Purpura trombocitopenică imunologică(PTI, Purpura trombocitopenică idiopatică, boala Werlhof)

Definiţie:PTI se defineşte ca o stare patologică de hiperdistrucţie trombocitară periferică,

produsă prin scurtarea duratei de viaţă a trombocitelor prin mecanism imunologic, ce depăşeste capacitatea de trombocitopoieză compensatorie normală.Epidemiologie

80% din PTI se produc în copilărie; vârsta prioritar afectată este 3-7 ani; s-a semnalat o incidenţă sezonieră (perioada martie-octombrie) crescută;

Etiopatogenie natura imunologică a PTI, este o noţiune azi acceptată, fiind identificate numeroase

antigene trombocitare, ţintă a procesului de autoagresiune.Tabloul clinic al PTI

se instalează în majoritatea cazurilor (50-80%), la copiii de 2-8 ani, la 2-3 săptămâni după o intercurenţă infecţioasă, mai ales virală (rujeola, rubeola, varicela, mononucleoza infecţioasă, parotidita epidemică, gripa, HIV).

Sindromul hemoragic constă în: Purpura cutaneo-mucoasă caracterizată prin peteşii şi/sau echimoze:

cu sediu generalizat, persistente şi recidivante; cu apariţie spontană sau la traumatisme minime;

Hemoragii: mucoase, exteriorizate sub formă de epistaxis, gingivoragii, hemoragie uterină,

bule hemoragice bucale - purpura umedă (“wet purpura”); la secţiuni vasculare (traumatisme, intervenţii chirurgicale şi stomatologice), cu

debut imediat şi evoluţie prelungită; viscerale au ca sediu mucoasele (digestivă, urinară, retiniană, cerebromeningiană);

hematoamele profunde sunt extrem de rare; Splenomegalia şi adenomegalia sunt rare şi minore.Elementele clinice de gravitate sunt: purpura difuză ce interesează abdomenul, bulele hemoragice bucale, hematuria, hemoragia retiniană şi hemoragia cerebromeningiană.Explorări paraclinice: Hemograma evidenţiază în mod constant trombocitopenie, adesea trombocitele fiind

sub 20000/mm3; Medulograma evidenţiaza o megacariopoieza exagerată cu deviere la stânga a

megacariogramei, seria granulocitară şi eritrocitară sunt normale; Expresia deficitului de trombocite se concretizează prin:

testul garoului pozitiv; timp de sângerare prelungit; timpul de coagulare standard este normal; timpul de coagulare în prezenţa heparinei este prelungit (Timpul Howell); activitatea de protrombină este diminuată; alterarea testului Biggs-Douglas (de tromboplastinogeneză);

1

retracţia cheagului este deficitară; Studiile izotopice cu 51Cr sau 111Indium evidenţiază scurtarea duratei de viaţă a

trombocitelor, de la 9 zile la 1-4 ore; Scintigrafia splenică evidenţiază locul de sechestrare al trombocitelor; în peste 70%

din cazuri splenic; pentru precizarea naturii imunologice a PTI se evaluează:

anticorpii antitrombocitari; anticorpi monoclonali prin testul MAIPA (monoclonal antibody immobilization of

platelet antigens). Forme clinice:

Pe baza criteriului evolutiv, PTI se diferenţiază în: Forma acută, caracterizată prin creşterea numărului de trombocite peste 150000/mm3

în 6 luni de la debut; PTI a copilului este o afecţiune benignă, acută, cu tendinţa la autolimitare în 85% din cazuri;

Forma cronică, caracterizată prin menţinerea numărului scăzut de trombocite şi după această perioadă şi

Forma recurentă, caracterizată prin normalizarea tranzitorie a trombocitelor în 6 luni, dar cu recidiva ulterioară a trombocitopeniei.

Pe criteriul severităţii, trombocitopenile se diferenţiază în: Forme uşoare, asimptomatice, cu număr de trombocite mai >de 60000/mm3; Forme medii, cu numărul de trombocite cuprins între 20000-60000/mm3; Forme severe, cu numărul de trombocite mai <20000/mm3;

DiagnosticDiagnosticul pozitiv: se susţine pe baza criteriilor menţionate:

clinice (sindrom purpuric cutaneo-mucos şi visceral); hematologice (periferic: trombocitopenie, central: megacriocitoză cu devierea la

stânga a megacariogramei); imunologice, facultative (anticorpi antitrombocitari şi complexele imune circulante).

Se stabileşte practic prin excluderea altor cauze de distrucţie excesivă trombocitară (hipersplenism, anemie hemolitică microangiopatică, CID).Diagnosticul diferenţial se face cu:

boli hemoragice (coagulopatii, vasculopatii); trombocitopenii prin deficit de producţie medulară (anemii aplastice, aplazia seriei

megacariocitare, invadarea măduvei prin infiltrare malignă); leucemii acute, reticulosarcoame, reticulozele acute (adenopatii,

hepatosplenomegalie, dureri osoase, anemie, febră, semne hematologice), septicemii bacteriene sau virale – trombocitele pot fi consumate în procesul CDI, trombocitopenii prin hipersplenism prin hiperdistrucţie periferică neimunologică a

trombocitelor; boli autoimune (LES, anemie hemolitică autoimună).

Tratament PTI acută se vindecă în 80% din cazuri; la jumătate din cazuri trombocitele revin la

normal în 4-6 săptămâni; Vindecarea este de obicei permanentă, foarte rar pot apare recidive declanşate de

infecţii; Riscul manifestărilor hemoragice severe ( cele intracraniene) este mai crescut în

primele 2 săptamâni.Tratamentul igienodietetic:

repausul la pat este indicat în perioada hemoragică sau în trombocitopenii severe;

2

dieta adaptată terapiei cortizonice (hiposodată, hipoglucidică, hiperproteică)Tratamentul medical:

Corticoterapia antrenează ameliorarea clinică, creşterea semnificativ mai rapidă a numărului de trombocite, fără a scurta durata de evoluţie abolii; Constituie măsură de primă intenţie în PTI cu simptomatologie hemoragică

extensivă, sub formă de Prednison sau prednisolon în doză de atac de 2 mg/kg/zi; Durata tratamentului de atac variază între 1-4 săptămâni, fiind urmată de

tratamentul de întreţinere cu doze regresive; Imunoglobulina intravenoasă (IGIV), acţionează prin fixarea pe receptorii Fc ai

celulelor reticuloendoteliale şi prin realizarea unei reţele de autoanticorpi antiidiopatici cu efecte imunoreglatoare benefice.

se administreză 1 g/kg în două zile succesive. Masa trombocitară ca tratament substitutiv se recomandă în situaţiile cu risc

hemoragic cerebral catastrofal; se utilizează 2-4 U/m2 la 6-8 ore sau 0,5-1 U/m2/oră în perfuzie continuă,

Splenectomia: splenectomia este justificată în doua situaţii: PTI acută şi PTI cronică

corticorezistentă, corticointolerantă sau corticodependentă cu toleranţă clinică deficitară;

în majoritatea de 65-88% din cazuri, splenectomia asigură normalizarea numărului de trombocite şi dispariţia integrală a simptomatologiei clinice.

Evoluţie. Prognostic. Sunt favorabile; cu tot caracterul zgomotos iniţial al simptomatologiei clinice a PTI, prognosticul este

benign, cu autolimitare în 80-90% din cazuri; după 5-35 zile, simptomele clinice retrocedează, chiar în absenţa normalizării

numărului de trombocite.

3