CE SE POATE ASCUNDE IN

SPATELE UNEI INSUFICIENTE

CARDIACE ?ALEXANDRA KOSEVOI TICHIEMEDIC REZIDENT, AN II, REUMATOLOGIE

SPITALUL CLINIC SFANTA MARIA, BUCURESTI

Scoala de Vara a Tinerilor Internisti, Sibiu, 2014

Istoricul bolii:

♀, 51 ani, fara APP semnificative

2005: artralgii cu caracter inflamator la nivelul articulatiilor mici ale mainilor remise

dupa tratament ambulator cu AINS

2008: tuse seaca, dispnee inspiratorie, astenie fizica marcata, fen Raynaud

HTP severa (90mmHg estimata prin eco cord)

se indruma catre o clinica de pneumologie unde dupa efectuarea unui cateterism

cardiac se deceleaza PAPs 117mmHg

se instituie tratament cu inhibitor al fosfodiesterazei 5(sildenafil) si antagonist al

receptorului de endotelina (bosentan) (studiu clinic)

2009: Clinica reumatologie

• Clinic:

• Artralgii difuze

• Microstomie

• Pliuri orale radiale

• Telangiectazii faciale

• Slabiciune musculara proximala simetrica

• Fen Raynaud

• Biologic:

• HLG N

• VSH N, CRP 22 mg/l (0-5mg/l)

• Complement seric N

• Factor reumatoid -• CK 457 U/L (0-145 u/l)

Profil autoimun:Ac anti SCL-70 –Ac anti Centromer –Ac anti U1RNP –Ac anti JO-1 + Se pune diagnosticul de

Polimiozita idiopatica a adultului

Apr 2013:

Hipotensiune arteriala

Sincope repetate

Acumulare de lichid de ascita

Se intrerupe dubla terapie vasodilatatoare

Aug 2013:

Se decide introducerea pacientei in studiu clinic cu dubla

terapie (agonist de prostaciclina si inhibitor al

fosfodiesterazei 5)

Ian 2014: astenie fizica marcata, dispnee de repaus, edeme

gambiere, ameteli, cefalee occipitala

Ex clinic:

Microstomie, pliuri orale radiale, telangiectazii faciale

Edeme gambiere moderate albe, moi

Pulmonar: raluri crepitante si subcrepitante bazal bilateral

CV: zgomote cardiac ritmice, suflu sistolic in focarele tricuspidian si

pulmonar, jugulare turgide, TA 110/80mmHg, Av 75bpm

Ex paraclinic:

EKG: RS, AV 65 bpm, ax QRS 0, aspect S I Q III, subdenivelare ST in DII, aVF, unde T

negative V3-V6, fara modificari acute de faza terminala

Eco cord: cord stang de dimensiuni N, VD 51 mm, AD 60/65mm, regurgitare

tricuspidiana severa – velocitate 5m/s, gradient VD-AD 100mHg, PAPs-115mmHg, VCI

28mm. Pericard liber.

Biologic:

CRP 20,4 (0-5mg/dl)

Na 134 (136-146mmol/l), creatinina 1,02 (0,5-0,95mg/dl), acid uric 10,45 (2,3-

6,1mg/dl)

GGT 323 (7-32 U/l)

Aug 2014: cefalee intense, greata, inapetenta, ameteli,

dispnee la eforturi minime

Clinic: facies de icoana bizantina, microstomie, telangiectazii

, cianoza periorala,

Pulmonar: frecatura pleurala bilaterala, SpO2 74%

CV: zgomote cardiace echidistante, echipotente, suflu sistolic

in focarele tricuspidian si mitral, TA=100/60mmHg, AV

60bpm, jugulare turgide

Paraclinic

EKG: RS, AV 60 bpm, ax

QRS 0, aspect S I Q III,

subdenivelare ST in DII,

aVF, unde T negative V3-

V6, fara modificari acute

de faza terminala

Scopie pulmonara: cardiomegalie, hiluri marite vascular,

opacitati nodulare cu caracter alveolar localizate perihilar

bilateral

Biologic:

GGT 322 (9-36 UI/l), BT 2,1 (0,2-1,2mg/dl), BD 0,8

(0-0,2mg/dl), FA 196 (25-125 /U/L)

Tratament:

Sildenafil - 60 mg

Perindopril 2,5mg

Amiodarona 100mg

Spironolactona/Furosemid 50/20

Digoxin 0,25mg

Medrol 4mg

Acenocumarol 2mg

Omeprazol 20mg

Diagnostice:

Polimiozita idiopatica a adultului cu afectare

pulmonara (fibroza pulmonara interstitiala)

Hipertensiune arteriala pulmonara severa

ICC clasa IV NYHA

Insuficienta tricuspidiana severa

Boala de reflux gastro-esofagian

Discutii:

Pe ce ne bazam pentru diagnosticul de boala de tesut vasculo-conjunctiv? clinic sau paraclinic? Polimiozita

sau sclerodermie?

• Asemanari:

• Artralgii cu caracter inflamator

• Fenomen Raynaud

• Tulburari de deglutitie

• Tulburari de ritm sau de conducere

• Dispnee

• Sd inflamator

• Cresterea CK

• Deosebiri:

• Slabiciune musculara proximala simetrica (P) vs generalizata (SSc)

• Facies caracteristic SSc (microstomie, pliuri radiale orale, telangiectazii)

• Ac anti Jo 1+

Concluzii:

desi aspectul clinic a fost sugestiv pentru SSc diagnosticul

a fost cel de Polimiozita

Poate fi luata in considerare posibilitatea unui overlap Ssc-

P

debutul bolii a fost prin artralgii diag + a fost pus in

momentul aparitiei primelor complicatii

VA MULTUMESC