7/23/2019 PCI word

1/21

PARALIZIILE CEREBRALEDefiniie:

grup de tulburri neurologice neprogresive, caracterizate printr-un controlneadecvat al motilitii i posturii, datorate unor leziuni ale sistemului nervoscentral produse n perioada pre (70-80%), intra- sau postnatal

!n"uria cerebral apare nainte ca #$ s se matureze&

mani'estri asociate retard mental epilepsie deficite senzoriale: auditive,

vizuale tulburri cognitive, afective tulburri de comportament

Grup de tulburri neurologice neprogresive

Produse prin injurie cerebralpre (70-80%), peri- sau postnatal

Injuria se produce asupra unui SN i!atur

"e#i le$iunile cerebrale suntNEPROGRES!E,!aniestrile clinice se sc&i!b

odat cu trecerea ti!pului

COMORBIDITI on'ulsii (0-0%)

*ulburri de 'edere (0%), auditi'e (+%)

etard psi&ic (0%)

"iiculti de .n'are, co!porta!entale, aecti'e

*ulburri de co!unicare, li!baj, de 'orbire (/%)

"isuncii orale

*ulburri gastrointestinale #i tulburri de nutriie arii dentare

"isuncii pul!onare

"isuncii urinareintestinale

INCIDEN, PREVALEN ,*-+,* cazuri000 nou nscui rata apariiei a cresct !n "ti#" ti#p

- creterea proporiei de supravieuitori din rndul nou nscuilor cu greutate 'oarte micla natere& - per'ecionrii te.nicilor de reanimare

/-* cazuri de la 000 de copii de 7 ani (1ussmann 2#, 333) Incidena P este de apro1i!ati' +-+23000 nou nscui 'ii4

5nual, .n 6S se nasc apro1i!ati' 30000 de copii care 'or de$'olta P4

"atele urni$ate de Nort&ern Ireland erebral Pals egistr arat c 9 din

copiii cu P au a'ut greutate !ic la na#tere (sub +00 gr2)

7/23/2019 PCI word

2/21

MOMENT$L A%RE&I$NII CEREBRALEPRENATAL "in !o!entul conceperii p:n la na#tere

PERINATAL In pri!ele $ile de 'iata (+8 $ile)

PO&TNATAL Pri!ii + ani de 'ia

ETIOPATO%ENIE'( Ca)e care inter*in prenata": +-./ - anomalii genetice - mal'ormaii congenitale ale #$ - in'ecii intrauterine cu rsunet cerebral0( Ca)e care inter*in !n ti#p" tra*a"i"i 1i e2p")iei: '3/ 4na1terea 5ifici"6 estec7nsecina nei sferine feta"e anteri7are8 -4 #corul 5pgar mic 49( Ca)e perinata"e: ./ - septicemia - in'ecii ale #$ - .ipo6ia, patologia legat de prematuritate( Ca)e care inter*in !n pri#ii 9-; ani: ;/ 4meningite, traumatisme craniocerebrale, ocluzia arterelor sau venelor cerebrale,into6icaii etc)

;( Ca)e necn7scte: 0/

7/23/2019 PCI word

3/21

P7stnata"i 4-0 ani8 Inectii ale SN (encealita, !eningita)

?ipo1ie

on'ulsii

oagulopatii

?iperbilirubine!ia neonatala

*rau!atis!e craniene

7/23/2019 PCI word

4/21

&$BTIP$RI DE ENCEIC-I&C?EMICA

Le)inea L7ca"i)area E2a#en" c"inic

Le)ine cere@ra"aparasaita"a

2ilateral in portiunea superioaramediana si posterioara a corte6ului

6tremitile superioaremai a'ectate dect celein'erioare

Lec7#a"aciaperi*entric"ar6

$ecroza bilateral a substanei albelang ventriculii laterali, 'ibreledescendente din corte6ul motor,radiatiile optice si acustice

7/23/2019 PCI word

5/21

+

7/23/2019 PCI word

6/21

CLA&I

7/23/2019 PCI word

7/21

%ra5"'>erge r restricii

%ra5" 0>ergefrdispo$iti'e de asisten4 diiculti ale !ersului in aara casei #i .nlocurile publice

%ra5" 9>erge cu dispo$iti'e de asistent4 diiculti ale !ersului .n aara casei #i in

locurile publice

%ra5" opiii sunt transportai sau se deplasea$ utili$:nd scaunul cu rotile

%ra5" ;"eplasarea este se'er li!itat, dependenta de scaunul cu rotile

A

7/23/2019 PCI word

8/21

- corte6-ul motor- corte6ul premotor- trunc.iul cerebral- mduva spinrii (neuronii care in'lueneaz 'uncia motorie)

7/23/2019 PCI word

9/21

Ce""e"e pira#i5a"e a"e centri"7r #7t7ri 5in sc7ara4irs" precentra" a" "7@"i fr7nta" 1i 5in a"te p6ri a"e sc7arei8

G

Bra" p7steri7r a" caps"ei interneG

Trnci" cere@ra"4tract c7rtic7spina" 5irect, anteri7r8Me)encefa"

PnteB"@

&e !ncrci1a)6 "a ni*e"" c7#isrii a"@e a #65*eiG

C7rn" #e5"ar anteri7r- r656cina anteri7ar6N*( &pina"

GM1ci striat

Ce""e"e pira#i5a"e a"e centri"7r #7t7ri 5in sc7ara4irs" precentra" a" "7@"i fr7nta" 1i 5in a"te p6ri a"e sc7arei8

GBra" p7steri7r a" caps"ei interne

GTrnci" cere@ra"

4tract c7rtic7spina" "atera", !ncrci1at8 Me)encefa"

Pnte B"@

&e !ncrci1a)6 "a ni*e"" 5ecsaiei pira#i5e"7r 4intre @"@ 1i #65*68G

C7rn" #e5"ar anteri7r- r656cina anteri7ar6N*( &pina"

GM1ci striat

@ parte din ibrele celor dou tractusuri (direct #i .ncruci#at)

F

*runc&iul cerebral la n'2 cranieni

(*ract corticonuclear)

F

ontracia !usculaturii capului #i g:tului

'( &INDROAME &PA&TICE

7/23/2019 PCI word

10/21

&PA&TICITATEA se caracterizeaz prin cre1tera t7ns"i#sc"arlamobilizarea pasiv a unor grupe de muc.i la care se asociaz ROT e2aerate,c"7ns i ref"e2 p"antar !n e2tensie

IN$RIA MOTONE$RON$L$ICALEA IN?IBITORIE DEVINE ANORMAL

:odulare inadecvat a semnalelor de intrare de la 'usurile neuromusculare, organeletendinoase, org senzoriale, calea propioceptiv

rocesarea in'ormaiei de ctre interneuroni produce o modulare inadecvat

7/23/2019 PCI word

11/21

( Ta@"7" c"inic: 4ca)ri se*ere 1i ca)ri 17are8

DEB$T - brusc cu ictus ( .emiplegie 'lasc, care la scurt timp devine

spastic) sau dup o criz de convulsii (, ) - progresiv cu un interval liber de apro6 8 luni PERIOADA DE &TARE: sin5r7# pira#i5a" ni"atera":

- capul nclinat de partea bolnav, 'aa i brbia privind spre partea snstoas& - 'aa nu este a'ectat, dar poate e6ista un de'icit minor al nv 'acial& - membrul sup mai a'ectat, lipit de trunc.i, 'le6ia antebraului pe bra, pronaiaantebraului, 'le6ia pumnului, mna nclinat cubital,

realiznd aspect de mna n g.ear - membrul in'erior este n .ipere6tensie, cu piciorul n poziia varus e@uin - mersul este cosit, in 'ormele severe digitigrad, dup 8 luni

- 1=; e6agerate, re'le6 plantar n e6tensie,- re'le6ele ar.aice persist peste an

- micri asociate sincinezii - anomalii senzoriale

Gizuale (strabism, anomalii de cmp vizual, nistagmus, atro'ie optic) 5uditive (surditate) - convulsii 'ocale sau cu generalizare secundar, rar epilepsie re'ractar - retard mental (8-*0%) - tulburri de comportament - tulburri de vorbire - tulburri tro'ice (cutanate, musculare, osoase)

;( Dian7stic 5iferenia": - la sugari paralizia obstetrical de ple6 bra.ial

- la copilul mare .emidistonia .emiatetoza .emipareza uoar

'(0( TETRAPLE%IA &PA&TIC'( Definiiecel mai sever tip de caracterizat prin spasticitate la toate cele patrumembrele0( Eti7"7ie:

- cauze prenatale /0% mal'ormaii cerebrale

- cauze perinatale L% - cauze postnatale 8% - cauze neprecizate9(Anat7#ie pat7"7ic6 - mal'ormaii cerebrale - leziuni cerebrale e6tinse parasagital bilateral care evolueaz ctre ence'alomalaciimultic.istice - leziuni corticale, subcorticale, ale pedunculilor cerebrali, a nucleilor bazali, atalamusului unde se dezvolt calci'icri

( Ta@"7" c"inic

7/23/2019 PCI word

12/21

- retard mental sever - epilepsie - atro'ie optic (*0%) - crize de opistotonus - mani'estri pseudobulbare - tulburri de deglutiie M aspiraie, cae6ie M 'ormele severe se soldeaz cu

deces n perioada de sugar

'(9( DIPLE%IA &PA&TIC

7/23/2019 PCI word

13/21

- 'orme atipice de distonie'(( DIPLE%IA ATONTABLO$L CLINIC - ipotonie muscular generalizat care persist pn la +-/ ani& - 1=; normale sau e6agerate - #emnul 9oerster (cnd copilul este susinut n poziie vertical, reacioneaz prin

'le6ia coapselor) - 1etard mental - ;ulburri .ipotalamice adipozitate

'ebr de tip central

In evoluie M tip spastic, disc.inetic sau ata6ic

0( &INDROAME DI&C?INETICEDefiniie: sindrom caracterizat prin micri involuntare, mai accentuate n momentul ncare se iniiaz o activitate motorie 1eprezint 0% din

1eglare inadecvat a tonusului i coordonrii musculaturii

( sediul leziunilor la nivelul ganglionilor bazali)

starea marmorata a striatului

CILE MOTILITII INVOL$NTAREE>TRAPIRAMIDALE

onduc comenzi pentru- micrile autonome- micrile involuntare- micrile semivoluntare ale mm striai

entrii motilitii involuntaree6trapiramidali- nucleul rou- tuberculii cvadrigemeni- olivele bulbare- substana reticular din trunc.i

Centrii e2trapira#i5a"i

;ractul rubospinal ('unicul lateral medular)

;ractul vestibulospinal ('uniculul anterior);ractul tectospinal;ractul olivospinal (tract vestibulospinal);ractul reticulospinal

&INDROAME DI&C?INETICE

7/23/2019 PCI word

14/21

Eti7"7ie: - 9actori prenatali (+%) - 9actori perinatali (L7%) .iperbilirubinemia .ipo6ia - 9actori neidenti'icai

Ta@"7" c"inic

'(

a'ecteaz un membru n totalitate sau musculatura a6ial, induse de micrile voluntare saude e'ortul de a menine o poziie

5ccese de rigiditate urmate de rela6are muscular, care asociaz uneoritremor sau alte micri anormale

oziii distorsionate stereotipe

- re'le6e ar.aice persistente- intelect normal sau liminar- mersul nu este posibil

9( ICE

7/23/2019 PCI word

15/21

Ata2ia repre)int6 7 t"@rare a c77r57n6rii #7t7rii *7"ntare 5at7rate 5issineriei#sc"are(ATA>IA CEREBELOA& NEPRO%RE&IV

- 'orm clinic rar 7-0%tiologie

- cauze prenatale +*% ('actori genetici, as'i6ia i .emoragiileintracraniene)- cauze postnatale comoii cerebrale severe dup accidente

5natomie patologic- leziuni displazice sau atro'ice ale cerebelului- aplazia de vermis- atro'ia, .ipoplazia sau absena emis'erelor cerebeloase

Ta@"7" c"inic e*i5ent "a '-9 ani:- disinergie cerebeloas (incapacitatea de coordonare a micrilor)- lips de control asupra tonusului postural (ata6ie static) mers ebrios- dismetrie (dimensionare greit a micrilor)

- adiadocoFinezie- tremurtur intenional- microce'alie, retard mental, convulsii- vorbire lent, sacadat, e6ploziv- 1=; pendulante

Dian7stic 5iferenia"- incoordonarea 'iziologic a sugarilor i copiilor cu retard global

al ac.iziiilor motorii&- ata6iile progresive- alte cauze de ata6ie cronic tumori

boli de metabolism (s'ingolipidoze, ceroidlipo'uscinoze, anom ale

re'acerii 5$< etc) boli .eredodegenerative

(leucodistro'ii) boli sistemice

boli degenerative spinocerebeloase ata6ia cerebeloas dobndit

neprogresiv (dup nec, stopcardiac, .ipoglicemie, oc caloric)

( TE

IC 4Dip"eie spastic ata2ic68!nciden rar (*-7% din toate )tiologie congenital

dobnditlinic spasticitatea predomin la membrele

in'erioare ata6ia domin la membrele superioareMANI

7/23/2019 PCI word

16/21

1etard mental (*0%) / retard uor / retard mediu i sever / intelect normal

pilepsie (K0-*0%) + din copii 5'ectarea creterii

7/23/2019 PCI word

17/21

laborarea unui plan terapeuticvaluarea periodic a evoluiei pacientului dup iniierea procedurilor terapeutice5"ustri ale terapiei in 'uncie de evoluie, cretere i dezvoltate

E%amen neurologic complet

E%amen al musculaturii 'i sc(eletului .ec(ilibru, for- muscular, tonus,

contracturi, deformri,etc)1 Evaluare func-ional .dac sus-ine capul, st &n 'ezut, folose'te m*inile1

nvestigatii'( In*estiaii ner7i#aistice

Este necesar6 e*a"area ner7i#aistic6 5e rtin6 "a c7pi"" c PCLa n7 n6sci, in*estiaii"e ner7i#aistice se practic6 frec*ent cJn5:

1ist istoric de complica-iiaprute .n timpul sarcinii, travaliului 'i na'teriiSugarul este nscutprematur (N este preerat .n locul *-ului datorit

superiorit-ii informa-iilorreeritoare la etiologia #i !o!entul .n care a sur'enitinjuria care a produs P (Nivel ", $lasa 2 de eviden-e)2

=2 'aluarea prin >N ar trebui s ie luat .n considerarela toi copiii cu P saubnuii c 'or de$'olta P4

2 >N-ul poate a'ea un rol in anticiparea dezvoltarii neurologice la copiiicare s-

au nscut pre!atur2

0( In*estiaii 5e "a@7rat7r

Para#etrii care rec7#an56 e*a"area parac"inic6:

- istoricul, e6amenul clinic sau evaluarea neuroimagistic nu deceleaz o anomaliestructural speci'ic&- aspecte atipice prezente n anamnez sau la e6amenul clinic&-prezena unei mal'ormaii cerebrale identi'icat la un copil cu

7/23/2019 PCI word

18/21

&e *7r face teste enetice 1i #eta@7"ice, 5e rtin6, "a c7piii c PC4) *estele !etabolice #i genetice nuse reco!and de rutin pentru e'aluarea copiilor

cu P (Nivel /, $lasa 'i de eviden-1)5) "ac istoricul clinic sau re$ultatele e'alurii i!agistice nu deceleaz o anomalie

structuralspeciic sau dac se asociaz aspecte clinice atipice &n istoric sau lae%amenul clinic, se aprecia$ c este necesar s se eectue$e teste !etabolice si

genetice (Nivel $, $lasa 'i !)26) "ecelarea unei malforma-ii cerebralela un copil cu Pjustificsuspiciunea unei

etiologii genetice sau !etabolice subiacent (Nivel $, $lasa si ! de eviden-)2

&e *7r efecta teste 5e c7a"are "a c7piii c PCemiplegie in'antil ca tip de M in'arct cerebral (/-/7%) pre- sau perinatal

auze posibileoagulopatie:aladie congenital de cordroces in'ecios

9( In*estiaii necesare pentr e*a"area c7#7r@i5it6i"7r

Ce in*estiaii se rec7#an56 pentr a se e*a"a c7#7r@i5it6i"e as7ciate !n ca)"pacieni"7r c PC

32 Nu se reco!and eectuarea G de rutin cu scopul de a descoperii etiologia P

(Nivel "+ clasa si de eviden-)2+2 G se 'a eectua c:nd copilul cu P are un istoric sau la e1a!enul clinic

pre$int !aniestri sugesti'e pentru epilepsie sau sindro! epileptic (Nivel "+clasa 'i de eviden-)2

=2 "eoarece e1ist o inciden crescut #i a altor co!orbiditi, pacienii cu P 'or i

e'aluai pentru retard !ental, tulburri de 'edereau$, tulburri de 'orbire #i de

li!baj (Nivel ", clasa 'i de eviden-)22 *ulburrile de cre#tere #i de nutriie asociate cu tulburrile de ali!entaie 'or i

!onitori$ate .n per!anen

7/23/2019 PCI word

19/21

AsKa", &( et a"( Ner7"7 0H0:.;'-.H9

DIA%NO&TIC POZITIVDate"e ana#nesticeE2a#en" c"inic: 5eficit" #7t7rIn*estiaii"e parac"inice:- D- e6amenul 9=- ecogra'ia trans'ontanelar cnd este posibil- ;, 1:$- e6amenul psi.ologic i psi.iatric- evaluarea audiologic, o'talmologic

TRATAMENTTerapie fi)ic6-amelioreaz 'uncia motorie prin 'orti'icareamusculaturii 'uncionale&-previne contraciile spastice 'i6e&-redresarea tonusului i posturii anormaleTerapie 7cpai7na"6 c sc7p" 5e)*7"t6rii n7r a@i"it6i#7t7rii necesare at7ser*irii 4!#@r6cat, #Jncat,etc(8

7/23/2019 PCI word

20/21

Terapia 5e a#e"i7rare a c7#nic6riiTrata#ent" 7rt7pe5ic:-previne apariia de'ormrilor-ameliorarea 'unciei motorii- 1=;N

Trata#ent #e5ica#ent7s

Trata#ent #e5ica#ent7s:

Me5icaie 5ec7ntractrant6:

entru spastic Bac"7fen, Dia)epa# (in.ib elib de neurotransmitatori),Dantr7"en (in.ib contractilitatea muscular)&

Inectarea 5e a"c77" sa fen7"cu scop de denervare parial&T72ina @7t"inic6 determin paralizie 'lasc #B;!C, i nu reduce directspasticitatea

#ransmiterea in(ibitorie 'i e%citatorie medular afecteaz spasticitatea$eurotransmitori

- !$!2!;=1! D525, DB!!$5- E!;5;=1! DBA;5:5;, 5#51;5;

ei mai importani transmitori cerebrospinali $orepine'rina i #erotonina

7/23/2019 PCI word

21/21

A%ENI ANTI&PA&TICI ADMINI&TRAI ORAL 4rac, 008 %ABA-B a7ni1ti:

2aclo'en 0 a7ni1ti

;izanidin (Nana'le6)

lonidin (atapres) Re"a2ani #sc"ari