VALVULOPATIILE PULMONAREVALVULOPATIILE PULMONARE

STENOZA PULMONARĂSTENOZA PULMONARĂ = strâmtorarea orificiului arterei pulmonare

congenitală ( mult mai frecventă) dobândită

Stenoza pulmonară congenitală- poate fi izolată (mai rar)- asociată altor anomalii- poate fi : valvulară

a. Pulmonare periferice - poate fi: asimptomatică (descoperită la adult)

simptomatică: -severă -asociată altor malformaţii

Tablou clinicTablou clinic Istoric: - SP uşoară, moderată asimptomatice - SP severă: - pot fi oligosimptomatice

- simptomatice: dispnee de efort, fără ortopnee (PCP),

durere toracică (IMA-VD), rar sincopă Examenul obiectiv: - suflu sistolic în sp. III parasternal stâng

- clic de ejecţie pulmonar - palparea VD parasternal stâng

- habitus de tip sd. Noonan: statură mică, nas plat, torace

înfundat- cianoză: dacă se asociază DSIA, sau foramen ovale

patent)- pulsul carotidian normal sau redus- puls venos jugular cu undă “a” vizibilă- dedublare zg.2 cu P2 <- zg.4 prezent în formele severe de SP

Examene paracliniceExamene paracliniceEcg: - SP uşoare – ecg normal - SP severe – HVD (R/S în V2 )

- deviere axială dr. - SAD

Rx. Cord-pulmon: - circulaţie pulmonară normală sau săracă - dilatarea poststenotică a art. pulmonare

principale - mărirea VD

Probele funcţionale respiratorii – nemodificate Ecocardiografia: - mărirea cavităţilor drepte

- îngroşarea valvelor pulmonare - gradient VD-AP (Doppler)

Jugulograma: unda “a” mărită

cateterism + angiografia: - vizualizează stenoza - determină gradientul - determină dimensiunile orificiului - evidenţiază şunturi (sau nu)

Diagnostic pozitiv în SP congenitaleDiagnostic pozitiv în SP congenitale ss parasternal stâng clic de ejecţie pulmonar HVD (clinic, ecg, rx., eco) gradient VD-AP (Doppler)

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial Defectul septal interatrial Dilatarea idiopatică de a. Pulmonară Stenoza aortică Bicuspidia aortică IM DSV Suflu sistolic fiziologic (hiperkinetic)

TratamentTratamentMedical: - profilaxia endocarditei infecţioaseChirurgical: - valvulotomie

- valvuloplastie cu balon

Stenoze pulmonare dobânditeStenoze pulmonare dobândite- foarte rare- etiologie: - sd. Carcinoid

- tumori mediastinale - tumori ale VD- mixoame, fibroame, vegetaţii - compresiuni mediastinale, pericardite

- Diagnosticul este asemănător cu cel din SP congenitală (partic.etiologică)

INSUFICIENŢA PULMONARĂINSUFICIENŢA PULMONARĂClasificareA. Congenitală: - anomalii ale valvelor pulmonare

- atrezia valvelor pulmonare - dilatarea idiopatică a arterei pulmonare

B. Dobândită:1. Organică: - EI

- traumatism toracic - post valvulotomie pulmonară - disecţia arterei pulmonare - reumatismală

2. Funcţională: - HTP - “normală”

Insuficienţa pulmonară funcţionalăInsuficienţa pulmonară funcţională- cea mai frecventă- 70% din cazurile de HTP

Tablou clinicTablou clinic- asimptomatică- simptomatică (în raport cu boala de bază): oboseală, anorexie, edeme

perifericeExamen fizicExamen fizic- inpuls parasternal stâng al VD hipertrofiat- clic sistolic de ejecţie- dedublare largă fiziologică de zg.II- ss. de ejecţie accentuat în inspir- sd. Parasternal stâng (Grahamm Steel) sau organic- zg. 3 prezent

Explorări paracliniceExplorări paracliniceEcg.: - normal - HVDRx.: - HVD - dilatarea arterei pulmonare

Eco (Doppler): - VD normal - mărit - regurgitare pulmonară

Angiografic:- se evidenţiază fluxul retrograd

Diagnostic diferenţialDiagnostic diferenţial insuficienţă aortică PCA fistule a-v ruptură s. Valsalva în cavităţile drepte fistula coronariană

TratamentTratament- profilaxia EI- tratamentul leziunilor de bază