patologia hematologica acuta
Post on 07-Aug-2015
95 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Patologia hematologică Patologia hematologică acută la copiiacută la copii
Valentin Ţurea
Doctor habilitat în medicină, Profesor universitar
Tipurile de sângerare
Peteşial – macular Hematom Mixt Vascular – purpural Angiomatos
Tromboplastina tisulară Stimulatori ai funcţiilor trombocitare:
adrenalină, noradrenalină, acid difosforic Asigură activarea prin contact a
trombocitelor şi a factorului XII Sintetizează factorul von Willebrand şi alţi
factori de coagulare
Endoteliul vascular:
Endoteliul vascular:
Sintetizează şi eliberează Tromboxan A2 Eliberează Prostaciclina Produce activatorul tisular al fibrinolizei Asigură imposibilitatea activării prin contact Formează potenţialul anticoagulant
Heparină + Antitrombină III Menţine dzeta-potenţialul
Funcţiile trombocitare
Angiotrofică Adezivitate Agregare Sinteză, acumulare şi eliberare Contractibilitate
Funcţiile trombocitare
Funcţia angiotrofică – determină integritatea peretelui vascular prin menţinerea elasticităţii şi neadmiterea fragilităţii.
Agregarea şi adezivitatea Elimenarea factorilor trombocitari Formarea trombului primar Asigură retracţia cheagului Asigurarea participării în procesul de coagulare
Factorii trombocitari
P1 – acceleratorul trombocitar, identic factorului V de coagulare
P2 – acceleratorul trombinei P3 – tromboplastina trombocitară, tromboplastina
parţială P4 – factor antiheparinic P5 – factor de coagulare, identic fibrinogenului P6 – trombostenina P9 – factor fibrinstabilizant P10 – serotonina P11 - ADP
Testele :
Vasele – fragilitatea, rezistenţa capilară Proba Duke Proba Aivi Proba Şiticov Numărul trombocitelor Dimensiunile trombocitelor Aprecierea adeziunii şi agregării Reacţia de retracţie a cheagului
Factorii plasmatici de coagulare
Fibrinogenul Protrombina Tromboplastina tisulară Ionii de Ca++ Proaccelerina, factorul labil Proconvertina, factorul stabil Globulina antihemofilică Tromboplastina plasmatică (factorulCristmas) Protrombinaza Predecesorul tromboplastinei plazmatice Factorul de contact, f. Hageman Factorul fibrinstabilizant, fibrinaza
TFTF, VIIa, VIIa IXa, IXa, VIIIaVIIIa XIa, HMWKXIa, HMWK
XII, HMWK,XII, HMWK,prekallikreinprekallikrein
Xa, Xa, VaVa
ThrombomodulinThrombomodulinTHROMBINTHROMBIN
IX--IX-->IXa>IXa
X-->XaX-->Xa
II-->IIaII-->IIa
X-->XaX-->Xa
XI-->XIaXI-->XIaIX-->IXaIX-->IXa
ExtrinsicExtrinsicIntrinsicIntrinsic
PC-->APCPC-->APCII FibrinFibrin
monomermonomerFibrinFibrinpolymerpolymer
Fibrin IIFibrin II Cross-linkedCross-linkedclotclot
XIIIXIII
XIIIaXIIIa
FPAFPA FPBFPB
PlasminPlasmin
D-dimers,D-dimers,FDPFDP
Frag B,XFrag B,X
VIII-->VIIIaVIII-->VIIIa
PAI-1PAI-1
TFPITFPI Protein CProtein C
HS/ATIIIHS/ATIII
Leucemiile Acute Limfoblastice
Nr Varianta LAL Caracteristicile de bază
1. Varianta Limfoblastică L1
Celulele limfoblastice sunt mici, citoplasma – redusă, cromatina – omogenă, nucleolii sunt mici şi nu în toate celulele. Pronosticul cel mai favorabil.
2. Varianta Limfoblastică L2
Celulele sunt de diverse dimensiuni, cu predominarea celulelor mari, cromatina – neomogenă, nucleolii – unul sau cîţiva mari, citoplasma – pronunţată, în unele cazuri bazofilă. Pronosticul mai puţin favorabil.
3. Varianta Limfoblastică L3
Celulele sunt mari, citoplasma – pronunţată, bazofilie cu vacuolizare, se observă un nucleol mare.
Pronosticul nefavorabil.
Leucemiile aucte nelimfoblastice
Varianta
Leucemiei Acute
Varianta
morfologică
Caracteristicile de bază
Leucemie Acută
Mieloblastică fără maturaţie M1 Predomină celule mieloblastice, promielocitele <3%
Leucemie Acută Mieloblastică
cu semne de maturaţie M2 Celule mieloblastice, promielocite >3%
Leucemie Acută Promielocitară M3 Celule blastice de tip promielocitar cu granulaţii în citoplasmă >30%.
Leucemie Acută Mielomonoblastică
M4 Celule mieloblastice ≥20% şi
Celule monoblastice ≥20%.
Leucemie Acută Monoblastică M5a Celule blastice fără maturaţie, promielocite/monocite <3%.
Leucemie Acută Monoblastică M5b Celule blastice cu semne de maturaţie, promielocite/monocite >3%.
Eritroleucemie M6 Eritrocariocite >30% şi >10% eritroblaşti cu multe anomalii.
Leucemie Acută Megacarioblastică
M7 Predomină megacarioblaşti şi micromegacariocite, se poate asocia cu mielofibroza acută.
Leucemie Acută Nediferenţiată M0 Se identifică în baza criteriilor citochimice.
Vă mulţumesc pentru atenţie!
?
Sindromul PHACE:
P - malfomaţiile cerebrale în fosa posterioară (posterior fossa brain malformations);
H - hemagioame (hemagiomas);
A - anomalii arteriale şi coractaţie de aortă (arterial anomalias and corctation of the aorta);
C - malformaţii cardiace (cardiac defects);
E - anomalii oculare (eye abnormalities).
top related