CARBOHIDRATII, HIDRATI DE CARBON SAU GLUCIDELE

CARBOHIDRATII (HIDRATI DE CARBON) Formula empirica este Cn(H2O)n, ceea ce a sugerat denumirea improprie de hidrati de carbon Sunt polihidroxialdehide,polihidroxicetone si derivati ai acetora Contin C , H si O Toti au grupe functionale de C=O si OH

TIPURI DE CARBOHIDRATI

Clasificarea este facuta in functie de numarul de unitati glucidice din lant Oze Monozaharide-au o singura unitate glucidica

Ozide Dizaharide-au doua unitati glucidice Oligozaharide-au 3 pana la 10 unitati glucidice Polizaharide-au mai mult de 10 unitati glucidice

IZOMERIA MONOZAHARIDELOR

1. Izomerie de functiune: aldo-, ceto2. Izomerie de configuratie spatiala (izomerie optica sau stereoizomerie)

IZOMERIA OPTICA

Stereoizomerii care se formeaza datorita existentei in molecula a cel putin unui de C asimetric (C) sant substante optic active si rotesc planul luminii polarizate Numarul maxim de stereoizomeri ai unei n molecule care contine n atomi de C este 2 Tipurile de stereoizomeri optic activi: Enantiomeri: difera intre ei prin configuratia tuturor atomilor C Epimeri: difera intre ei prin configuratia unui singur atom C oarecare Anomeri: difera intre ei prin configuratia atomului C glicozidic

Monozaharide (Oze) Clasificarea lor se face in functie de : 1. Localizarea grupei carbonil 2. Marimea lantului de carbon de baza 3. Streochimie

CLASIFICAREA MONOZAHARIDELOR1. Localizarea grupei carbonil

Aldoze (daca gruparea carbonil este la capatul lantului) Cetoze (daca gruparea carbonil este localizata in oricare alta pozitie)

CLASIFICAREA MONOZAHARIDELOR2. Marimea lantului de carbon de baza

Marimea lantului de carbon de baza (Cn(H2O)n, n3): trioze, n=3 tetroze, n=4 pentoze n=5 hexoze n=6 heptoze n=7 octoze n=8Pot fi aldoze sau cetoze

ALDOTRIOZA

KETOHEXOZA

CLASIFICAREA MONOZAHARIDELOR3. Streochimie Stereochimie =studiul aranjamentului spatial al moleculelor Toate monozaharidele (cu exceptia dihidroxiacetonei) contin unul sau mai multi atomi asimetrici fiind molecule chirale Datorita atomului de C asimetric, monozaharidele se prezinta ca stereoizomeri: Stereoizomerii (izomerie spatiala) au : aceeasi ordine si tipuri de legaturi aranjamente spatiale diferite proprietati diferite

ENANTIOMERII

Sunt perechi de stereoizomeri care difera intre ei prin configuratia tuturor atomilor C Sunt imagini in oglinda ce pot fi suprapuse In cadrul perechilor pot fi denumiti : dextro- sau levo-

L- si D-GLICERALDEHIDA

Dextrogire: se roteste la dreapta se foloseste (+) izomerii D Levogire: se roteste la stanga se foloseste () izomerii L

MONOZAHARIDELE Monozaharidele naturale apartin de obicei seriei D Toate monozaharidele simple sant substante Solide Cristaline Solubile in apa si insolubile in solventi nepolari

STRUCTURA LINIARA D-ALDOZELOR

STRUCTURA LINIARA A D-CETOZELOR

D-GLUCOZA este o aldohexoza este cel mai important glucid din dieta noastra este componentul organic cel mai abundent din natura nivelul sangvin poate fi de max. 0,1%

D-FRUCTOZA

este o cetohexoza este cel mai dulce glucid este un glucid foarte des intalnit

D-RIBOZA este o aldopentoza nu este folosit ca sursa de energie este un glucid important folosit in materialul genetic face parte din structura ARN-ului cand este indepartata gruparea hidroxil de la C-2, glucidul se transforma in deoxiriboza care este folosita la producerea AND-ului

CICLIZAREA INTRAMOLECULARA

CICLIZAREA INTRAMOLECULARA Prezenta in molecula gruparilor hidroxil si aldolica/cetolica faciliteaza ciclizarea glucidelor cu formearea unei grupe semiacetal Gruparea semiacetal se mai numeste si grupare glicozidica Ciclurile de 5 atomi de carbon se numesc furanozice Ciclurile de 6 atomi de carbon se numesc piranozice

CICLIZAREA INTRAMOLECULARA Grupul OH care se formeaza poate fi fie deasupra fie dedesubtul inelului rezultat formand anomeri Pentru identificarea anomerilor se folosesc si -anomer: gruparea OH dedesubtul inelului comparativ cu gruparea CH2OH (trans) -anomer: gruparea OH deasupra inelului comparativ cu gruparea CH2OH (cis) Formele si sunt in echilibru astfel incat o forma se poate converti in cealalta = MUTAROTATIE

D-GLUCOZA VERSUS D-GALACTOZA D-galactoza nu se regaseste in multe sisteme biologice reprezinta din lactoza care este un dizaharid Fructoza, manoza, si galactoza sunt epimere cu glucoza Epimerele glucozei nu pot fi metabolizate de organism In prezenta unor epimeraze, acestea se transforma in glucoza si sunt metabolizate de organism

DERIVATI NATURALI AI MONOZAHARIDELOR Deoxiglucide (deoxizaharuri): inlocuirea unei grupe hidroxil din monozaharide cu un atom de hidrogen. Ex:D-riboza deoxiriboza (din ADN) Aminozaharuri (ozamine): inlocuirea unei grupe hidroxil de la atomul C-2 din monozaharide cu o grupare NH2. D-glucozamina D-galactozamina Ambele intra in structura glicoproteinelor, proteoglicanilor si a glicolipidelor

Acidul neuraminic : condensarea manozaminei cu acid piruvic. Intra in compozitia acizilor sialici cum ar fi acidul Nacetil-neuraminic (NANA)

Ozidele Se formeaza prin esterificarea unui grup OH al unei monozaharide cu un alt grup OH al altei monozaharide sau cu o grupa dintr-un compus neglucidic (aglicon). In urma esterificarii se formeaza O-, S- sau Nglicozide Ex: nucleozidele sant N- glicozide ale unui component glucidic (riboza, deoxiriboza) si o baza azotata (agliconul)

DIZAHARIDELE Dupa tipul legaturii glicozidice se clasifica in: Dizaharide nereducatoare (dicarbonilice), care se formeaza prin condensarea a doua grupari OH glicozidice a doua monozaharide (ex. zaharoza) Dizaharide reducatoare (monocarbonilice), care se formeaza prin condensarea unei grupari OH glicozidice a unei oze si gruparea OH alcoolica a celeilalte (ex. Maltoza, lactoza, celobioza)

ZAHAROZA (SUCROZA)

Este sintetizata doar de regnul vegetal Cel mai important glucid din plante Dizaharid nereducator Este un dizaharid al -D-glucozei si -D-fructozei unite printr-o legatura (1-2) glicozidica Prin hidroliza enzimatica a zaharazei (invertaza) se formeaza un amestec echimolecular de -glucoza si fructoza

-MALTOZA Se intalneste in mod obisnuit in germenii de cereale Se formeaza ca produs intermediar in cursul digestiei amidonului Dizaharid reducator compusa din 2 molecule de d-glucoza cu o legatura (1- 4) glicozidica Utilizari ingredient pentru hrana copiilor in producerea berii condiment

LACTOZA Glucid din lapte In organismul uman se sintetizeaza numai in perioada de lactatie Dizaharid reducator Este un dimer al -d-galactozei si al sau al - d- glucozei, unite printr-o legatura (1- 4) glicozidica

LACTOZA In organism, lactoza este decompusa in glucoza si galactoza de cetre un sistem enzimatic Galactoza trebuie convertita in glucoza pentru a fi asimilata de organism Galactozemia = absenta enzimelor necesare pentru transformarea galactozei in glucoza Acumularea galactosei sau a unui metebolit al dulcitolului numit galactolol care provoaca efecte toxice si poate genera : hepatomegalie, insuficienta renala, retard mental , cataracta sau chiar deces Long term complication of galactosemia includes: Speech deficits Ataxia Diminished bone density Premature ovarian failure Cataract

De cele mai multe ori galactozemia este confundata cu intoleranta la lactoza Intoleranta la lactoza este provocata de lipsa sau insuficienta enzimei Lactaza, enzima necesara hidrolizarii lactozei

Tipuri de galactosemieType Gene Locus Enzyme Name

Type 1

GALT

9p13

galactoza-1-phosphate uridyl transferase

classic galactosemia

Type 2

GALK1

17q24

galactokinase

galactokinase deficiency

Type 3

GALE

1p36-p35

UDP galactose epimerase

galactose epimerase deficiency, UDP-Galactose-4-epimerase deficiency

CELOBIOZA Dizaharid reducator compus din 2 molecule de -glucoza cu o legatura (1- 4) glicozidica Reprezinta unitatea repetitiva a celulozei

POLIZAHARIDELE Polimeri carbohidrati-compusi naturali cu masa moleculara mare Prin hidroliza acida sau enzimatica elibereaza oze si derivati ai acestora Rol: de stocaj stocheaza energie si glicogen structural folosite pentru protejarea peretilor sau ca invelis lubrifiant pentru celule (celuloza si mucopolizaharidele)

Clasificare dupa: 1. Tipul monozaharidelor pe care le contin Homopolizaharide: contin un singur tip de monoglucid Glucanii (polimerii de glucoza) amidon, glicogen celuloza

Heteropolizaharide: contin mai multe tipuri de oze si de derivati ai acestora Glicozaminoglicanii Poliozidele bacteriene

2. Lungimea catenei 3. Grad de ramificare a catenei

AMIDONUL

Reprezinta forma de stocare a glucozei in plante Este constituit numai din resturi de -glucoza cu o lungime a catenei polimere de aprox 4000 de unitati Este alcatuit din doua componente Amiloza Amilopectina

AMILOZA Componenta neramificata a amidonului in care unitatile de glucoza sant legate (1- 4) glicozidic -amilaza este o enzima care se gaseste in sucul pancreatic si in saliva si care participa la digestia glucidelor in tractul gastrointestinal -amilaza hidrolizeaza la intamplare legaturile (1- 4) glicozidice din amiloza, cu formarea unui amestec de glucoza si maltoza -amilaza este o enzima care se gaseste in malt si care hidrolizeaza unitati succesive de maltoza, incepand de la capatul nereducator al amilozei

AMILOPECTINA

Componenta ramificata a amidonului Are in componenta unitati de -glucoza legate (1- 4) si (1- 6) glicozidice legaturile (1- 4) glicozidice sunt hidrolizate de - amilaza Legaturile (1- 6) glicozidice sunt scindate de o enzima de deramificare cu formare de maltoza si glucoza

GLICOGENUL Poliglucid cu rol de stocare a energiei la animale Abundent in ficat si muschi sub forma de granule Este similar amilopectinei dar cu catena mult mai ramificata Procesul de formare a glicogenului se numeste glicogenogeneza Procesul de degradare a glicogenului se numeste glicogenoliza In conditii de functionare normale, intre cele doua procese este mentinut un echilibru cu ajutorul anumitor enzime, numite glicogenoze Anumite boli genetice duc la deficienta glicogenozelor care are ca urmare acumularea in ficat muschi si rinichi a unui glicogen cu o structura defecta Hidrolizat de - -amilaza cu formarea de glucoza si maltoza

CELULOZA

Cel mai abundent polizaharid in regnul vegetal Este format din unitati de -glucoza sant legate (1- 4) glicozidic Este hidrolizat de enzimele numite celulaze, enzime care nu sant sintetizate de vertebrate Nu poate fi folosit in scop nutritiv

GLICOZAMINOGLICANII (GAG) Polizaharide liniare formate din unitati dizaharidice. Ozamina sau derivat al acesteia: glucozamina sau galactozamina Acid uronic: acid glucuronic sau acid iduronic (Exceptie: keratansulfatii nu continacizi uronici)

Senumesc GAG din cauza ca una dintre cele doua unitati glucidice este intotdeauna un aminoglucid (N-acetilglucozamina sau Nacetilgalactozamina) Din cauza ca au grupe sulfat sau carboxil la maoritatea unitatilor zaharidice din molecula, GAG sunt incarcati negativ

PROPRIETATI GAG

Au catena relativ scurta continant maxim 300 de unitati glucidice Se leaga covalent de proteine si formeaza proteoglicani Componenti ai matrixului extracelular

MARTIXUL EXTRACELULAR (ME) Celulele din organismul uman sant organizate in ansambluri celulare care formeaza tesuturile, care la randul lor se asociaza in diferite combinatii pentru a forma organele Celulele din tesutul uman se gasesc intr-o retea complexa de macromolecule numita matrix celular

COMPOZITIA ME ME este format din doua clase majore de macromolecule: 1. glicozaminoglicani (GAG), care se leaga de proteine si formeza proteoglicani 2. proteine fibrilare cu rol structural (colagen si elastina) Cu rol de adeziune (fibronectina, laminina)

In tesutul conjunctiv, moleculele de GAG si proteoglican formeaza un gel poliglucidic in care sant impachetate proteinele fibrilare Consistenta apoasa a gelului poliglucidic permite difuziunea rapida a metabolitilor, nutrientilor si hormonilor intre sange si celulele din tesuturi

TIPURI DE GLICOZAMINOGLICANI

In functie de: Gruparile legate de reziduurile glucidice Tipurile legaturilor dintre unitatile glucidice Numarul si pozitia gruparilor sulfat

TIPURI DE GLICOZAMINOGLICANI Acidul hialuronic Condroitin sulfatii (4- si 6-sulfat) Keratan sulfatii Heparina

Acidul hialuronic Hyalos (gr)=sticla Este cel mai simplu GAG Contine resturi de acid glucuronic si Nacetilglucozamina legate (1- 3) glicozidic Se gaseste in cantitati variabile in toate tesuturile si fluidele din animale Se gaseste in abundenta in embrion Intra in compozitia lichidului sinovial, umoarea vitroasa, tesutul conjunctiv lax Formeaza solutii clare, vascoase ce lubrifiaza articulatiile si dau aspectul gelatinos umorii vitroase Intra in componenta matricei celulare

HIDROLIZA ACIDULUI HIALURONIC Legaturile glicozidice pot fi hidrolizate de o enzima numita hialuronidaza bacteriana Hidroliza ac hialuronic duce la expunerea tesuturilor la invazia bacteriana

CONDROITIN SULFATII

Condros (gr)=cartilaj Contin acid glucuronic si N-acetilgalactozamina sulfatata (4 sau 6) legate (1- 3) glicozidic Se gasesc in cartilaje, oase, cornee Se gasesc in tesutul conjunctiv

KERATAN SULFATII I si II

Keras (gr)=corn Formati di N-acetilglucozamina si galactoza legate (1- 3) glicozidic Nu contin acizi uronici

HEPARINA Hepar (gr)=ficat Contine multa N-acetilglucozamina sulfatata si mai putina acetilata Contine mult acid iduronic si mai putin acid glucuronic Se gaseste in mastocite, ficat, plaman, piele Este cel mai electronegativ GAG Din cauza proprietatilor anticoagulante se foloseste la recoltarea probelor de sange si in hemoragii

GLICOCONJUGATII Complexe glucidice Contin 3 clase de lanturi poliglucidice: Legate covalent de o componenta proteica: proteoglicani si glicoproteine Legate covalent de o componenta lipidica: glicolipide Unite prin catene oligopeptidice: peptidoglicani

FUNCTIILE BIOLOGICE ALE GLICOCONJUGATILOR Mediaza interactiunea celulara Implicati in adeziunea celulara Implicati in motilitatea celulara Importanti in raspunsul imun Au rol in vindecarea ranilor

PROTEOGLICANI Cu exceptia acidului hialuronic, toti GAG leaga covalent proteine formand proteoglicani Sunt produsi de celulele animale GAG dau activitatea biologica a moleculei de proteoglican Un lant de patru glucide (tetrazaharid) este prima data atasat la serina din lantul polipeptidic (in aparatul Golgi) Acest lant de patru glucide serveste ca primer (grefa) pentru cresterea catenei de GAG (se ataseaza fiecare unitate diglucidica in parte cu ajutorul enzimelor numite glicoziltransferaze)

FUNCTII BIOLOGICE ALE PROTEOGLICANILOR

Datorita structurii anionice atrag ioni de Na si K favorizand hidratarea tesuturilor in care se afla Functioneaza ca site moleculare Au rol important in semnalizarea celulara

CORELATII CLINICE Modificarile cantitative sau structurale ale proteoglicanilor duc la afectiuni cum ar fi: Mucopolizaharidoze: deficienta in enzimele implicate in catabolizarea GAG, care are ca efect acumularea celulara si tisulara a GAG nedegradati Ateroscleroza: creste cantiatea proteoglicanilor bogati in condroitinsulfat care are ca efect interactiunea dintre acest proteioglican cu LDL si totodata la scaderea functiei LDL in celula Degenerescenta corneeana maculara: absenta sulfatarii catenelor de keratansulfat care are ca efect precipitarea acestor molecule in reteaua colagenica din cornee si care duce la opacitate progresiva Alzheimer Cancer

GLICOPROTEINE-DEFINITIE

Conjugati intre glucide si proteine Se deosebesc de poteoglicani prin natura, cantitatea si aranjamentul lanturilor glucidice, prin definitie: cel putin unul dintre lanturile glucidice ale proteoglicanilor trebuie sa fie un GAG

GLICOPROTEINE-FUNCTII

Sunt proteine care transporta unitatile de carbohidrati legate covalent Functii biologice: protectie imunologica

recunoasterea celula-celula agregarea sanguina interactiunea cu alte substante

STRUCTURA GLICOPROTEINELOR Carbohidratii reprezinta numai 1-30% din greutatea totala a glicoproteinelor Cele mai frecvente mucopolizaharide sunt : - glucoza - galactoza - acidul sialic - manoza - fucoza - N-acetilgalactozamina - N-acetilglucozamina