FIBROZELE PULMONAREFP

PNEUMOPATII INTERSTIIALE DIFUZE FIBROZANTE

DefiniieStri morbide caracterizate radiologic prin opaciti bilaterle difuze de tip acinar - endoalveolar , interstiial sau mixt, reunite sub acest denumire, grup prin definiie heterogen si cuprinznd un mare numar de afeciuni

PNEUMOPATII INTERSTIIALE DIFUZEInfecioase virale, bacteriene, parazitare, fungicePrin noxe inhalatorii, gaze, vapori, fumuri, pulberiNeoplaziceSindroame microvasculareEdeme lezionale,Edeme de stazHemoragii alveolarePneumopatii interstiiale difuze fibrozanteBoli rare

PIDF DE CAUZA NECUNOSCUTAFibroza pulmonar idiopaticSarcoidozaColagenozeScleroza sistemic difuz sclerodermiaArtrita reumatoidDermatopolimiozitaSindrom SjogrenBola mixt a esutului conjunctivHistiocitoza XAltele :sdr Goodpasture, SIDA

PIDF DE CAUZ CUNOSCUTPneumopatii de hipersensibilizarePulmonul fermieruluiPneumoconioze minerale;azbest, Si, talc,Al, FePneumopatii toxice chimice;O2,Hg,oxid de NPneumopatii medicamentoaseNitrofurantoin, alkilani,fenitoin, methotrexat,Amiodaron,bleomicinRadioaii ionizantePIDF acute i subacuteDetresa respiratorie acut a adultuluiInfecii, mdm, antigeni

PIDF DE CAUZA NECUNOSCUTAFBROZA PULMONARA IDIOPATICADefiniieLeziuni inflamatorii ale plmnului distal- alveolit-precednd i inducnd fibroza alveolar interstiial i luminal, fibroz cu caracter progresiv, mutilant, i de regul letal prin insuficien respiratorieEpidemiologieBoal relativ rar 2 5 la 100.000 locuitori

FIBROZA PULMONAR IDIOPATICMorfopatologie - alterare fibrotic a arhitectorii pulmonare, uneori asociate cu modificri inflamatorii acute prin complicaii infecioaseMacroscopic plmn mic densificat, dur cu pleur ingroat, suprafat neregulatFibroz mutilant cu transformare fibrochistic aspect de fagure de miere

FIBROZA PULMONAR IDIOPATICAspecte histopatologiceIngroarea celular a pereilor alveolari cu tendin la fibrozPrezena de celule mononucleare mari in lumenPrecoceHiperplazieDescuamarenecroz

CITOLOGIA LICHIDULUI DE LAVAJ BRONHOALVEOLAR - LBA

Creterea global a numrului de celule recoltateCresterea semnificativ a procentului neutrofilelor peste 10 %Creterea frecvent a procentului eozinofilelor

PATOGENEZPatogenia autroimun a FPI,Atg necunoscut stimuleaz producia de IgGMacrofagele au poziie centralFactorul chemotactic pentru neutrofile NCFFactorul de cretere a fibroblatilor FGFFactorul de cretere plachetar PDGF

MORFOPATOLOGIEInterstiiul pulmonar este format din70%fibre de colagenelastinreticulin30% elemente celulare de tip mezenchimalfibroblati cu rol n sinteza colagenului

TABLOU CLINICDispnee de efortTuseAstenia Scdere ponderalHipocratism digital 80%CianozaTahicardieSemne de hipertensiune arterial pulmonar

EXPLORRI PARACLINICE1.Radiografia toracicnormalreticulaie finreticulonodulaie neregulatzone de transformare fibrochistic a leziuniloropacifiere granular a bazelor plmnilor sticl mat sau nisip ud

EXPLORRI PARACLINICE2.Tomografia computerizatimagini de fagure de miere3. Scintigrafia cu Galliu 67hiperfixare difuz4.Examenul funcional respiratorprecocepatent . Sdr restrictiv tipictardiv5.biopsia pulmonar TT sau toracotomie5.Alte date paraclinice

DIAGNOSTIC DIFERENIALTuberculoza miliarLimfangita carcinomatoasHemosideroza pulmonar idiopaticPulmonul mitralInfiltraia leucemicMicrolitiaza alveolarProteinoza alveolar

FORME PARTICULARE ALE FPIForma acut - sindromul Hamman RichForma subacut sindromul Kaplan SorsForma cronic sindromul Scadding WalfordPneumonia interstiial descuamativBroniolita obliterant cu pneumonie fibrozantPulmonul fermierului - -alveolit alergic exogen

Tratamentul fibrozelor pulmonareFP secundare tratament adaptat cauzei generatoare i evitarea acestoraFP primitiveProfilaxie nu exist pentru c nu se cunoate cauzaTratamentul curativ 1.Interferarea sistemului imunSunt foflosite ca opiuni:a)preparate de prednison doze iniiale de 1,5 mg kgc pe zi mx 100 mg timp de 8 . 12 sptmani, dup care 1 mg Kgc pe zi 6 sptmani apoi o,5 mg 12 sptmani i in final o,25 mg pe kgc pe zi 12 luni

Supravegherea palierelor de tratamentClinic,RadiologicFuncionalDac dup primele 8-12 sptmani nu se produc ameliorri se renun la corticoterapie

b)ciclofosfamida 1,5 mg pe Kgc pe zi sauc)Azathioprin (Imuran) 75 125 mg pe zi2. Tratament simptomaticmedicamente mucolitice fluidifianteantiinfecioase : antibiotice, chimioterapice3. Tratamentul complicaiilor C.P.C.

ALVEOLITE ALERGICE EXOGENE

Definiie

Boli ale parenchimului pulmonar ce intereseaz prile distale . alveole- i sunt datorate unei sensibilizri la un antigen organic

Sindromul clinicExpunereaAntigenul incriminatPulmonul fermieruluiFn putrezitMicropolispora foeniPulmon cultivator de ciuperciBlegar putrezitThermoactynomyces vulgarisBoala morarilorFina de gruSitophylus granariusPulmon cresctori de psriPorumbei papagaliProteine aviare

PULMONUL FERMIERULUI Pickles 1944Forma acut i forma cronicDispnee, tahicardie la 4 6 ore de la inhalareFr wheezingRaluri crepitante sau subcrepitante

Cianoz, dispnee de efort i de repausHipocratism digitalEvoluie spre cord pulmonar cronicAnchet profesional

Tratamentul alveolitelor alergice exogeneInlturarea contactului cu antigenul respectivAre valoare in special in formele acuteIn formele croniceTratamentul este asemntor cu BPOC sau CPCIn plusa) cure de Prednison atac 0,5-1 mg Kgc pe zireducerea progresiv a dozei pan la 10-15 mg pe zi cure prelungite - se impiedic evoluia fibrozeib)medicaie expectorant: cromoglicatul disodic sau Ketotifen