PATOLOGIA AORTEI

Anevrismele aortei DefinitieAn Ao = pierderea paralelismului peretilor arteriali prin dilatatia localizata a aortei - de cel putin 1,5 ori fata de lumenul normalCele mai frecvente sunt anevrismele aortei abdominale, datorita modificarilor aterosclerotice mai severe, distrugerii accelerate a tesutului elastic al peretelui arterial, la care se adauga actiunea unor factori infectiosi.Grupe de risc Barbati > femei (la barbati sunt de 10 ori mai frecvente la >70 ani)Varsta > 60 ani; dupa 70 ani riscul creste cu 4-5% / an.

Anevrismele aortei toraciceEtiologiedegenerescenta mucoida a medieidegenerescenta mixomatoasa a medieinecroza mediala chistica distrofie elasticaaterosclerozasifilisClinicAsimptomaticeCompresie org adiacenteDurere de tip nevralgicParaclinic: - radiologie, ecografie, angiografie, CT

Anevrismele aortei toraciceTomografie computerizata: anevrism sacciform de crosa aortica, partial trombozat

Anevrismele aortei toraciceAorta toracica poate fi subimpartita in cinci portiuni anatomice: 0, I, II, istm, III

Anevrismele segmentului 0 = anevrismele sinusurilor Valsalva- dg accidental cand se efectueaza o ecocardiografie;se rup - in general in cavitatile drepte ICD + suflu continuu SD

Anevrismele segmentului I = origine - aorta ascendentacauze: distrofii ale tesutului elastic (Marfan); valvulopatii aortice; sifilisaspect fuziformdilata inelul aortic insuficienta aorticase pot trombozaclinic: semne de insuficienta aortica paraclinic: radiologie, ecografie, angiografie, CT

Anevrismele aortei toraciceAnevrismele segmentului 2 = aorta toracica ascendenta - portiunea orizontala a crosei- cauze: sifilisul (sacciforme), ateromul (fuziforme), traumatisme- fiziopatologie: prin localizare si marime produc compresie pe: laringeu recurent, bronsii, esofag, VCS- clinic:- asimptomatic - semne de compresie: - disfonie sau voce bitonala - dispnee, atelectazie - disfagie - edem in pelerina - Sd. Claude Bernard -Horner- evolutie si complicatii : compresii, fisurare si ruptura (mortal), tromboze, embolii- tratament - chirurgical

Anevrismele aortei toraciceAnevrismele segmentului 2 = intre istm si diafragm- etiologie:- aterom- mult mai rar in amonte sau aval de o coarctatieaspect:de obicei fuziformrisc medular prin artera medulara clinic: * aspt * semne de compresie (dispnee, disfagie, disfonie) * semne de fisurare (dureri toracice)evolutie si complicatii: compresii, rupturi, tromboze si embolii- pericolul paraplegiilor postoperatorii- tratament: - chirurgical

Anevrismele aortei abdominalecele mai frecvente anevrisme arterialeaproape exclusiv de origine aterosclerotica (90 - 95%)cu cat anevrismul este mai mare, cu atat creste mai repededaca nu e complicat: aspt / pulsatii dureroase abdominaleComplicatii uzuale:tromboza intrasaculara (e constanta)ruptura - in peritoneu (soc hemoragic, exitus) - retroperitoneal (80%; evol. limitata prin fals perete)aderente: VCI, v. renala stg, segm. III duodenal, uretereRuptura se asociaza cu durere importantaObisnuit anevrismul este subrenal (95%); cele suprarenale sunt in general toraco-abdominale Evolutie severa, mortalitate mare a complicatiilor (in urgenta mortalitate de la 30 - 80%)

Anevrismele aortei abdominale1. Anevrismul asimptomatic - masa abdominala mediana sau deplasata la stanga, antrenata de pulsatii/expansiuni sistolicedaca mana strecurata deasupra masei patrunde sub rebordul costal stang, originea anevrismului este subrenala (semnul De Bakey);auscultatia poate releva sufluriradiologic:- umbra anevrismului- calcificariecografia:- diagnostic- dimensiuni- trombozetomografia computerizataangiografie pentru extensie si leziunile asociate, dar nu este esentiala in urgente

Anevrismele aortei abdominale2. Anevrismul complicat Ruptura intraperitoneala: hemoragie fulminanta retroperitoneala: rar brutala cu soc, de obicei forme progresive - durere cu iradiere lombara- colaps initial trecator si moderat- aparare abdominala- masa pulsatila- Rx:- calcificari- disparitia bordului extern al psoasului- opacitatea hematomului- anemie cu hiperleucocitoza- ecografie in segmentul III duodenal in vena cava inferioaratratament chirurgical

Anevrismele aortei abdominale2. Anevrismul complicat crize de fisurare:dureri spontane dorsale sau abdominaletraduc pusee evolutive cu remaniere inflamatorie de perete sau disectie localizataimpun interventia chirurgicala accidente tromboembolice:tromboza - acuta (ischemie acuta inferioara subombilical)- cronica (sdr. Leriche si ischemie intestinala)embolii distale:- sindrom de ischemie acuta a mb inferioare

Anevrismele aortei abdominale2. Anevrismul complicat compresiuni:duodenala - stenoza duodenalaurinare (in special in anevrismele iliace asociate) - colicacoloana lombara: - dorsalgii + liza vertebralaradacini nervoase - sciatalgiivena cava inferioara - edeme.

Anevrismele aortei abdominaleRiscul crescut de rupere al An Ao se coreleaza cu Dimensiunea initiala mareRata de expansiune accelerataEtiologia (Sdr. Marfan)ScreeningEcografia (sensibilitate 75%)CT (sensibilitate si specificitate superioara, dar cost ridicat)Decelarea eco a unui An Ao abd impuneCTControl eco din 6 in 6 luniMonitorizare CT la 12 luniSe opereaza An Ao abd > 5,5 cmCu crestere anuala > 5 mmCu semne clinice premonitorii pt disectie (An cald)

Anevrismele aortei toraciceAceleasi indicatii de monitorizare si tratament! Ao desc > 6cm! Sdr. Marfan > 4,5cm

Disectia de aortaDefinitie: clivaj longitudinal al peretelui aortic ce provoaca un hematom intramural care separa media (1/3 exterioara de cele 2/3 interne) rara, predominanta masculina (2 3 / 1);frecventa maxima: 45 - 70 ani EtiologieidiopaticaHTA sindromul Marfan (distrofie ereditara a tes. elastic), Noonan, Turnercoarctatia de aorta, biscupidia aorticaaortite inflamatorii (sifilis, vasculite Takayasu, Horton, Behcet)consum de droguri (cocaina, amfetamina)sarcina (in travaliu)chirurgie valvularararecateterismtraumatisme toracice

Disectia de aortaFiziopatologie:leziunea precursoare = fragilizarea mediei aortice;leziunea initiala = ruptura intimala, mai frecvent deasupra sigmoidelor;invazia sanguina in medie progresie in sens:- circumferential- longitudinal - anterograd si retrograd prin unda de puls (presiunea sistolica)poate avea loc o noua leziune intimala cu reintegrarea in circulatie a sangelui, dar mai frecvent fortarea adventicei cu hemoragii

Disectia de aortaClasificare anatomicaDeBakey I - de la nivelul aortei ascendente, cuprinde Ao in totalitate (60%)II - limitat la aorta ascendenta, pana la trunchiul brahio-cefalic (10%)III - limitat la Ao descendenta, porneste de sub nivelul emergentei subclaviei stg cuprinzand aorta toracica si/sau abdominala (30%)2. StanfordA Ao asc implicata (I, II DeBakey)B fara Ao asc implicata (III DeBakey)3. ESCI - clasica, cu faldII - hematom intramuralIII - forma localizataIV - ruptura placii de aterom ulcer penetrant subadventicialV - disectie traumatica / iatrogena

Disectia de aorta

Disectia de aorta

Disectia de aortaClasificare clinicaacuta < 14 zile de la debutcronica > 14 zile de la debut

Situatii particularedisectia coronarelordisectia inelului aorticdisectia retrograda

Disectia de aortaFiziopatologieLumen adevarat / falsFald de disectie (struct. mobila, miscare de perdea)In lumenul adevarat numai flux anterogradExpansiune sistolica a lumenului adevaratVelocitati mai scazute in lumenul fals contrast spontan tromboza (progn mai bun)! Pot exista mai multe disectii mai multe faduri (lumene false)! Importanta este identificarea comunicarilor dintre lumenul adevarat si cel fals (intrarea si iesirea)

Disectia de aortaEvolutieatinge colateralele obliterare luminara cu ischemie- coronare - dreapta mai ales- trunchiul brahio-cefalic arterial drept- arterele renale - artera medulara (artera situata sub nivelul intercostalelor aproximativ la T12, iriga maduva spinarii sub nivelul T12); evolutie acuta a hematomului cu ruptura in mediastin, pleura, pericardevolutie cronica cu organizare a hematomului

Disectia de aortaRMN: disectie Ao descendenta

Disectia de aortaClinic1. durerea toracica:semn fundamental90 - 95% din cazuriacutaseverairadiata in gat, mandibula, abdomen, eventual descendenta spre mb inferiorretrosternala sau dorsala 2. diminuarea sau absenta pulsului, asimetrie de puls si TA3. suflu diastolic de insuficienta aortica

Disectia de aortaClinic4. manif. date de obstructia ramurilorsincopaaccident ischemic cerebral 25%tulburari neurologice focalesindrom de ischemie periferica acuta a unui membrudurere abdominalasoc5. frecatura pericardica

Disectia de aortaParaclinicECG - normala / HVS - prinderea coronarelor modif. ECG ischemice2. Rx toracica - normala - mediastin superior largit3. Ecocord (TTE, TEE) - Ao toracica > 4 cm - pereti Ao dedublati - fald - I Ao - epansament pericardic4. Aortografia supravalvulara - largirea aortei - dublu lumen - orif. intrare/iesire, prindere colaterale5. CT, RMN

Disectia de aortaDg. diferentialinfarctul miocardic acutinfarct mezentericperforarea unui ulceranevrism aortic rupt

Disectia de aortaTratament1. medical:precoceobiective:reducerea tensiunii arterialescaderea ratei de crestere a presiunii intraventriculare si a contractieise aplica intravenos: hipotensoare (NTG, Nitroprusiat) betablocante (Betaloc, Esmolol)Tratamentul durerii

Disectia de aortaTratament2. chirurgical:Obligatoriu dupa o initiala stabilizare medicalaOperatie tip Bentalcomplicatii severe:- extindere- compromiterea unui membru- anevrism sacularCele mai multe dintre disectiile distale pot supravietui fara chirurgie3. interventional:Stenturi pe disectii mici, cronice

BOLILE VENELOR

TROMBOZA VENOAS PROFUND (TVP)

Definiie. MorfopatologiePrezena trombusului ntr-o ven profund i rspunsul inflamatorconcomitent al peretelui vascular poart numele de trombozvenoas profund sau tromboflebit profund.1. iniial:Tromb rosu (foarte puine trombocite, fibrin, hematii)2. ulterior:Tromb alb (aderent, cu agregate trombocitare i fibrin i puine hematii) creterea trombului se face prin apoziii succesive de trombi roii i trombi albi, astfel nct trombul are pe seciune un aspect striat (liniile Zahn). TVP se formeaz de obicei n zonele unde circulaia este ncetinit n mod fiziologic (sinusuri venoase, saculele valvulelor) sau n zonele cu endoteliu care a suferit un traumatism sau alt agresiune.

Fiziopatologie

Triada Virchow (1856)StazaLeziunea peretelui venosHipercoagulabilitatea

n consecin, exist o varietate de factori predispozani pentru tromboza venoas.

FiziopatologieFactori predispozanti cliniciVrsta >40 aniIstoric de TVPIstoric chirurgical major recent (pelvis, abdomen, membre inferioare, neurochirurgie, chirurgie oncologic)Fractur de bazin sau de femur Paralizie/imobilizareBoala varicoas a membrelor inferioareICC IMA (de VS, de VD)CMDFiA cronicObezitateaSarcina/perioada postpartumAccident vascular cerebralBoli maligneBoli inflamatorii intestinaleSindrom nefroticSindrom antifosfolipidicLES, sclerodermie, sarcoidozBoala BehetDZInsuficien hepaticSepticemiePoliglobulieTrombocitoz / trombocitopenie (inclusiv trombocitopenia heparin-indus)Utilizarea anticoncepionalelor oraleCateter venos centralHTPBPOC

Fiziopatologie

Factori predispozanti geneticiDeficit de AT IIIDeficit de proteina CDeficit de proteina SFactorul V Leiden (rezisten la proteina C activat)Deficit genetic de protrombin (protrombin mutant)Deficit al cofactorului II al heparineiDisfibrinogenemieDeficite ale plasminogenului sau ale activatorilor plasminogenuluiConcentraie plasmatic crescut a factorului VIIIConcentraie plasmatic crescut a factorului Von WillebrandConcentraie plasmatic crescut a factorului XIHiperhomocisteinemieSindroame de hipervscozitate

FiziopatologieTVPLa >50% dintre pacienii cu procedee chirurgicale ortopedice (n special old, genunchi) La 10-40% dintre pacienii cu intervenii chirurgicale abdominale sau toracice. Prevalena TVP este mare la pacienii cu cancer de pancreas, pulmonar, al tractului genitourinar, stomacului i snului (TVP paraneoplazic)Imobilizarea este o cauz predispozant major a TVP. Aceasta poate explica incidena relativ mare la pacienii cu IMA sau ICC. Incidena TVP este crescut n timpul sarcinii (mai ales trimestrul 3), n prima lun postpartum i la femeile care utilizeaz estrogeni.

FiziopatologieTVPObstrucia venoas creterea presiunii venoase, care se transmite retrograd distensia veneiLeziunile peretelui venos i distensia venei provoac dureri. Creterea presiunii venoase diminuarea filtrrii capilare edem.ncetinirea circulaiei desaturarea crescut a hemoglobinei cianoz. Edemul i staza venoas important (plus spasmul arterial reflex) perturb i fluxul arterial al membrului respectiv fenomene asfixice (phlegmasia alba) ce pot deveni ireversibile, pn la gangren venoas (phlegmasia coerulea).Fragmentarea trombului venos i antrenarea n circulaie a embolilor se poate solda cu producerea tromboembolismului pulmonar acut, cu diferite grade de gravitate.

ClinicTVP>90% din cazuri la nivelul membrelor inferioare, mai frecvent la femei i la membrul inferior stng.

iniial dureri n tot membrul inferior, nainte de apariia oricrui semn clinic;

ulterior apare edemul (dur), creterea temperaturii cutanate i eritemul unilateral al piciorului.

vena afectat se poate palpa ca un cordon rigid (dac edemul o permite).

apariia colateralelor venoase proeminente.

ganglionii inghinali pot fi mrii

ClinicDurerea n TVP - provocat sau accentuat de anumite manevre:Tusea StrnutulManevra ValsalvaCompresia manual a gambei (semnul Mozes)Manevra Homans (flexia dorsal a piciorului provoac durere n molet, n caz de tromboz a popliteei sau /i a tibialelor posterioare)Presiunea anumitor puncte elective (plantar, tibiale posterioare, solear, popliteu, tibiale anterioare, inghinal)Manevra Sigg (hiperextensia pasiv a genunchiului provoac durere n regiunea poplitee, n caz de tromboz a popliteei)

ClinicTVP de membru superior rar (incidena n cretere datorit utilizrii cateterelor venoase centrale).

Tromboza VCI rar, prin extensia unei tromboze ileofemurale sau a venelor ovariene, venelor renale sau suprahepatice; i mai rar prin traumatism direct, iatrogen, prin procese septice de vecintate - ex. avort septic, prin compresie tumoral adiacent sau prin fibroz retroperitoneal; excepional, tromboza VCI apare izolat, fr cauz (idiopatic).

ParaclinicUltrasonografia duplex Doppler gold standardTehnicile pletismografice RMN CT Flebografia Scintigrafia cu fibrinogen uman marcat radioactiv Teste de laborator :hemoleucograma completteste de coagulareteste funcionale hepatice i renaleex. sumar de urinteste screening pentru trombofiliedozarea D-dimerului plasmatic (>500 ng/ml - nalt diagnostic pentru boala tromboembolic )

Dg pozitivClinic

Ultrasonografia duplex Doppler

(sau alte investigaii imagistice - CT, RMN)

Teste de laborator (foarte fidel dozarea D-dimerului plasmatic).

Dg diferenial Ruptur muscularTraumatism muscularHematom muscularMiozitFlebit superficialVarice simptomaticeCompresie venoas naltChist popliteal ruptLimfedemErizipel al gambeiCelulit, limfangit, paniculitFlegmon, abces subcutanatSindrom posttromboticNevriteArtriteTendinitePatologie osoas (fracturi, osteomielit, tumori)

Tratament Profilaxia bolii tromboembolice:Combaterea stazei venoaseMobilizare precoce, micri active i pasiveCompresie extern (ciorapi elastici cu compresie gradual, compresie pneumatic intermitent)Stimulare muscular electric, intraoperatorScderea coagulabilitii sangvineAnticoagulante profilactic (heparine, antivitamine K)DextraniPrevenirea leziunilor parietale venoaseIntervenii chirurgicale ct mai puin traumatizanteAborduri venoase aseptice, atraumaticeAnticoagulante orale profilaxia secundar a TVP recurentepersoane cu risc trombofilic pacieni cu ICC

Tratament Curativ Prevenirea embolismului pulmonar!Pacienii vor fi imobilizai n pat i extremitatea afectat va fi ridicat deasupra nivelului cordului pn cnd edemul i sensibilitatea diminu Anticoagulante Parenteral (heparina nefracionat, HGMM)Ulterior tratament cu ACOcel puin 6 luni, pt sdr posttrombotic i pt prevenirea recurenei TVPINR= 2-3Permanent pt cei cu TVP recurent sau trombofiliefiltru VCI la pacienii cu cind la anticoagulante pt prevenirea embolismului pulmonar

Tratament Curativ Trombolitice (SK, rt-PA) indicate n: TVP extensive, cu mare risc emboligenTVP proximale (femuroiliace sau cave), fie de la nceput, fie n situaia n care acestea nu rspund satisfctor la tratamentul anticoagulantflebita albastrTVP proximale la persoanele tinere, pentru evitarea sindromului posttrombotic. SK (n perfuzie i.v. iniial 250 000UI timp de 30 min, apoi 100 000UI/or timp de 24 ore); corticosteroizi n prealabilrt-PA (100 mg i.v., bolus iniial de 10 mg, apoi 90 mg n perfuzie timp de 2 ore)