16-patologia-mediastinului

Upload: carmen-calancia

Post on 13-Oct-2015

9 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

  • Cursul XVI

    PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul.

    Dr. Olimpia NICOLAESCU doctor n medicin medic primar pneumolog medic specialist hematologie clinic ef de secie, Spitalul Clinic de Boli Infecioase i Tropicale Dr. Victor Babe (Bucureti)

    REZUMAT. Mediastinul conine numeroase structuri vitale ntr-un spaiu limitat i greu accesibil, i poate fi interesat ntr-o varietate de boli. Cel puin jumtate dintre pacienii cu tumori mediastinale sunt asimptomatici i leziunile sunt detectate cu ocazia efecturii unor radiografii pulmonare pentru alte scopuri. Leziunile asimptomatice sunt n general benigne; simptomele sunt cauzate de regul prin comprimarea sau invadarea organelor nvecinate. Ocazional, tumorile mediastinale se manifest clinic prin sindroame paraneoplazice, cel mai frecvent endocrine. Tumorile mediastinale i chistele se caracterizeaz cel mai convenabil prin localizarea lor: anterioare, medii i posterioare. Evaluarea implic proceduri imagistice speciale, de regul CT, dar diagnosticul definitiv necesit examinri de esuturi obinute prin biopsie. Cele mai multe dintre tumorile mediastinale, benigne sau maligne, se trateaz chirurgical.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 2

    Anatomia i coninutul mediastinului

    Mediastinul este regiunea topografic situat la mijlocul cavitii toracice, ntre cei doi plmni. Limitele sale convenionale sunt bine precizate: inferior faa superioar a diafragmului, anterior faa posterioar a plastronului sterno-costal, posterior vertebrele dorsale i lateral pleurele mediastinale dreapt i stng. Superior este deschis ctre defileul cervico-toracic printr-un plan virtual care reunete marginea superioar a manubriului sternal cu limita superioar a primei vertebre toracale (apertura toracic superioar). Din punct de vedere topografic, n sens antero-posterior, mediastinul se mparte n trei compartimente. Aceast divizare a fost impus de radiologi i este cea mai util din punct de vedere patologic. Mediastinul anterior se extinde de la stern anterior la pericard i vasele brahiocefalice posterior. Mediastinul posterior este mrginit de ctre pericard i trahee anterior, i de coloana vertebral posterior. Mediastinul mijlociu se ntinde ntre mediastinul anterior i posterior.

    Tabelul 29. Organele mediastinale Mediastinul anterior

    Timusul, ganglionii mediastinali anteriori, arterele i venele mamare interne

    Mediastinul mijlociu

    Cordul, poriunea ascendent i crosa aortei cu ramificaiile ei, venele cave, arterele i venele brahiocefalice, nervii frenici, segmentele superioare ale nervilor vagi, traheea, bronhiile principale i ganglionii parabronici mediastinali, arterele i venele pulmonare

    Mediastinul posterior

    Aorta descendent, canalul toracic, esofagul, venele azigos i hemiazigos, lanurile simpatice, segmentele inferioare ale nervilor vagi, ganglionii mediastinali posteriori

    n ceea ce privete coninutul (Tabelul 29), dup declaraiile lui Bellocq, mediastinul este n acelai timp o zon de staionare pentru ganglionii limfatici, organul central al circulaiei deoarece cuprinde cordul i vasele mari, zon de oprire pentru cile aeriene i zon de trecere pentru esofag, canalul toracic, nervii frenici, vagi i lanul simpatic. Aceast diversitate de organe care se aglomereaz ntr-o zon att de restrns explic complexitatea sindromului mediastinal i importana topografic i patologic a acestei regiuni.

    Sindromul mediastinal

    Definiie. Sindromul mediastinal este un sindrom radio-clinic complex ce const n perturbri de natur invaziv sau compresiv a tranzitului fiziologic prin marile ci vasculare, aeriene, digestive i nervoase ale mediastinului.

    Etiopatogenie. Patologia mediastinal include urmtoarele grupe de afeciuni: 1) tumori primitive sau metastatice; 2) adenopatii benigne sau maligne; 3) un grup heterogen cuprinznd boli inflamatorii (mediastinite), unele afeciuni ale marilor vase

    (anevrisme) sau ale esofagului (megaesofag, diverticuli), emfizemul i herniile mediastinale.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 3

    Tabelul 30. Diagnosticul diferenial al afeciunilor mediastinului SEDIU TUMORI ALTE AFECIUNI

    Mediastinul anterior

    Tumori timice i tiroidiene, limfoame, tumorile celulelor germinale (teratoame benigne, seminoame, tumori embrionare), adenoame paratiroidiene ectopice, chisturi dermoide, gu intratoracic, chisturi pleuropericardice, tumori ale pleurei mediastinale, tumori mezodermice

    Anevrisme ale crosei aortei, aortei ascendente i ale trunchiului brahiocefalic, pericardite, anevrisme i tumori cardiace, chisturi hidatice, pleurezii mediastinale, mediastinite, hernii i eventraii diafragmatice

    Mediastinul mijlociu

    Adenopatii metastatice, limfoame, boli granulomatoase, chisturi mediastinale (bronhogene, pericardice, enterice, neuroenterice), adenopatii inflamatorii, hamartoame, tumori epiteliale sau mezenchimale

    Anevrism al crosei aortice, dilataie a arterei pulmonare, ectazie auricular, hematom al mediastinului, actinomicoz mediastino-pulmonar, chisturi hidatice, mediastinite, hernii diafragmatice

    Mediastinul posterior

    Tumori neurogene, chisturi gastro-enterice, cancer esofagian, adenopatii, tumori diafragmatice, hemangioame, limfangioame, lipoame, fibroame, xantoame

    Diverticuli esofagieni, meningocel, meningomielocel, anevrisme aortice, ectazie auricular, megaesofag, chisturi hidatice, pleurezii mediastinale, mediastinite, abces pottic

    Primul pas n evaluarea leziunilor mediastinale este acela de a le plasa ntr-unul din cele trei compartimente, crora le sunt specifice leziuni diferite (Tabelul 30). Cele mai frecvente leziuni ale mediastinului anterior sunt timoamele, limfoamele, teratoamele i tumorile tiroidiene. Mediastinului mijlociu i sunt caracteristice modificrile vasculare, adenopatiile metastatice, limfoamele, afeciunile granulomatoase, precum i chisturile mediastinale. n mediastinul posterior se gsesc de regul tumorile neurogene, meningocelele, meningomielocelele, chisturile gastro-enterice i diverticulii esofagieni.

    Diagnostic Manifestri clinice. Afeciunile mediastinale pot avea o simptomatologie proprie, dependent de natura procesului patologic (tumor malign, limfom malign, tuberculoz, sarcoidoz, tumor benign, etc), dar deseori srac i nespecific, i o simptomatologie de mprumut, traducnd disfuncia organelor i formaiunilor mediastinale comprimate sau, n cele maligne, invadate (Tabelul 31). De reinut i faptul c cel puin jumtate dintre acestea sunt asimptomatice clinic (sunt descoperiri radiologice), i c prezena semnelor clinice de compresie sau de invazie a structurilor vecine sugereaz de obicei malignitatea.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 4

    Tabelul 31. Simptomatologia generat de compresia i/sau invazia organelor mediastinului ORGANUL SIMPTOMATOLOGIA

    Traheea Dispnee de tip in- i expirator, tiraj suprasternal i supraclavicular, cornaj, jen retrosternal

    Bronhiile mari Stridor in- i expirator, raluri bronice, opresiune retrosternal, dispnee, tuse uscat i zgomotoas, cu caracter bitonal ori convulsiv, pneumonie obstructiv, atelectazie, hemoptizie

    Esofag Disfagie; n stadiile avansate regurgitaii, vrsturi, sughi Aorta i ramificaiile ei

    Pulsaii suprasternale i supraclaviculare, suflu sistolic la focarul aortei i uneori i la cel al pulmonarei, puls radial i/sau carotidian de amplitudine mic i uneori inegal i asincron la cele dou membre superioare, hipotensiune arterial, indice oscilometric redus, insuficien cardiac (rar)

    Vena cav superioar

    Staz venoas cerebral (cefalee, ameeli, epistaxis, insomnie, somnolen, tulburri vizuale), cianoza feei i a membrelor superioare (vizibil la buze i unghii), edem al gtului sau cuprinznd i faa, uneori i partea superioar a toracelui (edem n pelerin) i circulaie venoas colateral, a crei topografie poate da indicaii asupra sediului compresiunii

    Vena cav inferioar

    Circulaie colateral evident mai ales pe abdomen i la baza toracelui; sd. compresiunii venoase este deseori absent sau discret, formele lui marcate trdnd un proces patologic avansat

    Canalul toracic Pleurezii cu revrsate chiloase, sd. Mntrier (hiperestezie abdominal, a hemitoracelui i membrului superior stng, pleurezie bilateral, ascit i edeme ale membrelor inferioare)

    Nervul recurent stng

    Paralizia glotei produce disfonie i voce bitonal

    Nervul frenic Parez sau paralizie hemidiafragmatic, sughi Nervii vagi Tahicardie, hipertensiune arterial, sialoree, tulburri respiratorii Simpaticul cervical Sindrom Claude Bernard-Horner: mioz, enoftalmie, micorarea fantei palpebrale,

    anhidroz facial ipsilateral Plexul brahial Umr dureros, brahialgii, paralizii i atrofii ale membrului superior

    Imagistic. Lrgirea umbrei mediastinale pe radiografia pulmonar standard este semnul radiologic comun al acestui grup de anomalii. Aceast lrgire poate fi, n funcie de natura, volumul i topografia procesului patologic, difuz sau localizat, uni- sau bilateral, iar n ultimul caz simetric sau asimetric. Examenul de profil este indispensabil pentru precizarea localizrii, formei, dimensiunilor anomaliei radiologice. n mod particular, examenul de profil permite stabilirea compartimentului mediastinal n care se afl procesul patologic, informaie care conduce la importante prezumii diagnostice (Tabelul 30).

    Tomografia computerizat (CT) este investigaia non-invaziv cea mai adecvat pentru evaluarea patologiei mediastinale. Structura anomaliilor nregistrate (formaiuni solide, lipoame, chisturi, hemoragii, aer) determin diferene densitometrice ce pot fi valorificate diagnostic. Contrastul intravenos este decisiv pentru identificarea necrozei, coninutului lichidian, permite diferenierea vaselor sanguine de ganglioni i de alte esuturi, precum i identificarea modificrilor proprii ale vaselor, obstrucii ale venei cave superioare, anevrisme aortice, etc. Ganglionii pot fi identificai prompt prin CT i clasificai ca normali, mrii sau tumorali. Criteriul cel mai larg acceptat pentru a considera un ganglion ca anormal este ca axul scurt al ganglionului 1 cm la examenul CT. Aspectul CT reprezint punctul de plecare pentru luarea n consideraie a procedurilor invazive de precizarea a diagnosticului. n acest sens, CT este

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 5

    de maxim utilitate pentru a ghida locul de puncie, fapt ce are ca scop evitarea lezrii organelor nvecinate (pleur, vase mari, esofag, bronhii).

    Investigarea cu bariu a tractului gastro-intestinal se indic la unii dintre pacienii cu leziuni ale mediastinului posterior, precum herniile, diverticulii i achalazia care pot fi diagnosticate n acest mod.

    O scintigram cu I131 este util n diagnosticul guii intratoracice.

    Procedee biopsice. Pentru explorarea mediastinului se utilizeaz o serie de proceduri invazive incluznd mediastinoscopia, aspiraia transbronic, aspiraia-biopsie transtoracic, biopsia cu ac fin ghidat ultrasonografic sau CT i toracoscopia video-asistat. Toate aceste proceduri necesit o experien deosebit, au riscuri specifice i indicaii variate n funcie de localizarea procesului patologic. Ele se utilizeaz de regul pentru diagnosticul diferenial al maselor mediastinale i pentru stadializarea preoperatorie a CBP.

    Mediastinoscopia a fost numit mult timp standardul de aur printre testele de explorare a mediastinului; permite inspectarea direct a ganglionilor i a altor mase tumorale, precum i recoltarea de probe (ganglioni ntregi) pentru studiul anatomo-patologic. Este cea mai invaziv dintre tehnicile de biopsie enunate i se practic n sala de operaii sub anestezie general. Este o procedur relativ sigur, cu o morbiditate i mortalitate dup diferii autori ntre 0,08%-2%. Nu toate staiile ganglionare sunt ns accesibile prin mediastinoscopia cervical standard. Toi ganglionii peritraheali, cei de la nivelul unghiului traheo-bronic, cei aflai n proximitatea broniilor principale precum i cei subcarinali anteriori sunt evaluabili prin aceast metod. Ganglionii din fereastra aorto-pulmonar, cei din mediastinul anterior stng (de regul de-a lungul nervului frenic), de-a lungul esofagului i cei din ligamentul pulmonar inferior nu pot fi abordai prin mediastinoscopia clasic. Acest fapt scade senzitivitatea metodei, dup unii autori pn la jumtate dintre ganglionii afectai n CBP nu sunt abordabili prin mediastinoscopie. Cu toate acestea, muli chirurgi toracici prefer aceast tehnic n investigarea mediastinului, anterior efecturii toracotomiei pentru carcinom bronhopulmonar, deoarece aproximativ un sfert dintre pacienii cu CT mediastinal normal preoperator au la mediastinoscopie stadiul N2 de boal, o parte dintre ei nemaifiind candidai pentru rezecie (v. cursul privind neoplasmul pulmonar).

    Aspiraia transbronic via fibrobronhoscopie este o tehnic care permite confirmarea citologic a prezenei proceselor maligne n mediastin i aprecierea inoperabilitii, fiind mai ieftin i mai puin riscant dect mediastinoscopia. Att senzitivitatea ct i specificitatea metodei sunt peste 75%, ele fiind mai mari n urmtoarele situaii: prezena cancerului micro-celular, lrgirea carenei, prezena maselor mediastinale pe imaginea radiologic, leziune situat n dreapta, ganglioni mari subcarinali i paratraheali.

    Biopsia cu ac fin ghidat ultrasonografic sau CT este o metod cu un risc de sngerare i de infecie aproape neglijabil. Pneumotoraxul este o complicaie mai frecvent. Senzitivitatea i specificitatea metodei sunt nalte, aproape de 90%. Sunt abordabili ganglionii din fereastra aorto-pulmonar, subcarinali i cei din ligamentul pulmonar inferior.

    Diagnosticul poate fi stabilit i prin aspiraie-biopsie transtoracic a maselor lezionale. Aceast tehnic se practic atunci cnd se estimeaz c diagnosticul histologic va modifica stadializarea bolii, va influena strategiile terapeutice i cnd diagnosticul nu poate fi stabilit prin tehnici bronhoscopice. Reprezint o alternativ mai puin invaziv la mediastinoscopie.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 6

    n alte cazuri diagnosticul poate fi stabilit prin toracoscopie video-asistat (VATS). VATS utilizeaz incizii mici prin care se efectueaz intervenii diagnostice i terapeutice la nivelul toracelui fr s fie necesar ndeprtarea coastelor. Metoda are indicaii multiple, o parte dintre ele le-am citat la capitolul privind CBP; n patologia mediastinal se utilizeaz, alturi de metodele deja descrise, pentru abordul ganglionilor din mediastinul anterior i cei din fereastra aorto-pulmonar.

    Tumori mediastinale Chisturile (bronhogene, enterogene, pleuropericardice i teratodermoide) sunt, mpreun cu tumorile neurogene (neurinoame, neurofibroame, ganglioneuroame, neuroblastoame, foecromocitoame, chemodactoame) cele mai frecvente tumori primitive ale mediastinului (cca 70%) urmate de tumorile endocrine (tumori timice i gui substernale) i de tumorile mezodermice (lipoame, fibroame, mixoame, sarcoame, xantoame, condroame, limfangioame, hemangioame).

    Aproximativ 4/5 dintre tumorile mediastinale sunt benigne, tumorile timice avnd cea mai mare rat de malignitate (pn la 50%). Majoritatea tumorilor mediastinale au o perioad de laten clinic prelungit n cursul creia pot fi descoperite prin examene radiologice ntmpltoare. Tardiv ele se exteriorizeaz prin manifestri datorite compresiunii organelor vecine. n general chisturile i tumorile benigne tind s deplaseze i s comprime organele canaliculare vecine, fr ns a le ntrerupe funcia, cum fac de regul tumorile maligne i anevrismele aortice. Unele tumori mediastinale au i o simptomatologie proprie, legat de natura lor neurogen sau endocrin.

    Timoamele sunt cele mai frecvente neoplazii ale mediastinului anterior, reprezentnd 20% dintre neoplaziile cu aceast localizare la aduli. Sunt de regul tumori solide, cu invazivitate n special local, diseminarea limfatic i hematogen fiind rar. Se clasific n funcie de diferenele citologice, clasificare util n stabilirea regimurilor terapeutice i aprecierea duratei de supravieuire. Numai o treime dintre pacieni sunt simptomatici, cel mai frecvent reprezint o descoperire radiologic ntmpltoare. Simptomele (dureri toracice, tuse, dispnee), sunt date de invazia i de compresia tumoral. Rar bolnavii prezint myasthenia gravis, hipogamaglobulinemie, aplazie medular selectiv numai pentru linia roie, precum i alte tulburri autoimune (lupus eritematos, polimiozit, miocardite). Imaginea radiologic este de opacitate multilobulat, bine delimitat, situat n mediastinul anterosuperior. Rezecia chirurgical este terapia standard att pentru forma invaziv ct i pentru cea neinvaziv i este asociat cu un prognostic bun. Chimio- i radioterapia se folosesc numai n cazul invaziei locale, metastazrii sau tumorilor inoperabile.

    Tumorile celulelor germinale provin din celulele germinale primitive care nu au migrat complet n cursul dezvoltrii embrionare precoce. Se ntlnesc mai ales la tineri i reprezint 15% dintre tumorile mediastinului anterior la adult. Cele maligne sunt mai frecvente la brbai (> 90%). n funcie de tipul celular se clasific n 3 grupe: teratoame benigne, seminoame, tumori embrionare (numite i teratoame maligne sau tumori non-seminale). Acestea din urm (coriocarcinoame, teratocarcinoame, carcinoame embrionare, etc.) produc markeri serologici, precum -fetoproteina i gonadotrofina corionic, a cror determinare ajut la precizarea diagnosticului.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 7

    Gua mediastinal. Printre pacienii supui tiroidectomiei, incidena guei mediastinale este ntre 1-15%. Este de regul o gu eutiroidian i se depisteaz incidental n cursul unui examen fizic. Radiologic se prezint ca o opacitate ncapsulat, lobulat, heterogen. Atunci cnd gua conine esut tiroidian funcional, scintigrama cu iod radioactiv este manevra diagnostic de elecie. Soluia terapeutic este rezecia chirurgical.

    Adenomul paratiroidian. Mediastinul este cea mai frecvent localizare pentru tumorile paratiroide ectopice. Per total, 20% dintre adenoamele paratiroidiene se dezvolt n mediastin, i 80% dintre acestea n mediastinul anterior. Sunt tumori ncapsulate, rotunde, < 3 cm de regul, curabile prin rezecie chirurgical.

    Limfoamele. Limfomul mediastinal primar este o entitate rar, determinarea mediastinal, cu localizare cel mai frecvent n mediastinul anterior dar i n cel mijlociu, apare de cele mai multe ori n cadrul bolii diseminate. ntre 50-70% dintre pacienii cu boal Hodgkin au i determinri mediastinale, n timp ce numai 15-25% dintre cei cu limfoame non-hodgkiniene au i aceast localizare. Cele trei tipuri celulare mai frecvente pentru limfoamele mediastinale sunt scleroza nodular n boala Hodgkin, i forma limfoblastic i cu celule B mari pentru limfoamele non-hodgkiniene. Imaginea radiologic sugestiv pentru limfom este cea de opacitate mediastinal central voluminoas, cu adenopatii cu caracter tumoral, bilaterale, policiclice, asimetrice, cu tendin la invazie masiv a mediastinului i parenchimului pulmonar.

    Cancerul bronic cu invazie mediastinal. Adenopatiile metastatice ale cancerului bronic sunt diagnosticate prin examen CT, bronhoscopie i mediastinoscopie. Identificarea lor joac un rol important n stabilirea operabilitii tumorii bronice primare (contraindicaie absolut sau relativ) i a prognosticului post-operator (scurtarea duratei de supravieuire).

    Sarcoidoza este o boal inflamatorie multisistemic granulomatoas (granulom necazeos) care poate afecta orice organ. Organele int sunt plmnul, limfaticele, ochii, pielea, ficatul, mduva osoas, inima i sistemul nervos. Sarcoidoza mediastinal are drept leziune caracteristic adenopatia bihilar, simetric, cu contur net, policiclic, atingnd deseori dimensiuni tumorale. n stadiile mai tardive ale bolii adenopatia tinde s dispar sau s se deformeze datorit fibrozei retractile. Diagnosticul de sarcoidoz se bazeaz pe 3 elemente: 1) prezena unui tablou clinico-imagistic nalt sugestiv; 2) demonstrarea existenei granulomului necazeos la biopsie din oricare din organele afectate abordabile; 3) excluderea unei alte condiii care ar putea produce o patologie similar, incluznd infeciile, bolile autoimune i bolile inhalatorii.

    Chisturile mediastinale reprezint 12-20% dintre tumorile mediastinale i sunt situate n mediastinul mijlociu. Sunt aproape ntotdeauna congenitale. n funcie de structura epiteliului care le cptuete exist mai multe variante: chisturi bronhogene, chisturi enterice, chisturi neuroenterice i pericardice. De cele mai multe ori asimptomatice, devin simptomatice numai cnd exercit compresiune asupra organelor din jur. Datele de morfologie, localizarea i imaginile caracteristice sunt de ajutor n ceea ce privete diagnosticul corect. Nu au dect soluie terapeutic chirurgical. Exist controverse asupra rezeciei chisturilor asimptomatice, n condiiile n care interveniile chirurgicale nu sunt lipsite de riscuri iar chisturile pot deveni simptomatice doar atunci cnd cresc n dimensiuni.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 8

    Tumorile neurogene. Deriv din esutul crestei neurale, incluznd celule din sistemul nervos periferic, autonom i paraganglionar. Se clasific n funcie de celula de origine i reprezint 12-21% din totalul tumorilor mediastinale, 95% dintre ele n mediastinul posterior. ntre 75-80% sunt tumori benigne i aproape jumtate sunt asimptomatice; ocazional pot produce compresii i simptome neurologice. Se descriu tumori ale tecilor nervoase (neuriloame, schwanoame, neurofibroame) i tumori ale ganglionilor autonomi (mergnd de la ganglioneuriloamele beningne pn la neuroblastoamele maligne extrem de agresive). Leziunile nervilor periferici afecteaz de regul adulii asimptomatici, sunt sferice la examenul morfologic i se trateaz prin excizie. Multiplicitatea leziunilor sugereaz diagnosticul de neurofibromatoz. Neoplasmele ganglionilor simpatici afecteaz cel mai ades copiii i adulii tineri i au un prognostic variabil n funcie de tipul histologic. Factorii negativi de prognostic pentru neuroblastoame i ganglioneuroblastoame includ: vrsta avansat n momentul diagnosticului, tumori voluminoase, slab difereniate la examenul histologic, cu extensie local i la distan, sau cu sediul primar extratoracic.

    Mediastinitele Mediastinitele acute. Cele mai multe cazuri de mediastinite acute apar dup perforaia esofagian sau dup sternotomia median practicat n chirurgia cardiac. Ruptura esofagian se poate produce spontan sau ca i complicaie a unei esofagosopii sau inseriei unei sonde Blakemore. Ocazional mediastinitele apar dup traumatisme toracice, intubaii traheale, ingestii de caustice, perforaii neoplazice n mediastin, exereze pulmonare, etc. Mediastinitele acute se manifest clinic prin durere retrosternal, febr, disfagie, dureri n gt, torticolis, iar n cazul interesrii traheii prin tuse i dispnee. Sunt prezente semne de sepsis, cianoz i anxietate. Dup perforaiile esofagiene pot apare rapid exudate pleurale sau piopneumotorax, n special de partea stng. Ocazional se produce emfizem mediastinal. La examenul radiologic se observ lrgirea umbrei mediastinului superior, ale crui margini cu contur estompat bombeaz n afar. Tratamentul adecvat al mediastinitei dup perforaia esofagian const n explorarea mediastinului cu sutura esofagului i drenajul mediastinal i pleural. Incidena mediastinitelor dup sternotomii este cuprins ntre 0,4 5%. Cel mai frecvent bolnavii se prezint cu secreie purulent la nivelul plgii de drenaj. Alte manifestri includ starea septic i lrgirea mediastinului. Diagnosticul se stabilete de regul prin puncie-aspiraie mediastinal. Tratamentul include drenajul de urgen, debridare, i terapie antibiotic parenteral. Cu toate acestea, mortalitatea este nalt, de 20%.

    Mediastinitele cronice. Spectrul mediastinitelor cronice se ntinde de la inflamaie granulomatoas a ganglionilor mediastinului, la mediastinite fibrozante. Cele mai multe cazuri se datoreaz tuberculozei i histoplasmozei, dar i sarcoidoza, silicoza i infeciile fungice reprezint o etiologie posibil. Bolnavii cu granulomatoze mediastinale sunt de regul asimptomatici. Cei cu fibroze mediastinale au cel mai ades semne de compresie ale unora dintre structurile mediastinale precum vena cav sau cile aeriene principale, paraliziile de nerv frenic sau recurent, sau obstrucia arterei pulmonare i a venelor pulmonare proximale. n afara terapiei antituberculoase pentru mediastinitele TB, nicio alt terapie medicamentoas sau chirurgical nu s-a dovedit eficient n mediastinitele fibrozante.

  • Modul PNEUMOLOGIE [1 mai 2013 30 aprilie 2014]

    Creditat prin decizia CMR nr. 6653/21.12.2012

    Curs 16: PATOLOGIA MEDIASTINULUI Rezumat. Anatomia i coninutul mediastinului. Sindromul mediastinal. Diagnostic. Tumori mediastinale. Mediastinitele. Pneumomediastinul. 9

    Pneumomediastinul n aceast situaie exist aer n mediastin. Cauzele principale sunt: ruptura spontan a alveolelor, cu sau fr pneumotorax, perforaia sau ruptura esofagului, traheii i bronhiilor mari, ptrunderea aerului n mediastin dinspre gt i abdomen. Alte cauze sunt reprezentate de plgi ale toracelui, intervenii chirurgicale care intereseaz i mediastinul, decompresiuni brute dup submersie, pneumoperitoneu sau retroperitoneu spontan sau artificial, mediastinite infecioase (la copil), manevre de resuscitare (la nou-nscui). Este un emfizem interstiial a crui surs poate fi mediastinal (esofag, bronhii) sau extramediastinal (interstiiul pulmonar, retroperitoneu, etc) i care indiferent de origine tinde s se extind de-a lungul spaiilor celulo-adipoase spre gt, peretele toracic, spaiul retroperitoneal, extremitile inferioare. Este caracteristic durerea substernal sever cu sau fr iradiere spre gt i brae i dispneea. Examenul fizic evideniaz de regul emfizem subcutan n incizura suprasternal i semnul lui Hamman (crepitaii particulare, sincrone cu btile inimii, mai bine perceptibile n poziia de decubit lateral stng). Crepitaiile gazoase caracteristice apar la palparea oricrei zone de emfizem subcutanat. Diagnosticul se confirm prin radiografie toracic, imaginea radiologic evideniind hiperclariti aerice n benzi la nivelul mediastinului sau o linie aeric delimitnd mediastinul i n mod special imaginea cordului. De regul nu este nevoie de tratament dar aerul mediastinal se resoarbe mai repede dac pacientul inspir o concentraie nalt de oxigen. Dac structurile mediastinale sunt comprimate, aceast compresie poate fi ameliorat prin aspiraie.

    BIBLIOGRAFIE 1. Bercea O: Sindromul mediastinal. n: Mic enciclopedie de boli interne sub red. Mogo G, Editura

    tiinific i enciclopedic, Bucureti, 1988: 853-61 2. Bolliger CT, Mathur PN: ERS/ATS statement on interventional pulmonology. Eur Respir J 2002; 19:

    356-73 3. Detterbeck FC, DeCamp MM, Kohman LJ, Silvestri GA: Invasive staging, the guidelines. Chest

    2003; 123: 167S-175S 4. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI: Tumors of the mediastinum. Chest 2005; 128: 2893-2909 5. Ghaye B, Dondelinger RF: Imaging guided thoracic interventions. Eur Respir J 2001; 17: 507-28 6. Light RW: Disorders of the pleura and mediastinum. n: Harrisons principles of internal medicine, McGraw-Hill Medical

    Publishing Division 2008, 17th edition, Chapter257 7. Nicolaescu O, Popescu L, Zlatev-Ionescu M: Manual de medicin respiratorie. Versiune electronic, INVEL-Multimedia,

    2009 8. Park DR, Vallieres E: Tumors and cysts of the mediastinum. In: Murray and Nadels textbook of respiratory medicine,

    W.B Saunders Company 2005, an imprint of Elsevier, 4th edition, section P, chapter 71