45_criza_miastenica

MIASTENIA GRAVIS CRIZA MIASTENICA

MIASTENIA GRAVIS CRIZA MIASTENICA

Miastenia Gravis este o boal autoimun dobndit a transmisiei neuromusculare. Prevalena este de 5/100,000 din populaia general. Raportul pe sexe F/M este 2. Vrsta de debut poate fi oricare dar exista dou vrfuri ale incidentei ntre 20-30 ani i 50-60 de ani.

Nu se cunote exact ce genereaz apariia de anticorpi mpotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch din placa motorie dar exist o asociaie cert cu alte boli autoimune, n mod special cu boala tiroidian i cu modificri patologice ale glandei timice (hiperplazie timic sau timom).

Sub aspect patogenic, existenta n serul bolnavilor de miastenie anticorpi circulani de tip IgG mpotriva receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul plcii motorii, duce la deficit motor tranzitor. Acesta se amelioreat cu repausul i se agraveaz prin efort sustinut cu repetarea aceluiai act motor.

Debutul este subacut. Din punct de vedere clinic, deficitul motor este variabil i tranzitor cu orar diurn. Acesta se nruteste spre dup amiaz i seara, si se ameliorare dup repaus i dimineaa. Deficitul motor este nrutit de emoii, sarcin, infecii intercurente, act chirurgical, hipertiroidism, cldur excesiv, anumite medicamente cu impact pe sinapsa motorie acetil colinergic. Grupele musculare interesate n miastenie sunt n general muchii cu uniti motorii mici, uneori exclusiv, alteori iniial dar cu generalizare secundar i la muchi cu uniti motorii mai mari. Sunt afectati muschii extrinseci oculomotri, muschii faringelui (deglutiie), muschii laringelui (fonaie), muschii respiratori, afectare generalizat.

Acuzele subiective uzuale, care reflect modul n care pacientul i percepe boala sunt oboseal excesiv, diplopie, ptoz palpebral, mestecat, nghiit, vorbit, respirat dificile. Musculatura extrinsec oculomotorie este responsabila de diplopie, ptoz palpebral (nu neaprat simetric).Afectarea muchilor mimicii faciale dau aspectul adormit, lipsit de expresie. Muchii bulbari (muschiul maseter, m. faringo-laringeal, m. lingual, m. velo-palatini) duc la dizartrie, disfonie pn la afonie, tulburri de masticaie i de deglutiie. Exista deficit motor n flexorii gtului precum si deficit motor al membrelor i muchilor trunchiului n formele clinice severe generalizate.

Formele clinice se clasifica dup topografie si atunci discutam de forma ocular, forma bulbar, generalizat sau dup gravitate si se poate vorbi despre forma uoar, medie si sever.

In evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis intra teste de laborator, imagistica, teste de electrodiagnostic, testare farmacologica si evaluare functionala. Din snge se urmareste hemoleucograma complet, VSH, CK, TSH, T4, anticorpi anti receptori A-Ch (n