13) vasculitelepartea 1

8/6/2019 13) VASCULITELEpartea 1

1/15

VASCULITELE

Sef de lucrari

Dr. Roxana Bumbacea

Medic primar alergolog


2/15

VASCULITE

DEFINITIE

Inflamatia vaselor sanguine

Poate afecta orice structura

vasculara

Manifestari clinico-

biologice foarte diverse

Primitive / secundare

PATOGENIE

1. Mecanisme imunologice:

HS tip III (depunerea de CIC in

peretii vasculari, cu lezareaconsecutiva a acestora)

s HS tip IV (in unele vasculiteapare o inflamatie

granulomatoasa perivasculara)

2. Afectare directa a microcirc.datorita unui agent infectios


3/15

EX. HISTOPATOLOGIC

Natura infiltratului inflamator

perivascular defineste tipul vasculitei.

vasculite leucocitoclazice:

infiltratul inflamator este format din

leucocite (predom. neutrofile), unelecu nucleii picnotici si dezintegrati

vasculite granulomatoase:

infiltratul inflamator este alcatuit dingranuloame:

central - necroza, celule si fibre decolagen dezintegrate

in periferie - histiocite si cel. gigantemultinucleate

vasculite limfocitare:

reprezinta un proces reactiv

Alterari ale peretilor vasculari:

tumefactia cel. endoteliale

(endotelita balonizanta)

degenerescenta fibrinoida sinecroza

hipertrofie si proliferare endot.

s hemoragii perivasculare

hialinizarea peretilor vasculari si

fibroza


4/15

V A SC U L I T E A L E V A SE L O R D E

C A L I B R U M I CV A S C U L I T E A L E R G I C E P R IM IT I V E1 . P u rp u r a H e n o c h Sc o n l e in2 . E r it h e m a e le v a t u m e t d i ut in u m3 . U rt i ca r i a v a scu l it i c a

( h ip o c o m p l e m e nt e m i c a)

4 . L i v e d o r e t i c u la r is

5 . P it i r i a z i su l l i ch en o i d

M A N I F E ST A R I L E C U T A N A T E

P u rp u ra p a l p ab i l a, n o d u l i, u l ce ra t ii , p l ac i u rt i c a r . f ix e , ed em ea l e ex t rem it a t i l or

P ap u l e , p l ac i s i n o d u l i ro s i i -v i o l acee / g a l b u i e , l o ca l . s i m e t r i c p ezo n e l e d e ex t en s i e m b . , c re sc l en tL ez i u n i u r t i c a r i en e s i an g i o e d em

D esen c i an o t i c re t i cu l a t s i l e z . p u rp ur i ce ce ev . sp re n ec ro za s iu l ce ra t i i f . d u r. , la sa c ica t r ic i (a t ro f i e a l b a )

-ac ut : e ru p t i e p ap u lo -n ec ro t i ca s i h em o rag ica , c e la sa c ica t r i c iv a r i o l i f o r m e-c ro n i c : l ez i u n i p ap u l o -scu am o ase ro s i i -b ru n e , l o ca l . pe zo n e l e

d e f l ex i e

M A N I FE ST A R I SI ST E M I C E

Po l i ar t ra l g i i , ma n ife s t a r i ab d o m in a l e ,a fe c ta re ren a la

A r t i cu l a re , ren a l e , re sp i rat o r i i,n e u ro l o g i ce

A r t e r i o sc l e ro za , an g i o p a t i e d iab e t i ca ,L E S

S im p t o m e g en e r a l e (f e b r a , f r i so n )

V A SC U L I T E A L E R G I C E SE C U N D A RE1 . V a s c u l it e l e d in c o l a g en o z e : L E S , P R ,

D M , B M T C , sd . Sj o g r en

2 . Cr i o g l o b u l in em ia i di o p a t i ca saus e c u n d a r a ( g a m m a p a t i i m o n o c lo n a l e ,V H B , V H C , b o l i a ut o i m u n e )

3 . P u rp u r a c r io g l o b u l in e m ic a W a l d en s t r om4 . V ascu l i t e in fec t i o a se : s t a f . au r i u , s t rep .

h e m o l . A , b a c i l H a n s e n , V H B , H I V ,r i ck e t s i i

5 . V a s c u l it e p o s tm e d i c am e nt o a s e :p en i c i l in e , su l fam i d e , t i a z i d e , A IN S,su b s t . co n t ra st

6 . V a s c u l it e l e d in n e o p la z i i

P u rp u ra p a l p ab i l a, p e t e s i i, n ec ro ze , u l ce ra t i i, l o ca l i zat e m a i a l e sa c r a l

P u rp u ra p a l p a b i la cu lo ca l iza re ac ra l a

P u rp u ra p a l p a b i la recu rent a ac ra l a + V SH ac ce l . +

H K g l o b u l i n em ie p o l ic l o n a la

V A SC U L I T E A L E V A SE L O R D EC A L I B R U M E D IUPo l i ar t e r i t a n o do asa (p an a r t e r it a )

1 . T i p u l c l a s i c ( l e z i un i cu t an a t e s i a fec t a res i st e m i c a)

2 . T i p u l cu t an a t b en i gn ( t e su t su b cu t an a t s im u s c h i)

N o d u l i sub cu t an a t i d u re ro s i p e t ra i ec t u l v a se l o r , in p u see ;t en d i n ta l a u l ce ra re s i n ec ro za

L i v e do r e t i cu l ar i s p e rs i s t en t

P u rp u ra p a l p ab i l a (v a se m ic i ) , cu u l ce rat i i s i le z i u n i u r t i c a r i en e

N eu ro lo g i ce (p o l in ev r it a p e r i f .)R e n a l e ( G N s e gm e n t a la s i f o c a la )

P l eu ro p u l m . (p l eu rez i e, in f i lt ra t e )

Ca rd i ace (p e r i ca rd it a , a fec t . co r . )A r t i cu l a re

V A SC U L I T E G R A N U L O M A T O A SE1 . G r a n u l om a to z a W e g e n e r ( A N C A + )2 . V ascu l i t a a le rg i ca Ch u rg S t rau ss ( in f i l.

cu eo z in o f i le )

3 . G r a n u l om a to z a l im f o m a to i d a

N o d u l i in f l am a t o r i cu ev . sp re n ec ro za s i u l ce ra t ie , u l ce ra t i io r a l eN o d u l i, in fa rc t e , p u rp u ra p a lp ab i l a

M acu l e ro s i i, p l ac i s i n o d u l i su b cu t an a t i a c ra l , ul ce ra t i i

n a z o f a r in g e s i p a l at

C R S , p u l m o n a r e , r e n a l e

H T A , du r e r i a b d om i n a le , a f e c t a re

n e u ro l o g i ca , p u l m o n a r a (A B )

R e n a l e, C R S , p u lm o n a r e , n e ur o lo g i c e

V A SC U L I T E C U C E L U L E G I G A NT E A L EA R T E R E L O R M A RI1 . B o a l a T ak a y a s u2 . A rt e r it a t e m p o r a l a3 . P o l im i a l g ia r e u m a ti c a


5/15

VASCULITELE ALERGICE CUTANATE

(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante, leucocitoclazice)

Prezentare generala

Grup heterogen de

vasculite asociate cu

hipersensibilitatea la un

stimul Ag

Afecteaza vasele mici,

predominant venulele

post-capilare

Pot apare la orice varsta;

distributie egala pe sexe

Clasificarea vasculitelor alergice Asociate cu infectii (VHB, VHC, Strep H, Staf.

auriu, Mycobacterium leprae)

Asociate cu medicamente (peniciline,sulfonamide, ser etc)

Asociate cu neoplazii (boli limfoproliferative,carcinom renal)

Asociate cu boli de tesut conjunctiv (LES, PR,

Sd Sjogren) Asociate cu disproteinemii (crioglobulinemii,

paraproteinemii, hipergamaglobulinemii,deficit congenital de complement)

Idiopatic (50%)


6/15


(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

Patogenie


7/15


(Vasculitele de hipersensibilizare, vasculitele necrotizante)

Se caracterizeaza prin afectarea predominanta si uneori

exclusiva cutanata (> zonele declive; fata, reg. palmo-

plantara si mucoasele sunt respectate) Simptome cutanate: prurit, senzatie de arsura, mai rar

durere

Simptome / semne generale: stare generala alterata,

febra

Afectare vase mici din alte organe: afectare renala

(microhematurie), gastrointestinala (ischemie- durere),

musculara (mialgii), articulara (artralgii), neurologica


8/15

VASCULITE ALERGICE CUTANATEDIAGNOSTIC CLINIC

LEZIUNI CUTANATE POLIMORFE PURPURA PALPABILA = elementul caracteristic

j papule: -eritemato-purpurice (rosu aprins-violacee)-nu dispar la vitropresiune

-pot conflua

-persista 1-4 sapt, apoi se vindeca cu hiperpigm tranzitorie \ cicatrici atrofice

j staza agraveaza sau precipita leziunilej in cazul inflamatiei masive, papulele purpurice conflueaza in vezicule hemoragice, devin necrotice si pot

ulcera

noduli

veziculo-bule

infarcte cutanate

ulceratii escarotice

livedo reticularis

placi urticariene persistenteTRISIMPTOMUL GOUGEROT - RUITER:

1. purpura palpabila

2. noduli

3. lez. veziculoase de tip eritem polimorf

Eruptia cutanata poate avea un caracter episodic/ poate prezenta recurente ce se intind pe perioade

variabile (sapat/ani).


9/15

Vasculite alergicePurpura palpabila a membrelor inferioare


10/15

VASCULITE ALERGICE CUTANATE

Examene de laborator

Hematologie: Trombocite = N

VSHo

Complement seric: q/N Ex urina: albuminurie, hematurie

Alte modificari biologice: ~ boala de baza

Histopatologic: Vasculita necrotizanta

IF: depuneri intramurale de Ig si C3


11/15


Diagnostic diferential

Purpura trombocitopenica

Exanteme post-medicamentoase

CID (coagularea intra-vasculara diseminata)

Vasculita septica (rickettsiana)

Emboli septici

Meningococemie


12/15


Principii de tratament

Antibiotice (vasculita ininfectii bacteriene)

Corticoterapie (in formemoderat-severe)

Imunosupresive citotoxice(ciclofosfamida,

azatioprina)

Evolutie, prognostic

Evolutie:

Acuta (zile): post-medicamentoasa, idiopatica

Subacuta (saptamani)

Cronica recurenta (ani)

Prognostic: Afectare renala ireversibila


13/15

VASCULIT ALEVASELOR E

CALI RU ICVASCULITEALERG ICE RI ITIVE

1. urpura enoch Sconlein2. Erithema elevatum et diutinum3. Urticaria vasculitica

(hipocomplementemica)

4. Livedo reticularis5. itiriazisul lichenoid

ANI ESTARILECUTANATE

Purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticar.ixe, edeme ale extremitatilorPapule, placi si noduli rosii- violacee/galbu ie, loca l.

simetric pe zonele de extensie mb., cresc lentLeziuni urticariene si angioedem

esen cianotic reticulat si lez. purpurice ce ev. spre

necroza si ulceratii . dur., lasa cicatrici ( atro iealba)

-acut: eruptie papulo- necrot ica si hemoragica, celasa cicatrici varioli orme

-cronic: leziuni papulo-scuamoase rosii-brune,loca l. pe zonele de lexie

ANI ESTARI SISTEMICE

Poliartralgii, mani estariabdominale, a ectare renala

Articulare, renale, respiratorii,

neurologice

Arterioscleroza, angiopatie

diabetica, LES

Simptome generale ( ebra, rison)

VASCULITEALERG ICESECUNDARE1. Vasculitele din colagenoze: LES, PR,

DM, MTC, sd. Sjogren

2. Crioglobulinemia idiopatica sausecundara ( gammap atii monoclonale,VHB, VHC , bo li autoimune)

3. Purpura crioglobulinemicaWaldenstrom4. Vasculite in ectioase: sta . auriu,

strep. hemol. A, bacil Hansen, VHB ,HIV, ricketsii

5. Vasculite postmedicame ntoase :peniciline, sul amide, tiazide, AINS,

subst. contrast

6. Vasculitele din neoplazii

Purpura palpabila, petesii, necroze, ulceratii,

localizate mai ales acral

Purpura palpabila cu localizare acrala

Purpura palpabila recurenta acrala VSH accel.HKglobulinemie po liclonala


14/15

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)

Cea mai frecventa vasculita a copilariei si adolescentei

Debut brusc, precedat de o infectie a cailor respiratorii superioare (ag posibil

apartenent la streptococ F-hemolitic)

Diagnostic clinic:

eruptia cutanata caracteristica

(leziuni cutanate polimorfe: purpura palpabila, noduli, ulceratii, placi urticarienefixe; edeme ale extremitatilor)

poliartralgii manifestari abdominale: durere, greata, varsaturi

afectare renala (25-30%): hematurie microscopica, proteinurie; rara evolutie spreHTA, IRC, SN

Tablou clinic incomplet: ex histopatologic al leziunilor de vasculita leucocitoclazica;IF-depozite de IgA din peretii vasculari

Tratament: repaus, antihistaminice, aspirina, sulfone; CT sistemica/ imunosupresoarein cazul afectarii renale

Evolutie favorabila; dupa 2-3 pusee boala se vindeca


15/15

Purpura reumatoida (Henoch-Schonlein)

13) vasculitelepartea 1

Documents