Mielomul multiplu

• Mielomul multiplu este o boală neoplazică a ţesutului sanguin caracterizată prin:– proliferarea ma lignă a plasmocitelor (precursorul

limfocitului B). – Producerea unei cantităţi anormale de

imunoglobuline.

Tablou clinic:

• Dureri osoase cu caracter surd, localizate la coloana vertebrală, bazin, centura scapulară, coaste.

• Manifestări neurologice.• Manifestări renale: litiază renală, insuficienţa

renală, infecţii urinare.• Manifestări generale: astenie, fatigabilitate,

anemie, manifestări hemoragice.

Examinări paraclinice:• VSH accelerat• Hiperproteinemie (8-13 g/dl)• Proteinurie Bence-Jones• Examenul de sângelui periferic: anemie, granulocitopenie, trombocitopenie.• Medulograma: proliferare tumorală de plasmocite atipice• Examinări radiologice osoase => osteoliza• Hipercalcemie• Hiperuricemie• Creatinina serică crescută• Cilindri în sedimentul urinar

Evoluție, Prognostic, Complicații:• Boala evoluează cu perioade de

remisie, cu alterarea progresivă a stării generale și apariţia în timp a complicaţiilor.

• Factori de prognostic nefavorabil: insuficienţa renală, anemia, hipercalcemia, prezenţa proteinemiei Bence-Jones, hipervâscozitate, extinderea leziunilor osoase.

Tratament

• Exereze chirurgicale• Radioterapie• Corticoterapie • Chi mioterapie • Hidratare, • combaterea hiperuricemiei, • stimularea osificării.

Boala Hodgkin

• Este un limfom malign, • Este caracterizata prin:– prezenta unor celule maligne specifice (celule Reed-

Sternberg cu origine în seria limfocitară T sau B sau cu origine monocitară)

– si prin adenopatii superficiale si profunde, – splenomegalie, – febra – prurit.

Apare de obicei între 20 si 40 de ani, în special la barbati.

Simptome• Debutul este insidios, primele semne

constând într-o adenopatie superficială, de obicei latero-cervicală.

Adenopatia este fermă, nedureroasă, simetrică, nu fistulizează, nu supurează.

• Uneori debutul se prin simptome generale: – febra si prurit, – fatigabilitate, – inapetenţă, – scădere ponderală

Diseminarea bolii se face în mod ordonat prima dată pe cale limfatică, apoi pe cale hematogenă și contiguitate.

Examinări paraclinice

• Hemograma => determinarea gradului de anemie (microcitara, hipocromă sau hemolitica)

• Formula leucocitară cu eozinofilie și limfopenie absolută• Biopsia ganglionara precizeaza diagnosticul, evidenţiind

celulele gigante Reed- Sternberg.• Radiografie toracica• CT sau RMN- pelvin, toracic si abdominal => determina

răspindirea malignă• Alte modificări: PCR pozitivă, VSH și fibrinogenul

crescute, albuminele scazute,

Stadializarea bolii:

• Stadiul I: afectarea unei singure zone ganglionare • Stadiul II: afectarea a doua sau mai multor regiuni

ganglionare, de aceiasi parte a diafragmului• Stadiul III: afectarea ganglionara de ambele parti ale

diafragmului– Stadiul IIIa: cu sau fără afectare splenică, hilară, celiacă

sau a gg. portali– Stadiul IIIb: cu afectarea gg. paraaortici, iliaci, mezenterici

• Stadiul IV: infiltrarea difuza a mai multor zone extraganglionare.

Complicatiile:

• Complicatiile infectioase bacteriene si virale• Fenomene compressive: ocluzie intestinală,

icter mecanic, edeme limfatice, compresii mediastinale.

• Insuficienţă hepatică, medulară, apariţia unei a 2-a neoplazii (leucemia acută, limfom non-Hodgkin)

Tratament:

• Radioterapie: stadiile I și II, • Chimioterapie: stadiile III și IV.• Tratament chirurgical.

Complicațiile tratamentului:• Radioterapia => Pneumonia de iradiere,

Pericardita.• Polichimioterapia => greţuri, vărsături, alopecie,

supresie medulară, miocardite, sterilitate.

HEMOFILII

Hemostaza

• afecţiune cu transmitere recesivă legată de cromozomul X.• hemofilia A (deficit FVIII) sau hemofilia B (deficit FIX).• Severitatea clinică se corelează cu nivelul de activitate al FVIII sau IX:1. Hemofilie severă <1% faţă de normal (<0.01U/mL); diagnostic în copilărie: frecvente sângerări spontane în articulaţii, mușchi, organe vitale. 2. Hemofilie forma medie 1-5% sângerări moderate la traumatisme minime sau intervenţii chirurgicale, mai puţin hemartroze, hematoame spontane. 3. Hemofilie forma ușoară 6-30%, pot fi diagnosticaţi la vârstă adultă; sângerare excesivă la intervenţii chirurgicale sau traumatisme majore. Femeile purtătoare: risc la intervenţiile chirurgicale.

Clinic • Hemartroza: cea mai frecventă,

dureroasă și invalidantă manifestare.– Cauza: sângerare în vasele sinoviale,

apărută spontan sau ca urmare a unor traumatisme minore -> Absorbţia sângelui intraarticular este incompletă, sângele rămas produce inflamaţie cronică a membranei sinoviale cu tumefacţia articulaţiei, durere, impotenţa funcţională timp de luni –ani.

• Stadiul final: artropatia cronică hemofilică cu anchiloza articulaţiilor mari, distrucţia articulaţiilor mici.

• Hematoame– Subcutanate și intramusculare– Hematoamele => compresie asupra structurilor vitale

• Sângerări gastrointestinale și genitourinare• Frecvente sângerări la nivelul cavităţii bucale, epistaxis,

hematemeză, melena• Hematuria: sângerare la nivelul vezicii urinare, rinichi.• Hemoragii posttraumatice: intensitate mică/mare,

persistente.• Sângerarea tardivă: frecventă, hemostaza după intervenţii

chirurgicale/traumatisme minore pare a fi normală, după ore/ zile hemoragie de intensitate variabilă.(extracţii dentare, amigdalectomie).

• Puncţia venoasă:fără probleme datorită elasticităţii peretelui venos => Presiunea digitală: utilă.

• Injecţiile intramusculare: evitate.

Date laborator

Forme severe:• PTT, TC prelungite (cale intrinsecă)• PT normal (cale extrinsecă+trombocite)• discrepanţa PT-PTT atrage atenţia asupra

deficitului FVIII, IX, XI.Forme uşoare• PTT ușor alungit