sindromul hemoragipar
Post on 19-Jan-2016
267 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
SINDROMUL HEMORAGIPAR
CLASIFICAREA SINDROMULUI HEMORAGIPAR (SH)
I.I. VasopatiiVasopatii
II. TrombocitareII. Trombocitare:- trombocitopenii:- trombocitopenii
- trombopatii- trombopatii
III. CoagulopatiiIII. Coagulopatii
SH Tabloul Clinic
1. Hemoragii pe mucoase1. Hemoragii pe mucoase
2. Cutanate2. Cutanate
3. Subcutanate3. Subcutanate
4. Musculare4. Musculare
5. Articulare5. Articulare
6. Viscerale6. Viscerale
7. SNC7. SNC
-Izolate sau asociate.-Izolate sau asociate.
SH Tabloul Clinic
Alte simptome:
- Febră- Febră
- Paloare- Paloare
-- TahicardieTahicardie
- Adenopatii- Adenopatii
- Hepatomegalie- Hepatomegalie
- Splenomegalie- Splenomegalie
- Spleno - hepatomegalie- Spleno - hepatomegalie
SH Diagnostic diferenţial
- Urticaria hemoragică- Urticaria hemoragică
- Alergii cutanate- Alergii cutanate
- Boli infecto-contagioase cu exantem- Boli infecto-contagioase cu exantem
- Artrite - Artrite
- Etc.- Etc.
DIATEZĂ HEMORAGICĂ
Normal Timp de coagulare Prelungit
COAGULOPATII
BOALA VON WILLEBRAND
Normal Timp de sângerare Prelungit
PURPURĂ VASCULARĂ
PURPURĂ SCHONLEIN HENOCH
Număr trombocite
Normal Scăzut
TROMBOCITOPENII
ANOMALII CALITATIVE TROMBOCITARE
(genetice sau dobândite)
Sindromul hemoragipar. Explorare
I. Timpul vasculo - plachetar (VN) TS = 2 – 4 min. Trombocite = peste 150.000/mm3 Test garou (Rumpel – Leed) –sub 10 peteşii
II. Coagularea propriuzisă TC = 8 - 10 min TH = 1 min 20sec. - 2 min. 40 sec. TQ = 13 – 14 sec (100%) APTT = 35 – 45 sec.
Sindromul hemoragipar. Explorare
Vasopatii
– – singura anomalie TS uşor prelungitsingura anomalie TS uşor prelungit
doar la 1/3 din cazuri.doar la 1/3 din cazuri.
Sindromul hemoragipar. Explorare
SH trombocitare : :
-- trombocitopenii - tr sub 150.000/mm3- tr sub 150.000/mm3
- TS -- TS -↑↑↑↑
- - trombopatii: - nr. Tr= N - nr. Tr= N
- TS - - TS - ↑↑↑↑↑↑
- teste funcţ. Tr. modificate- teste funcţ. Tr. modificate
Sindromul hemoragipar. Explorare
Coagulopatii:Coagulopatii: TS - N TS - N
Tr – NTr – N
TH –N + TH –N + TQ TQ ↑↑↑↑-- deficit calea deficit calea extrinsecăextrinsecă
TH TH ↑↑↑↑ + TQ-N + + TQ-N + APTT ↑↑↑ - deficit - deficit calea calea
intrinsecăintrinsecă
Sindroame hemoragice trombocitare
ClasificareClasificare Trombopatii Trombopatii - genetice- genetice - dobândite- dobândite Trombocitopenii Trombocitopenii :: 1.Distrucţie 1.Distrucţie - imună: - - imună: - PTIPTI -S.Evans-S.Evans -medicamente-medicamente -LES-LES - neimună :CID, inf. virale,etc- neimună :CID, inf. virale,etc 2.Distribuţie:2.Distribuţie: hipersplenism hipersplenism 3. Scăderea producţiei3. Scăderea producţiei
Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)
Etiopatogeneză:Etiopatogeneză:
CIC CIC (virus + ac. antivirali) –alipite de TR(virus + ac. antivirali) –alipite de TR→→ macrofag macrofag dindin
splină – fagocitare;splină – fagocitare;
Ac. anti-TrAc. anti-Tr - Tr - Tr →→ macrofag splenic – fagocitare. macrofag splenic – fagocitare.
Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)Tabloul clinicTabloul clinic
- - Starea generală bună , afebrilStarea generală bună , afebril
- Infecţie virală cu 1-4 săptămâni anterior;- Infecţie virală cu 1-4 săptămâni anterior;
- Peteşii- Peteşii
- Echimoze- Echimoze
- Epistaxis- Epistaxis
- Gingivoragii, - Gingivoragii, bule hemoragicebule hemoragice
- Anemie- Anemie
- Absenţa adeno – hepato – - Absenţa adeno – hepato – splenomegaliei !!!splenomegaliei !!!
Purpura trombocitopenică imună (PTI) Purpura trombocitopenică imună (PTI) Examinări de laboratorExaminări de laborator
TS –preluTS –prelunngitgit ( 6 – 60 min.) ( 6 – 60 min.)
Trombocite :Trombocite : << 20.00/mm3 – F. Severă20.00/mm3 – F. Severă
20.00 – 60.000/mm3 - F. Medie20.00 – 60.000/mm3 - F. Medie
60.00 – 100.000/mm3 - F.Uşoară60.00 – 100.000/mm3 - F.Uşoară
Puncţie medulară :megacariocite Puncţie medulară :megacariocite netrombocitogenenetrombocitogene
Dg. Dg. ddiferenţial – LALiferenţial – LAL..
Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)EvoluţieEvoluţie
AcutăAcută – până la 6 luni – până la 6 luni
RecidivantăRecidivantă
CronicăCronică - peste 6 luni. - peste 6 luni.
Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)TratamentTratament
Sub 20.000/mm3 Tr (40.000)Sub 20.000/mm3 Tr (40.000)
F. F. ssevereevere : : IgG IgG – 400mg./Kg /– 400mg./Kg /zzi – 5 zile i – 5 zile
±± Methilprednisolon Methilprednisolon 30 mg/kg/zi- 3 zile.30 mg/kg/zi- 3 zile.
F. F. medii/uşoare:medii/uşoare:
Prednison:Prednison: 1 – 2 mg/Kg/zi – 3 subdoze 1 – 2 mg/Kg/zi – 3 subdoze
10 – 14 zile10 – 14 zile
apoi reducerea dozei- sistare.apoi reducerea dozei- sistare.
TransfuzieTransfuzie: MTr, ME: MTr, ME
Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)TratamentTratament
Spenectomia:Spenectomia: - F. Cronică - F. Cronică
- vaccin anti - pneumococ- vaccin anti - pneumococ
- hemophilus- hemophilus
- meningococ- meningococ
Pentru intervenţii chirurgicale- minim 50.000 Pentru intervenţii chirurgicale- minim 50.000 Tr/mm3Tr/mm3
Contraindicaţii: aspirina, injecţii im, vaccinări 1 an.Contraindicaţii: aspirina, injecţii im, vaccinări 1 an.
Purpura trombocitopenică imună (PTI)Purpura trombocitopenică imună (PTI)
Prognostic:Prognostic: vindecare - 3 luni – 75% vindecare - 3 luni – 75%
- 9 – 12 luni – - 9 – 12 luni – 90%90%
cronicizare – 10 %.cronicizare – 10 %.
Boala hemoragică a nouBoala hemoragică a nou--născutuluinăscutului
EtiologieEtiologie :Vit. K :Vit. K ↓↓↓↓↓↓( rezervor, flora din colon)( rezervor, flora din colon) VIT. K – sinteza fact.: II, VII, IX, X, Prot. S, C.VIT. K – sinteza fact.: II, VII, IX, X, Prot. S, C.
Clinică: HemoragiiClinică: Hemoragii - Melenă: unică sau multiplă- Melenă: unică sau multiplă - Hematoame sc- Hematoame sc - Hemoragii din bontul ombilical- Hemoragii din bontul ombilical - H. vaginală- H. vaginală - Hematurie- Hematurie - Hemoragie cerebrală- Hemoragie cerebrală
Boala hemoragică a nouBoala hemoragică a nou--născutuluinăscutului
Forme cliniceForme clinice : :
- precoce- precoce
- clasică: 2- 3 zi- clasică: 2- 3 zi
- tardivă: 1 -3 luni.- tardivă: 1 -3 luni.
Boala hemoragică a nouBoala hemoragică a nou--născutuluinăscutului
TratamentTratament
1. Profilactic: 1. Profilactic: vit. K 1mg- im, iv;vit. K 1mg- im, iv;
2. Curativ2. Curativ: K1, K3 1 – 2 mg, maxim 5 mg.: K1, K3 1 – 2 mg, maxim 5 mg.
im, ivim, iv
Plasmă : 1o ml/kg la 12 ore.Plasmă : 1o ml/kg la 12 ore.
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A
Genetică:-Genetică:-
- - boală gonozomal recesivăboală gonozomal recesivă
- - F VIII C - Xq 28F VIII C - Xq 28
- femei- femeille – purtătoaree – purtătoare
- bărbaţii - bolnavi- bărbaţii - bolnavi
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A
Clinică:Clinică:
- Hemartroză- Hemartroză
- Hematoame cutanate- Hematoame cutanate
- Epistaxis- Epistaxis
- Gingivoragii- Gingivoragii
- Hematurie- Hematurie
- Musculare : psoas- Musculare : psoas
- Zone periculoase: orbitar, faringe, - Zone periculoase: orbitar, faringe, etc.etc.
- SNC- SNC
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A
F VIII C – valoare normală = 50 – 150%F VIII C – valoare normală = 50 – 150%
Forme clinice : Forme clinice :
Severă: F VIII C – sub 1 %Severă: F VIII C – sub 1 %
Medie: 1 – 5 %Medie: 1 – 5 %
Uşoară: 5 – 25 %Uşoară: 5 – 25 %
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A
Examinări de laborator:Examinări de laborator:
TC – prelungitTC – prelungit
TH – prelungitTH – prelungit
TQ – normalTQ – normal
APTT – prelungitAPTT – prelungit
F VIII C - scăzutF VIII C - scăzut
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratamentTratament
1 ml plasmă1 ml plasmă are are 1u FVIIIC1u FVIIIC şi creşte nivelul seric cu şi creşte nivelul seric cu 2%2%
perioada de înjumătăţire a F VIII C – 8 – 12 ore.perioada de înjumătăţire a F VIII C – 8 – 12 ore.
Hemoragii mici:Hemoragii mici:
10 - 20 u / kg/ doză10 - 20 u / kg/ doză
(epistaxis, extracţie dentară)(epistaxis, extracţie dentară)
2 doze în 24 ore.2 doze în 24 ore.
Hemoragii mari :Hemoragii mari :
20 – 50 -75 u/ kg /doză20 – 50 -75 u/ kg /doză
2 – 3 doze pe zi2 – 3 doze pe zi
ex: hemartroză 1 – 3 zile, 25u/kg / dozăex: hemartroză 1 – 3 zile, 25u/kg / doză
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratamentTratament
Preparate :Preparate :
- plasmă ( proaspătă, congelată)- plasmă ( proaspătă, congelată)
- crioprecipitat- crioprecipitat
- concentrat de F VIIIC: 20 – 50u/mi- concentrat de F VIIIC: 20 – 50u/mi
250 -1000u/50 ml – un 250 -1000u/50 ml – un flaconflacon
- F VIII C recombinat: Recombinate, Kogenate- F VIII C recombinat: Recombinate, Kogenate
- DDAVP (Desmopresin): 0,3 - DDAVP (Desmopresin): 0,3 μμg /kg / dozăg /kg / doză
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia A
Complicaţii:Complicaţii:
- HIV, VHB, VHC, - HIV, VHB, VHC,
- Ac. F V III C- Ac. F V III C
- artropatia hemofilică- artropatia hemofilică
- neurologice, etc.- neurologice, etc.
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratament adjuvantTratament adjuvant
HemartrozăHemartroză : - imobilizare atelă : - imobilizare atelă
- prednison 1 – 2mg/ kg /zi, 3 zile- prednison 1 – 2mg/ kg /zi, 3 zile
- fizioterapie- fizioterapie
Epistaxis:Epistaxis: - gelaspon - gelaspon
- EAC 4 x 50 mg /kg / zi po- EAC 4 x 50 mg /kg / zi po
GingivoragiiGingivoragii: EAC 7 – 10 zile: EAC 7 – 10 zile
Febră : paracetamol CI- aspirină.Febră : paracetamol CI- aspirină.
Coagulopatii Hemofilia ACoagulopatii Hemofilia ATratament adjuvantTratament adjuvant
Gesturi interzise :Gesturi interzise :
- intervenţii chirurgicale fără pregătire - intervenţii chirurgicale fără pregătire
prealabilă (administrare de F VIII C)prealabilă (administrare de F VIII C)
cauterizări, extracţii dentare, etccauterizări, extracţii dentare, etc
- injecţii im, puncţie lombară ( fără F VIII - injecţii im, puncţie lombară ( fără F VIII ))
Profilaxia hemoragiilorProfilaxia hemoragiilor
Medic alertMedic alert
Coagulopatii Hemofilia BCoagulopatii Hemofilia B
1 ml plasmă - 1u F IX – creşte nivelul seric cu 1 1 ml plasmă - 1u F IX – creşte nivelul seric cu 1 %%
Perioada de injumătăţirePerioada de injumătăţire - 18 – 30 ore. - 18 – 30 ore.
Tratament la 12 – 24 ore.Tratament la 12 – 24 ore.
Coagulopatii. Boala WillebrandCoagulopatii. Boala Willebrand
Genetică Genetică : - AD, AR: - AD, AR
- cr. 12p- cr. 12p
- 1 -2 % din populaţie- 1 -2 % din populaţie
ClinicăClinică : - : - hemoragii pe mucoasehemoragii pe mucoase
- epistaxis- epistaxis
- gingivoragii- gingivoragii
- metroragii - metroragii
Coagulopatii. Boala WillebrandCoagulopatii. Boala Willebrand
LaboratorLaborator::
TS – prelungitTS – prelungit
TC – prelungitTC – prelungit
Agregare la ristocetină – scăzutăAgregare la ristocetină – scăzută
F VIIIF VIII : : Ag Ag ↓↓
C C ↓↓
Will Will ↓↓↓↓↓↓
Coagulopatii. Boala WillebrandCoagulopatii. Boala Willebrand
Tratament:Tratament: Plasmă:Plasmă: 10 - 15 ml /kg – în hemoragii uşoare 10 - 15 ml /kg – în hemoragii uşoare 20 - 40 ml /kg - în hemoragii severe20 - 40 ml /kg - în hemoragii severe Concentrate de F.WILL - Haemate –PConcentrate de F.WILL - Haemate –P ImunateImunate DDAVPDDAVP EACEAC AnticoAnticonncepţionalecepţionale Trat. AnemieiTrat. AnemieiSfat genetic.Sfat genetic.
VasopatiileVasopatiile
ClasificareClasificare
I.GeneticeI.Genetice:: teleangiectazia teleangiectazia Rendu – Osler _ Rendu – Osler _ WeberWeber
S. Louis – BarS. Louis – Bar
II. DobânditeII. Dobândite:- permeabilitate:- permeabilitate
- fragilitate(infecţioasă, toxică, - fragilitate(infecţioasă, toxică, mecanică)mecanică)
- - vasculite (inflamaţie + vasculite (inflamaţie + necroză)necroză)
VasopatiileVasopatiileVasculiteleVasculitele
ClasificareClasificare
I.PrimareI.Primare : V. Mari – B. Takayasu : V. Mari – B. Takayasu
V. Mijlocii- B KawasakiV. Mijlocii- B Kawasaki
V. Mici – purpura Schonlein – HenochV. Mici – purpura Schonlein – Henoch
II.SecundareII.Secundare: B. Ţesut conjunctiv- LES: B. Ţesut conjunctiv- LES
Infecţii: VHB,etcInfecţii: VHB,etc
VasopatiiBoala KAWASAKI
Criterii Cronologie 1. Febra ≥ 5 zile 1 săpt. . 2.Congestie conjunctivală bilaterală 1 săpt. . 3 Buze –cheilită Cavit. Bucală – limbă zmeurie Roşeaţă buco – faringiană 1 săpt. . 4. Adenopatie cervicală bilat. ≥1,5 cm 1 săpt.
. 5. Exantem polimorf –trunchi 2 săpt. . 6. Extremităţi roşeaţă palmo-plantară edem indurat , descuamare 2 săpt. .
VasopatiiBoala KAWASAKI
Diagnostic pozitiv – 5 din 6 criteriiDiagnostic pozitiv – 5 din 6 criterii
Anatomie patologică.Anatomie patologică.
În primele 10 zileÎn primele 10 zile se costituie: se costituie:
- anevrisme coronariene- anevrisme coronariene
- obstrucţie coronariană- obstrucţie coronariană
- necroză miocardică- necroză miocardică
- deces.- deces.
VasopatiiBoala KAWASAKI
TratamentTratament
1. IgG iv1. IgG iv – 400 mg/kg/zi – 400 mg/kg/zi
4 zile4 zile
2. Aspirină2. Aspirină. 80 - 100 mg/ kg/zi – în primele 14 zile. 80 - 100 mg/ kg/zi – în primele 14 zile
5 – 10 mg /kg /zi -2 luni.5 – 10 mg /kg /zi -2 luni.
VasopatiiBoala KAWASAKI
Evoluţie :Evoluţie :
- acută -10 zile- acută -10 zile
- subacută 11 – 25 zile- subacută 11 – 25 zile
- convalescenţă :70 zile- convalescenţă :70 zile
Prognostic: bun dacă tratamentul se iniţiază Prognostic: bun dacă tratamentul se iniţiază
în primele 10 zile.în primele 10 zile.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)
Definiţie:Definiţie:- Vasculită de vase miciVasculită de vase mici- Mecanism imunMecanism imun- Clinic: purpură cutanatăClinic: purpură cutanată
asociată cuasociată cu : manifestări articulare : manifestări articulare
digestivedigestive
renalerenale
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)
Epidemiologie:Epidemiologie: - 3 – 7 ani mai frecvent - 3 – 7 ani mai frecvent
- sex M- sex M
- primăvara şi toamna- primăvara şi toamna
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)ETIOPATOGENEZĂETIOPATOGENEZĂ
B. imună B. imună Ag + Ac + CICAg + Ac + CIC
Ag.Ag.:: -bacterii: staf. aureu hem., sterptococ -bacterii: staf. aureu hem., sterptococ ββ hem hem
- virusuri:- virusuri:
- alimente: peşte, ouă, carne, etc;- alimente: peşte, ouă, carne, etc;
- înţepături de insecte, seruri.- înţepături de insecte, seruri.
Ac.Ac.: : IgAIgA ( hiperreactivitate IgA) ( hiperreactivitate IgA) →→GN BergerGN Berger
Complement Complement – c. alternă- C3a, C3b -– c. alternă- C3a, C3b -→→vasodilataţie, vasodilataţie,
chemotactism PN.chemotactism PN.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)ETIOPATOGENEZĂETIOPATOGENEZĂ
Depunere pe vase mici CIC + CDepunere pe vase mici CIC + C →→lezare C5-C9 lezare C5-C9 →→ →→hemoragiehemoragie
Localizare Localizare : - cutanată: - cutanată
- digestivă- digestivă
- renală ( prognostic)- renală ( prognostic)
- articulară- articulară
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Anatomie patologicăAnatomie patologică
Vasculită + necroză fibrinoidăVasculită + necroză fibrinoidă: capilare: capilare arteriolearteriole venulevenuleEdem, infitraţie cu PN, EoEdem, infitraţie cu PN, EoIF: tegument PBR – IgA(M), CIF: tegument PBR – IgA(M), CIntesin – perforareIntesin – perforareRenal : GN: PEMRenal : GN: PEM SFS PE -semilune
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic
AsocierAsociereeaa::
1.Purpură cutanată1.Purpură cutanată
2.Manifestări 2.Manifestări articularearticulare
3.Manifestări 3.Manifestări digestivedigestive
4.Renale4.Renale
±± Semne generale: febră, amigdalită. Semne generale: febră, amigdalită.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic
1. Purpura:- 100 %1. Purpura:- 100 %
- simetrică- simetrică
- membre- membre
- periarticular- periarticular
- fese- fese
- evoluţie în pusee (1 -6)- evoluţie în pusee (1 -6)
- rar - bule hemoragice- rar - bule hemoragice
- rar – edem al scalpuiui- rar – edem al scalpuiui
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic
2.M. 2.M. a articulare 60 – 80%rticulare 60 – 80%
- artralgii- artralgii
- artrit- artrităă
- articulaţii mari- articulaţii mari
- fugace- fugace
- fără sechele- fără sechele
- edem dureros al labei piciorului- edem dureros al labei piciorului
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic
3.M. Digestive: 60 -80%3.M. Digestive: 60 -80%
Forme uşoareForme uşoare : greţuri, vărsături : greţuri, vărsături Forme severeForme severe:: - - medicalemedicale: - vărsături incoercibile: - vărsături incoercibile - colici- colici - hemetemeză- hemetemeză - melenă- melenă - - chirurgicale:chirurgicale: invaginaţie, perforaţie invaginaţie, perforaţie
Limfadenită mezenterică, apendicită acută.Limfadenită mezenterică, apendicită acută.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)Tabloul clinicTabloul clinic
4. M. Renale 20 - 40 %4. M. Renale 20 - 40 %
- PBR 80 – 90%- PBR 80 – 90%
- debut : săpt. 2 – 4- debut : săpt. 2 – 4
- s. urinar- hematurie (micro., macro.)- s. urinar- hematurie (micro., macro.)
--GN monosimptomaticăGN monosimptomatică(în focar) hematurie,(în focar) hematurie,
proteinurie;proteinurie;
--GGN acuta difuzaN acuta difuza : 2 - 4 sindr. : 2 - 4 sindr.
--GNP – SNGNP – SN impur impur (hematurie, ret. azotată) (hematurie, ret. azotată)
ALTE:ALTE: hepatice, miocardice, neurologice. hepatice, miocardice, neurologice.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)LaboratorLaborator
1.Hemostaza – NORMALĂ !!!!1.Hemostaza – NORMALĂ !!!!
1/3 TS uşor crescut 1/3 TS uşor crescut
T. garou – pozitivT. garou – pozitiv
Tr- N sau Tr- N sau ↑↑
2.Etiopatogenie:2.Etiopatogenie: - exudat faringian - exudat faringian
- ASLO, IDt tuberc.,AgHBs, Ac.antivirali- ASLO, IDt tuberc.,AgHBs, Ac.antivirali
-T. inflamatorii nespecifice-T. inflamatorii nespecifice
-T imunologice Ig (IgA -T imunologice Ig (IgA ↑↑↑↑), C3-N, etc.), C3-N, etc.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)LaboratorLaborator
3.Ex. renale:3.Ex. renale:
- Pe sindroame- Pe sindroame
- SN: lipide, colesterol,Esbach- SN: lipide, colesterol,Esbach
- PBR . Hematurie macroscopică peste 3 săpt.- PBR . Hematurie macroscopică peste 3 săpt.
4.Alte4.Alte: R. Gregersen, t. hepatice, ORL,etc.: R. Gregersen, t. hepatice, ORL,etc.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)DiagnosticDiagnostic
Pozitiv :Pozitiv :
Purpură cutanată + 1 – 3 manifestăriPurpură cutanată + 1 – 3 manifestări
Diferenţial: Diferenţial:
- purpura- purpura
- hematuria- hematuria
- artrita- artrita
- manif. digestive – abdomen acut- manif. digestive – abdomen acut
- afecţ. cutanate, etc.- afecţ. cutanate, etc.
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament
1.Igieno – dietetic:1.Igieno – dietetic:
- repaus- repaus
- regim nefrită (I –IV)- regim nefrită (I –IV)
hipoalergichipoalergic
hemoragia digestivăhemoragia digestivă
2.Etiologi2.Etiologic: Penicilină (strept.c: Penicilină (strept.ββ hem) hem)
Oxacilină( staf.aureu)Oxacilină( staf.aureu)
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament
3. Patogenetic3. Patogenetic
Prednison:Prednison:
- indicaţii. f. dureroase- indicaţii. f. dureroase
f. abdominale f. abdominale
- efect: reduce edemul, previne complicaţiile - efect: reduce edemul, previne complicaţiile digest.digest.
- eficienţă : 2/3 din cazuri- eficienţă : 2/3 din cazuri
- - NU influenţeazăNU influenţează: - recidivele: - recidivele
- durata bolii- durata bolii
- nu previne GN- nu previne GN
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament
3. Patogenetic3. Patogenetic
Prednison(continuare).Prednison(continuare).
- durata: 10 -14 zile- durata: 10 -14 zile
- doza:1 -2 mg/kg/zi- doza:1 -2 mg/kg/zi
- HHC: 10 – 15 mg/kg/zi iv- HHC: 10 – 15 mg/kg/zi iv
4 prize4 prize
3 – 10 zile3 – 10 zile
Antiagregant:Antiagregant: dipiridamol 1-2mg/kg/zi dipiridamol 1-2mg/kg/zi
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)TratamentTratament
4.Simptomatic:4.Simptomatic:
- febra- febra
- capilarotrofic- capilarotrofic
- SDA, etc- SDA, etc
5. GNP5. GNP
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)
Evoluţie:Evoluţie: 1 – 6 pusee 1 – 6 pusee
Prognostic:Prognostic: - imediat- complicaţiile digestive - imediat- complicaţiile digestive
- tardiv –GNP (20-40%):- tardiv –GNP (20-40%):
50- 90% vindecare50- 90% vindecare
50% - 10% cronicizare50% - 10% cronicizare
- deces: hemoragie digestivă- deces: hemoragie digestivă
Purpura Schonlein Henoch (PSH)Purpura Schonlein Henoch (PSH)
Externare :Externare :
- asanarea focarelor ORL sub protecţie de - asanarea focarelor ORL sub protecţie de antibiotice; antibiotice;
- bilanţ renal la 6 luni şi un an.- bilanţ renal la 6 luni şi un an.
Sindromul hemoragipar. Explorare
I. Timpul vasculo - plachetar (VN) TS = 2 – 4 min. Trombocite = peste 150.000/mm3 Test garou (Rumpel – Leed) –sub 10 peteşii
II. Coagularea propriuzisă TC = 8 - 10 min TH = 1 min 20sec. - 2 min. 40 sec. TQ = 13 – 14 sec (100%) APTT = 35 – 45 sec.
DIATEZĂ HEMORAGICĂ
Normal Timp de coagulare Prelungit
COAGULOPATII
BOALA VON WILLEBRAND
Normal Timp de sângerare Prelungit
PURPURĂ VASCULARĂ
PURPURĂ SCHONLEIN HENOCH
Număr trombocite
Normal Scăzut
TROMBOCITOPENII
ANOMALII CALITATIVE TROMBOCITARE
(genetice sau dobândite)
Sindromul hemoragipar. Explorare
Coagulopatii:Coagulopatii: TS - N TS - N
Tr – NTr – N
TH –N + TH –N + TQ TQ ↑↑↑↑-- deficit calea deficit calea extrinsecăextrinsecă
TH TH ↑↑↑↑ + TQ-N + + TQ-N + APTT ↑↑↑ - deficit - deficit calea calea
intrinsecăintrinsecă
top related