lam continuare

7/25/2019 Lam Continuare

1/11

LAMManifestri clinice Semne i simptome generale: - Semne i simptome datorate insucienei medulare - sindrom anemic - sindrom infecios - sindrom hemoragic Semne i simptome datorate proliferrii leucemice (sdr. tumoral)

Diagnostic de laboratorHemograma

- Hiperleucocitoz cu predominana latilor granulari i corpi !uer"pancitopenie pe liniile normale (anemie" neutropenie" tromopenie)

- #orme su- sau aleucemice $ pancitopenie i asena celulelor lastice%n s&nge periferic

Medulograma- Mdu' cu aspect monomorf cu predominana de lati mieloiziAlte investigaii

- izozim sanguin i medular " !M" !M*- +,- constant %n !M/" frec'ent %n !M*


2/11

-ionogram" uricemie" uricozurie" uree i creatinina $crescute %n sindromullizei lastice

-01 pulmonar

Prognostic- factori prognostici1. Factori legai de pacient

&rsta de peste * ani i su 2 ani $ factor foarte important Se1ul $ masculin $procent mai redus de rspuns 3atologii asociate

2. Factori legai de caracteristici ale LAM #ormele secundare #ormele citologice Mo"M*"M4"M5"M/ 'arianta microgranular ,munofenotipare $ prezena +/" +6* sau asena +6/" +d6 71. +itogenetic $ important factor alturi de '&rst - prognostic un $ t(8"26)" t(6*"65)

- prognostic intermediar $ trisomia 8" 5" in' 64" del *"5"/. - prognostic rezer'at $ del 6692/" t("22)/. Factori legai de masa tumoral -hiperleucocitoza , peste ;.;;;


3/11

. Factori legai de rezistena celulor leucemice la citostatice 3rezena unor mar>eri ai chimiorezistenei $ gp-65; ?inerea sau nu a remisiunii complete i durata p&n la

instalarea acesteiaTratamentul

- Strategia $ tratamentul de inducie al remisiunii complete

- tratamentul postinducie $ tratament de consolidare"de %ntreinere

7ec terapeutic- eces precoce su tratament sau %n timpul aplaziei" datorat

complicaiilor infecioase sau hemoragice- 0ezistene asolute sau relati'e cu reapariia celulelor lastice

dup ieirea din perioada de aplazie

- !plazie posterapeutic de peste 2 luni- 3ersistena localizrilor e1tramedulare


4/11

LAL (Leucemii acute limfoblastice)

Clasificarea FAB

LAL1 populaia limfoblastic cvasiomogen, cu celule mici cu raport nucleocitoplasmatic crescut, nucleu cromatina omogen !ar u"or con!ensat#nucleoli mici, a!esea invi$ibili, citoplasma re!us cantitativ, ba$ofil%

&' !in LAL copil, ' LAL a!ult

LAL* populaie +eterogen ca !imensiuni "i aspect, celule mai mari, nucleu

neregulat, 1 sau mai muli nucleoli proemineni, citoplasma mai abun!entcu ba$ofilie variabil%

- ca$uri LAL a!ult, *' LAL copil

LAL !e tip Bur.itt

celule mari, nucleu regulat, cromatina fin granular, !ispus omogen#

nucleoli mari "i evi!eni, citoplasma abun!ent, intens ba$ofil, cu vacuole%Forma cea mai rar (sub ) cu pronostic re$ervat%

/ !in ca$uri pot pre$enta granulaii a$urofile


5/11

Celulele leucemice pot infiltra orice organ frecvent afectate 0 ggl, splina,ficatul, tegumentul, testiculele, 2C%

2C infiltrat 3n &' !in ca$uri, mai ales 3n formele cu celule 4%

locul cel mai frecvent !e rec!ere a bolii la copilFormecitologice atipice

LAL granular bla"ti cu granulaii a$urofile, 567 negative, slab 6A po$itive

frecvent LAL cu celule B%

LAL cu celule n oglind cu mner aspect particular !at !e prelungiricitoplasmatice tip uropo!

LAL hipoplazic

Clasificarea fenotipic

Antigene cu specificitate !e linie0 8g !e suprafa cu molecula asociat C9-:pentru linia B, receptorul celulelor 4 (4C;) cu molecula asociat C9 pentrulinia 4


6/11

&/ !in LAL sunt !e origine B

LAL de origine B(LAL B)0 :'

LAL cu celule preB precoce (celule proB) forma cea mai primitiv !e

bla"ti % C91:, cC9**, C9*prim 8g complete a!esea 8g5

- sunt !e tip LAL% pronostic prost, supravieuire luni%

LAL-T 1'1/ !in totalul LAL

LAL cu protimocite bla"tii e>prim C9- cel mai precoce antigen al seriei 4,C9 intracitoplasmatic

LAL cu timocite precoce , imature 3n plus e>prim C9/, C9* (receptorul!e formare a ro$etelor cu eritrocite !e oaie, ro$ete?)


7/11

! cu timocite intermediare $ %n plus +6"+i +8 ! cu timocite mature $ %n care latii e1prim +/" =d= i e

+ e +8.

! cu limfocite = mature- latii pierd e1presia +6 i =d=@n ! $= %n 6;-;A din cazuri latii pot e1prima antigene mieloide

+6/"+//"+6*.

Anomaliile cromosomale n LAL

- @n 8;-;A din cazuri

- Numerice $ frec'ente %n ! $ clona hipodiploid - hiperdiploid

- Structurale cromosomul 3H,!73H,! "t("22) $ cazurile la copil i4*A din cazurile la adult proteina 6;> . Morfologic !2 iarimunologic celule B imature. 3rognostic rezer'at.

- t ("66) - !6" !2" celule B imature" asociazuneori marcheri mieloizi sau monocitoizi.

- hiperleucocitoz" splenomegalie

-prognostic rezer'at


8/11

- = (8"6) $ !/ i limfom Bur>itt

- implicat gena mCc de pe cromosomul 8 i gene codante alDelanurilor uoare ale ,g.

- asociaz sdr tumoral important" implicarea SE+ - 3rognostic rezer'at- = (6"6) $ /;A din ! pre-B la copil" prognostic nefa'orail- !nomalii care afecteaz genele codante ale =+0 $ t (6"6) i t (66"6)

Diagnosticul de laborator

Hemograma $ hiperleucocitoz (%n 4;A din cazuri)

- su sau aleucemiceMedulograma $ precizarea diagnosticului - poziti' i de sutip

!lte e1plorri $ +, (mai rar)

- H" 'it B62 crescute

- ionograma" ureea" creatinina" calcemia" fosforemia imagnezemia

- uricemia" uricuria - puncia lomar

-01 toracic


9/11

Diagnostic diferenial

- !denopatii ferile


10/11

Prognostic

* factori

- eucocitoza peste /;.;;;


11/11

LAL cu risc standard ! $= fr atingere neuromeningee" remisiunecomplet %n sptm&ni

- ! B fr atingere neuromeningee" su

/;;;;

lam continuare

Documents