leucemii acute si cronice
Post on 07-Jan-2016
164 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 1/102
LEUCEMIILE ACUTE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 2/102
Definiţie: Boli clonale ale celulei stem limfoide(LAL), respectiv ale celulei stem mieloide sauprogenitori (LAM),ce se caracterizeaza prinacumularea de celule imature(blastice) in MO si
teritoriile extramedulare (sange si alte tesuturi).Clasificare:
- leucemii acute limfoblastice - LAL –transformare maligna a celulei stem limfoide
- leucemii acute mieloide - LAM –transformare maligna a celulei stem mieloidesau a progenitorilor mieloizi
LEUCEMIILE ACUTE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 3/102
SINDROMUL DE INSUFICIENTA
MEDULARA
• Proliferare blastica
• Supresia clonelor normale
Clinic: anemieinfectii
hemoragii
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 4/102
LEUCEMII ACUTE LIMFOBLASTICE
(LAL)
Incidenţă:
- 0,5-1,5/100 000/an
- M=F-< 15 ani
- 25% din cancerele < 15 ani
- 75% din leucemiile < 15 ani
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 5/102
ETIOLOGIA LAL
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 6/102
TABLOU CLINIC LAL
• Triada: sindrom anemic
sindrom infectios
sindrom hemoragipar
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 7/102
ALTE SEMNE SI SIMPTOME
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 8/102
EXAMEN DE LABORATOR
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 9/102
ANALIZA IMUNOFENOTIPICA
Tehnica de citometrie de flux (Flow cytometry)
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 10/102
MEDULOGRAMA
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 11/102
Clasificarea LAL
Criterii morfologice (clasificarea FAB):
(a grupului de studiu franco-americano-britanic)
- L1-microlimfoblastica(copii)
- L2-macrolimfoblastica
- L3-celule Burkitt-like
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 12/102
CLASIFICAREA IMUNOLOGICA
CLASIFICAREA OMS (WHO) a limfoamelor maligne:
Neoplasme ale precursorilor B si T includ LAL si limfoame limfoblastice
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 13/102
DIAGNOSTIC
• Triada: sindrom anemic
sindrom infectios
sindrom hemoragipar
• Analiza imunofenotopica
• Analiza citogenetica
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 14/102
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 15/102
PROGNOSTICUL LAL
Factori de prognostic negativ:
Factori de prognostic pozitiv:
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 16/102
TRATAMENT
OBIECTIV:
- obtinerea remisiunii complete (RC)
►Remisiunea completa = vindecare aparenta
► Prezenta in organism a 1x108 -1x109celule blastice
► Criterii de remisiunea completa:
S G
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 17/102
MASURI GENERALE
SI TRATAMENT SUPORTIV
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 18/102
TRANSFUZII
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 19/102
FACTORI DE CRESTERE
HEMATOPOETICI
• In neutropeniile severe < 500/mmc
• Dupa chimioterapia agresiva
• Scurtarea perioadei de aplazie post-chimioterapie cu cateva zile
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 20/102
CHIMIOTERAPIA
• Polichimioterapie
Etape de tratament:
1. Inducerea remisiunii
2. Profilaxia meningitei blastice
3. Consolidarea remisiunii
4. Tratamentul de intretinere
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 21/102
Inducerea si consolidarea
- 6 luni
Inducerea
- Chimioterapie intensiva
intermitenta
doze mari de citostatice- Combinatii de citostatice: antracicline, alcalozi de vinca,
ciclofosfamida, L-asparaginaza, corticosteroizi
- Introducerea intratecala de metotrexat si citozinarabinozid
Consol idarea
- Doze mari de metotrexat si citozinarabinozid (Ara-C)
Intretinerea
- 2-3 ani
- Doze mici de antimetaboliti- 6-mercaptopurina si metotrexat
CHIMIOTERAPIA
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 22/102
Transplantul de celule stem
hematopoetice
Transplantul alogenic- donator compatibil
• Dupa a doua sau a treia remisiune
• Vindecare 40-60%
Transplantul autolog
• Vindecare 30-40%
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 23/102
LEUCEMIILE ACUTE MIELOIDE
(LAM)
• Incidenta 2/100000/an <40 ani
10-12/100000/an >65 ani
• B=F
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 24/102
ETIOLOGIE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 25/102
CLASIFICAREA FAB A LAM
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 26/102
TABLOU CLINIC
• Triada: sindrom anemic
sindrom infectios
sindrom hemoragipar
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 27/102
SIMPTOME SI SEMNE ASOCIATE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 28/102
EXAMEN DE LABORATOR
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 29/102
EXAMEN CITOCHIMIC
ANALIZA IMUNOFENOTIPICA
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 30/102
MEDULOGRAMA
BIOPSIA MEDULARA
Utila in LA megacarioblastica (M7)- fibroza medulara
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 31/102
MODIFICARI BIOUMORALE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 32/102
DIAGNOSTIC
• Triada: sindrom anemic
sindrom infectios
sindrom hemoragipar
• Analiza imunofenotopica
• Analiza citogenetica
• Analiza genetica
Diagnostic diferential
Sindrom mielodisplazic (SMD) LAM
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 33/102
EVOLUTIE, PROGNOSTIC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 34/102
TRATAMENT
OBIECTIV:
- obtinerea remisiunii complete (RC)
►Remisiunea completa = vindecare aparenta
► Prezenta in organism a 1x108 -1x109celule blastice
► Criterii de remisiunea completa:
MASURI GENERALE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 35/102
MASURI GENERALE
SI TRATAMENT SUPORTIV
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 36/102
TRANSFUZII
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 37/102
FACTORI DE CRESTERE
HEMATOPOETICI
• In neutropeniile severe < 500/mmc
• Dupa chimioterapia agresiva
• Scurtarea perioadei de aplazie post-chimioterapie cu cateva zile
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 38/102
CHIMIOTERAPIA
• Polichimioterapie
Etape de tratament:
1. Inducerea remisiunii
2. Profilaxia meningitei blastice (subtipuri M4si M5 cu componenta monocitara)
3. Consolidarea remisiunii
Exceptie:M3 tratament special de inducere a remisiunii:
acid retinoic + chimioterapie
+ Tratament de intretinere
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 39/102
Transplantul de celule stem
hematopoetice
Transplantul alogenic (AloTMO)- donator compatibil
• Dupa a doua sau a treia remisiune
• Vindecare 40-60%
Complicatii:
• Grefa contra gazda
• Grefa contra leucemie
Transplantul autolog
• Vindecare 30-50%
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 40/102
Maduvă hematogenă-aspect
normal
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 41/102
FROTIU PERIFERIC – ASPECT
NORMAL
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 42/102
LAL.ASPECT MEDULAR
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 43/102
LAL – ASPECT PERIFERIC-
BLAŞTI
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 44/102
LAM – ASPECT MEDULAR
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 45/102
BOLILE
LIMFOPROLIFERATIVE
Ă Ă
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 46/102
LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ(LLC)
Definiţie - boala clonala caracterizata prinacumularea de limfocite mici cu aspectmorfologic matur in maduva, ganglioni limfatici,splina, ficat si alte organe, cu evolutie relativ
lunga.Epidemiologie:
- cea mai frecventa forma de leucemie (30%),
- incidenta 20/100 000- M:F=2:1,
- varsta >60 ani
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 47/102
ETIOLOGIA LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 48/102
• Manifestări clinice• descoperire intamplatoare 25 % asimptomatici
• oboseala, astenie, fatigabilitate
• infectii frecvente
• manifestări digestive: infiltrarea tubului digestiv
• Examen fizic:• adenopatie
• hepatomegalie, splenomegalie
• Infectii recurente mai ales respiratorii
• Paloare- anemie
• Sindrom hemoragipar -trombocitopenie
TABLOU CLINIC LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 49/102
• Amigdale
• Glande salivare
• Conjuctiva
• Glande lacrimale• Tegumente: fata -oameni rosii, facies leonin
• Plamani, pleure
• Tubul digestiv- ulceratii, malabsorbtie, hemoragii
• Manifestari neurologice rare• Osteoporoza
• Leucocite>800000/mm3 hipervascozitate
INFILTRATIA LIMFOCITARA A
ALTOR ORGANE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 50/102
Sange periferic :
► Limfocitoza>15000/mm3
+umbre nucleare (Gumprecht)= resturi nuclei limfocitari
► Anemie - mecanisme:
- insuficienta medulara
- hemoliza imuna 10% din cazuri
- sechestrare splenica si in alte structuri limfoide
- pierderi de sange pe cale digestiva(infiltrare digestiva)
► Trombocitopenie 15%
DIAGNOSTIC PARACLINIC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 51/102
Punctie sternala:
►infiltrarea cu celule de tip limfocitar 4 tipuri infiltrat:Prognostic bun, boala la debut -nodular
-interstitial
Prognostic sever -difuz
-mixt
- >50%citopenii
►anemie autoimuna hiperplazie eritroblastica
►eritroblastopenie pura – in LLC cu limfocite T rar B
Anomalii cromozomiale: trisomia 12, cromozom 13
Investigatii imunologice:
hipogamaglobulinemie, marker CD5
tulburari ale imunitatii celulare
Biopsia ganglionara- Rar aspect similar Limfom Hodgkin cu celule mici
- Transformare limfomatoasa a LLC (sindrom Richter)
DIAGNOSTIC PARACLINIC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 52/102
STADIALIZAREA RAI(1975)
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 53/102
COMPLICATIILE LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 54/102
CRITERII DE INCEPERE A
TRATAMENTULUI IN LLC
TRATAMENTUL LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 55/102
TRATAMENTUL LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 56/102
TRATAMENTUL LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 57/102
TRATAMENTUL LLC
TRATAMENTUL LLC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 58/102
TRATAMENTUL LLC
FROTIU PERIFERIC ASPECT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 59/102
FROTIU PERIFERIC – ASPECT
NORMAL
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 60/102
LLC-LIMFOCITE MATURE
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 61/102
SINDROAME (BOLI)
MIELOPROLIFERATIVE CRONICE
Si d (b li) i l lif ti
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 62/102
Sindroame (boli) mieloproliferative
cronice
Definţie: boli clonale ale celulei stem pluri-saumultipotente hematopoietice caracterizate prinproliferarea uneia sau mai multor linii celularemieloide.
SMC include:
- leucemia granulocitară cronică (LGC),
- metaplazia mieloidă cu mieloscleroză (MMM),- policitemia vera (PV)
- Trombocitemia esentiala (TE)
Si d i l lif ti i
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 63/102
Sindroame mieloproliferative cronice
(SMC)
Caracteristici comune:
- proces de maturare si diferentiere cvasinormal
- la inceputul evolutiei proliferare multilineara simetaplazie mieloida (ficat,splina).
- la sfarsitul evolutiei mielofibroza, evolutie spre LA
- tratamentul nu are scop curativ
Leucemia granulocitară cronică
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 64/102
Leucemia granulocitară cronică(LGC)
Definitie: boala a celulei stem hematopoietice a serieigranulocitare, caracterizata prin cresterea maseigranulocitare totale si a masei granulocitare circulante.
• In 90% din cazuri prezenta cromozomului Philadelphiaprezenta anomalie citogenetica T 9 / 22 implicata inetiopatogenia bolii.
Epidemiologie
incidenta 1,6 /100 000
frecv. maxima 30-50ani,
sex masculin
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 65/102
Etiologie (necunoscuta)radiatii ionizante (in vitro radiatii X )
chimici( solventi organici ,insecticide )
predispozitie genetica
PatogenieCromozom Philadelphia (Cr Ph+):
- Translocatie reciproca intre bratul lung al Cromozom 9 sibrat lung al cromozom 22
- Avantaj de crestere, aderenta scazuta la matricea
stromala, autonomie (nu raspunde la mec. reglatoare- Prezent si la indivizii sanatosi, confera un teren pe care o
alta modificare duce la aparitia si dezvoltarea cloneileucemice.
Leucemia granulocitară cronică
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 66/102
Tablou clinic
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 67/102
Examen obiectiv
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 68/102
Examen de laborator
Examen de laborator
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 69/102
Examen de laborator
hematologie
Examen de laborator
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 70/102
Examen de laborator
biochimie
Medulograma
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 71/102
Medulograma- Maduva osoasa hierplazica,
- 75-90% din volum medular tesut hematopoetic
- Tesut grasos redus
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 72/102
Diagnostic pozitiv
Splenomegalie
Leucocitoza
Formula leucocitara deviata la stanga
FAL = O
Cr. Ph pozitiv
Anomalii genetice
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 73/102
FAZA ACCELERATA
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 74/102
FAZA ACUTA (PUSEU BLASTIC)
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 75/102
FAZA ACUTA (PUSEU BLASTIC)
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 76/102
TRATAMENT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 77/102
TRATAMENT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 78/102
TRATAMENT
TRATAMENT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 79/102
TRATAMENT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 80/102
TRATAMENT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 81/102
TRATAMENT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 82/102
TRATAMENT- GLIVEC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 83/102
TRATAMENT
P li it i
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 84/102
Policitemia vera
Definiţie: boala a celulei stem
hematopoietice caracterizata prin
proliferarea celulelor eritroide,granulocitare si megacariocitare.
M if t i li i
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 85/102
Manifestari clinice
- Debut insidios- SNC cefalee, ameteli, acufene, insomnii, confuzie,
tulburari vizuale
- Aparat cardiovascular: angina pectorala,claudicatie
intermitenta, sindrom Raynaud, eritromelalgie, HTA,tromboze arteriale, venoase
Tegumente – mucoase: facies pletoric, prurit, urticarie,sdr.hemoragipar
- Aparat digestive: UD, HDS, splenomegalie
- Aparat r espirator: dispnee, ↓ capacitatea de difuziuneO2
M if t i li i
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 86/102
Manifestari paraclinice
- Poliglobulie Hb 18-24g%, Ht >/= 47 % F (52 B ), Vol.masei eritrocitare >
- Leucocitoza moderata cu bazofilie, fara deviere la stg.a formulei eritrocitare
- Trombocitoza > 400 000/mmc cu anomalii morfologice / functionale,
- FAL normal/crescut
- MO hiperplazica pe toate seriile, predominenteritroida, fibroza reticulinica
- Vit. B12 >, hiperuricemie
Evoluţie, prognostic, complicatii
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 87/102
Evoluţie, prognostic, complicatii
Evoluţie, prognosticDurata de supravietuire sub tratament 10-15 ani
Prognostic negativ:
- varsta
- hepatomegalia- nleucocitoza
- anomalii citogenetice aditionale
Complicaţii:- Tromboembolii
- Hemoragii- MM (evolutie “naturala”),LAM, SMD
- Alte neoplazii
T t t
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 88/102
Tratament
Recomandări pentru tratament
1. Emisia de sânge pentru a menţine Ht<0,45
2. Doze mici de aspirina (cand nu sunt contraindicate)
3. Controlul agresiv al factorilor reversibili de risc trombotic(fumat, HTA, Obezitate)
4. Citoreducţie dacă:
- pacientul nu tolereaza emisiile de sange
- trombocitoza creste
- splenomegalia este simptomatica sauprogresiva
5. Alegerea terapiei de citoreductie:
< 40 ani - interferon-α
> 40 ani – hidroxiuree
Obi ti
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 89/102
Obiectiv
reducerea masei eritrocitare1) Flebotomii
emisii 300ml la doua zile Ht =45-47%
in manifestari clinice severe,inter.chir.emisii masive cu
reinfuzie de plasma sau inlocuitori de plasmaadministrare de fier
nu influenteaza trombocitoza,pruritul,HSM
2) Agenti alchilanti
Fosfor radioactivHidroxiuree la tineri
3) Alfa interferon - scade pruritul,CoTE
Metaplazia mieloidă cu
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 90/102
pmieloscleroză (MMM)
Definitie: boala a celulei stem caracterizata prin
1) mieloproliferare clonala cu pancitoza
2) proces de mataplazie mieloida (F,S)
responsabil de aparitia in periferie aprecursorilor serici E,G si a fragmentelor demegacariocite
3) proces de mielofibroza reactiva datorat
prezentei megacariocitelor displaziceMetaplazie cu pancitoza insuficienţă medularăcu pancitopenie
Manifestări clinice
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 91/102
Manifestări clinice
Simptomatologie (std. avansate )- astenie,fatigabilitate
- transpiratii,scadere ponderala
- disconfort abdominalExamen fizic:
- splenomegalie
- hepatomegalie, HTPortala
- paloare, subicter
- sindrom hemoragipar
Examene paraclinice
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 92/102
Examene paraclinice
- anemie normocroma, normocitara, anizocitoza,poikilocitoza, dacriocite, eritroblasti
- leucocitoza moderata, deviere la stanga a formuleileucocitare, bazofilie; leucopenie
- trombocitoza, trombocite gigante; trombocitopenie- FAL crescuta, Cr Ph -
- Puncţie sternală - alba
- Biopsie măduvă osoasă: osteofibroza,hiperplazia seriei G
si Meg cu semne de displazie- Rx. osoase -osteoscleroza
- Biochimie: a uric, histamina, LDH
Diagnostic
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 93/102
Diagnostic
• Diagnostic pozitiv:• Clinic: paloare, splenomegalie
• Paraclinic: anemie, tablou leucoeritroblastic,dacriocite, fibroza medulara
• Diagnostic diferenţial:• - SMPC-PV, LGC
• - LAM 7
• - HCL
• - SMD(maduva hiperplazica)• - carcinomul metastatic
Evoluţie prognostic complicaţii
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 94/102
Evoluţie, prognostic, complicaţii
- supravietuire 1 - 15 ani
- prognosticul coreleaza cuseveritatea anemiei,tronbocitopeniei si
hepatomegaliei
AHAI semnificaţie prognostică defavorabilă
- complicaţii: infectii severe, hemoragii AHAI, LA(25%), IRA
Tratament
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 95/102
Tratament
• Pacientii asimptomatici pot prezenta o boalastabila ani de zile,fara tratament
• Androgenii amelioreaza partial anemia(Danazol)
• Corticoizi in AHAI
• Transfuzii de masa eritrocitara, masatrombocitara
• Radioterapie pe splina -infarcte,S masive, AHAI
refractare• Chimioterapia-controlul L,T, HSM
• Splenectomie
Trombocitemia esentiala
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 96/102
Trombocitemia esentiala
Definiţie: boala mieloproliferativa cronicacaracterizata printr-o proliferaremieloidaglobala, in principal pe seria trombocitara(T>600 000/mmc)
Nu exista semne clinice si de laboratorspecifice, diagnosticul stabilindu-se prinexcluderea celorlalte boli mieloproliferative
cronice si a altor afectiuni cauzatoare dehiperplachetoza
Manifestări clinice
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 97/102
Manifestări clinice
- manifestari hemoragice la varstnici
- manifestari vasoocluzive circulatorii
- accidente trombotice arteriale si venoase
Manifestări paraclinice
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 98/102
Manifestări paraclinice
T trombocitoza >600 000/mmc(1-4mil), anizotrombocitoza,forme bizare
- functii plachetare alterate (agg. spontana, aggscazuta la ADP,A)
L leucocitoza(de obicei pana la 40 000/mmc),deviere la
stanga putin importanta+/- bazofilie,eozinofilie
E variabile
MO - hiperplazie megacariocitaracu megacariocitemari,polilobate
Modificari biochimice
- acid uric >
- hiperpotasemie
- histamina >
- vit. B12
Diagnostic
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 99/102
Diagnostic
Diagnostic pozitiv:
- Trombocite 450000-1000000/mmc
- Hiperplazie megacariocitara,
- Anizocitaza trombocitara
- Absenta cromozomului Ph
- Absenta cresterii ME
- Absenta unei afectiuni cu tombocitoza reactiva
Recomandări pentru tratament:
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 100/102
Recomandări pentru tratament:
Toti pacientii-tratamentul agresiv al factorilor de risccardiovascular
(fumat,HTA,hipercolesterolemie,obezitate)
1. Pacienti cu risc inalt (tromboza,varsta>60ani,T>1500x109/l)
-doze mici de aspirina plus hidroxiuree-anagrelid sau interferon ca a doua linie
2. Risc intermediar(40-60 ani,absenta factorilor de risc)
-doze reduse de aspirina(citoreductie cand existafactori de risc cv)
3. Risc scazut (<40 ani,absenta factorilor de risc inalt)
-doze reduse de aspirina
FROTIU PERIFERIC – ASPECT
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 101/102
NORMAL
LMC ASPECT PERIFERIC
7/17/2019 Leucemii Acute Si Cronice
http://slidepdf.com/reader/full/leucemii-acute-si-cronice 102/102
LMC-ASPECT PERIFERIC
top related