purpura henoch- schonlein

Purpura Henoch- Purpura Henoch- SchonleinSchonlein

Prezentare de caz Prezentare de caz clinicclinic

Caz clinicCaz clinic V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani V.D.G., sex masculin, varsta de 2 ani

si 10 luni, Jud. Iasi, mediul urban, si 10 luni, Jud. Iasi, mediul urban, internat in Clinica a 3-a Pediatrie in internat in Clinica a 3-a Pediatrie in perioada 05.09- 15.09. 2007perioada 05.09- 15.09. 2007

M.I.: febra, dureri abdominale difuze, M.I.: febra, dureri abdominale difuze, eruptie maculo papuloasa eruptie maculo papuloasa eritematoasa la nivelul membrelor eritematoasa la nivelul membrelor inferioare si al feselor, inapetenta, inferioare si al feselor, inapetenta, somnolentasomnolenta

AnamnezaAnamnezaA.A. H-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasaH-C.: mama- 29 ani- aparent sanatoasa tata - 35 ani- aparent sanatostata - 35 ani- aparent sanatos sora - 8 ani si 5 luni- aparent sora - 8 ani si 5 luni- aparent

sanatoasa;sanatoasa; Parintii nu sunt fumatori, neaga contact TbcParintii nu sunt fumatori, neaga contact TbcA . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la A . P. F: -copil rangul al doilea, nascut natural, la

termen, termen, Gn= 4400 g, scor Apgar 9Gn= 4400 g, scor Apgar 9 -alimentat natural pana la varsta de 11 -alimentat natural pana la varsta de 11

luniluni - profilaxia rahitismului si vaccinari - profilaxia rahitismului si vaccinari

realizate conform schemei IOMCrealizate conform schemei IOMC

AnamnezaAnamneza

A.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism A.P.P.- la varsta de 1 an si 5 luni- traumatism cranian prin lovirecranian prin lovire

- la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal - la varsta de 1 an si 8 luni- dg cu Mal comitial secundar ( S-au efectuat Rg comitial secundar ( S-au efectuat Rg craniu- aspect normal; traseu EEG craniu- aspect normal; traseu EEG spontan- releva rare diseminari de spontan- releva rare diseminari de polivarfuri simetrice; Ct cerebral- moderata polivarfuri simetrice; Ct cerebral- moderata atrofie corticala bilaterala)- s-a initiat atrofie corticala bilaterala)- s-a initiat tratament cu Depakine sirop 2.5 ml de tratament cu Depakine sirop 2.5 ml de doua ori pe zi, Encefabol ½ linguritadoua ori pe zi, Encefabol ½ lingurita

Istoricul boliiIstoricul bolii Copil de sex masculin, in varsta de 2 ani Copil de sex masculin, in varsta de 2 ani

si 10 luni, G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC si 10 luni, G= 16 kg, T= 95 cm, fara AHC semnificative, in antecedente cu Mal comitial semnificative, in antecedente cu Mal comitial secundar pentru care se afla in tratament cu secundar pentru care se afla in tratament cu Depakine sirop, episoade de infectii Depakine sirop, episoade de infectii respiratorii ( mai 2005- Bronsiolita acuta; ian respiratorii ( mai 2005- Bronsiolita acuta; ian 2006 Rinofaringita acuta; aprilie 2006 2006 Rinofaringita acuta; aprilie 2006 Pneumonie interstitiala; mai 2006- Pneumonie interstitiala; mai 2006- Rinofaringita acuta ) se interneaza in prezent Rinofaringita acuta ) se interneaza in prezent pentru febra, dureri abdominale difuze, pentru febra, dureri abdominale difuze, eruptie maculo papuloasa eritematoasa eruptie maculo papuloasa eritematoasa localizata la nivelul mebrelor inferioare si al localizata la nivelul mebrelor inferioare si al feselor, inapetenta, somnolenta;feselor, inapetenta, somnolenta;

Istoricul boliiIstoricul bolii

Mama declara ca Mama declara ca simptomatologia a debutat in simptomatologia a debutat in urma cu 4 zile. In ambulator i s-a urma cu 4 zile. In ambulator i s-a administrat Claritromicina , administrat Claritromicina , eruptia aparand, declarativ, dupa eruptia aparand, declarativ, dupa administrarea acesteiaadministrarea acesteia

Examenul clinic la Examenul clinic la internareinternare

Stare generala- influentataStare generala- influentata Stare de constienta- pastrataStare de constienta- pastrata Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95 Stare de nutritie: normoponderal G= 16 kg, T= 95

cm, IP=1,06- copil eutroficcm, IP=1,06- copil eutroficFacies- simetric, normal conformatFacies- simetric, normal conformat Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala, Tegumente: palide, hiperpigmentatie constitutionala,

eruptie maculo papuloasa eritematosa la nivelul eruptie maculo papuloasa eritematosa la nivelul fetei de extensie a membrelor inferioare, la nivelul fetei de extensie a membrelor inferioare, la nivelul feselor, simetric bilateral, periarticular( articulatia feselor, simetric bilateral, periarticular( articulatia coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune, coatelor bilateral), care nu dispare la vitropresiune, nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de nepruriginoasa ( declarativ),insotita de leziuni de grataj; prezinta elemente eritematoase la nivelul grataj; prezinta elemente eritematoase la nivelul lobilor urechilor bilaterallobilor urechilor bilateral

Examenul clinicExamenul clinic

Mucoase- congestie faringianaMucoase- congestie faringianaSistem ganglionar – microadenopatie Sistem ganglionar – microadenopatie

latero- cervicala bilateralalatero- cervicala bilateralaFanere- normal implantateFanere- normal implantateTesut conjunctiv-adipos- normal Tesut conjunctiv-adipos- normal

reprezentatreprezentatSistem muscular- normotrofi, Sistem muscular- normotrofi,

normotoni. normokineticinormotoni. normokineticiSistem osteo-articular- aparent integruSistem osteo-articular- aparent integru

Examenul clinicExamenul clinic

Aparat respirator- torace normal Aparat respirator- torace normal conformat, excursii costale simetrice conformat, excursii costale simetrice bilateral, MV fiziologic, Fr= 24 resp/ minbilateral, MV fiziologic, Fr= 24 resp/ min

Aparat cardio-vascular- soc apexian sp V Aparat cardio-vascular- soc apexian sp V ic pe LMC stg, zgomote cardiace ic pe LMC stg, zgomote cardiace ritmice, bine batute, fara sufluri ritmice, bine batute, fara sufluri supraadaugate, artere periferice supraadaugate, artere periferice pulsatile, TA= 90/50 mmHg, pulsatile, TA= 90/50 mmHg, puls=110/minpuls=110/min

Examenul clinicExamenul clinicAparat digestiv- cavitate bucala normal Aparat digestiv- cavitate bucala normal

conformata, amigdale hipertrofiate, conformata, amigdale hipertrofiate, hiperemice,cu depozit pultaceu faringe hiperemice,cu depozit pultaceu faringe congestiv, congestiv,

- apetit diminuat,abdomen - apetit diminuat,abdomen suplu, mobil cu miscarile respiratorii, suplu, mobil cu miscarile respiratorii, depresibil, dureros spontan si la palpare depresibil, dureros spontan si la palpare difuz, predominent la nivelul epigastruluidifuz, predominent la nivelul epigastrului

- tranzit intestinal fiziologic- tranzit intestinal fiziologicFicat- la 2 cm sub rebord costalFicat- la 2 cm sub rebord costalSplina- pol inferior palpabilSplina- pol inferior palpabil

Examenul clinicExamenul clinicAparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi Aparat uro-genital- loje renale libere, cu rinichi

nepalpabilinepalpabili - mictiuni fiziologice- mictiuni fiziologice - urini normocrome- urini normocrome - organe genitale externe - organe genitale externe

normal conformatenormal conformateSistem nervos, endocrin, organe de simt: stare Sistem nervos, endocrin, organe de simt: stare

de somnolenta, nu prezinta semne de iritatie de somnolenta, nu prezinta semne de iritatie meningeala, OTS, auz, vaz- normal clinicmeningeala, OTS, auz, vaz- normal clinic

Diagnostic de etapaDiagnostic de etapa

1.1. Angina pultaceeAngina pultacee2.2. AlergodermieAlergodermie3.3. Sindrom dureros abdominalSindrom dureros abdominal4.4. Mal comitial secundar ( control)Mal comitial secundar ( control)

Examene paracliniceExamene paraclinice

Hemoleucograma:Hemoleucograma: Leucocite- 13600/mmc; G.R.- Leucocite- 13600/mmc; G.R.-

4260000/mmc4260000/mmc F. L. : PN= 33% Hb - 10,4 g/dlF. L. : PN= 33% Hb - 10,4 g/dl L = 50% Ht - 31,2%L = 50% Ht - 31,2% M = 9% VEM- 73M = 9% VEM- 73 E = 6% HEM- 24,4 pgE = 6% HEM- 24,4 pg B = 1% CHEM- 30,3g/dlB = 1% CHEM- 30,3g/dlTr= 290.000/mmcTr= 290.000/mmc

Examene paracliniceExamene paracliniceReactanti de faza acutaReactanti de faza acutaVSH- 45mm/hVSH- 45mm/h Fibrinogen-3,36 g %Fibrinogen-3,36 g % CRP- nu s-a lucratCRP- nu s-a lucratMetabolism glucidicMetabolism glucidic glicemie= 1,06 g/%oglicemie= 1,06 g/%oMetabolism proteicMetabolism proteic PT= 74,2g/lPT= 74,2g/lIG EIG E= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L= 28,5 UI/L VN < 100 UI/L

Examene paracliniceExamene paracliniceProbe hepaticeProbe hepatice TGP= 39 UI/LTGP= 39 UI/LTeste renaleTeste renale uree= 0,20 g%ouree= 0,20 g%oUrina:Urina: Sumar- albumina absent Sumar- albumina absent Sediment urinar- saruri amorfeSediment urinar- saruri amorfeUroculturaUrocultura- negativa- negativaExsudat faringian-Exsudat faringian- culturi negative culturi negativeASLOASLO< 200 UT/ml< 200 UT/mlMF-OPMF-OP- absent- absent -- CL- CL- absent absent

Examene de Examene de specialitatespecialitate

Examen chirurgicalExamen chirurgical Nu sunt prezente semne de aparare Nu sunt prezente semne de aparare

muscularamuscularaRg abdominala pe golRg abdominala pe gol Transparenta pulmonara normala. Cord Transparenta pulmonara normala. Cord

normal. Abdomen normalnormal. Abdomen normalEcografie abdominala si renalaEcografie abdominala si renala Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni Ficat- ecostructura omogena, dimensiuni

normale; Colecist- alitiazic; Pancreas normale; Colecist- alitiazic; Pancreas normal; Splina- fara modificari; VU- in normal; Splina- fara modificari; VU- in semirepletie; Rinichi- econormali bilateralsemirepletie; Rinichi- econormali bilateral

Examene de Examene de specialitatespecialitate

Examen dermatologicExamen dermatologic Papule purpurice nepruriginoase Papule purpurice nepruriginoase

( purpura palpabila) la nivelul ( purpura palpabila) la nivelul feselor si membrelor inferioare, cu feselor si membrelor inferioare, cu debut febril si dureri abdominale. debut febril si dureri abdominale. Obs. Purpura Henoch- SchonleinObs. Purpura Henoch- Schonlein

Examen ORLExamen ORL Angina eritemato-pultaceeAngina eritemato-pultacee

Examene paracliniceExamene paraclinice

Test Addis 1Test Addis 1 Hematii, cilindrii- absentiHematii, cilindrii- absenti Leucocite= 5800/minLeucocite= 5800/minTest Addis 2Test Addis 2 Hematii, cilindrii- absentiHematii, cilindrii- absenti Leucocite= 4722/minLeucocite= 4722/min

EvolutieEvolutie

La 3 zile de la internare examenul La 3 zile de la internare examenul clinic al pacientului releva dureri clinic al pacientului releva dureri intense la nivelul articulatiei intense la nivelul articulatiei genunchiului drept, cu impotenta genunchiului drept, cu impotenta functionala, caldura locala si functionala, caldura locala si tumefiere( intre diametrele celor tumefiere( intre diametrele celor doua articulatii simetrice se doua articulatii simetrice se observa o diferenta de 1, 5 cm)observa o diferenta de 1, 5 cm)

Diagnostic pozitivDiagnostic pozitiv

1 Purpura Henoch- Schonlein fara 1 Purpura Henoch- Schonlein fara afectare renalaafectare renala

2 Angina pultacee2 Angina pultacee 3 Anemie feripriva3 Anemie feripriva 4 Mal comitial secundar ( control)4 Mal comitial secundar ( control)

Tratament si Tratament si alimentatiealimentatie

TratamentTratamentPenicilina G 1 milion ui/4Penicilina G 1 milion ui/4Prednison 30mg/4Prednison 30mg/4Ca lactic 1gCa lactic 1gDicarbocalm ½ tb * 4Dicarbocalm ½ tb * 4Depakine 2ml* 2Depakine 2ml* 2Liv 52 tb 1Liv 52 tb 1Pharma Ferrum 12 pic* 3/ziPharma Ferrum 12 pic* 3/ziAlimentatieAlimentatie- regim 1-3 ani, fara sare- regim 1-3 ani, fara sare

Recomandari la Recomandari la externareexternare

- Va continua tratamentul cu Prednison - Va continua tratamentul cu Prednison 15 mg/zi inca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile 15 mg/zi inca 3 zile, apoi 10 mg/zi 3 zile si apoi cate 10 mg alternativ la 2 zilesi apoi cate 10 mg alternativ la 2 zile

- Ca lactic 2 tb/ziCa lactic 2 tb/zi- Dicarbocalm 1 tb/ziDicarbocalm 1 tb/zi- Pharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luniPharma Ferrum 12 pic* 3/zi, 3 luni- Va reveni la control peste 2 saptamaniVa reveni la control peste 2 saptamani- Va evita vaccinarile cel putin un an de Va evita vaccinarile cel putin un an de

la debutla debut

Evolutie si prognosticEvolutie si prognostic

EvolutieEvolutie- sub tratament evolutia a fost - sub tratament evolutia a fost favorabila, durerea articulara a cedat, favorabila, durerea articulara a cedat, tumefierea articulara s-a remis. Pacientul tumefierea articulara s-a remis. Pacientul nu a mai prezentat dureri abdominale, nu a mai prezentat dureri abdominale, eruptia cutanata s-a remiseruptia cutanata s-a remis

PrognosticPrognostic- evolutia este grevata de - evolutia este grevata de recaderi dar in general prognosticul este recaderi dar in general prognosticul este benign, in afara afectarii renale. Eruptia benign, in afara afectarii renale. Eruptia purpurica si afectarea articulara sunt purpurica si afectarea articulara sunt autolimitate. autolimitate.

Diagnostic diferentialDiagnostic diferential

Al purpurei:Al purpurei:- purpura trombocitopenica idiopaticapurpura trombocitopenica idiopatica- endocardita bacterianaendocardita bacteriana- meningita meningococicameningita meningococica- septicemiesepticemie- reactii alergice medicamentoasereactii alergice medicamentoase- eritem polimorferitem polimorf- urticarieurticarie

Diagnosticul Diagnosticul diferentialdiferential

Al durerii abdominale:Al durerii abdominale:• apendicita acutaapendicita acuta• peritonitaperitonita• invaginatie intestinalainvaginatie intestinala• intoxicatii medicamentoaseintoxicatii medicamentoase• enterocolita acutaenterocolita acuta


• perforatia unui organ cavitarperforatia unui organ cavitar• hemoragie intraperitonealahemoragie intraperitoneala• hernie hiatalahernie hiatala• hernie strangulatahernie strangulata• infectie urinarainfectie urinara


Al manifestarilor articulareAl manifestarilor articulare• RAARAA• Artrita reumatoidaArtrita reumatoida• LESLES

Particularitatea Particularitatea cazuluicazului

Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu Debutul afectiunii a fost nespecific ,cu dureri abdominale, ce au ridicat dureri abdominale, ce au ridicat suspiciunea unui abdomen acut chirurgical. suspiciunea unui abdomen acut chirurgical.

Sindromul cutanat a fost Sindromul cutanat a fost necaracteristic, a aparut declarativ dupa necaracteristic, a aparut declarativ dupa administrarea antibioticului fapt ce a pus administrarea antibioticului fapt ce a pus problema unei alergodermii problema unei alergodermii

Afectarea articulara a aparut la interval Afectarea articulara a aparut la interval de 8 zile fata de debutul afectiuniide 8 zile fata de debutul afectiunii


date teoreticedate teoretice• PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de PHS a fost descrisa pentru prima data in 1837 de

Johan Schönlein, care a observat asocierea dintre Johan Schönlein, care a observat asocierea dintre purpura si artrita. Mai tarziu, Edouard Henoch a purpura si artrita. Mai tarziu, Edouard Henoch a evidentiat si prezenta simptomatologiei evidentiat si prezenta simptomatologiei gastrointestinale in tabloul afectiunii. gastrointestinale in tabloul afectiunii.

• este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de este o purpura vasculara, autoimuna, mediata de Ig AIg A

• afecteaza in special vasele mici din tegument, afecteaza in special vasele mici din tegument, articulatii, tract digestiv si rinichiarticulatii, tract digestiv si rinichi

• afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o afecteaza mai ales copiii intre 2 si 8 ani, avand o predominanta masculina de 2:1predominanta masculina de 2:1


date teoreticedate teoretice• etiologia nu este cunoscutaetiologia nu este cunoscuta• in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata in peste jumatate din cazuri PH-S a fost precedata

de infectia de cai respiratorii superioare de infectia de cai respiratorii superioare determinate de Streptococ b hemolitic de grup A determinate de Streptococ b hemolitic de grup A sau Mycoplasmasau Mycoplasma

• criteriile de diagnostic stabilite de American criteriile de diagnostic stabilite de American College of Rheumatology sunt:College of Rheumatology sunt:

- varsta la debut mai mica sau egala - varsta la debut mai mica sau egala cu 20 de anicu 20 de ani

-purpura palpabila-purpura palpabila -dureri abdominale-dureri abdominale -biopsie- infiltrat cu granulocite in -biopsie- infiltrat cu granulocite in

peretii vaselor de calibru mic- arteriole sau venuleperetii vaselor de calibru mic- arteriole sau venule


date teoreticedate teoreticeManifestarile cliniceManifestarile clinice- debut acut, cu semne nespecificedebut acut, cu semne nespecifice- Manifestarile tipice sunt cele- cutanateManifestarile tipice sunt cele- cutanate - -

articularearticulare - -

digestivedigestive - renale- renale


date teoreticedate teoretice- leziunea cutanata este leziunea cutanata este

constanta,apare la 100% dintre constanta,apare la 100% dintre cazuri, este polimorfa. Initial cazuri, este polimorfa. Initial apare o leziune de tip urticarian apare o leziune de tip urticarian cu maculopapule eritematoase, cu maculopapule eritematoase, care dispar la vitropresiune, care dispar la vitropresiune, ulterior eruptia devine petesialaulterior eruptia devine petesiala

- localizarea este simetrica, declivalocalizarea este simetrica, decliva


date teoreticedate teoretice


date teoreticedate teoretice- afectarea articulara- apare in 70% din cazuri, afectarea articulara- apare in 70% din cazuri,

in special la nivelul articulatiilor mari, in special la nivelul articulatiilor mari, cronologic urmeaza eruptieicronologic urmeaza eruptiei

- tulburarile abdominale – la aproape 65% tulburarile abdominale – la aproape 65% dintre pacienti; cel mai frecvent sunt dintre pacienti; cel mai frecvent sunt reprezentate de dureri abdominale colicative reprezentate de dureri abdominale colicative insotite sau nu de greturi, varsaturi, insotite sau nu de greturi, varsaturi, hematemeza, melenahematemeza, melena

- substratul tulburarilor digestive- limfadenita substratul tulburarilor digestive- limfadenita mezenterica cu fenomene vasomotoriimezenterica cu fenomene vasomotorii

- afectarea renala – cea mai severa manifestare afectarea renala – cea mai severa manifestare a bolii- de la hematurie microscopica si pana a bolii- de la hematurie microscopica si pana la IRAla IRA


date teoreticedate teoreticeAlte manifestariAlte manifestari- HepatosplenomegalieHepatosplenomegalie- IMAIMA- mononeuropatiemononeuropatie- torsiune testicularatorsiune testiculara


date teoreticedate teoreticeExamene de laboratorExamene de laborator- nunu exista nici un test de laborator specific exista nici un test de laborator specific

modificat in PHSmodificat in PHS- uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu uneori: titru ASLO crescut, leucocitoza cu

eozinofilie, reactanti de faza acuta eozinofilie, reactanti de faza acuta pozitivipozitivi

- unii bolnavi au hiper Ig Aunii bolnavi au hiper Ig A- biopsie de la nivelul tegumentelor biopsie de la nivelul tegumentelor

afectate- angeita leucocitoclazica a afectate- angeita leucocitoclazica a vaselor micivaselor mici


date teoreticedate teoreticeTratamentTratament- nu exista terapie specifica- tratament nu exista terapie specifica- tratament

simptomatic si igieno-dieteticsimptomatic si igieno-dietetic- repaus la patrepaus la pat- eradicarea focarelor infectioaseeradicarea focarelor infectioase- Antitermice si AINSAntitermice si AINS- CorticoterapieCorticoterapie- Imunosupresive – in formele cu afectare Imunosupresive – in formele cu afectare

renalarenala

purpura henoch- schonlein

Documents