caz clininic mielom multiplu.ppt
Post on 02-Jun-2018
256 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
1/44
CAZ CLINIC
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
2/44
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
3/44
ANAMNEZA
Conditii de viata si munca: nu a lucrat inmediu toxic, neaga fumatul, consumul de alcoolIstoric: Debutul simptomatologiei apare inurma cu aproximativ 1 an cu astenie fizicamarcata, inapetenta, dispnee de efort. Esteinvestigata in serviciul de medicina interna si sedepisteaza anemie severa, sdr. inflamatorimportant, hiperproteinemie cu hipergama-globulinemie
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
4/44
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
5/44
EXAMEN CLINIC
Ap cardiovascular : dispnee la eforturi medii, zg.cardiace ritmice, suflu sistolic grd II/VI panfocal,
AV=86/min, TA= 150/90 mmHg Ap respirator, digestiv, urogenital, SNC - normale
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
6/44
PROBLEMATICA
Pacienta varstnica, cu DZ tip in antecedente, cu unfiu decedat cu LMNH, prezinta o simtomatologiecu debut insidios de aproximativ 1 an:sdr. anemic cu fenomene de decompensare afunctiei cardiacedureri osoase intense
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
7/44
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
8/44
EXPLORARI PARACLINICE
Hb=5,9g/dl VEM=90 flGA=7.700/mmc
Tr=243.000/mmcPN=66%L=26%M=4%
E=4%Fisicuri eritrocitare pefrotiu
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
9/44
EXPLORARI PARACLINICE
VSH=113 mm/hProt tot = 141g/l
Alb= 41,5 g/l Alfa 1 =2,1 g/l Alfa 2 = 6,9g/lBeta1=4,1 g/lBeta 2=2 g/lGamma= 84,4 g/l
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
10/44
EXPLORARI PARACLINICE
Fe seric= 276 %Calciu total=9,21mg/dlProt Bence-Jones absentaUrocultura- negativaIgG=3430mg/dl (700-
1600)IgA=30 mg/dl (70-400)IgM=13mg/dl (40-230)
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
11/44
INVESTIGATII PARACLINICE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
12/44
EXPLORARI PARACLINICE
TQ=18 IQ=60%
aPTT=27
T.Howell=3 Fibrinogen= 2, 94g/lPDF=absent
Glicemia=95mg%Ureea =36 mg%Creatinina=0,98 mg%
Ac uric=6 mg% TGO=14 U/l TGP=8 U/l
LDH=212 U/lCa total=9,21 mg/dlCa ionic=1,28 mmoli/l
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
13/44
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
14/44
MIELOGRAMA
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
15/44
MIELOGRAMA
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
16/44
MIELOGRAMA
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
17/44
IMUNOHISTOCHIMIE
Ig Lambda +Ig kappa -
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
18/44
EXPLORARI PARACLINICE
Radiografii osoase calota craniana, grilajcostal, coloana vetebrala, bazin, humerus, femur,bilateral
Calota craniana leziuni de osteoliza cu diam de5-15 mm, col veterbala toracala discrete tasariale corpilor vertebrali D5-D8 cu structneomogena, mici lez de osteoliza la niv arcurilorcostale C6, C7. Col cevicala, lombara, femur,humerus bilat fara leziuni
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
19/44
RADIOGRAFII OSOASE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
20/44
RADIOGRAFII OSOASE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
21/44
RADIOGRAFII OSOASE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
22/44
LEZIUNI CRANIENE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
23/44
LEZIUNI VERTEBRALE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
24/44
LEZIUNI VERTEBRALE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
25/44
FRACTURA OS PATOLOGIC
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
26/44
DIAGNOSTICMielomul multiplu neoplazie a liniei limfocitare Bcaracterizata prin proliferarea necontrolata a unei clone de
plasmocite cu acumularea lor la nivelul maduveihematopoietice si supraproductia unei proteine
monoclonale ce poate fi identificata la nivel electroforetic.Elemente sugestive pt. diagnostic:1. Cantitate crescuta de imunoglobuline monoclonale sau
fragmente in ser si/sau urina (proteinuria Bence-Jones)2. Infiltrat plasmcitar in m.o. sau alte tesuturi3. Leziuni osteolitice asociate durerilor osoase sau fracturilor4. Prezenta anemiei secundare datorata invaziei medulare5. Insuficienta renala si hipercalcemie
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
27/44
Cauze
PROLIFERAREPLASMOCITARAMONOCLONALA
MEDULARA
Leziuni
osoase
Hipercalcemie
Citopenii
Deformari
Fracturi pe ospatologic
Dureri
Afectare sistem imun
Risc infectios
crescut
Hiperproductie decomponentamonoclonala
Hipervascozitate
Activitate autoanticorperitrocite - hemaglutininelor la recetrombocite afectarea functiimielina - neuropatie senzitivo-motoriefactori ai coagulare - hemoragiifactorul von Willebrandlipoproteina - hiperlipemii si xantoamehormoni tiroidieni - hipotiroidiestructuri ale peretelui vascular
Eliminarerenala
Insuficienta renala
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
28/44
MANIFESTARI CLINICE A. DATORATE PROLIFERARII CELULELOR MIELOMATOASE
DUREREA OSOASADEFORMARI OSOASE tumori localizate , plamocitoame frecvent calotacranianaFRACTURI PE OS PATOLOGIC de la debut sau in evolutieHIPERCALCEMIE leziuni osteolitice extinse ( astenie , fatigabilitate,
poliurie, sete, greturi, varsaturi, anorexie, constipatie, alterarea starii deconstienta. Hipercalcemia acuta urgenta medicala ce impune diagnostic sitratament rapid!!CITOPENII prin proliferare plasmcitara medulara
B. DATORATE PREZENTEI PROTEINEI MONOCLONALESDR. DE HIPERVASCOZITATE : frecvent, IgM, Ig A, Ig G3 astenie,fatgabilitate, tulburari vizuale, manif neurologice, decompensare cardiaca,hemoragii, manifestari dermatologice
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
29/44
MANIFESTARI CLINICECOMPORTAMENT DE TIP AUTOANTICORP eritrocite- boalahemaaglutininelor la rece
- trombocite- alterarea functiilor plachetare- Mielina- mai ales Ig M neuropatie senzitivo-motorie- Fact ai coagularii (II, V, VII, VIII, fibrinogen)- fenomene hemoragice
- Fact von Willebrand, lipoprteine, hormoni tiroidiene, struct. Ale peretelui vascularSe pot comporat ca si criogobuline precipita la rece sensibilitae crescuta la frig sdr.
Raynaud, acrocianoza, urticaria la rece Amiloidoza secundaraC. SUSCEBILITATE CRESCUTA LA INFECTII- Scaderea productiei Ig normale- Afectarea raspunsului imun umoral primar- Defict in in diferentierea ce preB in cel mature, scaderea Th, afectarea functiei
complementului si granulocitelor- Infectii cu germeni incapsulati Streptoccocus pneumoniae, Haemophilus influenzae
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
30/44
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
31/44
MANIFESTARI CLINICE
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
32/44
BILANT DIAGNOSTICBILANTUL DIAGNOSTIC CLINICO BIOLOGIC
Anamneza completa Ex clinic complet
Viteza de sedimentare
Hemograma+frotiu s.p.Ex. biochimice- fct renalaIonograma Ca total/IElectroforeza prot sericeImunelectroforezaDet prot Bence Jones in urina /
dozare in 24 h
Ef/imunef prot urinareDeterminarea vascozitatii
sanguineRdgf osoaseMielograma si eventual biopsia
osoasaIndexul de proliferare plasmocitaraDozare LDH, 2 microglob, prot C
reactiva
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
33/44
CRITERII DE DIAGNOSTICMAJORE
1. Plasmocitom la biopsia tisulara2. Infiltratie medulara cu peste 30% plasmocite3. Prezenta unui peak monoclonal globulinic la Ef prot serice
IgG>35g/l, IgA>20g/l, lanturi usoare >1g/24h la Ef proturinareMINORE
1. Infiltratie medulara cu 10-30%plasmocite2. Prezenta unui peak monoclonal la Ef prot serice sub valorile
de mai sus3. Prezenta de leziuni osteolitice4. Ig normale IgM
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
34/44
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
Diferentierea de alte gamapatii monoclonale gamapatia monoclonala benigna, MGUS,macroglobulinemieCresterea Ig si/sau plasmocitoza medulara diferentierea de colagenoze, vasculite, ciroza, altelimfoproliferari croniceLeziunile osoase litice sau osteoporotice MTScarcinomatoase, hiperparatiroidism, boli renale
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
35/44
STADIALIZAREAStadiul Criterii Masa tumorala
I. Toate criteriile urmatoare prezente:a. Hb>10g/dl sau Ht.32%b. Ca seric normal (sub 12mg%)c. Radiologic str. osoasa normala
sau plasmocitom solitar
d. Prot monoclonal la nivel scazutIgG1,2 (mare)
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
36/44
PROGNOSTICClasificarea factorilor de prognostic in mielomul multiplu
Factori ce tin decapacitatea proliferativa aclonei maligne
Indexul de prolif plasmDozarea Tk sericeFenotip MDRMorfologia plasm
Factori ce tin de masatumorala: Vaoarea 2 microglobulin Valoarea LDH sericStd bolii (I,II,III,A,B)
Factori ce tin de functiarenala
Creatinina si clearance-ulcreatininei
Factori ce tin deinteractiunea bolnav boala
Prot C reactivaProc de cel CD38+Niv IL-6 si rIL-6Niv IL-2 serce
Factori ce tin detratament :
Durata pna la obtinereaplatoului
Durata perioadei de platou
Alti factori :Nr.de plasmocite circulante
Valoarea albuminei sericeGradul anemiei
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
37/44
DIAGNOSTIC
In cazul pacientei C.C. care sunt criteriile dediagnostic pozitiv si care este stadiul bolii la
diagnostic?
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
38/44
DIAGNOSTIC
Mielom multiplu IgG (infiltrare medulara peste30%, valoarea component monoclonal, leziuniosteolitice diseminate, scaderea Ig normale)Std III A (Hb
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
39/44
TRATAMENT
Scop:Stoparea progresiei clonei maligne
Tratamentul bolii osoase cu limitarea extensieilez distructive si a fracturilor pe os patologicPrevenirea si tratamentul durerii
Tratamentul complicatiilor
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
40/44
TRTAMENT
Raspunsul terapeutic :Remisiunea completa : disparitia completa acomponentei monoclonale la ex. Serului prinimunofixare si aspect norma la maduvei osoaseFaza de platou : scaderea componentei monoclonalepana la un nivel care ramane stabil, faza de repaos abolii (scaderea IPP si TKS)
Rezistenta terapeutica : absenta scaderii protmonoclonale serice si persistenta prot B-J dupa 3-4 lunide trat.
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
41/44
TRATAMENTRadioterapia in scop antialgic, pentru consolidare in fracturi peos patologic, lez. tumorale compresive, plasmocitom solitar,plasmocitoame extramedulareChimioterapia : tratament de electie boala fara potentialcurabil importanta esate atingerea unei faze de platou pe odurata cat mai lunga
Ag terapeutici : Melfalan, Ciclofosfamida, Corticosteroizii,Interferon-alfaPolichimioterapie cura Alexanian (Melfalan+Prednison), VAD,
VMCP, VBAP Allogrefa Autogrefa Tratamente noi : Talidomida, Lenalidomida, inhibitori deproteasomi (Velcade)
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
42/44
TRATAMENT
Tratamentul complicatiilor:Hipercalcemia : corectarea deshidratarii prin pivS.glucozat sau S.fiziologic, diuretice (Furosemid),corticoizi, chimioterapie, admnistrarea de bifosfonateDurerea : mobilizarea, antalgice uzuale sau AINS,codeina, morfina, corticoizii, antidepresivele triciclice,radioterapia locala
Hiperuricemia : hidratare, alcalinizarea urinei, AllopurinolHipervascozitatea : plasmafereze + chimioterapie
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
43/44
TRTAMENT
Insuficienta renala: tratarea rapida a oricarei infectiiurinare, hidrtarea corecta, demararea terapiei specificecat mai rapidInfectii: taratment promt cu antibiotice eventual faratoxicitate renala, administrare Ig i.v.Complicatii osoase : mobilizarea, evitareatraumatismelor, administrarea de bifosfonate
Compresiunea medulara: laminectomie de necesitatesi corticoizi doze mari, radioterapie locala Anemia : Eritropoietina
-
8/10/2019 Caz clininic mielom multiplu.ppt
44/44
TRATAMENT
La pacienta C.C. s-a aplicat o prima cura tip VAD (Vincristina, Adrblastina, Dexametazona),tratament cu bifosfonate i.v., tratamenttratnsfuzional cu ME, tratament cuEritropoietinaEvolutie favorabila la 1 luna de la prima cura
ameliorarea durerilor osoase, Hb=10,8 g%, Prottotale = 92 g%, cu gamaglobuline=37,4g%
top related