curs 4 - bolibuloase1-rezumat
DESCRIPTION
dermato dermato dermato mereu dermato curs vreau sa iau rangaTRANSCRIPT
-
BOLI BULOASE
-
= grup de boli caracterizate prin bule i eroziuni pe tegumente i mucoase, ca rezultat al pierderiiadeziunii n epiderm sau ntre epiderm i derm
-
Boli buloase autoimune
= boli caracterizate prin prezena de autoanticorpi mpotriva unor proteine structurale cutanate implicate n adeziunea cheratinocitar sau dermo-epidermic
Grupul pemfigusGrupul pemfigoidDermatita herpetiformEB dobnditDermatoze IgALES bulos
-
Dg n boli buloase autoimuneBiopsie cutanat- se ia i tegument normal din jur suficient a tavanul bulei s nu se piard
IFD- din tegument normal imediat adiacent unei bule sau dintr-o leziune foarte precoce
IFID
Imunoblot, ELISA (multe Ag int sunt disponibile ca proteine recombinante)
-
PEMFIGUS VULGARpemphix (gr) = bulCea mai frecvent form de pemfigus n Europa i America de Nord1-5/1 milion/anFemei = brbaiVrf de debut decadele 4-6Apare rar la copii, poate afecta vrstnicii
-
Ag majore = desmogleina 1 ( exprimat n straturile superficiale ale epidermului i mucoaselor) i 3 (exprimat n straturile bazale epidermice i n toat grosimea mucoasei)
rar exist autoanticorpi mpotriva desmocolinelor 1, 2 sau 3
Predispoziie genetic HLA-DRB1* 0402, HLA-DQB1* 0503
-
De obicei debut mucoasa bucal
Rar este afectat iniial tegumentul, dar invariabil apare i afectarea mucoasei bucale
Bule flasce pe tegument neinflamator
Eroziuni dureroase, pot fi acoperite de cruste
-
Semn NikolskyDirect- presiunea aplicat pe dosul minii sau umr determin detaarea epidermului superficial de straturile mai profunde (se ntlnete i n SSSS, TEN, arsuri)
Indirect- apsnd uor pe o bul intact se va extinde lateral
Ambele semne lipsesc n perioadele de remisiune ale bolii
-
HistopatologieBul acantoliticCelule acantolitice n lichidul de bul Aspect de pietre de mormntLeziuni mai vechi- infiltrat inflamator, cheratinocite necrotice, cruste
-
Citodiagnostic Tzanck celule acantolitice
IFD- depozite intercelulare de IgG, de obicei IgG4, C3, rar IgM, IgA; reea/dantel
IFID esofag de maimu- anticorpii se leag cu pattern intercelulartitrul autoanticorpilor se coreleaz bine cu activitatea bolii, poate fi folosit pentru monitorizarea tratamentului i follow-up
-
Evoluie cronic, imprevizibil
Azi mortalitate 5-10% (principala cauz = complicaiile pe termen lung ale tratamentului imunosupresiv)
Anterior corticoterapiei de obicei mureau n 2 ani ( infecii, pierderi lichidiene, malnutriie)
-
TratamentCorticoterapie sistemic 1-2 mg/kgc/zi prednisolonpulse-terapie dexametazona, metil-prednisolonAzatioprin Micofenolat mofetilCiclofosfamidMethotrexatPlasmaferezImunoadsorbieRituximabLocal corticosteroizi, sulfadiazin, dezinfectante
-
PEMFIGUS VEGETANT
-
PEMFIGUS FOLIACEU
-
Pf foliaceu
-
PEMFIGUS ERITEMATOS
-
Pf eritematosPemphigus Erythematous typically presents as scaly red plaques that may resemble Lupus Erythematous hence the name. Occasionally, these plaques may develop bullae (blisters).
-
Dermatoza IgA liniar
-
Adult - boal buloas subepidermic rar, determinat de depozite de IGA de-a lungul zonei MB- femei/ brbai= 2/1- poate fi decl de vancomicin, penicilin, biseptolCopil - boal buloas cronic a copilriei- de ob apare sub 5 ani i se rezolv spontan- cel mai frecvent antigen int este LAD1= fragment proteolitic al BP180- bule mari, n tensiune, de obicei aranjate n rozet, mai ales pe abdomen, inghinal, axile, fa- bul subepidermic- IFD 100% depozite IgA de-a lungul zonei MB- IFID 40-70% pozitiv- trat dapson, sulfapiridin, corticosteroizi sistemici