fiziopatologie lp 12

Fiziopatologie 12.03.2002LP 12

SÂNGE (continuare)

Sunt 3 situaţii :I. VEM, CHEM – normale, dar anemie

Scăderea numărului de eritrocite, scăderea hemoglobinei – Hb , scăderea hematocritului – Ht.

Anemia normocromă, normocitară – cauze 1) Anemie post hemoragică acută

Cresc trombocitele, eventual şi leucocitele2) Anemie hemolitică

Dacă nu e cronică, avem VEM şi CHEM normale3) Anemia aplastică

Producerea de eritrocite scade important chiar până la blocarea sintezei = blocarea funcţiei celulei stem pluripotente

Poate fi singulară sau integrată în tabloul aplaziei medulare globale, reprezentând blocarea totală a celulei stem pluripotente

II. VEM şi CHEM scăzuteAnemii hipocrome, microcitareCauză feriprivă – orice situaţie ce duce la scăderea Fe (poate fi

chiar Fe crescut în plasmă dar nu se poate fixa, respectiv incorpora în eritrocite).

III.VEM crescut iar CHEM normalÎn anemii megaloblastice unde creşte volumul eritrocitar – cauza

este un deficit de vitamina B12 şi sau acid folic.

Numărătoarea reticulocitelor Se poate face pe coloană Giemsa – policromatofile – este

echivalentul reticulocitelor Coloraţia cu albastru de butan crezol

- metodă indirectă de a aprecia din periferie activitatea măduvei hematopoetice

- reticulocite – sunt eritrocite imature când sunt eliberate de măduva hematogenă, mai au resturi de cromatină nucleară în citoplasmă şi se colorează în albastru strălucitor

- se numără elementele eritrocitare care au această reacţie- Valori normale : 0,8-2 % din eritrocitele adulte- Au nevoie să stea aproximativ 2 zile în circulaţie apoi se

transformă în eritrocite adulte

1 / 6


În funcţie de numărul de reticulocite există 3 tipuri de anemii :1. Normoregenerative : cu număr normal sau uşor crescut, măduva e

normală, deci nu e o cauză centrală în apariţia anemiei – este o cauză periferică instalată de puţin timp

2. Hiperregenerative : număr crescut de ordinul zecilor la suta de eritrocite; sunt

a. anemii de cauză periferică mai ales cele hemolitice particulare : thalasemii, sau

b. anemia megaloblastică care e hipergenerativă cu condiţia ca să se administreze puţin B12 sau acid folic, răspunsul e foarte rapid

3. Hipo/aregenerative : este situaţia anemiilor de cauză centrală (medulară) uneori sunt valori de 0 reticulocite la 100 eritrocite .

a. Poate fi şi din cauză periferică dar veche şi netratată (de exemplu o anemie feriprivă cu pierderi de sânge mici şi repetate). Iniţial măduva face faţă pierderilor, dar apoi prin lipsă de fier nu mai poate face reticulocite = hiporegenerativă

b. Anemia aplastică - aplazia medulară – reticulocite foarte puţine, iar boala este de gravitate mare. Poate fi congenitală (boala Fanconi) sau dobândită. Cea dobândită poate fi idiopatică (nu se ştie cauza) sau radiaţii ionizante în cantitate mare sau intoxicare cu metale grele – Pb, Hg, benzen, cauze în antecedente (tratament cu cloramfenicol, hepatită virală non-A)

c. Din unele forme se poate muri , din altele se poate scăpad. Se presupune că aplazia medulară ar fi debutul unei leucemiie. Din punct de vedere anatomopatologic, ţesutul hematopoetic

e înlocuit de grăsimea brună din interiorul oaselor şi cu fibroză ; aspect de mielofibroză

Puncţia biopsie medularăRecoltăm suc medular = amestec de sânge şi componentă osoasă,

apoi este preparatAjungem la efectuarea ei când avem 3 situaţii :1. avem toate normale, dar nu putem afirma o etiologie a anemiei

– diagnostic incert2. toate investigaţiile orientează spre o cauză medulară a anemiei,

mai ales de tipul malignităţii3. ştim diagnosticul, am făcut tratamentul cu radioterapie şi

revenim să vedem răspunsul medularMod de efectuare - se puncţionează :

a. sternul

2 / 6


b. in crestele iliace (anterior sau posterior)c. apofizele spinoase ale corpilor vertebrali

La copii din platoul tibial şi din calcaneu

Medulograma

1. Seria roşie – 30 %2. Seria albă – 58 %3. Seria reticulo-histiocitar – 7 %

Studii biochimice

1. SideremiaNormal : 80-130 µg/100 mlAnemii cu sideremie scăzută – este feriprivăAnemii cu sideremie normală – alte cauzeAnemii cu sideremie crescută – eritrocitele pot fi mici şi palide –

anemii sideroblastice (Fe nu poate fi captat în precursori = deficit de incorporare) se evidenţiază prin faptul că Fe se depune sub formă de corpusculi coloraţi albaştri.

2. TIBCReprezintă capacitatea totală de legare a Fe de transferină (care

transportă Fe de la nivelul tubului digestiv până la locul de utilizare a Fe)3. Vitamina B12 şi acidul folic

Concentraţii de ordinul ng (nanogramelor)/mlSe face testul terapeutic la macrocitoze :Se administrează B12 şi în 24 de ore dacă se modifică frotiul,

atunci rezultă că era o carenţă (lipsă) de vitamina B12La fel se procedează cu acidul folicAnemiile megaloblastice dacă sunt vechi şi netratate devin şi

feriprive.Macrocitoză şi hipocromie – rar anizocitoză : CHEM scăzut, VEM

crescut.4. Electroforeza hemoglobinei

Analizăm globina prin acest test când suspectăm anormalităţi ale globinei.

Anomaliile structurale ale globinei1. Calitative : - mutaţii genetice – apar de exemplu în sferocitoza

ereditară sau în drepanocitoză (deficit enzimatic în interiorul eritrocitului ce alterează forma)

2. Cantitative : mai puţin din lanţul alfa sau beta : de exemplu alfa sau beta thalasemiile (alfa are o incidenţă mar în Asia şi Orient, pe când beta în bazinul Mării Mediterane)

3 / 6


Beta thalasemia poate fi :- formă homozigotă – unde nu există lanţul beta- formă heterozigotă – unde există lanţul beta în cazul a

50% din eritrociteForma homozigotă – lanţul beta se sintetizează după naştere, dacă

nu va putea sintetiza de loc lanţul beta, are 2 posibilităţi de compensare : - rămâne cu hemoglobina fetală (HF) – care are o afinitate

mult mai mică pentru oxigen, şi determină o hipoxie tisulară

- sau modifică hemoglobina la 4 lanţuri alfa : care este complet instabilă şi precipită în citoplasma eritrocitară şi eritrocitele sunt imediat distruse mai ales în splină – anemie hemolitică foarte severă – măduva hematogenă trimite şi ea multe eritrocite dar sunt distruse ; splenomegalie , splina poate ajunge până în micul bazin

Această hemoliză provoacă descărcarea unor cantităţi mari de fier – cu sideremie mare. Se dispune în ţesuturile moi :

- ciroză hepatică – fierul se depune în ficat- pancreas – brânzat – hemocromatoză- cord – cresc dimensiunile cordului, determină o

insuficienţă cardiacă severă, agravată şi de depunerea de Fe în ţesutul excito-conductor

- gonade – insuficienţă gonadicăMăduva este intens regenerativă – oasele cresc în dimensiuni , la

nivelul feţei apare aspectul mongoloid, iar oasele neurocraniului se îngroaşă (calota craniană)

Hematopoeza începe să se facă şi în oasele lungi – ceea ce le reduce rezistenţa – pot apare fracturi

Tratament : - cât mai urgent scoasă splina (splenotomie) - dependenţi de transfuzii- trebuie să primească chelatori de Fe pentru a împiedica

depunerea în ţesuturile moiFormele heterozigote sunt compatibile cu supravieţuirea

HEMOLIZA

Cauze : Anemii hemolitice – proteine ale sistemului

reticulohistiocitar Hemoliza intravasculară diseminată

În hemoliză scade numărul de eritrocite şi Hb, Ht

4 / 6


Anemie în SRHHemoglobina este desfăcută în hem, Fe şi globină.Hemul se desface în biliverdină şi CO.Fe este reutilizat sau este depozitat sub formă de feritină sau

hemosiderină.Biliverdina se transformă în bilirubină indirectă care apoi urmează

lanţul de metabolizare în ficat.Globina – este desfăcută în aminoacizi şi reutilizată.Factori indicatori :

- creşterea bilirubinei totale pe seama celei indirecte- creşterea şi a bilirubinei directe, rezultă că creşte

cantitatea de urobilinogen în urină care dă o coloraţie brună a acesteia (peste 4 mg/24h)

Hemoliza intravascularăCu condiţia să fie mai puţin de 1 % din eritrocite hemolizate – este

fiziologic – hemoglobina este eliminată în sânge , unde este preluată de haptoglobină care nu permite să fie filtrată glomerular (şi implicit să fie eliminată urinar). Când este depăşită capacitatea ei de fixare, atunci apare hemoglobinurie.

Când hemoliza intravasculară este intensă, atunci se modifică toţi indicatorii : bilirubina indirectă şi implicit totală, haptoglobina scade, hemoglobinurie. De asemenea LDH crescut.

Buletin de analiză 1

TEST VALOARE VARIAŢIE CONCLUZIIHb 6,7 g %Ht 21 %

Nr. hematii 2,6 mil/mm3Reticulocite 4 %Trombocite 420000/mm3

Leucocite totale 10000/mm3Neutrofile 64 %Eozinofile 2 %Bazofile 1 %Monocite 6 %Limfocite 27 %Sideremie 90 γ %

TA 70/50 mmHgOligoanurie

5 / 6


Concluzii : VEM = 80 (din formule), CHEM = 32, rezultă posthemoragie acută normocromă, normocitară cu sideremia care nu a avut timp să scadă. Susţinută de hipotensiunea arterială şi oligoanurie.


TEST VALOARE VARIAŢIE CONCLUZIIHb 8,3 g %Ht 37 %


Leucocite totale 7200/mm3 Cu formulă leucocitară normală

Sideremie 75 γ %


TEST VALOARE VARIAŢIE CONCLUZIIHb 10 g %Ht 32 %


Leucocite totale 7800/mm3 Formulă normalăSideremie 160 γ %

Electroforeza Hb

α4

α2 γ2

PT 5 g %Albumine 38 %

Alfa 1 4 %Alfa 2 6 %Beta 16 %

Gama 46 %Bilirubina totală 16,3 mg %

Bilirubina directă

2,3 mg %

Urobilinogen urinar

15 mg /24h

Concluzii : thalasemie beta homozigotă.

6 / 6

fiziopatologie lp 12

Documents