boala wegener

7/31/2019 Boala Wegener

1/5


2/5

-discomfort toracic.

Rinichii sunt implicati in peste jumatate din cazuri, poate aparehematurie, proteinurie, cilindrihematici, tablou paraclinic reprezentativ pentru glomerulonefrita.Netratata aceasta ducela insuficienta renala , fatala.

Sistemul musculoscheletalDurerea musculara si articulara,afecteaza doua treimi din pacientiicu granulomatoza Wegener.Desi durerea poate fi severa,nu sunt prezente distructii alearticulatiilor.

Simptome oculareBoala Wegener poate afecta ochii in mai multe feluri:-conjunctivita-sclerita-episclerita-leziuni ale orbitei.Alte simptome includ: roseata, senzatie de arsura si durere.Vederea dubla sau scaderea acuitatiivizuale necesite tratament imediat.PieleaAproape 50% dintre bolnavi dezvolta leziuni ale pielii: papule rosii sau violacee, mici, ulcere sinoduli ,durerosi sau nu.Alte simptomeUnele persoane vor prezenta inflamatia traheei;-schimbarea vocii-dificultate respiratorie-sforait-tuse.

Diagnostic

Diagnosticul granulomatozei Wegener cuprinde:-teste de singe (anemie, hiperleucocitoza, trombocitoza, creatinina si acid uric crescute)

-biopsie pulmonara-biopsie renala-glomerulonefrita-titru al ANCA crescut(anticorpi anticitoplasmatici neutrofilici)-radiografie toracica.

TratamentIn majoritatea cazurilor tratamentul granulomatozei Wegener consta in combinatiacorticosteroizi si droguri citotoxice, terapie cu numeroase efecte adverse.

Prednisonul este cel mai folosit 1 mg/kg/zi,prima luna ,impreuna cu ciclofosfamida,urmind apoicresterea dozei progresiv pina la 6, 12 luni.

Prednisonul este similar cu un hormon uman cortizolul.Bolnaviilor li se va administra prednison osingura doza pe zi , diminata asa cum cortizolul este secretat in corp.Prednisonul scade capacitatea organismului de a lupta impotriva infectiilor, creste risculde cataracta, hipertensiune, determina status cusingoid, osteoporoza, diabet si schimbari aledispozitiei.

Ciclofosfamida este cel mai utilizat drog citotoxic in terapia granulomatozei Wegener, aceasta seia dimineata , oral , impreuna cu o cantitate mare de apa, remisiunea apare dupa un an.Efectele adverse ale ciclofosfamidei pot fi:-infectii-osteoporoza
http://www.romedic.ro/hematuriahttp://www.romedic.ro/hematuriahttp://www.romedic.ro/glomerulonefritahttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegener-vasculita-pulmonarahttp://www.romedic.ro/sforaitul-roncopatiahttp://www.romedic.ro/trombocitoza-esentialahttp://www.romedic.ro/gutahttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegener-vasculita-pulmonarahttp://www.romedic.ro/cataractahttp://www.romedic.ro/hipertensiunea-arterialahttp://www.romedic.ro/osteoporozahttp://www.romedic.ro/diabetul-zaharathttp://www.romedic.ro/hematuriahttp://www.romedic.ro/glomerulonefritahttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegener-vasculita-pulmonarahttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegener-vasculita-pulmonarahttp://www.romedic.ro/sforaitul-roncopatiahttp://www.romedic.ro/trombocitoza-esentialahttp://www.romedic.ro/gutahttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegener-vasculita-pulmonarahttp://www.romedic.ro/cataractahttp://www.romedic.ro/hipertensiunea-arterialahttp://www.romedic.ro/osteoporozahttp://www.romedic.ro/diabetul-zaharat


3/5

-sterilitate-cistita hemoragica-cancer vezical.Methotrexatul si azatioprina sunt alte doua medicamente citotoxice care mai pot fi folosite,alaturi de trimetroprim/sulfametoxazol (pentru suprainfectiile bacteriene) siacid folic (pentruulceratiile bucale datorate methotrexatului).

PrognosticCu o schema adecvata de tratament, prognosticul este favorabil.Aproape 50% dintre pacienti potsuferi o recadere , cel mai ales in urmatorii doi ani de la oprirea terapiei.Pentru persoanelecu insuficienta renala dar care au raspuns favorabil la tratament se poate face transplantrenal.Caracterul morbid al afectiunii este amplificat si de efectele adverse severe aletratamentului.Graulomatoza Wegener reprezinta un tip rar de inflamatie a arterelor si venelor de dimensiunimici (arteriole, venule) (vasculita), care afecteaza in mod clasic arterele care furnizeaza sangeoxigenat tesuturilor de la nivel pulmonar, renal si al sinusurilor nazale. Boala se poate manifestasi incomplet, in sensul ca afecteaza doar una din aceste regiuni. Daca sunt implicati atatplamanii, cat si rinichii, vorbim de granulomatoza Wegenersistemica. Daca patologia esterestransa doar la nivelul plamanilor, se numeste granulomatoza Wegener limitata.Pe langa inflamarea vaselor de sange, granulomatoza Wegener se caracterizeaza prin producereaunui tip de tesut inflamator numit granulom, care se formeaza in jurul vaselor de sange si aupotential distructiv asupra lor.Granulomatoza Wegener afecteaza in general adultii de varsta tanara sau medie. Cu toate caeste rara la copii, ea poate sa apara de fapt la orice varsta.

EtiologieCauza granulomatozei Wegener este necunoscuta, dar se stie ca nu reprezinta nici infectie, niciun tip de cancer. Se pare ca boala se dezvolta ca rezultat a unui proces inflamator initial caredetermina o reactie anormala a sistemului imunitar. Aceasta combinatie de factori duce lainflamarea si constrictia vaselor sangvine si la formarea de structuri inflamatorii numitegranuloame.Cercetatorii presupun ca factorul declansator al inflamatiei initiale ar ptuea fi o infectie, otoxina din mediu, o predispozitie genetica sau o combinatie a acestor factori.

Manifestari cliniceSemnele si simptomele din granulomaoza Wegener pot sa apara brusc sau gradual.Primele simptome implica de regula tractul respirator, dar boala poate avansa rapid, afectandvasele de sange si organele pe care acestea le aprovizioneaza cu oxige.Semnele si simptomele cel mai des intalnite includ:- Rinoree constanta;-Epistaxis;-Sinuzita;- Infectii ale urechii;- Tuse;- Hemoptizie (tuse cu sange) ;- Dispnee;

- Stare de rau general;- Pierderea apetitului;- Tumefiere si durere articulara;- Roseata, senzatie de arsura si durere oculara;- Diplopie (vedere dubla) sau scaderea acuitatii vizuale;- Febra;- Fatigabilitate, posibil in asociere cu anemie;

In unele cazuri, boala se limiteaza la aparatul respirator si nu afecteaza rinichii. Implicarea
http://www.romedic.ro/cistitahttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegenerhttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegenerhttp://www.romedic.ro/epistaxishttp://www.romedic.ro/epistaxishttp://www.romedic.ro/sinuzitahttp://www.romedic.ro/sinuzitahttp://www.romedic.ro/cistitahttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegenerhttp://www.romedic.ro/epistaxishttp://www.romedic.ro/sinuzita


4/5

renala nu provoaca simptome in faza initiala a bolii, de aceea nu poate fi constatata decat cuajutorul testelor sangvine si de urina. In stadiile avansate de boala poate sa apara insuficientarenala si anemie.Se recomanda consultarea medicului in caz de rinoree persistenta care nu cedeaza lamedicamentele anti-raceala uzuale, mai ales daca se insoteste de epistaxis (sangerare nazala),hemoptizie (tuse cu sange) sau alte simptome din granulomatoza Wegener.

Factori de riscGranulomtoza Wegenenr poate sa apara la orice varsta, dar afecteaza cu precadere persoaneleintre 30 si 50 de ani. Persoanele de culoare alba sunt mai predispuse sa dezvolte boala.

ComplicatiiPe langa caile aeriene superioare si inferioare, granulomatoza Wegener poate sa afecteze si alteorgane, cum ar fi pielea, ochii, urechile, rinichii, maduva spinarii sau inima. Intre complicatii senumara:- Pierderea de auz : inflamarea tesutului de granulatie din urechea medie poate ducelahipoacuzie;- Cicatrizare cutanata;- Infarct de miocard: granulomatoza Wegener poate afecta arterele, cu risc deanginapectorala sau infarct de miocard;- Afectare renala: pe masura ce progreseaza, granulomatoza Wegener afecteaza rinichii, ducandla glomerulonefrita, boala caracterizata de incapacitatea rinichilor de a elimina din corpsubstantele nefolositoare si lichidele in exces, ducand la acumularea de urati in circulatiasangvina (uremie) .Cauza principala de deces in granulomatoza Wegener o constiutuie insuficienta renala.

DiagnosticPe langa o anamneza amanuntita, completata de un examen clinic, medicul poate solicitaefectuarea urmatoarelor investigatii:Teste sangvine: pentru detectarea anticorpilor citoplasmatici anti-neutrofili (ANCA) . Acestiaapar in sangele a 80-95 % din persoanele cu granulomatoza Wegener. Prezenta in sange a acestoranticorpi poate fi sugestiva pentru diagnosticul de granulomatoza Wegener, dar nu estesuficienta pentru a-l confirma.

Analiza sangvina poate decela si viteza de sedimentare a hematiilor (VSH-ul) . Masurand vitezade cadere a globulelor rosii din sange pe fundul unui tub in curs de o ora, se testeaza de faptnivelul de inflamatie din organism. De obicei, viteza de sedimentare a hematiilor (globulelorrosii) este mai rapida in inflamatii.Suplimentar se mai poate face un test pentru anemie, care apare frecvent in aceasta boala.Testarea creatininei se efectueaza pentru a se verifica daca rinichii filtreaza in modcorepunzator produsii de catabolism din sange.Teste de urina: apreciaza functia renala pentru a constata daca boala a afectat rinichii;Radiografia toracica: poate indica cavitati la nivel pulmonar, insa nu poate fi folosita pentrudiagnosticul diferentiat dintre granulomatoza Wegener si alte boli.Biopsia tesutului afectat: Diagnosticul de certitudine in granulomatoza Wegener se pune pe bazaexaminarii la microscop a unei probe de tesut prelevata din organul afectat (biopsie) . Proba detesut se preleva de la nivelul cailor aeriene superioare, a plamanilor, a pielii sau a rinichilor si se

cerceteaza pentru obesrvarea sau exluderea vasculitelor sau a granuloamelor. Biopsia se poateefectua ambulator, sub anestezie locala sau, in cazul unei biopsii pulmonare, in spital.

TratamentDaca este diagnosticata la timp si tratata corespunzator,granulomatoza Wegener poate fiameliorata in decurs de cateva luni. Unele cazuri necesita totusi tratament indelungat. Datoritafaptului ca boala poate sa recidiveze, pacientul va fi monitorizat si dupa terminareatratamentului.

Medicatie
http://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/racealahttp://www.romedic.ro/hipoacuziehttp://www.romedic.ro/angina-pectoralahttp://www.romedic.ro/angina-pectoralahttp://www.romedic.ro/angina-pectoralahttp://www.romedic.ro/glomerulonefritahttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegenerhttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegenerhttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/racealahttp://www.romedic.ro/hipoacuziehttp://www.romedic.ro/angina-pectoralahttp://www.romedic.ro/angina-pectoralahttp://www.romedic.ro/glomerulonefritahttp://www.romedic.ro/granulomatoza-wegener


5/5

Primele semne si simptome din granulomatoza Wegener se trateaza cu corticosteroizi, cum ar fiprednison. Unii pacienti au nevoie de alte medicamente imunosupresoare, cum ar ficiclofosfamid, azatioprin sau metotrexat, pentru a contracara reactia imunitara a organismului.Ciclofosfamidul se administreaza oral, in asociere cu prednison, pana cand boala remite, dupacare se continua numai cu metotrexat 2 ani. Acest tratament s-a dovedit mai eficient decattratamentul traditional in care se administra pe termen lung ciclofosfamid.

Metotrexatul a fost introdus recent ca alternativa la cazurile de esec cu ciclofosfamid. Se pare canu mai este necesar sa se recurga la ciclofosfamid pentru a sustine remisiunea pe termen lung sica, pentru intretinere, se poate folosi metotrexatul, care este mai putin toxic. Rapoartelemedicilor indica, de asemenea, ca dupa doi ani se poate renunta complet la metotrexat..Un alt medicament folosit pentru intretinere, in continuarea ciclofosamidului, este Azathioprin.Se pare ca in tratarea recidivelor de granulomatoza Wegener poate fi folosita cu efecte beneficesi administrarea intravenoasa de imunoglobuline.Daca tratamentul standard se dovedeste ineficient, unii medici cu experienta in tratareagranulomatozei Wegener folosesc medicamente experimentale, cum ar fi rituximab (Rituxan),care au rolul de a reduce numarul anumitor celule inflamatorii (celule B) din corp.Totusi, se impune efectuarea unor teste suplimentare pentru a stabili daca Rituxan ar puteadeveni tratamentul de electie in granulomatoza Wegener. Acest medicament a fost fabricatpentru a trata un tip anume de cancer limfomul non- Hodkin- si este aprobat in tratamentulartritei reumatoide.Deoarece medicamentele folosite in tratarea granulomatozei Wegener pot avea efectesecundare, cum ar fi diminuarea capacitatii corpului de a lupta cu infectiile, este necesaraadministrarea acestora sub stricta supraveghere medicala. Pentru prevenirea eventualelor efectesecundare, se administreaza:Trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim, Septra) pentru profilaxia infectiilor pulmonare;Biofosfonat (Fosamax) pentru profilaxia osteoporozei (care apare in tratametnul cu prednison) ;Acid folic, o forma sintetica de vitamina B, pentru a preveni ranile si alte semne si simptomeasociate cu pierderea de folat din corp datorita metotrexatului.ChirurgieDaca granuomatoza Wegener duce lainsuficienta renala, se recomanda transplantul renal, cuprecautia de a gasi un organ care sa minimalizeze riscul de respingere din partea corpuluiprimitorului si urmarea unui tratament adecvat care sa favorizeze pastrarea noului rinichi.
http://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/transplantul-renalhttp://www.romedic.ro/insuficienta-renala-cronica-irchttp://www.romedic.ro/transplantul-renal

boala wegener

Documents