cardiologie pediatrică: canalul atrio-ventricular comun

Canalul Atrio-Ventricular comun

Modulul Pediatrie, Compartimentul CardiologieRealizat de: MOȘIN Veaceslav Jr, grupa 1508

Conducător: Dr. STAMATI Adela

Ce reprezintă?

Ce reprezintă?

• Este o malformație congenitală• Se prezintă prin tulburarea de dezvoltare a

bureleților endocardici, comunicare anormală atrială și ventriculară asociată cu anomalia valvulelor atrioventriculare

• Se mai numește și defectul pliurilor endocardice, canal atrioventricular comun.

Care este incidența?

Care este incidența?

• Relativ rar• Se determină 2,8 cazuri la 10,000 de nou-

născuți• Constituie 2-6% din totalul malformațiilor

congenitale cianogene

Din ce cauză apare?

Din ce cauză apare?

• Cauza definitivă nu este cunoscută• Din punct de vedere genetic, deseori se

asociază cu sindromul Down (30-60%). Pot și alte asocieri – sindrom Holt-Oram, Noonan, deleția cromozomilor 8p2, 22q, 3p25, trisomia 13 și 18

• În unele situații pot fi cazuri familiale de boală

Cum se prezintă morfopatologic?

Prezentare morfopatologică

• Cel mai deseori se determină:- dehiscența septului interatrial pe o zonă întinsă, restul septului fiind intact, pot fi alte defecte (foramen ovale, ostium secundum)- dehiscența septului interventricular în porțiunea musculară superioară, inferioareă, membranoasă- afectarea constantă a valvulelor atrioventriculare (mitrală, tricuspidă)- poate exista un singur orificiu atrioventricular în care este înglobat inelul mitrale, tricuspidian.

Prezentare morfopatologică

• Defectul poate fi de 3 tipuri:- parțial: DSA OP + cleft VMA, atriu unic, comunicare VS-AD- intermediar: DSA OP + DSV + cleft VMA/VT- complet: din cauza absenței totale a fuziunii bureleților endocardici între ei și cu structurile septale există un singur inel atrio-ventricular cu 4-6 cuspe sau 2 hemivalve mitro-tricuspidiene.

Prezentare morfopatologică

• În forma completă, este un orificiu unic între atrii și ventricule care are 4 valvule (două mitrale și două tricuspide). În funcție de talia defectului, atașarea hemivalvei comune anterioare la pereții ventriculari, au fost descrise 3 forme.

Prezentare morfopatologică

• Formele după Rastelli:- tip A: valva anterioară împărțită într-o hemivalvă mitrală și una tricuspidă, fiecare atașată prin cordaje ce provin din ventricul- tip B: valva anterioară este împărțită într-o semivalvă mitrală și una tricuspidă, cordajele valvei se inserează pe peretele ventricular drept- tip C: valva anterioară este unică, nu este atașată prin cordaj.

Prezentare morfopatologică

Ce se întâmplă la nivel fiziopatologic?

Prezentare fiziopatologică

• În funcție de formă, sunt următoarele modificări hemodinamice:- șunt stânga-dreapta la nivel atrial- șunt stânga-dreapta la nivel ventricular- șunt stânga-dreapta între ventriculul stâng și atriul drept cu creșterea accentuată a circulației pulmonare, dilatarea arterei pulmonare, supraîncărcarea de volum biventriculară (ventriculul drept având sarcină mai mare)- insuficiența valvelor atrioventriculare cu regurgitarea sângelui din ventricule în atrii.

Cum se manifestă?

Cum se manifestă?

• Depind de factorii: mărimea defectului septal atrial, ventricular, rezistența pulmonară, gradul insuficienței valvulelor.

• Semne funcționale:- în forme cu defecte largi, șunt stânga-dreapta semnificativ, din primele luni de viață apar semnele asociate insuficienței cardiace (infecții bronho-pulmonare, dispnee cu tahipnee, transpirații), ulterior acuză fatigabilitate, intoleranță la efort fizic, dispnee, simptomatica hipertensiunii pulmonare (cianoză, policitemie, hipocratism digital).

Cum se manifestă?

• Semne fizice:- inspecție: retard staturo-ponderal, tegumente palide asociate cu cianoza ușoară în efort fizic, torace deformat, bombat, hiperchinetic în regiunea precordială, șoc apexian extins.

- palpație: freamăt sistolic pe marginea stângă a sternului, puls periferic normal sau diminuat, hepatomegalie.

Cum se manifestă?

• Semne fizice:- percuție: cardiomegalie.

- auscultație: inițial zgomotul 1 normal sau accentuat, zgomotul 2 normal dar extins. În insuficiență cardiacă se determină zgomotul 3. În prolapsul valvulei atrioventriculare se percepe extraton (click).

Cum se manifestă?

• Semne fizice:- auscultație:Suflul sistolic are intensitate variabilă – pansistolic pe marginea stângă a sternului, aspirativ la apex. În hipertensiune pulmonară, zgomotul 2 este accentuat, dedublat. Se percepe suflu sistolic de ejecție în focarul pulmonar, suflu pansistolic la apex, suflu diastolic de hiperdebit tricuspidina, iar suflul parasternal stâng diminuă până la dispariție.

Cum diagnosticăm?

Cum diagnosticăm?

• Electrocardiografie- niciodată nu este normală. Se atestă devierea axei electrice a inimii către stânga, tulburări de conducere (bloc atrio-ventricular, bloc de ram drept a fasciculului His), disritmii atriale, supraîncărcare biatrială.

Prezentare ECG

Prezentare ECG

Cum diagnosticăm?

• Radiologic- evidențiază cardiomegalie, vascularizarea pulmonară crescută, arterele pulmonare dilatate. În hipertensiune pulmonară, transparența periferică a câmpurilor pulmonare este evidentă.

Prezentare radiologică

Prezentare radiologică

Cum diagnosticăm?

• Ecocardiografie bidimensională- atestă detaliile anatomice, diametrul defectului septal atrial, ventricular, gradul leziunilor hemodinamice (regurgitare atrio-ventriculare), gradul leziunilor și funcționalitatea valvulelor (mitrale, tricuspide), funcția ventricului stâng, regurgitarea valvei aortice.

Cum diagnosticăm?

• Cateterism cardiac și angiografie- rar se utilizează. Cateterismul atestă magnitudinea șuntului stânga-dreapta, nivelul rezistenței vaselor pulmonare și severitatea insuficienței valvei atrioventriculare comune. Ventriculografia selectivă (stânga) apreciază nivelul leziunilor valvulare, testează starea căii de ieșire din ventriculul stâng.

Cum tratăm?

Cum tratăm?

• Medicamentos:- indicat copiilor mici cu insucificiență cardiacă congestivă. Se administrează diuretice, inhibitorii enzimelor de conversie. Se efectuează profilaxia endocarditei infecțioase.

Cum tratăm?

• Chirurgical:- se indică în șunt stânga-dreapta important, cardiomegalie, regurgitare valvulară.- se utilizează tehnici: by-pass cardiopulmonar, procedee paliative brin branding pe artera pulmonară, corecție radicală prin tehnica Rastelli, separarea foițelor cuspidei anterioare și posterioare, reconstrucția valvei atrioventriculare (moment operator – anii 1, 2, 5 și 6).

Care este prognosticul?

Prognostic?

• Ține de succesul intervenției chirurgicale.• Cel mai bine se suportă forma parțială.• Complicații postoperatorii: defecte reziduale

mici, regurgitare mitrală, stenoza subaortică, afecțiuni vasculare pulmonare (Eisenmenger).

“Educarea minții fără educarea inimii nu este deloc educație.”

Aristotel