4 dermatomiozita. polimiozita
TRANSCRIPT
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
1/18
Polimiozita - Dermatomiozita
Prof. Univ. Dr. Victor Stoica
Spitalul Clinic Dr. I. Cantacuzino
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
2/18
Polimiozita - Dermatomiozita
Boal inflamatorie nesupurativ amuchiului striat implic modificri inflamatorii idegenerative (muchi + piele) rezult n final atrofiii contracturi musculare
-
Polimiozita = afectare numai muscular-Dermatoizita = af. muscular + cutanat
caracteristicInciden : orice vrst, max. :
- copii 5-15a (miozit as. Boli colagen)- 40-60a (F/B = 2/1)
- peste 60a = paraneoplazie
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
3/18
Etiologia: necunoscut, multifavorial
F. genetic : peste 50% HLA-DR3, 4 --- B8
(copil) sau B14 (adult)
F. imun : R autoimun = Auto-Ac specificimiozitei + asocierea de alte boli autoimune
(LES, SD) + crioglobuline
F. mediu : virusuri, toxoplasma, medicamente
F. ischemie : la copil
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
4/18
Patogeneza: imun mediat celular(PM)/umoral (DM)
a) PM: celular
LTcCD8+ ntre miocitelecare exprim HLA-cls. I
- absena afectrii vasculare
- auto-Ac v. ARNt sintetatz
(Jo1, Pl7) virusuri (mimetismmolecular)
b) DM: umoral
- LB perivascular + C3, LTh =
ntre cel./fibre musculare- afectare microvascular-
necroz, distrucia capilarelor,fibrelor musculare - inflamaie
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
5/18
Anatomie patologic :
af. fibrei musculare striate, rar miocardice
degenerescen vascular, necroz
miofibrilar, II cu L, P1, Mcf: peri-fibr
muscular (PM) sau vascular (DM)
angeit sever (DM) : piele, ? subcutanat, G-
I (tromboze, microinfracte)
tardiv : fibroz, atrofie perifascicular,
calcificri musculare
NU: musculatur neted, m. Extremitilor
(mini, picior, fa)
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
6/18
Simptomatologie :
Manif. generale : tip infecios/debut febril, G,
inapeten, S. Raynaud (lent)
Af. muscular : disfuncie/astemnie muscular,
I F musculare lent (s, 1) af. simetric, proximal
= c. pelvin/c. scapular
C. pelvin : dificultate n flexia
coapsei/abdomen
urcat/cobort scara
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
7/18
C. scapular : dificultate n ridicarea
braelor/pieptnat mbrcat
M. cefei : ridicarea dificil a capului de pe
pern nu poate menine vertical capul
M. faringian/esofag superior : disfagie,
regurgitaie pe nas alimente
M. laringian : disfonie, disartrie
M. respiratori : i. costali, diafragm): dispnee,
pn. de aspiraie
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
8/18
Ex. Obiectiv :
Iniial = tumefacia maselor musculare
Tardiv = atrofie/contractur muscular,
calcificri
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
9/18
Cutanat :
rash = fa, scalp, ceaf periorbitar
edem vviolaceu al pleoapelor (ochelari) nVpe gt
erupii eritemato-masculo-papuloase
MCF, IFP = semnul Gottrondermatit exfoliativ pe palme/degete
hiperemeia patului
ungheal/telangiectazii periunghealecalcificri s.c.
S. Raynaud (10%)
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
10/18
Cardiac :
rar, miozit + miocardit (T ritm/conducere)
IC ( miocardit/HTP)
Ac anti-SRP ( particul semnal derecunoatere)
Pulmonar :Hipoventilaie (astenie m. Respiratori)
Br. Pn, de aspiraie
PIF = ac antiJo. 1 Digestiv :difagie, tranzit lent, ulceraii
Articulaii :rar (25%-50%)
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
11/18
Forme clinice :
1. PM idiopatic primar a adultului :
debut insidios, clasic
NU manif. cutanate
Ac anti-SRP = boal sever + cord Forme acute :
rabdomioliz/pseudotrikinozic,
subacut/nodular2. DM idiopatic primar a adultului :
af. cutanat (edem periorbitar, calcificri)
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
12/18
3. PM sau DM copilului : prezena vasculizei
necroze cutanate, G-I, calcificri s.c.
4. PM sau DM asociat neoplaziei:
peste 55 ani, B, precede/concomitent/succede
neo : pulmon, genital (sn, ovar, uter), colom,
b. mieloproliferative
5. Miozita asociat cu alte boli ale - conjunctiv(overlap sindrom):
LES, SD, BMTC, S. Sjgren, vasculite
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
13/18
6. Miozita cu corpi de incluziune :
peste 50 ani, debut insidios - Dgs. Histologic:
af. muscular membre prox/dist - asemnor PM
frecvent asimetric - vascuole n fibrele
neuropatie periferic musc.nconjurate de
CPK, EMG granulaii de amiloid
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
14/18
Laborator :
Biologie : VSH, alfa -2 globuline, CPR
frecvent N ( n NEO/b. imune) ( VSH nu
se coreleaz cu severitatea bolii n DM),
CIC+, FR+
Enzime musculare :
CPK-MMpeste 10x (N = inhibitor
circ../tardiv/neo)
LDH, aldolaza
mioglobin, ac. carboxiglutamic(DM)
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
15/18
Imuno : Auto anti-ARNt sintetaz.
Jo.1PIF ( PM, S. Raynaud) P1-7, PL-12
Ac anti-SRP (citoplasm)
Mi-2DM (nucleu)
EMG : miopatie inflamatorie
Biopsie muscular : degenerare/necroz
miofibrile II cu L, P1, Mcf localizat atrofie fibre
musc./cutanat (DM)
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
16/18
Diagnostic +:
1. Astenie muscular somatic (centuri/flexori
anteriori gt simetric/progresiv disfagie/af. m.respiratori)
2. Dureri i sensibilitate n m. Afectai
3. CPK-MM4. EMG = miopatie inflamatorie
5. Biopsie + = necroz f. musc. /II/atrofie
perifascicalar
6. Auto Ac-specifici
7. Manif. Dermatologice (DM): edem periorbitar, s.
Gottron
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
17/18
Tratament :
a) Corticoterapie :
P= 1-2mg/kc/zi2-41 (DM)/61 (PM) pn laameliorarea clinic/biologic/EMG apoi dozde ntreinere 2-3 ani
plusterapie n forme severe
Ineficien : doz insuficient, rapid, eroarediagnostic, neo
Astenie muscular =
recidiv-accentuare la I Pmiopatie CST-predomin m.iInf. CPK =N
ameliorare la, P
-
8/12/2019 4 Dermatomiozita. Polimiozita
18/18
b) Imunosupresoare : (+/- P)
MTX 7.5 25/50mg/s x 6-12 luniAZA 2mg/Kc/zi
Ciclofosfamid 2-4 mg/Kc/zi/ plusterapie
NU la copil
c) Plasmaferez mai ales la copii cu vasculit
d) Kinetoterapierecuperare
e) NEO- cura tumorii