8.mielomul multiplu

7/28/2019 8.Mielomul multiplu

1/5

Mielomul multiplu

Definitie: proliferare clonala a plasmocitului , care se acumuleaza in principal in MO sisecreta Ig ;


2/5

2.Astenie fizica : oboseala, poliurie, polidipsie, constipatie, confuzie, somnolenta, stupor,coma (hipercalcemie) / Epistaxis, cefalee, scaderea acuitatii vizuale, somnolenta AVC, IMA,ICC (hipervascozitate)3.Manifestari hemoragice/ trombotice (trombopatie, trombocitopenie, interactiunea proteina

M- F VIII, complexe intre F II, V, VII, VIII- proteina M)4. infectii recurente (ex. Haemofilus influenze, Streptococus pneumoniae)5. manifestari neurologice (neuropatie periferica senzitiva / motorie/ sdr. tunel carpian/ sd.

POEMS/ sdr. compresie medulara)6.manifestari renale ( IRA, sdr nefrotic, nefropatie tubolo-interstitiala, tubulopatie proximala,leziuni glomerulare)

-RINICHIUL MIELOMATOS- precipitarea la nivelul tubilor colectori si a tubilor contorti distalia lanturilor usoare de imunoglobulina monoclonala dilatatie si atrofie a tubilor renali nefroni nefunctionali si fibroza intertitiala.-plasmocitoamele osoase, extramedulare-depunere de amiloid

Investigatii screening: HLG (anemie) + frotiu (rulouri); VSH (N in MM nesecretorii); Uree,

crea - afect renala ; Fosfataza alcalina -normala; Ac uric poate fi ; Albumina (N,),Calcemie (N,); Electroforeza proteine (evidentierea componentului monoclonal);Imunograma (scaderea Ig normale); Electroforeza proteinelor urinare/imunofixare

Investiigatii diagnostice : Aspirat medular - demonstreaza infiltrarea cu plasmocite (poate fisg mod de a dg MM nesecretor); evid componentului monoclonal prin electroforeza prot serice / urinare + imunofixare -caracterizeaza si quantifica Ig ; screening osos radiologic :lez litice, fracturi, osteoporoza (75%), 5-10% osteoporoza, 20% normal

Anomaliile Imunoglobulinelor1.hipogammaglobulinemii (cong + dob)2.hipergammaglobulinemii policlonale (infectii, inflamatii, b autoimune, ciroza, hep cr.)3. gamapatii monoclonale (IgM sau non IgM)- Gamapatii monoclonale IgM : IgM MGUS, Waldenstrom macroglobulinemia , Limfoame ,LLC, Amiloidoza primara.- Gamapatii monoclonale non IgM : MGUS (monoclonal gammapathy of undeterminedsignificance), Mielomul multiplu (SMM, MM, Leucemie cu plasmocite), POEMS (Polineuropatie,Organomegalie, endocrinopatie, prot M, modificari cutanate (Skin), plasmocitomul(plasmocitom solitar osos, plamocitom extramedular), amiloidoza .MGUS: component M seric 10% (


3/5

Rec- monitorizare, progresia bolii - initierea trat. Smoldering MM - proteina M serica > 3g/dl si/sau infiltrat medular > 10% plasmocitemielomatoase; absenta anemiei, IR, hipercalcemiei, leziunilor osteoliticeRec- monitorizare, progresia bolii - initierea trat.MM simptomatic - prezenta proteinei M serica/ urinara, infiltrat medular cuplasmocite mielomatoase, anemie, IR, hipercalcemie, leziuni osteolitice.Rec- tratament

VARIANTE DE MMPOEMS (Polineuropatie, Organomegalie, Endocrinopatie, prot M, modificari cutanate(Skin).MM nesecretor (1%) nu se detecteaza in ser/urina component monoclonal prinimunofixare; FLC raport anormal kappa/lambda in 80%Leucemia cu plasmocite > 20% plasmocite in SP; poate aparea de novo sau in evolutiaunui MM; insuficienta medulara, organomegalie. Evolutie agresiva; supravietuirescazuta.

Plasmocitom solitar osos : o singura zona de distructie osoasa dat. proliferarii plasmocitareclonale; component monoclonal sg/urina poate fi prezent (); absenta celorlalte criterii de MM

(infiltrare MO, afect organica: anemie, IR)Plasmocitom extramedular : Tumora extramedulara cu plasmocite clonale, cu componentmonoclonal absent/minim. Absenta criteriilor de MM (medulare + afectare de organ). Potavea orice localizare; mai frecvent cap, gat, cai aeriene superioare. Supravietuire ~ 70% la 10ani. Tratament: Radioterapie, excizie chirurgicala cand este posibil.

Investigatii pt evaluarea masei tumorale si a prognosticului:- PCLI (plasma cell label index) a cel din MO- 2 microglobulina (masa tumorala)- Proteina C reactiva ( surogat pt IL6)

- LDH seric -agresivitate- Albumina serica- prognostic- BM citogenetica (FISH) informatii prognostice- Biopsie OM (rezerva medulara)

Anomalii citogenetice- factori de prognosticPrognostic standard

Hiperdiploidiet(11;14)(q13;q32); cyclin D1

Prognostic nefavorabilHipodiploidie

t(4;14)(p16.3;q32)t(14;16)(q32;q23)Deletie 17q, 13q

Stadializarea Durie Salmon:Stadiul I: Hb> 10 g/dl; Calciu 12 g/zi; la screeningul radiologic exista > 3 leziuni osteoliticeFactori de prognostic si supravietuire: stadiul I factori de prognostic: 2 microglobulina < 3,5mg/dl, albumina > 3,5 g/dl; supravietuire 62 luni; stadiul II are supravietuire 44 luni; stadiul III-2 microglobulina > 5,5 mg/dl; supravietuire 29 luni.

Tratament:


4/5

Criteriile pentru initierea tratmentului sistemic: prezenta proteinei monoclonale in ser/ urina,infiltrat medular cu plasmocite mielomatoase/ plasmocitom documentat HP si IHC si cel putinuna din urmatoarele:

- Calcemie > 11.5mg/dl- Creatinina serica > 2mg/dl- Hb < 10g/dl- Leziuni osteolitice

Evaluarea raspunsului:- RC - absenta componentului monoclonal (ser/urina), infiltrat MO < 5% plasmocitemielomatoase; imunofixare negativa; dozarea lanturilor usoare (+/- raportulKappa/lambda)

- RP f. bun- absenta componentului monoclonal ( ser/urina), imunofixare pozitiva- RP reducerea cu >50% a componentului monoclonal seric si reducerea >90% in

urina/24h. Tratament:MM asimptomatic / std I - monitorizareMM asimptomatic std II / III

-- pacienti > 65 ani -po Melphalan 9 mg/m2/zi X 4zile + Prednison ( 30mg /m2/zi x4zile)/ 4-6 saptamani prima schema terapeutica pt. pacienti neeligibili pentru transplantMelphalan Prednison- Thalidomida ( 100mg/zi) superioara MPMelphalan Prednison- Bortezomib (dipeptidul acidului boronic; Inhibitor deproteasom- inhiba cresterea celulara, induce apoptoza, inhiba angiogeneza)Lenalidomide- dexametazona

-- pacienti tineri (


5/5

Hipercalcemie:- bifosfonati, diuretice, hidratare (solutie salina), corticoterapie, cu monitorizarea creat,

uree, electrolitiafectare renala (IRA):

- corectarea cauzelor reversibile- hipercalcemie, deshidratare, hiperuricemie- hemodializa

- initierea chimioterapiei ( ex. vincristin, doxorubicin, dexametazona, thalidomide,

bortezomib )Hipervascozitate: plasmafereza pt. pacientii simptomatici ( NU diuretice)

8.mielomul multiplu

Documents