danila alina thesis
Post on 08-Jan-2016
148 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
1
MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA
IP UNIVERSITATEA DE STAT DE MEDICIN I FARMACIE
NICOLAE TESTEMIANU
Cu titlul de manuscris:
C.Z.U:616.24-007-089-053.2
DNIL ALINA
MANAGEMENTUL MEDICO-CHIRURGICAL N
MALFORMAIILE CONGENITALE BRONHOPULMONARE
LA COPII
321.14 CHIRURGIE PEDIATRIC
Teza de doctor n tiine medicale
Conductor tiinific: Eva Gudumac
Academician al A..M.,
dr.hab. n tiine medicale,
profesor universitar, Om emerit
Autor: Dnil Alina
Chiinu, 2015
-
2
Dnil Alina, 2015
-
3
CUPRINS
ADNOTARE ANNOTATION 5
INTRODUCERE 9
1. ASPECTELE EVOLUTIVE CLINICO-MORFOLOGICE PRIVIND
MALFORMAIILE CONGENITALE BRONHOPULMONARE LA COPII
16
1.1.Scurt istoric privind abordarea problemei malformaiilor congenitale
bronhopulmonare la copii
16
1.2.Particulariti ontogenetice ale sistemului respirator 17
1.3.Incidena, etiopatogenia i patomorfogeneza malformaiilor bronhopulmonare la
copii i impactul socio-economic
23
1.4.Clasificarea malformaiilor bronhopulmonare. Concepte i principii patogenetice
de clasificare
28
1.5.Diagnosticul i tratamentul medico-chirurgical n malformaiile congenitale
bronhopulmonare la copii
35
1.6.Concluzii la capitolul 1 40
2.METODOLOGIA CERCETRII: CARACTERISTICA MATERIALUUI
CLINIC I METODE DE CERCETARE
41
2.1.Ipoteza de studiu i direciile de cercetare 41
2.2.Caracteristica general a cercetrii i proiectarea lotului de studiu 42
2.3.Managementul diagnostic i metode de cercetare 45
2.4.Concluzii la capitolul 2 51
3.CARACTERISTICA EPIDEMIOLOGIC. DIAGNOSTICUL CLINICO-
MORFOLOGIC N MALFORMAIILE CONGENITALE
BRONHOPULMONARE LA COPII
52
3.1.Caracteristica epidemiologica i structura malformaiilor congenitale
bronhopulmonare la copii inclui n studiu
52
3.2.Particulariti n diagnosticul clinic i paraclinic n malformaiile congenitale
bronhopulmonare la copii
62
3.3.Principii i strategii n diagnosticul i evaluarea copiilor cu malformaii
bronhopulmonare
99
3.4.Concluzii la capitolul 3
109
-
4
4.CARACTERISTICA TACTICII MEDICO-CHIRURGICALE N OPTIMIZAREA
TRATAMENTULUI MALFORMAIILOR BRONHOPULMONARE LA COPII.
EVALUAREA REZULTATELOR
111
4.1 Principiile generale n alegerea tacticii medico-chirurgicale la copii cu malformaii
congenitale bronhopulmonare
111
4.2 Principiile tratamentului medico-chirurgical la copii cu malformaii congenitale
bronhopulmonare
112
4.3 Analiza rezultatelor tratamentului medico-chirurgical la distan. Prezentare
selectiv
125
4.4 Concluzii la capitolul 4 130
CONCLUZII GENERALE I RECOMANDRI 132
BIBLIOGRAFIE 134
ANEXE
Anexa 1. Clasificarea OMS a malformaiilor congenitale bronhopulmonare.
151
152
Anexa 2. Clasificarea MCBP dup .. i .. (1990) 153
Anexa 3. Structura MCBP la copii inclui n studiu lotul I 154
Anexa 4. Stenograma interveniilor chirurgicale pentru perioada 2002-2013
Anexa 5. Structura MCBP efectuat n baza mortalitii perinatale pe per. 2006-2012
Anexa 6. Acte de implimentare
156
157
157
DECLARAIA PRIVIND ASUMAREA RSPUNDERII 159
CV-ul AUTORULUI 160
-
5
ADNOTARE
Dnil Alina
Managementul medico-chirurgical n malformaiile congenitale
bronhopulmonare la copii.
Tez de doctor n tiine medicale, Chiinu, 2015.
Structura tezei. Teza este expus pe 158 pagini i const din: introducere, 4 capitole, concluzii
i recomandri, bibliografie din 241 surse, 6 anexe, 116 pagini dactilografiate de texte de baz,
142 figuri i 18 tabele. Rezultatele obinute sunt publicate n 17 lucrri tiinifice, inclusiv o
recomandare metodic.
Cuvinte cheie: plmn, malformaie congenital bronhopulmonar, anomalie congenital
vascular, tratament medico-chirurgical.
Domeniul de studiu: 321.14 chirurgie pediatric.
Scopul lucrrii. Ameliorarea conduitei medico-chirurgicale, reducerea duratei de spitalizare a
pacienilor cu malformaii congenitale bronhopulmonare n baza optimizrii tehnicilor de
diagnostic i tratament, analizei multilaterale epidemiologice, clinice, imagistice i histologice.
Obiectivele studiului. Determinarea incidenei, variantelor clinico-evolutive ale malformaiilor
congenitale bronhopulmonare la copii, mecanismelor etiopatogenetice n evoluia complicaiilor
i elaborarea procedeelor de diagnostic argumentate i tratament medico-chirurgical difereniat.
Noutatea i originalitatea tiinific. A fost elucidat tactica medico-chirurgical n
malformaiile congenitale bronhopulmonare la copii, demonstrndu-se posibilitatea i eficiena
aplicrii tratamentului conservator, chirurgical sau combinat, difereniat dup fiecare caz n
parte, reieind din criteriile clinice, paraclinice i individuale ale organismului n cretere.
Problema tiinific soluionat. Au fost prezentate criteriile optimale de diagnostic precoce i
de tratament n malformaiile congenitale bronhopulmonare la copii.
Semnificaia teoretic a studiului. n practic au fost implementate criteriile obligatorii de
selecie pentru diagnosticul precoce i managementul medico-chirurgical n malformaiile
congenitale bronhopulmonare la copii.
Valoarea aplicativ a lucrrii. A fost elaborat algoritmul de diagnostic i s-a stabilit
managementul medico-chirurgical n malformaiile congenitale bronhopulmonare n dependen
de tipul lor i gradul afectrii pulmonare la copii.
Implementarea rezultatelor tiinifice. n baza studiului au fost implementate noi metode de
diagnostic i tratament n practica cotidian a seciilor de chirurgie a nou-nscuilor, chirurgie
general, toracal i coloproctologie i chirurgie septic urgent n cadrul IMSP IMiC i n
procesul didactic al Catedrei de chirurgie, ortopedie i anesteziologie pediatric.
-
6
-
.
, , 2015.
: 158 : , 4 ,
, 241 , 6 ,
116 , 142 , 18 .
17 , oe .
: , , ,
- .
: 321.14
: - ,
,
, , . : o
, - ,
- .
: -
,
,
.
:
.
:
- .
:
-
.
:
,
.
-
7
ANNOTATION
Danila Alina
"Medical and surgical management of congenital lung malformations in children"
PhD thesis. Chisinau, 2015.
Thesis structure: The dissertation paper consists of 158 pages that include: introduction, 4
chapters, conclusions, practical recommendations, bibliography what includes 241 sources, 116
pages of basic text, 18 tables, 142 figures. The results were published in 17 scientific works
including 1 monograph.
Key words: lung, bronchial and pulmonary malformation, vascular congenital malformation,
medical and surgical treatment.
Field of research: 321.14 - pediatric surgery
The aim of the study. Improving surgical behavior, reduce the length of hospitalization of
patients with bronchopulmonary malformations in the optimization techniques of diagnosis and
treatment, multilateral analysis of epidemiological, clinical, imaging and histology.
Objectives: Determination of the incidence, clinical course variants of bronchopulmonary
malformations in children, etiopathogenic mechanisms in the development of complications and
the development of diagnostic procedures based and differentiated medical and surgical
treatment.
Scientific novelty of the work. It was elucidated surgical tactics in lung congenital
malformations in children, demonstrating the possibility and effectiveness of applying
conservative treatment, surgery or combined differently for each case , based on clinical criteria ,
laboratory and individual organism growing.
Scientific problem solved. Were presented optimal criteria for early diagnosis and treatment of
congenital lung congenital malformations in children.
The theoretical significance. In practice were implemented the mandatory criteria of selection
for early diagnosis and medical and surgical management of congenital lung malformations in
the baby.
Applicative value of the research. Value of the work In practice were implemented the
mandatory criteria of selection for early diagnosis and medical and surgical management of
congenital lung malformations in the baby.
Implementation of scientific results. In the study were implemented new methods of diagnosis
and treatment in daily practice of polling newborn surgery, thoracic surgery and abdominal
surgery in septic IMiC and teaching at the Department of Pediatric Surgery .
-
8
LISTA ABREVIERILOR
3D Tridimensional;
CN PCP Centrul Naional tiinifico-practic de Chirurgie pediatric;
DSA Defectul septului atrial;
DSV Defectul septului ventricular;
ECG Elecrocardiografie
ELC Emfizem lobar congenital;
FCC Frecvena contraciilor cardiace;
FOP Foramen oval persistent
FR Frecvena respiraiei;
i/u intrauterin;
IMSP Institiia medico-sanitar public
IMiC Institutul Mamei i Copilului;
MCBP Malformaii congenitale bronhopulmonare la copii;
MCBPAC Malformaii congenitale bronhopulmonare adenomatoid chistice;
MCC Malformaie congenital cardiac;
OMS Organizaia Mondial a Sntii
PCA Persistena canalului arterial
PSAP Presiunea sistolic n artera pulmonar
RMN Rezonan Magnetic Nuclear
t/g termen de gestaie
TC Tomografie computerizat
USG Ultrasonografie;
VS Ventricolul stng;
-
9
NTRODUCERE.
Actualitatea temei i importana problemei abordate. Malformaiile congenitale ale
sistemului respirator la copii, cu predilecie cele bronhopulmonare reprezint n continuare un
capitol dificil al pulmonologiei i chirurgiei toracale pediatrice. Fiind o problem cu un impact
economico-social semnificativ pentru multe ri ale lumii, inclusiv i pentru Republica Moldova,
constituie i n continuare un dezavantaj diagnostic n perioada neonatal, a copilriei i
adolescentului [36,151,234].
Conform datelor bibliografice, n ultimile decenii opinia cercettorilor privind incidena
malformaiilor congenitale bronhopulmonare (MCBP), morbiditatea prin afeciunile pulmonare,
n special al celor cu evoluie cronic, a fost discutabil i controvers. Conform cercetrilor
clinice a unor autori .. i coaut. (1981), .. i coaut. (1983), ..
i coaut. (1987) morbiditatea prin patologia vicioas bronhopulmonar oscileaz de la 1,4% pn
la 40%. n studiile lui . (2003), MCBP constitue circa 3,6% cazuri din spitalizrile n
chirurgia toracic i 18,4% cazuri din numrul total de spitalizri cu patologie pulmonar cronic
[183,190,204,225]. n acest context, patologul J.Horangi (1974) menioneaz o frecven a
MCBP n evoluia patologiei cronice de circa 60-78% (citat. .. 1991). Dup datele
morfopatologilor, .. . (1989), .. (1991) ponderea MCBP n
decesele infantile constituie 3%, iar n ale perioadei perinatale 4,2% din cazuri [176,189].
Etiologic, mecanismele de producere a MCBP s-au modificat n ultimile decenii. Din punct
de vedere patogenetic, astzi se discut rolul genetic n ponderea frecvenei acestor malformaii.
Dat fiind faptul, c MCBP destul de frecvent au o evoluie clinic lent, n special, n
perioada infantil, inclusiv asimptomatic, muli dintre copii rmn completamente neinvestigai
pn la primele puseuri ale maladiei. n prezent, datele statistice nu reflect situaia real, studiile
sunt fragmentate, bazate pe cazuistica medico-chirurgical i diagnosticul morfopatologic
postmortem [155,227,240].
Un ir de autori afirm c diversitatea opiniilor asupra incidenei i ponderii MCBP este
cauzat att de aprecierea subiectiv a criteriilor diagnostice privind dezvoltarea structurilor
bronhopulmonare ct i de particularitile clinico-evolutive frecvent asimptomatice ale maladiei
n cauz, n deosebi la copii [190]. n aceast ordine de idei, ali cercettori [180,197] conchid c,
variaia i evoluia clinic a malformaiilor congenitale este n att de larg i cu complicaii
imprevizibile, nct acestea deseori se manifest ca urgene clinico-medicale majore neonatale
sau infantile, care frecvent necesit intervenii medico-chirgicale urgente. Diversitatea deosebit
pe care o poate reflecta MCBP n funcie de vrsta pacientului, complicaiile sau afeciunile
concomitente, n deosebi n perioada infantil, n lipsa unui anamnestic sau unui diagnostic
-
10
precoce preoperator, n multe cazuri conduc la erori terapeutice care pot periclita ele nsele viaa
bolnavului [36,197]. Acest fapt, demonstreaz c MCBP prezint o problem serioas de
sntate ale perioadei infantile.
n ultimele decenii, datorit implementrii noilor tehnici radio-imagistice, net superioare
comparativ cu metodele clinice i funcionale, n medicina practic, s-a marcat un avantaj
vertiginos n stabilirea diagnosticului MCBP, fapt ce a nregistrat o cretere important a
patologiei la copii. Posibilitile majore ale tehnicilor performante servesc drept o baz a unui
diagnostic contemporan, care n lipsa unui program de utilizare consecutiv constituie un impact
economic i medico-social sever. Practica medical de asemenea relev c efectuarea unui
diagnostic al MCBP la etapa prespitaliceasc este dificil, n special a celui difereniat n situaiile
de evoluie cronic a maladiei sau a complicaiilor acestora [65,159,235].
Complicaiile multiple ce intervin n evoluia i declanarea bolii, de asemenea induc
necesitatea de a soluiona problemele referitoare la precizarea particularitilor patogenetice al
malformaiilor. Studiile efectuate n domeniul dat, denot c MCBP se dezvolt ca rezultat att a
dereglrilor ontogenezei intrauterine ct i postnatal. Totodat, manifestrile clinice frecvent sunt
tardive i pot aprea doar la asocierea complicaiilor inflamator-infecioase, sau acestea pot fi
depistate ocazional n cazurile de asociere cu anomaliile altor sisteme. Unii autori afirm c lipsa
manifestrilor specifice clinico-funcionale se datoreaz particularitilor compensator-adaptive
ale organismului n cretere, iar cele morfologice frecvent fiind mascate de un proces inflamator
specific sau nespecific persistent, fapt ce face dificil diagnosticul malformailor preexistente din
start [180,195,200].
Un grup de risc sporit n evoluia MCBP i n diagnosticul tardiv al acestora l constituie
noi-nscuii, n deosebi prematurii cu imaturitate tisular pulmonar, cu deficiene n dezvoltarea
sistemului imun, cei cu anomalii congenitale asociate, n special a vaselor circuitului mic
[194,195,237]. O alt particularitate a dificultii stabilirii diagnosticului malformaiei n
perioadele neonatale o constituie prezena afeciunilor asociate sau concomitente, att infecioase
congenitale, ct i traumatismul perinatal, sindromul de aspiraie amniolichid, fiind tratate iniial
ca un proces acut primar, preocupnd conduita medical i n perioadele tardive, iar manifestrile
clinice fiind apreciate ca un proces cronic bronhopulmonar, fapt ce mpiedic examinarea
minuioas a pacientului i distaneaz cu mult stabilirea diagnosticului concret [166,197,200].
Nu mai puin importante de asemenea sunt puseele repetate de proces inflamator, tratate
medicamentos, care pot asocia cronicizrii sistemului bronhopulmonar cu o rezolvare mai apoi
chirurgical. Tratamentul conservator medicamentos duce la remisiune n 80% din cazuri, dar
nu la nsntoire complect, avnd ca cauza modificrile patologice semnificative ale sistemului
-
11
respirator, fapt ce complic nu numai diagnosticul patologiei, cel diferenial, dar i tratamentul
medico-chirurgical [187].
Datele bibliografice din ultimii ani denot c, afeciunile malformative i cele dobndite ale
sistemului bronhopulmonar sunt considerate una din cauzele principale ale tratamentului de
durat. Conform unor opinii din literatura de specialitate, printre factorii de risc se numr de
asemenea i utilizarea neraional a antibioticoterapiei, aplicarea de lung durat a ventilaiei
pulmonare artificiale, resuscitarea cu parametri nali al nou-nscutului n special al celui
prematur etc. [200,219].
n ultimii ani managementul MCBP s-a schimbat, ca urmare a apariiei noilor tehnici
imagistice i chirurgicale.
O problem nu mai puin actual, conform studiilor recente, n stabilirea cert a
diagnosticului MCBP i rezolvarea corect medico-chirurgical a acestei probleme o constituie
necesitatea unui studiu complex ntru stabilirea particularitilor morfologice ale malformaiilor
bronhopulmonare n coraport cu perioadele de vrst al copilului, n deosebi ale celei infantile. n
acest context sursele din literatur denot c, gravitatea clinico-evolutiv a MCBP la copii
rmne dependent de tipul malformaiei bronhopulmonare, de gradul de alterare
morfofuncional a sistemului bronhopulmonar i a altor sisteme i organe
[61,138,151,190,191,197].
Actualitatea problemei abordate se datoreaz att diagnosticului tardiv al MCBP ce duce la
un cost major al tratamentului unui pacient, n special n asocierile cu complicaiile infecioase,
sau cu cronicizare [165,166], precum i de faptul c un tratament administrat tardiv este de o
eficacitate discutabil [164,196]. n aceast ordine de idei, studiile afirm c tratamentul oportun
n prezent necesit o claritate i exactitate n stabilirea diagnosticului corect i precoce, ct i a
tacticii medico-chirurgicale difereniate i individualizate [72,74,90,202].
Remarcm faptul c diversitatea clinico-paraclinic expus n literatura de specialitate i
cea ntlnit n cazuistica chirurgical, n deosebi a celei de urgen, ne demonstreaz c pn n
prezent, MCBP rmne a fi o problem serioas care necesit un diagnostic precoce i o tactic
medico-chirurgical n termeni optimali, ce ar permite maximal de a ameliora starea de sntate
i calitatea vieii copilului, contribuind la reducerea cronicizrii patologiei pulmonare i
invaliditii la aceast vrst [190,194].
Astfel, putem conchide c epidemiologia MCBP la copii este reflectat insuficient,
diagnosticului este stabilit n perioade tardive cu impact major economico-social, iar lipsa unui
algoritm de conduit preoperatorie i postoperatorie axat pe metodele imagistice performante i
cele morfopatologice, precum i faptul c literatura medical nu rspunde situaiilor ntlnite n
-
12
practica medical, doar argumenteaz cu certitudine actualitatea i importana problemei
abordate, impune de a efectua un studiu multicentric ce ar rspunde la obiectivele abordate.
Scopul studiului de a ameliora conduita medico-chirurgical, reducerea duratei de
spitalizare a pacienilor cu malformaii congenitale bronhopulmonare n baza optimizrii
tehnicilor de diagnostic i tratament, analizei multilaterale epidemiologice, clinice, imagistice i
histologice.
Obiectivele studiului:
1. Analiza epidemiologiei, structurii i particularitilor clinico-evolutive n malformaiile
congenitale bronhopulmonare la copii n vrst pn la 18 ani i de a argumenta noi stategii de
diagnostic i tratament;
2. Studierea incidenei i structurii malformaiilor bronhopulmonare n cadrul deceselor
spitaliceti neonatale i infantile n serviciile medicale somatice, ct i a reflectrilor
morfopatologice, precum i impactul lor n prognosticul afeciunilor somatice i a celor
chirurgicale;
3. De a estima particularitile histopatologice n malformaiile congenitale bronhopulmonare n
baza metodelor imagistice de diagnostic ct i a stabili rolul lor n selectarea i monitorizarea
pacienilor cu MCBP cu indicaii chirurgicale;
4. De a studia impactul particularitilor morfopatologice ale elementelor structurale
morfofuncionale ale sistemului respirator n malformaiile bronhopulmonare n estimarea
programului postoperator;
5. De a elabora un algoritm de diagnostic de tratament medico-chirurgical n malformaiile
congenitale bronhopulmonare la copii i de a evalua calitatea vieii la distan a copiilor cu
MCBP abordai conservativ i/sau chirurgical.
Noutatea tiinific. Pentru prima dat a fost realizat un studiu multilateral a problemei
privind epidemiologia, structura, morfologia imagistic i morfopatologia structurilor
morfofuncionale n malformaiile bronhopulmonare la copil cu elaborarea succesiunii
managementului medico-chirurgical finalizat cu:
determinarea epidemiologiei i ponderii generale a malformaiilor bronhopulmonare i a
diverselor variaii malformative specifice sistemului respirator n coraport cu vrsta copilului;
elaborarea structurii malformaiilor congenitale bronhopulmonare n cadrul mortalitii i
morbiditii n funcie de perioadele de dezvoltare i maturizare ale copilului;
indentificarea frecvenei malformaiilor bronhopulmonare n funcie de diveri parametrii vitali
cu analiza particularitilor evoluiei vicioase n cadrul unor malformaii concomitente;
-
13
stabilirea criteriilor clinici orientativi i a succesiunii de investigare paraclinic ntru conturarea
particularitilor clinico-paraclinice necesare n efectuarea unui diagnostic precoce i oportun;
estimarea particularitilor morfologice i morfopatologice n funcie de sensibilitatea
metodelor imagistice de ultima performan i ale oportunitii lor, monitorizarea clinico-
evolutiv a malformaiilor bronhopulmonare;
identificarea morfopatologic a particularitilor structurale n diverse variante vicioase cu
stabilirea a unor particulariti ale evoluiei morfopatologiei proceselor lezionale preexistente i
coexistente n malformaiile sistemului respirator;
formularea unui concept clinico-morfopatologic asupra particularitilor morfopatologice
lezionale concomitente malformaiilor bronnhopulmonare, divizndu-le n: displazice,
inflamatorii i de dismaturitate ca indici determinai n aprecierea caracterului i activitii
proceselor patologice ntru optimizarea pronosticului postoperator i la distan;
evaluarea unor parametri de conduit postoperatorie i de prognostic postoperator n cadrul
malformaiilor bronhopulmonare rezolvate chirurgical.
Problema tiinific important soluionat const n determinarea ponderii
malformaiilor congenitale bronhopulmonare la copii, stabilirea unor indici clinico-imagistici i
patologici n evoluia malformaiei cu elaborarea algoritmului succesiunii stabilirii
diagnosticului, aprecierii tacticii medico-chirurgicale i de conduit terapeutic a pacientului n
perioada de recuperare i monotorizare postoperatorie.
Importana teoretic i valoarea aplicativ a lucrrii: Rezultatele cercetrii efectuate
scot n eviden particularitile epidemiologice i clinico-evolutive ale malformaiilor
congenitale bronhopulmonare la copii cu estimarea particularitilor morfologice i
morfopatologice n funcie de sensibilitatea metodelor imagistice cu elaborarea unor criterii de
diagnostic cu certitudine n timp optimal. Datele obinute contribuie la formularea unei viziuni
originale asupra morfogenezei i caracterului proceselor lezionale preexistente i coexistente
concomitente malformaiilor bronhopulmonare la copii.
Valoarea aplicativ a lucrrii realizate, o constituie elaborarea unei noi strategii a
metodologiilor de diagnostic n malformaiile bronhopulmonare la copii cu specificarea
elementelor clinice orientative, criteriilor paraclinici n utilizarea metodelor imagistice
instrumental-morfologice de ultima performan. O alt particularitate o constituie elaborarea
unui algoritm medico-chirurgical, fapt ce faciliteaz efectuarea unui diagnostic cert cu
optimizarea tacticii medico-chirurgicale de conduit i evaluarea perioadei postoperatorii.
Implementarea n practic a rezultatelor. Rezultatele studiului au fost implementate n
activitatea didactic a Catedrei de chirurgie, ortopedie i anesteziologie pediatric a IP USMF
-
14
Nicolae Testemianu, CNPCP Natalia Gheorghiu i n procesul clinico-diagnostic al
subdiviziunilor chirurgicale i n serviciul de morfopatologie a IMSP IMiC.
Aprobarea rezultatelor tiinifice. Rezultatele principale au fost prezentate, discutate i
acceptate la urmtoarele ntruniri tiinifice: Conferina tiinifico-practic n memorium...
Academicianului Natalia Gheorghiu Chirurgia pediatric realizri i perspective; Conferina
naional de chirurgie pediatric, Sovata, Romnia, 2011; Conferina tiinifico-practic
consacrat aniversrii a 140 ani de la fondarea Spitalului Clinic municipal Bli Actualiti n
acordarea asistenei medicale 2012; Lectura de iarn ed.IX-a Aspecte de diagnostic i
tratament al patologiei cardiotonice i vasculare. Metodologie didactic.; Conferina tiinifico-
practic consacrat 99 ani de la naterea Academicianului Natalia Gheorghiu, 2013; Conferina
tiinifico-practic cu participare internaional Actualiti n pneumologia pediatric, 2013;
Congresul al V-lea al pediatrilor rilor CSI, Congresul al VI-lea al pediatrilor i neonatologilor
din Moldova, Chiinu, 2013; Congresul internaional medico-farmaceutic al tinerilor
cercettori, Ucraina, Cernui, 2013; Conferina tiinifico-practic pe chirurgie pediatric cu
genericul 2014-Anul Academicianului Natalia Gheorghiu, 2014
Teza a fost discutat i aprobat la edina Catedrei de chirurgie, ortopedie i
anesteziologie pediatric a IP USMF Nicolae Testemianu (procesul verbal nr.10 din 11
octombrie 2014) i la edina Seminarului tiinific de profil Chirurgie (procesul verbal nr.10
din 29 octombrie 2014).
Publicaii la tema tezei. Rezultatele cercetrilor efectuate la tema tezei au fost reflectate n
17 lucrri tiinifice, 4 teze, o recomandare metodic, dintre care fr coautori 2 lucrri, inclusiv
una n revist internaional.
Volumul i sumarul compartimentelor tezei
Teza este elaborat i expus pe 158 pagini, n 4 pri (de baz i complementar). Partea
de baz a tezei este expus n limba romn pe 116 pagini i include, lista abrevierilor,
introducere, 4 capitole (analiza situaiei n domeniu, rezultatele cercetrilor proprii 3 capitole,
ilustrate cu 18 tabele i 116 figuri), concluzii generale i recomandri.
Capitolul 1. Aspectele evolutive clinico-morfologice privind malformaiile congenitale
bronhopulmonare la copii. Capitolul constituie o sintez detaliat a datelor elucidate n sursele
tiinifico-practice autohtone i din strintate n domeniul chirurgiei pediatrice, n particular,
celei pulmonare ce in de studierea problemei impuse de epidemiologie, aspecte ale
embriogenezei, etiopatogenetice n malformaiile bronhopulmonare la copil. Sunt expuse
opiunile conceptuale ce vizeaz semnificaia malformaiilor bronhopulmonare cu elucidarea
-
15
problemelor incerte privind diagnosticul i tactica medico-chirurgical n patologia vicioas n
cauz la copi cu argumentarea studiilor la subiectul abordat.
Capitolul 2. Metodologia cercetrii: Caracteristica materialului clinic i metode de
cercetare. Se prezint caracteristica gereneral a lotului studiat i metodologia cercetrii
efectuate pentru argumentare i evidenierea criteriilor de selecie obligatorii abordrii medico-
chirurgicale i demonstrarea obiectivelor trasate. n acest capitol este prezentat desing-ul
cercetrii.
Capitolul 3. Caracteristica epidemiologic. Diagnosticul clinico-morfologic n
malformaiile congenitale bronhopulmonare la copii. Sunt analizate aspectele clinice,
paraclinice i rezultatele nregistrate, a fost apreciat epidemiologia i structura MCBP la copii
inclui n studiu, particularitile diagnosticului clinic i paraclinic, precum i aspectele
histomorfopatologice a MCBP la copil. A fost elaborat algoritmul de diagnostic cu prezentare de
cazuri clinice.
Capitolul 4. Caracteristica tacticii medico-chirurgicale n optimizarea tratamentului
malformaiilor bronhopulmonare la copii. Evaluarea rezultatelor. Se prezint analiza
aspectelor clinice, paraclinice i a rezultatelor imagistice raportate la rezultatele obinute dup
implimentarea diagnosticului algoritmizat i argumentarea managementului medico-chirurgical.
Sunt prezentate aspectele de conduit medico-chirurgical i monitorizare a evoluiei
postoperatorie cu prezentarea rezultatelor la distan. Sunt analizate aspectele de conduit cu
impact prognostic asupra managementului medico-chirurgical.
Concluziile generale i recomandrile reprezint o generalizare a rezultatelor obinute la
subiectul abordat asupra particularitilor clinico-morfologice i morfopatologice ale
malformaiilor bronhopulmonare la copii, include elemente inovatorii, cu reflectarea problemei
tiinifice soluionate, recomandrilor implementate i propuse spre implementare n domeniul
medicinii.
Partea complementar a tezei include: bibliografia fundamentat pe 241 surse
bibliografice autohtone i din strintate; 6 anexe, cuprinznd 142 figuri (diagrame, macro-
microfotografii), 18 tabele, 2 acte de implementare; declaraia privind asumarea rspunderii; CV-
ul autorului.
-
16
1. ASPECTELE EVOLUTIVE CLINICO-MORFOLOGICE PRIVIND
MALFORMAIILE CONGENITALE BRONHOPULMONARE LA COPIL.
1.1. Scurt istoric privind abordarea problemei malformaiilor congenitale
bronhopulmonare la copii.
Malformaia congenital bronhopulmonar (MCBP) - reprezint un viciu sau
monstruozitate de conformaie a sistemului respirator, caracterizat prin imperfeciune
funcional a organului din start sau pe parcursul ontogenezei, determinat de dereglrile
histomorfologice i anatomice ale structurilor morfo-funcionale pulmonare, n complex sau
izolate, evoluate n perioada intrauterin a dezvoltrii organismului uman.
n conformitate cu datele istorice, privind studierea malformaiilor congenitale, inclusiv
bronhopulmonare, acestea au evaluat odat cu utilizarea metodelor morfopatologice de
examinarea a defuncilor i fetuilor, comunicrile fiind n aspecte de cazuri unice de W.Harvey
(1651), C.Wolff (1759), ulterior J.Meskel (1812) descriind cteva cazuri privind lipsa congenital
a unuia din pulmon. O descriere mai detaliat s-a nregistrat dup ce G. Saint-Hilaire (1922) a
studiat i a sistematizat particularitile vicioase pe un material enorm de monstruoziti animale
(citat. ., 1991) [169,189].
n acest context menionm, c n practica chirurgical primele comunicri referitor la
malformaiile sistemului respirator ca cele de agenezie pulmonar au fost raportate n perioada
sec.XVII-XVIII de trei renumii chirurgi ca Fontanus (1663), Bartolius (1687) i Morgani
(1762). Primele cercetri anatomo-clinice aparin lui Peeles i Philip (1932), R.Gross i E.Lewis
(1945), L.Leahz i W.Butsch (1949) [223].
Emfizemul lobar congenital a fost descris ca o descoperire la necropsie de Whithead (1897)
[7]. E.Lewis i W.Potts (1951) au efectuat intervenii reuite n emfizemul lobar congenital
[40,41,42]. n 1951 R.Robertson i E.Jazmes au denumit aceast patologie emfizem
lobardescriind detaliat tabloul clinic al acestei afeciunii [177].
Conform datelor bibliografice primele descrieri ale formaiunilor chistice pulmonare le
aparine lui A.Koontz (1925), n baza literaturii publicate pn la acel moment pentru o perioad
de 225 ani [168]. Mai trziu, . (1993) a propus de a diviza chisturile pulmonare n
aerice (bronhiale) i cu coninut (bronhogene) [160].
Prima descriere n literatur ale formaiunii chistice adenomatoide a efectuat-o Ch'in KY i
Tang MY (1949) [56,130,109], apoi J.Stoker (1977) elaboreaz un sistem de clasificare
histopatologic al malformaiei adenomatoide chistice.
n ce privesc malformaiile cu implicarea conductoarelor aerogene, acestea s-au oferit la
primele comunicri privind chistul bronhogen, efectuate de H.Meyer (1859), iar mai trziu de
-
17
ctre A.Blackader i D.Evans (1911), este efectuat descrierea detaliat a chistului bronhogen cu
localizare mediastinal [17].
O accelerare semnificativ n diagnosticul malformaiilor, conform literaturii de
specialitate, s-a nceput n a doua jumtate al sec.XX, cu predilecie n rile industrial
dezvoltate. Diagnosticul malformaiilor bronhopulmonare, att la aduli ct i la copii, a devenit
posibil odat cu implementarea n practica medical a explorrilor paraclinice complimentare,
ca cele radiografice ale toracelui, bronhoscopiei, bronhografiei i ale tomografiei computerizate
[65,202,207].
Referitor la evoluia tratamentul chirurgical n patologia bronhopulmonar, n special a
malformaiilor congenitale, acesta a desfurat o activitate n a doua jumtate a sec.XX,
devenind posibil odat cu evaluarea i perfecionarea tehnicelor de anestezie, asistare oro-
traheal paralel ventilaiei mecanice, care au devenit metode de baz n asistena i realizarea
tacticilor chirurgicale la nou-nscui deja n anii 90 al sec. XX [96].
Perioada sec.XX-XXI este remarcat prin contribuiile n diagnosticul malformaiilor
bronhopulmonare la copii i n medicina autohton, n special celei chirurgicale pediatrice prin
elaborarea i implementarea a numeroaselor metode de diagnostic i tactici de rezolvare medico-
chirurgical [202,151].
Totodat, conform datelor de literatur, istoricul evoluiei diagnosticului i a dinamismului
MCBP n perioada infantil, denot c n pofida tehnologiilor clinico-diagnostice obinute n
ultimele decenii, pn n prezent medicina practic deseori se confrunt cu problemele
determinate att de patologia n cauz ct i cele concomitente congenitale sau suprapuse n
perioadele travaliului sau neonatale, fapt ce constituie un deziderat n continuare la problema
dat.
1.2. Particulariti ontogenetice ale sistemului respirator
Efectuarea unei analize sau cercetri asupra particularitilor morfologiei MCBP precum i
tratarea corect a malformaiilor este incert fr a lua n consideraie morfogeneza normal a
sistemului respirator n ontogeneza copilului. Unii autori afirm c tipul anatomic i gravitatea
imperfeciunii funcionale ale sistemului respirator n malformaii depind de caracterul evoluiei
perioadei embriofetale, adic cnd a evoluat sau s-a instalat malformaia [50,126,143].
Conform literaturii de specialitate la subiectul dat, dezvoltarea MCBP are loc intrauterin n
rezultatul perturbrilor fenomenului complex, stadializat, caracterizate prin repere cronologice i
morfologice. n aceast ordine de idei, P.Vogel (1983) afirm c, particularitile malformaiilor
bronhopulmonare sunt corelate cu etapele dezvoltrii aparatului respirator n ontogenez. n acest
context, remarcm faptul c, conform surselor bibliografice autohtone i din strintate, autorii
-
18
denot particulariti de dezvoltare a aparatului respirator n lipsa unui consens univoc, frecvent
fiind multiple dezbateri la caracteristicile stadializrii acestui fenomen.
Prin urmare menionm c, concomitent procesului de diviziune dihotomic a arborelui
respirator, din mezenchima adiacent are loc formarea cartilagiului, musculaturii netede,
esutului conjunctiv i vaselor sangvine. Glandele submucoasei se formeaz din epiteliu
mucoasei. Diferenierea bronhiilor intrapulmonare are loc pe calea di- i tri- hotomic prin
nmugurirea segmentelor distale cu nglobarea mezenchimei din jur. Acest proces are loc pn la
a 25-a spt. i/u, cnd cu finee se petrece finalizarea procesului de formare a alveolelor i
ducturilor alveolare. Concomitent acestui proces are loc trecerea de la un epiteliu pluristratificat
la unul unistratificat polimorfocelular la nivelul bronhiilor, iar la nivelul alveolelor la epiteliu
unistratificat plat. Astfel, ctre spt. a 20-a i/u toate componentele traheii i bronhiilor sunt
formate [106,107,236].
Reeaua vascular primar se dezvolt din mezenchim, unica pentru traheie, pulmoni i
esofag. La stadiile iniiale este unica surs de alimentare sanguin, apoi se face legtura cu aorta
toracic i venele cardinale. ncepnd cu a 5-a spt. de dezvoltare intrauterin din perechea a VI-a
a arcurilor aortice se formeaz artera pulmonar dreapt i stng, capilarele periferice a cror
anastomozeaz cu reeaua primar pulmonar. Aceste anastomoze persist ntreaga via i
constituie legtura ntre vasele pulmonare (circuitul mare) i pulmon (circuitul mic). Arteriile
pulmonare iniial se localizeaz lateral de trahee i anterior de bronhiile principale. La a VI-a
sptmn ele se scurteaz, au traiect orizontal, iar apoi se sudeaz la ductul arterial comun
[236].
Venele pulmonare se formeaz la a 5-6-a spt. in utero din stroma pulmonar, din reeaua
capilar n form de duct unic, care se deschide n atriu sting. n continuare ductul arterial comun
pentru fiecare dintre cele dou vene pulmonare primitive se divizeaz n a cte dou fiecare,
formnd n concretere cu atriul stng orificiile celor 4 vene pulmonare. Concomitent are loc
divizarea reelei vasculare primare n vasele tubului respirator i vasele esofagului [236].
Referitor la particularitile de lobulaie pulmonar, aceasta are loc la a 3-4 spt. in utero,
cnd pe suprafeele primordiale pulmonare netede se difereniaz fisuri, care divid pulmonul
stng n 3 lobi i cel drept n 5 lobi, ca urmare s aib loc unificarea cu divizarea ulterioar la a
8-a spt. de embriogenez n 2 i 3 lobi respectiv [50, 106,166].
Conform sintezei datelor de literatur, n ontogeneza dezvoltrii plmnilor se determin 2
perioade de baz prenatal i postnatal, fiecare fiind caracterizat i succedat prin
etape/stadii de histo- i morfo- difereniere specific. Conform acestor surse perioada prenatal
-
19
include 5 etape consecutive n morfogeneza antenatal: etapa embrionar, mai numit primitiv,
pseudoglandular, canalicular, secular i alveolar. [50,61,106,107,166]
Etapa embrionar sau primordial, ncepnd cu a 3-4-a sptmna de dezvoltare in utero,
se caracterizeaz prin dezvoltarea din pereii laterali a intestinului primar, regiunea cefalic a
septurilor, care l divid n esofag i trahee, cu finalizarea ctre a 5-6-a spt. de gestaie. Prin
ngroarea endodermului intestinului primar (origine din placa precordial a lipoblastului), n
poriunea ventral a lui cunoscut sub denumirea cmpului lui Fischel, apare primordiul
plmnilor sub form de diverticul laringo-traheal sau a jgheabului respirator, care prin
alungirea spre extremitatea caudal, formeaz tubul traheal din care ulterior ia natere laringele,
traheia, bronhiile i pulmonii, fiind separat de intestinul primitiv ntre a 26-a i a 30-a zi a vieii
intrauterine. Prin extremitatea sa superioar, tubul traheal se deschide n faringe (orificiul glotic)
cu formarea iniial a laringelui, iar prin cea inferioar, care se dilat, formeaz mugurele
pulmonar din care ulterior se dezvolta bronhiile i pulmonii. Tubul traheal se bifurc cu formarea
mugurilor drept i stng, din care se formeaz bronhiile principale ale viitorilor lobi pulmonari,
care dihotomic se ramific. n aceast perioad prin proces de divizare dihotomic are loc
dezvoltarea traheii, bronhiilor principali, lobare i celor segmentare, fiind tapetate de un epiteliu
unistratificat cubic. Totodat, n aceast perioad, odat cu formarea bronhiilor lobare, are loc i
lobaia pulmonilor prin implicarea pleurei viscerale [50,51,62,66].
Etapa pseudoglandular corespunde perioadei termenului 7-16 spt., conform afirmaiilor
Yasuo Ishii i colab. (1988), n aceast perioad, are loc continuarea diviziunii dihotomice a
bronhiilor (17 diviziuni), cu formarea n continuare a arborelui bronic pn la bronhiolele
respiratorii, adic finalizndu-se la nivelul celor terminale. Referitor la epiteliu arborelui traheo-
bronhial conform aceleai surse, dezvoltarea se desfoar sub aciunea inductoare a
mezenchimului nconjurtor (Yasuo Ishii i colab., 1988). Epiteliul de tapetare este
pseudostratificat. Totodat, are loc i diferenierea tipului de epiteliu n raport de gradul de
difereniere a arborelui bronhic. Astfel, de la un epiteliu pseudostratificat n segmentele
superioare, la nivelul bronhiilor terminale, epiteliul de tapetare devine a fi de tip unistratificat
cubic. n ce privete dezvoltarea glandelor prebronhiale Reid (1961), ceva mai trziu Spencer
(1977) n baza studiilor efectuate afirm c acestea apar ncepnd cu vrsta de 12-14 spt. i ntr
n funcie ctre spt. a 24-a de dezvoltare intrauterin. Bucher i Reid (1961) [135] menioneaz
c n aceast etap are loc diferenierea cartilagiului din zonele de precartilaj, dezvoltarea
musculaturii netede bronhice (citai de Banister, 1995). Micrile ciliare, celulele
neuroendocrine, glandele mucoase sunt prezente. esutul muscular conine terminaiuni nervoase
i rspund la stimulii contractili. Proteinele surfactantului (SPA, SPB, SPC) sunt detectate la a
-
20
12-13-a spt. de sarcin. Sistemul vascular continu s se dezvolte paralel cu sistemul bronhic
prin apariia arterelor supranumerate i mai multe artere convenionale. La aproximativ a 50-a zi
intrauterin, de ctre diafragm are loc separarea cavitaii pleurale i peritoneale [106,107].
Etapa canalicular corespunde perioadei 16-26 spt. de dezvoltare intrauterin. n aceast
etap prin continuarea deviderii dihotomice al arborelui bronhic, prin schiarea acinusului
respirator, n particular cu dezvoltarea bronhiolelor respiratorii (2 sau mai multe) i ductelor
alveolare (3-6 la numr) are loc aplatizarea i diferenierea epiteliului respirator distal cu
formarea saculelor terminale solitare. Prin urmare la etapa dat deja se iniiaz formarea primar
a saculelor. n acest context, Spencer (1977) i Churg (1995) afirm c prezena saculelor sunt
determinate ncepnd cu a 23-a spt. de gestaie [135]. Terminaiunile distale saculare capabile de
asigurarea schimbului gazos ncep s se formeze de la spt. a 25-a, cu apariia celulelor epiteliale
cubice, care se vor diferenia n celule epiteliale scuamoase tip I i II, i rearanjarea capilarelor n
mezenchima pulmonar cu formarea barierei alveolo-capilare, adic aerohematice (alveolocitele
de tip I vin n contact cu endoteliul vascular odat cu reducerea mezenchimei, ultima reducndu-
se pn la un strat fin). Diferenierea alveolocitelor tip I este urmat de diferenierea
alveolocitelor de tip II cu aspect cubic, responsabile de sinteza surfactantului. Totodat, dup
luna a 24-a sptmn, are loc creterea densitii reelei vasculare limfatice pulmonare. Numrul
total de ramificaii bronhice se stabilete la a 26-27-a spt. de sarcin [61,74].
Etapa sacular terminal corespunde perioadei de gestaie de 26-32 spt. i se
caracterizeaz prin dezvoltarea saculelor (prealveolelor) sau (alveolelor primitive), fiind derivate
dup 2 sau 3 reminiscene succesive ale bronhiolelor respiratorii, fiind nconjurate de o dubl
reea de capilare sanguine, ca rezultat al apropierii spaiilor aeriene i al capilarelor din pereii
lor. Are loc continuarea aplatizrii epiteliului cu trecerea n form pavimentoas i continuarea
evoluiei epiteliului de acoperire alveolar cu diferenierea alveolocitelor de tip I i II, iniial
imature. esutul conjunctiv se diminuiaz, vascularizaia se dezvolt la nivel de acini prin
proliferarea celulelor endoteliale de la vasele extrapulmonare (angiogeneza) i din celule
epiteliale din mezenchim (vasculogeneza) [50,106,107].
Etapa alveolar corespunde termenului de gestaie ncepnd cu spt. a 32-a de dezvoltare
intrauterin i continue n perioada postnatal pn la 8 ani, odat cu dezvoltarea alveolelor
mature din cele imature caracterizat prin exercitarea de cretere alveolar (Moore Persaud).
Unii autori afirm c la aceast etap alveolele sunt nc imature cu septuri duble i reea
capilar dubl [107,166]. Alii consider c prelungirea perioadei date este rezultatul creterii
numrului de alveole nu numai prin diviziunea saculelor, ci i prin alveologenez. La fel sunt
relatate diferite date i la numrul sau prezenei alveolelor. Astfel, (Boyden, 1961) menioneaz
-
21
c la nou-nscui alveolele lipsesc, iar Davies Reid (1970) indic prezena a unui numr de 17-
20 mln. n aceast ordine de idei unii autori Marie-Luce Choukroun (2010 ), afirm c numrul
de saci alveolari crete ~ 20 mill. la nou/nscut i ~ 300 mill. la 2 ani, n care are loc proliferarea
alveolar i creterea n lungime i diametru a cilor aeriene periferice pn la finele dezvoltrii
cutiei toracice. Astfel apogeul formrii alveolare va avea loc pe parcursul primului an de via
[106,107]
Perioada postnatal a ontogenezei dezvoltrii plmnilor este perioada de importan vital
i adaptare la un nou mediu, deosebit prin faptul dezvoltrii alveolare n continuare cu evoluia
consecutiv a etapelor de maturizare i cea a mbtrnirii. O alt importan n aceast perioad o
constituie etapa de maturizare a reelei microvasculare pulmonare, cnd pulmonul i exercit
funcia schimbului gazos. Unele surse denot c perioada alveolar postnatal dureaz ani,
inclusiv pn la 10-12 ani evolund odat cu finalizarea formrii plmnilor la 18 ani, fiind
numit i perioada de alveolizare tardiv [52]. O problem discutabil o constituie totui faptul
cnd se finalizeaz marturizarea alveolar? n acest context conform literaturii de specialitate,
remarcm faptul c, procesul de maturizare i difereniere a sistemului respirator cu referin la
reperele anatomice i fiziologice sunt progresive ncepnd cu viaa intrauterin i se finiseaz la
copilul mare [197]. De asemenea, datele literaturii sunt conflictuale i controverse pe motivul
influenrii factorilor de mediu i genetice asupra maturizrii pulmonare i dificultatea pentru
probarea acestor fenomene pe un eantion mare din populaie. Mai multe studii au estimat c
alveolele se maturizeaz pn la 2 sau 8 ani, altele pn la 20 ani. Conform relatrilor lui Burri
(2006), alveolele pot fi considerate mature dup vrsta de 3 ani. De asemenea autorii
menioneaz i alte mecanisme de alveolizare n perioada postnatal, ca alveolizare la periferie
prin septare periferic [106].
Posibilitatea de alveolizare tardiv este o capacitate important n cazul cnd are loc o
redresare a volumului alveolar dup deteriorare sau distrugere alveolar n perioada neonatal
sau mai trziu. Unii autori afirm c dup procesul de proliferare alveolar, alveolele cresc n
dimensiuni pn la sfritul procesului de dezvoltare a cutiei toracice, prin adaptarea volumului
pulmonar la cerinele cutiei toracice [180].
Conform datelor de literatur etapa de maturizare a reelei microvasculare ncepe dup
apogeul de maturizare, cu iniierea diferenierii reelei capilare prin trecerea de la reeaua
capilar dubl la reeaua unic, aa cum se regsete n alveolele pulmonare la adult [52].
Literatura de specialitate afirm c la natere, plmnul unui nou nscut matur trebuie s fie
funcional n planul asigurrii hematozei. Pregtirea pulmonului pentru schimbul gazos se ncepe
mult mai devreme de natere. Schimbrile aparente n pulmoni intereseaz dou aspecte:
-
22
ramificarea cilor aeriene cu dezvoltarea arborelui bronhic (la adult este complet) i reducerea
epiteliului n segmentul distal la un epiteliu pavimentos, apt pentru a iniia metabolismul gazos
[50,180].
Conform datelor de literatur, numrul alveolelor la natere sunt foarte diferite. Unii autori
Churg, 1995; Thurlbeck, 1995; Merkus i colab. 1999, indic un volum de 1/8 1/6 din numrul
alveolelor adultului, restul fiind dezvoltate ctre vrsta de 10 ani, (Haddat, 1990). Langston
(1984) afirm c dup natere, n pereii saculelor apar recesuri ce schieaz alveolele primitive,
ct i nmulirea saculelor prin septuri ntr-un canal alveolar proximal i un antrum distal, la care
se formeaz de la 1 la 4 saci alveolari, fiind constituit din mai multe alveole [142].
Astfel, inem s menionm c, dezvoltarea postnatal a pulmonilor se continu att la
maturi, ct i la prematuri, fiind independent de termenul de gestaie. Hislop, Dunnil, Savies,
Red (citat de Thurlbeck, 1977) n studiile sale conchid, c creterea postnatal a pulmonilor are
loc nu numai pe contul saculelor, dar i pe baza bronhiolelor distale convertite n bronhiole
respiratorii, prin formarea noilor alveole, ce este controversat de ali autori. Astfel, majoritatea
autorilor indic c, multiplicarea alveolelor are loc mai cu seam n primul an de via, alii
indic c continu pn la vrsta de 11-12 ani [142].
Unele cercetri efectuate n direcia dat pe mulaje de tubi bronhici au atestat, c la animale
(cine) bronhiolele periferice non respiratorii descresc numeric prin conversie n uniti
respiratorii. Aadar, pulmonul maturizat la natere, ca i la adult conin un numr variat de
bronhiole periferice non respiratorii, care prin nmugurirea terminal iniiaz formarea de noi
alveole. La copilul n vrst de 0-3 ani, sunt prezente aproximativ 5-6 generaii de bronhiole
respiratorii, pe cnd la adult doar 2-3. Conform acelorai surse, este acceptat c la natere exist
20 mln. sacule, care vor mri numrul alveolelor ctre vrsta de 8 ani la 300 mln. La fel, are loc
creterea n lungime i a acinusului (de la 1 mm. la natere la 1 cm. la adult). Crete la fel i
dimensiunile alveolelor (40-130 microni ctre vrsta de 2 luni la 250-300 microni la adult).
Crete considerabil numrul bronhiolelor respiratorii i al ductelor alveolare de la 1,5 mln la 14
mln. la 8 ani. Nu n ultimul moment se refer procesul depozitrii fibrelor extracelulare pe calea
de maturizare de-a lungul arborelui bronic i vascular, fiind dislocate ntre membranele bazale
ale componentei barierei aero-hematice. Totodat, are loc i producerea diverilor factori
moleculari cu rol de reglare funcional la nivelul pulmonilor n perioada de dezvoltare i
maturizare ca factorul A (PDGFA), FGF, VEGF, JGF, IGF1 inclusiv acidul retinoic (vitamina
A), de sinteza i rennoirea colagenului tip. I, II, III (n perioada postnatal) [52].
-
23
Dezvoltarea bronhopulmonar este un proces complex i integrat, care implic un numr
mare de mediatori cu interaciuni reciproce, iar dereglarea proceselor constructive i reparatorii
duc la imaturitatea tisular cu instalarea dereglrilor funcionale [50].
Astfel, prin sinteza datelor din literatura de specialitate, n cadrul dezvoltrii sistemului
respirator n perioada postnatal, poate fi divizat n 3 faze:
faza de expansiune pulmonar ndat la natere, manifestat prin creterea de volum a
spaiilor aeriene respiratorii, fr creterea masei tisulare;
faza de proliferare tisular 0-3 ani, are loc formarea alveolelor;
cretere echilibrat pn vrsta de 30 ani; mbin lrgirea alveolelor cu remodelarea
reelei vasculare capilare din componena septurilor alveolare.
n paralel remarcm c, conform datelor din literatur, particularitile morfologice ale
structurilor pulmonare la nou-nscut n aspect morfofuncional se caracterizeaz prin prezena
unui esut dezvoltat al conductoarelor aeriene extrapulmonare i intrapulmonare, n special
bronhiile segmentare, subsegmentare i intralobulare, dotate cu o reea vascular cu ramificaii
abundente, capilare sanguine i limfatice anatomic largi, componena fibrilar a esutului
conjunctiv, inclusiv fibrele elastice n special peribronhial fiind slab dezvoltat, fiind totodat
criterii de colecionare n studiul imagistic, morfologic i histomorfopatologic.
1.3. Incidena, etiopatogenia i patomorfogeneza malformaiilor congenitale
bronhopulmonare la copii i impactul socio-economic
Datele din literatura autohton i din strintate, privind incidena malformaiilor pulmonare
sunt destul de contradictorii. n ultimele decenii malformaiile congenitale i frecvena naterilor
premature este cauza important n instalarea afeciunilor cronice bronhopulmonare i al
invalidizrii precoce a copiilor. Statisticile din ultimii ani relev c aproximativ 1 din 33 de copii
se nasc cu malformatii congenitale, se estimeaz frecvena major n primele 28 de zile de via
[5,37]. La pacienii cu patologii pulmonare cronice, malformaiile pulmonare sunt detectate n 1,4-
14,6 % [21,234]. Totodat, examinarea morfologic n piesele organopatologice din pulmoni de la
copii cu patologii inflamatorii cronice n perioadele sugarului i adolescenei conform practicii
medicale, denot c particularitiile vicioase constuitue circa 50% din cazurile examinate
morfopatologic [5]. Conform literaturii de specialitate referitor a discordana atestat, un motiv al
acestei probleme este c la copii pentru o lung perioad de timp, n circa 21,7% cazuri boala
poate evalua asimptomatic, iar n circa 74,1% primele manifestri clinice evaluiaz sub aspecte de
pneumonii, septicemii pulmonare, sau sindromul de aspiraie n ce privete perioada neonatal
[17,158,159,166,180].
-
24
Printre cele mai frecvente malformaii ale sistemului respirator n totalitatea celor atestate
i descrise n literatur sunt cele chistice ce nregistraz n mediu circa 39,4%, fiind urmate de
displaziile bronectatice cu 24,5% i chisturile bronhopulmonare (9,7%). n acelai context, n
conformitate cu practica medical aceasta reflect, c la momentul actual cele mai frecvente
malformaii congenitale cu care medicii adesea se pot confrunta sunt cazurile de: aplazia
pulmonar fiind cu predilecie n cazurile de letalitate neonatal precoce, hipoplazie pulmonara
simpl n cadrul diferitor malformaii congenitale sau chistic, inclusiv n lipsa altor malformaii
concomitente, i cele de volum cum ar fi chisturile aeriene, inclusiv emfizemul lobar congenital
i cu o frecven nesemnificativ stricturile traheale, anomalii de lobulaie i de diviziune a
arborelui aerian. Unii autori afirm c malformaiile congenitale chistice sunt diagnosticate de
obicei n ~10% cazuri n perioada neonatal, ~75-80% - pn la vrsta de 2 ani, rareori cazuri
asimptomatice se determin n adolescen i la adult [64,130].
Printre malformaile chistice congenitale bronhopulmonare, conform unor surse de literatur
se nregisreaz cea adenomatoid-chistic (MCBPAC) cu o inciden de 1:25.000-35.000 nou-
nscui [101,130], 1:20.000-30.000 sarcini, se ntlnete n ~ 25% cazuri din toate malformaiilor
congenitale bronhopulmonare, cu prevalena biei/fete n coraport 1,8:1 [74,115, 133,140], n
~50% se determin la noi-nscuii adnc prematuri, n ~ 25% la noi-nscuii mori, n ~ 30% la
noi-nscui din sarcinile cu hidroamnios [240], la necropsii se determin la prematuri n asociere
cu hidropsul fetal i ascite (anasacr) [130], ventriculomegalie i sindrom Andren (defectul
musculaturii peretelui abdominal anterior, criptorhism, hidronefroz) [240].
Referitor la repartiia pe sexe a malformaiilor bronhopulmonare, E.Gudumac i coaut.
(2007) n baza unui studiu efectuat pe un lot de 28 copii cu diverse forme clinico-evolutive de
malformaii chistice pulmonare, relev afectarea cu predilecie a sexul femenin 57,14%. n
coraport cu localizarea procesul patologic a predominat localizarea n plmnul stng 67,86%,
fa de cel drept 28,57%, ntr-un caz fiind diagnosticat localizarea concomitent bilateral.
Autorii menioneaz c n 39,3% au fost prezente concomitent i alte malformaii congenitale ca:
hernie diafragmatic, megacolon, viciu cardiac [16].
Referitor la o alt malformaie congenital cum ar fi emfizemul lobar congenital,
nregistreaz o inciden de 1:20.000-30.000 noi/nscui vii [60,138,213], n corelaie biei/fete
de 2-3:1 [81,98,111,124,138,145,162,173]. Constituind circa ~14% din malformaiile
congenitale bronhopulmonare [162,173] i 1,4 -2,2% din toate malformaiile congenitale la copii
[60,98,213,145].
Aa dar, conform surselor bibliografice, diferenele statistice ale morbiditii precum i n
cadrul letalitii se datoreaz lipsei unei definiii comune de defecte de dezvoltare pulmonare,
-
25
dificultile de diagnostic diferenial al modificrilor prenatale i postnatale, precum i evaluarii
de multe ori subiective de criterii certe de diagnostic.
Etiologia i patomorfogeneza malformaiilor congenitale bronhopulmonare la copii.
Conform surselor bibliografice, etiologia i patomorfogeneza multiplelor malformaii
congenitale bronhopulmonare nu este definitivat. Etiopatogeniea MCBP rmne o problem
important privind determinarea diagnosticului cauzal i cel difereniat, n deosebi la copii nou-
nscui i la copii cu afeciuni cronice bronhopulmonare. Importana determinrii etiologice i
patomorfogenezei MCBP este dictat att de necesitatea de a cunoate i a nelege mecanismele
dezvoltrii malformaiilor ct i de determinarea unor principii de clasificare, elaborarea unor
criterii comune de diagnostic, inclusiv a unei tactici medico-chirurgicale optime. n acest
context, unii autori afirm c acest fapt merit a fi cunoscut, deoarece unele malformaii pot fi
tratate radical, prevenindu-se astfel complicaiile lor, ca cele infecioase, hemoragice sau cele
degenerative [61,65].
O alt latur al acestui subiect o constituie lipsa unei baze unice clinico-morfopatologice i
clinico-imagistice, care ar fi binevenit att pentru clinicieni ct i pentru morfopatologi. n acest
context conform opiniei majoritare, n etiologia malformaiilor congenitale bronho-pulmonare,
rolul principal le revine factorilor ereditari, endogeni i exogeni. Printre factorii ereditari se
includ mutaiile genice i cromozomiale; factorii endogeni: discorelaiile hormonale, metabolice,
moleculare, vrsta etc., iar cele exogene factorii mediului ambiant ca: fizice, chimice, biologice
i psihogene ce influeneaz perioadele ontogenezei.
La subiectul abordat, unele surse bibliografice atenioneaz c n determinarea apariiei i a
patomorfogenezeii MCBP ca semnificaie o constituie dereglrile factorilor determinani a
procesul de reglare a creterii alveolare, a dezvoltrii pulmonare i procesul de modelarea a
creterii pulmonare printre care se nscriu: platelet-derived growth factor A (PDGFA), fibroblast
grown factors (FGF), derived growth factor (VEGF), keratinocyte growth factor (JGF), 1insulin
growth factor 1(IGF1), etc. [52, 61,106].
Deficiena factorului A responsabil de cretere al trombocitelor platelet-derived growth
factor A (PDGFA), are rol n depozitarea de elastin. Burgos C.M. (2009), n baza unor studii
efectuate experimentale pe oarecii de laborator a demonstrat c deficitul de PDGFA n
miofibroblatii alveolari a condus la absena complet a septrii secundare [52]. De asemenea,
acelai autori menioneaz, c factorul de cretere fibroblastic fibroblast grown factors (FGF)
are importan esenial n expresia receptorilor FGF 3 i FGF 4 n perioada septrii alveolare,
prin stimularea elastogenezei n miofibroblaste, care deine controlul n proliferarea celular, la
sinteza surfactantului, la septare i la maturizarea canalelor de sodiu implicate n clirensul
-
26
lichidului alveolar. n acelai context autorii afirm c, factorii de cretere sunt implicai n
reparaia epitelial, n leziunile induse de hiporoxie, ventilaie mecanic, procese infecioase
etc.[50]. Un alt moment nu mai puin semnificativ menionat este diminuarea sau lipsa expresiei
factorului de cretere vascular, ce contribuie la dereglarea procesului de vasculogenez i
angiogenez din vasele preexistente, inclusiv implicat n procesul de septare cu reducerea
alveolelor i spaiului de expansiune pentru aer, reducerea densitii capilarelor vasculare, l
constituie dereglrile factorului de cretere al derivatelor vasculare - vascular-derived growth
factor (VEGF) care poate inhiba creterea capilarelor i septrii alveolare, n ce privete
diminuarea acestua, induce diminuarea densitii vasculare, al numrului de alveole i al
spaiului de expansiune pentru aer [50,61]. n aceiai ordine de idei, autorii menioneaz c
metaloproteazele matriceale (MMP) fiind proteaze capabile de degradarea coninutului
macromolecular n matricea extracelular, dereglrile respective determin elemente critic n
perioada de alveolizare. MMP-2 (gelatinaza A) de importan major n perioada postnatal, prin
creterea marcat a formei active a MPP-2 cu activitate nalt gelatinolitic n pic-ul etapei de
septalizare [86,90]. Burgos C.M. (2009) menioneaz c de asemenea, un rol semnificativ l
constitue i dereglarea factorului de cretere a keratinocitelor (keratinocyte growth factor (JGF/
EGF factorul de cretere epidermal)) care sunt responsabili de stimularea proceselor de
proliferarea a epiteliului alveolar, precum i a factorului de cretere insulinic insulin growth
factor 1(IGF1) i a receptorilor respectivi care sunt implicai n procesul de reparaie tisular
[89]. n aceast oridine de idei opinia majoritar, afirm c factorul hormonal implic
glucocorticoizii i hormonii tiroidieni pe scar larg. Concentraia endogen de glucocorticoizi
este sczut n timpul septalizrii i creterea la sfritul perioadei de alveolizare, de fapt rolul
fiziologic al corticosteroizilor este pentru a controla ncetarea procesului de alveolizare prin
inducerea subierii septului i fuziunea capilarelor. Hormonii tiroidieni stimuleaz septarea
alveolar [106,166].
Prin urmare factorii de reglare a dezvoltrii i de cretere sunt pe larg implicai n procesul
de dezvoltare i maturizare tisular pulmonar, dereglrile acestora contribue la apariia unor
monstruoziti bronho-pulmonare n perioada de dezvolatare a sistemului respirator.
O alt particularitate o constitue rolul de sintez i rennoire a colagenului tip. I, II, III, care
conform unor autori, are loc n perioada postnatal. Blocajul aranjamentului normal a fibrelor de
elastin i colagen nhib septalizarea cu reducerea numrului final de alveole.
Deasemenea un rol important n reglarea procesului dezvoltrii i revine vitaminei A i a
derivaiilor si (acidul retinoic), acesta fiind implicat n reglarea interaciunii mezenchim-
epiteliu i a expresiei proteice a surfactantului, creterii numrului de alveole, precum i n
-
27
stimularea produciei de elastin n fibroblatii pulmonari, i exercit un efect antagonist
glucocorticoizilor. Carena de vit.A reduce dezvoltarea sacilor alveolari [61,107,106,].
n paralel cu cele menionate, sursele de specialitate remarc c un moment nu mai puin
semnificativ l constitue factorii de mediu locali i factorii de agresiune celular. Autorii
menioneaz c dezvoltarea pulmonar este influenat de factorii locali, inclusiv necesitatea la
micrile respiratorii fetale, ce pot fi efectuate n condiii de prezena lichidului pulmonar,
inducerea micrilor toracice i prezena de lichid amniotic n volum normal. Cu scopul de a se
dezvolta normal, plmnul fetal are nevoie de un spaiu de expansiune suficient. Rolul micrilor
respiratorii fetale n dezvoltarea pulmonar rezult din variaiile de presiune, deasemenea de
presiune intern a viitoarelor spaii aeriene, care genereaz un semnal stretch ce stimuleaz
creterea pulmonar. Acest mecanism este evocat pentru a explica hipoplazia pulmonar asociat
cu anomaliile patului vascular n hernia diafragmatic, oligoamnios, anasacra [50,106,166]. Prin
urmare este remarcat c perioada neonatal este o perioad critic pentru etapa de alveolizare
pulmonar. Dac mecanismul de control de trecere de la perioada de saculare la stadiul alveolar
sunt mai puin studiate, actualmente se cunoate c dereglarea septalizrii afecteaz o proliferare
celular major cu diminuarea suprafeei de schimb gazos [50]. n acela contex autorii
menioneaz c, malformaiile congenitale n perioada neonatal vor provoca o scdere a
volumului pulmonar sau o hipoplazie pulmonar asociat cu anomalii vasculare. n perioada
neonatal, o serie de factori externi sunt deasemenea susceptibili s deregleze creterea
alveolar: hipoxie, hiperoxie, infecia, ventilaia artificial, proces inflamator, malnutriie,
expunerea la fumul de tutun, ageni antiangiogenici, glucoidoterapia etc. Diferite studii pe
animale de laborator arat c modificrile n dezvoltarea alveolar sunt diferite n funcie de
riscurile pe care le poate determina morfologia plmnului, diferite componente a parenchimului
pulmonar. Multiple studii au relatat c expunerea prelungit i concentrare nalt la
hiperoxigenare a dezvoltat o diminuare a numrului de alveole cu creterea dimensiunilor lor.
Este cunoscut faptul c, glucocorticoizii au utilizare larg n neonatologie, corticoterapia
provoac efecte duntoare asupra creterii pulmonare, efectul fiind prin dezvoltarea accelerat a
esutului pulmonar cu maturizare timpurie a microcirculaiei, ce duce la nchiderea prematur a
perioadei de alveolarizare pulmonar [50, 106,107,166].
Conform surselor bibliografice la noi-nscui are loc o vascularizare abundent i aerare
diminuat a parenchimului pulmonar, fapt ce contribuie la rspndirea rapid a factorului
infecios, iar subdezvoltarea carcasului elastic duce la micorarea rezistenei pulmonare, ce
determin creterea frecvenei traumatismului parenchimului la creterea presiunii
intrapulmonare cu formarea bulelor, cavitilor atipice aerate, pneumotoraxul sau predispunerea
-
28
ctre atelectaze pulmonare. O alt particularitate anatomic important a plmnului la nou-
nscut comparativ cu vascularizarea, este lipsa colateralelor aeriene, ce ar permite aerului
inspirat s ptrund dincolo de locul obstruciei, astfel determinnd dereglarea coraportului
ventilaie/perfuzie gazoas, prin ce crete riscul apariiei unui proces atelectatic sau emfizematos
[229]. Conexiunile interalveolare (porii Kohn) i bronhiolo-alveolare (canale Lambert) sunt
practic inexistente la nou-nscui i sugari comparativ cu adultul. Conexiunile date se dezvolt
spre vrsta de 6 ani i sunt cu adevrat funcionale la ~ 8-10 ani [197].
Dezvoltarea bronhopulmonar este un proces complex i integrat, care implic un numr
mare de mediatori cu interaciuni reciproce, iar dereglarea proceselor constructive i reparatorii
induc persistarea imaturitii tisulare cu dereglri funcionale [50]. Specificitatea structural i
funcional al plmnului la copil are repercusiuni semnificative importante n strile patologice
respiratorii al copilului. Aceste se explic prin riscul crescut de obstrucie bronic i broniolar,
ce conduce la o decompensare respiratorie rapid. La copiii mici obstrucia cilor aeriene este
cauza strilor atelectatice al procesului infecios, al anomaliei de distribuie gazoas, al raportului
ventilaie/perfuzie gazoas ce antreneaz perturbarea schimbului gazos cu consecine grave
puntru viaa copilului [107]. Conform unor opinii o atare diversitate cauzal induce
imposibilitatea efecturii unei clasificri pe principii certe.
1.4. Clasificarea malformaiilor congenitale bronhopulmonare. Concepte i principii
patogenetice de clasificare
Problema tulburrilor funcionale bronhopulmonare generate de malformaii au fcut
obiectul multor cercetri cu concepii diferite. Pe parcursul ultimilor decenii au fost ntreprinse i
efectuate mai multe clasificri privind MCBP ale sistemului respirator, acestea fiind bazate pe
aspectele morfologice i ale manifestrilor clinice.
n concepia majoritar la baza clasificrilor malformaiilor bronhopulmonare trebuie s fie
principiul morfopatologic i morfologic-imagistic, care reflect n prim plan topografia,
caracteristicile anatomice ale anomaliilor n sistemul respectiv corelate cu manifestrile clinice.
n aprecierea ultimilor ca criteriu cert este necesar de a ine cont c in manifestrile clinice ale
acestor malformaii pot interveni diveri ageni teratogeni (virusuri, substante chimice etc.) care
la rndul lor pot servi i o cauz a instalrii lor n dependen de perioada de aciune n cadrul
dezvoltrii intrauterine [61,107,180].
Un ir de clasificri ale malformaiilor congenitale bronhopulmonare au fost propuse odat
cu dezvoltarea chirurgiei toracice: Gruenfeld et al.(1941), Taro et al.(1944), Claveric (1947). Cea
mai completat a fost clasificrile lui Bozen (1955), Breton et al. (1957), .. (1960),
-
29
i (1963), J.Stoker (1977). Clasificrile clinico-morfologice ale lui
E.Szekily, E.Farcas (1978), .. i .. (1987) au fost mai complexe.
Conform surselor bibliografice n practica medical cele mai frecvente malformaii
congenitale bronhopulmonare ntlnite n aspect izolat sau concomitente n cadrul altor
malformaii, inclusiv celor multiple sunt: hipoplazia pulmonar, anomaliile de diviziune a
conductoarelor aeriene, chisturile bronhopulmonare i bronhogene i n divers raport emfizemul
lobar congenital [82,96,103,168,172].
n ce privete hipoplazia pulmonar, aceasta constituie o malformaie a elementelor
structurale succedat cu o micorare de volum a ntregului plmn malformat, poart caracter
unilateral, bilateral i lobular [180]. Cercetrile din ultimii ani la subiectul dat, reeind de pe
principii patogenetice, au clasat hipoplazia pulmonar n 2 variante ca hipoplazia congenital
primar i hipoplazia congenital secundar [102]. n acest context H.Delarue i coaut. (1959) au
demonstrat c embriogenetic, hipoplazia plmnului poate decurge cu formarea de caviti, fiind
propuse 2 tipuri: hipoplazia pulmonar simpl i hipoplazia pulmonar chistic [63]. Din punct
de vedere imagistic, n dependen de gradul de hipoplazie pulmonar, deformitatea structurilor
pulmonare, opacitatea radiologic i deformitatea cutiei toracice se apreciaz 3 tipuri: simpl;
atavistic i hipertransparent [180].
n acest context Eva Gudumac i coaut. (2009) [134], n baza unui studiu clinico-
morfopatologic la copii, reeind din principiile clinico-histomorfopatologice a clasificat
hipoplaziile pulmonare n 4 grupe principale:
I. Hipoplazie congenital primar simpl:
1. hipoplazie congenital simpl necomplicat;
2. hipoplazie congenital simpl complicat;
II. Hipoplazie congenital displazic:
1. hipoplazie displazic cu afectarea predominant a segmentului bronic proximal;
2. hipoplazie displazic cu afectarea predominant a segmentului respirator distal.
III. Hipoplazie congenital secundar.
IV. Hipoplazie secundar postnatal.
Unii autori, afirm c hipoplazia pulmonar constituie practic 1/2 din toate malformaiile
pulmonare, cel mai frecvent se asociaz cu hernia diafragmatic (M.Mnther), sindromul Potter
(asociere a hipoplaziei pulmonare cu agenazia renal), i sindromul Matthew-Wood
(hipoplazie/aplazie pulmonar, situs viscerus inversus i agenezia ovarelor i uterului) [132]. n
aceast ordine de idei, sursele bibliografice atest c, hipoplazia pulmonar poate fi asociat cu
malformaii concomitente ca: agenezia ramurilor lobare a venelor pulmonare, agenezia arterei
-
30
pulmonare, emfizemul lobar congenital, malformaii arteriovenoase .a. Deasemenea se regsete
retardul psihic i fizic, hipotrofia dobndit, deformitatea cutiei toracice, semne de hipoxie
cronic .a. [78, 134,153,180,128].
Asupra evoluiei clinice a hipoplaziei pulmonare influeneaz infecia secundar, frecvena
i durata acutizrilor, ce induce o dereglare a funciei de drenaj. Situaia dat fiind un fon
premorbid pentru iniierea unui proces inflamator i instalarea unui proces cronic
bronhopulmonar. Deaceea clinic hipoplazia pulmonar se manifest prin acutizri frecvente a
infeciei respiratorii [71,220,113].
O alt malformaie frecvent ntlnit n practica chirurgiei toracice, totodat lsnd multiple
ntrebri legate de patogeneza, clasificare i tactica medico-chirurgical. Conform
recomandrilor Nomenclatorului Societii Fleidchner (Glossary of Terms for CT of the lungs:
Recommendations of the Nomenclature of the Fleischner Society) termenul chist morfologic
se descrie ca o cavitate de form sferic, tapetat interior cu epiteliu i esut fibros, cu coninut
aeric sau lichid [45,75,160]. Conform literaturii de specialitate se deosebesc chisturi pulmonare
veritabile i false. Chisturile pulmonare veritabile formaiuni chistice caracterizate prin
prezena capsulei fibroase, tapetat interior cu epiteliu bronhial, cu coninut transparent i au
provinien dizontogenetic. Chisturile pulmonare false (consecinele unei traume, procese
inflamatorii) caracterizate prin prezena la etape timpurii a esutului pulmonar comprimat, iar la
etape tardive a capsulei fibroase fr tapetare epitelial [160].
La subiectul dat .. (2001) [205], lund n cont nivelul de malformaie n coraport
cu conductoarele aeriene i aspectul numeric al chisturilor red urmtoarea clasificare a
formaiunilor chistice pulmonare:
1. veritabile: - bronhiale (aerice): solitare i multichistice
- bronhogene (cu coninut lichid)
2. pseudochisturi (dobndite)
n aceast ordine de idei, . (2001), n lucrrile sale descrie 2 tipuri de
modificri morfologice ale peretelui/capsulei n formaiunile chistice pulmonare:
1. capsula este format din esut fibros cu elemente srace n fibre musculare i elastice.
2. capsula conine practic toate elementele tisulare caracteristice bronhiei: fibre musculare
netede de colagen, elastice i elemente cartilaginoase.
Ambele tipuri au tapetare epitelial de la pavimentos pn la cilindric pluristratificat cu
prezena glandelor mucoase. Autorii descriu diversitatea structurilor peretelui chistic, ca fiind
determinate de nivelul arborelui bronhial unde a avut loc dezvoltarea malformaiei. Chisturile
-
31
generaiilor proximale bronhiale au tapetare epitelial, iar formaiunile chistice dezvoltate la
nivelul generaiilor bronhiale terminale sunt tapetate cu epiteliu cubic sau pavimentos. [160,168].
Referitor la malformaia chistic n literatura de ultima or, chisturile bronhiale tot mai
mult sunt descrise ca formaiuni adenomatoide chistice [84,105,109,138,139]
Conform afirmaiilor lui J.Stoker (1977) formaiunile adenomatoide sau malformaia
congenital bronhopulmonar adenomatoid-chistic (MCBPAC) rezult dintr-o proliferare
anormal, displazic a structurilor bronhiale n asociere cu suprimarea procesului de cretere
alveolar, cu metaplazia i transformarea chistic a structurilor bronhiale [133]. n literatura de
specialitate de unii autori [160,205,240 ] acestea sunt descrise sub diferite aspecte ca: displazie
focal chistic; polichistoz pulmonar; hipoplazie chistic; malformaie chistic adenomatoid.
[47,74,109,130,138,139,140]
Referitor la patogeneza malformaiei adenomatoid-chistice, unii autori afirm c n aspecte
morfopatologice acestea se caracterizeaz printr-o hipoplazie a esutului pulmonar pe o anumit
arie, de tip displazie endodermomezodermal, cu nedezvoltarea sau agenezia arborelui bronhial,
vaselor i parenchimului segmentar, lobar sau pulmonar, cu transformarea chistic a
terminaiunilor bronice [160,205]. n dependen de aria implicat n proces, formaiunile
chistice pot fi tapetate asemntor derivatelor, cu epiteliu pluristratificat cilindric n poriunile
proximale (bronhii) i epiteliu cubic n poriunile distale (alveole i bronhiolele terminale)
[130,160,205,147]. n conformitate cu sursele bibliografice de specialitate
[47,109,130,138,139,140,], marea majoritate a autorilor n dependen de aspectele clinico-
morfologice acestea difereniaz 3 tipuri de malformaie adenomatoid-chistic, tip.I-III:
tip. I - leziuni sau chisturi uni- sau multilocunare >2 cm, cu septuri interchistice, tapetate cu
epiteliu cilindric, coninut aeric sau lichid, limitate la un lob.
tip. II - leziuni sau chisturi mici
-
32
incompatibil cu viaa, iar tip.IV malformaie chistic dezvoltat prin modificarea sacilor
alveolari, de tip emfizem congenital. n acest context opinia majoritar susine c cele mai
frecvent ntlnite malformaii adenomatoid-chistice sunt cele corespunztoare tipului I i II cu
prevalen de 50-70% i respectiv 15-20%. Autorii menioneaz c n 50% din cazuri tipului II a
malformaiei adenomatoid-chistice se asociaz cu alte malformaii congenitale
[47,109,133,138,139,140]
Conform datelor literaturii expuse [64,74,130] malformaiile adenomatoid-chistice deseori
sunt descrise ca afectare unilocular a displaziilor chistice, rareori bilobular i n cazuri unice
plmnul se afecteaz bilateral. n literatur sunt relatate cazuri unice de coexistena la acelai
pacient a malformaiei congenitale bronhopulmonare adenomatoid-chistice cu chistul bronhogen
intrapulmonar, malformaie arteriovenoas i sechestru pulmonar [53,74,109].
Multitudinea de varietate a chisturilor bronhopulmonare n deosebi acelea cu particulariti
att discutabile benigne ct i maligne n plan clinico-imagistic nu se potrivesc acestui sistem de
clasificare. n conformitate cu afirmaiile autorilor [74], acestea n prezent includ o clasificare
mai generalizat, n planul importanei clinico-morfopatologice sunt divizate n:
- macrochisturi >5 cm. de obicei afecteaz un lob i au tapetare epitelial, prezena
posibil a epiteliului mucigenic gastric;
- microchisturi
-
33
Emfizemul lobar congenital (ELC) de asemenea numit i emfizemul lobar infantil, fiind
nominalizat prin aceast denumire improprie este caracterizat prin distensia emfizematoas
difuz, anormal i uniform a alveolelor pulmonare, localizat la un lob, de obicei cel superior,
provocnd dezvoltarea sindromului de ncordare intratoracic (detres respiratorie sever) [41,60,
78,162,166,111,173]. Conform datelor din literatiur, veriga patogenetic n dezvoltarea ELC
este mecanismul de supap, care se instaleaz ca urmare a cauzelor intrinseci sau extrinseci.
Printre cauzele intrinsece se nscriu colapsul bronhial secundar unei hipoplazie de cartilaj
bronhial, esut displazic bronhopulmonar, obstrucie focal prin plic membranoas, displazie
neuromuscular [40,41,43,60,78,81,153]. n ce privete cauzele extrinseci, acestea constitue
circa 2% cazuri [124], fiind determinate de comprimarea bronhiei n adenopatie mediastinal,
anomalie vascular (nou/nscut) sau prin vas magistral de ven azigos la copii mai mari sau
aduli [40,46,55,60,81,118,166,162,223]. n acest contex, . (1978) descrie 3 tipuri de
malformaii structurale a sistemului bronhopulmonar ce duc la dezvoltarea emfizemului lobar
congenital:
1. aplazia musculaturii netede a bronhiolelor terminale i respiratorii;
2. lipsa generaiilor intermediare ale bronhiilor;
3. agenezia terminaiunei respiratorii lobare.
Ultimul tip fiind caracterizat de lipsa bronhiilor intralobare, bronhiolelor respiratorii
terminale i alveolare, numit deasemenea plmn micropolichistic sau emfizemul bronhiolar..
Autorul afirm c tipurile 1 i 2 de malformaii structurale bronhopulmonare se consider la ELC
adevrat, tipul 3 ca ELC fals [177]. n aceast ordine de idei o cauz a evoluiei ELC o constitue
displazia bronhopulmonar, ca consecin a unui proces cronic bronhopulmonar, la copii n
primii 2 ani de via, ce se dezvolt n perioada perinatal, preponderent la copii adnc prematuri,
ce au fost supui terapiei respiratorii agresive n perioada nou/nscutului [162,173,229]. Autorii
remarc c dezvoltarea emfizemului lobar congenital pe fonul displaziei pulmonare are loc prin 3
mecanisme:
1. procese de cicatrizare a parenchimului pulmonar ca rezultat al suprasolicitrii pulmonare;
2. dereglarea proceselor de multiplicare alveolar n zonele terminale (forma hipoplazic);
3. procese de distrucie ca urmare a procesului inflamator i distrucie alveolar a patului
microcirculator ca consecin a barotraumei.
Conform datelor literaturii de specialitate, topica afectrii pulmonare n ELC constituie:
lobul superior pe stnga - 42-50%, lobul superior drept - 28-35%, lobul mediu - 18-20%, lobul
inferior pe stnga - 1%. Unii autori afirm c numai n 10 % din cazuri poate fi mai mult dect un
lob [29,41,60,81,92,124,145,162,166,173,213,223]. ELC mai frecvent se dezvolt n asociere cu
-
34
malformaiile congenitale ale altor organe i sisteme printre care au o frecven de ~11-40%
descriu prezena ductului arterial persistent, defectului de sept interventricular, herniei
diafragmatice i malformaiilor renale. [40,60,77,166,162,173]. n paralel, n literatura de
specialitate se mai descrie i emfizemul unilateral sau a lobului pulmonar cunoscut sub
sindromul Swyer-James Macleod, nsoite de hipoplazie a ramurilor arterei pulmonare i
obstrucia cailor respiratorii mici. Unii autori afirm c patologia n cauz este determinat de
dereglri ale dezvoltrii normale a ventilaiei pulmonare frecvent evolund cu complicaii
infecioase. n acest context, actualmente n literatura de specialitate etiopatogenia emfizemul
lobar unilateral, descris de W.M.Macleod (1954) este discutabil [97,167]. Totodat se
menioneaz c n ~50% cazuri este dificil de a determina cu adevrat cauza ce a declanat
dezvoltarea emfizemului lobar congenital [81].
Datorit utilizrii n ultimele decenii a metodelor morfologiei instrumentale ca
angiografiei, tomografiei spiralate reconstructive, RMN-lui a permis diagnosticul i a
malformaiilor pulmonare vasculare sanguine i limfatice. n literatura de specialitate acestea
sunt descrise ca cazuistic, ntlnite cu o prevalen de 0,4-0,7% din cazuri, i n special, cnd
sunt asociate i cu alte anomalii malformative (defect septal atrial, hipoplazia pulmonar etc.).
Variatele drenaje venoase pulmonare anormale, fiind congenitale sunt diagnosticate la vrste
mici i medii prin investigaii paraclinice specifice ca angiografia, tomografie computerizat,
rezonan magnetic nuclear, ecografie [190].
Actualmente n practica medical pe larg este utilizat clasificarea statistic internaional a
afeciunilor i problemelor legate de sntate aprobat de OMS (reviziunea X) care include i
malformaiile congenitale bronhopulmonare (Q32-Q 34) i malformaiile vaselor pulmonare
(Q25-Q26) (Anexa 1).
n opinia majoritar privind clasificarea malformaiilor congenitale bronhopulmonare, cea
mai reuit din punct de vedere clinic este clasificarea dup .. i ..
(1990) [184,190]. La baza acestei clasificri st nedezvoltarea tuturor structurilor anatomice ale
sistemului respirator, fiind incluse i particularitile dispozitivului vascular ce prevede divizarea
malformaiilor n 5 grupe (anexa 2). Acestea sunt mprite n mod sistemic prevznd toate
componentele structurale n comun sau separat:
I gr. Malformaiile legate de nedezvoltarea parenchimului pulmonar l constituie
malformaiile cu implicarea concomitent a tuturor componentelor structurale ale parenchimului
pulmonar. Malformaiile incluse n grupul respectiv n divers raport sunt caracterizate prin
dereglri severe, inclusiv lipsa particularitilor funcionale.
-
35
II gr. Prezena malformaiilor suplimentare (excesive) l constituie malformaiile legate de
ectopia structurilor funcionale bronhopulmonare, inclusiv i procesele pseudotumorale ca
hamartromele. n acestea cazuri n majoritate parenchimul pulmonar este format n aspect
normal.
III. gr. Dereglrile localizate la nivelul structurii traheii i bronhiilor includ malformaiile
conductoarelor respiratorii extrapulmonare i parial magistrale intrapulmonare.
IV. gr. Structurile pulmonare dezvoltate anatomo-structural amplasate neobinuit, n acest
grup sunt incluse cu predilecie malformaiile secondate cu dereglri funcionale ce au
semnificaie mai mult clinic.
V. gr. Malformaiile vaselor sanguine i limfatice acestea includ malformaiile
dispozitivului vascular care de regul pot avea un caracter izolat sau dispersat cu afectarea att a
sistemului respirator ct i cu implicarea altor sisteme.
Dup datele literaturii, cele mai frecvente malformaii ale dispozitivului vascular arterial,
venos i limfatic diagnosticate sunt agenezia, stenozele, hipoplazia arterelor i venelor,
anevrismele arteriovenoase pulmonare, limfangiectaziile etc. Agenezia arterei pulmonare se
ntlnete rar i n asociere frecvent cu agenezia plmnului i anomaliile cardiace. Este mai
frecvent pe dreapta, dect pe stnga. Stenoza vaselor frecvent se caracteriziaz prin implicarea
ramurilor arteriale extra- i intrapulmonare determint de hiperplazii concentrice ca regula este
multipl cu implicarea arterelor pulmonare periferice [25,33,154]. Anevrizmele arterio-venoase
pulmonare congenitale (fistule arteriovenoase adevrate pulmonare, dilatarea varicoas a vaselor
pulmonare sau hemangiomul pulmonar), conform surselor bibliografice malformaie visceral
reprezint o particularitate a angiodisplaziilor congenitale, determinate de procese
dizontogenetice. Anevrismele arterio-venoase pulmonare se pot asocia cu alte malformaii
vasculare congenitale determinate ereditar ca maladia Weber-Osler-Rendeu [75,232].
n ce privete malformaiile sistemului limfatic, acestea frecvent sunt caracterizate de
limfangiectazii interlobulare subpleural i intralobular, inclusiv sub aspectul de numeroase
chisturi apar pe marginile pulmonare. Conform literaturii de specialitate, n 75 % din cazuri se
termin cu decese n perioada neonatala. Unele surse relev c cu o frecven de 30-50% din
cazuri malformaiile vaselor limfatice pulmonare sunt concomitente malformaiilor cardiace i
sindromulului de asplenie, sau anomaliile vasculare venoase [232].
1.5. Diagnosticul i tratamentul medico-chirurgical n malformaiile congenitale
top related