ICTERE si HEPATITE LA COPIL

Icterul reprezinta coloratia galbena a tegumentelor care apare in conditiile cresterii serice a bilirubinei totale la valori mai mari de 5mg/dl.

Valoarea bilirubinei serice poate creste fie prin cresterea fractiei indirecte fie pe seama bilirubinei directe.

Principalele tipuri de ictere la copil

1. icterul fiziologic : apare in ziua 2-3 de viata prin imaturitatea enzimei hepatice ale glucuronaconjugarii si acumulare implicita de bilirubina indirecta2. icterul prin incompatibilitate de grup si Rh poate apare in prima zi de viata sau se poate manifesta printr-un icter fiziologic cu valori mari de bilirubina; mecanismul este acela de hemoliza prin aparitia de anticorpi antiantigene eritrocitare in conflictul immunologic intre sistemul hematologic al copilului si cel al mamei 3. icterul prin resorbtia hematoamelor sau a hemoragiilor ; de exemplu in situatia unor cefalhematoame sau a unor hemoragii intraventriculare de nou nascut (acestea din urma mai ales la prematuri sau la copii cu trauma obstetricala importanta)4. icterul prin hemoliza ca urmare a distructiei accelerate in situatia unor patologii eritrocitare: membranopatii (sferocitoza ereditara, ovalocitoza), enzimopatii (deficit de glucozo-6-fosfatdehidrogenaza, deficit de piruvatkinaza), hemoglobinopatii (talasemii) sau in situatia unor hemolize autoimune in cursul bolilor de tip autoimun 5. icterul din cursul unor hepatite acute (vezi mai jos)6. icterul din cadrul starilor septice, mai ales sepsisul neonatal precoce ( icter cu debut in prima zi de viata) si tardiv; in aceste tipuri de ictere se noteaza cresterea ambelor fractii ale bilirubinei 7. icterul prin obstructia eliminarii bilei (atrezie de cai biliare, ciroza biliara primitiva)a. atrezia biliara este o afectiune rara, dar care impune urgenta de diagnostic si interventie avand evolutie fatala in lipsa diagnosticului; prezumtia de atrezie biliara apare chiar inaintea aparitiei icterului prin modificarea culorii scaunului (scaun decolorat pana la culoarea alba) ce poate fi observat de catre mama prin comparatie cu o scala de culorib. ciroza biliara primitiva afectiune rara, apare uneori asociata unei afectiuni cronice intestinale (rectocolia ulcero-hemoragica).

HEPATITE

Hepatita reprezinta inflamatia acuta sau cronica a tesutului hepatic, fara modificarea arhitecturii lobulare si fara aparitia nodulilor de regenerare.

Principalele cauze ale hepatitelor la copil

1. cauze toxice : medicamentoase (mai frecvent in pediatrie, prin supradozajului de acetaminofen) sau alimentare (mai frecvent in pediatrie cu ciuperci, sezoniere); alte substante pe care le putem intalni in practica curenta ca generatoare de hepatite toxice la copil sunt: medicamentele anitepileptice (acid valproic), imunosupresoare (metotrexat) tuberculostatice (HIN, rifampicina, pirazinamida)2. cauze infectioase: infectii cu virusuri cu tropism hepatic: VHA, VHB, VHC, VHD, VHE, VHG, VEB (Ebstein-Bar), CMV (Citomegal virus), VH (virus herpetic), Parvovirus B19, Paramixovirus, infectii parazitare: toxocara, toxoplasma, giardiaza, infectii treponema.Prevalenta hepatitei cu VHB a scazut de la initierea programului de vaccinare cu cele 3 doze vaccinale la nastere, la 2 luni, la 6 luni. Nota bene: infectia cu hepatita B nu este contraindicatie pentru alaptare. In cazul mamelor infectate cu virus B, nou nascutului i se administreaza profilactic imunoglobuline si vaccinare fiind ulterior urmarit in evolutie. Transmiterea in utero are frecventa redusa (2%). 3. cauze autoimune: hepatitele autoimune, hepatitele din ciroza biliara primitiva si colangita sclerozanta,hepatitele care se asociaza altor boli autoimune: rectocolita ulcerohemoragica, boala Crohn, boala celiaca4. cauze nutritionale: nutritia parenterala totala de lunga durata la prematuri5. cauze metabolice: boli genetice, metabolice cu sau fara depozite intrahepatice (intoleranta la fructoza, intoleranta la lactoza, mucopolizaharidoze, depozite lipidice boala Gaucher, boala Niemann Pick; fenicetonuria, galactozemie), boala Wilson ( degenerescenta hepato-lenticulara), deficitul de alfa-1-antitripsina.

Tablou clinic

Manifestarile pot fi acute, brutale in situatia unei hepatite acute sau progresive, insidioase. Copilul se poate prezenta cu astenie, oboseala cronica, scadere performantelor scolare, incapacitate de concentrare, somnolenta, icter, slabiciune musculara, sindroame hemoragice, hepatomegalie, hepato-splenomegalie, paloare.

Investigatii

In cursul evaluarii afectarii hepatice investigatiile vor viza

a. functiile hepatice:

-proteinemie, electroforeza proteinelor serice ( valorile albuminei serice si a gloublinelor serice), colesterol, timpul de coagulare, AP, Tquick, INR-ammoniac seric-bilirubina serica ( totala, directa, indirecta), fosfataza alcalina, gamaGT, LDH, -transaminaze serice

b.posibilelele etiologii ale disfunctiei hepatice:

-serologii virale tintite (AgHBS, Ac HBs, AgHBe, viremie, Ac HBc IgM, IgG pentru VEB, CMB, toxocara toxoplasma)

-examene coproparazitologice, -determinari toxicologice serice ale medicamentelor hepatotoxice-determinari ale diferitelor tipuri de autoanticorpi pentru incadrarea hepatitelor autoimune: tipul I (hepatita lupoida) cu debut dupa varsta de 10 ani, tipul II ( cu debut in jurul varstei de 2-14 ani ( anticorpi LKM1) si tipul III (caracteristic varstei adulte).

Semnificatia tipurilor de testari serologice in hepatita B la copil:

AgHBs = marker al infectiei cu VHBAcHBc = marker al trecerii prin boala ( IgM, IgG)Ag HBe = marker al replicarii viraleAc HBs = de seroconversie, imunizare, vindecareAcHBe = de seroconversieADN VHB = de incarcare virala

c.modificarea structurii hepatice: ecografie, elastrografie, fibroscan, CT, RMN, punctie biopsie hepatica.

Punctia biopsie hepatica ne va aduce informatii despre arhitectura lobulara si despre eventualele depozite intrahepatice patognomonice anumitor afectiuni metabolice, despre structura si continuitatea cailor biliare intrahepatice. Leziunile histologice urmarite in evaluarea histologica hepatica in diferitele forme de hepatite sunt: necroza periportala, leziunile degenerative cu necroza lobulara, inflamatia portala, gradul fibrozei.

Tratamentul

Este indreptat catre etiologie (diferite generatii de antivirale) mecanismele patogenice care au generat hepatita ( cura de atac de 1 luna cu corticoterapie Prednison 2 mg/kg/zi, maxim 60 mg/zi si imunosupresoare Azatioprina 1-2 mg/kg/zi in 2 prize, ulterior intretinerea remisiunii minim 2 ani) in hepatitele autoimune) si adjuvant pentru sustinerea starii de nutritie (normocaloric, normo/ hiperproteic, normo glucidic, normolipidic) si a functiei hepatice (suplimentare in unele cazuri cu albumina sau administrare de plasma pentru aportul de factori de coagulare).