tulburari ale miscarii.b parkinson

7/26/2019 Tulburari Ale Miscarii.B Parkinson

1/9

TULBURARI ALE MISCARII.

Circuitele ggl. bazali activeaza sau inhiba programe motorii automate necesare actelor motorii

voluntare invatate si posturii.

Etaele circuitelor !e control ale ggl. bazali"I.Etaul cortical

Campul # S

Campul $ b Bro!man

Campul %

Ariile somatosenzitive &'(') parietale

Aria (* occipitala

II.Etaul !ience+alic

,anglionii bazali sau corpii striati .

(-ucleul cau!at /+ilogenetic neostriat0 contine me!iatori chimici" acetilcolina' !opamina'

nora!renalina'serotonina'aci! gamaaminobutiric 1,ABA-

)- ucleul lenticular0 are aspect !e pirami!a cu baza spre e2terior si var+ul in!reptat in+ero0

intern'spre genunchiul capsulei interne3prin el trec +ibrele pirami!ale si toate proiectiile

talamocorticale'!e la nivelul trunchiului si ma!uvei spinarii.

ucleul lenticular este compus !in"

a-putamen spre e2terior cu o structura asemanatoare cau!atului 1+ibrogenetic neostriat-

b-globul pali! /+ibrogenetic paleostriat la +el ca substanta neagra mezence+alica.Are o parte

me!iala si o parte e2terna.

&-ucleul subtalamic sau corpul lui Lu4s are legaturi in sens !ublu cu globul pali!

#-ucleii e2trapirami!ali ai talamusului'ventral anterior si lateral

III.Etaul mezence+alic

Substanta neagra sau locus niger 1+ibrogenetic paleostriat- este localizata intre calota si

piciorul mezence+alului'!in capatul rostral al puntii pana in zona subtalamica.Are in continut

melanina'iar partea compacta care proiecteaza pe neostriat sintetizeaza !opamina.5artea

reticulata este in !irecta continuitate cu globul pali! 1paleostriat-..

Aria tegmentala ventrala mezence+alica me!ial +ata !e substanta neagra contine celule

!opaminergice 'proiecteaza pe nucleul acumbens 1legat !e motivatie si placere-'tuberculul

ol+activ'nucleul amig!alian'corte2ul orbito+rontal'+rontal me!ial0alcatuin! sistemul

!opaminergic mezolimbic.

Cone2iunile ggl bazali

(0circuitele inchise /leaga scoarta cerebrala !e nucleii striati prin circuitul cortico0

striocortical.Are rol in pornirea si oprirea miscarii.

0leaga nucleii striati intre ei" strio0nigro0striat0+unctioneaza numai pe

parcursul miscarii +olosin! !opamina ptr calea nigro0striata si acetilcolina ptr calea strio0

nigerica.6opamina accelereaza miscarile si sca!e tonusul 1accentuata in sistemul

strionigric-.Acetilcolina sca!e viteza si creste tonusul 1concentrata in nc. cau!at si putamen-

)0circuitele !eschise leaga globul pali! !e cornul anterior prin !oua cai"

0calea al+a sau pali!o talamo0cortico0spinala0trimite stimuli intariti in talamus pe neuronii

al+a tonici si al+a +azici prin interme!iul +asciculului pirami!al


2/9

0calea gamma pleaca !e la ggl pali! aunge la neuronii gamma tonici si gamma +azici !in

ma!uva spinarii.Acestia sunt in legatura cu receptorii +usului muscular.

Me!iatorii chimici ai circuitelor ggl bazali 0 !opamina'acetilcolina',ABA'serotonina.

Clinic miscarea poate +i a+ectata prin

0tulburari !e tonus0 hipertonie 1globul pali!7subst neagra0paleostriat-

0miscari involuntare0cau!at.

Clasi+icare topogra+ica a principalelor entitati "

(0s!r. paleostriat 0 boala 5ar8insons si alte s!r. 5ar8insoniene

)0s!r. neostriat 0 coreea acuta'coreea cronica's!r coreice

&0s!r. panstriat 0 !istoniile'69L

Sindromul parkinsonian caracterizat prin bra!i8inezie'hipertonie'tremor'tulburari posturale

este speci+ic unui grup !e boli !in care +ace parte "

0b. 5ar8inson primara

0sin!roame 5ar8inson plus"paralizia supranucleara progresiva'atro+ia multisistemica'sin!romu

Sh406rager'!egenerescenta strio0nigrica'atro+ia olivo0ponto0cerebeloasa'b.!i+uza cu corpiLe:4'!egenerescenta cortico0bazala.

0par8insonismul !in alte b.!egenerative"Alzheimer'9untington'b.!e ,uam.

0par8insonismul secun!ar to2ic !upa"

0 mangan'M5T5'neuroleptic'reserpina'valproat'metocloprami!'blocanti ai canalelor !e calciu.

0vascular"lacune' b.Bis:anger

0hi!roce+alie

0TC

069L

0b.in+ectioase"ence+alita'9I;'b.prionice.

BOALA PARKINSON PRIMARA.1s!r. paleostriat sau nigrostriat-

6escrisa in (%(< !e =ames 5ar8inson ca paralizia agitata.

Etiologie incomplet cunoscuta'pare multi+actoriala"

0genetica0mai ales in +ormele cu !ebut precoce si uvenile"

mutatii ale genei >par8ina?'proteina abu!enta in substanta neagra0!e+ect transmis

autozomal recesiv

mutatii ale genei ce co!i+ica al+a sinucleina 'o proteina ce se presupune ca are un rol in

neuroplasticitatea sinaptica si in mo!ularea transmisiei !opaminergice. Se gaseste interminatiile presinaptice.

0to2ica e2ogena0+olosirea pestici!ului para@uat intr0o anumita zona a !eterminat cazuri

recvente !e b. 5ar8inson.

0to2ici en!ogeni0prin +ormarea ra!icalilor liberi in metabolismul monoaminelor.

Etiopatogenie.

In ca!rul imbatranirii numarul !e neuroni !opaminergici !in substanta neagra sca!e.

In b.5ar8inson rata pier!erii este mai mare !ecat pier!erea +iziologica.

Boala '!atorata !enervarii striate !opaminergice'!evine mani+esta can! in substanta neagra

sunt +unctionali ) !in neuroni'iar cantitatea !e !opamina !in striat a scazut la umatate'consecinta unui proces !egenerativ neuronal !i+uz.


3/9

Leziunile neuropatologice caracteristice sunt incluziile eozino+ile intracitoplasmatice numite

corpi Le:4.

Corpii Le:4 sunt agregate !e proteine ne+unctionale care nu pot +i epurate !e neuron.6intre

proteinele componente'al+a sinucleina si ubi@uitina se gasesc in cantitatea cea mai mare.

Un alt mecanism ce !uce la pier!erea neuronilor !opaminergici este cel !e apoptoza !eclansat

!e un posibil +actor to2ic care intervine in verigile metabolice celulare .

Clasi+icare neuropatologica in +unctie !e e2tin!erea leziunilor la nivel cerebral1Braa8-"

Sta!iul (0a+ecteaza nucleul !orsal al vagului'bulbii ol+activi

Sta!iul )0 a+ecteaza nucleul ra+eului'locus cerulens

Sta!iul &0 a+ecteaza substanta neagra'comple2 amig!alian

Sta!iul #0gg bazali

Sta!iul 0$ corte2ul ccerebral

Leziunile progreseaza !e os in sus' !e la nivelul trunchiului cerebral la corte2.

Manifestari clinice

0!ebut insi!ios prin tremor izolat unilateral'!i+icultate in initierea miscarilor'tulburari !e

mers'voce monotona'tulburari !e somn'!epresie '!urere cervicala'senzatie !e slabiciune.

I.Sdr parkinsonian motor.

(-9ipertonia par8insoniana !enumita rigi!itate'este plastica'a!ica constanta.5e parcursul

miscarii se poate constata +enomenul !e roata !intata si semnul oica.Rigi!itatea este egal

!istribuita cu o usoara pre!ominata pe +le2ori si pe musculatura a2iala 1consecinta" postura cu

atitu!ine in +le2ie si aplecarea trunchiului in +ata.-.

)-9ipo8inezia / !i+icultate in initierea miscrii cu sca!erea spontaneitatii miscarii'saracia

comportamentului motor pana la a8inezie'situatie in care pentru un timp bolnavul nu poate

initia nicio miscare pe o perioa!a !e timp.

E2presii ale hipo8ineziei"

+acies +iat

re!ucerea clipitului

intre!eschi!erea permanenta a gurii

hipo+onie

!is+agie

tulburari ale miscarilor +ine 1scris microgra+ic-

imposibilitatea !e a e+ectua !oua actiuni simultane 1salut in timpul mersului-&-Bra!i8inezia se re+era la lentoarea miscarilor si insoteste hipo8inezia

#-Tremorul #0$9z' este pre!ominent in repaus si !ispare in actiune si in somn.Este asimetric0

unilateral la !ebut ' + rar la e2tremitatea ce+alica.umai D !in bolnavi au tremor la !ebut '(#

il !ezvolta in evolutie.Aspect !e >numaratul banilor?.

Tremorul par8insonian trebuie !i+erentiat !e tremorul esential'+amilial'benign'postural si

intentional'+recvent la nivelul capului'ameliorabil la !oze mici !e alcool si propranolol.

-Instabilitatea posturala se caracterizeaza prin ca!eri +recvente 'propulsii'retropulsii.Se

!atoreaza leziunilor trunchiului cerebral !atorita carora se altereaza re+le2ele statiunii bipe!e.

5acientul initiaza greu primul pas !upa care alearga cu pasi tot mai repezi 1+estinatia

mersului-. 5ostura caracteristica este cu usoara ante+le2ie a trunchiului'!an! impresia in

timpul mersului !e ''+uga !upa centrul !e greutate''.


4/9

$-Tulburarea !e mers /!atorita rigi!itatii hipo8ineziei'tulburarilor posturale '!isparitia

balansului memrelor superioare'+reezingul sau blocaul motor la trecerea prin spatii stramte.

II.Manifestari nonmotorii

5ot prece!a tulburarile motorii cu ani.A0tulburari !e somn0

(-se mani+esta in sta!iul REM prin hipertonie 'miscari violente'strigate

)- prin agravarea rigi!itatii !atorita epuizarii e+ectelor me!icatiei'crampe ce !uc la trezire

&-!i+icultate la a!ormire sau a!ormiri bruste si somnolenta !iurna

#-sin!romul picioarelor nelinistite la culcarea in pat.

B-s!r vegetativ0hipotensiune ortostatica'constipatie'tulburari !e mictiune'seboree'e!eme

gambiere'tulburari !e !inamica se2uala

C-tulburari cognitive si psihiatrice

0#0


5/9

0a+ectare vegetativa precoce

0!ementa severa precoce

0rezistenta la L0!opa

0e2punere la M5T5.

Tratamentul

Tratamentul me!icamentos

(.5rimul me!icament testat in anii a +ost Atropina si moleculele inru!ite cu rol

anticolinergic.u a putut +i +olosit in practica !eoarece nu trecea bariera hemato0ence+alica

e+icient'iar !ozele mari pro!uceau e+ecte secun!are.

Trihe2i+eni!ilul a +ost primul compus sintetic cu proprietati anticolinergice.

0amelioreaza rigi!iatea'hipo8inezia'tremorul.

0contrain!icatie pacientilor cu tulburare cognitiva

0!oza ( tb !e )mg 2 & zi0pro!use"Rompar8in'Artan

).Amanta!ina0blocant al receptorilor glutamatergici !e tip M6A

0amelioreaza rigi!itatea'hipo8inezia

0in prezent se asociaza in caz !e !is8inezii secun!are tratamentului cu L06opa

0e+ecte a!verse0in !oze mari"con+uzii'insomnie'convulsii

0!oza "(mg 2&zi

&.Tratamentul !opaminergic0se +ace cu "L06opa'agonisti !opaminergici

L06opa este precursorul levogir al !opaminei'traverseaza bariera hemato0ence+alica'este

convertita in !opamina !e catre aminoaci! !ecarbo2ilaza la nivelul neuronilor !opaminergici.

0amelioreaza rigi!itatea'bra!i8inezia'tremorul'tulburari !e mers'miscarile +ine

0!oza"&0( mgzi

0Simptomele !ate !e leziunile !in a+ara sistemului strio0nigric care pro!uc hipotensiune

ortostatica'tulburari !igestive'alterarea re+le2elor posturale'tulburari cognitive'blocaul motor

nu raspun! la L06opa.

0e+ecte a!verse" !atorate utilizarii in peri+erie !e neuroni a L06opei sunt"greata' varsaturi'

tulburari !e ritm' constipatie 'hipotensiune.

0pentru combaterea acestor e+ecte se +olosesc in asociere cu L06opa inhibitori peri+erici !e

!ecarbo2ilaza "benserazi!a'carbi!opa

Ma!opar0) mg L0!opa 7 mg benserazi!aa8om'Fimo20)mg L06opa 7) mg carbi!opa

Complicatiile tar!ive ale tratamentului cu L06opa

0!upa o perioa!a !e o luna pana la cativa ani !e raspuns bun si constant la & !oze zilnice pot

sa apara complicatii ale tratamentului.La ani'umatate !in pacienti au aceste complicatii.

(.Gluctuatii motorii0alternanta perioa!elor !e bine 1H- cu perioa!e !e reaparitia simptomelor

1HGG-

Tipuri !e +luctuatii"

EARI,0HGG0epuizarea e+ectului me!icatiei inainte !e urmatoarea !oza.Se e2plica prin

sca!erea !uratei !e actiune a L06opei probabil prin re!ucerea numarului !e neuroni

!opaminergici.E2ista :earing0o++ nonmotor0!ureri'crampeGenomenul H0HGG /instalare brusca a simptomelor la un pacient in H


6/9

Genomenul 6ELAJE60H raspunsul terapeutic la L06opa apare mai tarziu sau !eloc. 1!e

e2.in cazul a!ministrarii cu mancarea care impie!ica absorbtia L06opa-

).6ischineziile0miscari involuntare comple2e coreice sau !istonii 1contractii prelungite ale

unor segmente-

0!is8ineziile >!e var+ !e !oza? apar in perioa!a !e >H?0se !atoreaza e2cesului tranzitor !e

!opamina in striat 1globul pali! intern este e2cesiv inhibat in talamusul e2cesiv activat-.0!is8inezii bi+azice la inceputul si s+arsitul perioa!ei !e H

0!istonia matinala

6is8ineziile se e2plica prin mo!i+icarea pragurilor !e raspuns ale globului pali! intern si

mo!i+icarilor ireversibile al ggl bazali prin neuroplasticitate aberanta .H !ata aparute nu mai

!ispar.Un rol il oaca si timpul scurt !e inumatatire a L06opei'ceea ce !uce la o stimulare

!opaminergica pulsatila.

0Amata!ina se +oleseste in tratamentul !is8ineziilor

Agonistii !opaminergici

0stimuleaza !irect receptorii !in striat'+ara a +i nevoie !e metabolizare in neuroni

a-agonisti !opaminergici ergolinici0bromocriptina

0pergoli!ul

0cabergolina

b-agonisti !opaminergici nonergolinici

0pramipe2ol '< mg

0ropinirol (') mg

0piribe!il mg

5ramipe2olul si ropinirolul sunt e+iciente in monoterapie la !ebutul bolii.

0sca! riscul complicatiilor motorii

0sunt e+icace )0& ani apoi necesita asocierea cu L06opa

0e+ecte a!verse0greata'hipotensiune'a!ormire'sincopa'halucinatii

Apomor+ina este agonist !opaminergic nonergolinic /se a!ministreaza inectabil subcutan in

starea severa !e HGG care nu raspun!e la austarea me!icatiei.

Tratamentul se incepe cu agonisti sub $ !e ani si cu L0!opa !upa $ !e ani.6ecizia !e

tratament cu L06opa trebuie a!aptata in!ivi!ual.

Inhibitori !e H0metiltrasn+eraza

0re!uc metabolizarea L0!opei si !opaminei in peri+erie si central Tolcapone.

0Tolcapone0(')mgcp

0Entacapone0)mgcp

0se a!ministreaza la +iecare !oza !e L0!opa pana la ($ mg ptr. entacapone.0e2ista asociere !e L06opa 7carbi!opa7entacapone 1Stalevo-

Inhibitori !e MAH0B

0selegilina mgcp0are si e+ect neuroprotector'monoterapie ptr scurt timp apoi in asociere cu

L0!opa permite a nu se creste !oza !e L0!opa.

0rasagilina0(mg monoterapie la !ebut apoi in asociere cu L0!opa.Are e+ecte antiapoptotice

Tratamentul tulburarilor psihice

0neurolepticele clasice agraveaza simptomele bolii

0se +olosesc neurolepticele atipice"Clozapina )0(mgcp'Kuetiapina 1Sero@uel- )0(0

)mgcp0se monitorizeaza hemoleucograma


7/9

Tratamentul tulburarilor cognitive

0Rivastigmina ('0$ mgcp

0hipotensiunea /Gluorocortizon 1Astonin '( mgzi-

Meto!e chirurgicale0pali!otomia stereoto2ica0au e+ecte trecatoare si e+ecte secun!are !eranante

0stimularea cerebrala pro+un!a0stimularea cu +recventa !e (& 9z a structurilor cerebrale

pro!uce !epolarizarea permanenta si inactivarea structurilor stimulat.Tinta"nc subtalamic al

lui Lu4s cu ameliorarea rigi!itatii 'bra!i8ineziei si tremorului.

0sub


8/9

0!ebut cu mo!i+icari psihice !e la iritabilitate la con+uzie 1interesare corticala ence+alitica-

0coree'grimase'mers !ansant'scaparea obiectelor !in mana 'hipotonie

6iagnostic

0tablou clinic

0tablou in+lamator

0ASLH'e2u!at +aringianTratament

0sterilizarea +ocarului streptococic 1antibiotice-

0salicilati'corticoterapie

0neuroleptice0ptr blocarea e2cesului !e !opamina09aloperi!ol

0amig!alectomie

).Coreea cronica 9untington

0boala ere!itara cu transmitere autosomal !ominanta cu un tablou clinic constan! in miscari

involuntare si !ementa 1leziunea nc cau!at si putamen-

0gena respinsabila a +ost loclaizata pe bratul scurt al cromozomului #

Mor+opatologic

0atro+ie corticala !i+uza0atro+ie cau!o0putaminala

0re!ucerea nivelului ,ABA in striat si substanta neagra

0re!ucerea nr !e receptori !e acetil colina si !opamina in striat

0re!ucerea receptorilor !e M6A in corte20striat

Tablou clinic

a-sin!romul corei0!ebut la &0# !e ani 1+enomenul !e anticipatie in generatii succesive

sca!e varsta !e !ebut-

0miscari coreice

0mers !ansant

0initial hipotonie apoi hipertonie plastica

0atitu!ini !istonice

0s!r pirami!al

0in evolutie miscarile sca! +acan! loc bra!i8ineziei si rigi!itatii

b-s!r mental0tulburari psihice"comportamentale'psihoza cu halucinatii

0tulburari intelectuale0tulburari !e vorbire'!e memorie'tulburari vizuale spatiale'incapacitatea

!e plani+ica actiuni '!e a rezolva probleme

0alte mani+estari /epilepsie

0+inal0case2ie

Gorme clinice

0+orma uvenila sub ) !e ani cu bra!i8inezie'rigi!itate'!egra!are mentala severa0+orma tar!iva0$0


9/9

S+atul genetic

6iagnostic !i+erential

0s!r coreice vasculare 'hipo2ice'tumorale'iatrogene'69L'5ar8inson'Alzheimer

Sin!roame panstriate0clinic se asociaza cu simptome !e neostriat si paleostriat 1s!r par8insonian' hipotonie' ticuri'

coree atetoza'!istonii -

6egenerescenta hepato0lenticulara

0este o tezaurismoza constan! in stocarea cuprului in +icat si in ggl bazali

0gena incriminata este situata pe bratul lung al cromozomului (&

0cauza /absenta sintezei ceruloplasminei'tracus portal cuprului

Tablou clinic

0hepatic0e2cesul !e cupru intracelular pro!uce citoliza si ciroza postnecrotica

0neurologic0tablou psihic !e la tulburari !e comportament la !ementa0tremor !e repaus'postural

0ipertonie'bra!i8inezie'!izartrie'!is+agie'paratonie'tulburari !e coor!onare

0la tanar pre!omina s!r paleostriat'la a!ult panstriat

5araclinic

0ceruloplasmina scazuta

0!epuneri !e cupru in cornee

0IRM'CT0atro+ie corticala'cerebeloasa'hi!roce+alie

Tratament

0!ieta cu alimente cu continut scazut in cupru0nu este necesara

0chelatori !e cupru0penicil amina (0) gzi7piri!o2ina0toata viata

0e+ecte secun!are0eruptii cutanate'tulburari gastrointestinale'miopatie'neuropatie'ne+ropatie.

6istoniile

0sunt tulburari !e miscare care consta in contractii ale grupurilor musculare sustinute ce

imprima pozitii anormale

0patogenia este neuro!inamica 1nu s0au gasit mo!i+icari mor+ologice cerebrale-

0torticolisul

0!istonia !e torsiune0tratament0to2ina botulinica3unele !istonii multi+ocale raspun! la L0!opa

tulburari ale miscarii.b parkinson

Documents