NERVUL TRIGEMEN

Nervul trigemen asigură inervaţia senzitivă a tegumentelor feţei şi a jumătăţii pielii capului şi inervaţia motorie a muşchilor maşticatori, maseteri şi pterigoidieni.

Nevralgia de trigemen (ticul dureros, durerile faciale paroxistice)

Afecţiunea cea mai importantă a nervului trigemen este ticul dureros, caracterizat prin paroxisme dureroase intolerabile atingand buzele, obrazul, mentonul şi, foarte rar, teritoriul ramurei oftalmice. Boala survine aproapepe exclusiv la adulţi şi persoanele în varstă. Durerea persistă rareori mai mult de cateva secunde, uneori pană la 1-2 minute, însă poate să fie atat de vie încat pacientul tresare de unde termenul de tic. Paroxismele se repetă adesea ziua şi noaptea, timp de mai multe săptămani. Un alt semn caracteristic este declanşarea durerii prin stimularea anumitor regiuni ale feţei, buzelor sau limbii, sau prin punerea în activitate a acestor zone. Nu există deficit senzitiv.

Studiind relaţiile între slimulii aplicaţi şi paroxismele dureroase s-a putut observa că stimulii necesari declanşării accesului dureros sunt tactili - mai curand decat nociceptivi sau termici.

Diagnosticul acestei afecţiuni se bazează pe aceste criterii stabilite riguros şi este necesar de a diferenţia aceste dureri de alte varietăţi de nevralgie cranio-facială şi de durerile consecutive întalnite în bolile maxilarului, dinţilor sau sinusurilor.

Ticul dureros nu răspunde de obicei unei etiologii determinate; el se observă uneori la adulţii tineri şi traduce o manifestare a sclerozei în plăci, placa de demielinizare fiind situată la intrarea rădăcinii nervului trigemen în trunchiul cerebral. Foarte rar ticul dureros se observă în cursul zonei sau al unei tumori.

Cu toate că explicaţia durerii este controversată, nevralgia facială ar putea fi provocată de o buclă vasculară în fosa posterioară iritand nervul sau rădăcina sa.

De obicei însă leziunile expansive care afectează nervul, cum sunt anevrismele, neurofibroamele sau meningioamele, antrenează o anestezie (neuropatie trigeminală).

TratamentTratamentul de primă intenţie este farmacologic. Carbamazepina este

medicamentul de referinţă, eficace la debut in 75% din cazuri. Tratamentul cu carbamazepina trebuie să înceapă progresiv cu 100 mg - în timpul mesei într-o singură priză, iar posologia creşte pană la 200 mg de 5 ori pe zi. Doze peste 1200 mg pe zi nu aduc beneficii suplimentare. Un număr de pacienţi nu tolerează medicamentul la dozele antalgice eficace şi, în aceste condiţii, fenitoina în doze care merg de la 300 la 400 mg pe zi, poate înlocui carbamazepina.

Dacă tratamentul medical eşuează, trebuie propus un tratament chirurgical. Cea mai răspandită intervenţie este rizotomia retrogaseriană percutantă cu inducere prin radiofrecventă. Injectarea de glicerol în cavum Meckeli este metoda preferată de anumiţi chirurgi. Ameliorarea durerilor este obţinută de fiecare din aceste tehnici la peste 90% din cazuri. Durerea recidivează la 7-31% dintre aceştia. Complicaţiile postoperatorii sunt rare în echipele experimentate. Aceste tehnici antrenează o hipoestezie parţială a feţei şi au un risc potenţial de denervare corneană cu cheratită secundară.

Un al treilea tratament, decompresiunea microvasculară, necesită o craniectomie suboccipitală, intervenţie majoră necesitand mai multe zile de spitalizare. Ea are o

1

eficacitate de 80%, dar durerea poate reveni şi, într-un număr mic de cazuri, poate să apară o afectare a nervilor cranieni VII sau VIII.

O complicaţie rară dar foarte jenantă a acestor tratamente chirurgicale este apariţia unei anestezii dureroase sau a unei hipersensibilităţi de denevrare. Această patologie răspunde rău la tratament. Antidepresivele triciclice sau fenotiazinele sunt prescrise obişnuit producand o ameliorare parţială a durerii.

Neuropatia trigeminală

Alte cauze de neuropatie trigeminală se manifestă printr-o anestezie facială sau o slăbiciune a muşchilor masticatori. Deviaţia mandibulei în timpul deschiderii gurii indică o slăbiciune a muşchilor pterigoidieni de partea deviaţiei. Tumorile temporale (meningioame), ale nervului trigemen (schwanoame) sau ale bazei craniului (metastaze) pot antrena asocierea semnelor motorii cu cele senzitive. Leziunile sinusului cavernos pot să atingă ramurile oftalmică şi maxilară din nervul trigemen iar leziunile fantei sfenoidale pot afecta ramura oftalmică. Anestezia corneană asociata creşte riscul de ulceraţie (neurocheratită).

O anestezie şi o analgezie a feţei au fost raportate după utilizarea de stilbamidină (folosită anterior în tratamentul mielomului multiplu şi in kala azar). In timpul recuperării se poate observa durere şi un prurit. Forma idiopatică a neuropatiei trigeminale este rară. Se caracterizează prin amorteli si parestezii, cateodată de ambele părţi, şi printr-o anestezie fară deficit motor al masticatorilor. Recuperarea este obişnuită, dar simptomele pot să fie dezagreabile timp de luni sau chiar ani de zile. Lepra poate să atingă nervii trigemeni.

Spasmul tonic al muşchilor masticatori, cunoscut sub numele de trismus, este simptomatic tetanosului. Poate să fie ca o reacţie de idiosincrazie la pacienţii trataţi cu fenotiazine. Formele de trismus mai puţin sever pot fi asociate bolilor faringiene, ale articulaţiei temporo-mandibulare, dintilor şi gingiilor.

NERVUL FACIALParalizia facială şi spasmul facial

Cel de-al şaptelea nerv cranian inervează toţi muşchii care intervin în mimică. Contingentul senzorial este mai puţin important (nervul intermediar Wrisberg) şi vehiculează sensibilitatea gustativă în 2/3 anterioare ale limbii şi probabil sensibilitatea cutanată a peretului anterior a conductului auditiv extern.

Nucleul motor al nervului facial are sediul înaintea şi în afara nervului abducens. După ce a părăsit protuberanta, nervul facial penetrează în conductul auditiv intern cu nervul acustico-vestibular. Nervul facial îşi urmează traiectul său în urechea medie într-un canal osos propriu, apoi iese din craniu prin orificiul stilomastoidian. Traversează apoi parotida, divizandu-se, pentru a inerva diferiţi muşchi al feţei.

O întrerupere completă a nervului facial la ieşirea din orificiul stilomastoidian provoacă o paralizie a tuturor muşchiIor mimicii, apare o ştergere a şanţului nasogenian, pliurile cutanate sunt întinse, ridurile muşchiului frontal dispar şi închiderea pleoapelor

2

este imposibilă. La tentativa de închidere a pleoapelor se observă de partea paraliziei o ascensiune a ochiului (fenomenul Bell). Pleoapa inferioară este coborată prezentand un ectropion, ceea ce face ca lacrimile să curgă pe faţă. Alimentele se acumulează între buze şi dinţi; saliva se scurge în colţul gurii. Bolnavul se plange de o greutate şi o amorţeală a feţei dar nu există nici anestezie şi nici tulburări gustative.

Dacă leziunea are sediul în urechea medie, există o aguezie în cele două treimi anterioare ale limbii de aceeaşi parte. Dacă nervul scăriţei este întrerupt apare o hiperacuzie (percepere dureroasă a sunetelor intense). Leziunile în conductul auditiv intern pot de asemenea să afecteze nervii cohleari şi vestibulari producand surditate, acufene sau vertij. Leziunile intraprotuberanţiale care produc o paralizie facială ating de obicei şi nucleul abducens şi adesea căile cortico-spinale şi senzitive.

Atunci cand paralizia facială periferică durează un anumit timp şi dacă recuperarea motorie este incompletă, poate să apară un tip de contractură (în fapt o contracţie difuză permanentă) a musculaturii faciale. Fanta palpebrală este îngustată şi pliul nasogenian este mai marcat. Faţa şi chiar varful nasului sunt trase de partea sănătoasă. Tentativele de mişcare a unui grup muscular facial se acompaniază de o contracţie a ansamblului musculaturii (sincinezii). Aceste spasme, faciale pot să apară şi să persiste nedefinit, declanşate de fiecare mişcare a feţei (hemispasmul facial). Această boală poate fi o sechelă tranzitorie sau permanentă a unei paralizii faciale periferice, dar poate fi de asemenea produsă de o leziune iritativă a nervului facial (exemplu un neurinom de acustic, o anomalie arterială comprimand nervul ce pot fi tratate prin chirurgie, ca de altfel şi un anevrism de trunchi bazilar). In forma cea mai comună de hemispasm facial nici o cauză sau mecanism fiziopatologic nu sunt cunoscute. O regenerare patologică a fibrelor nervului facial poate fi la originea altor tulburări faciale.

Dacă fibrele destinate iniţial orbicularilor pleoapelor vor inerva orbicularul buzelor, închiderea pleoapelor poate antrena o retracţie a gurii; dacă fibrele destinate iniţial muşchilor feţei inervează tardiv glanda lacrimală, poate să apară o secreţie lacrimală anormală (sindromul lacrimilor de crocodil), cu ocazia oricăror activităţi musculare faciale, inclusiv alimentaţie. O altă sincinezie facială rară constă într-o clipire a pleoapelor de partea paraliziei faciale cu ocazia deschiderii gurii.

Paralizia Bell

Paralizia facială idiopatică, cunoscută sub numele de paralizie Bell, este cea mai frecventă din paraliziile faciale. Incidenţa acestei afecţiuni este de aproximativ 23 pentru 100.000 în fiecare an şi de 1 faţă de 60-70 pacienţi în cursul vieţii. Patogenia acestei paralizii este necunoscută.

Cateva examene anatomice au arătat modificări nespecifice în nervul facial, fără reacţii inflamatorii cum s-a presupus.

Manifestări cliniceDebutul unei paralizii Bell este destul de brutal: slăbiciunea este maximă la

capătul a 48 ore. O durere retroauriculară poate să preceadă paralizia cu una sau două zile. Cateodată există aguezie unilaterală şi o hiperacuzie de aceeaşi parte. In cateva cazuri s-a notat o pleiocitoză moderată a LCR. Recuperarea se observă la 80% din pacienti in cateva săptămani sau luni. EMG poate fi utila in deosebirea între un bloc de conducere temporară şi o atingere axonala a nervului.

Existenţa unei denervări la EMG după 10 zile indică o degenerscenţă axonală şi sugerează că regenerarea va apărea după un timp de latenţă mai lung şi ar putea fi

3

incompletă. Caracterul parţial al paraliziei în prima săptămană este factorul de prognostic cel mai iavorabil

TratamentProtecţia ochiului în timpul somnului, masaj al musculaturii afectate sunt măsuri

generale utilizate curent.

Un tratament cu prednison, începand cu doze zilnice de 60-80 mg în primele 5 zile, apoi regresiv în următoarele 5 zile, se poate dovedi benefic. Decompresiunea nervului facial în canalul său a fost practicată dar eficacitatea nu a fost demonstrată.

Diagnostic diferenţialExistă numeroase cauze de paralizie facială. Tumorile care invadează osul

temporal (tumori de corpuscul carotidian, colesteatoame, chiste dermoide) pot să antreneze o paralizie facială cu instalare insidioasă şi evoluţie progresivă.

Sindromul Ramsay-Hunt, probabil datorită zonei ganglionului geniculat, asociază o paralizie facială severă şi o erupţie veziculară în faringe, in conductul auditiv extern şi în alte părţi ale tegumentelor feţei; adesea cel de-al III-lea nerv cranian este de asemenea afectat. Neurinoamele de acustic comprimă frecvent nervul facial. Infarctele şl tumorile sunt leziunile protuberanţiale cel mai frecvent responsabile de o întrerupere a fibrelor nervului facial. O paralizie facială bilaterală (diplegie facială) se observă în cursul poliradiculonevritei acute inflamatorii (sindromul Guillain-Barre) şi în cursul unei forme clinice de sarcoidoză caracterizată prin uveoparotidită (sindromul Heerfordt). Sindromul Melkersson-Rosenthal este constituit dintr-o (triadă) rar întalnită asociind paralizie facială recidivantă, edem facial (mai ales labial) recurent şi mai puţin frecvent o plicatură a limbii. Numeroase cauze au fost evocate în acest sindrom însă nu a fost nici una demonstrată. Lepra atinge frecvent nervul facial.

O afecţiune particulară este atrofia hemifacială Romberg.Se observă în principal la femei şi este caracterizată printr-o dispariţie a grăsimii

din derm şi ţesutului subcutanat de o singură parte a feţei. Ea debutează de obicei la adolescenţi sau la adultul tanăr şi evolează lent. In forma avansată faţa este descărnată, pielea este fină, ridată şi brună. Glandele sebacee devin atrofice, muşchii şi oasele nu sunt în principiu afectate. Cateodată atrofia este bilaterală. Este vorba de o varietate de lipodistrofie şi afectarea limitată unui dermatom sugerează o tulburare a anumitor factori neurotrofici a căror natură nu se cunoaşte. Tratamentul constă într-o grefa de piele şi ţesut adipos cutanat.

O uşoară activitate fibrilară a muşchilor faciali (miokimii faciale) poate fi provocată de o placă de demielinizare. Blefarospasmul este un spasm recidivant involuntar al celor două pleoape survenind la pacienţii în varstă în mod izolat sau în asociere în grade variabiale cu spasmele musculaturii feţei. Miorelaxantele şi sedativele sunt slab eficace; în numeroase cazuri această afecţiune se atenuează spontan. Formele severe şi persistente de blefarospasm şi hemispasm facial sunt tratate cu succes prin injecţii locale de toxină botulinică în muşchii orbiculari ai pleoapelor. Spasmele dispar timp de 3-4 luni şi injectarea se poate repeta fără risc de morbiditate suplimentară.

Toate aceste varietăţi de paralizie facială nucleară sau periferică trebuie să fie diferenţiate de paralizia supranucleară sau centrală. In aceasta din urmă muşchii frontali şi orbiculari ai pleoapelor sunt mai puţin atinşi decat muşchii părţii inferioare a feţei, căci muşchii faciali superiori primesc o inervaţie cortico-nucleară care provine din cele două structuri corticale motorii, în timp ce muşchii faciali inferiori sunt inervaţi numai de

4

emisfera controlaterală. In leziunile supranucleare poate exista o disociaţie automatico-voluntară a mişcărilor feţei şi adesea un anumit grad de paralizie a hemicorpului sau o afazie (în cazul afectării emisferei dominante).

Nervul vestibularCel de-al Vlll-lea nerv cranian este format din două contingente: vestibular şi

cohlear. Simptomele şi semnele care traduc o leziune a contingentului vestibular sunt descrise într-un capitol aparte şi o parte în acest paragraf.Patologia nervului cohlear este prezentată într-un alt capitol.

Sindrom Meniere

Boala sau sindromul Meniere este numele dat vertijului recidivant care se asociază acufenelor şi unei surdităţi progresive. Aceste din urmă pot să lipsească în cursul primelor manifestări vertiginoase, dar ele devin constante atunci cand boala evoluează; ele sunt atunci mai importante decat în criza acută.

In formele mai puţin severe ale acestui sindrom, bolnavul se plange mai mult de senzaţia de cap greu, uşoară instabilitate şi dificultate de concentrare şi mai puţin de vertij, putand fi considerat drept anxios sau depresiv. Dacă surditatea nu este totală, poate fi pus în evidenţă un fenomen de recrutare.

Boala Meniere începe cel mai adesea în al cincilea deceniu cu toate că sunt atinşi şi bolnavi de varstă mai tanără sau mai avansată. Se crede că modificările patologice constau într-o dilataţie a sistemului endolimfatic care se află la originea unei degenerescente a celulelor ciliate vestibulare şi cohleare, care sunt deosebit de fragile.

Raportul între aceste modificări patologice şi caracterul paroxistic al disfuncţiei vestibulare este necunoscut.

TratamentIntr-un episod acut repausul la pat constituie tratamentul cel mai eficace deoarece

pacientul poate găsi în mod obişnuit o poziţie în care vertijul este atenuat. Dimenhidrinatul, ciclizina sau meclizina în doze de 25 la 50 mg de 3 ori pe zi sunt

utile în atacurile mai prelungite. Este încă preconizat un regim hiposodat, dar interesul faţă de acesta este dificil de evaluat. Sedativele uşoare pot ameliora pacienţii anxioşi. De obicei surditatea este unilaterală şi progresivă; atunci cand ea este totală vertijul încetează. Totuşi, evoluţia este variabilă şi, dacă vertijul persistă, o înlăturare definitivă a acestuia poate fi obţinută printr-o distrugere chirurgicală a labirintului sau a unui sector din contigentul vestibular intracranian al nervului VIII.

Vertij poziţional benignConstă în apariţia unui vertij paroxistic şi a unui nistagmus în anumite poziţii ale

capului. Este vorba de un vertij poziţional denumit încă vertij paroxistic benign. In cazurile rebele unde accesele vertiginoase persistă poate fi benefică o reeducare vestibulară.

Diagnosticul diferenţial al vertijelorExistă multe alte cauze de vertij acut, cum sunt labirintita purulentă complicand o

meningită, o labirintita seroasă secundară unei otite medii, o labirintita toxică datorată unei intoxicaţii (alcool, chinină, streptomicină, gentamicină şi alte antibiotice), răul de maşină, traumatismele şi hemoragia urechii interne. In aceste circumstanţe accesele vertiginoase au tendinţa de a se prelungi faţă de cele recidivante dar simptomele sunt comune. Aminoglicozidele pot să altereze celulele fine ciliate ale receptorilor vestibulari

5

şi pot provoca o tulburare definitivă de echilibru (ca şi de audiţie) în special la persoanele în varstă.

A fost descris un sindrom clinic zgomotos caracterizat printr-un vertij sever cu instalare brutală, greţuri şi vărsături, fără acufene şi fără surditate. Vertijul persistă zile sau săptămani şi funcţia vestibulară este iremediabil abolită de o parte. Ocluzia ramurii labirintice a arterei auditive interne ar trebui, în mod logic, să explice acest sindrom, dar nici o confirmare anatomică sau angiografică a acestei ipoteze n-a -putut să fie adusă pană în prezent.

Vertijele legate de o atingere a nervului vestibular pot surveni în cursul bolilor care afectează nervul în stanca sau unghiul pontocerebelos. Exceptand mai mica severitate şi caracterul mai puţin paroxistic, aceste vertije au aceleaşi caracteristici cu vertijele prin leziune labirintică. Fibrele cohleare din vecinătatea nervului VIII pot de asemenea să fie atinse, ceea ce explică frecvenţa asociaţiei la vertij de acufene şi surditate.

Cel de-al VIII-lea nerv cranian poate fi lezat de tumorile unghiului pontocerebelos (în special neurinoamele de acustic), mai puţin frecvent de o inflamaţie meningee locală şi rareori de o anomalie vasculară care comprimă nervul.

Neuronita vestibulară şi vertijul recidivant benign sunt numele date unui sindrom clinic care afectează adulţii şi adulţii tineri (niciodată copii); este caracterizat printr-un vertij cu instalare brutală, greţuri şi vărsături, dar fără atingere auditivă.

Crizele sunt scurte, bolnavul prezentand timp de cateva zile un vertij poziţional moderat. Acest vertij poate să apară o singură dată sau să reînceapă în moduri mai mult sau mai puţin severe.

Etiologia este neclarificată. Tratamentul medical este acelaşi ca în boala Meniere.O formă particulară de vertij paroxistic atinge copiii. Accesele vertiginoase survenind într-un context de bună sănătate se instalează brusc şi au o durată scurtă. Semnele predominante sunt paloarea, transpiraţia şi imobilitatea. Cateodată apar vărsături şi nistagmus. Nu există nici un raport cu poziţia sau mişcările capului. Vertijele pot reveni însă avand tendinţa de a înceta spontan după cateva luni sau caţiva ani. Testele calorice arată anomalia majoră constand într-o atingere sau o pierdere a funcţiei vestibulare, uni sau bilateral, care persistă adesea după dispariţia vertijelor; funcţia cohleară este totuşi normală. Substratul patologic nu este cunoscut.

NERVUL GLOSOFARINGIANNevralgia de glosofaringian

Această formă de nevralgia de nerv glosofaringian se aseamănă în numeroase puncte cu nevralgia de trigemen dar este mult mai rară. Durerea este intensă şi paroxistică; debutează la nivelul gatului aproximativ în fosa amigdaliană. In anumite cazuri durerea este localizată la ureche şi poate iradia din regiunea gatului către ureche, datorită implicării ramurii timpanice a nervului glosofaringian (nervul Jacobson).

Paroxismele dureroase pot fi declanşate de deglutiţie. Nu există deficit senzitiv sau motor. Au fost raportate tulburări cardiovasculare de tipul bradicardiei, hipotensiunii şi lipotimiei. Carbamazepina şi fenitoinul au fost recomandate. In caz de eşec secţiunea nervului glosofaringian în apropierea bulbului constituie tratamentul definitiv. Rizotomia percutantă a fibrelor glosofaringianului şi vagului, la nivelul găurii rupte posterioare, înlătură durerea la anumiţi pacienţi.

6

Foarte rar, zona poate interesa nervul glosofaringian. O neuropatie a glosofaringianului, asociată cu o paralizie de vag şi de nerv spinal accesor se poate observa în cursul unei tumori sau anevrism în fosa posterioară sau gaura ruptă posterioară.

Sindromul cuprinde o disfonie datorată paraliziei corzii vocale, dificultăţi de deglutiţie, o deviaţie a vălului palatului de partea sănătoasă, o anestezie a peretelui posterior a faringelui, o paralizie a porţiunii superioare din trapez şi a stemocleidomastoidianului (sindrom de gaură ruptă posterioară).

NERVUL VAGDisfagia şi disfonia

O întrerupere completă a porţiunii intracraniene a nervului vag explică apariţia unei paralizii caracteristice. Vălul palatin este căzut de aceeaşi parte şi nu se ridică în timpul fonaţiei. De partea lezată reflexul este abolit; apare semnul cortinei al părţii laterale a faringelui în cursul căreia pilierii amigdalieni sunt atraşi în afară cand vălul palatin este ridicat. Vocea este modificată, răguşită, nasonată şi coarda vocală este imobilizată în poziţie intermediară, între abducţie şi adducţie. Poate exista o anestezie a conductului auditiv extern.

O întrerupere completă a celor doi nervi pneumogastrici este considerată incompatibilă cu viaţa; aceasta este probabil exact în cazul atingerilor nucleilor bulbari din poliomielită sau alte cateva maladii. Totuşi, în regiunea cervicală cei doi nervi vagi au fost blocaţi cu procaină în cadrul tratamentului astmului rebel, fără consecinţe neplăcute.

Ramurile faringiene ale celor doi nervi vagi pot fi atinse în cursul difteriei; vocea este nasonată şi survin regurgitaţii nazale a lichidelor în timpul deglutiţiei.

Nervul vag poate fi lezat în traiectul său subarahnoidian, prin procese tumorale şi infecţioase, şi în bulb, prin tumori şi leziuni vasculare (sindromul latero-bulbar Wallenberg), ca şi prin SLA. Acest nerv poate fi atins în cursul Zonei. Polimiozita şi dermatomiozita, care antrenează o răguşeală, şi o disfagie prin atingerea directă a muşchilor faringieni şi laringieni, pot fi confundate cu afecţiunile nervilor vagi. Disfagia constituie de asemenea uh simptom la anumiţi bolnavi afectaţi de distrofie miotonică.

Nervii faringieni recurenţi, in special de partea stangă sunt cel mai frecvent lezaţi în cursul bolilor inlratoracice.

Anevrismul crosei aortice, dilataţia atriului stang, tumorile mediastinale şi bronşice sunt mult mai frecvent la originea unei paralizii izolate a unei corzi vocale decat procesele intracraniene.

In cazul paraliziei laringiene, medicul trebuie să stabilească sediul leziunii. Atunci cand sediul este intrabulbar există de obicei alte semne cum este sindromul cerebelos ipsilateral, o anestezie termoalgezică a hemifeţei ipsilaterale şi termoalgezice în hemicorpul controlaleral şi un sindrom Claude-Bernard-Horner ipsilateral.

Daca sediul este extraaxial, nervii glosofaringian şi spinal accesor sunt frecvent atinşi (sindromul de gaură ruptă posterioară). Atunci cand leziunea este extracraniană in spaţiul laterocondilian posterior sau retroparotidian, poate să existe o atingere a nervilor IX, X, XI şi XII precum şi un sindrom Claude-Bemard-Horner.

Combinaţiile paraliziilor acestor ultime perechi de nervi cranieni determină sindroame variate expuse in tabelul 31-1. Dacă nu există anestezia palatului şi faringelui şi nici deficit al palatului sau disfagie, sediul leziunii este sub originea ramurilor faringiene care părăsesc nervul vag în partea superioară a regiunii cervicale; localizarea obişnuită a bolii este în acest caz mediastinul.

7

Nervul spinal accesorAtingerea izolată a nervului spinal accesor sau cel de-al Xl-lea nerv cranian se

poate produce în oricare loc al traiectului său antrenand o paralizie completă sau parţială a muşchilor stemocleidomastoidian şi trapez. Mai frecvent atingerea sa se asociază cu un deficit de IX şi X în gaura ruptă posterioară sau după ieşirea sa din craniu. O formă idiopatică de neuropatie a nervului spinal accesor, avand puncte comune cu paralizia facială idiopatică, a fost descrisă şi poate fi recidivantă în anumite cazuri.

Nervul hipoglosCel de-al XII-lea nerv cranian inervează muşchii homolaterali ai limbii. Nucleul său

motor sau fibrele sale pot fi atinse de leziuni intrabulbare cum sunt tumorile, poliomielita sau, mai frecvent, scleroza laterală amiotrofică.

Leziunile meningelor de la baza craniului şi osul occipital (platibazie, invaginaţia condililor occipitali, boala Paget) pot comprima nervul de-a lungul traiectului său extrabulbar, fie în canalul său, fie în canalul hipoglos. Se pot observa leziuni izolate de origine necunoscută. In cateva săptămani sau cateva luni după întreruperea nervului survin o atrofie şi fasciculaţii linguale.

Paraliziile multiple de nervi cranieniMai mulţi nervi cranieni pot fi afectaţi de acelaşi proces patologic. In acest caz

principala dificultate clinică este de a cunoaşte dacă sediul leziunii este în interiorul trunchiului cerebral sau în afara acestuia. Leziunile care au sediul în afara trunchiului cerebral sunt caracterizate printr-o atingere a nervilor cranieni adiacenţi (adesea succesiv) şi printr-o atingere tardivă şi în general moderată a căilor lungi senzitive şi motorii ca şi a structurilor segmentare din trunchiul cerebral. Se întamplă invers în leziunile bulbare protuberanţiale şi mezencefalice. Leziunile extraaxiale sunt mai mult susceptibile de a produce o eroziune osoasă sau o lărgire a orificiilor nervilor cranieni.

Leziunea intraaxială interesand nervii cranieni antrenează adesea un deficit senzitiv sau motor controlateral (atingerea nervilor cranieni de o parte, atingerea căilor lungi de partea opusă).

Afectarea mai multor nervi cranieni în exteriorul trunchiului cerebral rezultă frecvent după un traumatism (debut brutal), după afecţiuni localizate cum este Zona (debut, acut), după o afecţiune granulomatoasă, cum este granulomatoza Wegener (debut, subacut), a bolii Behcet sau după tumorile şi anevrismele saculare gigante (evoluţie cronică). Printre tumori, neurofibroamele, meningioamele, cordoamele, colesteatoamele, carcinoamele şi sarcoamele, toate pot să dea o atingere succesivă a ultimilor nervi cranieni. După raportul lor anatomic paraliziile multiple de nervi cranieni determină mai multe sindroame clinice diferite. Sarcoidoza poate fi cauza unor cazuri de neuropatie craniană multiplă ca şi TBC ganglionară cronică. Granulomul malign al nasofaringelui poate de asemenea antrena o atingere multiplă de nervi cranieni ca şi tumorile nasofaringiene, platibazia, impresiunea bazilară şi malformaţia Arnold-Chiari, care devin simptomatice la varsta adultă. O atingere pur motorie fără atrofie trebuie totdeauna să evoce o miastenie. Sindromul Guillain-Barre atinge de obicei cei doi nervi faciali (diplegie facială). In varianta descrisă de Miller Fisher a sindromului Guillain-Barre, paralizia oculomotorle este asociată unei ataxii şi unei aboliri a reflexelor tendinoase la cele patru membre. Encefalopatia Wernicke poate antrena o oftalmoplegie severă asociată semnelor de atingere a trunchiului cerebral.

O formă benignă idiopatică de atingere multiplă de nervi cranieni uni sau bilateral este observată uneori. Bolnavul poate reapare timp de mai mulţi ani cu o recuperare variabilă între episoade a paraliziei. Tabloul clinic se suprapune cu cel al sindromului Tolosa-Hunt.

8

Tabelul 31-1. SINDROAMELE DE AFECTARE A NERVILOR CRANIENI

Sediul Nervii cranieni atinşi

Denumirea sindromului

Cauzele/obişnuite

Fantă sfenoidală III, IV, V„ VI Foix Tumori inflltrative de sfenoid; anevrisme

Perete lateral de sinus cavernos

III, IV, V,, VIadesea cu proptozis

FoixTolosa-Hunt

Anevrisme sau tromboze de sinus cavernos; tumori inflltrante de sinus şi de şea turcească; granulom benign corticosensibil

Spaţiul infraclinoidian

II, III, IV, V, VI

Jacob Tumori voluminoase ale fosei temporale

Apex petros V, VI Gradenigo Osteită petroasă tumori de stâncă

Conductauditivintern

VII, VIII Tumori de stâncă (kiste dermoide etc), infecţii; neurinoame de acustic.

Unghiulpontocerebelos

V, VII,VIII şi câteodatăIX .

Neurinoame de acustic; meningioame.

Gaură ruptăposterioară

IX, X, XI Vernet Tumori şi anevrisme

Spaţiul laterocondilianposterior

IX, X, XI. XII Collet-Sicard Tumori ale parotidei, glomusului carotidian, metastaze.

Spaţiulsubparotidianposterior

IX, X. XI,XII şisindromClaude-Bernard-Horner

Villaret,Mackenzie,Tapia

Tumori ale parotidei, ale glomusuluicarotidian, ganglionare; metastaze; adenite tuberculoase.

9