Sindroame ataxice(tulburari de echilibru si coordonare)

1. Sindromul ataxic vestibular2. Sindromul ataxic cerebelos3. Sindromul ataxic de tip tabetic4. Sindromul ataxic de tip prefrontal

Ameteala = simptom asociat unei perceptii de lipsa de limpezime mentala, cap tulbure, nceoat, asociatfrecvent cu dificultate in concentrare, nesiguranta in mers, dar in general fara dezechilibru major, fara perceptia uneisenzatii de giratie. Are nenumarate cauze:

- ateroscleroza (mai ales a vaselor cerebrale de calibru mic cu rigiditate si deficit difuz de perfuzie cerebrala),

- sindroame de regres cognitiv, procesare lenta a informatiilor- nesiguranta in mers prin: afectare a sensibilitatii profunde (ex

polineuropatie diabetica, etanolica), deficite periferice ale vederii-fals descrise ca vertij, ameteala!

- sindroame anemice cronice, - hipotensiunea arteriala (mai ales ortostatica- atentie la

medicatie alfa blocanta ptr afectiuni prostatice la varstnici), aritmii, etc.

Ameteala vs vertij

Sindromul vestibular

1. a. Sindromul vestibular periferic, armonicSistemul vestibular raspunde la acceleratia rotationala si acceleratia lineara (inclusiv gravitationala), impreuna cu

informatiile proprioceptive constiente si inconstiente, cat si cu informatiile vizuale contribuie decisiv la mentinerea

echilibrului si pozitiei corpului in spatiu.

Inertia relativa a endolimfei in canalele semicirculare in timpul acceleratiei angulare deplaseaza cilii celulelor

senzoriale din ampula canalelor semicirculare, activandu-le; acceleratia lineara produce deplasarea otolitelor din

utricula si sacula, cu stimularea celulelor senzoriale de la acest nivel, impulsurile fiind transmise mai departe prin

nervul VIII spre cei 4 nuclei vestibulari din trunchiul cerebral, nuclei aflati in conexiune cu cerebelul (nucleii fastigiali,

prin PCI), maduva spinarii (tracturi vestibulo-spinale), formatia reticulata (manifestari vegetative, anxietate), nuclei

oculomotori (nistagmus).

Semne si simptome:

- subiectiv : vertij, greata, anxietate

- obiectiv: dezechilibru pana la cadere, varsaturi abundente, tulburari vasomotorii, nistagmus care bate de

partea opusa labirintului hipovalent (de obicei orizonto-girator), deviere sau cadere cu latenta de 5-10 sec spre

labirintul hipovalent la proba Romberg, (directia de deviere sau cadere fiind dependenta de pozitia capului)

si a bratelor la proba bratelor intinse si a indicatiei, la proba mersului pe loc sau a mersului in stea.

Poate asocia hipoacuzie si tinnitus de partea labirintului implicat, dar nu este obligatoriu.

Etiopatogenie: - labirintite toxice, medicamentoase (aminoglicozide, etc)- virale (neuronita vestibulara) vertij

posural paroxistic benign- sindrom Meniere (hidropizie labirintica cu atacuri de vertij si hipoacuzie) infectii specifice

si nespecifice ale urechii interne.

Tratament simptomatic : - Metoclopramid sau Torecan 1-2 fiole iv., - Emetostop (meclizina) 3 cp/zi 4-5 zile,

perfuzii de rehidratare, diazepam im, - Ederen si Manitol pev, - antiinflamator cortizonic pe termen scurt

-pe termen mediuArlevert 3 cp /zi (o luna) , betahistina (Microser / Betaserc 24-48mg/zi po, 3-6 luni), metode de

repozitionare otolitica in SVPPB.

1. SINDROMUL ATAXIC VESTIBULAR

Sindromul vestibular periferic leziuni ale canalelor semicirculare, utriculei , saculei, nervului vestibular.

Se manifesta prin asociere de vertij, greata, varsaturi, dezechilibru panala cadere, cu sau fara tinnitus sau hipoacuzie.

Obiectiv pacientul prezinta -nistagmus orizontal sau orizontogirator cu secuse rapide (bataia) de partea opusa labirintului hipovalent, - devierespre labirintul hipovalent a bratelor intinse (cu ochii inchisi) si a corpuluila proba Romberg cat si in mers (inclusiv la proba mersului pe loc cu ochii inchisi).

necesita in general consult ORL-vestibulologie si eventual neurologic. Vertijul este simptomul major al sindromului vestibular central si mai

ales periferic, perceput ca o senzatie de giratie, asociata cu un dezechilibru semnificativ.

Sindromul vestibular central Asociaza- vertij si dezechilibru (uzual mai putin intense fata de cele din sdr vestibular

periferic), uneori vertijul poate lipsi, desi alte semne (nistagmusul) pot fi foarte evidente

- alte semne neurogice prin coafectarea altor structuri de vecintate: sindromcerebelos, pareze de nervi cranieni, tulburari oculomotorii, pareze uni-bilaterale, tulburari de sensibilitate faciala, corporala (inclusiv profunda).

- nistagmusul asociat este frecvent multidirectional (orizonto-girator, dar si vertical, uneori convergent / divergent), sau cu bataie in jos, (adesea sivertical), cu amplitudine mare fata de vertijul si dezechilibrul ce pot fi moderate sau discrete.

- Nu se mai remarca o deviere armonica spre o anumita directie a nistagmuslui, devierii bratelor sau la proba Romberg. Cauzele sunt foartediverse de la AVC vertebrobazilar, tumori trunchi cerebral / cerebel, neuroinfectii, scleroza multipla, atrofii cerebeloase degenerative, paraneoplazice, toxice, etc. Necesita investigatii neurologice imediatedeoarece unele dintre cauzele enumerate pot avea risc vital !!.

- semne de alarma pentru un fals sindrom vestibular periferic: prezentacefaleei occipitale, a paresteziilor faciale, a nistagmusului vertical, a unorsemne clare cerebeloase, a diplopiei sau strabismelor, a skew deviation, o manevra de impuls a capului normala, deficite motorii chiar tranzitorii, asocierea vertijului cu factori de risc vascular la persoane varstnice.

Vertijul postural central vs perifericManifestari clinice central perifericVoma severa + +++Agravare la miscari nespecifice cap - ++Nistagmus supero-girator la Dix -Hallpike - +++Nistagmus paroxistic orizontal cu schimbare de directiela rotatia capului in supinatie

+ ++

Nistagmus cu bataie in jos in orice pozitie +++ -Nistagmusul diminua progresiv la repetarea manevrei _ +++Vertijul si nistagmusul diminua dupa manevreposturale

_ +++

Skew deviation (pozitie anormala a ochilor) ++ -Testul de impuls al capului - +++

Principalele cauze de sindrom vestibular periferic

- sindromul vestibular postural paroxistic, - sindromul Mnire, - neuronita vestibulara, - ototoxicitate (medicamentoasa- ex

aminoglicozide, etc), - fistula labirintica traumatica, - patologie ischemica si autoimuna locala

Vertijul postural paroxistic benign Cea mai frecventa forma de vertij periferic (peste 20% din cauze). 2,4%

prevalenta in populatie pe durata vietii. Unul din cele mai ratatediagnostice!!

Produs de deplasarea din zona saculei sau utriculei a unor fragmente de carbonat calciu (otolitii) ce migreaza la nivelul ampulelor canalelorsemicirculare, in ordinea frecventei posterior, lateral, anterior.

Vertij cu sau fara greata/voma, intens, durata 10-30 secunde la rotatiacapului, ridicarea dar si asezarea in pat, ridicarea capului cu dorsoflexie(pentru a privi in sus).

Test clinic diagnostic: manevra Dix-Hallpike (culcarea rapida a pacientuluiin decubit dorsal, cu capul rotit la 45 grade si in retroflexie 30grade pestemarginea patului reproduce vertijul paroxistic si evidentiaza nistagmusulvertical-girator (util pentru a fi vazut - ochelari Frenzel purtati de pacient)

Terapia: manvere de repozitionare labirintica otolitica de tipul manevreiEpley. Nu raspunde la terapii antivertiginoase medicamentoase.

Maladia Mnire Exces de secretie endolimfatica cu distorsiune a labirintului

membranos si deplasarea cupulei. Vertijul dureaza minute-ore, cu senzatie de presiune dureroasa in ureche, tinnitus sipierdere auz initial fluctuanta, apoi permanenta, mai alespentru frecvente joase. Si deficitul labirintic poate fipermanent dupa mai multe atacuri. Electrocohleografia inprimele 48 ore post atac are sensibilitate de 70%.

Terapie: - regim hiposodat sever, evita cofeina,- acetazolamida cu crestere progresiva de doze,- antivomitive / antivertiginoase pe termen scurt (1-3 zile),- betahistina doza 24mgx2/zi (in unele tari chiar doze mai

mari), 6-12 luni, sau mai mult- in cazuri severe, invalidante, labirintectomie chimica cu

gentamicina transtimpanic, rar labirintectomie chirurgicala.

Vertijul fobic postural Este a treia cea mai frecventa cauza de vertij, frecvent nefiind asociata cu

anxietatea sau panica. Se caracterizeaza prin:1. Ameteala si tulburari subiective de echilibru in ortostatiune si mers, testele de echilibru si vestibulare fiind normale ca de altfel si explorarile imagistice cerebrale.

2. Vertijul postural descris ca nesiguranta fluctuanta cu aspect de atacuri de secunde-minute sau perceptia unor tulburari corporale de fractiuni de secunda.

3. Aceste atacuri apar spontan, dar nu rareori asociat unor conditii particulare (ex poduri, scari, camere mari goale, iesirea pe strada, condusul auto sau evenimentesociale de gen concerte, receptii, intalniri profesionale de la care nu se poatesustrage si sunt recunoscute ca factori provocatori). Nu se suprapune cu agorafobia. Apare o rapida tendinta de conditionare, generalizare cauzala, comportamente de evitare.

4. Anxietatea si alte simptome de distress vegetativ apar doar in 57 % din cazuri. Majoritatea pacientilor au atacurile cu si fara anxietate, au adesea un temperament obsesiv-compulsiv si o depresie reactiva usoara.

5. Afectarea apre frecvent dupa alta boala (37%) de obicei chiar afectarevestibulara (21%) sau stress psihosocial sau stari conflictuale.

Labirintita si neuronita (nevrita) vestibulara Posibil context de viroza (se banuieste a fi o labirintita sau

nevrita vestibulara virala / inflamatorie). Debutul este in general rapid si in crescendo, cu nistagmus orizontal ce bate de partea opusa urechii afectate. Vertijul asociat cu dezechilibrudureaza zile sau pana la 1-2 saptamani, apoi cedeaza lent. Mersul este posibil cu sprijin dupa 7 zile si merg autonom la 1-3 saptamani, dar nesiguranta si ameteala persista uneori pana la 1-2 luni. Dg dif AVC pontin la locul de intrare a nervului VIII.

Terapia implica medicatie simptomatica antivertij si antiemetica(meclizina, compazine, benzodiazepine pe termen scurt 2-5 zile), corticoterapie doze mari (500-1000mg ) metilprednisoloniv sau prednison 60mg/zi 7 zile, asociat sau nu cu acyclovir / famcyclovir 7 zile. Pe termen mai lung 6-12 luni betahistina, mai ales in caz de persistenta a vertijului.

1. b. Sindromul vestibular central, dizarmonic

Poate fi cu instalare acuta, brutala , ca in cazul accidentelor vasculare cerebrale, situatie in care

manifestarile clinice sunt mai violente vertij intens, dezechilibru cu cadere, varsaturi- sau poate avea un debut

insidios, progresiv, cu manifestari subiective discrete (usoara nesiguranta in mers, fara vertij , fara varsaturi, dar

semnele obiective sunt prezente in ambele situatii). Manifestarile obiective sunt reprezentate de nistagmus care

poate fi schimbator de sens, multidirectional (si orizontal si vertical sau convergent), nu are o directie constanta

de cadere la proba Romberg sau de deviere la proba bratelor intinse, a mersului pe loc, etc. Nu asociaza de

obicei hipoacuzie.

Etiopatogenie: - accidente vasculare cerebrale de trunchi cerebral, tumori de trunchi, siringobulbie, scleroza multipla,

encefalite de trunchi cerebral, sindrom de furt subclavial, tumori de unghi pontocerebelos.

Investigatii paraclinice necesare: echoDoppler, la nevoie angiografie tip DSA; , RMN cerebral, teste serologice ptr

neuroinfectii, potentiale evocate auditive.

Tratamentul : este de fiecare data etiopatogenic si asociat, la nevoie cu tratament simptomatic antivertiginos,

amtiemetic.

2. Sindromul ataxic cerebelos.

Cerebelul intervine in echilibru si coordonarea miscarilor prin circuite complexe, avand aferente prin caile

spinocerebeloase, la care se adauga conexiuni bidirectionale cu nucleii vestibulari prin nucleii cerebelosi fastigiali

(PCI), conexinui cu cortexul pe calea dento-rubro-talamo-corticala (PCS) ce se decuseaza in mezencefal si are

feed-back prin caile cortico-ponto-cerebeloase (PCM).

Sindromul cerebelos se poate instala acut, subacut sau cronic, poate fi uni- sau bilateral, prin leziuni emisferice

cerebeloase sau ale cailor cerebeloase in trunchi, mai rar medular (caile spinocerebeloase).

Etiopatogenia sindroamelor cerebeloase:

- vasculare (ischemice sau hemoragice)

- demielinizante (scleroza multipla)

- toxice (fenitoin)

- tumorale si paraneoplazice

- degenerative (ataxii spinocerebeloase si cerebeloase eredodegenerative)

- infectioase (abcese, rhombencefalite, maladie prionica Jakob Kreutzfeld)

- alte cauze (siringobulbie, malformatii congenitale, etc).

Sindromul ataxic cerebelos - cont.

Simptomatologie si probe clinice de evaluare:

1. Astazo-abazia cerebeloasa si mersul titubant.

2. Dismetria cerebeloasa (proba indice-nas, a gatului sticlei, a paharului, a liniilor paralele, calcai-genunchi

si haluce-indice, deplasarea calcaiului pe creasta tibiei, scrisul.

3. Tremorul intentional cerebelos.

4. Dis- adiadocokinezia (poba marionetelor, tobosarului, moristii).

5. Probele de asinergie (lipsa de coordonare / sinergie intre muschii agonisti si antagonisti in efectuarea

unor miscari). Proba podului, a echerului din decubit, a dezechilibrarii spre spate, a piciorului pe scaun.

6. Probe de asinergie zise dinamice = proba Draganescu-Voiculescu, proba fenomenului de rebound

Stewart Holmes.

7. Hipotonia cerebeloasa, dizartria cerebeloasa.

Sindromul de arhi- si paleocerebel prezinta mai ales astazo-abazie, dezechilibru in mers, chiar nistagmus;

Sindromul de neocerebel prezinta tremor, dizartrie, hipotonie, dismetrie.

3. Sindromul ataxic de tip tabetic

Are ca prototip ataxia din complicatia tertiara a neuroluesului si anumemeningo-mielo-radiculita posterioara tabesul.

Este produs prin pierderea sensibilitatii proprioceptive constiente.

Localizari anatomice lezionale:

- supraspinale lemniscul medial bilateral, situatie rara, avand ca semn distinctiv pastrarea reflexelor osteotendinoase.

- leziuni ale coloanelor medulare posterioare, sau radacinilor spinale posterioare si / sau nervilor periferici, cu

afectarea fibrelor implicate in transmiterea informatiilor privind sensibilitatea profunda constienta (MAK, vibratorie,

barestezica). In aceste situatii pe langa ataxia de tip tabetic se va evidentia si diminuarea sau abolirea ROT.

Semne clinice:

- mersul talonat, nesigur, cu control vizual al pasilor, agravat evident de inchiderea ochilor, la inceput se poate ajuta

cu un baston, dar ulterior afectarea membrelor superioare il face inutil.

- cadere imediata la proba Romberg, fara o directie preferentiala.

- afectarea sensibilitatii MAK, vibratorii, barestezice, uzual incepand cu membrele inferioare.

- ROT diminuate sau abolite, exceptie leziunile lemniscale.

- proba indice-indice cu ochii inchisi pentru membrele superioare este foarte sensibila.

- semne asociate in functie de etiologie (in tabes apar si tulburari trofice cutanate, articulare, disestezii, crize dureroase

lancinante gastrice sau cu alte localizari, anizocoria, puplie miotice cu reflex fotomotor abolit dar mioza la acomodare).

Etiologie:

- polineuropatii (etanolica, diabetica,etc)

- afectiuni medulare cu implicarea cordoanelor posterioare: tabes, sindrom neuroanemic in anemia Biermer,

scleroza multipla, unele ataxii spinocerebeloase, mielite si mielopatii paraneoplazice, compresiuni medulare tumorale

posterioare, etc.

- leziuni lemniscale (leminscul medial in trunchiul cerebral) vasculare, demielinizante, tumorale, etc.

4. Sindromul ataxic prefrontal.

Cunoscuta si ca ataxia (pre-) frontala Bruns. S-ar datora unei combinatii de afectari a proiectiilor cerebeloase

frontale cu elemente de apraxie a mersului. Se caracterizeaza prin tendinta la dezechilibru axial cu cadere

pe spate sau anterior, dificultate de mobilizare a membrelor inferioare, chiar daca nu sunt paralizate

(apraxie a mersului).

Se poate asocia cu alte semne caracteristice (tulburari psihice) sindromului prefrontal (v. sindroame corticale).

Etiologii mai frecvente : tumori prefrontale diverse (mai ales meningioame), hematoame cronice subdurale,

unele forme de demente cu afectare frontala.