DISECIA DE AORT

Definiie: ( ptrunderea i acumularea de snge n peretele aortei consecutiv unei rupturi la nivelul intimei, asociat n unele cazuri cu o ruptur intimal situat mai jos, care permite reintrarea sngelui n lumen

Factori predispozani (mai curnd dect factori cauzali):

hipertensiunea arterial necroza chistic a mediei aorteiPot avea de asemenea un rol

existena sindromului Marfan valvulopatiile aortice (bicuspidie) coarctaia aortei sarcina Manifestrile clinice: Durerea - debut brutal, intensitate foarte mare sau extrem

- poate fi localizat n: - torace (anterior sau posterior)

- abdomen

- n regiunea lombar

- are tendina de a migra n direcia extinderii disecieiSemne i simptome - se constituie concomitent cu durerea:

transpiraii profunde, sincop, dispnee, oboseal extrem, edem pulmonar acut, semne de ocluzie carotidian (hemiplegie, hemianestezie/ischemie medular (paraplegie), miocardit (angin, infarct miocardic) sau mezenterit (infarct mezenteric) tensiunea arterial poate fi iniial crescut dar scade ulterior, pulsul arterial la brae devine asimetric i poate aprea un suflu de insuficien aortic CLASIFICARE

65% - Ao ascendenta

20% - Ao descendenta

10% - arc aortic

5% - Ao abdominala

De Bakey:

- tip I: origine in Ao ascendenta, propagata cel putin pana la arc si f.frecvent distal de acesta

- tip II: origine in Ao ascendenta,limitata la acest nivel

- tip III: origine in Ao descendenta cu extensie distala/rar retrograda

Stanford

- tip A: disectii de Ao ascendenta indiferent de origine

- tip B: disectie Ao descendenta

Anatomica - proximala: ( De Bakey I si II, Stanford A

- distala: ( De Bakey III, Stanford B

(descriptiva)

CLASIFICARI

1) in functie de evolutie:

- acuta: < 2 saptamani de la debutul simptomelor

- cronica: > 2 saptamani (in general in momentul diagnosticului 2/3 din disectii sant acute si 1/3 cronice)

2)

Clasa 1) - disectie clasica cu fald intimal intre lumenul adevarat si cel fals

Clasa 2) - hematom / hemoragie intramurala

Clasa 3) - disectie minima fara hematom, fara a proemina la locul rupturii

Clasa 4) - ruptura placii ( ulceratie aortica, ulcer aortic aterosclerotic penetrant,cu hematom circumscris, de obicei subadventicial

Clasa 5) - disectie iatrogena si traumatica

ETIOLOGIE SI PATOGENIE

Toate mecanismele care reduc rezistenta peretelui aortic, in special a laminei media (degenerescenta mediei: deteriorarea colagenului si elastinei din stratul mediei)

congenitale degenerative aterosclerotica inflamatorie traumaticaSindromul Marfan - afectiune a tesutului conjunctiv transmisa autosomal dominant

- interesare: schelet, ochi, sist.cardiovascular, pulmonar, tegumente

- anomaliile colagenului si elastinei

- histologic: pierderea fibrelor elastice, depozite de material asemanator MPZ si anomalii chistice ale mediei

- fibrilina 1 = proteina a MEC, constituent major al microfibrilelor, ca agregate izolate sau asociata cu fibrele de elastina

- mutatii ale genei fibrilinei 1(FBN -1) ( deficit de fibrilina 1 ( apoptoza prematura a CMN din medie

Sindromul Ehler-Danlos

- grup heterogen de afectiuni ale tes.conj. (hipermobilitate articulara, hiperextensibilitate tegumentara, fragilitate tisulara)- 11 tipuri, din care in tipul IV cu transmitere autosomal dominanta se observa in principal interesarea aortei- defecte structurale ale lantului proalfa 1 al colagenului tip III codat de gena COL3A1de pe cromozomul 2q31

Sindrom Noonan si sd.Turner

Varsta si HTA par a fi 2 factori importanti

a) varful incidentei este in a 6-7-a decada de viata B/F:2/1

b) istoricul de HTA in ~ 80% din cazuri

Bicuspidia aortica factor de risc bine definit in disectiile de Ao proximala (7-14%)

Rar leziuni inflamatorii (in mod particular arterita cu celule gigante)

Coarctatia de aorta (necorectata, de obicei in a 3-a decada, legat de HTA)

Abuzul de cocaina

Sarcina (trimestrul III si ocazional imediat postpartum) -1/4 din disectiile care apar la F < 40ani

Traumatismele toracice

Traumatisme iatrogene (cateterizare intraarteriala, balon decontrapulsatie intraaortica; chirurgie cardiaca leziuni la locul inciziei sau la locul de clampare a aortei, dupa protezare valvulara, complicatie tardiva)

SIMPTOME

Durere toracica severa,continua (90-96% din disectiile acute) marea majoritate a celor ce se prezinta fara durere au disectie cronica

intensitate maxima de la debut, cu iradiere urmand calea de disectie localizarea poate sugera originea disectiei: localizare anterioara cu iradiere in maxilar si in gat leziune aorta ascendenta; localizare interscapular cu iradiere in extremitati, abdomen sau lombe

- leziune aorta descendenta

Durere pleurala sau pericardica (disectia in pleura sau pericard) Dureri abdominale (ischemie mezenterica sau renala) Sincopa (tamponada pericardica,mai rar ruptura in spatiul pleural) Insuficienta cardiaca prin insuficienta aortica acuta AVC (afectare a.carotida) Neuropatie periferica ischemica Ischemie acuta a membrelor Moarte subitaSEMNE

HTA (70-80% din disectiile distale, 30% in disectiile proximale) Hipotensiune (mai ales in disectii proximale, cu tamponada, ruptura intrapleurala, intraabdominala, insuficienta aortica acuta severa) Pseudohipotensiune (TA nu poate fi masurata corect in cazul disectiei trunchiului brahiocefalic - ocluzia arterelor brahiale) Pulsuri inegale, reduse sau absente (~50% dis.proximale, 15% dis.distale) Tahicardie Puls paradoxal (tamponada) Suflu diastolic: 16-67%; sugereaza disectie proximala; in caz de disectie distala precede disectia datorita dilatatiei preexistente a radacinii ao prin:a) ruptura extensiva/circumferentiala ce dilata radacina Ao.si inelulb) disectie asimetrica; presiunea din falsul lumendeplaseaza una din valve fata de linia de coaptarec) ruptura suportului anulard) prolapsul unui fald intimal mobil prin valva aortica in timpul diastolei, impiedicand coaptarea valvulara Manifestari neurologice (6-19%din disectiile proximale): AVC, alterarea starii de constienta/coma, leziuni ischemice medulare cu parapareza/paraplegie Manifestari de ischemie de organ (extensia faldului de disectie intr-o artera cu obstructia lumenului si ischemie secundara):a) 1-2% faldul proximal prinde ostiumul a.coronare (mai ales dr.): IMA inferior

b) 5-8% extensie pe una/ambele artere renale; infarcte renale, insuficienta renala acuta

c) 3-5% ischemie mezenterica, infarct mezenteric

d) extensie la arterele iliace si femurale: ischemie acuta distala

Manifestari pleuropulmonare

- pleurezie stanga (reactie inflamatorie exudativa periaortica)

- hemotorax (ruptura aortei descendente in pleura)

- hemoptizie (ruptura in arborele traheobronsic)

- obstructie cai aeriene superioare

Rar: disfonie, disfagie, sd.de obstructie de VCS, sd.Claude Bernard Horner, hematemezaDIAGNOSTIC DIFERENTIAL

1. Infarct miocardic acut

2. Tromboembolism pulmonar

3. Anevrisme de aorta nedisecante

4. Pericardita

5. Tumori mediastinale

6. Durere musculoscheletala

Afectiuni care necesita terapie anticoagulanta sau trombolitica (IMA,TEP)

Dificultate: IMA aparut ca si complicatie a disectiei

INVESTIGATII PARACLINICE ECG: nespecific:

- tahicardie sinusala

- 1/3 HVS

-1/3 normale/absenta modificarilor sugestive de infarct miocardic

- eventual prezenta modificarilor de infarct cand faldul de disectie intereseaza ostiumul coronar

Radiografia standard

- largirea siluetei aortice (81-90%)

- largirea nespecifica a mediastinului superior

- revarsat pleural stang

- pana la 12% radiografie cu aspect normal (nu exclude disectia)

INVESTIGATII PARACLINICE

1. CT + CT contrast, CT spiral

2. Aortografie

3. RMN

4. ETT / ETE

- avantaje/dezavantaje

- acuratete, viteza, cost, disponibilitate, risc, stabilitatea pacientului

- informatii diagnostice:- confirmare/infirmare diagnostic

- localizare (proximala/distala)

- extensia

- locul de intrare/reintrare

- prezenta trombului in lumenul fals

- alte ramuri vasculare afectate

- prezenta si severitatea regurgitarii aortice

- prezenta revarsatului pericardic

- afectarea arterelor coronare

INVESTIGATII PARACLINICEAORTOGRAFIA

- acuratete f.mare

- semne directe: vizualizarea celor 2 lumene sau a faldului intimal

- semne indirecte, sugestive: - deformarea lumenului aortei

- ingrosarea peretilor aortei

- anomalii ale ramurilor vasculare

- regurgitare aortica

- lumenul fals - vizibil in 87% din cazuri

- faldul de disectie - 70%

- sensibilitate 88%

- specificitate 95%

- rezultate fals(-): tromboza falsului lumen; opacifiere egala a celor 2 lumene,hematom intramural

- riscuri: invazivitate, durata, substanta de contrast, transportul unui pacient instabil spre un centru specializat

TOMOGRAFIA COMPUTERIZATA

- dg: prezenta a 2 lumene aortice distincte, separate de un fald vizibil sau care se diferentiaza prin rata de opacifiere cu substanta de contrast

- poate evidentia trombul in falsul lumen si revarsatul pericardic

- sensibilitate: 83 - 94%

- specificitate: 100 - 87%

- CT helical (spiral) cu reconstructie 3D creste acuratetea dg.

- neinvaziv

- mai accesibil

RMN

- neinvaziva, fara substanta de contrast

- se obtin imagini in toate planurile

- sensibilitate - 88% pentru locul initial de ruptura

- 98%pentru prezenta trombului

- CI la pacienti cu pacemakeri, proteze metalice tip vechi

- nu e disponibila mai ales ca investigatie de urgenta la pacienti

instabili, intubati, monitorizati

ECOCARDIOGRAFIA - accesibila la patul bolnavului, neinvaziva, rapida

- diagnostic: prezenta unui fald de disectie in lumenul aortei separand lumenele adevarat si fals; faldul trebuie identificat in mai mult de 1 sectiune, sa aiba miscare independenta de a peretelui aortic

- lumen real: - expansiunea sistolica si colapsul diastolic

- absenta sau intensitatea redusa a contrastului spontan

- prezenta jeturilor sistolice care se indeparteaza de lumen

- flux sistolic anterograd

- lumen fals:- cresterea diametrului in diastola, prezenta contrastului spontan, absenta, intarzierea sau inversarea fluxului si formarea de tromb

- prezenta semnalelor de flux in lumenul fals indica existenta comunicarii

- ETT: - sensibilitate 59-85% (mai mare pt.dis asc)

- specificitate 63-96%

- dificultate de vizualizare in portiunea distala a Ao asc si arc (zona oarba)

- ETE: sensibilitate pana la 98%

EVOLUTIE

- netratate: - 1/4 deces in primele 24 h

- deces in prima saptamana

- 3/4 deces in prima luna

- 90% deces intr-un an

- mortalitatea mai mare in tipul A de disectie

- deces prin soc hipovolemic, tamponada cardiaca, aritmii, IRA, AVC

5