Sindromul de neuron motor periferic

3

UNIV.MED.FARM. TRGU-MUREDISCIPLINA DE NEUROLOGIE

Prof.dr.ION PASCU

SINDROMUL DE NEURON MOTOR PERIFERIC1. Anatomofiziologie

NMP = calea eferent unic a actului motor: "calea final comun" (Sherrington)

1.1. Pericarionul

1.1.1. Origine:

- cornul ant.al MS

- ncl.motorii ai nv.cranieni: III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI, XII

1.1.2. Somatotopie: cornul ant.al MS

- ncl.anteromediali: muchii paravertebrali

- ncl.anterolaterali: muchii extremitilor

- neuronii motori ai muchilor flexori sunt dispui medial i caudal fa de neuronii

muchilor extensori corespunztori

- neuronii laterali inerveaz muchii distali

1.2. Dendritele:

- peste 1000 conexiuni pentru fiecare neuron cu:

- fsc.piramidal sau fsc.geniculat, direct sau prin intermediul neuronilor intercalari

- fsc.reticulospinal, direct sau X, de la structuri extrapiramidale, cerebelare sau

corticale

- fsc.olivo-, tecto- i rubrospinal

- componenta aferent a rfl.miotatic din neuronii gl.spinali

1.3. Axonii

- cornul ant.al MS - rd.ant.

- ncl.motorii din TC - originea aparent a nv.cranieni

- rd.ant.se apropie i se altur rd.post., n spaiul subarahnoidian

- rd.ant. + rd.post. = nv.spinal (rahidian), cu fibre mixte (motorii i senzitive)

- nv.spinal prsete canalul vertebral prin foramenul intervertebral = poriunea

funicular

- plexurile nervoase = fibre din mai multe rd.ant.

- nv.periferici: fibre din plexurile nervoase

- distribuia fibrelor motorii din nv.cranieni nu sufer modificri importante n traiectul lor

periferic, cu excepia unor anastomoze de mic importan

- la periferie axonii NMP se termin la nivelul jonciunii (sinapsei) neuromusculare

- unitatea motorie = 1 NMP + fibrele musculare pe care le inerveaz

- nr.de fibre musculare ale unei UM este invers proporional cu gradul de precizie al

micrii (de la 2000 fibre n m.gastrocnemian la 5 fibre n m.oculari)

- teritoriile UM vecine se suprapun

2. Simptomatologie

2.1. Tulb.de motilitate

2.1.1. Tulb.de motilitate activ: deficite motorii - pareze sau paralizii

- afectate numai grupele musculare corespunztoare UM lezat

- direct proporionale cu gradul de afectare al NMP

- limitate sau extinse

- asimetrice sau simetrice

2.1.2. Tulb.de motilitate pasiv: hipo-atonie muscular

- tergerea reliefului m.

- scderea consistenei m.

- exagerarea micrilor pasive

2.1.3. Tulb.de motilitate automat

- diminuat sau abolit

2.1.4. Tulb.de motilitate sincinetic

- diminuat sau abolit

2.1.5. Tulb.de motilitate involuntar

- apariia fasciculaiilor musculare n leziunile iritative i instalate lent progresiv la

nivelul pericarionului sau, rareori, ale axonului, n imediata apropiere a pericarionului

2.2. Tulb.de reflexe

2.2.1. Rfl.osteotendinoase

- diminuate sau abolite - limitat la UM afectat

- scderea intensitii ROT este proporional cu nr.UM afectate de care depinde

rfl.respective

2.2.2. Rfl.cutanate, mucoase, articulare i de postur

- diminuate sau abolite n aceleai condiii ca la 2.2.1.

2.2.3. Rfl.idiomuscular (contracia idiomuscular)

- prezent, uneori exagerat, ct timp atrofia m.nu este sever

- tardiv, rfl.idiomuscular diminu, ns decontracia este lent (reacie miotonic)

2.3. Tulb.trofice

2.3.1. Atrofia muscular

- debut dup 2-3 spt.de la instalarea leziunilor

- leziuni rapid instalate = paralizia i hipotonia preced atrofia m.

- leziuni lent progresive: atrofia m.se instaleaz prima

- strict localizate la grupele m.ale cror UM sunt afectate

2.3.2. Alte tulb.trofice

- ulcere trofice ("mal perforant"): afectarea tegumentelor, fanerelor, esutului

subcutanat

- deformri articulare

- disfuncia trofic a SNV (sistem nervos autonom)

2.4. Tulb.excitabilitii neuromusculare

2.4.1. Modificrile testelor electrice clasice

- reacie de degenerescen parial sau total

2.4.2. Electromiografia: traseu neurogen

- apariia unei activiti bioelectrice spontane (de repaus)

- potenialele de fibrilaie

- potenialul lent de denervare

- potenialul de fasciculaie

- potenialele de aciune n timpul micrilor active

- dispar n caz de denervare total a m.

- particulariti n caz de denervare parial a m.

- contracia m.maximal nu poate realiza traseul interferenial

- traseu simplu accelerat sau traseu intermediar bogat

- apariia potenialelor de oscilaie unic

- apariia potenialelor de reinervare

3. Diagnosticul topografic

3.1. Nivelul pericarional

- distribuia metameric (segmentar) a paraliziilor i a atrofiilor m.

- integritatea m.inervai de segmentele supra- i subiacente leziunii

- simetria paraliziilor i atrofiilor m.n b.eredodegenerative

- asimetria paraliziilor i atrofiilor m.n b.dobndite

- apariia, n afeciuni cronice, a paraliziilor i atrofiilor m.n poriunea distal a

membrului sup.(de tip"Aran-Duchenne")

- prezena fasciculaiilor n leziunile cu instalare lent progresiv

- pstrarea n limite normale a vitezei de conducere neuromotorie

- pstrarea rfl.pilomotor

3.2. Nivelul radicular

- distribuia segmentar a paraliziilor i a atrofiilor m.(topografie radicular)

- prezena cu totul excepional a fasciculaiilor

- pstrarea rfl.pilomotor dac leziunea este naintea jonciunii cu ramura comunicant

cenuie i abolirea acestuia dac leziunea radicular este distal de jonciune

- frecventa asociere a sdr.radicular ant.cu sdr.radicular post.datorit vecintii celor

dou rdcini

3.3. Nivelul plexular

- distribuia intermediar a paraliziilor i atrofiilor m.ntre cea segmentar (radicular) i

cea troncular (nevritic)

- asocierea constant a sdr.de protoneuron senzitiv

3.4. Nivelul troncular

- sdr.pur motor dac:

- nv.nu conine fibre senzitive

- agentul patogen are un tropism deosebit pentru fibrele motorii

- sdr.senzitivo-motor (de NMP i de protoneuron senzitiv) dac nv.este mixt

- topografie corespunztoare teritoriului de distribuie a unui nv. (mononeuropatie),

a mai multor nv.dispersai (mononeuropatie multipl) sau a mai multor nv.afectai

bilateral i simetric (polineuropatie)

- accentuarea progresiv i distal a simptomatologiei la nivelul membrelor n cazul

polineuropatiilor

- sdr.trofic vegetativ simpatic distal:

- piele subire, neted, lucioas, palid sau cianotic

- unghii striate i crpate

- ulcere trofice de diferite grade (tegumente, esut subcutanat, muchi, aponevroze,

oase)