelor de petit mal tipic intre 6-12 ani.

9) Encefalopatia epileptica infantila cu varfuri-unde lente difuze (petit mal variant sau

sindromul Lennox-Gastaut). Aceasta forma grava de epilepsie a copilului era pana nu de mult

incadrata incorect in grupul epilepsiei petit mal, motiv pentru care era numita varianta de petit

mal sau petit mal variant termeni sinonimi socotiti astazi categoric necorespunzatori.In

realitate este vorba de o encefalopatie de natura nedeterminata, care survine la copii (in

general intre2-6 ani) si in mod exceptional si la adolescenti. In aproximativ 30% din cazuri

aceasta afectiune survine la copii normali pana in momentul declansarii bolii, iar in 70% din

cazuri in antecedentele copiilor cu sindromul Lennox-Gastaut se gasesc factori antenatali,

perinatali sau postnatali, responsabili de aparitia acestei encefalopatii (unii dintre acestia

prezentand in primul an de varsta o encefalopatie mioclonica infantila hipsarimica).

Din punct de vedere clinic in majoritatea cazurilor (80%), tabloul este caracterizat prin crize

convulsive generalizate si prin marcanta retardare mintala. Crizele convulsive sunt de obicei

tonice (70% din cazuri), dar pot fi si clonice si tonico-clonice. Pe langa aceste crize

convulsive generalizate, se mai remarca prezenta de absente atipice sau absente de petit mal

variant, care, spre deosebire de absentele tipice, se caracterizeaza prin pierderea constiintei,

cu debut si sfarsit progresiv, cel mai adesea de mai lunga durata decat absentele tipice si

insotite de obicei de automatisme (de mers, ale membrelor, de deglutitie , de masticatie), de

fenomene vegetative (salivatie, bufee vasomotorii) sau de crize atonice (pierderea tonusului

postural). Se pot asocia si alte manifestari epileptice polimorfe: crize unilaterale si partiale de

tipul unor crize psihomotorii. Ceea ce este caracteristic (in peste 50% din cazuri) este ca

Pagina-22

acelasi bolnav poate prezenta mai multe tipuri de crize, cea mai frecventa asociere fiind cea a

crizelor tonice si a absentelor atipice. In unele cazuri se constata o mare frecventa a crizelor

tonice si a absentelor, realizandu-se veritabile “stari de rau” (statusuri) tonice si de absente.

Retardarile psihice sunt remarcabile (cu un coeficient mediu sub 50) insotite de tulburari de

comportament si de caracter.

10) Crize epileptice partiale (cu debut locfal, localizate sau focale) cuprind 3 subgrupe mari:

- crizele partiale cu simptomatologie elementara

In general sunt fara tulburari de constienta.

1. Motorii:

a) Epilepsia motorie strict localizata se caracterizeaza clinic prin convulsii limitate la un

muschi sau la un segment izolat corporal.

b) Epilepsia jacksoniana sau somatomotorie Bravais-Jackson se caracterizeaza clinic prin

crize cu debut localizat, cu o extensie progresiva, muschii sau grupele de muschi interesate in

criza prezentand convulsii tonice, urmate de convulsii clonice, intr-o succesiune topografica

determinata, foarte frecvent criza progresand pe intreg hemicorpul corespunzator. De obicei

criza incepe la membrul superior, cuprinzand in continuare fata si apoi membrul inferior. In

unele cazuri criza debuteaza la fata, extinzandu-se rapid la membrul superior si apoi la cel

inferior. Alteori, debutul este la nivelul halucelui, progresand apoi proximal la membrul

inferior si in continuare le membrul superior si la fata. Postcritic poate persista un deficit

motor tranzitor in hemicorpul respectiv. In general crizele jacksoniene motorii nu se insotesc

de pierderea constientei, cu exceptia unor cazuri de generalizare tonico-clonica la toate

membrele (crizele grand mal secundar generalizate).

Acesta crize sunt produse de leziuni localizate in scoarta motorie prerolandica, respectiv in

frontala ascendenta (meningioame, glioame, gome, cicatrice, leziuni posttraumatice sau

postencefalitice).

c) Crizele adversive (versive sau controversive) se caracterizeaza printr-o deviere conjugata a

capului si a ochilor spre partea opusa focarului epileptic, uneori urmata de o criza

generalizata. In cazul generalizarilor precoce, rapide, criza adversiva se insoteste de pierderea

constientei. Din punct de vedere EEG se constata un focar frontal. O varietate de criza

epileptica versiva este cea in care subiectul face una sau mai multe ocoluri (intorsaturi) in

jurul lui insusi. Desi de obicei crizele adversive au origine focala frontala, exista si crize

adversive de origine temporala sau de arie motorie suplimentara.

d) Crizele posturale se caracterizeaza prin paroxisme tonice posturale de divesre tipuri si

localizari.

Pagina-23

e) Crizele inhibitorii somatice, rar observate, constau in instalarea paroxistica a unei

impotente functionale a unui segment corporal, neprecedata de convulsii, ceea ce preteaza la

dificultati de diagnostic diferential cu crizele pitiatice sau cu alte impotente functionale sau

organice.

f) Crizele epileptice afazice. Aceste crize focale, manifestate prin afazii tranzitorii, pot fi

singura expresie a unei epilepsii declansate de focare situate in zona lui Wrnicke, fie in

piciorul celei de-a treia circumvolutii frontale stangi. In mod brusc, bolnavul nu mai intelege

limbajul vorbit sau scris si poate prezenta parafazie sau jargonafazie. Cand focarul este situat

in piciorul celei de a treia circumvolutii frontale, manifestarea paroxistica ia caracterul unei

afazii expresive (motorii). Se pot confunda cu afaziile din atacurile ischemice tranzitorii si

intermitente, care intereseaza zonele corticale ale intelegerii sau ale formularii limbajului.

g) Crizele epileptice fonatorii se prezinta fie sub forma crizelor de “oprire” a vorbirii,

(fenomen de “baraj verbal”), bolnavul fiind constient si putand executa ordinele verbale sau

scrise, fie sub forma “vocalizarilor”, adica a unor repetari ritmice (sau pseudoritmice) a unor

silabe sau a unor cuvinte. Cel mai des, aceste crize sunt expresia unor focare situate in aria

motorie suplimentara, dar exista si manifestari paroxistice de “oprire” a vorbirii de origine

focala temporala (fenomen denumit “ arrest of speech”).

h) Crizele epileptice operculare (sinonome: criza epileptica masticatorie sau oro-faringiana)

se traduc prin manifestari paroxistice de hipersalivatie, prin fenomene masticatorii si adesea

prin obnubilarea constiintei. Aceste crize sunt expresia unor descarcari neuronale ale unor

focare fie din operculul rolandic, fie din regiunea insulo-peri-insulara, fie din aria sunzitiva

secundara.

i) Crizele epileptice de arie motorie suplimentara se caracterizeaza prin vocalizari iterative

sau, dimpotriva, prin baraj verbal, insotite de controversie oculara si cefalica, miscari de

flexiune, abductie si ridicare a bratului controlateral, eventual si de miscari ritmice ale

extremitatilor. Din punct de vedere EEG se caracterizeaza prin descarcari de varf-unde atipice

(de obicei bilaterale, dar mai evidente pe zonele rolandice si temporale ipsilaterale).

j) Crizele epileptice oculo- clonice (sinonim incorect: nistagmus epileptic) reprezinta o

varianta de crize versive (Gastaut si colaboratorii, 1973), care se manifesta prin clonii ritmice,

in sens lateral, ale ambilor globi oculari si care adesea se sfarsesc printr-o deviatie tonica

latero-vergenta a ochilor. Aceste crize rezulta dintr-o descarcare neuronica focala occipitala

controlaterala.

2. Senzitivo- senzoriale

Pagina-24

a) Epilepsia somato- senzitiva jacksoniana (Bravais-Jackson) se caracterizeaza prin paroxisme

senzitive, avand un debut si o extensie comparabile cu cele din epilepsia somato-motorie

jacksoniana. Se datoreste unor focare epileptogene situate la nivelul circumvolutiei parietale

ascendente. Adesea crizele senzitive se asociaza si cu crize motorii (realizand epilepsii

jacksoniene mixte: senzitivo-motorii) si uneori se produc si generalizari secundare.

b) Crizele epileptice vizuale pot fi elementare (fosfene, diverse culori sau scotoame

paroxistice, chiar amauroze paroxistice) sau complexe (viziuni halucinatorii paroxisticede

persoane, animale, peisaje). Uneori se produc crize epileptice iluzionale vizuale, caracterizate

prin asa-zisele iluzii epileptice perceptive care constau in perceperea deformata a obiectelor

din spatiu: iluzii dismetroptice, (cu perceperea schimbata a marimii obiectelor: macropsie sau

micropsie); iluzii plagiopsice (perceperea deplasata, respectiv inclinata a obiectelor); iluzii

dismorfopsice (perceperea deformata a obiectelor, in sensul aplatizarii obiectelor sau al

schimbarii rapide, paroxistice a formelor, fenomen cunoscut sub termenul de metamorfopsie).

Aceste crize vizuale sunt produse fie de focare occipitale, fie temporale (indeosebi cele

complexe, care fac parte din crizele psihosenzoriale ale epilepsiei temporale).

c) Crizele epileptice auditive constau din iluzii si din halucinatii paroxistice auditive

elementare (zgomote, sunete) sau complexe (verbale, muzicale). Acestea sunt declansate de

focare temporale si sunt integrate de fapt in cadrul manifestarilor psiho-senzoriale ale

epilepsiei temporale.

d) Crizele epileptice olfactive constau in perceperea unor mirosuri (in special dezagreabile).

e) Crizele epileptice gustative se traduc in mod exclusiv sau in principal prin manifestari sau

perceptii gustative complexe fara obiect (crize epileptice halucinatorii gustative) sau prin

perceptii gustative alterate (crize epileptice iluzionale gustative). Aceste crize rezulta dintr-o

descarcare neuronica a cortexului gustativ specific sau a zonelor de vecinatate.

f) Crizele epileptice vertiginoase se caracterizeaza prin senzatii paroxistice de vertij, ca

rezultat al unor descarcari neuronale temporale.

3.Vegetative (crizele viscero- senzitive si viscero-motorii); aceste crize constau in paroxisme

bizare senzitive bucale, faringo-laringiene, toracice si abdominale, insotite de multe ori de

greturi si varsaturi. Alteori se manifesta prin crize tahicardice, crize tahipneice, crize

vasomotorii, cu sudatie, cu piloerectie, cu midriaza, cu sialoree.

11) Crizele partiale cu simptomatologie complexa, in general sunt insotite si de tulburari ale

constiintei

a) Crizele cu alterarea exclusiva a constiintei, dar de mai lunga durata ca in ''absente''.

Intrucat apar indeosebi in epilepsia temporala, poarta denumirea de ''false absente temporale'',

Pagina-25

desi Gastaut si colaboratorii recomanda sa se utilizeze in mod mai adecvat termenul de ''crize

partiale temporale cu obnubilarea constiintei''.

b) Crizele psihomotorii ( sau crizele cu automatisme) se caracterizeaza prin diverse

automatisme, insotite de tulburari de diverse grade ale constiintei ( obnubilare, confuzie

mintala). Automatismele pot fi (Gastaut si colaboratorii):

-automatisme gestuale simple, caracterizate prin gesturi stereotipe repetate (frecarea

mainilor, miscari de masticatie, de deglutitie, de lingere a buzelor sau alte automatisme in

sfera orala, de scarpinare, de incheiere sau descheiere a hainelor, de imbratisare); ele pot fi si

complexe, cand bolnavul intreprinde diferite actiuni (imbracare, dezbracare, cautare de

obiecte, aranjarea hainelor sau a patului ).

-automatisme verbale: blnavul repeta in mod stereotip aceleasi cuvinte.

- automatisme mimice: exteriorizari ale unor stari afective, adesea bizare.

- automatisme ambulatorii diurne sau nocturne, cu durata de minute, ore, sau chiar zile,

bolnavul trezindu-se adesea mirat in anumite locuri, fara sa stie cum a ajuns.

-automatisme galastice se caracterizeaza prin scurte accese de ras nemotivat, insotite de

o obnubilare a constiintei.

- o varietate mai rara de criza epileptica automata este ''criza epileptica circumcusiva'' in

care automatismele ambulatorii realizeaza o intoarcere circulara a subiectului.

c) crizele psihosenzoriale sunt determinate de descarcari neuronale de la nivelul lobului

temporal sau al regiunilor innvecinate si constau in:

-crize iluzionale psiho-senzoriale, adica perceptii eronate ale unor senzatii: iluzii

vizuale, auditive, olfactive, gustative.

-crize halucinatorii psiho-senzoriale complexe, elaborate: vizuale, auditive, gustative,

olfactive.

- crizele de agnozie si de tulburari de schema corporala.

d) crize cu simptomatologie ''cognitiva''

- cu tulburari de tip ''dismnezic'' sau paramnezic. In aceste crize, fenomenele

paroxistice constau intr-o alterare cu totul particulara a constiintei lumii exterioare, realizand,

din punct de vedere clinic, asa zisele ''stari de vis''.

-cu tulburari ideationale. Aici se incadreaza crizele de ''gandire fortata''care constau in

aparitia brusca a unei idei obsesive, parazite, de care bolnavul nu poate scapa, sau a unei

''gandiri fortate'' care brusc i se impune imperios, obsedant.

Pagina-26

-cu manifestari paroxistice afective. Se manifesta prin aparitia brusca, de scurta durata,

a unor senzatii de anxietate paroxistica, de depresiune, de panica sau, dimpotriva, de euforie,

care pot aparea solitar, dar care de obicei insotesc tulburarile constiintei lumii exterioare.

e) crizele partiale cu simptomatologie complexa, combinate sau variabil asociate. Aceste crize

survin in leziunile uncusului hipocampic.

12) Crize partiale secundar generalizate. Toate tipurile de crize partiale se pot transforma in

crize generalizate simetrice sau asimetrice, sincrone sau asincrone, tonice, clonice, tonico-

clonice.

13) Crizele epileptice inclasabile. Pentru acastea este propus termenul de crize epileptice

particulare, intrucat multe dintre acestea prezinta o semiologie clinica si electrografica

incadrabila in linii mari in tipurile anterior descrise.

Dintre acestea, vom cita pe cele mai importante:

-crizele epileptice reflexe ; se clasifica dupa stimulii cu rol in declansarea lor: auditiva,

muzicogena, vizuala, somatosenzitiva, vegetativa, olfactiva, vestibulara, gustativa, laringiana,

pleurala, cardiaca, oftalmica, dentara.

-epilepsia autonoma diencefalica (cu crize vegetative)

sindromul hemiconvulsie-hemiplegie-epilepsie al lui Gastaut.

- epilepsia partiala continua Kojevnikov.

-epilepsia mioclonica progresiva familiala

-disinergia cerebeloasa mioclonica progresiva Ramsay-Hunt.

-epilepsia morfeica

-crizele epileptice eratice ale nou-nascutului

-epilepsiile functionale, care sunt de fapt crize convulsive metabolice, de obicei

generalizate.

14) Starile de ''rau epileptic'' (status-urile epileptice)

Starea de rau epileptic sau ''status epilepticus'' se caracterizeaza prin crize subintrante,

care se repeta la intervale foarte scurte si dureaza multa vreme, creand situatii morbide de o

deosebita gravitate, care constituie urgente neurologice. Sunt favorizate de oboseli, eforturi

fizice si intelectuale excesive, subnutritie, infectii acute, consum de alcool, suprimarea brusca

a medicatiei antiepileptice. Pot dura de la cateva ore la 2-3 zile, perioada in care frecventa

crizelor creste.

FIZIOPATOLOGIA CRIZELOR EPILEPTICE

Pagina-27

Cercetari experimentale au aratat ca manifestari care pot fi considerate ca expresii

tipice ale unui proces epileptogen sunt modificarile paroxistice de depolarizare, urmate

inconstant de un potential de hiperpolarizare, de generare a potentialelor excitatorii

postsinaptice si de scadere a interventiei potentialelor postsinaptice inhibitorii. Modificarile

potentialului de membrana sunt neobisnuit de mari si de lunga durata. Din cauza ca nivelul de

aprindere creste rapid, modificarile paroxistice de depolarizare sunt insotite de o salva de

potentiale de actiune de o mare frecventa. O alta manifestare biofizica-electrografica ce

caracterizeaza agregatele neuronale epileptice este reprezentata de masiva descarcare sincrona

si a altor elemente neuronale din aceeasi grupqa columnara si chiar din grupele vecine,

respectiv de volumul impresionant al incidentei modificarilor paroxistice de depolarizare,

sincronizate. Complexa organizare sinaptica si interventia fenomenelor ionice de membrana

furnizeaza un “substrat ideal” pentru producerea activitatii epileptogene si explica astfel

masiva, exploziva si sincrona activare a multor neuroni din populatia implicata, fara a mai fi

nevoie de “postularea implicarii” fenomenelor efaptice. (Ajmone Marsan si Gumnit, 1974).

S-a putut stabili ca neuronii “epileptogeni” au o serie de caracteristici, care ii deosebesc

de cei normali ( dupa Ajmone Marsan si Gumnit, 1974; Popoviciu si colaboratorii, 1976,

1984; Arseni si colaboratorii, 1978): 1. O excitabilitate excesiv de crescuta, si o stare

functionala hiperactiva, care se manifesta clinic prin descarcari paroxistice, spontan, sau in

prezenta unor factori precipitanti ( febra, hiperhidratare, acidoza respiratorie, hipoxie,

cicatrice posttraumatice, diverse substante epileptogene etc). 2. descarcarile paroxistice ale

acestor neuroni au un caracter autonom, fapt demonstrat de persistenta lor dupa izolarea unui

focar epileptogen de regiunile invecinate sau sucorticale. 3. Excitabilitatea anormala a

neuronilor epileptogeni este sub dependenta fenomenelor depolarizante membranale, care, la

randul lor, sunt consecinta multor cauze (indeosebi metabolice). 4. Desi autonoma, activitatea

neuronilor epileptogeni ramane, totusi, puternic influentata de sistemele aferente

senzitivo0senzoriale (ca de pilda in epilepsia “reflexa”), de mecanismele subcorticale care

controleaza starile de veghe si de somn, deci de multiplele informatii aferentiale si conexiuni

ale neuronilor corticali (Arseni si colaboratorii, 1967; Popoviciu, 1980). 5. Neuronii

epileptogeni se caracterizeaza nu numai printr-o excitabilitate extrem de crescuta, dar si

printr-o tendinta marcanta la sincronizarea descarcarilor bioelecrice, fenomen tradus pe EEG

printr0un “pattern” caracteristic (aparitia de “varfuri”). 6. Modificarile bioelectrice ale

neuronilor epileptogeni, in afara varfurilor, imbraca si aspectul de unde lente, care ar

corespunde potentialelor inhibatorii hiperpolarizante, demonstrand existenta concomitenta sau

alternanta, in cadrul focarului a unor efecte excitatorii si inhibitorii ale neuronilor

Pagina-28

epileptogeni. 7. Paroxismul hipersincron recruteaza noi zone cerebrale, care devin

generatoare de recrutare a unor noi centri pe urmatoarele cai, care au la baza actiunea

excitatoare pe care o dezvolta campul electric generat de descarcarea epileptogena asupra

zonelor invecinate: a) transmiteri sinaptice (conexiuni longitudinale, reverberante sau din

aproape in aproape, prin terminatiile neuropile ale neuronilor); b) transmiteri efaptice

(extrasinaptice). Iradierea undei paroxistice pe acste cai este facilitata de fenomenele de

sumatie temporala si spatiala, asigurand astfel propagarea extensiva a descarcarii paroxistice.

Bogatia conexiunilor cortico-corticale, calosale si cortico-subcorticale ofera un ideal substrat

morfo-functional pentru o rapida extindere si generalizare a activitatii epileptice.

Aceste caracteristici amintite mai sus contureaza o reactivitate anormala, o

predispozitie epileptogena, convulsivanta (Gastaut, 1954; Kreindler, Voiculescu si Crighel,

1957). Aceasta predispozitie epileptogena, in sensul unei aptitudini crescute de a raspunde la

diferite noxe cerebrale sau extracerebrale prin manifestari accesuale, este determinata de

numerosi factori, unii cunoscuti, altii insa neprecizati. Se pot aminti (Peterman, 1952;

Fanconi, 1956; Loiseanu si colaboratorii, 1957, citati de Arseni si colaboratorii, 1978;

Popoviciu si colaboratorii, 1976, 1978, 1986, 1990): imaturitatile cerebrale, hipertermiile,

hipocalcemia, hipomagneziemia, diversele dezechilibre hidro-electrolitice, hipoxia cerebrala.

Din datele din literatura si din experienta colectivelor noastre se poate aprecia ca exista

trei grupe de factori: a) factori predispozanti (constitutionali) amintiti anterior; b) factori

determinanti, constituiti de leziunea cerebrala propriu zisa, macroscopica si/sau microscopica,

depistabila sau nedepistabila; c) factori favorizanti, care contribuie in mod efectiv la

declansarea din cand in cand a crizei epileptice: boli febrile, traumatisme, injectii sau

substante congestive, oboseala, frig, stari alergice, ingestii de alcool, diverse stari afective.

Variatii de susceptibilitate epileptogena ale structurilor cerebrale

S-a demonstrat ca un proces epileptic poate aparea in aproape orice structura a SNC,

care este sensibila la efectele agentilor epileptogeni chimici si fizici si la o varietate de

procese patogenetice, deosebit de susceptibile fiind unele structuri ale neocortexului,

substanta cenusie a structurilor rinencefalice (hipocampul in special). Aceasta susceptibilitate

diferita, inegala, tine de unele organizari citoarhitectonice, sau de absenta cailor inhibitorii

recurente (Eccles si colaboratorii, 1969; Ajmone Marsan si Gumnit, 1974).

Mecanismele fiziopatologice ale diverselor tipuri de crize hecteroclinice

Pagina-29

Crizele partiale cu simptomatologie elementara

Acest grup de crize include toate formele de manifestari paroxistice produse printr-un

proces care afecteaza o populatie neuronala relativ limitata. De aceea “pattern-ul” clinic

caracteristic al fiecareia dintre aceste grupe de crize reflecta localizarea, lateralizarea si

functiile specifice ale populatiei neuronale implicate (Panfield si Jasper, 1947). Paroxismul

pornit din cortexul cerebral poate invada in mod ocazional si unele structuri subcorticale.

Simptomele si formele clinice sunt bine cunoscute. Focarele epileptogene responsabile de

crize partiale cu simptomatologie elementara se manifesta in cazurile tipice prin alteratii

electrografice caracteristice, cu o topografie adecvata. Totusi, manifestarile elctrice pot fi in

mod ocazional absente, nu pot fi demonstrate prin culegeri de pe scalp, existand deci o lipsa

aparenta de corelatie electrografico-clinica (Ajmone Marsan, 1961; Asgian si colaboratorii,

1976; Arseni si Popoviciu, 1980) sau pot sa apara generalizari secundare (Asgian, Popoviciu

si colaboratorii, 1980).

Crizele partiale cu simptomatologie complexa. Polimorfismul clinic al acestor crize, care

pot de asemenea sa devina secundar generalizate, reflecta complexitatea morfo-functionala a

sistemelor originar interesate in procesul epileptogen, precum si bogatia si varietatea

proiectiilor acestora. Cel mai tipic exemplu il constituie epilepsia psihomotorie. Cercetarile

experimentale au confirmat substratul anatomic al acestor forme de crize, constand in

principal in interesarea primara a structurilor pararinencefalice, incluzand si portiuni din

cortexul frontal si temporal si, probabil, regiunile diencefalice. Manifgestarile sale

electrografice sunt de asemenea variabile, in special ca distributie topografica: fie focale, fie

cuprinzand arii relativ vaste. Focarul este rareori constant, deplasandu-se in timp pe diversele

regiuni, sau chiar controlateral, putand fi evidentiate multiple focare. Activarea accesuala

cuprinde adesea intregul lob si chiar intreaga emisfera. Structurile pararinencefalice se

caracterizeaza printr-un prag scazut de excitabilitate si/sau printr-o mare susceptibilitate.

Crizele generalizate cu manifestari convulsive Expresia clasica a acestui grup este criza

de “grand mal” primar generalizata. Dar acelasi tip de crize poate sa apara ca un episod de

terminare a oricarei crize partiale, realizandu-se astfel crizele “grand mal” secundar

generalizate.

Crizele generalizate cu modificarea constientei ca principala manifestare Pentru a

explica atat aspectul lor clinic, cat si manifestarile electrografice, s-a propus bine-cunoscuta

ipoteza “centrencefalica”. Aceasta ipoteza a provocat multe discutii si a avut si are si in

prezent foarte multi suporteri, dar si “detractori sceptici”. Ea este bazata pe existenta unui

sistem in trunchiul cerebral si in diencefal, capabil sa controleze activitatea intregii scoarte

Pagina-30

cerebrale, sistem care este in stransa relatie cu reglarea tonusului postural si cu functiile

integrative de “inlt nivel” care sustin “experienta de veghe”, de constienta, sistem care este

implicat si in procesul epileptogen cu descarcari bilaterale, sincrone si simetrice. Ulterior, o

serie de cercetatori (Ajmone Marsan, 1969; Bancaud, 1969; Gloor, 1969; Mazars, 1969) au

contrazis originea centrencefalica a epilepsiei primar generalizate, prin ridicarea unor obiectii

referitoare la originea profunda “centrencefalica” a pattern-ului complexului de varf-unda de

3c/s, pe baza existentei unor variabilitati morfologice si de distributie temporala si

topografica, respectiv a unor asimetrii emisferice. Totusi in lucrari mai noi, Gloor 1979, in

cadrul unei teorii cortico-reticulare a reinterpretat manifestarile electrografice si clinice ale

epilepsiei generalizate cu descarcari de varf-unde. Astfel, el a aratat ca trei nivele ale SNC

contribuie la geneza descarcarilor de varf-unde generalizate: 1. cortexul cerebral, atunci cand

desfasoara un ialt nivel de excitabilitate; 2. talamusul; 3. formatia reticulata a trunchilui

cerebral. In final, Gloor a ajuns la concluzia ca datele electrofiziologice, furnizate de epilepsia

generalizata indusa de penicilina la pisica, au aratat ca descarcarile bilaterale si sincrone de

varf-unda reprezinta un model de raspuns neuronal cortical anormal la bufeurile aferente

talamo-corticale care, in mod normal, sunt implicate in declansarea fusurilor corticale. Un

asemenea raspuns este scos la iveala de catre o hiperexcitabilitate corticala difuza, care este

responsabila pentru generarea, de catre neuronii corticali, a unui numar crescut de potentiale

de actiune pentru fiecare bufeu (izbucnire) aferent. Acest fapt conduce in mod secundar la o

puternica activare a cailor inhibitorii recurente intracorticale. Rezultatul acestei interactiuni

este o alternare a unor scurte perioade de excitatie corticala exagerata, care corespund

varfului complexului varf-unda, si a unor perioade mai lungi de intensa inhibitie corticala,

care corespund undei lente a complexului. Acest model de oscilatie sincrona intre o excitatie

si o inhibitie intrerupe modelul de activitate cortcala normala necesara sa asigure functiile

nervoase superioare, ca de pilda o activitate mentala, reprezentata de perceptii, de activitate

de cunoastere si de activitate motorie voluntara. Rezulta ca responsabila pentru alterarea

functiei nervoase superioare in cadrul unei absente “petit mal” este intreruperea, la nivel

cortical, a acestor componente ale activitatii mentale, mai degraba decat intreruperea unui

mecanism esential care deserveste constienta in relatie cu ciclul somn-veghe legat de partea

cea mai inalta a trunchiului cerebral. Comentand aceasta afirmatie, Popoviciu si colaboratorii

(1988) au aratat ca, de fapt, cu alte cuvinte, “se pare ca absenta petit mal este mai degraba

alterarea constiintei decat a constientei”.

In absentele “petit mal” mioclonice substratul morfologic sau functional este situat in

zonele mezencefalo-diencefalice, dar el implica si alte zone subcorticale. In schimb, in

Pagina-31

“falsele” absente temporale, substratul morfo-functional se afla in regiunile hipocampo-

amigdaliana, cingulara, si/sau orbito-frontala. In opinia lui Popoviciu, in absentele pure,

clasice (simple), si in cele complexe, (mioclonice si amiotonic-akinetice) induse de catre

leziunile mezo-diencefalice, responsabile pentru absenta sunt atat alterarile starii de

constiinta, cat si ale starii de constienta, in vreme ce “falsele” absente temporale, induse de

catre leziunile hipocampo-amigdaliene, cingulare si/sau orbito-frontale, sunt rezultatul unei

tulburari de costiinta. O astfel de conceptie electrica a lui Gloor, (1979) poate oferi o mai

buna intelegere a frecventei si aparent uimitoarei coexistente a elementelor generalizate si

focale pe traseele EEG la acelasi pacient epileptic, ca si a importantei si rapidei fluctuatii a

aspectelor descrise pe EEG coputerizata.

Henderstrom si Dreyer (1967) si Popoviciu si colaboratorii, (1979, 1984, 1988) au

descris unele cazuri verificate EEG, la care au aparut in mod consecutiv, sau chiar in cursul

acelorasi inregistrari, atat crize psihomotorii, cat si absente tipice. Se pare ca unele cerize

psihomotorii sau chiar alte crize focale pot sa fie produse printr-o “deplasare laterala” sau

printr-o intindere a focarului care, initial, in acord cu clasicele descrieri ale lui Penfield si

Jasper (1954), era situat in asa zisele structuri cerebrale “centrencefalice”.

EPILEPSIE, COMPORTAMENT SI PSIHOZE

Personalitatea epileptica

Gama de alterari comportamentale in cazul perioadelor interictale la epileptici se

intinde de la depresie, anxietate, iritabilitate si impulsivitate, pana la psihoza si sinucidere.

Trasaturile personalitatii epileptice pot fii grupate in cateva categorii generale:

a) suprainclusivitatea (circumstantialitate in conversatii, hipergrafie de scris si

vascozitate interpersonala, adica o dificultate de a purta pana la sfarsit o

conversatie sau de a se angaja in legaturi cu apropiatii).

b) o modificare a sexualitatii (in general hiposexualitate).

o intensificare a activitatii mentale (preocupari filosofice, religioase, mistice)la care se adauga

iritabilitatea, lipsa de incredere si de umor.

Aceste trasaturi ale personalitatii epileptice sunt foarte rar reunite la un singur individ.

Frecventa “personalitatii epileptice” la epilepticii temporali este slab cunoscuta; s-a stabilit

faptul ca personalitatea epileptica se distinge prin schimbari de comportament observate in

lezarile frontale si parietale, alaturi de alte sindroame psihiatrice, precum personalitatea

sociopatica, schizoida, si tulburarile de dispozitie. Simptomele comportamentale ale

Pagina-32

parsonalitatii apileptice pot antrena mai multe handicapuri sociale decat crizele propriu-zise.

Aceste trasaturi de personalitate sunt independente fata de numarul de crize si nu se

corecteaza prin anticonvulsivante.

Epilepsie si psihoza

In afara de personalitatea epileptica, la epilepticii temporali mentionam tulburari de

dispozitie, agresiune, alte stari disociative, hiposexualitate si tulburari endocrine. Psihoza

schizofreniforma epileptica este caracterizata prin halucinatii vizuale si auditive si un delir

paranoid. Exista cu toate acestea, aspecte atipice. Personalitatea premorbida este mai frecvent

normala, afectivitatea si contactul interpersonal sunt aproximativ prezervate. Nu s-au observat

tulburari grave ale gandirii; episoadele psihotice sunt mai periodice si cauzeaza mai putine

perturbari sociale, comparativ cu psihoticii non-epileptici.

La fel ca si in personalitatea epileptica, psihoza la epileptici se poate dovadi rebela la

anticonvulsivante si antipsihotice.

Lateralizarea focarului

In ceea ce priveste personalitatea epileptica, un focar situat la dreapta se asociaza mai

frecvent cu trasaturi emotive, precum euforia si tristetea, obsesia si vascozitatea, iar un focar

la stanga se asociaza cu trasaturi ideationale, precum mania, paranoia, dependenta si

preocuparile mistice. Un focar la dreapta poate fi asociat deasemenea, cu trasaturile

disociative, pentru ca o perturbare a emisferei drepte ar fi mai putin accesibila la constienta

verbala a emisferei stangi. Aceste observatii concorda cu ipoteza emisfera dominanta joaca un

rol in emotiile pozitive, dar tonusul afectiv al emisferei non-dominante este mai degraba

negativ.

Focarul epileptogen reprezinta o regiune a scoartei cerebrale unde tesutul nervos este

alterat, fara a fi distrus, si a carei neuroni prezinta permanent o activitate electrica anormala.

Activitatea neuronilor in focarul epileptic are doua faze distincte: -faza intercritica,

caracterizata prin absenta manifestarii clinice, fiind prezente insa manifestarile electrice,

traducand activitatea neuronala anormala; -faza critica, (ictala), caracterizata prin prezenta

modificarilor clinice diversesi a manifestarilor electrice ce apar intr-o salva sustinuta de

descarcari ritmice.

Carcteristicile neuronilor din focarele epileptogene

Excitabilitatea anormala

Pagina-33

Caracterul autonom al descarcarilor (demonstrat de persistenta lor dupa izolarea focarului

epileptogen de regiunile vecine si structurile subcorticale).

Excitabilitatea lor anormala este sub dependenta unei depolarizari partiale permanente a

membranei lor celulare.

Sensibilitatea crescuta la tulburari generale, cum sunt: hipertermie, hiperhidratare,

hipoxie, hipoglicemie.

Activitatea neuronilor epileptici este influentata de sistemele aferente.

La nivelul focarului epileptogen, neuronii epileptici se caracterizeaza nu numai prin

hiperexcitabilitate, ci si printr-o tendinta marcata la sincronizarea descarcarilor.

Traseul EEG al focarului epileptogen evidentiaza in afara varfurilor si unde lente.

Focarul epileptogen induce focare epileptice secundare la distanta.

“Neurologie” (E Campeanu)

EPILEPSIE SI TULBURARI COGNITIVE

Copiii epileptici prezinta un risc crescut pentru tulburarile de invatare si de

comportament, fata de cei cu alte afectiuni cronice, precum diabetul si astmul. Aproximativ

15% din copiii epileptici necesita o forma speciala de educatie. Exista numeroase raporturi

ale disfunctiei mnezice la epileptici, in mod particular ale memoriei verbale, dace focarul

epileptic este la stanga, si ale mamoriei non-verbale dace focarul este la dreapta. Pe de alta

parte, studii neuropsihice asupra a 622 pacienti epileptici adulti au demonstrat ca acesti

pacienti au avut performante infrioare normalilor in cadrul testelor de evaluare a vitezei de

miscare, al testelor cognitive si de atentie si, de asemanea, al modificarilor de dispozitie.

Etiologia tulburarilor cognitive la epileptici

Diferiti factori pot provoca tulburari cognitive la anumiti epileptici. Influenta dscarcarilor

epileptice asupra dezvoltarii creierului la copil este putin cunoscuta. Frecventa crizelor, varsta

debutului, durata bolii, coexistenta mai multor tipuri de crize, patologia cerebrala subicenta,

marginalizarea epilepticilor in societate, reactia celor apropiati fata de crize, factorii genetici

si chiar o perturbarew a somnului de catre crize, pot conduce la tulburari cognitive si psihice

la anumiti epileptici.

Mai multi autori au studiat importanta atentiei cognitive tranzitorii la persoanele

suferind de epilepsie generalizata. Atentia cognitiva tranzitorie consta in descarcari ale

undelor epileptice bilaterale, care dureaza mai mult de 3 secunde, dar nu se insotesc de

simptome clinice. Totusi, o scadere a performantei la testele de memorie de lucru a fost

Pagina-34

observata la anumiti subiecti epileptici in timpul descarcarilor generalizate subclinice. Rolul

atentiei cognitive tranzitorii in dificultatile de

invatare si activitatile cotidiene (de exemplu conducerea automobilului)

ramane controversat.

EPILEPSIA SCOLARULUI- RELATIA CU INCADRAREA ULTERIOARA IN

MUNCA

Tratamentul epilepticului nu trebuie sa se rezume doar la administrarea drogurilor

anticomitiale. Desi dezideratul de baza al terapiei este controlul crizelor, acest fapt nu este

suficient. Este de datoria medicului sa asigure bolnavului, in special copiilor, toate conditiile

necesare formarii si dezvoltarii normale a personalitatii. In aceasta actiune de extrema

raspundere, medicul nu poate si nu trebuie sa actioneze singur. Numai constituirea unor

colective largi incadrate cu educatori, profesori, psihologi, juristi, permite abordarea

corespunzatoare a unor astfel de sarcini dificile, cum sunt acelea ale dezvoltarii personalitatii,

orientarii si pregatirii profesionale a copiilor epileptici.

In epilepsia copilului exista 4 factori care se influenteaza reciproc: - copilul afectat,

parintii, atitudinea publicului in general, si mediul social.

Copilul afectat

Copiilor cu o inteligenta normala trebuie sa li se explice amanuntit problemele

ridicate de boala lor, pentru a-si putea construi viitorul in perfecta cunostinta a posibilitatilor,

ca si limitelor impuse de boala de care sufera. Majoritatea copiilor epileptici pot si trebuie sa

urmeze cursurile scolare impreuna cu restul copiilor. Numai o mica parte a copiilor epileptici

necesita scoli speciale, orientate pe profilul deficientelor neuro-psihice coexistente si nu

profilate special pentru epileptici. Mentinerea epilepticilor in scoala a fost pana acum

ingreunata de o anumita rezerva, adeseori nejustificata, de altfel, din partea cadrelor didactice,

cat si de atitudinea elevilor, si mai ales a parintilor acestora, atitudine derivata din prejudecati

si ignoranta, care au generat dorinta de a evita prezenta in scoli a copiilor epileptici. In acest

fel se exercita o veritabila presiune psihica al carei rezultat a fost deseori neadmiterea sau

scoaterea copilului epileptic din scoala. De modul in care sunt descoperite si puse in valoare

inclinatiile copilului epileptic depinde ameliorarea orientarii profesionale a acestuia.

Parintii Acestia se afla in centrul dezvoltarii pe diverse planuri a copilului epileptic. Inca

de la prima examinare, acestia trebuie lasati sa povesteasca, sa-si expuna temerile proprii,

pentru a putea cunoaste exact atat nivelul lor intelectual, cat si atitudinea pe care o au fata de

crizele copilului lor. Acest lucru este foarte important pentru modul in care vor fi concepute

relatiile ulterioare, precum si pentru elaborarea adecvata a unei psihoterapii active. Parintii

Pagina-35

sunt dornici sa cunoasca implicatiile prezentei crizelor. In acest sens li se poate explica faptul

ca majoritatea copiilor care au avut crize in copilarie nu le mai au la varsta adulta, si chiar

daca acestea persista, ele nu influenteaza intotdeauna negativ viata bolnavului. Totodata

parintii vor fi instruiti sa nu impuna prea mari restrictii de la joc sau activitati zilnice, in caz

contrar copilul simtindu-se indepartat de ceilalti.

La suferintele proprii prezentei crizelor epileptice se aduga adeseori suferintele cauzate

de atitudinea publica gresita fata de cel bolnav. Asa cum subliniaza Lutz (1969), terapia

spsihica in epilepsie trebuie realizata in cadrul unui grup mai larg care sa cuprinda familia,

profesorii, cat si pe toti aceia al caror comportament influenteaza de o maniera directa sau

indirecta activitatea si performantele epilepticilor.

In actiunea de rezolvare a multiplelor probleme paramedicale ale bolnavilor epileptici si

de imbunatatire a atitudinii publice fata de acestia, ar fi de discutat oportunitatea infiintarii

unui organism national de tipul liglor de lupta contra epilepsiei, existente in majoritatea

tarilor dezvoltate.

TULBURARI ALE LIMBAJULUI

In cursul unei crize de epilepsie partiala, fara a i se cunoaste cauza, tulburarile

tranzitorii ale limbajului, de cel mult cateva minute, se pot observa. Formula clinica este

adesea greu de precizat, din cauza semnelor asociate, in special confuzia mintala. Pentru a

eticheta diagnosticul de afazie epileptica, trbuie sa existe o corelatie intre manifestarile

afazice si crize inregistrate pe electroencefalograma. Atingerea vigilentei deosebeste crizele

cu expresie afazica in partiale simple si partiale complexe. Crizele prefrontale antreneaza o

suspendare a limbajului. Crizele ariei motorii suplimentare provoaca o suspendare a

limbajului si o vocalizare a unui sunet, unui tipat, unui cuvant sau unei fraze, uneori cu o

criza versiva si ridicarea membrului superior controlateral. Crize temporale stangi pot fi la

originea unui jargon acut. Crize temporale drepte sunt susceptibile de a declansa producerea

de limbaj automat (exemplu: recitarea in mare viteza a zilelor saptamanii). Natura epileptica

este suspectata prin aparitia directa a anomaliilor de limbaj si, adesea, prin prezenta de semne

asociate sau precursoare: impresii bizare, tulburari vegetative, mioclonii ale fetei sau

membrelor. In postcriza se intampla ca limbajul sa fie inca perturbat, timp de cateva ore;

reducerea, lipsa cuvantului si dificultati articulatorii domina atunci simptomatologia. Aceste

semne pstcriza au o anumita valoare localizatoare, orientand catre lobul temporal sau lobul

Pagina-36

frontal din stanga. O stare de rau epileptic partial poate determina o afazie prelungita timp de

cateva ore.

TULBURARILE PSIHIATRICE IN EPILEPSIE

(Sanda Magureanu)

Tulburarile psihiatrice in epilepsie pot fi divizate in trei categorii:

-tulburari generate de boli cerebrale care cauzeaza crizele;

-tulburari direct legate de crize;

-tulburari interictale, care nu sunt legate in timp de crize.

Tulburari generate de boli cerebrale care cauzeaza crizele. Acestea apar in

leziunile localizate sau difuze ale creierului, ca de exemplu tumori cerebrale, encefalite,

demente presenile, multiinfarct, autism infantil, conditii in care crizele epileptice constituie

un simptom alaturim de cele ale bolii de baza cunoscute sau pe cale de a fi cunoscuta.

Tulburarile psihice pot preceda uneori aparitia crizelor epileptice. Clinic acestea iau aspectul

tulburarilor cognitive, emotionale, comportamentale sau de personalitate, fara a avea o

specificitate anume.

Tulburarile direct legate de crize . Acestea se impart in: -preictale, ictale si

postictale.

Tulburari preictale sau prodromale sunt mai frecvent manifestate prin instabilitate,

schimbarea dispozitiei, cefalee cu durata de ore sau zile inainte de producerea crizei. De

obicei ele dispar dupa consumarea crizei. Cauza lor nu este exact cunoscuta. In timpul

derularii lor se pot inregistra modificari EEG.

Tulburari ictale, cele legate de activitatea critica sunt de fapt crizele partiale simple

si mai frecvent complexe cu semiologie psihica descrisa la clasificarea crizelor epileptice. Ele

apar sub forma manifestarilor afazice, dismnezice, gandire fortata, viziuni panoramice foarte

rapide a unor evenimenta din trecut; manifestari instinctivo-afective mai rar cu senzatia de

sete sau de foame, fenomene psihosenzoriale iluzionale sau halucinatorii. Acestea pot dura

minute, ore, zile, pot ramane in aceasta forma sau se pot generaliza secundar in convulsii

tonico clonice. Uneori criza poate lua aspectul unei alterari exclusive a constientei, alterare de

tip “crepuscular” (de exemplu, status crize temporale sau status absente). Pe fondul ingustarii

campului constientei pot aparea actiuni automate lipsite de critica, tulburari de perceptie, idei

delirante care pot determina un comportament agresiv cu acte antisociale neasteptate

(omucideri, sinucideri, incendieri) fata de care exista amnezie postcritica.

Pagina-37

Astazi termenul si-a pierdut utilizarea, el fiind asimilat cu cel de crize partiale simple sau

complexe care de altfel indica localizarea descarcarii epileptice.

Tulburarile postictale urmeaza imediat crizei si pot fi de tipul tulburarilor cantitative de

constienta, obnubilare, confuzie (stari confuziv-anxioase, confuziv-onirice, confuziv-

stuporoase), la care se pot adauga diverse automatisme, in general de tipul fugii epileptice.

Acestea pot dura ore sau chiar zile.

Tulburarile interictale. Se refera la tulburarile psihice intercritice care apar cu caracter

constant, uneori permanent, la un epileptic. Cele mai importante sunt prezentate in

continuare.

Tulburarile de caracter si personalitate apar la aproximativ 1/3 dintre bolnavii epileptici.

Problema unor trasaturi de personalitate specifice epilepticului a fost mult timp dezbatuta.

Unii autori sustin ca se poate vorbi de o personalitate specific epileptica, altii, din contra,

considera ca nu exista modificari definitorii pentru personalitatea epileptica.

Cea de-a doua grupa de tulburari psihice interparoxistice o constituie deficitul intelectual

care poate fi de tip oligofren sau/si demential.

Autorii considera ca 20-40% dintre epileptici au un nivel intelectual inferior normei.

Deficitul intelectual de tip oligofren consta in nedezvoltarea sau subdezvoltarea psihica cu

caracter defectual permanent si neprogresiv, cu originea in etapele timpurii ale dezvoltarii.

Intelectul este global afectat in diferite grade: intarziere mintala usoara, medie, severa si

profunda –grade care sunt stabilita atat pe baza criteriilor clinice ale varstei mentale, cat si

prin aplicarea unor teste de masurare a inteligentei care determina coeficientul intelectual

(IQ).

In aprecierea posibilitatilor intelectuale ale epilepticului trebuie sa tinem seama de o

serie de factori implicati in determinismul lor. Astfel, cauza epilepsiei, varsta precoce de

debut, frecventa si, in special, durata crizelor, tipul de criza (de exemplu tulburarile psihice

sunt mai frecvente in epilepsia temporala cu scleroza temporala hipocampica decat in

epilepsia tip absenta) si nu in ultimul rand de efectele secundare nedorite ale medicatiei

anticonvulsivante.

Psihoza si epilepsia si relatia dintre ele a constituit subiectul multor discutii. Astfel,

coexistenta epilepsiei cu schizofrenia era considerata de Kraepelin ca intamplatoare, iar

Meduna si-a fundamentat teoria terapiei convulsivante in schizofrenie pe ideea

antagonismului biologic dintre epilepsie si schizofrenie. Totusi, trebuie tinut cont de realitatea

clinica care arata o predilectie a unor manifestari psihotice cronice, in special in formele de

epilepsie temporala. Aspectul psihotic este similar cu cel al psihozelor functionale cu

Pagina-38

pastrarea claritatii constientei si cu simptome din seria afectiva, paranoida, schizo-afectiva.

Simptomele psihotice pot avea o evolutie recurenta sau cronica. Faptul ca simptomele apar la

un interval destul de lung de la debutul manifestarilor paroxistice si au un aspect clinic atipc

permite stabilirea unui diagnostic corect.

Tulburarile psihice in epilepsie pot beneficia terapeutic de anticonvulsivantele devenite

clasice care au eficienta terapeutica si asupra sindroamelor psihiatrice.

Epilepsia cu tulburari psihice interparoxistice are un prognostic mai putin favorabil,

cazurile rezistente la tratament fiind frecvente.

HALUCINATIILE EPILEPTICE

Sunt stereotipe, nu dureaza decat cateva secunde si au debut si un sfarsit brusc. Ele

sunt urmate de o modificare de constienta partiala si tranzitorie. Cand sunt simple si izolate

sau cand constituie aura unei crize mai complexe, originea lor se situeaza in general in aria

corticala primara corespunzatoare. Cand sunt complexe, insotite de simptome emotionale sau

de manifestari senzorial-motorii, ele depind de o disfunctie epileptogena a lobului temporal,

capabila de a “mima” toate celelalte arii cerebrale. Mirosurile sunt aproape totdeauna

neplacute. Cand se produc izolat, este vorba de un focar de pe fata orbito-frontala. In schimb,

un miros insotit de o stare onirica se observa in leziunile temporo-sfenoidale. Un gust simplu,

descris ca un gust amar, care dureaza cateva secunde, fara nici un alt simptom, este

caracteristic unei leziuni a opercului parietal, in timp ce un gust de “ciocolata arsa” care se

simte dupa o senzatie epigastrica ce urca spre gat si dupa o anxietate intensa, provine din

regiunile temporale interne.

Halucinatii senzoriale paroxistice pot insoti un deficit senzorial permanent de acelesi tip.

Asa se intampla in cazul unei leziuni expansive care comprima aria senzoriala

corespunzatoare.

Halucinatiile vizuale pot fi:

elementare: culori, fulgere, lumini, forme geometrice adesea animate. Imaginile sunt

concepute cel mai adesea in hemicampul controlateral fata de focarul epileptogen.

figurate-simple: influentate adesea de experientele perceptuale anterioare si de

afectivitatea subiectului, aceste imagini nu sunt niciodata legate de vreo amintire; ele sunt

asociate de o descarcare a ariilor vizuale asociative dreapta sau stanga, si nu sunt, in

general, lateralizate.

Pagina-39

complexe onirice: si sub forma de amintiri descrise de Penfield, isi au originea in

structurile temporale, in special din partea dreapta; dupa Penfield, iluziile vizuale nu sunt

obtinute decat dupa stimulare temporala.

Manifestarile de epilepsie occipitala nu sunt limitate le iluzii si halucinatii vizuale.

Dupa Bancaud, semiologia include, in ordinea frecventei:

-modificarile tonice si clonice ale capului si ochilor;

-inchiderea sau fluturarea pleoapelor;

-in afara de fenomenele descrise mai sus, tulburari vegetative timice si de automatism.

RELATIILE DINTRE EPILEPSIE SI CICLURILE VEGHE-SOMN

Se ridica trei probleme:

1. Se poate stabili o relatie intre diferitele tipuri de epilepsie si diversele stadii de

somn?

2. Epilepsia poate sa influenteze organizarea somnului?

3. Somnul poate servi ca o metoda de diagnostic electro-clinic?

1. Pentru majoritatea autorilor, relatia intre diferitele tipuri de epilepsie si stadiile de somn

este precisa. Astfel, descarcarile epileptice generalizate care corespund pe traseele de

veghe apar majoritatea la atipire si dispar, de obicei, complet, in timpul stadiilor REM.

Aceste descarcari corespund din punct de vedere clinic epilepsiilor Petit Mal, Grand Mal,

epilepsiei mioclonice. Aceste constatari pot fi legate de o depresie a sistemilui de

sincronizare, fie talamice, fie reticulate.

Cercetarile poligrafice de somn au adus importante contributii asupra fiziopatologiei

diverselor forme de epilepsie. Astfel, s-a putut afirma rolul stucturilor sincronizate ale

trunchiului cerebral in mecanismele epilepsiei Petit Mal, intrucat s-a demonstrat ca activitatea

structurilor sincronizate ale trunchiului cerebral este suprimata in cursul starilor de veghe si a

stadiilor REM, perioade in care descarcarile bilaterale diminua sau dispar.

Janz a aratat ca in functie de ciclurile veghe-somn, epilepsia Grand Mal inregistreaza

patru momente de aparitie a crizelor:

-crize care apar dupa trezirea pacientului;

-crize cu aparitie inainte de trezire;

-crize cu aparitie in a doua jumatate a somnului;

-crize care apar dupa-amiaza, in perioada de odihna.

In functie de aceste perioade de aparitie, o serie de autori au izolat trei forme de

epilepsii Grand Mal:

Pagina-40

-epilepsia GM de veghe care apare cu predominanta dupa trezire si/sau in perioada de

odihna de dupa-amiza si spre seara;

-crizele majore care apar cu precadere in timpul somnului si care au doua momente de

aparitie a crizelor: dupa atipire si dimineata, inaintea trezirii;

-epilepsii cu crize majore “intamplatoare”, dar cu predominanta in starea de veghe, rareori

in perioada de odihna de dupa-amiaza. Se constata o remarcabila stabilitate a timpului de

aparitie a crizelor la acesti bolnavi in timpul bolii. Dupa Janz, epilepsiile GM de veghe sunt

adesea combinate cu crize de PM, epilepsiile de somn adesea se insotesc si de crize

jacksoniene, iar epilepsiile GM intamplatoare (majoritatea simptomatice) se insotesc de multe

ori de crize jacksoniene si corticale adversive. Epilepsiile GM de veghe recunosc o serie de

factori provocatori, precipitanti, ca: trezirea prematura, abuzul de alcool, dar mai ales

deprivarea de somn.

Cercetarile lui Liviu Popoviciu concorda cu datele furnizate de alti autori in sensul ca

bolnavii de epilepsii de somn au de obicei trasee EEG standard de zi normale, sau cu putine

anomalii, in schimb prezinta in cursul somnului o considerabila crestere a descarcarilor

epileptice. In schimb, bolnavii cu epilepsii GM de veghe prezinta anomalii si pe traseele de

zi, dar cu cresteres acestora in timpul somnului. Frecventa deosebita a anomaliilor EEG

temporale a fost gasita si de Janz, Jovanovic, si mai ales de Christian in peste o treime din

epilepsiile de tip Grand Mal de somn.

In ce privesc cercetarile referitoare la modificarile electrografice din timpul somnului

in encefalopatiile hipsaritmice, exista putine date in literatura mondiala. De fapt, este foarte

dificil de a aprecia relatia dintre crize si ritmul somn-veghe la copii, la care periodicitatea

nictemerala este polifazica. Totusi, Janz si Matthes, 1955 au remarcat in sindromul lui West

ca de fapt crizele in timpul somnului sunt destul de frecvente. Datele prezentate de Popoviciu

concorda cu cele publicate de Janz, precum si de Jeavons si Bower, in sensul ca pattern-ul

hipsaritmic se constata de o maniera continua in timpul starii de veghe, dar ca acesta poate

aparea in mod discontinuu la copiii foarte mici, chiar cand acestia sunt in aparenta in stare de

veghe. Traseele imprumuta o configuratie periodica pseudoritmica, in care eruptiile periodice

de tip hipsaritmic sau de varf-unde lente de mare voltaj alterneaza cu scurte faze de activitati

de mic voltaj sau chiar de relativ silentiu electric (Janz). Foarte adesea in timpul somnului,

hipsaritmia poate fi intrerupta de unde lente generalizate de mic voltaj, cu durate variabile

(0,5-3, chiar 5 secunde), sau poate fi cupata prin perioade de aplatizare.

In cadrul epilepsiilor Petit Mal, tranzitiile de la veghe la somn si de la somnul lent

spre veghe reprezinta perioadele de electie pentru exteriorizarea paroxismelor de Petit Mal.

Pagina-41

In concluzie, putem spune ca este posibil ca descarcarile epileptice generalizate sa fie

in mod exceptional vizibile si in cursul unor faze R.E.M. Acest fapt pare sa traduca o

instabilitate a somnului rapid al epilepticului. Din toate observatiile, se poate retine influenta

de facilitare a stadiilor R.E.M. asupra crizelor focale corticale (mai ales temporale si fronto-

centrale). Cadilhac si Passouant au sustinut reactivitatea particulara a structurilor limbice in

cursul perioadelor R.E.M. si au pus problema rolului acestor structuri in modularea acestui tip

de somn. Dealtfel, unele observatii par sa indice o reactivitate deosebita a structurilor care

pun in joc si intretin somnul rapid, in unele forme de epilepsie temporala, ceea ce ar putea

explica aceasta activare a a descarcarilor focale temporale in timpul R.E.M.

2. Epilepsia poate sa influenteze organizarea somnului?

Cercetarile intreprinse au aratat ca somnul epilepticului este foarte adesea modificat.

Astfel, de exemplu, Delange si colaboratorii au aratat ca in afara crizelor epileptice, deci in

perioadele intercritice, exista trei posibilitati:

-organizarea normala a somnului nocturn;

-perturbari ale somnului, cu repercusiuni in special asupra fazelor paradoxale, care sunt

instabile, cu pate si cu modificari ciclice;

-adesea se poate asista la o dezorganizare globala a somnului, in care nici un stadiu nu mai

este net individualizat (epilepsiile Petit Mal si epilepsiile morfeice centrencefalice). Cat

despre crizele nocturne, daca este vorba de crize focale (frontale, temporale, etc.), acestea nu

influenteaza in mod substantial organizarea somnului, decat daca componentele lor somatice

sunt suficiente pentru a produce o reactie de veghe. In crizele subintrante se subliniaza rolul

facilitant al reactiilor de trezire in dezorganizarea ciclica a somnului. Crizele generalizate de

tip GM se pot produce in oricare moment al noptii, si adesea par sa se substituie unei perioade

de R.E.M. Se admite ca la majoritatea epilepticilor exista tulburari ale organizarii somnului,

care constau fie in dezorganizarea ciclica a somnului, fie mai ales in dezorganizarea fazica a

somnului, cu amputari, deplasari, contopiri, sau cresteri ale unor faze in detrimentul altora.

Astfel, s-au semnalat dificultati de adormire, anarhii ale organizarii fazice a somnului, cu

treziri foarte frecvente, cu intricarea diverselor stadii, cu mari procente de veghe, cu

procentaje crescute ale unor stadii, cu absenta, diminuarea, dispersia temporala sau alteori cu

cresterea stadiilor R.E.M. O serie de autori au remarcat diferente intre bolnavii cu epilepsie

GM de veghe si cei cu epilepsie GM de somn in ce priveste alura generala a somnului,

numarul de faze paradoxale, lungimea si profunzimea somnului, caracterele de evocare a

viselor. Astfel bolnavii cu crize de veghe se trezesc greu dupa criza, continua sa dormiteze,

Pagina-42

iar seara adorm greu, iar apoi adorm adanc pana dimineata. Christian denumeste acest pattern

de somn “polifazic”. In schimb, bolnavii cu crize de somn, dupa atacurile respective adorm

spontan, dorm destul de bine, dar se trezesc obositi dimineata si relateaza putine visuri, fazele

de R.E.M. fiind semnificativ mai scurte si cu continut de vis confuz si sarac. Exista unele

tulburari ale organizarii somnului adesea “diferentiat” in functie de forma electro-clinica de

epilepsie. Astfel, putem retine in special caracterul somnului epilepticilor temporali, in care

exista o remarcabila alternanta a stadiilor de somn si o importanta crestere a procentajului

somnului rapid. Se poate retine, de asmenea, foarte defectuoasa organizare a somnului in

epilepsiile centrencefalice, indeosebi in PM si in epilepsiile morfeice centrencefalice, la care

somnul ramane foarte superficial si la care se remarca de obicei o importanta instabilitate si

reducere a stadiilor R.E.M. Foarte adesea, in aceste cazuri de epilepsii centrencefalice se

poate remarca o dezorganizare globala a somnului, in care nici un stadiu nu poate fi in mod

net individualizat. Desigur ca frecventa acceselor clinice nocturne sau diurne joaca un rol

important in profunzimea somnului, cu consecinte deosebite in organizarea fazica si ciclica a

somnului.

Dezorganizarea somnului epilepticilor se datoreste de buna seama si impregnarii

medicamentoase si tulburarilor psihice inter-, intra- si postparoxistice.

Hipersomnia epilepticului este bine cunoscuta, iar somnul unor epileptici este foarte

frecvent alterat in calitatea sa, prezentand tulburari de organizare ale somnului. O seama de

autori au relatat tulburari ale nictemerului la epileptici (somnolenta diurna, insomnie

nocturna) in perioada premergatoare unei recrudescente a crizelor.

Argumente fiziopatologice. Se stie ca sub impulsul cercetarilor lui Penfield si Jasper s-a

pus accentul pe rolul determinant al unor structuri cerebrale atat in declansarea somnului, cat

si a epilepsiei. Printre aceste structuri, un rol preponderent a fost atribuit centrencefalului si

lobului temporal. Sistemul centrencefalic are o functie primordiala in mentinerea starii de

veghe si reprezinta punctul de plecare al descarcarilor epileptice bilaterale, sincrone,

corespunzatoare epilepsiilor generalizate. Prin diminuarea starii de veghe, este favorizata

validarea unor astfel de descarcari. S-au putut reproduce paroxisme de varf-unde prin

stimularea talamusului, respectiv a capatului mezencefalo-diencefalic, paroxisme care sunt

facilitate prin scaderea nivelului de vigilenta.

3.Somnul natural poate servi ca o metoda de diagnostic electro-clinic?

La aceasta intrebare putem raspunde afirmativ. Inregistrarile poligrafice de somn au

permis stabilirea veritabilelor caractere electrice ale epilepsiilor. Astfel, in epilepsiile

temporale, somnul a precizat si a delimitat focarele temporale. S-a demonstrat ca epilepsiile

Pagina-43

morfeice nu pot constitui o entitate clinica bine stabilita si independenta, intrucat unele dintre

ele erau de origine centrencefalica, dar intr-un mare numar de cazuri s-au evidentiat focare

temporale, iar somnul avea caracterele epilepsiilor temporale.

Din cercetarile efectuate de o serie de autori (Janz, Gastaut, Passouant, Latour si Cadilhac)

rezulta ca perturbarile ciclurilor somn-veghe joaca un rol deosebit de important in incidenta

crizelor epileptice, din care se pot degaja o serie de implicatii terapeutice. Se impun deci o

serie de metode terapeutice bine individualizate, dirijate atat spre jugularea crizelor, cat si

spre regularizarea pattern-urilor de somn. Astfel, de pilda Janz a propus o serie de conduite, o

serie de reguli pentru reglarea somnului. Bolnavii suferinzi de epilepsie centrencefalica sa nu

se scoale dimineata prea tarziu, ca sa fie suficient de obositi seara cand trebuie sa se culce, de

asemenea sa nu-si permita sieste de somn, sa consume ceai sau cafea dimineata, dar sa evite

ceaiul si cafeaua dupa-amiaza si seara. In schimb, bolnavii cu crize psihomotorii si cei care

sufera de crize Grand Mal in timpul somnului, trebuie sa-si previna oboseala prea timpurie de

seara, ca sa nu intre prea rapid in somnul adanc si ca atare, la acestia, se recomanda o siesta

de odihna si de somn in cursul dupa-amiezii.

In ce priveste medicatia, consideram ca nu este indiferent cand si cum, precum si ce

medicatie trebuie administrata la epileptici, in functie de tipurile de crize si de relatiile

acestora cu ciclurile veghe-somn, ca trebuie la ora actuala sa se tina seama de o serie de

elemente de cronobiologie. Inca Delmas-Marsalet, in 1944-1945, a apreciat ca fenobarbitalul

este impropriu pentru prevenirea crizelor epileptice morfeice si ca pentru aceste tipuri de

crize sunt deosebit de eficiente hidantoinele si pirimidonele. Pentru epilepsiile “de veghe”

sunt mai eficace barbituricele decat hidantoinele. Astfel de aprecieri comparative s-au facut si

in privinta crizelor minore, in care s-a constatat ca barbituricele tind sa amelioreze crizele

generalizate de Petit Mal, in timp ce hidantoinele cel mai adesea le agraveaza. In schimb,

crizele psihomotorii reactioneaza mai bine la hidantoine decat la barbiturice. Aceste

antagonisme sugereaza ca respectivele droguri au nu numai efecte anticonvulsivante, ci si

efecte indirecte de normalizare a somnului (Cohen si colaboratorii, 1968, citati de Janz).

Intrucat bolnavii cu crize de Petit Mal prezinta mari tulburari de organizare a somnului, cu

reducerea globala a somnului, cu lungi perioade de veghe, barbituricele sunt cele mai eficace

pentru crizele P.M. Intrucat barbituricele maresc cantitatea de somn, ele sunt improprii pentru

epilepsiile morfeice si pentru cele temporale, respectiv psihomotorii. Astfel Janz, de comun

acord cu Delmas-Marsalet, a propus pentru acestea, combinatiile de barbiturice cu Fenitoin

(care este atat un antiepileptic cat si un analeptic). Jovanovic a remarcat ca intr-adevar

hidantoina normalizeaza si pattern-ul de somn. Fenitoinul, la bolnavii cu epilepsie temporal-

Pagina-44

rinencefalica, superficializeaza somnul, in special in cursul primelor ore, dar cu adormire mai

rapida si cu prelungirea duratelor fazelor R.E.M., in acelasi timp observandu-se ca

modificarile EEG sunt mult mai mici sau dispar dupa terapia cu hidantoine.

O importanta implicatie practica terapeutica este reprezentata de faptul ca subiectii cu

epilepsii centrencefalice sau primar generalizate “solicita” adancirea somnului, iar cei cu

epilepsii temporal-rinencefalice si focale necesita un somn mai superficial in primele ore ale

noptii.

PROBLEME DE NEUROFIZIOLOGIE IN EPILEPSIE

Cele mai obisnuite si mai dramatice manifestari epileptice sunt cele caracterizate prin

paroxismele generate de modificari ale functiilor motorii. Numeroase studii efectuate asupra

activitatii electrice a agregatelor neuronale si investigarea celulelor individuale au facut

posibila confirmarea conceptului lui Jackson, potrivit caruia la baza epilepsiei sta o “brusca,

excesiva si rapida descarcare a substantei cenusii”. Aceasta definitie a fost ulterior mai precis

formulata, precizandu-se drept principal substrat fiziopatologic “descarcarile electrice

anormale, excesive, neuronale”.

Studiul activitatilor epileptogene si al reactivitatii convulsivante a diferitelor structuri

ale SNC

Un proces epileptic poate apare in aproape orice structura a sistemului nervos central

care este susceptibila la efectele agentilor epileptogeni. Intregul neocortex, paleocortexul,

precum si substanta cenusie a tuturor structurilor rinencefalice (hipocampul in special)

raspund usor la actiunea unui mare numar de agenti epileptogeni chimici si fizici si la o

varietate de procese patogenetice. Trunchiul cerebral inferior si maduva spinala sunt foarte

sensibile la toxina tetanica si la administrarea sistematica a stricninei. Susceptibilitatea

nucleilor talamici si a ganglionilor bazali la actiunea agentilor epileptogeni este mai putin

stabilita, desi experimental aceste structuri pot manifesta “activari epileptogene”. Bulbul

olfactiv, nucleii oculo-motori, nucleii vagului si intregul cortex cerebelos nu sunt capabile de

“activitati intrinseci epileptiforme”.

Date privind limitarea, intinderea si generalizarea activitatii epileptice

Studiul care cauta sa explice inducerea accesului epileptic, declansarea, propagarea,

desfasurarea si oprirea sa, se grupeaza in jurul a 7 nivele mai importante:

Pagina-45

1La nivelul sinapsei in totalitate.

2 La nivel presinaptic.

3 La nivel postsinaptic.

4 La nivelul corpului celular in ansamblu.

5 La nivelul relatiilor interneuronale sinaptice si extrasinaptice.

6 La nivelul extraneuronal si neuroglial.

7 La nivelul diferitelor structuri si zone functionale cerebrale, interinfluentate ierarhizat.

Ne rezumam la cateva principii cu referire la modificarile fiziologice si patologice de la

nivelul membranelor sinaptice, dupa Patton. Totalitatea actiunilor se poate reduce la

schimburi neuronale regulate si succesive intre cantitati infime de K si Na, mesajul putand fi

fundamental modificat la nivelul fiecarei legaturi sinaptice. Este de mentionat, insa, ca

presinaptic, impulsul de nastere a unui proces distinct, proces de transmisie, ce genereaza o

noua actiune prin intermediul sinapsei in neuronul postsinaptic. Aici are loc un proces de

primire (receptie).

In legatura cu crizele comitiale, Adrian, Bremen, Jasper si colaboratorii au demonstrat

ca focarele epileptogene provoaca o stare de hiperexcitabilitate a unor zone neuronale, tradusa

prin descarcari frecvente si sincrone, ca o expresie a fenomenelor de intensa depolarizare a

membranei celulare. Paroxismul hipersincron recruteaza noi zone cerebrale, pe urmatoarele

cai:

a) transmiteri sinaptice; structurile noi antrenate devin generatoare de recrutare a noi

centri.

b) transmiterea efaptica (extrasinaptica) care are la baza actiunea excitatorie pe care o

dezvolta, asupra zonelor invecinate, campul electric generat de descarcarea

epileptogena.

In oprirea paroxismului concura urmatoarele mecanisme:

a. inhibitia de protectie, ca urmare a excitatiei brutale puternice;

b. functia circuitelor hiperpolarizante;

c. unii aminoacizi inhibitori (acidul beta-amino-butiric si altii).

Exista de asemenea unele particularitati de reactivitate cerebrala patologica:

a. Paroxismul poate fi declansat de stimuli moderati, ceea ce traduce un prag scazut

de excitabilitate.

b. Usurinta de propagare, care semnifica o permeabilitate sinaptica si extrasinaptica

crescuta.

c. Insuficienta mecanismelor sinaptice de oprire, care duce la caracterul repetitiv.

Pagina-46

Manifestarile electrografice si indeosebi activitatea critica a unui factor epileptogen odata

stabilit, raman rareori limitate la populatia locala de celule primar implicata in procesul

epileptic. Atat experimental, cat si in patologia umana, este practic imposibil; sa delimitam

exact limitele unei astfel de populatii, dar se stie ca susceptibilitatea la “activarea

epileptogena” este maxima in centru si ca ea diminua progresiv spre periferie.

Unele cercetari au aratat ca potentialele epileptice se pot intinde “pas cu pas” intre polii

vecini ai neuronilor. Alte cercetari (Bremer 1941, Ajmone Marsan and Gumnit,

“Neuropsyhologicalaspects of Epilepsy”) au aratat ca difuziunea activitatii epileptice poate

avea loc de asemenea, cand activitatea sinaptica este blocata, sau chiar cand continuitatea

sistemului nervos este complet intrerupta. O explicatie plauzibila a acestor modificari din

experimentele clasice ar rezida in supozitia ca propagarea se datoreste campurilor electrice

generate prin activitatea unei oarecare populatii neuronale.

Redam, dupa Ajmone Marsan si Gumnit, sistematizarea proiectiilor descarcarilor

epileptice:

1. Proiectii specifice (difuziunea activitatii epileptice de la nivelul focarului se face in

mod preferential de-a lungul cailor cortico-fugale).

2. Proiectii controlaterale prin corpul calos (difuziunea activitatii epileptice de la un

emisfer la altul, se face, in majoritatea cazurilor, prin caile comisurale).

3. Proiectii de la polul occipital; proiectiile de la aria peristriata par sa fie mai frecvente,

cuprinzand pulvinarul, nucleii intralaminari ai talamusului, substanta neagra si

subtalamusul.

4. Proiectii de la lobul temporal (proiectiile descarcarilor paroxistice, se datoresc

implicarii frecvente a structurilor temporale si rinencefalice in epilepsia umana.)

Difuziunea controlaterala de la un lob temporal se face prin comisura anterioara.

5. Proiectii de la regiunea centrala (motorie). Cele mai importante proiectii se fac la

cortexul omolog de partea opusa, dar cu conditia unui corp calos intact. Descarcarile

epileptice din aceasta regiune manifesta o difuziune preferentiala spre cortexul

prefrontal aglanular.

6. Proiectii de la polul frontal; de la polul frontal primesc importante proiectii regiunea

omoloaga a emisferului opus, amigdala, hipocampul, nucleii talamici, mezencefalul,

subtalamusul si hipotalamusul.

7. Descarcari epileptice bilateral-sincrone. Rolul mecanismelor colosale trebuie sa fie

luat in considerare atunci cand exista doua sau mai multe focare epileptogene in cele

Pagina-47

doua emisfere. Aceste descarcari pot declansa alte focare, in stransa relatie temporala

si cu o relativa sincronie.

8. Focarele “in oglinda”. Aceasta notiune se refera la un focar epileptogen dezvoltat in

alta parte (ca o consecinta a unei leziuni epileptogene) si care este caracterizat printr-o

activitate autonoma, adica independenta de cea a focarului primar.

Starea de rau epileptic sau “status epilepticus” se caracterizeaza prin crize

subintrante, care se repeta la intervale foarte scurte si dureaza multa vreme, creand situatii

morbide de o deosebita gravitate, care constituie urgente neurologice. Sunt favorizate de

oboseli, eforturi fizice si intelectuale excesive, subnutritii, infectii acute, consum de alcool,

suprimarea brusca a medicatiei antiepileptice. Pot dura de la cateva ore la 2-3 zile, perioada in

care frecventa crizelor creste.

TRATAMENTUL EPILEPSIILOR In conceptia actuala, tratamentul epilepsiilor trebuie sa

cuprinda intr-un tot intreaga gama de mijloace terapeutice: medicatia, regimul de viata si de

munca, regimul alimentar rational, psiho- si climato-terapia, fizioterapia, igiena mediului

ambiant, samd.

PRINCIPIILE TRATAMENTULUI ANTIEPILEPTIC

- Medicul va explica sistematic bolnavului si familiei sale metodele si scopul

tratamentului, in scopul obtinerii colaborarii constiente in indeplinirea intregului program

terapeutic.

- Tratamentul fiind de durata, se va acorda asistenta medicala continua, cu controale

periodice, clinice si de laborator.

-Odata diagnosticul stabilit in mod precis, tratamentul va fi instituit fara intarziere,

avandu-se in vedere faptul ca orice criza majora si mai ales episoadele de status epileptic

produc leziuni cerebrale importante si ireversibile.

- Selectia medicamentului ce urmeaza a fi administrat se face dupa forma de crize, cat

si in functie de toxicitatea si accesibilitatea acestuia;

- Dozele se calculeaza in functie de greutatea bolnavului dar adeseori, mai ales in cazul

administrarii mai multor medicamente, poate fi necesara determinarea concentratiei sanguine

a drogului administrat.

Pagina-48

- Este indicat ca tratamentul sa se inceapa cu un singur medicament, iar prescrierea

altor medicamente sa se faca numai dupa ce doza maxima tolerata s-a dovedit a fi ineficienta

Principalele grupe de medicamente in tratamentul epilepsiilor si al crizelor convulsive

I. Substante antiepileptice propriu-zise

1. Barbituricele, cu toate tipurile lor (derivati ai acidului barbituric). Se administreaza in toate

tipurile de epilepsie, cu prudenta in crizele de lob temporal, unde se prefera Carbamazepinele.

a) Fenobarbitalul Sinonime: Gardenal, Sevenal. Este comercializat sub forma de coprimate de

0,10 g si de 0,015 g si fiole de 1 ml.

b) Metilfenobarbitalul

2. Grupa primidonelor .Primidonele se pot asocia in toate formele de epilepsie (grand mal

primar generalizate sau secundar generalizate, precum si in toate formele de epilepsii focale

inclusiv temporale).

3. Grupa hidantoinelor. Unii autori le contraindica la sugari si la copii mici. Denumiri

comerciale: Fenitoin, Hidantoin, Dihyadan, Solantyl, Sedantoinal, Melantoin. Fenitoinul se

administreaza in terapia monomedicamentoasa, (sau bimedicamentoasa, in asociere cu

Fenobarbital in epilepsia grnd mal, respectiv in asociere cu Carbamazepinele in epilepsiile de

lob temporal).

4. Grupa acil (acetil) - ureelor: fenacetilureea, sau feniletilacetiluree

5. Derivatii de iminostilben au o structura apropiata de imipramina. Au efecte foarte bune in

epilepsia temporara cu crize psihomotorii, in unele crize de petit mal mioclonic, in alte

epilepsii focale si in tulburarile de comportament ale bolnavilor epileptici

6. Sultiamul

7. Derivatii de dexamethazon au eficacitate buna, chiar spectaculara in encefalopatiile

hipsaritmice si in unele forme de epilepsie petit mal

II. Medicatia anti-petit mal

1. Acidul valproic

2. Grupa oxazolidinelor

a) Trimetadion

b) Parametadion

3. Grupa sccinimidelor

a) Ethosuximide

b) Methsuxsimide

c) Phenusuximide

III. Alte substante antiepileptice

Pagina-49

1. Derivatii benzodiazepinici

a) Clordiazepoxid

b) Diazepam

c) Nitrazepam

d) Clonazepam

2. Acidul gamma-amino-beta-hidroxibutiric

IV. Medicamente adjuvante

1. Cofeina s-a dovedit buna in combaterea actiunii sedativ hipnotice a barbituricelor si a altor

antiepileptice, cu deosebire in petit mal. Se asociaza in doze mici.

2. Substante simpaticomimetice

a) Metamfetamina este indicata in petit mal, sustinand efectul antiepilepticelor. Nu se da

bolnavilor usor excitabili.

b) Amfetamina si Doxamfetamina sunt folosite de unii autori (Gastaut de pilda) in unele

combinatii terapeutice cu alte antiepileptice, in special cu Luminal, indeosebi in unele crize

de petit mal.

3. Substante psihotone de reglare metabolica:

a) Centrofenoxinele

b) Piritoxine

c) Acidul glutamic

d) Preparatele de piracetan

Contributia anticonvulsivantelor la tulburarile cognitive ramane controversata. Probabil

toate anticonvulsivantele, in special daca sunt utilizate in polimedicatie, si in doze importante,

pot influenta atentia si dexteritatea fina, cu repercursiuni asupra memoriei si invatarii, si

deasemenea, pot chiar juca un rol in etiologia psihozelor. Dintre toate, fenobarbitalul si

primidona au efectele cele mai nefaste asupra coordonarii vizuo-motorii, a atentiei, memoriei,

capacitatii de a rezolva problemele si a dexteritatii motorii. Fenobarbitalul poate antrena ca

efecte secundare depresia, iritabilitatea, rigiditatea si lentoarea psihomotorie. Fenitoinul, care

ramane principalul sprijin in tratamentul epilepsiilor primare si secundare. provoaca, mai ales,

o usoara intarziere a timpului de reactie, proportionala cu doza. Carbamazepina este probabil

superioara fenitoinei la testele de atentie si de capacitate a rezolvarii a problemelor. In plus

carbamazepina are un efect psihotrop pozitiv, caci scade anxietate, neutralizeaza depresia

tendintele agresive si amelioreaza cooperarea la dimensiunile comportamentale. Un efect

psihotrop pozitiv a fost, deasemenea, observat pentru acidul valproic, care are la randul sau

foarte putine efecte adverse asupra performantei cognitive.

Pagina-50

SUPRIMAREA TRATAMENTULUI IN EPILEPSIE

(R Rogozea)

Decizia suprimarii tratamentului in epilepsie implica atat un risc cat si un avantaj. Riscul

major consta in cresterea frecventei crizelor sau chiar aparitia unei stari de rau epileptic, in

timp ce avantajul major poate consta in diminuarea toxicitatii tratamentului si, implicit,

perspectiva unei vieti fara avatarurile unui tratament continuu.

Suprimarea tratamentului poate fi completa (oprirea sa totala) sau incompleta (reducerea

unei politerapii).

Problema suprimarii tratamentului se pune la pacientii stabilizati (suprimarea completa)

sau la pacientii nestabilizati tratati politerapic, la care o reducere a terapiei, asa cum arata date

recente, poate conduce atat la reducerea efectelor secundare ale medicatiei, cat si la scaderea

frecventei crizelor.

Suprimarea completa a tratamentului monoterapic

Ea trebuie practic propusa la un insemnat numar de epileptici, respectiv la cei

stabilizati. Studii longitudinale au aratat ca la trei ani de la oprirea tratamentului circa 50%

din adulti si 25% din copii fac o recidiva. Factorii predictivi pentru recidiva unei crize sunt:

a) factori electro-clinici (tipul de criza, numarul tipurilor de crize asociate, epilepsia familiala,

durata epilepsiei, frecventa crizelor, varsta la debut, varsta la suprimarea tratamentului, durata

stabilizarii crizelor, evolutia lor, EEG initiala, modificarile EEG dupa suprimarea

tratamentului); b) factori terapeutici (tipul medicamentului, numarul de medicamente, doza

acestora, concentratiile plasmatice, metoda de suprimare a tratamentului, ritmul reducerii

tratamentului).

In cazul unei recidive, reintroducerea dozei eficiente anterioare reechilibreaza 80% din

epileptici.

Ca mecanism, recidiva poate aparea fie din cauza factorilor declansatori ai crizei,

independent de suprimarea tratamentului (consum de alcool, stimulari senzoriale, carenta de

somn), fie din cauza tendintei spontane de remisiune a crizelor notata la 14% din bolnavi si

care dureaza circa 2 ani, dupa care crizele pot sa reapara, fie, in sfarsit, din cauza efectelor de

sevraj (cresterea pasagera a frecventei crizelor, stare de rau epileptic, episoade psihotice,

iritabilitate, anomalii EEG).

Practic, medicamentul trebuie scazut lent (iar la bolnavii cu risc crescut de recidiva,

suprimarea trebuie inceputa numai dupa 3-5 ani de control total al crizelor). La bolnavii cu

Pagina-51

monoterapie scaderea se va face cu 25% din doza la fiecare 6 luni sau chiar la un an. Se

recomanda ca, in perioada reducerii, pacientii sa evite factorii care le pot declansa criza.

Reducerea tratamentului nu se poate face decat la bolnavii care vor sa colaboreze in acest

scop cu medicul. Aparitia paroxismelor EEG subclinice in cursul reducerii tratamentului

impun amanarea etapei urmatore si reevaluarea cazului. Daca reducerea este urmata de o criza

unica: a) se va astepta pentru a se vedea daca mai survine o noua criza in vederea ajustarii

tratamentului; b) se va amana etapa urmatoare de reducere; c) se va reveni eventual la o doza

sau la un nivel plasmatic al drogului mai ridicat decat cel notat la aparitia crizei.

Suprimarea completa a tratamentului politerapic si inlocuirea lui cu monoterapia

Politerapia este desori descrisa in epilepsia rezistenta la tratament. Nu exista insa nici o

dovada stiintifica care sa sustina superioritatea politerapiei in epilepsia nestabilizata. Astfel de

studii au aratat ca bimedicatia amelioreaza doar 13% dintre bolnavii tratati anterior

monoterapic. Toate datele pledeaza pentru inlocuirea politerapiei cu monoterapia.

Studii recente au aratat ca suprimarea unui drog la bolnavii necontrolati prin politerapie

determina diminuarea efectelor secundare de la 45% la 26% si reducerea frecventei crizelor

cu peste 50% la 55% din pacienti.

Rezulta ca multi epileptici iau inutil mai multe medicamente si ca reducerea

politerapiei este posibila fara a compromite controlul crizelor la 80% dintre pacienti.

Practic, reducerea unei politerapii la cazurile cu crize persistente se face in etape,

astfel: diminuarea dozelor cu 25% pe medicament la fiecare 2-3 luni; reducerea va privi in

ordine medicamentele sedative, cele de ordinul II, cele administrate in doze mici si cele cu

niveluri plasmatice scazute; concomitent se creste doza antiepilepticului major nesedativ care

ramane ca monoterapie pentru a obtine eficacitatea sa maxima.

In cursul acestui program de scadere a tratamentului exista o faza critica, cand se

poate produce o crestere tranzitorie a frecventei crizelor. In cursul ei I se explica bolnavului

ca este o etapa pasagera, se va creste doza drogului nesedativ pentru a preveni instalarea

eventuala a starilor de rau epileptic, iar daca frecventa crescuta a crizelor dureaza mai mult de

6 saptamani se va relua, pe langa cresterea drogului nesedativ, si un medicament sedativ.

DISPENSARIZAREA BOLNAVILOR EPILEPTICI

Dispensarizarea bolnavilor epileptici este o metoda individualizata de asistenta

medicala, prin supravegherea sistematica continua, care are un pregnant caracter profilactic.

Pagina-52

Dispensarizarea bolnavilor epileptici a fost impusa pe plan mondial, in toate tarile

lumii, de catre Liga Internationala de Lupta Impotriva Epilepsiei (ILAE) dar, din pacate, in

lunga perioada a regimului dictatorial ceausist de trista amintire in tara noastra nu s-a putut

respecta aproape nimic din principiile stabilite de aceasta liga. Dispensarizarea bolnavilor

epileptici a fost doar formala si practicata doar in cateva centre antiepileptice, manifestandu-

se si o scandaloasa lipsa de medicamente antiepileptice.

Tinand seama de faptul ca ocrotirea sanatatii populatiei la noi in tara a ramas mult in

urma, prin suferinta morala, fizica si materiala a poporului secatuit de un razboi nimicitor si

de o politica de jaf, mizerie, secatuire, discriminare si privare de baza materiala si de

medicamente din partea dictaturii ceausiste, este firesc ca metodei dispensarizarii sa I se

acorde astazi si in viitor o deosebita importanta. Epilepsia face parte dintre bolile cronice,

care in anii trecuti reflectau starea de mizerie sociala in care se gasea poporul nostru in

conditiile regimului de dictatura de trista amintire.

Avand la baza principiile noi la nivel mondial de ocrotire a sanatatii populatiei,

masurile chemate la asigurarea lor sunt si trebuie fundamentate pe cele mai corespunzatoare

cuceriri stiintifice, in asa fel incat ele sa aiba un caracter de stabilitate si unul de dinamism in

acelasi timp. O veriga deosebit de importanta in realizarea celor de mai sus este

dispensarizarea bolnavilor cu epilepsie. Privi8nd dispensarizarea bolnavilor epileptici, trebuie

sa tinem seama de aspectele particulare si complexe ale acestor afectiuni, care impun un

cadru organizatoric special, o buna cunoastere a acestui grup de boli, incepand mai ales cu

medicul de medicina generala si specialistul din policlinica. Am insistat asupra acestui aspect

fiindca, dupa cum este cunoscut, 5-6% din populatia globului sufera de epilepsie, iar 1 din 50

de copii sufera de aceasta boala.

Asistenta medicala diferentiata pune probleme din cele mai complexe si diverse, atat

medicale, cat si sociale, incepand cu viata, profesia si soarta bolnavului, pana la relatia si

raportul bolnavului cu familia, colectivitatea, societatea, precum si aspectele medico-legale ce

pot surveni datorita acestei boli. Boala cuprinde toate varstele si imbraca un numar foarte

mare de forme, care cer o profilaxie si o terapeutica folosind toate mijloacele de care

dispunem azi in medicina.

Desfasurarea actiunii de dispensarizare cuprinde depistarea activa, precizarea

diagnosticului, luarea in evidenta, organizarea sistemului de evidenta si urmarire a

dispensarizatilor, stabilirea masurilor medicale si sociale care urmeaza a fi luate, institutiile si

cadrele ce asigura dispensarizarea si elaborarea planului de actiune, supravegherea activa a

dispensarizatilor. Mai intai trebuie sa se contureze mai bine cadrul de lucru al organizarii

Pagina-53

luptei antiepileptice. Scoala neurologica din tara a dat si da o mare importanta cunoasterii sub

toate aspectele a bolilor epileptice. Pentru supravegherea sistematica, continua, a bolnavilor

epileptici, pentru urmarirea eficientei terapeuticepe timp indelungat, pentru acordarea

asistentei si terapiei de urgenta, pentru ameliorarea sanatatii, pentru reducerea incapacitatii de

munca sau mentinerea capacitatii de munca, trebuie sa rfie reorganizate foruri metodologice

antiepileptice bine dotate in toate centrele unversitare, sub dirijarea Ministerului Sanatatii si a

Academiei de Stiinte Medicale.

Dat fiind faptul ca recuperarea in munca a bolnavilor epileptici este o necesitate

sociala continua, intrucat o mare parte din bolnavi isi pastreaza capacitatea de munca,

dispensarizarea trebuie sa asigure si o stransa colaborare intre organele Ministerului Sanatatii

si ale Ministerului Muncii, intre neurolog, psihiatru, psiholog (se impun si studii

psihometrice) si medicii din Comisiile de expertiza a capacitatii de munca.

Dupa aprecierile lui Janz (1968), incadrarea in munca a epilepticului este mult

influentata nu numai de numarul si natura paroxismelor sau de eventualele tulburari

intelectuale sau comportamentale, ci si de numeroasele idei preconcepute care mai exista in

opinia publica generala. Asa cum aminteam, unii bolnavi conserva o capacitate de munca

practic normala, inteligenta in general nu este afectata, putand desfasura o activitate

productiva. Unii insa prezinta alterari ale personalitatii, cu reactii comportamentale,

necesitand o foarte buna dispensarizare. Progresele terapeutice din ultimele doua decenii

reconsidera insa incadrarea in munca a epilepticului. Atitudinea negativa fata de incadrarea

epilepticilor in campul muncii este in permanenta scadere. Multi autori afirma ca orice

epileptic capabil de munca trebuie sa aiba posibilitatea de a lucra. Ergoterapia influenteaza

considerabil scaderea frecventei acceselor. Dispensarizarea bine practicata tine insa seama de

contraindicatiile unor angajari, asa cum s-a apreciat si in tara noastra, ( Kreindler, 1957,

1972; Popoviciu si colaboratorii, 1976, 1978, 1984), chiar si in epilepsia cu crize rzre: munca

la inaltime, langa foc, langa apa, langa masini in miscare, conducerea de autovehicule,

muncile in transporturi. In cazurile cu crize frecvente se contraindica angajarea, pacientii

putand lucra numai la domiciliu. In formele grave munca este posibila doar in cadrul unei

institutii bine organizate de boli cronice sau in camine-spital.

Datorita duratei sale mari, acoperind o buna parte din viata bolnavilor, cat si

consecintelor multiple pe care le antreneaza, epilepsia reprezinta una din bolile in care

dispensarizarea are o importanta majora. Consideram ca pentru realizarea unei bune

dispensarizari, sunt necesare mai multe conditii si anume:

Pagina-54

1.Inventarierea exacta a tuturor cazurilor existente in teritoriul deservit, cu intocmirea unei

evidente amanuntite a problemelor fiecarui caz in parte. Acesta presupune folosirea tuturor

formelor de evidenta a activitatii medicalesi, mai ales, depistarea activa a cazurilor noi

aparute sau neinregistrate. Utilizarea unui carnet de sanatate in care alaturi de consemnarile

importante facute cu ocazia spitalizarilor pentru crize epileptice sa fie obligatoriu notate

aspectele capitale ale dispensarizarii, certificate de medicul curant, este un deziderat care a

fost deja realizat in unele orase si a carui generalizare ar facilita rezolvarea unora din

aspectele legate de asistenta medicala a bolnavilor epileptici. O atentie aparte trebuie acordata

scolarizarii copiilor epileptici ca si orientarii profesionale a acestora. Printre epilepticii aflati

in campul muncii, cunoasterea conditiilor concrete de activitate si de odihna, prin vizite la

locul de munca si acasa este de natura sa ofere sugestii importante privind corectarea unor

aspecte potential sau manifestat negative.

2.Intarirea unitatilor medicale care realizeaza dispensarizarea, prin rezolvarea problemelor

legate de incadrarea cu personal, prin dotarea tehnica si prin realizarea legaturilor functionale

cu alte institutii medicale sau de alta categorie interesata de problemele specifice ale acestor

bolnavi, astfel incat aceste unitati sa poata aborda cu succes multiplele aspecte ale

dispensarizarii. Pregatirea profesionala si continua perfectionare a cadrelor care fac

dispensarizarea epilepticilor pot si trebuie sa fie sistematic organizate si asigurate la nivelul

catedrelor universitare si institutelor de cercetare. Tematica trebuie sa cuprinda problemele de

baza ale etiopatogeniei, diagnosticului si tratamentului epilepsiei. Este necesar ca medicii de

medicina generala cat si medicii scolari sa posede cunostintele medicale pentru recunoasterea

tuturor formelor de epilepsie in scopul indrumarii cazurilor nou aparute spre medicul

neurolog.

Utilizarea mai buna a spitalizarilor pentru reevaluarile periodice, a unor explorari speciale

precum determinarea concentratiei serice a drogurilor anticonvulsivante cat si a unor date cu

caracter social asigura o eficienta sporita a dispensarizarii. Analizand actuala maniera de

desfasurare a dispensarizarii, rezulta ca ea este realizata in prezent in doua categorii de

unitati: unitatile ambulatorii teritoriale si centre sau nuclee de boli convulsivante organizate

pe langa unele catedre universitare sau unitati de cercetare. Daca prima categorie de unitati

are dificultati de activitate care necesita mai ales un sprijin tehnic si metodologic calificat mai

sustinut, cea de a doua categorie de unitati nu poseda inventarul complet al bolnavilor si

problemele din teritoriul deservit, abordand in special cazurile mai dificile sub anumite

aspecte. Colaborarea sistematica si durabila intre aceste doua categorii de unitati cu

perfectionarea structurii si functionalitatii lor sunt esentiale.

Pagina-55

3.Sprijinirea activitatii de dispensarizare de catre intreprinderi, organizatii obstesti si

institutii diverse prin crearea unor forme adecvate de colaborare (angrenarea bolnavilor in

activitati sportive si culturale, acordarea de sprijin in rezolvarea unor probleme sociale).

Printr-o larga activitate de educatie sanitara si raspandirea de cunostinte stiintifice despre

epilepsie si tratamentul ei se contribuie, pe de o parte, la combaterea unor prejudecati si

conceptii gresite, iar pe de alta parte, creste dirijarea noilor cazuri de epilepsie, inca de la

aparitia primelor crize, catre medicii specializati in ingrijirea acestei boli.

In acest fel, dispensarizarea se dovedeste a fi mult mai mult decat simpla eliberare

periodica a unor droguri anticonvulsivante.

DIAGNOSTICUL EPILEPSIEI

Este un diagnostic clinic si el se bazeaza pe descrierea detailata a evenimentelor traite de

pacient inainte, in cursul si dupa o criza si, mai ales, pe relatarile unui martor ocular. Din

cauza implicatiilor sociale si economice, erorile de diagnostic trebuie sa fie evitate. Astfel,

prima regula, regula de baza in diagnosticul epilepsiei, este ca acesta sa nu se puna niciodata

fara o dovada clinica indiscutabila. In cazul in care exista cel mai mic dubiu, clinicianul

trebuie sa reziste tentatiei de a aplica o astfel de eticheta, el trebuind sa astepte cu rabdare ca

scurgerea timpului si relatarile ulterioare privind simptomatologia evenimentelor clinice sa-I

permita sa ajunga la o concluzie certa. In mod sigur este mult mai pagubitor un diagnostic

fals pozitiv de epilepsie decat intarzierea in diagnosticarea unui epileptic autentic.

Trebuie precizat insa ca nu este suficient sa se decida ca paroxismele bolnavului sunt

de natura epileptica. Trebuie puse si alte intrebari. Astfel, sunt crizele legate de o

encefalopatie acuta sau ele se datoresc unei epilepsii reale? Daca criza este considerata ca un

element al unui sindrom epileptic, atunci trebuie incercata o clasificare a crizelor si a

sindromului, deoarece aceasta categorisire poate avea implicatii importante prognostice,

terapeutice si etiologice. Este, de asemenea, necesar sa se stabileasca daca exista o etiologie

identificabila a crizelor in vederea aplicarii unui tratament etiologic adecvat.

Pentru acesta, este foarte important sa se determine evenimentele de la inceputul

crizelor. Se va urmari daca crizele apar fara semne premonitorii sau ele sunt precedate de

simptomele unei aure epileptice sau de o pierdere de constienta. Este, de asemenea, important

sa se stabileasca daca in cursul crizei, care include convulsii involutare tonico-clonice, acestea

sunt lateralizate la o parte a corpului, daca exista halucinatii olfactive sau gustative si

modificari perceptuale complexe caracteristice crizelor de lob temporal. Simptomele

percepute de pacient dupa revenirea constientei sunt de asemenea importante. Diagnosticul

Pagina-56

prezumptiv al unei crize poate fi cert atunci cand un subiect se trezeste intr-un pat ud, cu

limba uscata si acuza cefalalgii si/sau dureri musculare.

Multi martori oculari pot descrie multumitor o “criza generalizata tonico-clonica”.

Este mult mai greu insa sa obtinem o descriere satisfacatoare a crizelor absenta. In aceste

cazuri chestionarea insistenta este deseori importanta, in special pentru a evidentia

caracteristicile particulare care insotesc crizele partiale complexe (o prima faza de imobilitate

urmata de automatisme care pot include miscari repetitive ale mainilor sau miscari de

mestecare sau de inghitire). Furnizarea de catre un martor ocular a unor observatii asupra

confuziei postictale pot fi, de asemenea, de mare importanta.

Pe langa datele oferite de chestionarea atenta a bolnavului si a unui martor ocular la

evenimentul paroxistic, pentru diagnosticul clinic al epilepsiei este de mare insemnatate si

examenul fizic al bolnavului (examenul neurologic putand evidentia o leziune cerebrala

localizata sau alte leziuni organice).

Cand medicul a achizitionat cat mai multe informatii clinice posibile, el este in masura

sa raspunda la trei intrebari fundamentale pentru diagnosticul epilepsiei: “Este epilepsie? Ce

fel de epilepsie este? Care este etiologia epilepsiei?”

Investigatiile paraclinice

Electroencefalograma (EEG) ofera informatii pretioase care pot sustine diagnosticul clinic,

ajuta la clasificarea epilepsiei si pot arata modificari care sa contribuie la detectarea leziunilor

structurale din creier.

EEG ca mijloc de sustinere a diagnosticului clinic

Inregistrarile EEG interictale de rutina sunt unul dintre investigatiile cele mai excesiv

utilizate in medicina clinica si sunt indiscutabil responsabile pentru o importanta suferinta

umana. Valoarea diagnostica a unei EEG interictale este deseori gresit inteleasa. EEG-mele

sunt frecvent solicitate fie pentru a exclude, fie pentru a confirma diagnosticul de epilepsie,

ceea ce nu poate fi realizat intotdeauna. Populatia poate avea intre 10 si 15% o EEG

“anormala”, multe dintre anomaliile care se noteaza in aceste EEG-me sunt discrete si sunt

lipsite de importanta diagnostica. Utilizand strict definirea anomaliilor EEG focale sau

generalizate de tipul varfurilor sau a polivarfurilor-unda, aceste anomalii se evidentiaza doar

la 1% din populatia neepileptica. Traseele EEG interictale de veghe ale pacientilor cu

epilepsie arata ca aproximativ 35% prezinta constant descarcari epileptiforme specifice, iar

procentul lor creste cu 50% in cazul repetarii inregistrarii. In schimb, 15% dintre epileptici

pot sa nu prezinte niciodata grafoelemente interictale patologice.

Pagina-57

EEG ca mijloc de clasificare a epilepsiei

EEG este importanta in special in doua situatii clinice: la pacientii cu crize care se

instaleaza brusc, fara o aura, si care se caracterizeaza printr-o perioada scurta de absenta cu

sau fara automatisme si la care clinic este greu a se deosebi daca sunt crize absenta tipice sau

partiale complexe. In aceste cazuri prezenta complexelor varf-unda generalizate sau a

activitatii de varfuri focale vor transa diagnosticul. Diferentierea aceasta are implicatii

importante pentru tratament si prognostic. La pacientii cu crize tonico-clonice fara o aura,

mai ales cand acestea apar in cursul somnului, EEG poate face, de asemenea, diferenta intre

epilepsiile generalizate primare caracterizate prin complexe varf-unda generalizate si crizele

cu un debut focal in care pot fi anomalii focale.

EEG ca mijloc de detectare a leziunilor cerebrale

EEG poate ca prin evidentierea unui focar de grafoelemente patologice lente sa sugereze

prezenta unei leziuni structurale drept cauza a epilepsiei bolnavului. O asemenea activitate

creste sansele de detectare a unei tumori cerebrale la epileptici. Pentru ca valoarea diagnostica

a EEG sa fie maxima, se impune ca explorarea sa se faca cu mai multe montaje, inregistrarea

initiala in repaus sa aiba o durata de minimum 5 minute, sa se practice cel putin activarile

clasice (hiperventilatia, deschiderea-inchiderea ochilor), sa se efectueze inregistrari repetate

iar examinatorul sa fie un specialist cu mare experienta in interpretarea traseelor.

EEG computerizata este o o investigatie specializata care poate oferi date

suplimentare fata de EEG traditionala. Ea pemite evidentierea la un procent semnificativ de

epileptici a unor grafoelemente patologice pe care EEG clasica nu le detecteaza. Datorita

tehnicilor computerizate pe care le utilizeaza este in mai mare masura capabila sa sustina

diagosticul clinic, clasificarea epilepsiei si mai ales sa contribuie la detectarea topografica a

leziunilor structurale din SNC.

Utilizarea acestei investigatii presupune, insa, o deosebita experienta a

examinatorului in interpretarea EEG traditionala, pentru a nu comite erori grave de

interpretare a EEG computerizate prin analiza involuntara a unor artefacte nesesizate.

Imagistica neurologica in diagnosticul epilepsiei

Explorarea tomografica computerizata este o investigatie specializata de diafgnostic la care

se recurge cand diagnosticful epilepsiei este dificil. Frecventa anomaliilor la aceasta forma de

explorare variaza mult. Studii efectuate in centre specializate pe epileptici confirmati au aratat

ca 60-80% dintre pacienti pot avea o explorare tomografica computerizata anormala, dar

multe din aceste anomalii sunt de natura atrofica. Tumorile pot fi identificate la circa 10%

dintre pacienti. La bolnavii care au prezentat o singura criza sau prezinta o epilepsie recenta,

Pagina-58

frecventa anomaliilor este scazuta, ele fiind prezente numai la 20% dintre cazuri si din nou

intre ele predomina atrofiile.

Utilizarea acestui examen este recomandabila mai ales la cazurile la care

diagnosticul ridica probleme si anume la bolnavii cu epilepsie cu debut tardiv care au crize

focale (si in special crize partiale simple). De asemenea, este recomandata la pacientii cu

epilepsie rezistenta la tratament. Exista tari ca S.U.A. in care acest examen se practica la toti

pacientii suspectati de epilepsie.

Rezonanta magnetica nucleara (MRI) este o alta investigatie specializata neinvaziva

care poate fi foarte utila pentru evidentierea leziunilor epileptogene din SNC. Investigatia este

folositoare mai ales pentru vizualizarea unor zone care sunt mai greu abordabile pentru

explorarea tomografica computerizata, cum sunt fosa posterioara (incluzand trunchiul

cerebral) si regiunea selara. Aceasta forma de investigatie ofera informatii mai bune in

regiunule in care interferenta osoasa impiedica analiza tomografica computerizata. Spre

deosebire de aceasta din urma, MRI este in masura sa evidentieze sclerozele hipocampice,

deseori generatoare de crize epileptice. In acest sens, tehnicile moderne ale MRI permit

masurarea cantitativa a atrofiei si deviatia semnalului este importanta pentru corelarea cu

deficitul neuropsihologic. MRI este, de asemenea, capabila sa evidentieze anomaliile de

migrare si girare. Leziunile reziduale cronice cerebrale generatoare de crize sunt bine evaluate

de MRI.

Spectroscopia prin rezonanta magnetica (MRS)

Metoda neinvaziva, aceasta investigheaza metabolitii cerebrali. Ea poate fi efectuata

concomitent cu MRI. Metoda evidentiaza in focarele temporale asimetrii privind concentratia

de N-acetil aspartat, a compusilor colinici, etc., care prezinta o scadere la nivelul focusului

epileptic.

PROGNOSTICUL BOLNAVILOR CU CRIZE DE EPILEPSIE

Se apreciaza adeseori optimist ca o proportie importanta mergand pana la 80-85% din

cazuri au crizele controlate prin drogurile anticonvulsivante actuale. Aplicarea unor criterii

stricte de definire a controlului, cu admiterea unui interval minim de un an fara crize, fac ca

proportia bolnavilor cu crizele controlate sa apara mult mai mica.

Pagina-59

Incercarile de a gasi criterii certe pe baza carora sa se poata diferentia bolnavii cu evolutii

favorabile de cei care vor continua sa prezinte crize au permis obtinerea unor elemente cu

valoare relativa care sa permita diferentieri globale.

Spre deosebire de sex, varsta constituie un element prognostic major. In general se

considera ca cu cat afectiunea apare mai precoce cu atat ea se dovedeste a fi mai refractara la

tratament. Aceasta diferentiere este departe de a fi atat de simpla. Desi se afirma ca crizele

care incep in copilarie sau adolescenta au mult mai putin frecvent remisiuni durabile decat

cele care apar dupa varsta de 20 de ani, consideram ca aprecierea rolului varstei trebuie facuta

pe etapele majore ale vietii si in stransa corelatie cu alti factori de prognostic. Astfel, pentru

epilepsia cu debut tardiv criteriul etiologic devine determinant. Varsta in momentul aparitiei

crizelor din epilepsia cu debut tardiv se apreciaza diferit de numerosi autori, valorile medii de

45 de ani si de 50 de ani fiind recomandabile. Pentru epilepsia tardiva, excluzand cazurile de

etiologie tumorala, crizele au frecvent o evolutie favorabila, fiind adeseori morfeice si relativ

usor controlabile prin terapia medicamentoasa.

Aproape toate studiile afirma ca cu cat durata bolii inaintea inceperii tratamentului a fost

mai scurta cu atat evolutia este mai favorabila.

In stransa legatura cu acest ultim criteriu este numarul crizelor dinainte de tratament. Cu

cat au fost mai putine crize inainte de tratament cu atat sansele ulterioare par a fi mai bune.

Severitatea bolii apreciata prin frecventa crizelor inainte de instituirea tratamentului nu

ofera o relatie certa, dovada si rezultatele divergente din literatura. Totusi se poate retine ca

cu cat afectiunea este mai blanda si deci cu crize mai rare, cu atat exista sanse mai mari de a

fi influentata favorabil, in timp ce existenta in istoric a unuia sau mai multor episoade de

status epileptic ofera un semn prognostic defavorabil.

Forma electroclinica de boala si unicitatea sau polimorfismul crizelor ofera unele

indicatii. Se considera ca bolnavii care fac crize exclusiv de tip convulsiv generalizat ar avea

un prognostic mai bun, in comparatie cu prognosticul mai rezervat al celor cu crize

psihomotorii. Asocierea mai multor tipuri de crize impune de asemenea rezerve prognostice.

(Hedenstoem Schorsch, 1963) Absentele tipice au un prognostic mult mai bun decat absentele

atipice.

S-a incercat atribuirea unei importante prognostice momentului aparitiei crizelor in

comparatie cu ciclul somn veghe, dar rezultatele sunt departe de a fi unitare. Prezenta unor

semne neurologice, a manifestarilor psihice si a deficitului intelectual, intuneca in mod

marcant prognosticul.

Pagina-60

In ciuda a numeroase exceptii se poate retine ca prezenta unor electroencefalograme

initiale normale sau care se normalizeaza prompt sub tratament este semnificativ mai frecvent

intalnita la bolnavii ale caror crize dispar, chiar si temporar, fata de cei ale caror crize

persista. Daca normalizarea EEG, ofera un criteriu prognostic favorabil, persistenta

anomaliilor epileptice sub tratament nu inseamna obligatoriu afirmarea persistentei crizelor.

In aprecierea valorii prognostice a EEG trebuie avut in vedere si rolul factorilor familiali si al

varstei bolnavilor. De aceea, nu se pot face afirmatii prognostice exclusiv dupa aspectul

datelor electroencefalografice.

In continuare, vor fi prezentate o serid de rezultate reiesite din studiul unui numar

de 174 bolnavi ce au prezentat crize epileptice partiale, provenind dintr-un numar total de 575

bolnavi cu variate tipuri de crize epileptice (partiale, generalizate, neclasificabile); datele

obtinute sunt comparabile cu rezultatele communicate in literatura medicala de specialitate.

Atat o anamneza amanuntita, cat si utilizarea metodelor moderne paraclinice de

diagnostic permit specificarea factorilor etiologici In majoritatea cazurilor. Astfel

sindroamele epileptice criptogenice au reprezentat in lotul nostru doar 30,46%. Un numar tot

mai mare de cazuri etchetate drept criptogenice, pe masura cresterii posibilitatilor de

investigatie de mare sensibilitate, se dovedesc in final a avea la origine un focar epileptogen

microlezional sau o tulburare fina biochimica greu detectabile prin metodele uzuale. O parte

din factorii etiologici si leziunile epileptogene nu au fost identificate de la prima internare, ci

doar ulterior, prin utilizarea unor mijloace moderne de investigatie, mai performante: SPECT

(poate sa arate zone de hipoperfuzie cerebrala intercritica fara corespondenta morfologica

vizibila pe examenele morfologice), analiza EEG computerizata topografica, (poate evidentia

un focar EEG acolo unde uneori examenul EEG standard nu este demonstrativ),

polisomnografie (poate sa surprinda anomalii EEG si la bolnavii la care acestea nu apar pe

traseul de veghe).

Repartitia pe sexe a epilepsiei focale este cvasiegala pentru toate grupele de varsta,

pentru toate tipurile de crize epileptice, formele electroclinice si etiologice. Se remarca totusi

o usoara preponderenta a sexului feminin in cadrul epilepsiei creiptogenice, ca si in cazul

formelor cu etiologie infectios-inflamatorie si posttraumatica si al crizelor cu

simptomatologie de lob temporal. O afectare predominanta a bolnavilor de sex masculin este

intalnita in cazul etiologiei prin proces expansiv intracranian, factorilor vasculari si crizelor

cu simptomatologie de lob frontal.

Epilepsia criptogenica are o frecventa mare de aparitie la varstele tinere, (rar la copii

si la batrani). La copii, adultii peste 30 de ani si la varstnici, incidenta epilepsiei criptogenice

Pagina-61

este semnificativ mai redusa, o mare parte din pacienti beneficiind si de un tratament

etiologic.

In ceea ce priveste distributia factorilor etiologici in functie de varsta la debut, se

remarca existenta unei etiologii specifice fiecarei perioade de viata: la varstele mici (sub 20

de ani) predomina net factorii infectios-inflamatori (in special in decada a doua de viata) si a

sechelelor post-encefalopatie infantila (cu frecventa maxima in prima decada de viata), la

adult predomina factorii traumatici, vasculari si procesele expansive intracraniene, in timp ce

la varstele mai inaintate factorul etiologic principal este cel vascular. Frecventa de aparitie a

epilepsiei pe fond vascular creste odata cu varsta, fiind maxima la grupa de varsta 61-70 ani

si avand o usoara preponderenta la sexul masculin. Daca la tineri epilepsia vasculara este

determinata mai ales de malformatii vasculare cerebrale, anevrisme, malformatii arterio-

venoase, microangiopatii, cu cat se inainteaza in varsta, cu atat creste ponderea accidentelor

vasculare cerebrale (in primul rand ischemice). Factorul de risc principal pentru geneza

leziunilor vasculare il constituie hipertensiunea arteriala cronica, cel putin prin roloul sau de

factor de risc pentru aterogeneza si prin determinarea leziunilor de arterioscleroza la nivelul

arterelor mici si mijlocii, care au toate drept consecinta aparitia ischemiei cerebrale cronice,

cu sau fara constituirea unui infarct cerebral.

Traumatismele cranio-cerebrale reprezinta un factor etiologic intalnit cu frecventa

maxima la copii, adolescenti si adulti pana la 50 de ani. Crizele epileptice post-traumatice s-

au manifestat in special sub forma crizelor simple si secundar generalizate, localizarea cea

mai frecventa fiind cea frontala.

Procesle expansive intracraniene constituie un focar etiologic foarte frecvent la

grupele de varsta 30-60 de ani. Crizele epileptice care au recunoscut aceasta etiologie s-au

manifestat in marea lor majoritate sub forma unor crize simple si secundar generalizate, cele

mai multa cu simptomatologie motorie (corelat si cu localizarea frontala predominanata). Nu

se constata o corelatie directa intre volumul de tesut cerebral afectat si manifestarile clinice,

mai importanta din acest punct de vedere fiind forma etipatogenica si natura histologica.

Crizele epileptice sunt printre cele mai frecvente simptome ale tumorilor cerebrale, fiind de

multe ori simptomul-semnal si singurul prezent pentru o lunga perioada de timp, in multe din

cazurile de epilepsie rezistenta la tratament evidentiindu-se in cele din urma prezenta unei

tumori cerebrale.

Factorii infectios inflamatori au reprezentat un focar etiologic cu frecventa maxima

la copii, determinand in special crize epileptice complexe si secundar generalizate, cauzele

Pagina-62

fiind diverse infectii sau inflamatii acute, subacute sau cronice ale creierului si invelisurilor

sale (meningite, encefalite).

Studiul electroencefalografic standard si computerizat a evidentiat prezenta unor

grafoelemente paroxistice localizate in majoritatea cazurilor (procentul cel mai mare gasindu-

se in crizele epileptice cu simptomatologie de lob temporal), cele mai multe cu localizare

temporala, apoi temporo-parietala si fronto-temporala. O frecventa mai mica au avut0o in

lotul studiat focarele iritative bilaterale, (care au fost localizate predominant bitemporal).

Corelatia clinico-electrica in epilepsia de lob temporal a evidentiat preponderenta crizelor

complexe si secundar generalizate, cu o frecventa mare a anomaliilor paroxistice de tip

iritativ localizate temporal si temporo-parietal, anomaliile paroxistice bilaterale sincrone

temporale ocupand locul 2 ca frecventa.

In epilepsia de lob frontal au predominat crizele partial secundar generalizate si

cele simple, aspectul EEG aratand o frecventa mare a focarelor de tip iritativ localizate

fronto-temporal si fronto-parietal, dar si temporo-parietal, descarcarile generalizate, bilateral

sincrone si difuze avand o frecventa mult mai mica. Datele clinice si electroencefalografice

uzuale isi mentin inca un loc preponderent in diagnosticul epilepsiei focale, dar, totusi, unele

accese neepileptice (atat diurne, cat si nocturne) au o expresie atat de asemanatoare cu cele

epileptice incat simpla observatie clinica este insuficienta pentru elucidarea diagnosticului,

fiind necesara de multe ori utilizarea unor metode paraclinice sensibile.

Se remarca o buna corelatie intre rezultatele obtinute prin EEG standard si analiza

EEG computerizata topografica (CCETA), valoarea investigatiilor CETA fiind totusi

superioara in epilepsiile focale, mai ales in evidentierea focarelor de unde lente si in

epilepsiile cu debut tardiv.

Simptomatologia critica are o valoare localizatorie in epilepsia focala, dar trebuie

mentionat ca putine manifestari sunt sigure pentru localizarea precisa a focarului epileptogen,

in afara unor crize motorii unilaterale, senzitive sau senzoriale simple, si chiar in acele tipuri

de manifestari care se asociaza semnificativ statistic cu o anumita localizare corticala pot

exista si alte localizari.

Epilepsia focala, fiind o forma de epilepsie cu un mare polimorfism simptomatic,

poate da nastere usor unor confuzii diagnostice, necesitand de aceea un studiu aprofundat

clinic, electrofiziologic, functional si imagistic, ce va permite elaborarea unui diagnostic

precoce, corelat electro-clinic, folosind algoritmul cel mai eficient si mai putin costisitor in

fata fiecarui tip de criza, pentru a putea aplica precoce un tratament cat mai specific.

Precizarea datelor clinice si paraclinice permite intr-un numar mare de cazuri stabilirea

Pagina-63

focarului epileptogen, a existentei focarelor secundare sau in oglinda, a naturii leziunii

epileptogene, ca si stabilirea raporturilor intre leziunea epileptogena si focarul epileptogen.

In special pentru evaluarea prechirurgicala a bolnavilor epileptici, unde este necesara

localizarea cu mare precizie a focarului epileptogen (ca si in epilepsiile rezistente la tratament

si cele partiale cu debut tardiv si focare iritative sau lezionale EEG) sunt necesare noile

modele moderne de investigatie morfologice, neurofiziologice si functionale, care permit atat

delimitarea cu precizie a focarului epileptogen, cat si aprecierea deficitului functional si a

resurselor compensatorii.

Fiecare metoda are avantaje si limite specifice, strategia diagnostica fiind stabilita

individualizat, in functie de forma electro-clinica, varsta debutului, posibilitatile tehnice, ca si

de utilitatea unei interventii chirurgicale. Nu exista o concordanta perfecta intre rezultatele

investigatiilor structurale (imagistice) si functionale (neurofiziologice) datorita aspectelor

diferite relevate de fiecare, ca si datorita existentei unor leziuni de dimensiuni foarte mici sau

localizari (ori structuri) care nu permit vizualizarea prin metodele de investigatie disponibile

la noi in momentul actual.

PROFILAXIA EPILEPSIEI

Combaterea sistematica a principalilor factori etiologici si crizelor epileptice, realizata

pe scara larga si ca o actiune permanenta, reprezinta o sarcina de prima importanta.

Profilaxia epilepsiei infantile poate si trebuie sa se realizeze, ca si pentru multe alte

afectiuni neuropsihice de altfel, inca inainte de conceperea copilului. Actiunea de sfat genetic

constituie o arie plina de promisiuni, sub multiple aspecte, cu ajutorul careia se poate evita

nasterea unui copil cu defecte mai mult sau mai putin grave si invalidante. Ar fi de dorit ca

metode de screening sa fie utilizate pentru depistarea purtatorilor de anomalii genetice sau

cromosomiale inca din momentul realizarii consultului prenuptial. Prevenirea nasterii unor

copii deficitari ar scuti natiunea de eforturi materiale impovaratoare.

Organizarea sistematica a asistentei si ingrijirii femeii gravide permite aplicarea

masurilor menite sa depisteze si sa previna actiunea factorilor capabili sa produca leziuni

epileptogene inca din perioada intrauterina de dezvoltare. Grija continua pentru un inalt

standard de asistenta obstetricala se reflecta direct si in dinamica incidentei factorilor

traumatizanti obstetricali epileptogeni. Nasterile obstetricale instrumentale sunt grevate, dupa

cum este dovedit (Milea si Tudor, 1969) de o incidenta crescuta a leziunilor meningo-

encefalice.

Pagina-64

Desigur, medicii neurologi, psihiatri, neuropsihiatri nu raspund direct de astfel de

probleme, dar de modul in care ei le ridica si le mentin in permanenta actualitate, depinde

marimea contigentului de copii tarati pre- si intranatal, pe care ii vor avea de ingrijit mai

tarziu.

Actiunea de depistare la nastere a afectiunilor innascute ale metabolismului ca

fenilcetonuria si realizarea tratamentului indicat la cei depistati, evita instalarea leziunilor

cerebrale secundare.

Aceasta sarcina de profilaxie a epilepsiei este extrem de dificila si presupune o

abordare complexa a problemei. Pentru aceasta nu este necesara dezvoltarea actualei retele

medicale, ci numai gasirea de noi metode si forme organizatorice capabile sa combata factorii

etiopatogenici ai crizelor epileptice. Din pacate, adeseori persoanele si institutiile medicale se

lasa coplesite de sarcinile curative de moment, neglijand aspectele de perspectiva, ceea ce

impiedica conceperea si aplicarea consecventa a unor masuri profilactice eficiente,

realizandu-se un cerc vicios din care este greu de iesit.

Aspecte psihice si medico-sociale in epilepsie (C. Arseni '' Crizele epileptice'')

Odata cu progresul general al stiintelor medicale si cu cresterea difuzibilitatii in mase

largi a cunostintelor esentiale despre diferite boli, inclusiv despre epilepsie, a disparut

asocierea care se facea intre notiunea de nebunie si cea de epilepsie. Cu toate acestea, parerea

dupa care prezenta acestor boli ar fi o rusine mai dainuie inca, iar atitudinea publica fata de

bolnavul epileptic are inca la baza prejudecati si ignoranta. In consecinta, exista frecvent din

partea bolnavilor incercarea de tainuire a bolii, iar din partea unor membrii ai societatii

tendinta de a se feri, de a izola bolnavul epileptic.

- Reactiile si atitudinile generate de prezenta crizelor epileptice

Intrucat majoritatea epilepticilor au o inteligenta suficienta pentru a capata o educatie

scolara medie, de cele mai multe ori nu dotarea intelectuala este aceea care creeaza dificultati

in incadrarea epilepticului in societate. Atitudinea populatiei fata de comitial se situeaza la

polii atitudinilor extreme: supraprotejare sau completa abandonare. Consecintele unor astfel

de atitudini sunt extrem de importante si adeseori mult mai greu de rezolvat decat chiar

tratamentul medicamentos al crizelor epileptice. In ceea ce priveste atitudinea comitialului

fata de boala sa si de unele aspecte ale vietii si activitatii sale, nu trbuie neglijata posibilitatea

Pagina-65

producerii prin cauze psihogene a unor sindroame reactive capabile sa contribuie la efectuarea

adaptarii la viata sociala si sa accentueze tendinta de izolare a acestuia.

Problema este completata prin existenta la bolnavul epileptic a tulburarilor psihice

generate direct de prezenta bolii. Aceste tulburari pot prezenta adesea adevarata cauza a

insuccesului adaptarii sociale a epilepticului. Pentru ca epilepticul incearca intotdeauna sa

ascunda boala fata de ceilalti, foarte jenante pentru el pot fi unele din consecintele sociale ale

prezentei crizelor, precum: interzicerea practicarii unor meserii, suspendarea permisului de

conducere, dificultati in realizarea unor casatorii, excluderea de la indeplinirea stagiului

militar.

PRINCIPII DE VIATA PENTRU BOLNAVUL CU EPILEPSIE

(Sanda Magureanu)

Progresele inregistrate in ultimii ani in domeniul epilepsiei include si preocuparea pentru

sprijinirea psihologica, pedagocica si sociala a bolnavului epileptic. In acest context,

medicului ii revine sarcina complexa, in afara de a stabili un diagnostic corect si de a institui

un plan terapeutic medicamentos adecvat, de a organiza participarea unei echipe

multidisciplinare (psiholog, pedagog, asistent social) la realizarea integrarii sociale a

bolnavului epileptic. In masura posibilului, medicul trebuie sa furnizeze familiei si bolnavului

insusi cunostinte despre boala, despre modul ei de producere, despre tratamentul si

prognosticul ei, intr-o maniera cat mai apropiata de realitate. Acest fapt va permite medicului

si familiei de a organiza, impreuna cu organele specializate, luarea in evidenta,

dispensarizarea, stabilirea normelor de viata cotidiana, de perspectiva profesionala si sociala a

epilepticului si eliminarea unor restrictii abuzive nejustificate azi in urma cercetarilor

stiintifice.

Desigur ca toate masurile care urmaresc integrarea optima a epilepticului in societate

trebuie sa tina seama de gravitatea epilepsiei si a handicapului asociat (intelectual si/sau

neurologic). Din aceasta perspectiva se disting trei grupe de epileptici:

-subiectii total dependenti cu epilepsie severa, in pofida tratamentului bine condus, cu

tulburari asociate de conduita si intelect pentru care este necesara incadrarea in institutii

specializate;

-subiectii partial dependenti care se pot integra social, cu conditia ca anturajul sa fie

intelegator;

-subiectii normal adaptati (procentul cel mai mare-2/3 din cazuri), care aparent nu au

probleme de integrare sociala.

Pagina-66

Aceste doua ultime grupe ridica insa problemele psihologice cele mai importante, motiv

care impune uneori un abord psihoterapic pentru bolnav si pentru familia sa.

Principalele probleme psihologice sunt legate de luarea la cunostinta a diagnosticului de

epilepsie, diagnostic incarcat de-a lungul veacurilor de o adevarata conotatie malefica, caci

asa cum afirma Lennox, "nu exi“ta o alta afectiune in care prejudiciul social sa fie mai grav

decat boala insasi". Din aceasta perspectiva, epilepsia este o boala socialmente handicapanta.

Anuntul diagnostic trebuie facut dupa cateva consultatii, incercand a se dedramatiza

semnificatia negativa a epilepsiei. De obicei, familia va suferi un adevarat blocaj la aflarea

diagnosticului; ulterior ea va incerca sa-l nege, gasind tot felul de alte explicatii, ajungand in

final in a-l accepta. Cat priveste bolnavul, si el va suferi psihologic. Astfel, imprevizibilitatea

aparitiei crizelor, imposibilitatea garantarii nerepetarii lor, obligativitatea tratamentului de

lunga durata creeaza epilepticului o stare de anxietate si de dezechilibru psihic. Amnezia ce

insoteste criza face ca epilepticul sa nu-si traiasca direct si constient boala sa. Din aceasta

cauza, perceperea propriului corp se modifica, continuitatea lui in timp si spatiu este

intrerupta, motiv in plus de anxietate si insecuritate. Bolnavul cu toate problemele sale se

gaseste in fata unei societati putin indulgenta pe care in plus trebuie sa o infrunte.

In vederea integrarii optime a bolnavului epileptic, se porneste de la ideea ca el trebuie

sa duca o viata cat mai apropiata de cea normala, iar respectarea unei serii de interdictii nu

trbuie concepute ca absolute, ci mai degraba ca niste recomandari. In general, se prefera o

viata ordonata, fara excese, fara schimbari bruste.

Alimentatia: nici un aliment nu este contraindicat, cafeaua si ceaiul fiind autorizate, dar

abuzul interzis; tutunul este daunator pentru epileptici, ca de altfel si pentru neepileptici;

consumul bauturilor alcoolice nu este indicat, iar dupa unii autori este chiar interzis (D.

Constantin).

Somnul este una din conditiile importante ale igienei de viata, lipsa de somn fiind o

cauza importanta de declansare a crizei epileptice. Sunt necesare 8 ore de somn, la ore relativ

fixe, fara insa a fi obsesionali in aceasta privinta. In practica, respectarea acestei masuri este

dificila, in special la adolescenti. Daca ora de adormire este tardiva, este bine a mentine

durata constanta de somn prin desteptarea mai tarziu.

Scolarizarea epilepticului va fi orientata tinand cont de nivelul intelectual si de

existenta tulburarilor de conduita (scoala de mase, scoala speciala sau institutii adecvate

pentru copiii cu handicap). In cazul integrarii in scoala de mase, familia are tendinta de

ascunde diagnosticul de epilepsie. Aceasta ii va face pe membrii ei sa traiasca tensiunea

minciunii si a fricii de a fi descoperiti. De aceea este de preferat atitudinea de a aviza scoala

Pagina-67

de existenta crizelor, bineinteles cand aceasta este pregatita de a intelege epilepsia ca pe o

boala la fel ca oricare alta.

Sexualitatea. Majoritatea epilepticilor au o sexualitate normala. In caz de scadere a

libidoului, acesta poate fi atribuit supradozarii medicamentoase si problemelor psihologice

care pot interveni.

Contraceptia hormonala este ineficace in prezenta medicamentatiei antiepileptice

inductoare enzimatic.

Fertilitatea este redusa cand: -epilepsia debuteaza precoce, in special la barbati, tinand

seama si de rata respectiva a casatoriilor in aceste conditii; -la pacientii cu epilepsii focale

simptomatice; -in conditii socio-economice nefavorabile care impiedica constituiurea

familiei; -din cauza numarului diminuat de spermatozoizi sau al unei rate crescute de

spermatozoizi anormali. De asemenea, s-a observat o reducere a secretiei de androsteroni si o

crestere de estrogeni la barbatii epileptici.

Sarcina ridica insa probleme complexe, relatia cu epilepsia fiind inca incerta. In

principiu sarcina este posibila la femeia epileptica. Sarcina poate avea implicatii asupra

mamei si asupra produsului de conceptie.

Asupra mamei, se considera ca, in mod obisnuit, sarcina este exceptional cauza

epilepsiei. Studiile efectuate arata ca aproximativ ½ dintre pacientele epileptice gravide nu au

nici o schimbare la frecventa crizelor, in timp ce restul au mai degraba o inrautatire decat o

imbunatatire (Porter, 1984), in special la inceputul si la sfarsitul sarcinii. Factorii principali

incriminati in cresterea frecventei crizelor sunt considerati:

-alterarea absorbtiei si a metabolismului drogurilor, care duc la scaderea nivelului plasmatic

in timpul sarcinii. Pentru a mentine controlul crizelor este necesara monitorizarea nivelului

plasmatic al drogului, mai ales pe timpul sarcinii si imediat dupa nastere;

-scaderea compliantei de teama posibilului efect teratogenic al medicamentatiei antiepileptice

(Schmidt, 1984; Brady, 1987)

Statusul epileptic este un factor de risc pentru mama si poate fi letal pentru fat, dar

incidenta lui eate scazuta in timpul sarcinii. Crizele convulsive izolate antreneaza si ele o

hipoxie fetala tranzitorie, rar mortala, dar crescand riscul nasterii premature.

Recomandarile pentru femeile epileptice care isi programeaza sarcina pentru a diminua

riscurile sunt:

-informarea viitoarei mame;

-evaluarea riscurilor in functie de datele genetice, a sarcinilor anterioare si a severitatii

epilepsiei;

Pagina-68

-stabilirea unui tratament medicamentos care sa asigure un control optim al crizelor, cu efecte

secundare putine, de preferat in monoterapie;

-suplimentarea vitaminica in special de acid folic cu doua luni inaintea datei prezumptive a

conceptiei si de vitamina K pentru a preveni sindromul hemoragic;

-supravegherea atenta a sarcinii in special in primul trimestru pentru depistarea precoce a

malformatiilor;

-supravegherea nivelului plasmatic si adaptarea tratamentului in functie de eventualele crize.

Rata avortului indus este crescuta la mamele suferind de epilepsie, justificata mai mult de

teama si incertitudine.

Mortalitatea perinatala este crescuta la fetusi sau nou-nascuti din mame epileptice, cauza

fiind insuficient de clara.

Nasterea, cu toate ca in sine nu este mai complicata la bolnavele cu epilepsie decat la

grupul de control, se practica mai des prin operatia cezariana, desi ea ar fi indicata numai

daca se produc crize in timpul expulziei care nu pot fi controlate medicamentos.

Date privind foetusul mamelor epileptice sunt si ele controversate. Se considera, totusi, ca

frecventa malformatiilor congenitale la nou-nascutii din mame epileptice este aproximativ

tripla fata de populatia generala, cauzele lor fiind multiple.

Sfatul genetic. Locul ereditatii in geneza crizelor epileptice este indiscutabil, in special in

epilepsiile idiopatice corelat cu o predispozitie genetica a carui determinism este probabil

multifactorial.

Expresia fenotipica electiva a acestei afectiuni este producerea crizelor epileptice

spontane si recurente. Factorii genetici sunt prezenti in mult mai mica masura si in epilepsiile

criptogenice si simptomatice, dar importanta lor este mai dificil de evaluat din cauza

heterogenitatii acestui grup.

Antecedentele heredocolaterale pozitive cresc riscul unei predispozitii convulsivante fara

a constitui o regula absoluta. In plus, rolul factorilor ambientali nu poate fi exclus.

Practic, se diferentiaza trei situatii:

-riscul major in sindroamele cu transmitere AD sau AR in care epilepsia este numai un

simptom. Peste 140 boli genetice heterogene, reprezentand un procent important din

ansamblul epilepsiilor au fost raportate ca, de exemplu, scleroza tuberoasa, neurofibromatoza,

aminoacdopatii, lipidoze, sialidoze, encefalopatii mioclonice progresive din boala Lafora,

mioclonusul baltic sau mediteranean;

-epilepsiile structurale (posttraumatice, tumorale, vasculare) in care riscul este practic

identic cu cel din populatia generala;

Pagina-69

-riscul din epilepsii generalizate primare si epilepsii partiale benigne care trebuie evaluat

dupa gradul de rudenie si dupa incidenta crizelor in familie. Riscul depinde atat de penetranta

genei cat si de factorii de mediu. Unirea a doua persoane cu epilepsie generalizata idiopatica

da un risc de 25% pentru descendenti. Riscul epilepsiei la descendentii epileptici exista pentru

toate formele de epilepsie.

Epilepsia si vaccinarea. In general, vaccinarile curente nu sunt contraindicate la copiii cu

crize convulsive, cu conditia ca starea lor in momentul vaccinarii sa fie buna si controlarea

crizelor sa depaseasca 6 luni. Vaccinarile antivariolice si antipertusis sunt formal

contraindicate la copiii cu leziuni cerebrale. In aceste cazuri, dupa unii autori, imunizarea va

fi initiata dupa varsta de un an sau va fi abandonata, efectuandu-se numai pentru difterie si

tetanos. Dupa altii, insa, boala convulsiva acuta nu constituie un indicator pentru amanarea

sau omiterea imunizarii pentru pertusis (Livingston, 1972). Aceasta ultima parere este

sustinuta si de posibilitatea contractarii tusei convulsive de catre cei nevaccinati, care prin ea

insasi poate antrena o encefalopatie pertusis, urmata de epilepsie si deteriorarea intelectuala.

Asocierea intre aparitia unor forme de epilepsie (in special spasmele nfantile caci ele

apar la varsta cand de obicei se face vaccinarea) si vaccinare este considerata drept o

coincidenta. Se recunoaste insa ca febra care rezulta dupa vaccinare, in spesial dupa

antipertusis si antirujeolic, poate provoca convulsii febrile, dar istoricul acestor bolnavi va

arata fie existenta lor in antecedente, fie existenta lor la frati sau la parinti.

MORTALITATEA IN EPILEPSIE

Datele privitoare la cauza mortii epilepticilor, ca si asupra mortalitatii acestora sunt foarte

variate, tinand de diferente metodologice si mai ales de structura lotului analizat. Certificatele

de deces pot arata cauza mortii numai la acei bolnavi la care epilepsia a fost cauza primara a

acesteia. In SUA, intre anii 1963-1967, din 70 de persoane la care in certificatele de deces la

cauza mortii era trecuta epilepsia, Schwade si Otto au gasit ca decesul s-a produs la 70% in

status epileptic, in 17% prin accidente legate de crize, in restul de cazuri moartea survenind

prin alte boli sau fara cauza imediata. Moartea in timpul unei crize s-a produs la 65% dintre

epilepticii spitalizati, dar pe populatia epileptica in general, acest procent este cu mult mai

redus.

Durata medie a vietii este de asemenea apreciata diferit. Un alt aspect important de

subliniat este acela al mortii subite, a carei incidenta ar fi mare printre epileptici. Analizand

moartea subita la epileptici, Ziegler si Kamecke (1967) din 520 de cazuri nu gasesc la 26 nici

o leziune anatomica posibil de a fi incriminata drept cauza mortii.

Pagina-70

Studiul efectuat de Zielinski (1974) asupra mortalitatii si cauzelor mortii la epileptici,

este ilustrativ pentru dificultatile abordarii unei astfel de teme. Urmarind pe o perioada de 5

ani populatia orasului Varsovia, a gasit 6710 epileptici si 239 decese. La aceasta a mai

adaugat datele obtinute de la 97 epileptici decedati intr-un spital de boli psihice. Rata

mortalitatii la bolnavii de epilepsie a fost de 1,8 mai mare in comparatie cu populatia

generala. Aceasta diferenta era cu atat mai mare, cu cat bolnavii au fost mai tineri; astfel sub

varsta de 50 de ani mortalitatea la epileptici a fost de 3,5 ori mai mare. Epilepsia a fost cauza

mortii la 14% din populatia epileptica a Varsoviei si la 20% dintre epilepticii spitalizati.

Majoritatea celor spitalizati au murit in status, in timp ce cauza mortii la populatia epileptica

este impartita relativ egal intre moartea in status epileptic, moartea in timpul unei crize,

moartea prin accident datorat unei crize cat si moartea subita. In afara de epilepsie, bolnavii

spitalizati au murit si prin boli cardiace sau pulmonare. Pentru bolnavii ambulatorii, cauza

mortii a fost in ordine: tumorile cerebrale, boli cardiace, neoplasme diverse, pneumonie,

suicid si accidente nelegate de epilepsie in cursul unor alcoolemii crescute. Indiferent de

cauza mortii, durata vietii epilepticilor este considerabil mai redusa decat cea estimata prin

calcul. Suicidul este mai frecvent la bolnavii epileptici la care crizele au debutat timpuriu. In

general, cand epilepsia debuteaza mai tarziu de 40 de ani, moartea apare cel mai frecvent

pana in varsta de 60 de ani, si este cauzata de alte boli, unele din ele mai probabil cauzatoare

ale crizelor, decat secundare epilepsiei. In cadrul grupului ramas dupa excluderea epilepticilor

cu tumori cerebrale si afectiuni cerebro-vasculare, epilepsia a fost cauza cea mai frecventa a

mortii. Durata vietii a fost cea mai lunga cand debutul epilepsiei s-a situat la prima decada a

vietii si a devenit progresiv mai mica pe masura ce varsta la debut a crescut. O concluzie este

clara: analiza certificatelor de deces reprezinta o sursa nesigura pentru stabilirea mortalitatii

in epilepsie.

Un aspect particular de mentionat este acela al riscului de accidentare prin diferite cauze

la bolnavii epileptici. Se poate considera ca riscul accidentarii in timpul sau din cauza crizelor

antreneaza o crestere a mortalitatii, mai ales la epilepticii tineri. In plus ca urmare a unor

cauze medicale si sociale, epilepticii sunt mai susceptibili a suferi de o serie de boli

infectioase, toxice sau traumatice, care contribuie astfel la cresterea ratei mortalitatii

epilepticilor.

Ca o concluzie, putem spune ca toate epilepsiile comporta un risc pentru tulburarile

neuropsihice si psihiatrice. Exista o tendinta a pacientilor cu mai mult de un singur tip de

criza sau cu focare epileptice bilaterale ori cu crize frecvente, de a prezenta mai multe

anomalii cognitive le probele formale. Dificultatile in raport cu ceilalti si tulburarile de

Pagina-71

adaptare psihosociala ale unor epileptici pot fi consecinta unei suferinte cerebrale organice

minore, care scade capacitatea individului de a se adapta la diverse exigente ale viatii

cotidiene. Suferinta cerebrala organica poate exista pe scara macroscopica, microscopica, sau

neurochimica. O reorganizare a retelelor sinaptice sau o alterare a neurotransmitatorilor in

aval fata de un focar epileptic ar putea fi elementul cheie in aparitia anomaliilor de

personalitate sau chiar a psihozei pure in perioada interictala. Este necesar ca studiile asupra

neuropsihologiei epilepsiei sa tina cont de varsta pacientilor, de varsta la debutul crizelor, de

lateralizarea focarului si de natura leziunii epileptogene subiacente. Prejudecatile fata de

epileptici, reactiile pacientilor si ale celor apropiati fata de imprevizibilitatea crizelor,

depresia, frica, adaptarea psihosociala si recurgerea la anticonvulsivante, trebuie, de

asemenea, luate in considerare.

Pagina-72