Boala Kawasaki

Boala KawasakiCazacu IrinaRezident pediatruBoala Kawasaki, sau sindromul limfo-cutaneo-mucos, este o patologie acuta insotita de febra.Se caracterizeaza prin afectarea preponderenta a mucoasei ochilor, cavitatii bucale; edem angioneurotic; eruptii polimorfe maculo-papuloase; eritemul minilor si a picioarelor; adenopatie cervicala.EtiologieCauza bolii Kawasaki nu este pe deplin elucidata. Pina in prezent nu a fost identificata nici o bacterie sau virus ca fiind cauza afectiunii.Insa unii autori nu exclud rolul ricketsiilor si a retrovirusurilor in aparitia bolii.EpidemiologieEste raspindita in Coreea, Canada, Franta, Suedia, Germania, Grecia. In Rusia se intilnesc cazuri unice.Boala isi face aparitia prin cazuri endemice sau izbucniri epidemice, care se inregistreaza preponderent iarna sau primavara, cu un interval de 2-3 ani.Frecventa cea mai mare este inregistrata la copii pina la virsta de 4 ani, la sexul masculin.Tabloul clinicPatologia debuteaza acut cu febra pina la 39 40 C cu o durata de minim 5 zile deseori chiar si o luna; slabiciune generala; irascibilitate; diminuarea poftei de mincare.Apare conjunctivita catarala , injectarea sclerelor , limfadenopatia nedureroasa in regiunea cervicala.In acelasi timp se determina cresterea in dimensiuni a ficatului, diareie, artralgii si artrite.La auscultatia cordului se apreciaza suflu sistolic ,dereglarea ritmului cardiac, uneori se atesta si cardiomegalie. Tabloul clinicLa 1-5 zi de febra apar eruptii eritemo-maculoase, in unele regiuni confluente fara de formare de vezicule sau cruste cu localizare preponderenta in regiunea fetei si trunchiului. Buzele sunt uscate, cu fisuri singerinde si acoperite de cruste.Mucoasa orofaringiana este hiperemiata, uscata.Papilele limbii hipertrofiate, de culoare zmeurie.

Tablou clinicIn regiunea palmelor si plantelor apare hiperemie si edem angioneurotic.

Tabloul clinicPerioada febrila cu intoxicatie pronuntata dureaza aproximativ 12-36 zile.Febra greu cedeaza la administrarea antipireticelor si antibioticelor.In perioada cind diminueaza febra apare descuamarea in lambouri mai accentuata pe palme si talpi.

Printre alte simptome - meningita seroasa , afectarea rinichilor cu proteinurie si leucociturie.Examen de laboratorHemoleucograma anemie normocroma, leucocitoza cu predominarea neutrofilelor si deplasarea spre stinga a formulei leucocitare, trombocitoza, eozinofilie, VSH majorat.Examenul biochimic al singelui disproteinemie, cu continut crescut al gamaglobulinelor, IgM, IgG, CIC, activitatea crescuta AsAT si AlAT,Evolutia boliiEste ciclina cu posibile recidive. Pronosticul bolii este favorabil, daca nu sunt complicatii cardiace.Letalitatea conditionata de Insuficienta cardiaca constituie aproximativ 25%. Criteriile diagnostice1.Febra cu durata mai mult de o saptamina, rezistenta la administrarea de antipiretice si antibiotice2. Buzele si mucoasa orofaringiana uscate, hiperemiate, fisurate; hipertrofia papilelor linguale3. Conjunctivita4. Limfadenopatia cervicala5. Hiperemia pielii in regiunea trunchiului6. Edemul si hiperemia minii si talpii cu descuamarea ulterioara in lambouri

Diagnosticul diferentialIRVAScarlatinaPseudotuberculozaPeriarterita nodoasa

TratamentIn boala Kawasaki tratament eficient nu exista.Tratamentul esta necesar de inceput in primele 10 zile de febra.Imunoglobulina 400 mg/kg/24 ore. Se administreaza timp de 2 ore 4 zile consecutiv.Aspirina 80-100 mg/kg/24 ore in 4 prize pina la diminuarea febrei, nu mai mult de 6- 7 zile, apoi dozele se scad pina la 3-5 mg/kg/24 ore 1 priza . Durata tratamentului cu aspirina poate dura pina la 2 luni.Scopul administrarii acidului acetilcisteinic este diminuarea riscului trombozei coronariene si formarea anevrismelor coronariene.Corticosteroizii sunt contraindicati.Insa unii medici recomanda administrarea lor in perioada acuta a bolii 2 mg/kg corp in 4 prize, apoi se trece la dozele de intretinere pe parcursul citorva luni.Antibioticele sunt neeficiente.Inlaturarea chirurgicala a anevrismelor.DispensarizareAcesti copii se afla la evidenta medicului cardiolog.Prima vizita la medic se afectueaza la 2 luni de la debutul bolii,pentru determinarea aritmiei, insuficientei cardiace si miocarditei.EcoCG se afectuea la debutul maladiei, 3 si 8 saptamina de boala.Sanarea focarelor cronice de infectieCure de tratament cu administrarea vitaminelor, anticoagulantelor, vasodilatatoare.