sarcom sinovial prezentare caz

Prezentare caz

Autori: Apostoaie Romica Bujor Iuliana Elena

Coordonatori:Conf. Univ. Dr. Florin MituAsist. Univ. Dr. Magda Leon

1. Anamneza2. Examen obiectiv3. Investigatii paraclinice4. Evolutie5. Generalitati

1. Anamneza Pacient in varsa de 24 ani se internea in clinica de

Boli Cardiovasculare cu urmatorele simptome:– dureri retrosternale– astenie – transpiratii

Antecedente heredo-colaterale:• Tatal cu ischemica cronica

cardipatie

Pacientul nu prezinta antecedente personale patologice

Debutul simptomatologiei in urma cu 2 saptamani – episod viral In urma cu 3 zile – dureri retrosternale accentuate la inspir profund

2.Examenul obiectiv

Stare generala alterata

Tegumente si mucoase palide

• Aria matitatii cardiace marite• Soc apexian nepalpabil• Zgomote cardiace estompate• Frecatura pericardica• Puls paradoxal• TA=120/90 mmHg

• Diagnostic pe baza examenului obiectiv?

Pericardita acuta

3. Examene paraclinice

Teste de laborator relevante: - Uree=50mg/dl- Glicemie=113 mg/dl- TGO=55U/l

Electrocardiograma :- Ritm sinusal - Complexe QRS microvoltate

Radiografie toracica: - Cord global marit de volum- Stergerea arcurilor cardiace- Reducerea pulsatiilor cardiace- Aderente pleurale diafragmatice

Ecografie cardiaca - Lichid pericardic in diastola anterior 12,8 mm si posterior 33,6 mm- Colaps de VD- Formatiune policiclica – perete lateral al VS de ¾ cm

4.Evolutie

• Se administreaza tratament cortizonic, antibiotic si antiaritmic – ameliorarea starii generala

• Dupa 2 saptamani: - starea generala se altereaza - apar dureri retrosternale- puls pradoxal- fenomene de tamponada cardiaca

• Se realizeaza pericardiocenteza de urgenta extragandu-se lichid hemoragic

• Pacientul transferat intr-o clinica de Chirurgie Cardiovasculara pentru interventie chirurgicala

• Intraoperator se constata: - pericardita hemoragica(1500ml)- formatiune tumorala polilobata de 6/7 cm atasata de peretele posterol lateral al VS, avand baza de implantare de 3/2 cm

• S-a efectuat :- rezectia tumorii- evacuarea lichidului pericardic

• Pe baza examenului histopatologic se pune diagnosticul de :

Sarcom sinovial monofazic gradul III

Evolutie post-operatorie

•La 6 luni de la interventia chirugicala : -La examenul ecocardiografic se evidentiaza:

- in zona segmentului III-IV o hipochinezie si imagine nodulara- o lama fina de lichid pericardic izolat sub segmentul III unde zona miocardului este mai groasa - nodul ecogen pe pericardul visceral

• Evolutie postoperatorie favorabila, cu ameliorare clinica semnificativa• Ca tratament se administreaza polichimioterapice (Farmorubicina 75mg/m si

Dacarbazina 1g/mp)• Analizele de laborator repetate lunar, ecocardiografia si radiografia pulmonara

au fost fara modificari

• Analizele de laborator arata o crestere progresiva in interval de 3 luni :

- acidul uric de la 6.1 mg% la 9,9 mg%- LDH de la 487 U/l la 893U/l- bilirubina totala de la 0.78 mg% la 3.57 mg%

La 9 luni de la interventia chirugicala :

- Ecocardiografia arata : - lichid pericardic - mase ecogene neregulate pericardice - intraatrial drept si stang formatiuni ecogene

- Ecografie pleurala evidentiaza : - lichid pleural - metastaze intrapleurale

- Examenul CT toracic evidentiaza: - mase policiclice la nivelul AD- formatiune pericardica mixta fluid solida

• Evolutia a fost spre deces la 10 luni de la interventia chirugicala

5. Generalitati

• Sarcoamene cardiace reprezinta aproximativ 25 % din tumorile cardiace

• Sarcomul sinovial este extrem de rar, in literatura de specialitate fiind descrise 7 cazuri

• Cel mai des sarcoamele sinoviale se dezvolta in cordul drept, in cazul prezentat tumora primitiva a fost localizata la nivelul VS

• Principalel manifestari : - dispnee- palpitatii - sincopa

• Prognostic – supravietuire de 6 luni

• Principala metode terapeutica : excizie chirurgicala

• Transplantul cardiac nu este eficient

Multumesc!