SINTEZA ACIZILOR GRASI

Locul de sinteaza al acizilor grasi este ficatul, tesutul adipos si alte tesuturi.

BIOSINTEZA GLICERIDELOR

Biosinteaza gliceridelor se face la nivelul ficatului si al tesuturilor prin mai multe mecanisme printre care mai importante sunt cele ale monogliceridelor absorbite la nivelul vilozitatilor intestinale.

Biosinteza la acest nivel se realizeaza prin unirea a doua molecule de acid gras activat.Aceasta sinteaza are loc la nivelul peretelui intestinal.

METABOLISMUL INTERMEDIAR AL GLICEROFOSFATIDELOR, SIFINGOLIPIDELOR SI CAROTENOIDELOR

Glicerofosfatidele se gasesc in toate celulele organismului.Degradarea si si biosinteza glicerofosfatidelor au loc in toate tesuturile insa sunt mai active la nivelul ficatului.

S-a constatat ca la nivelul ficatului glicerofosfatidele sunt metabolizate rapid, in cateva zile pe cand la niveul SN metabolizarea este mai lenta.

Biosinteza glicerofosfatidelor ( lecitina) are loc in mai multe etape in pararel cu sinteza gliceridelor.

METABOLISMUL INTERMEDIAR AL STERIDELOR, COLESTEROLULUI SI AL ACIZILOR BILIARI

Steridele animale sunt compusi ai colesterolului cu AG. Din catabolismul steridelor din organism rezulta acizi grasi si cholesterol.

a.METABOLISMUL COLESTEROLULUI SI AB

In organism, colesterolul este de origine exogena si endogena.Colesterolul exogen provine din alimentele de origine animal , iar cel endogen este sintetizat in organism.

Colesterolul exogen este absorbit la nivelul mucoasei intestinale in prezenta acizilor biliari care il solubilizeaza, trece in limfa si apoi in circulatia sangvina.

In circulatie, colesterolul exogen se gaseste impreuna cu colesterolul endogen, in cantitate de aproximativ 180-220 mg/100 ml sange, formand COLESTEROLEMIA.

COLESTEROLEMIA creste in diabet, in infectii grave si scade in insuficiente hepatice. Colesterolul sangvin in proportie de 1/3 este liber iar restul 2/3 este esterificat.Este insolubil in apa. In circulatie se gaseste in combinatie cu glicerofosfatidele din sange si cu proteinele plasmatice, formand complexe solubile –LIPOPROTEINE.

In complexul lipoproteic, colesterolul se leaga de glicerofosfatide iar acestea de proteine.

In tesuturi colesterolul se gaseste liber. Din circulatie, colesterolul exogen si endogen trece prin ficat unde o parte este metabolizat iar alta parte se elimina prin bila.In 24 de ore, circa 2 g de cholesterol se elimina prin bila in intestine sunt forma libera. In bila colesterolul care este insolubil, este solubilizat de catre acizii biliari. In intestin, colesterolul eliminate prin bila se intalneste cu cel alimentar. O parte din colesterolul intestinal este rabsorbit la nivelul intestinului iar alta parte este eliminate prin intestinal gros, unde este descompus de flora intestinului gros . Colesterolul reabsorbit la nivelul intestinului este in cea mai mare parte eliminate din nou prin bila la nivelul ficatului formand ceea ce se numeste CIRCUIT ENTERO-HEPATIC (CIRCUIT INTESTIN- FICAT-INTESTIN).Din metabolizarea colesterolului rezulta AB.

b.BIOSINTEZA COLESTEROLULUI

Organismul are capacitatea de a sintetiza intreaga cantitate de cholesterol necesaram aportul alimentar fiind facultative.

Biosinteaza colesterolului are loc in toate tesuturile cu exceptia tesutului nervos. Sinteaza este foarte active in celulele hepatice, apoi in celulele intestinale, piele, suprarenala.

c.TRANSFORMAREA COLESTEROLULUI IN AB

S- aratat ca o parte din colesterolul ajuns la celula hepatica este metabolizat, fiind transformat in acizi biliari. AB sunt eliminati odata cu bila in intestinal subtire.AB nu se gasesc liberi ci se gasesc sub forma de saruri biliari de potasiu si sodium.

d.CIRCUITUL ENTERO-HEPATIC ALN AB

AB ajunsi in intestine formeaza compusi solubili cu AG si colesterolul.Dupa ce s a produs absorbtia acesttora AB sunt eliberati din complexul format si trec prin vena porta ajungand la ficat. Din ficat acizii AB sunt secretati din nou prin bila in intestine unde dupa ce isi indeplinesc functiile o parte este reabsorbita formand din nou circuitul, iar aproximativ 10 % sunt eliminati in inetstinul gros unde sunt degradati de flora intestinului gros.

PARTEA II

IMPORTANTA ACIZILOR BILIARI

AB se combina cu AG in intestinul subtire formand combinatii solubile=acizi COLENICI, ce pot fi usor absorbite.AB solubilizeaza de asemenea colesterolul carotenoizii etc. facand posibila absorbtia acestora.

AB in vezica biliara mentin in stare solubila colesterolul.In lipsa AB colesterolul precipita si se formeaza calculi biliari de cholesterol. Acizii biliari au un rol important in digestia lipidelor. Datorita proprietatilor tensioactive ale AB grasimile intestinale sunt emulsionate in particule foarte fine si astfel lipaza poate actiona cu usurinta asupra lor.AB activeaza lipaza pancreatica. Prin actiunea asupra digestiei si absorbtiei lipidelor AB au rol si in absorbtia vitaminelor liposolubile.

REGLAREA METABOLISMULUI LIPIDELOR

Metabolismul lipidelor se afla sub control neuroendocrin.

Tulburarile metabolismului lipidic pot aparea la diferite etape ale transformarilor ce au loc in organism.Astefel, inlipsa acizilor biliari sau a lipazei pancreatice nu se mai produce digestia si absorbtia lipidelor. In acest caz, lipidele sunt eliminate prin materiile fecale care au aspect gras. Astefel este cazul insuficientelor pancreatice si in obstructiile cailor biliare.

Intoxicatiile ficatului cu alcool, fosfor duc la o incarcare a celulei hepatice cu lipide=DEGENERESCENTA GRASA A FICATULUI.

Tulburarea reglarii neuroendocrine a metabolismului lipidic poate duce la o acumulare peste masura a grasimilor de deposit la obezitate.Alimentatia excesiva insotitta de sedentarism duce deasemenea la obezitate.

Ateroscleroza este depozitarea colesterolului in peretii arterelor si este favorizata de o alimentative bogata in lipide animale si de sedentarism.

Calculii biliari din cholesterol se produc in cazul stazei biliare; acizii biliari sunt absorbiti la nivelul veziculei biliare si colesterolul precipita. Precipitarea colesterolului este favorizata de infectii ale vezicii biliare.

PROTIDELE=PROTEINE

-sunt substantee organice fundamentale ale materiei vii;

-moleculele de proteine au o structura complxa cu o greutate molculara mare;

-molecula este formata din aminoacizi uniti intre ei prin eliminarea unei molecula de apa;

-in organism au rol plastic datorita faptului ca sunt componentele structural ale materiei vii;

-ele sintetizeaza materia vie si dirijeaza metabolismul prin enzime si hormoni de natura proteica indeplinind un rol functional;

- detin si un rol fizico-chimic datorita faptului ca mentin pH-ul constant al organismului;

Protidele intră în structura materialului genetic (ADN, ARN), de care depinde toate aspectele particulare ale unui individ, precum şi a urmaşilor săi;Funcţiile atât de diferite pe care le joacă proteinele, se explică prin succesiunea aminoacizilor, care este diferită pentru fiecare protidă în parte.Degradarea şi sinteza substanţelor endogene, inclusiv a proteinelor, este strict dependentă de existenţa unor proteine speciale, numite enzime. Fiecare substanţă naturală se generează şi se degradează sub influenţa enzimelor

CLASIFICARE:

1.AMINOACIZI

2.PEPTINE SI POLIPEPTINE

3.PROTEIDE:a.HETEROPROTEINE

b.HOLOPROTEINE

Protidele organismului provin din alimentele de origine animala si vegetala.Plantele au proprietatea de a sintetiza aminoacizii direct din compusi anorganici din care se formeaza protein vegetale.Animalele carnivore preiau AA si proteinele vegetale sintetizate de plante din regnul vegetal si din acestea sintetizeaza proteinele animale. Celulele animale nu pot sintetiza aminoacizii direct din compusi anorganici.Deoarece organismul animal nu poate sintetiza direct AA este necesar ca hrana sa contina zilnic o cantitate minima de protide.Valoarea biologica a unei proteine alimentare depinde de compozitia acesteia in AA esentiali: cu cat o proteina contine mai multi AA cu atat are o valoare biologica mai mare.Proteinele de origine animala ( oua, lapte, carne), contin AA esentiali avand o valoare biologica ridicata iar proteinele de origine animala au o valoare biologica scazuta din cauza lipsei sau a continutului scazut de AA esentiali.

Aportul de proteine este in alimentative este necesar zilnic deoarece proteinele ingerate chiar in cantitati mici nu se depoziteaza ca glucidele si lipidele in organism pentru a fi utilizate in momentul cand hrana nu contine protide ci sunt degradate si eliminate.Protidele organismului sunt intr-o continua transformare si reinnoire: ele au o durata de viata destul de scurta (2-10 saptamani).Protidele pe masura ce se distrug in organism in aceeasi masura se resintetizeaza in din AA.

METABOLISMUL DIGESTIV AL PROTEINELOR

DIGESTIA SI ABSORBTIA

Proteinele, prin faptul că se uzează repede, dar şi ca o consecinţă a faptului că omul nu dispune de organe de depozit, pentru aceste substanţe, decât celulele însele, trebuiesc reînnoite în permanenţă.Protidele din hrană se scindează înaintea absorbţiei intestinale, până la aminoacizi (în cazul holoproteidelor) sau aminoacizi şi alte substanţe provenite de la grupările prosteice (în cazul holoproteidelor). Această scindare se petrece în tubul digestiv sub acţiune enzimelor specifice, numite proteaze.Digestia proteinelor începe din stomac, unde sub acţiunea pepsinei din sucul gastric, are loc o degradare parţială a acestora, din care rezultă un amestec de polipetide, oligopetide şi aminoacizi.Procesul se continuă în duoden, unde enzimele pancreatice proteolitice (tripsina, chimotripsina, carboxipeptidaza, ş. a.), degradează mai departe aceste substanţe, rezultând doar

oligopetide şi aminoacizi. Scindarea este desăvârşită la nivelul intestinului subţire, sub influenţa aminopeptidazelor şi peptidazelor enterocitare, rezultând doar aminoacizi, care pot trece în circuitul sanguin (vezi imaginea 4).Puţine proteine se pot absorbi, în mod normal, nedescompuse, aşa cum se întâmplă în cazul unor anticorpi (IgA) conţinuţi în laptele matern, asigurându-se astfel, un transfer de imunitate de al mamă la făt. În unele cazuri, permeabilitatea intestinală creşte peste normal, putând trece în sânge protide nedescompuse. În astfel de situaţii, la o nouă pătrundere a aceloraşi substanţe proteice, prin formarea şi activitatea unor anticorpi, au loc fenomene alergice (R. M. Albu).Absorbţia proteinelor este favorizată de către vitamina B6 şi de către natriu (R. M. Albu).Aminoacizii, traversând pereţii intestinali ajung în sânge, şi de aici în celule, unde au loc, pe baza lor, biosinteze proteice specifice. Excepţie de la această regulă fac proteinele plasmatice, care se sintetizează de obicei la nivelul ficatului şi al sistemului reticulo-endotelial.Catabolizarea aminoaciziilor este un proces de dezaminare (moleculele pierd gruparea amino - NH2). După dezaminare moleculele se "ard"ca şi glucidele şi lipidele în ciclul lui Krebs. Din grupările aminice se formează, în cea mai mare parte în ficat, ureea, care se elimină pe cale renală şi corpii cetonici, care se elimină urinar sau prin expiraţie - în parte, restul lor fiind utilizat în noi sinteze. De asemenea pe parcursul metabolismului proteinelor, precum şi în cadrul interconversiunilor metabolice, au loc numeroase procese de transaminare , sub influenţa unor enzime din grupul transminazelor.Metabolismul proteic este unul mai puţin "curat" decât cel al glucidelor sau lipidelor, deoarece catabolismul nu se desfăşoară în exclusivitate prin descompuneri până la dioxid de carbon şi apă, rezultând şi unele deşeuri. Principalele deşeuri proteice sunt:- ureea,- acidul uric,- creatinina.- amoniacul (rezultă din activitatea microflorei proteolitice).Aceste deşeuri se acumulează în cantităţi mari sau (şi) se elimină greu din corp în unele afecţiuni (diateză urică, insuficienţă renală, ciroză, tulburări asociate metabolismului de inaniţie, etc.).Atât corpii cetonici cât şi deşeurile proteice, sunt produşi toxici dacă sunt reţinuţi în organism.Rolul proteinelor în metabolismul energetic este unul secundar, la aceşti compuşi predominând rolul plastic, adică acela de a repara şi a reînnoi în

permanenţă celulele, ţesuturile şi organele.În procesul de anabolism, pe baza aminoacizilor, dar şi al altor substanţe, se sintetizează proteine specifice, precum şi alţi compuşi (glucoză, acizi cetonici). Proteinele sintetizate nu mai au nimic de-a face cu protidele alimentare, adică ele nu mai păstrează absolut nimic din specificul hranei din care derivă. De aici rezultă că proteinele alimentare sunt importante doar ca furnizoare de aminoacizi, sub aspect cantitativ şi calitativ.Reglarea metabolismului proteinelor, astfel încât nutriţia celulară să se desfăşoare corespunzător, se realizează prin mecanisme celulare (în interiorul celulelor), hormonale şi nervoase.

Proteinele din sânge

Prin sistemul circulator, protidele circulă libere, încorporate în diferite structuri sau ca nişte "cărăuşi" pentru diverse substanţe. Pe lângă proteinele din constituţia elementelor figurate, în sânge se mai găsesc o serie de protide palsmatice (vezi componentele sângelui), precum şi compuşi de transport, aşa cum sunt lipoproteinele.Excluzând proteinele elementelor figurate, pe cele implicate în hemostază şi pe cele care ajută la transportul altor substanţe, mai rămân, în ser, unele protidele cu rol în asigurarea osmolarităţii şi a echilibrului acido-bazic.

• Proteinemia normală, hipoproteinemia şi hiperproteinemia

Proteinemia reprezintă o valoare care reflectă cantitatea de proteine din sânge. Valoarea normală a proteinelor serice este de 6-8,6g/100ml. Scăderea cantitativă a proteinelor din sânge sub pragul de 6g/100ml, instalează hipoproteinemia, iar creşterea acestei valori peste pragul de 9g/100ml, conduce la hiperproteinemie. Cantitatea de proteine din sânge nu reflectă în mod obligatoriu nivelul proteinelor din corp, dar totuşi, în general, hipoproteinemia se asociază cu hipoproteinismul , tot aşa cum şi hiperproteinemia merge mână în mână cu hiperproteinismul.

• Albuminele şi globulinele din sânge şi raportul A/G

Nu numai nivelul proteinelor serice contează, ci şi felul acestora precum şi raportul ce se stabileşte între aceşti componenţi.Cele două holoproteide prezente în ser sunt:- albuminele,- globulinele.

METABOLISMUL SUBSTANTELOR REZULTATE DIN DEZAMINARE

1.METABOLISMUL COMPUSILOR REZULTATI DIN DEZAMINAREA AA

-rezulta pe langa ammoniac si cetoacizi;

2.METABOLISMUL AMONIACULUI,FORMAREA UREII=UREOGENEZA

-amoniacul rezultat din dezaminare, din alte reactii metabolice se gaseste in sange in concentratii foarte scazute desi se formeaza in organism in cantitati apreciabile;

-acesta se explica prin faptul ca amoniacul este o substanta toxica si organismul cauta sa se detoxifieze prin indepartarea rapida a cantitatilor de ammoniac formate;

-indepartarea amoniacului se face la organismul animal prin transformarea acestuia in uree si intr-un AA-glutamina.Sub forma de uree amoniacul este eliminat prin urina si transpiratie , iar sub forma de glutamina, substanta netoxica amoniacul este pastrat in organism si utilizat la diferite reactii metabolice=UREOGENEZA;

Transformarea amoniacului in uree are loc la nivelul ficatului. In caz de boli ale ficatului in celula hepatica lezata nu se mai produce aceasta transformare, concetratia amoniacului creste in sange si survine moartea.

Ureea formata la nivelul ficatului trece in sange , de unde este eliminate la nivelul rinichiului.Cantitatea de uree din sange=UREMIE normala este de 0,20-0,50 g/1000 ml sange sau 20-50 mg/100 ml sange.

Dozarea ureei in sange prezinta o mare importanta pentru stabilirea functiei de detoxifiere a ficatului.In insuficineta hepatica cantitatea de uree din sange este normala sau chiar scazuta.

SINTEZA AA IN ORGANISM

In organism sunt sintetizati o mare parte din AA la nivelul ficatului si al tesuturilor. Spre deosebire de plante care sintetizeaza AA din azot, CO2 H2O, biosinteaza AA la organismele superioare are loc plecand de la produsi mai complecsi.

METABOLISMUL HEMOGLOBINE

Hemoglobina este o cromoproteină (pigment protidic) colorată roşu-aprins, care intră în constituţia eritrocitelor, îndeplinind rol respirator.Are rolul de a transporta oxigenul la tesuturi si de a participa la mentinerea pH-ului constant al sangelului.Se gaseste in eritrocite.

Structura hemoglobinei

Toţi pigmenţii metalo-proteici (clorofila, hemoglobina, citocromul, vitamina B12 ), leghemoglobina din nodozităţile Fabaceaelor), au o structură porfirinică, fiind formaţi din patru nuclee, care alcătuiesc un inel, în centrul (miezul) căruia se află un metal; magneziu, cobalt, cupru, vanadiu, fier.Construcţia proteinei respiratorii, porneşte de la hem, la care, în jurul unui cation bivalent de fier se legă cele 4 nuclee. Când hemul se leagă de globină (proteină), se naşte hemoglobina.

Văzută ca structură spaţială, hemoglobina se evidenţiază prin "înfăşurările" globinei, care prinde în fiecare dintre "răsucirile" celor 4 catene (α1, α2, β1, β2) câte o moleculă de hem.

Hemul

Hemul este pigmentul propriu-zis a hemoglobinei şi gruparea prosteică a acesteia, în timp ce globina, alcătuită în special din aminoacizii constituie partea proteică a macromoleculei. Hemul respirator se formează doar în jurul fierului bivalent (ion feros - Fe2+), ionul feric (Fe3+) fiind incapabil de a fixa oxigenul gazos.În natură există structuri asemănătoare hemoglobinei, cu fier trivalent, numite hemine. În organismul uman, heminele nu îndeplinesc rol respirator, dar prezintă importanţă, deoarece din ele se formează citocromii, catalazele şi peroxidazele.GlobinaGlobina este o proteină cu caracter bazic, care fereşte de la oxidare hemul şi îi asigură un suport corespunzător. Globina are o structură asemănătoare albuminelor şi prezintă specificitate, având o structură caracteristică şi individuală pentru fiecare specie. Această protidă este formată din sute de aminoacizi, care se grupează în 4 catene polipeptidice, identice între ele, fiecare combinându-se cu câte o moleculă de hem. Se cunosc mai multe tipuri de catene, dintre care cele α şi β sunt normale pentru eritrocitele postnatale sănătoase.Când hemoglobina leagă dioxidul de carbon, globina suferă anumite transformări pierzându-şi caracterul bazic. De aceea, hemoglobina, prin sistemul tampon oxihemoglobină/carbohemoglobină, intervine în păstrarea echilibrului acido-bazic.Organismul omului este în stare să sintetizeze uşor globina, niveluri scăzute ale acesteia întâlnindu-se doar în cazurile severe de inaniţie. Anemiile, deci, sunt rar cauzate de insuficienţa globinei. Însă, în anumite circumstanţe, de obicei genetice, structura globinei poate deveni aberantă, formându-se pe baza ei; hemoglobina patologică.

Rolul şi transformările hemoglobinei

Oxihemoglobina

La nivelul plămânilor, hemoglobina fixează reversibil oxigenul molecular din

aer transformându-se în oxihemoglobină. O moleculă de hemoglobină (Hb) poate fixa 4 molecule de oxigen gazos (O2), după reacţia reversibilă:

Hb + 4O2 ◄▬► Hb4(O2).

Oxihemoglobina îi conferă eritrocitului un caracter uşor alcalin.

Carbohemoglobina

După ce hemoglobina din eritrocit s-a încărcat cu oxigen, acesta circulă prin sistemul circulator, ajungând la nivelul capilarelor. Aici, datorită unei presiuni scăzute, hemoglobina cedează oxigenul ţesuturilor înconjurătoare şi se combină cu dioxidul de carbon rezultat din procesele catabolice ale celulelor, dând naştere carbohemoglobinei (HbCO2), care va circula prin vene, înapoi la plămâni.Carbohemoglobina are un pH uşor acid, din cauza faptului că globina suferă modificări prin care îşi pierde proprietăţile alcaline. Când sângele venos ajunge la plămâni, hemoglobina cedează dioxidul de carbon şi se recombină cu oxigenul din aer.Echilibrul acido-bazic sanguin depinde de numeroase sisteme tampon, dintre care se remarcă şi existenţa unui raport echilibrat între oxihemoglobină şi carbohemoglobină. De aceea, o respiraţie corectă, în condiţiile unui mediu cu aer proaspăt, poate avea consecinţe dintre cele mai benefice asupra sănătăţii şi poate reechilibra, uneori întreg metabolismul.

Alte combinaţii ale hemoglobinei

CarboxihemoglobinaDacă în aer există monoxid de carbon (CO), hemoglobina se combină preferenţial cu acesta (hemoglobina are o afinitate de 300 de ori mai mare faţă de CO, în comparaţie cu O2), formându-se carboxihemoglobina. Din carboxihemoglobină, hemoglobina nu se mai reface (reacţie ireversibilă) iar funcţia de aprovizionare cu oxigen a celulelor diminuează sau încetează, instalându-se hipoxia (anoxie).

Hb + CO ▬►HbCO

Carboxihemoglobina este o cromoproteină colorată roşu-deschis (hemoglobina are o culoare roşie aprinsă).Cantităţi mici sau moderate de carboxihemoglobină se formează la fumători, la locuitorii marilor oraşe, la cei care lucrează sau trăiesc în zonele cu fum sau cu gaze de eşapament. Când nivelul carboxihemoglobinei este ridicat, aşa cum se întâmplă în cazul (intoxicaţii cu monoxid de carbon), însăşi viaţa este ameninţată.O concentraţie de 1,25 g de oxid de carbon la 1 mc de aer, poate produce blocarea totală a hemoglobinei din sânge. Jumătate din acest nivel al monoxidului de carbon se întâlneşte pe străzile foarte circulate de către mijloacele auto. Carboxihemoglobina, chiar şi în concentraţii neasfixiante, are efecte negative asupra organismului, determinând insuficienţă coronariană, stenocardie, infarct, stres. În unele sarcini, carboxihemoglobina poate fi letală pentru făt.

MethemoglobinaÎn prezenţa unor oxidanţi (cianuri, cian gazos, nitrozamine, nitraţi, nitril, acetaniliidă, fenacitină, sulfonamide, unele cloruri, apă oxigenată, unele medicamente oxidante), fierul bivalent din hem, trece în forma trivalentă rezultând methemoglobina. Methemoglobina este o formă anormală de hemoglobină, în care cromoproteina se colorează în brun. Dacă factorul oxidant dispare, după un timp, methemoglobina revine în forma ei normală, în urma unor reacţii de reducere. Creşterea acestei proteine în sânge determină methemoglobinemia, care se manifestă prin cianoză hemiglobinică, fatigabilitate, ameţeli, cefalee, erupţii, hipoxie. Majoritatea methemoglobinemiiilor sunt de origine exogenă existând însă, şi forme endogene (ereditare, prin deficit enzimatic, enteroautointoxicaţii). Prezenţa methemoglobinei în sângele copiilor mici declanşează boala albastră.Coloraţia diferită a cromoproteinei în funcţie de legăturile care le realizează, se reflectă, după cum este şi normal, asupra culorii tegumentelor.

TULBURARILE METABOLISMULUI PROTEINELOR

Dintre tulburarile acestui tip de metabolism putem enumera:

1.TULBURARI DE DIGESTIE SI ABSORBTIE- se intalnesc in afectiunile tubului digestive si sunt insotite de hipoproteinemie;

2.TULBURARI IN SINTEZA PROTEINELOR

Sub actiunea radiatiilor sau a substantelor chimice, mecanismul de sinteza a proteinelor este modificat.

3.TULBURARI IN METABOLISMUL AA

In urma unor deficiente enzimatice se pot produce blocari in metabolismul AA.