casi clinici guch

GUCH, casi clinici

Dr.Bordese Roberto

I casi

•  cardiopa1e na1ve •  opera1 corre4 •  opera1 pallia1

PAZIENTI “ROSA” PAZIENTI CIANOTICI

ASINTOMATICI SINTOMATICI

CASO 1-‐ Occhio al braccio!

Una donna con una saturazione non perfeEa..

•  33 anni •  In infanzia riscontro di DIV muscolare chiusosi spontaneamente.

•  Asma bronchiale •  Cefalea con aura

•  Il 26/11/2011 parto spontaneo (epidurale); •  venerdì 2 dicembre piede sx bianco, con unghie viola > PS. Eco Doppler ar1 inf (MolineNe): a. poplitea dx e tronco Pbioperoneale trombizzaP; a sx: femorale comune distale trombizzata; fem. Superficiale e profonda con flusso postobliteraPvo; poplitea trombizzata. Embolectomia femoralebilaterale



•  5/12/11 controllo eco Doppler; a sx: occluso il III distale della poplitea ; trombosi non occludente v. iliaca esterna sx. 6/12/11 trombectomia anterograda con Fogarty 4 e 5.

•  ETE nega1vo 6/12/11. •  Screening coagula1vo nega1vo


•  Visita OIRM: PA 115/60 mmHg, fc 80 •  Sat O2 92-‐94% in AA •  Esame obie4vo di norma

QUANTO DEVE SATURARE UNA PERSONA NORMALE?

VENA CAVA SUPERIORE SX IN ATRIO SX

Quiz: Trova il problema

CASO 2-‐ Una mitrale non usuale

P.Michaela, n.1973

Nasce in Romania Diagnosi di canale atrioventricolare Intermedio

A Bucarest primo intervento di possibile valvulotomia polmonare (ma non vi è documentazione) all’età di 7 mesi

1981, CiEà del Capo: intervento correcvo

P.Michaela, n.1973

Prof. Barnard

Severe aderenze pericardiche e l’oudlow del ventricolo dx era adeso alla parete toracica. Il lembo anteriore mitralico appare con un completo clef ed è stato riparato con punP staccaP di Pcron Ampio DIA Ppo osPum primum riparato con un patch pericardico Non si è evidenziato difeEo del seEo interventricolare

P.Michaela, n.1973

P.Michaela, n.1973

AsintomaPca per angor dispnea Talora episodi di cardiopalmo, Holter: episodi di tachicardia atriale non sostenuP Riscontro di IM severa, atrio sx dilatato, ventricolo sx lievemente dilatato, ipertensione polmonare

P.Michaela, n.1973

LAM

LPM

CASO 3 – un DIA puo’ dilatare le cavità sx?

Un DIA che dilata a sx

1)  Impossibile 2)  Sì, nella cTGA 3)  In una TGA semplice s/p

Senning

l  Paziente seguito per esi1 di intervento di Senning per TGA semplice.


l  Segnalato dal 1991 shunt interatriale. SoNoposto a valutazione emodinamica nel 2002, è stata per il momento esclusa indicazione alla correzione.

l  Giugno 2009 episodio di fluNer atriale traNato c/o Ospedale MolineNe con infusione di amiodarone.

l  RMN (2008) al Giovanni Bosco: ventricolo dx suistemico molto dilatato, con buona cinesi. Ventricolo sx soNopolmonare dilatato. Non evidenziato shunt intracardiaca

l  RMN (2011): presenza di disfunzione ventricolare (VD sistemixco). l  Holter 2010-‐11-‐12-‐13: non even1 aritmici l  Test da sforzo con consumo O2 (2011): Stress submassimale

nega1vo (120W) . Normale incremento cronotropo e pressorio. VO2 max 24.6, soglia anaerobica 19ml/Kg/min.


RMN 2013 l  RMN cuore 6/2013: deiscenza baffle in sede inferiore nell'aNacco postero

laterale sulla parete Asx. IT lieve. AP dilatata (35 mm). Ventricolo sx subpolmonare dilatato(FE 56%). Vdx dilatato soNoaor1co FE 37%

RMN

l  Vsx subpolmonare: FE 56%, Vol ED 359 ml, index 187 ml/m2, Vol ES 156 ml, index 81 ml/m2

l  Vdx sistemico: FE 38%, vol 256 ml, index 133 ml/m2

l  QP/QS 2:1 l  Arteria polmonare dilatata (35 mm).

Visita 2014

l  Asintoma1co l  EO: PA 130/70 mmHg, SatO2 97%, fc 70 bpm. l  Impurita' sistolica all'EOC l  Resto di norma

Ecocardio

Quiz: Trova il problema…di una Mustard

Un buco inaEeso, primo caso. L’emergenza

•  17 anni •  TGA semplice s/p switch arterioso •  Paralisi del diaframma con plicatura bilaterale •  Ostruzione efflusso dx •  Coronaropa1a •  Severa scoliosi

Un buco inaEeso, secondo caso L’urgenza

•  Ragazza di 19 anni. Quadro di dismorfismo senza diagnosi gene1ca

•  stenosi soNovalvolare aor1ca, stenosi mitralica moderata, bicuspidia aor1ca

•  Intervento resezione della stenosi e mobilizzazione del trigono. (Yacoub 1997)

•  2008 secondo intervento sec Konno + SVAo con StJude 19 mm

•  Riscontro di gradiente a livello efflusso sx e dx. •  Sulla base di quadro ecocardio per sospeNa ipertensione polmonare iniziato Sildenafil.

CASO 4-‐ Stenosi soEoaorPca

Ostruzione efflusso sx

•  Ragazzo di 24 anni, diagnosi neonatale di ventricolo dx a doppia uscita.

•  1mo intervento: 23 agosto 1988 (7 mesi): all’apertura il Vdx appare ipertrofico, aorta e polmonare poste fianco a fianco. La coronaria dx nasce dal seno antero mediale e scende nel solco AV. La coronaria sx nasce dal seno postero-‐mediale e passa dietro alla polmonare. Il calibro della polmonare è il triplo dell’aorta.

•  DIV 6 mm soEopolmonare e separato dalla valvola da un cono muscolare. A dx cono soEoaorPco. Ampiamento del DIV, resecando il seEo infundibolare. Con una protesi di Dacron si meEe in comunicazione il Vsx con l’aorta tramite il DIV


RMN 2011

Vsx Ipertrofia concentrica e funzione lievemente ridoEa. Vdx normale Lieve IAo . Accelerazione soEovalvolare aorPca secondaria ad alterata morfologia del traEo di efflusso. Persiste lieve shunt sx dx.

TEE pre operatorio

Eco TEE

Eco tee

Eco tee

Area 1.2 cmq

•  Dx operatoria: stenosi del tunnel endoventricolare. Intervento: take down e ricostruzione del tunnel endoventricolare, resezione di membrana subaorPca, atrioseptoplasPca.

•  VVDU con tunnel endoventricolare. Grossi vasi side by side. V aorPca normoconformata. Stenosi subaorPca a diaframma tenacemente adeso alle cuspidi Csx e Cdx. Severa retrazione del patch con importante reazione fibrosa sia sul versante sx e dx, e si ancora alla cresta del seEo interventricolare che presenta uno sperone muscolo fibroso con severa ostruzione del tunnel […] Aortotomia e infundibulotomia dx. Asportazione del patch […] Ampia miotomia su seEo interventricolare. Asportazione diaframma subaorPco. Ricostruzione del tunnel con Dacron.


Un problema alla tricuspide

CASO 5 – il ventricolo unico, quale pressione polmonare?

Ragazzo di 15 anni

Diagnosi alla nascita di ventricolo unico a doppio ingresso, trasposizione dei grossi vasi

Anatomia

•  Due valvole atrio ventricolari che si aprono in un ventricolo morfologicamente sx

•  Aorta anteriore che origina dal ventricolo dx ridu4vo

•  Aorta ascendente di calibro regolare •  Arco aor1co ipoplasico •  DB •  Doppio ritorno cavale superiore

21 giorni

•  Intervento di Norwood modificata I stadio (DKS +plas1ca arco aor1co+ legatura DB+ BT shunt 3.5 mm)

6 mesi

•  Norwood stadio 2

Confluenza polmonare e traEo prossimale ramo polmonare sx iposviluppaP

4 anni e mezzo

•  Cateterismo pre intervento di Fontan: riscontro di completa occlusione della confluenza polmonare

•  Si decide di aspeNare

6 anni

•  Desaturazione •  Nuovo intervento CCH: ricostruzione confluenza delle polmonari con tubo Goretex 12 mm, shunt anonima-‐ tubo di 5mm successivamente chiuso per furto e ipotensione

Dopo 2 mesi…Finalmente Fontan

Tubo goretex 20 mm Fenestrato

Domanda 1

Qual è la pressione polmonare o4male per un paziente che deve fare l’intervento di Fontan? a)  <10 mmHg b)  10-‐15 mmHg c)  > 15 mmHg d) Non importa

Circolazione di Fontan

•  Flusso non pulsa1le in arteria polmonare •  Paradosso di Fontan •  PAPm deve essere tra 10-‐15 mmHg •  La portata non varia con lo sforzo •  Labile equilibrio

Failing Fontan •  Ostruzioni su vari livelli •  Trombosi ed even1 embolici polmonari •  Vasocostrizione con incremento delle resistenze polmonari

•  Disfunzione ventricolare, incon1nenza delle valvole AV

•  Complicanze a lungo termine: aritmie, insufficienza epa1ca, bronchite plas1ca, enteropa1a proteinodisperdente, even1 embolici, cianosi

A 10 anni

•  Cianosi, Sat O2 89% •  Cateterismo: buon funzionamento delle anastomosi cavo-‐polmonari. Completa occlusione della confluenza polmonare. Assenza del ramo lobare superiore sx.

•  PAPm 12 mmHg •  Lieve gradiente anastomosi polmonare aorta (15 mmHg)

Domanda 2

Una trombosi del condoNo favorirà a)  Fistole al polmone di dx b)  Fistole al polmone di sx c)  Fistole a entrambi i polmoni d) Non crea alcun problema

1 anno dopo (2009)

•  satO2 83% •  Nuovo cateterismo: ripris1no della con1nuità polmonare con catetere a radio frequenza e impianto di covered stent 12 mmHg.

•  Pressioni polmonari lievemente elevate •  Fistole polmonari a sx

Successivamente…

•  Bambino sofferente •  Comparsa di tosse produ4va con emissione di stampi à bronchite plas1ca

2010

•  Nuovo cateterismo •  Buon risultato pregresso sten1ng •  Elevate pressioni polmonari 17 mmHg, che aumentavano a 20 dopo contrastografia

•  LAP 14 mmHg

Inizia terapia con Sildenafil 20 mg x 3

Domanda 3

Si poteva fare di più? a)  Test con NO b)  Tentare di chiudere la fenestratura c)  EffeNuare un cateterismo sx d) nulla

TAC 2010

•  Buon risultato pregresso intervento percutaneo

•  AspeNo polmonare compa1bile con quadro di bronchite plas1ca

•  Diametro minimo sull’anastomosi aor1ca di circa 10 mm.

Ipertensione polmonare post capillare??

•  Ipotesi: ipertensione polmonare post capillare •  Gradiente a livello anastomosi aorto-‐polmonare: Ao ascendente 91/48 mmHg Ao discendente 69/47 mmHg

•  Sten1ng della coartazione con CP stent 34 mm à buon successo con azzeramento del gradiente

Nuovo cateterismo 2012

•  A fine procedura PAP sempre elevate (18 mmHg), pressione TD VSx 12 mmHg

•  Prosegue Sildenafil

Nuovo cateterismo 2012

•  Nell’ul1mo anno episodi di tosse con escreato a stampo

•  Discreto benessere •  Sat O2 75% •  Fibroscan: F4 •  Terapia: pulmozyme aerosol, sildenafil 20 mg x 3, enalapril 10 mg, warfarin sec INR, terapia con O2 al bisogno

UlPmo controllo

•  ECG

UlPmo controllo RIPOSO / 4 * 2.5soddenino, federicoCodice paziente: 30741903.06.201315:17:19 15anni

PROBABILITÀ ACI-TIPI CARDIOISCHEMIA ACUTA = 0%in base a:Dati demografici incompleti. Probablità ACI-TIPI non calcolata.Valutazione del programma:** * Analisi ECG pediatrico * **Ritmo sinusale normaleDeviazione assiale sinistraIpertrofia ventricolare destra con ST 'allungato'

Anormalità aspecifiche onda TMarginale QT allungato , può essere secondario ad anormalità del QRSInterpretazione:IVDx Alterazioni diffuse della ripolarizzazione, compatibilicon VU

GE CardioSoft MAC16 1.0.225mm/s 10mm/mV 150Hz 50Hz 12SL V21

Rivisto da: Agnoletti Dr.ssa Gabriella, 03.06.2013, 16:02:34Pagina 1Medico curante:

Frequenza ventric. 92BPMIntervallo P-R 124msDurata QRS 102msQT/QTC 370/457msIntervallo P-R-T 25/-4/47°Durata P 104msIntervallo R-R/P-P 652/650ms

222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222222

I

II

III

AVR

AVL

AVF

V1

V2

V3

V4

V5

V6

•  eco

UlPmo controllo

Ventricolo unico con funzione lievemente ridoNa, valvole AV con1nen1

•  Nuovo cateterismo a breve •  Trapianto cuore •  Trapianto cuore e polmone •  Trapianto cuore polmone e fegato

Noi non abbiamo ancora una risposta

Che fare?

Quiz: trova il problema

CASO 3-‐ Donna blu

Una donna “BLU”: la cianosi cronica

Donna di 57 anni, inviata in consulenza presso il nostro centro dall’ospedale di Biella

•  CardiopaPa cianogena imprecisata. Valvulotomia polmonare all'eta' di 10 anni

•  Successivo discreto benessere, vita sintomo limitata.

•  Controlli periodici in vari centri (Verona e Vercelli)

•  Cianosi


•  Seguita con visite cardiologiche periodiche, con riscontro di gradiente polmonare medio di circa 20 mmHg agli ecocardiogrammi seriati

•  1994: colecistectomia.•  Durante gli accertamenti

preoperatori eseguito un salasso, mal tollerato dalla paziente. Già allora piastrinopenia (75000).


•  1998 ricovero per aritmie ventricolari (manca documentazione) à terapia con amiodarone per molti anni, senza recidive aritmiche, poi sospeso per distiroidismo à betabloccante

•  Per poliglobulia secondaria à salassi periodici


Maggio 2012: a seguito di un salasso, malessere generale, lipotimia per cui viene ricoverata presso l’ospedale di Biella23 maggio: crisi tonico-clonica con morsus, regredita con valium ev, con successiva evidenza a TC cranio di lesione ischemica.


•  Cianosi e clubbing •  Saturazione in AA 73%•  EOC: soffio sistolico 4/6 mesocardio-

base con fremito. •  EOP: MV diffuso•  EOA: fegato a 1 cm dall’arco•  Polsi periferici presenti, non edemi

declivi


RMN cardiaca: asimmetria ventricolare con uscita di entrambe le arterie dal ventricolo destro ipoplasico, in LTGA (aorta anteriore e levoposta e polmonare posteriore destra, arco aortico destro), valvola polmonare ipoplasica e con lembi inspessiti, DIV molto ampio sottoaortico, dilatazione post-stenosica della polmonare con asimmetria (ramo dx dilatato), ritorni venosi nella norma.


Luglio 2012: studio emodinamico e valvuloplastica polmonare (con palloni 15 e 18 mm), con ripristino di pressione pulsatile e senza complicanze. Pressione polmonare media da 12 a 30 mm Hg.

Inziale miglioramento clinico e della sintomatologia

Dopo 2 anni, saturazione in peggioramento, necessaria nuova procedura emodinamica

La cianosi cronica

•  La cianosi è causata da uno shunt bidirezionale o dx-‐sx dovuto ad una comunicazione anatomica tra circolazione sistemica e polmonare

CAUSE

Ostruzione via polmonare

iperafflusso PAH Eisenmenger

•  Eritrocitosi secondaria •  Curva di dissociazione dell’ossiemoglobina spostata verso dx

•  Aumentato cardiac output

Eritrocitrosi compensata

Eritrocitrosi scompensata

La cianosi cronica

•  È una patologia mul1sistemica: – Aumentata viscosità – Alterazione della coagulazione – Aumentato turn over dei globuli rossi. Iperuricemia e aumento della bilirubinemia non coniugataà calcolosi

– Disfunzione endoteliale – Disfunzione mul1organo

Clinica

•  Cefalea, Tinni1, Dizziness, Debolezza, parestesie

•  Sanguinamento e trombosi •  Stroke •  Aritmie •  Calcolosi renale e colecis1 •  Complicanze reumatologiche

Che fare?

•  ANenzione ai sintomi per l’iperviscosità •  Saturazione a riposo •  5MWT •  Ematochimici: emocromo, MCV, ferri1na e saturazione della transferrina, crea1nina, proBNP, acido urico, ac folico e vit B12

Terapia medica

•  Salassi •  Trasfusioni •  Supplemento di ferro se MCV < 80 •  TAO/ASA? Non evidenze

Eventuali intervenP in caso di assenza di PAH/Eisenmenger

Salassi

•  Solo se presenza di sintomi da iperviscosità e Ht > 65% in assenza di disidratazione

•  Rischio di sviluppare carenza di ferro à microcitosi à globuli rossi piccoli e rigidi à iperviscosità e sintomatologia

•  Aumentano i rischi di TIA/ictus

Quindi meglio idratare e dare ferro!

La cianosi in questo caso

•  La paziente ha sintomi? •  Complicanze legate alla cianosi? •  I salassi?

Stanca, classe NYHA III

Calcoli, aritmie

Senza beneficio

L’unico rimedio è dare più flusso ai polmoni, quindi una valvuloplas1ca “pesata” rappresenta la

giusta scelta

casi clinici guch

Education