curs 03 glicoliza.pdf
TRANSCRIPT
-
UNIVERSITATEA DIN BUCURESTIUNIVERSITATEA DIN BUCURESTI
CICLUL 1. LICENTA IN BIOCHIMIECICLUL 1. LICENTA IN BIOCHIMIE
BiochimieBiochimie metabolicametabolica
Prof. Dr. Dana Prof. Dr. Dana IordachescuIordachescu
-
CatabolismulCatabolismul principalelorprincipalelor tipuritipuri de de biomoleculebiomolecule ((proteineproteine, , polizaharidepolizaharide sisilipidelipide) ) parcurgeparcurge in in celulelecelulele aerobe 4 fazeaerobe 4 faze
II
IIII
IIIIII IVIV
I I hidrolizahidroliza la la unitatiunitati de de bazabaza: : aminoaciziaminoacizi, , monozaharidemonozaharide, , aciziacizigrasigrasi -- in in citosolcitosol
IIII scindareascindarea unitatilorunitatilor de de bazabazala la acetilacetil CoACoA -- in in mitocondriemitocondrie
III III oxidareaoxidarea grupariigruparii acetilacetil la 2 la 2 molimoli de CO2 in de CO2 in ciclulciclul KrebsKrebs (in (in prezentaprezenta NAD+, FAD) NAD+, FAD) in in mitocondriemitocondrie
IV IV -- refacerearefacerea NADH NADH sisi FADH2 in FADH2 in cadrulcadrul cateneicatenei transportoaretransportoare de de electronielectroni mitocondrialemitocondriale ((CTEMCTEM) ) procesproces exergonicexergonic cuplatcuplat cu cu fosforilareafosforilarea ADP (ADP (fosforilareafosforilarea oxidativaoxidativa))
33
-
44
-
GlicogenGlicogen
GlucozoGlucozo PPglucozaglucoza
PiruvatPiruvat
AcetilAcetil CoACoA
CO2, H2O, ATPCO2, H2O, ATP
glicogenolizaglicogenoliza
glicolizaglicoliza
ATPATP
HexokinazaHexokinaza/ / glucokinazaglucokinaza
ComplexulComplexul piruvatpiruvatdehidrogenazeidehidrogenazei
CiclulCiclul Krebs + Krebs + fosforilareafosforilarea oxidativaoxidativa
LactatLactatLactatLactat DHazaDHaza
EtanolEtanol
CO2CO2
AlcoolAlcool DHazaDHaza
PentozoPentozo PP
++NADPHNADPH
suntulsuntulpentozopentozo PP
zaharozazaharoza
lactozalactoza
fructozafructoza
galactoza
CatabolismulCatabolismul glucidelorglucidelor
55
-
GLICOLIZAGLICOLIZA
CaleaCalea EmbdenEmbden MayerhofMayerhof ParnasParnas 1010--11 11 etapeetape enzimaticeenzimatice
CeaCea maimai vecheveche calecale metabolicametabolica legaturalegatura cu cu fermentatiilefermentatiile
In In citoplasmacitoplasma animaleloranimalelor, , plantelorplantelor, , majoritatiimajoritatii bacteriilorbacteriilor
VitezaViteza maxima maxima in in celulelecelulele muscularemusculare, , undeunde furnizeazafurnizeaza energieenergie (ATP) pt(ATP) pt
contractiacontractia muscularamusculara
GlicolizaGlicoliza aerobaaeroba
C6H12O6 + 2NAD+ + 2 (ADP + Pi) 2 PIRUVAT + 2 NADH+ 2 ATP
GlicolizaGlicoliza anaerobaanaeroba
C6H12O6 + 2 (ADP + Pi) LACTAT + C6H12O6 + 2 (ADP + Pi) LACTAT + 2 ATP2 ATP
66
-
Prima Prima fazafaza a a glicolizeiglicolizei C6 2 C3 C6 2 C3 consumatoareconsumatoare de 2 de 2 molimoli ATP ATP cuprindecuprinde 5 5 etapeetape enzimaticeenzimatice::
4 %4 %96 %96 %
C6H12O6 + 2 ATPC6H12O6 + 2 ATP
2 GAP + 2 ADP2 GAP + 2 ADP
77
GlucozaGlucoza
GlucozoGlucozo 66--PP
FructozoFructozo 66--PP
FructozoFructozo 1,61,6--bisPbisP
DihidroxiacetonDihidroxiaceton PP
DHAPDHAP
GliceraldehidGliceraldehid PP
GAPGAP
ATPATP
ADPADPHexokinaza/Hexokinaza/glucokinaza
fosfoglucomutazafosfoglucomutaza
fosfofructokinazafosfofructokinaza
11
33
22
ATPATP
ADPADP
aldolazaaldolaza
fosfotriozoizomerazafosfotriozoizomeraza
44
55
EnzimeleEnzimele reglatoarereglatoare catalizeazacatalizeazareactiireactii ireversibileireversibile 1 1 sisi 33
-
A A douadoua fazafaza a a glicolizeiglicolizei esteeste formatoareformatoare de ATPde ATP
CoeficientiCoeficienti stoichiometricistoichiometrici X 2X 2 deoarecedeoarece C6 2 C3C6 2 C3
GAPGAP
1,31,3--difosfogliceratdifosfoglicerat
1,31,3--DPGDPG
33--fosfogliceratfosfoglicerat
33--PGPG
22--fosfogliceratfosfoglicerat
22--PGPG
FosfoenolFosfoenol piruvatpiruvat
PEPPEP
PiruvatPiruvat
NAD+NAD+
NADHNADH GAP GAP DHazaDHaza
H3PO4H3PO466
FosfogliceratFosfoglicerat kinazakinaza77
88 FosfogliceratFosfoglicerat mutazamutaza
99 EnolazaEnolazaH2OH2O ADP ATPADP ATP
PiruvatPiruvat kinazakinaza1010
ReactiaReactia 66
RR--CHO + NAD+ + H2OCHO + NAD+ + H2O RR--COOH + NADH+H+COOH + NADH+H+Go= 10,3 kcal/mol
aa
RR--COOH + H3PO4 COOH + H3PO4 RR--CO~OPO3H2 + H2OCO~OPO3H2 + H2OGoGo= + 11,8 kcal/mol= + 11,8 kcal/mol
bb
Suma a + b GoGo= +1,5 kcal/mol= +1,5 kcal/mol
aproape 0, reactie reversibila
88
-
Suma reactiilor 1 - 6GlucozaGlucoza + 2 NAD+ 2 NAD++ + 2 ATP 2 + 2 ATP 2 xx 1,31,3--DPG + 2 NADH+2HDPG + 2 NADH+2H++ + 2 ADP + 2Pi+ 2 ADP + 2Pi
Suma Suma reactiilorreactiilor 6 + 76 + 7RR--CHO + NAD+CHO + NAD+ + Pi + ADPPi + ADP RR--COOH + NADH+HCOOH + NADH+H++ + ATPATP
Componenta exergonica ComponentaComponenta endergonicaendergonica
reprezintareprezinta o o fosforilarefosforilare oxidativaoxidativa la la nivelnivel de de substratsubstrat
BilantulBilantul total al total al glicolizeiglicolizei
C6H12O6 + 2 NADC6H12O6 + 2 NAD++ + + 2 (ADP + Pi)2 (ADP + Pi) 2 PIRUVAT + 2 NADH+2H2 PIRUVAT + 2 NADH+2H++ + + 2 ATP2 ATP
Etapa exergonica: C6H12O6 + 2 NAD+ 2 PIRUVAT + 2 NADH+2H+
Go= 47 kcal/mol
EtapaEtapa endergonicaendergonica: 2 ADP + 2 Pi 2 ATP + 2 H2O: 2 ADP + 2 Pi 2 ATP + 2 H2O GoGo= + 14,6 kcal/mol= + 14,6 kcal/mol
GoGototaltotal = = 47 + 14,6= 47 + 14,6= 32,4 kcal/mol 32,4 kcal/mol reactiereactie ireversibilaireversibila
In In realitaterealitate randamentulrandamentul glicolizeiglicolizei ~ ~ 53 %53 % (in (in functiefunctie de de valorilevalorile G)G)
RandamentulRandamentul glicolizeiglicolizei: : = 14,6/47 = 14,6/47 xx 100 = 100 = 31 %31 % tinandtinand seamaseama de de valorilevalorile GoGo
99
-
ReglareaReglarea glicolizeiglicolizei
1)1) La La nivelulnivelul transportorilortransportorilor glucozeiglucozei GLUTGLUT
2)2) La La nivelulnivelul hexokinazeihexokinazei
3)3) La La nivelulnivelul fosfofructokinazeifosfofructokinazei
4)4) La La nivelulnivelul piruvatpiruvat kinazeikinazei
1) La 1) La nivelulnivelul transportorilortransportorilor GLUTGLUT
1010
GlucozaGlucoza din din sangesange patrundepatrunde in in celulacelula prinprindifuziedifuzie facilitatafacilitata de de proteineleproteinele transportortransportorGLUTGLUT-- codificatecodificate de gene de gene distinctedistincte, , expriexpri--matimati intrintr--oo manieramaniera tesuttesut--specificaspecifica
GlucozaGlucoza esteeste transportatransporta--tata in in sensulsensul gradientuluigradientuluide de concentratieconcentratie, , nunu necenecesitasita energieenergie (ATP)(ATP)
-
Schema Schema structuriistructurii transportotransporto--rilorrilor GLUT GLUT catena catena polipeptidicapolipeptidicade ~ 500 de ~ 500 resturiresturi de de aminoaciziaminoacizi, 12 , 12 segmentesegmente de de --helixhelix
sGLUTsGLUT 11 exprimatexprimat majoritarmajoritar in in mucoasamucoasa intestinalaintestinala sisi tubuliitubulii renalirenali, co, co--transportatransporta o o moleculamolecula de de GlcGlc sausau Gal Gal impreunaimpreuna cu 2 cu 2 ioniioni Na+. Na+. NuNu transportatransportaFruFru
GLUT 1GLUT 1 exprimatexprimat in in multemulte tipuritipuri celularecelulare ((creiercreier, , eritrociteeritrocite, , celulecelule endotelialeendoteliale, , testuritesturi fetalefetale); ); transportatransporta GlcGlc (cu o (cu o inaltainalta afinitateafinitate) ) sisi Gal. Gal. NuNu transportatransporta FruFru
1111
sGLUTsGLUT 1, GLUT 1, GLUT 2, 1, GLUT 1, GLUT 2, GLUT 3, GLUT 4, GLUT 5GLUT 3, GLUT 4, GLUT 5
-
GLUT 2GLUT 2 exprimatexprimat de de celulecelule pancreaticepancreatice, , hepatocitehepatocite, etc; are o mica , etc; are o mica afinitateafinitate sisi inaltainalta capacitate de transport; KM ~ 15capacitate de transport; KM ~ 15--20 mM; 20 mM; functioneazafunctioneaza ca ca un un sensor al sensor al glicemieiglicemiei in in celulelecelulele pancreaticepancreatice; ; transportatransporta GlcGlc, Gal , Gal sisi FruFruVitezaViteza de de intrareintrare a a GlcGlc proportionalaproportionala cu cu nivelulnivelul glicemieiglicemiei
GLUT 4GLUT 4 exprimatexprimat de de celulecelule muscularemusculare sisi adipociteadipocite, , sensibilsensibil la la insulinainsulina, , inaltainalta afinitateafinitate pentrupentru GlcGlc; KM 5 mM; ; KM 5 mM; crestecreste vitezaviteza preluariipreluarii glucozeiglucozei
CandCand nivelulnivelul insulineiinsulinei in in sangesangecrestecreste, se , se leagaleaga la IR care induce la IR care induce translocareatranslocarea GLUT 4 (GLUT 4 (sisifosforilareafosforilarea) din ) din citosolcitosol pepemembranamembrana favorizandfavorizand preluareapreluareade de glucozaglucoza de de catrecatre celulacelula din din sangesange ((efectefect hipoglicemianthipoglicemiant))
CandCand nivelulnivelul insulineiinsulinei scadescadetransportoriitransportorii GLUT 4 GLUT 4 suntsunttranslocatitranslocati de la de la membranamembrana in in citoplasmacitoplasma
1212
-
GLUCOZA
eritrocit creier
ficatrinichi
GLUCOZA
INSULINA+ +muschicord
adipocit
1313
B. B. TransportulTransportul glucozeiglucozei sensibilsensibil la la insulinainsulina (GLUT(GLUT--4)4)
A. A. TransportulTransportul glucozeiglucozei insensibilinsensibil la la insulinainsulina (GLUT 1 (GLUT 1 sausau GLUTGLUT
-
ControlulControlul glicolizeiglicolizei la la nivelulnivelulenzimelorenzimelor reglatoarereglatoare
1414
-
2) 2) ReglareaReglarea glicolizeiglicolizei la la nivelulnivelul hexokinazeihexokinazei
hexokinazahexokinaza//glucokinazaglucokinaza
GlucozaGlucoza + ATP + ATP GlucozoGlucozo 66--P + ADPP + ADP
HexokinazaHexokinaza GlucokinazaGlucokinaza
DD--Glc,FruGlc,Fru, Man, GlcNH2, Man, GlcNH2 DD--GlcGlc
EnzimaEnzima reglatoarereglatoare EnzimaEnzima comunacomuna
InhibataInhibata de Glcde Glc--66--PP NeinhibataNeinhibata
+ + MuschiMuschi AbsentaAbsenta in in muschimuschi
+ + FicatFicat +++ +++ FicatFicat
KM 1 KM 1 x 10x 10--4 M (4 M (GlcGlc)) KM 1 KM 1 x 10x 10--2 M (2 M (GlcGlc))
In In sangesange [[GlcGlc] 5 mM ] 5 mM hexokinazahexokinaza completcomplet saturatasaturata;;
candcand [[GlcGlc] ] crestecreste -- intervineintervine glucokinazaglucokinaza hepaticahepatica
In In diabetdiabet glucokinazaglucokinaza insuficientainsuficienta!!!!!! 1515
-
1616
HexokinazaHexokinaza enzimaenzima muscularamusculara, , implicataimplicata in in glicolizaglicoliza aerobaaeroba sausau anaerobaanaeroba
Glucokinaza enzima implicata in sinteza glicogenului in muschi sau ficat, atunci cand glicemia este crescuta
HexokinazaHexokinaza esteeste inhibatainhibata de de fondulfondul metabolic de metabolic de glucozoglucozo 66--P existent in P existent in muschimuschi;; glicolizaglicoliza de la de la glicogenglicogen fiindfiind maimai avantajoasaavantajoasa energeticenergetic
glicogenglicogen GlcGlc--66--P P PiruvatPiruvat LactatLactat
-
3) 3) ReglareaReglarea glicolizeiglicolizei la la nivelulnivelul fosfofructokinazeifosfofructokinazei
La La nivelulnivelul ficatuluificatului, , fosfofructokinazafosfofructokinaza1 (PFK1 (PFK--1) 1) esteeste::
i) i) InhibataInhibata de [de [ATP]mariATP]mari
ATP se ATP se leagaleaga la un la un situssitus reglatorreglator, , diferitdiferitde de centrucentru cataliticcatalitic activactiv, , inhibitiainhibitia esteestereversatareversata de AMPde AMP
[ATP]/[AMP] [ATP]/[AMP] scazutscazut stimuleazastimuleaza PFKPFK--1, 1, stimuleazastimuleaza glicolizaglicoliza
ii) ii) InhibataInhibata de [H+] de [H+] crescutacrescuta, forma, forma--rearea excesvaexcesva de de lactatlactat scadescade pH pH sangvinsangvin produce produce acidozaacidoza
iii) iii) InhibataInhibata de [de [citratcitrat] ] marimariiv) iv) ActivataActivata de Frude Fru--2,62,6--bis bis fosfatfosfat, , crestecreste afinitateaafinitatea PFKPFK--1 1 pentrupentru FruFru--66--P, P, scadescadeefectulefectul inhibitor al ATP, inhibitor al ATP, deplaseazadeplaseaza echilibrulechilibrul T RT R
FruFru--66--PP FruFru--2,6 P22,6 P2hipoglicemiehipoglicemie
PFKPFK--22
PSPS
PSPS--fosfatazafosfataza specificaspecifica
ATPATP ADPADP
H2OH2OPiPi
11 3232
DomeniuDomeniu reglatorreglator PFK2PFK2
250250
PSPS
470470EnzimaEnzima bifunctionalabifunctionalade 55 de 55 kDakDa, cu , cu ambeleambeleactivitatiactivitati PFK2 PFK2 sisi PSPS
1717
-
FruFru--66--PP
FruFru--1,61,6--PP22
F-2,6-P2
glicolizaglicoliza
+
PFKPFK--22
PFKPFK--11
GlucagonulGlucagonul ((ficatficat) ) sausau epinefrinaepinefrina ((muschimuschi) ) cresccresc nivelulnivelul cAMPcAMP, , activeazaactiveazaPKA. In PKA. In ficatficat aceastaaceasta conduce la conduce la scadereascaderea [Fru[Fru--2,62,6--P2] P2] sisi inhibainhiba glicolizaglicoliza..
In In muschimuschi, , epinefrinaepinefrina are un are un efectefect opus opus activeazaactiveaza glicolizaglicoliza!!!!!!!!!!!!1818
-
EnzimaEnzima bifunctionalabifunctionala esteeste fosforilatafosforilata de PKA la de PKA la nivelulnivelul unuiunui rest Ser din rest Ser din domeniuldomeniulreglatorreglator::
activitateaactivitatea PS PS crestecreste
activitateaactivitatea PFKPFK--2 2 scadescade
HipoglicemieHipoglicemie glucagonglucagon cAMPcAMP PKAPKA
EnzimaEnzima bifunctionalabifunctionala
FruFru 2,6 2,6 bisbis P P FruFru 66--PP
ScadeScade glicolizaglicoliza
HiperglicemieHiperglicemie CresteCreste glicolizaglicoliza1919
InsulinaInsulina scadescadenivelulnivelul cAMPcAMP, , crestecreste nivelulnivelulFruFru--2,6 P2. 2,6 P2. stimuleazastimuleaza
glicolizaglicoliza
-
La La nivelulnivelul muschilormuschilor, , fosfofructokinazafosfofructokinaza esteeste inhibatainhibata de de concentratiiconcentratii marimaride:de:
ATP, ATP, citratcitrat, , aciziacizi grasigrasi superiorisuperiori, H+, H+
4) 4) ReglareaReglarea glicolizeiglicolizei la la nivelulnivelul piruvatpiruvat kinazeikinazei ((PyrKPyrK))
ConstructiiConstructii tetramericetetramerice din din monomerimonomeri L (liver)L (liver) cece predominapredomina in in ficatficat, , M M (muscle)(muscle) cece predominapredomina in in muschimuschi sisi A (other tissues)A (other tissues)
HipoglicemieHipoglicemie GlucagonGlucagon cAMPcAMP PKAPKA PyrKPyrK (L)(L)--OHOHPyrKPyrK (L)(L)--OPOP
inactiveazainactiveaza
PEP + ADP PYR + ATPPYR + ATP
PyrKPyrK (L)(L)--OHOH
PyrKPyrK (L)(L)--OPOP H2OH2O
PiPiATPATP
ADPADP
PKAPKA
++ ATP, ALAATP, ALAFruFru--1,61,6--bis Pbis P EfectoriEfectori alostericialosterici
2020
-
TransformarileTransformarile piruvatuluipiruvatului
11
2121
2
33
-
1) 1) TransformareaTransformarea piruvatuluipiruvatului in in lactatlactat
ReactiaReactia 11 a 11 a glicolizeiglicolizei, , catalizatacatalizata de de lactatlactat dehidrogenazadehidrogenaza
PiruvatPiruvat LL--lactatlactat
CandCand ecuatiaecuatia totalatotala a a glicolizeiglicolizei devinedevine::
GlucozaGlucoza + 2 ADP + 2 P1 2 + 2 ADP + 2 P1 2 LactatLactat + 2 ATP+ 2 ATP
In In ecuatieecuatie nunu maimai intervineintervine NAD+/NADH NAD+/NADH datoritadatorita cuplariicuplarii reactiilorreactiilor 66--11 care 11 care permitepermite refacerearefacerea NAD+NAD+
In In lipsalipsa etapeietapei 11 a 11 a glicolizeiglicolizei refacerearefacerea NAD+ se NAD+ se realizeazarealizeaza prinprin oxidareaoxidareaNADH in NADH in cadrulcadrul CTEMCTEM
2222
IzoenzimeIzoenzime
Cord Cord Lac Lac PyrPyr AcetilAcetil CoACoAH4 H4 MuschiMuschi PyrPyr Lac Lac M4M4
-
2323GlucozaGlucoza
GlcGlc--66--PP
FruFru--66--PP
FruFru--1,61,6--P2P2
DHAPDHAPGAPGAP
66
1,31,3--DPGDPG
33--PGPG 22--PGPG PEPPEP
PyrPyr
LactatLactat
1111
NAD+NAD+
NADH+NADH+
AcetaldehidaAcetaldehida
EtanolEtanol
11111212
FermentatiaFermentatia alcoolicaalcoolica
FermentatiaFermentatialacticalactica
-
MuschiMuschi
ContractiaContractia muscularamusculara necesitanecesita multmult ATP ATP care care sustinesustine contractiacontractia muscularamusculara
LactatulLactatul format format poatepoate produce produce dureridurerimuscularemusculare, , poatepoate fifi transportattransportat in in ficatficatundeunde participaparticipa la la glucogeogenezaglucogeogeneza
BacteriiBacterii lacticelactice
RealizeazaRealizeaza fermentatiafermentatia homolacticahomolactica
2424
-
2) 2) TransformareaTransformarea piruvatuluipiruvatului in in etanoletanol
1111 1212
EcuatiaEcuatia totalatotala a a glicolizeiglicolizei esteeste::
C6H12O6 + 2 (ADP + Pi) 2 C6H12O6 + 2 (ADP + Pi) 2 EtanolEtanol + 2 CO2 + 2 ATP+ 2 CO2 + 2 ATP
In In ecuatieecuatie nunu maimai intervineintervine NAD+/NADH NAD+/NADH datoritadatorita cuplariicuplarii reactiilorreactiilor 66--12 12 care care permitepermite refacerearefacerea NAD+NAD+
2525
PiruvatPiruvat decarboxilazadecarboxilaza are are tiamintiamin pirofosfatulpirofosfatul (TPP) ca (TPP) ca gruparegrupare prosteticaprostetica
AlteAlte TPP TPP enzimeenzime::
TranscetolazaTranscetolazaComponentaComponenta A a A a piruvatpiruvat dehidrogenazeidehidrogenazei
-
PiruvatPiruvat decarboxilazadecarboxilaza
-- prezentaprezenta la la microorganismemicroorganisme
-- absentaabsenta la la omom sisi animaleanimale
2626
AlcoolAlcool dehidrogenazadehidrogenaza prezentaprezenta lala
-- drojdiidrojdii 4 1 Zn2+/mer4 1 Zn2+/mer-- omom ((ficatficat) ) 2 2 Zn2+/mer 2 2 Zn2+/mer metabolizeazametabolizeaza alcoolulalcoolul ingeratingerat
CH3CH3--CH2CH2--OH CH3OH CH3--CHO CH3CHO CH3--COOH CH3COOH CH3--CO~SCoACO~SCoA
CO2,H2O, CO2,H2O, ATPATP
GrasimiGrasimi
NAD+ NADH NAD NADH ATP NAD+ NADH NAD NADH ATP AMP,PiAMP,Pi
alcoolalcool aldehidaldehid acetilacetil CoACoA
dehidrogenazadehidrogenaza dehidrogenazadehidrogenaza sintetazasintetaza
-
2727v.p.20v.p.203. 3. TransformareaTransformarea piruvatuluipiruvatului in in acetilacetil CoACoA
piruvatpiruvat NAD+NAD+ CoASHCoASH
AcetilAcetil CoACoACO2CO2
NADHNADH
ComplexulComplexul piruvatpiruvat
dehidrogenazeidehidrogenazei
VaVa fifi discutatdiscutat ulterior !ulterior !
-
INTRAREA OLIGOZAHARIDELOR, FRUCTOZEI SI INTRAREA OLIGOZAHARIDELOR, FRUCTOZEI SI GALACTOZEI IN GLICOLIZAGALACTOZEI IN GLICOLIZA
InvertazaInvertaza--zaharazazaharaza--sucrazasucraza lactazalactaza-- galactozidazagalactozidaza
2828
-
FructozaFructoza
AdipocitAdipocit
[[FruFru] >>> [] >>> [GlcGlc]]
FruFru 66--PP FruFru 11--PP
DHAP GliceraldehidaGliceraldehida
GAPGAP
FicatFicat
[[GlcGlc] >>> [] >>> [FruFru]]
hexokinazahexokinaza
ATPATP ATPATP
glucokinazaglucokinaza
FruFru 11--P P aldolazaaldolaza (tip B)(tip B)
ATPATP GliceraldehidGliceraldehidkinazakinaza
G L I C O L I ZG L I C O L I Z AA
2929
-
galactokinazagalactokinaza
Gal + ATP GalGal + ATP Gal--11--P + ADPP + ADP
uridililuridilil transferazatransferaza
Gal 1-P + UDP-Glc Glc 1-P + UDP-Gal
44--epimerazaepimeraza
UDPUDP--Gal UDPGal UDP--GlcGlc
FosfoglucomutazaFosfoglucomutaza
GlcGlc 11--P P GlcGlc 66--PP
Gal + ATP Gal + ATP GlcGlc 66--P + ADPP + ADP
3030
-
3131
-
IntolerantaIntoleranta la la fructozafructoza
MaladieMaladie geneticagenetica, , deficientadeficienta in in aldolazaaldolaza tip B, tip B, acumulariacumulari de de FruFru 11--P, P, bolnaviibolnavii nunu suportasuporta glucideglucide, , FruFru nunu alimenteazaalimenteaza glicolizaglicoliza
GalactozemieGalactozemie
3232
MaladieMaladie geneticagenetica, , poatepoate lipsilipsi oriceorice enzimaenzima din din caleacalea de de alimentarealimentare a a glicolizeiglicolizei cu Gal, cu Gal, maimai frecventfrecvent uridililuridilil transferazatransferaza, Gal , Gal nunu alimenteazaalimenteazaglicolizaglicoliza
AcumulareaAcumularea de Gal de Gal toxicatoxica
aldozoaldozo reductazareductaza
GalactozaGalactoza galactitolgalactitol (toxic, (toxic, acumulariacumulari in in ochiochi, , cataractacataracta))
Simptome
Cataracta, crestere lenta, retardare mentala, insuficienta hepatica, voma, diaree, icter, moarte
Se Se impuneimpune scoatereascoaterea Gal (Gal (lapteluilaptelui) din ) din dietadieta