aportul ifd in dermatopatologie

APORTUL IFD APORTUL IFD

IN DERMATOPATOLOGIEIN DERMATOPATOLOGIE

PrincipiuPrincipiu

Ser specific Ser specific (fluoresceina) (fluoresceina) +sectiuni din pielea +sectiuni din pielea pacientului pacientului

=>complex Ac-Ag=>complex Ac-Ag

Microscope UVMicroscope UV

Ac utilizati:Ac utilizati: Anti Ig A, G, M Anti Ig A, G, M C3C3

Depistarea Ag Depistarea Ag

diagnosticdiagnostic

Bulose A.I. Boli A.i. Bulose A.I. Boli A.i. VasculariteVascularite

IFDIFD

PROCEDURA SI TRANSPORTUL PROCEDURA SI TRANSPORTUL BIOPSIEIBIOPSIEI

Punch 4 mm (profunda pana in derm)Punch 4 mm (profunda pana in derm)

Doua biopsii Doua biopsii – Standard (HE)Standard (HE)– IFD (4 sectiuni)IFD (4 sectiuni)

Azot lichid Azot lichid Lichid Bens Michel Lichid Bens Michel Compresa imbibata cu ser fiziologicCompresa imbibata cu ser fiziologic

LOCUL BIOPSIEILOCUL BIOPSIEI

Dermatose buloaseDermatose buloase perilesionalperilesional nelezatanelezata

LELE croniccronic

leziune activa leziune activa sistemic sistemic

leziuneleziune nelezata fotoexpusanelezata fotoexpusa nelezata protejata uv nelezata protejata uv

VasculariteVascularite leziune<24 H leziune<24 H

Porfiria cutanataPorfiria cutanata nelezata fotoexpusanelezata fotoexpusa leziune vecheleziune veche

Lichen planLichen plan leziuneleziune

Localizarea depositelor

IntraepidermicIntraepidermic Intercelulare (pemfigus)Intercelulare (pemfigus) Nucleara(LE, BAI)Nucleara(LE, BAI)

Jonctiunea dermo-epidermicaJonctiunea dermo-epidermica Liniara(PB,EBA)Liniara(PB,EBA) Granulara(LEC,LECS,LECA)Granulara(LEC,LECS,LECA)

DermicDermic Interstitial (Dermatita herpetiforma)Interstitial (Dermatita herpetiforma) Perivascular(PHS)Perivascular(PHS)

Depozite intraepidermice Depozite intraepidermice intracelulareintracelulare

PemfigusPemfigus

Dermatoza buloasa A.I.Dermatoza buloasa A.I.

40-50 ani40-50 ani

Debut pe mucoasa bucalaDebut pe mucoasa bucala

Bule cu caracter flasc pe Bule cu caracter flasc pe pielea pielea

indemnaindemna

Zone de presiune:axile, Zone de presiune:axile, zona zona pelvinapelvina

Ac antidesmogleina 3 si/sau 1Ac antidesmogleina 3 si/sau 1

PEMFIGUSPEMFIGUS

PEMFIGUSPEMFIGUS

1.1. Spongioza cu eozinofileSpongioza cu eozinofile

2.2. Clivaj intraepidermic suprabazalClivaj intraepidermic suprabazal

=> Bula intramalpighiana cu celule acantolitice, Ne, => Bula intramalpighiana cu celule acantolitice, Ne, EoEo

PemfigusPemfigus

Retea fina  ’’plasa de filet ’’Retea fina  ’’plasa de filet ’’ Ig G Ig G +/-C3+/-C3

Depozite nucleare keratinocitareDepozite nucleare keratinocitare

Ac anti-IgGAc anti-IgG Corelate cu AAN circulantiCorelate cu AAN circulanti

Aspect :Aspect : nuclear omogenenuclear omogene nuclear patatnuclear patat nucleolaranucleolara

Asociere cu banda lupicaAsociere cu banda lupica Nucleara isolataNucleara isolata

Conectivite mixte tip SharpConectivite mixte tip Sharp SclerodermieSclerodermie Conectivite mixteConectivite mixte

Depozite liniare la nivelul JDEDepozite liniare la nivelul JDE

Pemfigoid bulosPemfigoid bulos

Dermatoza buloasa subepidermica

Varstnici>70 ani

Bule mari,in tensiune, pe fond eritematos

Zone flexurale

Pemfigoid bulosPemfigoid bulos

Hemidesmozomi Hemidesmozomi BPAG1BPAG1 BPAG2BPAG2

Pemfigoid bulos

1.1. Edem dermic ,infiltrat cu eozinofileEdem dermic ,infiltrat cu eozinofile

2.2. Bula subepidermica, infiltrat cu PMN si Eo, fibrina(?)Bula subepidermica, infiltrat cu PMN si Eo, fibrina(?) InfiltratInfiltrat dermic si perivascular :Eo, Ly, Hi, Ma (rar)dermic si perivascular :Eo, Ly, Hi, Ma (rar)

Pemfigoid bulosPemfigoid bulos

LinearLinear

Ig G,C 3 la niv JDEIg G,C 3 la niv JDE

Epidermoliza buloasa dobanditaEpidermoliza buloasa dobandita

Dermatose buloasa A.I. a JDE

Colagen tip 7 Forma cronica acrala

Adult 30 - 40 ani Bule in piele indemna Fata de extensie a mb

Forma « inflamatorie » 60 ani Bule in piele urticariana Trunchi, parti prox. a mb.

Asociata cu B.Chron, PR, LE

EBDEBD

1.1. Bula subepidermica (partial epitelizata)de tip inflamator: Bula subepidermica (partial epitelizata)de tip inflamator: infiltrat Ne ,Ly, Eo perivascular si focal interstitialinfiltrat Ne ,Ly, Eo perivascular si focal interstitial

2.2. Bula subepidermica non-inflamatorie(clasica)Bula subepidermica non-inflamatorie(clasica)

IFI pe piele despicataIFI pe piele despicata

PBPB EBDEBD

Depozite granulare JDEDepozite granulare JDELECLEC

Trei leziuni elementare Trei leziuni elementare ce se conjuga in mod ce se conjuga in mod variabil:variabil:

EritemEritem HiperkeratozaHiperkeratoza Atrofie Atrofie

cicatricealacicatriceala

Regiuni fotoexpuseRegiuni fotoexpuse Reg cervicofacialaReg cervicofaciala DecolteuDecolteu Fata dorsala a mainilorFata dorsala a mainilor

Histologie +IFD Histologie +IFD in forme atipice!in forme atipice!

LE Cutanat Subacut LE Cutanat AcutLE Cutanat Subacut LE Cutanat Acut

Leziuni eritematoscuamoase Leziuni eritematoscuamoase

Placarde anulare Placarde anulare

veziculobuloase inveziculobuloase in

periferieperiferie

Decolteu,partea sup.a Decolteu,partea sup.a spatelui,fata de extensie a mb. spatelui,fata de extensie a mb. superioaresuperioare

VespertilioVespertilio Alopecie noncicatricialaAlopecie noncicatriciala Maini si picioare:eritem congestiv Maini si picioare:eritem congestiv

KeratosicKeratosic Perinugheal, pulpa degetelor:leziuni Perinugheal, pulpa degetelor:leziuni

purpurice ,necrotice,telangiectaziipurpurice ,necrotice,telangiectazii Eruptie buloasaEruptie buloasa Leziuni aftoide de mucoasa bucalaLeziuni aftoide de mucoasa bucala

Hiper/orto/parakeratoza,dopuri de keratina la nivelul orificiilor foliculare

Epiderm atrofic cu vacuolizarea stratului bazal Derm : infiltrat limfocitar perianexial; edem cu dilatarea capilarelor dermului superior; degenerescenta colagenului

Depozite granulare la nivelul JDEDepozite granulare la nivelul JDE

Ig G, M, A Ig G, M, A C  3C  3 Omogen in banda groasaOmogen in banda groasa

Leziune din LECLeziune din LEC Linear –filamente scurte Linear –filamente scurte

Lezata /indemna Lezata /indemna din LESdin LES

Linear punctatLinear punctat Nelezata Nelezata

fotoexpusa/neexpusfotoexpusa/neexpusa din LESa din LES

Sensibilitatea IFD in LESensibilitatea IFD in LE

Tip cutanat in Tip cutanat in LESLES

Leziune Leziune fotoexpusafotoexpusa

Indemnafotoexpusa

IndemnaIndemna

Neexpusa UVNeexpusa UV

LECLEC 90 %90 % NegNeg NegNeg

LECSLECS 60%60% 46%46% 26%26%

LECALECA 9090 80%80% 50%50%

Vasculita leucocitoclasicaVasculita leucocitoclasica

Purpura palpabilaPurpura palpabila Noduli Noduli Lesiuni urticarien Lesiuni urticarien

fixefixe

Vasculita (pacienta cu Vasculita (pacienta cu LES)LES)

Infiltrat perivascular mixt:Infiltrat perivascular mixt:– Ne++, Eo, Ly cu nucleu Ne++, Eo, Ly cu nucleu

picnotic si fragmentatpicnotic si fragmentat Necroza fibrinoida a peretului Necroza fibrinoida a peretului

vascularvascular Extravazare de hematii si Extravazare de hematii si

fibrinafibrina

Depozite dermice perivasculareDepozite dermice perivasculare

Vasculita leucocitoclasicaVasculita leucocitoclasica

IgM/A/G IgM/A/G +/- C3+/- C3

in peretele vascularin peretele vascular

Depozite dermiceDepozite dermice

Dermatita herpetiforma Dermatita herpetiforma

Dermatosa buloasa Dermatosa buloasa autoimuna autoimuna dobandita

Copilarie /adult>60 ani

Veziculo-bule pruriginoase grupatee in buchet 

Suprafete extensorii ale extremitatilor:genunchi ,coate, fese

Asociere cu enteropatia de intoleranta la gluten

Dermatita herpetiformaDermatita herpetiforma

Infiltrat cu Eo in varful papilelor dermice Infiltrat cu Eo in varful papilelor dermice Bula subepidermicaBula subepidermica

Depozite dermice interstitialeDepozite dermice interstitiale

Dermatita herpetiformaDermatita herpetiforma

Depozite granuloase Ig Depozite granuloase Ig A ,C3 in varful papilelor A ,C3 in varful papilelor dermice(sublamina densa)dermice(sublamina densa)

Ig A fata de Ag Ig A fata de Ag Tranglutaminaza Tranglutaminaza

tisularatisulara GliadinaGliadina ReticulinaReticulina

Va multumesc!Va multumesc!