230412476-leucemia

7/21/2019 230412476-Leucemia

http://slidepdf.com/reader/full/230412476-leucemia 1/10

LEUCEMIA

DEFINI IEȚ

Leucemia este un tip de cancer al sângelui sau a măduvei osoase caracterizată printr-o

cre tere anormală a celulelor imature albe din sânge numite bla ti. Leucemia este un termen careș ș

acoperă un spectru mai larg de boli. La rândul ei, aceasta face parte face parte din grupul mai

larg de boli care afectează sângele, măduva osoasă i sistemul limfoid, care toate sunt cunoscuteș

ca tumori hematologice.

Etiologie

Transformarea malignă adesea la nivelul celulei stem pluripotente, de i uneori implică oș

celulă stem mai matură, cu o capacitate mai mare de diferen iere. Proliferarea anormală,ț

expansiunea clonală i diminuarea apoptozei (moartea celulară programată conduc la !nlocuireaș

elementelor celulare sanguine cu celule maligne.

"iscul dezvoltării ma#orită ii leucemiilor cre te cu frecven a expunerii la radia ii ionizanteț ș ț ț

(de exemplu, după bomba atomică de la $agasa%i i &iroshima sau la substan e chimice (deș ț

exemplu, benzen' după tratamentul cu anumite medicamente antineoplazice, mai ales cu

procarbazină, nitroura i (ciclofosfamidă, melfalan i cu epipodofilotoxice (etopozid, tenipozid'ț ș

după infec ii cu agen i virali (de exemplu, virusul uman T limfotrofic i ), virusul *pstein-ț ț ș

+arr' după transloca ii cromozomiale i din cauza unor afec iuni preexistente, cum ar fi bolileț ș ț

imunodeficien ei, bolile cronice mieloproliferative i bolile cromozomiale (de exemplu, anemiaț ș

anconi, sindromul +loom, ataxia-telangiectazia, sindromul on.

Patologie

a Leucemia acută limfocitară ( L/L 0 este cel mai cunoscut cancer pediatric' afectează iș

adul ii de toate vârstele. Transformarea malignă i proliferarea necontrolată de celuleț ș

7/21/2019 230412476-Leucemia


precursoare hematopoietice anormal diferen iate, cu durată lungă de via ă, conduc la unț ț

număr mare de bla ti circulan i, la !nlocuirea măduvei osoase de către celule maligne i laș ț ș

o posibilă infiltrare leucemică a sistemului nervos central i organelor abdominale.ș

b Leucemia acuta mielocitară ( L/1 0 transformarea malignă i proliferarea necontrolatăș

a unei celule precursoare mieloide, cu durată mare de via ă, anormal diferen iată, careț ț

conduce la un număr mare de elemente sangvine circulante imature i !nlocuirea măduveiș

osoase normale de către celule maligne.

c Leucemia cronică limfocitară ( LL2 0 implică apari ia de limfocite neoplazice cu defectț

de maturizare i o durată de via ă anormal de mare. 3ângele periferic, măduva osoasă,ș ț

splina i ganglionii limfatici suferă o infiltrare leucemică.ș

d Leucemia cronică mielocitară ( L12 0 apare când o celulă stem pluripotenă suferă o

transformare malignă i o mieloproliferare clonală, conducând la o hiperproduc ie deș ț

granulocite imature.

Simptomatologie

Primele simptome sunt determinate de incapacitatea măduvei osoase de a produce cantită iț

suficiente de celule sangvine normale.

3căderea numărului de globule albe conduce la febră i transpira ii profuze. 3tarea deș ț

slăbiciune, oboaseala i paloarea, care indică prezen a anemiei, sunt determinate de scădereaș ț

marcată a numărului de globule ro ii.ș

iminuarea numărului de plachete conduce la cre terea riscului de echimoze i sângerare,ș ș

care uneori se manifestă sub forma hemoragiilor nazale, gingivale, subcon#unctivale i retiniene,ș

metroragii, hemoragii meningiene sau cerebrale, hematurii, manifestari buco-faringiene

ulceronecrotice (stomatite, gingivite, angine cu ulcera ii atone, lipsite de puroi.ț

2elulele leucemice din creier determină dureri de cap, vomă i iritabilitate, iar cele deș

măduvă osoasă induc dureri articulare.

2ând celule leucemice produc mărirea de volum a ficatului i a splinei, persoanele afectateș

resimt o senza ie de plenitudine abdominală.ț

7/21/2019 230412476-Leucemia


*xaminarea oftamologică poate eviden4ia edem papilar, infiltrarea leucemică a nervului optic,

retinei, irisului, corneei, con#unctivei' rar, infiltrarea orbitei poate duce la proptoză.

1ărirea de volum asimptomatică a scrotului poate fi semnul infiltrării testiculare (-)5 dintre pacien4i, !n special copii, cei cu L/L-T 6i hiperleucocitoză sau a hidrocelului datorat obstruc4iei

limfatice.

/lte manifestări rare includ nodulii subcutana4i, mărirea de volum a glandelor salivare

(sindromul 1i%ulicz, priapismul (datorat leucostazei !n copul cavernos 6i venele dorsale. La

copii poate apare o infiltrare amigdaliană, adenoidiană, apendiculară sau a ganglionilor

mezenterici, putându-se a#unge la interven4ie chirurgicală !naintea diagnosticării leucemiei.

/lte simptome7 meningită, mărirea ganglionilor limfatici, pierderea apetitului, scădere

ponderală, dispnee de efort, infec ii bacteriene, virale i fungice, surditate, hemiplegii, tuse,ț ș

dureri toracice, parestezii.

Examene paraclinice

"adiografie pulmonară 0 pentru a vedea dacă nu cumva o infec ie la nivel pulmonar ț

reprezintă cauza tusei, a durerilor toracice sau a dificultă ilor !n respira ie.ț ț

Tomografie computerizată ( 2T 0 la nivelul toracelui i a abdomenului pentru a vedeaș

dacă leucemia s-a extins până la acest nivel.

Punc ia lombară 0 pentru a vedea dacă celulele modificate specifice leucemiei, se află !nț

lichidul cefalorahidian.

"ezonan a magnetică nucleară ( "1$ 0 la nivelul sistemului nervos central pentru aț

găsi cauza manifestărilor cum ar fi cefalee, paralizie, parestezii.

7/21/2019 230412476-Leucemia


Diagnostic diferen ialț

8 adenopatii febrile9limfocitoze reactive7 mononucleoza infec4ioasă, toxoplasmoza, infec4ia

cu citomegalovirus, bruceloza

8 artrita reumatoidă #uvenilă, lupusul eritematos sistemic

8 tumori solide cu metastaze medulare

8 aplazii medulare (!n formele cu pancitopenie

8 purpura trombocitopenică idiopatică

8 L/1 pu4in diferen4iate (mai ales formele 1o 6i 1: 0 necesită imunofenotipare

8 L/L secundare transformării L12 sau unui 31

8 L1$& cu celule din manta (varianta blastică, L1$& hepato-splenic cu celule T ;9< 0

necesită imunofenotipare

8 "eac4ii leucemoide din infec4ii, sindroame inflamatorii severe, cancere7 mielemie mai

redusă (=5, cu forme mai mature, biopsie medulară normală, /L crescută, anomalii

citogenetice absente

8 >steomielofibroză7 debut mai tardiv, fibroză medulară colagenică mutilantă (biopsie,

asociată cu metaplazie mieloidă !n splină, splenomegalie enormă, eritremie cu eritrocite ?!n

lacrimă@ (frotiu, crs Ph absent

8 Poliglobulie primitivă, trombocitemie esen4ială7 leucocitoză 6i mielemie moderate, crs Ph

absent

8 Leucemii acute7 hiatus leucemic (frotiu, blastoză medulară ABC5, asocierea unei

insuficien4e medulare

7/21/2019 230412476-Leucemia


8 Tabagism cronic7 hiperleucocitoză cu polimorfonucleare neutrofile DE,F,)G. cu

pancitopenie manifestă.

Evolu ie Prognosticț

La persoanele care suferă de forme cronice de leucemie, simptomele se văd pe parcurs iș

evolu ia este lentă, !n timp ce leucemia acută era simptome imediate i evolu ia poate fiț ș ț

dramatic de rapidă.

Persoanele diagnosticate cu leucemie acută limfocitară au rata de supravie iure HC5 !nț

rândul copiilor i BC 0 IC5 !n rândul adul ilor. Jn ma#oritatea cazurilor, prima cură deș ț

chimioterapie reu e te să controleze boala. 2opiii cu vârstele !ntre B i : ani au cel mai bunș ș ș

prognostic' copiii mai mici de ) ani i vârstnicii au prognosticul cel mai nefavorabil.ș

Prognosticul este influen at i de numărul globulelor albe i de tipul anomaliilor ț ș ș

cromozomiale implicate

intre persoanele diagnosticate cu leucemie acută mielocitară, !ntre )C5 i IC5ș

supravie uiesc cel pu in cinci ani, fără recăderi. Pacien ii cu prognosticul cel mai nefavorabilț ț ț

sunt cei !n vârstă de peste EC de ani, cei care fac leucemie acută mieloidă după chimioterapie

sau radioterapie efectuate pentru un alt neoplasm.

Persoanele diagnosticate cu leucemie cronică limfocitară supravie uiesc de obicei timp deț

C 0 )C de ani de la stabilirea diagnosticului. Pacien ii cu LL2 au risc crescut de a face alteț

cancere, cum ar fi cancer tegumentar sau pulmonar, probabil din motive ascociate cu

activitatea sistemului imunitar.

intre persoanele diagnosticate cu leucemie cronică mielocitară, peste =C5 supravie uiescț

I-= ani de la stabilirea diagnosticului, iar !n final decesul se produce din cauza trecerii bolii la

o fază accelerată. /proximativ )C5 din persoanele cu L12 decedează !n decurs de ) ani de

la stabilirea diagnosticului, iar = 0 )C5 decedează anual dupa acest interval.

7/21/2019 230412476-Leucemia


!ratament

3copul tratamentului !n leucemie este de a distruge celulele canceroase i a permiteș

celulelor sănătoase, normale, să se formeze !n măduva osoasă. eciziile privind tratamentul

se bazează pe tipul de leucemie, stadiul bolii, vârsta pe care o are pacientul, dar i pe stareaș

generală de sănătate.

Tratament igieno-dietetic

*ste foarte important !n toate etapele de tratament7 repaos la pat cu evitarea oricărui

efort !n timpul induc iei remisiunii i consolidărilor, mai ales !n perioadele de aplazieț ș

postterapeutică, evitarea contactelor contagioase, a expunerilor la curen i de aer, la frig, hranăț

Kgerm-freeK, regim hiposodat, !n situa ia interven iilor corticoterapice (reactii transfuzionaleț ț

evitarea alimentelor elaborate, a conservan ilor i a coloran ilor alimentari.ț ș ț

Tratament medical

a Tratamentul medical al leucemiilor acute

C"imioterapia este un tratament care se folose te de o serie de medicamente utilizate !nș

tratamentul cancerului. *ste tratamentul uzual !ntr-o formă de leucemie acută. /cest tratament se

face !n trei faze7

• induc iaț 7 scopul acestui stadiu de tratament este remisia' remisia este perioada de timp !n

care celule canceroase au fost distruse i are loc !nlocuirea cu celulele normale ale sângelui'ș

acest lucru se ob ine utilizând doze mari de medicamente foarte puternice cum ar fi7ț

vincristin, corticosteroizi, antracicline, L-asparaginază care se administrează pe o perioadă

de apte-zece zile' apoi organismului !i va lua câteva săptămâni să !nceapă să producăș

celulele sănătoase' pe acestă perioadă pacientul va fi spitalizat'

• consolidarea7 chiar dacă testele nu mai identifică celule canceroase, acestea pot fi !nca

prezente !n număr foarte mic !n măduva osoasă' scopul acestei faze a tratamentului este acela

7/21/2019 230412476-Leucemia


de a distruge i aceste celule. 2himioterapia de consolidare la adult cuprinde teniposid,ș

amsacrin, idarubicin, metotrexat !n doze intermediare sau mari.

•

men inereaț 7 elul acestui stadiu este de a preveni reapari ia celulelor canceroase' !nț ț

această perioadă se vor administra doze mai mici de medicamente pe o perioadă de doi-trei

ani' uneori acest stadiu al terapiei poate presupune i un transplant de măduvă osoasăș

(transferul de măduvă osoasă de la un donator la un primitor.

nele tipuri de leucemie acută diseminează repede atât la nivelul sistemului nervos central cât iș

la nivelul coloanei vertebrale. 2himioterapia nu este eficace !n aceste situa ii deoareceț

organismul dispune de bariere de protec ie pentru aceste păr i ale corpului, bariere care !mpiedicaț ț

patrunderea medicamentelor. n alt tip de chimioterapie, care se nume te chimioterapieș

intratecală, tratează aceste zone prin in#ectarea medicamentelor direct !n coloana vertebrală,

pentru a distruge celulele canceroase de la acest nivel.

!ratamentul infec iilorț se face după factorii de risc prezen i i utilizează asocia ii de antibioticeț ș ț

cu spectru larg i activitate intensă, cefalosporine de treia sau a patra genera ie, vancomicină,ș ț

piperacilină cu sau fară tazobactam, chinolone, ami%acină timp !ndelungat. /ntifungicele suntadministrate i.v., !ndata ce apare suspiciune de infec ie cu fungi i sunt deriva i de poliene, azoliț ș ț

(voriconazol, itraconazol, fluconazon echinocandine (cancidas.

#n tratamentul "emostatic se pot utiliza7 concentrat trombocitar unitar compatibil, factori de

coagulare (MNNN, molecule de factori de coagulare recombinant (MNNa r, care for eazăț

ac iunea procoagulantă a cascadei plasmatice i activează plachetele disponibile hemostatice.ț ș

!ratamentul de su$stitu ieț cu sânge i preparate din sânge - transfuzii de masă eritrocitară,ș

concentrat unitar trombocitar, concentrat granulocitar.

Prevenirea "iperuricemiei se face cu hidratare alcalină, fortată, sub controlul strict al diurezei.

Jn profilaxia sistemului nervos central se practica radioterapia pe craniu asociată cu

administrarea i.t. de metotrexat si9sau cOtosar.

7/21/2019 230412476-Leucemia


b Tratamentul medical al leucemiilor cronice

C"imioterapia 0 medica ia alchilantă, mai ales clorambucilul singură sau asociată cuț

corticosteroizi este tratamentul obi nuit. 0interferonul, deoxicoformicinul i )-ș ș

clorodeoxiadenozina sunt foarte eficiente !n leucemia cu celule păroase.

%adioterapia & are rol !n mic orarea ganglionilor limfatici, precum i a splinei, care au suferitș ș

modificări datorită extinderii bolii i la acest nivel' uneori radioterapia este folosită pentruș

iradierea !ntregului corp, pregătindu-se organismul pentru transplant sau !n tratamentul leucemiei

cronice limfoide.

Corticoterapia ' indica iile pentru corticoterapie sunt anemia i trombocitopenia.ț ș

/dministrarea prednisonului mg9%g odată9zi poate conduce la o ameliorare surprinzătoare.

!erapia $iologic( - este vorba de o serie de medicamente, care cresc capacitatea proprie a

organismului de a lupta !mpotriva cancerului' două astfel de medicamente sunt interferonul-alfa

i imatinib, folosite mai ales !n tratamentul leucemiei cronice mieloideș '

!ratamentul infec iilorț - !n cazul leucemiei cronice, organismul nu mai este capabil să lupte

!mpotriva infec iilor' de aceea medicul !mpreună cu pacientul vor urmări cu aten ie toate semneleț ț

ce pot indica prezen a unei infec ii, cum ar fi7 pneumonia, infec ii micotice sau zona zoster'ț ț ț

tratarea din timp a acestor infec ii sau a altora, poate a#uta pacientul să- i crească ansele de aț ș ș

lupta cu aceasta afec iune' unele din aceste infec ii pot fi prevenite prin administrarea unor ț ț

vaccinuri, cum ar fi cele !mpotriva gripei sau pneumoniei.

Tratamentul chirurgical

!ransplantul de celule stem7 transplanturile se fac de obicei din măduva osoasă sau dinsânge' unele transplanturi sunt autologe !nsemnând că celulele stem provin de la propriul

organism, iar altele sunt alogenice, !nsemnând că celulele stem sunt donate de o altă persoană'

scopul transplantului este acela de a distruge toate celulele din măduva osoasă, inclusiv cele

canceroase i !nlocuirea lor cu celule noi, sănătoaseș

Splenectomie - Jn cazul persoanelor cu leucemie limfoidă cronică poate exista nevoia

!ndepărtării splinei, deoarece la acest nivel se distrug hematiile i trombocitele.ș

7/21/2019 230412476-Leucemia


Limfadenectomie ' uneori un ganglion limfatic este afectat, poate fi excizat.

Profilaxie

Până !n prezent nu se cunoa te nici o metodă prin care se poate preveni apari ia leucemiei.ș ț

1ai mult decât atât, nu există nici o posibilitate de depistare precoce a leucemiei. 2u toate

acestea, cu scopul de a reduce la minim apari ia leucemiei trebuie să avem gri#ă să nu intrăm !nț

contact cu poluan i chimici, cum ar fi benzenul i substan e care con in benzen. *steț ș ț ț

recomandabil să ducem o via ă de bună calitate, să avem gri#ă de alimenta ia noastră, săț ț

efectuăm exerci ii fizice i evitarea acloolului i tutunului.ț ș ș

7/21/2019 230412476-Leucemia


230412476-leucemia

Documents